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La leucoencéphalopathie multifocale progressive (encéphalopathie sous-corticale) est une infection virale lente du système nerveux central qui se développe dans des états immunodéficients. La maladie entraîne une démyélinisation progressive subaiguë du système nerveux central, un déficit neurologique multifocal et la mort, généralement en l'espace d'un an. Le diagnostic est établi sur la base de données de tomodensitométrie avec rehaussement de contraste ou MPT, ainsi que du résultat de la PCR dans le LCR. Traitement symptomatique.

Code CIM-10

A81.2. Leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Épidémiologie de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

L'homme est la source de l'agent pathogène. Les voies de transmission n’ayant pas été suffisamment étudiées, on pense que l’agent pathogène peut être transmis par les gouttelettes en suspension dans l’air et par la voie fécale-orale. Dans la plupart des cas, l'infection est asymptomatique. Les anticorps se trouvent dans 80 à 100% de la population.

Qu'est-ce qui cause la leucoencéphalopathie multifocale progressive?

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est provoquée par le virus JC de la famille des Papovaviridae, un genre de Polyomavirus. Le génome viral est représenté par l'ARN circulaire. La leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE) est très probablement causée par la réactivation du virus JC répandu de la famille des papovavirus, qui pénètre habituellement dans l'organisme durant l'enfance et est latent dans les reins et d'autres organes et tissus (par exemple, les cellules mononucléées du SNC). Le virus réactivé a un tropisme pour les oligodendrocytes. La majorité des patients ont montré une inhibition de l'immunité cellulaire vis-à-vis du SIDA (facteur de risque le plus fréquent), lymphatique et myéloprolifératif (leucémie, lymphome) ou d'autres maladies et affections (par exemple, syndrome de Wiskott-Aldrich, transplantation d'organe). Le risque de développer une leucoencéphalopathie multifocale progressive chez les patients atteints du SIDA augmente avec l'augmentation de la charge virale; Actuellement, l'incidence de la leucoencéphalopathie multifocale progressive a diminué en raison de la prévalence généralisée de médicaments antirétroviraux plus efficaces.

Pathogenèse de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

Les lésions du système nerveux central surviennent chez les personnes présentant des immunodéficiences sur fond de SIDA, de lymphome, de leucémie, de sarcoïdose, de tuberculose et d’immunosuppression pharmacologique. Le virus JC présente un neurotropisme prononcé et infecte sélectivement les cellules de la névroglie (astrocytes et oligodendrocytes), ce qui entraîne une perturbation de la synthèse de la myéline. Dans la substance du cerveau, on trouve de multiples foyers de démyélinisation dans les hémisphères cérébraux, le tronc et le cervelet, avec une densité maximale à la limite de la substance grise et blanche.

Symptômes de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

L'apparition de la maladie est progressive. La maladie peut faire ses débuts avec l'apparition de la maladresse et de la maladresse chez le patient, et par la suite les troubles du mouvement sont aggravés jusqu'au développement de l'hémiparésie. Les lésions multifocales du cortex cérébral entraînent l'apparition d'une aphasie, d'une dysarthrie, d'une hémianopsie, ainsi que d'une insuffisance sensorielle, cérébelleuse et de la tige. Dans certains cas, une myélite transversale se développe. Dans 2/3 des patients notent démence, troubles mentaux et changements de personnalité. Les maux de tête et les convulsions sont caractéristiques des patients atteints du SIDA. La progression progressive de la maladie mène à la mort, généralement 1 à 9 mois après le début. Le flux est progressif. Les symptômes neurologiques de la leucoencéphalopathie multifocale progressive reflètent une lésion asymétrique diffuse des hémisphères cérébraux. L'hémiplégie, l'hémianopsie ou d'autres modifications du champ visuel, l'aphasie, la dysarthrie sont caractéristiques. Le tableau clinique est dominé par des troubles des fonctions cérébrales supérieures et des troubles de la conscience, suivis par la démence globale. La leucoencéphalopathie multifocale progressive est fatale dans les 1 à 6 mois.

Diagnostic de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

Une leucoencéphalopathie multifocale progressive doit être envisagée en cas de dysfonctionnement cérébral progressif inexpliqué, en particulier chez les patients présentant des états d'immunodéficience de fond. Les modifications pathologiques individuelles ou multiples de la substance blanche du cerveau révélées par la TDM ou l'IRM avec rehaussement de contraste sont en faveur de la PMLE. Sur les images pondérées en T2, un signal d'intensité accrue de la substance blanche est détecté, le contraste s'accumule à la périphérie dans 5-15% des foyers pathologiquement modifiés. Au scanner, on identifie généralement de multiples foyers confluents asymétriques de faible densité, qui n'accumulent pas de contraste. La détection de l'antigène du virus JC dans le LCR à l'aide d'une PCR associée à des modifications caractéristiques du CTMP confirme le diagnostic de leucoencéphalopathie multifocale progressive. Dans une étude standard, la PPC n'est souvent pas modifiée et les études sérologiques ne sont pas informatives. Parfois, à des fins de diagnostic différentiel, pratiquer une biopsie cérébrale stéréotaxique, qui, cependant, se justifie rarement.

Le scanner et l'IRM montrent des foyers de faible densité dans la substance blanche du cerveau; Dans les échantillons de biopsie du tissu cérébral, les particules virales sont détectées (microscopie électronique), l'antigène du virus est détecté par une méthode immunocytochimique, le génome viral (par PCR). Le virus JC se multiplie dans une culture de cellules de primates.

Traitement de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

Il n’existe aucun traitement efficace contre la leucoencéphalopathie multifocale avancée. Traitement symptomatique. Le tsidofovir et d'autres médicaments antiviraux font actuellement l'objet d'essais cliniques et ne donnent apparemment pas les résultats souhaités. Un traitement antirétroviral agressif a été montré aux patients infectés par le VIH, ce qui améliore le pronostic pour un patient atteint de leucoencéphalopathie multifocale progressive due à une diminution de la charge virale.

Éditeur expert médical

Portnov Alexey Alexandrovich

Éducation: Université de médecine nationale de Kiev. A.A. Bogomolets, spécialité - "Médecine"

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La leucoencéphalopathie est une pathologie progressive chronique provoquée par la destruction de la substance blanche du cerveau et conduisant à la démence sénile ou à la démence. La maladie a plusieurs noms équivalents: encéphalopathie de Binswanger ou maladie de Binswanger. L'auteur a d'abord décrit la pathologie en 1894 et lui a donné son nom. Parallèlement à la leucoencéphalopathie vasculaire, la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), une maladie d'étiologie virale, se répand depuis quelques années.

La mort des cellules nerveuses causée par une insuffisance de l'apport sanguin et une hypoxie cérébrale conduit au développement d'une microangiopathie. La leucoaraïose et les infarctus lacunaires modifient la densité de la substance blanche et indiquent des problèmes de circulation sanguine dans le corps.

La clinique de la leucoencéphalopathie dépend de la gravité et se manifeste par divers symptômes. Habituellement, les signes de dysfonctionnement sous-cortical et frontal sont combinés à un épipadi. Le cours de la pathologie est chronique, caractérisé par de fréquents changements dans la période de stabilisation et d’exacerbation. La leucoencéphalopathie survient principalement chez les personnes âgées. Le pronostic de la maladie est défavorable: l'invalidité grave se développe rapidement.

Petite leucoencéphalopathie focale

La petite leucoencéphalopathie focale est une maladie chronique d’origine vasculaire dont l’hypertension est la principale cause. L’hypertension persistante cause des dommages graduels à la substance blanche du cerveau.

Dans la plupart des cas, les hommes âgés de 55 ans et plus présentant une prédisposition héréditaire sont susceptibles de développer la genèse vasculaire de la leucoencéphalopathie. La leucoencéphalopathie vasculaire est une pathologie chronique des vaisseaux cérébraux conduisant à la défaite de la substance blanche et se développant sur le fond d'une hypertension persistante.

En ce qui concerne l'encéphalopathie vasculaire, nous recommandons des informations détaillées sur le lien.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

L'encéphalopathie multifocale progressive est une lésion virale du système nerveux central, entraînant la destruction de la substance blanche chez les individus immunologiquement compromis. Les virus suppriment davantage la défense immunitaire et développent un déficit immunitaire.

lésions de la substance blanche du cerveau dans la leucoencéphalopathie

Cette forme de pathologie est la plus dangereuse et se termine souvent par la mort du patient. Mais avec la création et l'amélioration du traitement antirétroviral, la prévalence de la maladie a diminué plusieurs fois.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive touche les patients présentant un déficit immunitaire congénital ou acquis. La pathologie est retrouvée chez 5% des patients infectés par le VIH et chez 50% des patients atteints du SIDA.

Les symptômes de la maladie sont divers. Les troubles cognitifs vont du dysfonctionnement léger à la démence sévère. Les symptômes neurologiques focaux se caractérisent par des troubles de la parole et de la vision, y compris la cécité, et certains troubles du mouvement progressent rapidement et conduisent souvent à une invalidité grave.

Leucoencéphalopathie périventriculaire

Forme périventriculaire - la défaite des structures cérébrales sous-corticales qui se produisent sur le fond de l'hypoxie chronique et l'insuffisance vasculaire aiguë. Les foyers d'ischémie sont dispersés au hasard dans les structures du système nerveux et dans la substance principale du cerveau. La maladie débute par la défaite des noyaux moteurs de la médullaire oblongée.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

La leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition est une pathologie génétiquement déterminée causée par une mutation dans les gènes. La forme classique de la maladie se manifeste pour la première fois chez les enfants âgés de 2 à 6 ans.

Chez les patients en progression: ataxie cérébelleuse, tétraparèse, insuffisance musculaire, troubles cognitifs, atrophie optique, épiphriscus. Chez les nourrissons, le processus d'alimentation est interrompu, des vomissements surviennent, de la fièvre, le développement psychomoteur est retardé, l'anxiété augmente, l'hypertonicité des extrémités, le syndrome convulsif, la rétention de la respiration la nuit, le coma se développe.

Dans la plupart des cas, la leucoencéphalopathie est le résultat d’une hypertension persistante. Les patients sont des personnes âgées atteintes d'athérosclérose et d'angiopathies concomitantes.

Autres maladies, compliquées par la survenue d'une leucoencéphalopathie:

• Syndrome d'immunodéficience acquise,
• Leucémie et autres cancers du sang,
• Lymphogranulomatose,
• Tuberculose pulmonaire,
• Sarcoïdose
• Les cancers des organes internes,
• L'utilisation prolongée d'immunosuppresseurs provoque également le développement de cette pathologie.

Considérons le développement de lésions cérébrales sur l'exemple de l'encéphalopathie multifocale progressive.

Les virus qui causent la LEMP sont tropiques pour les cellules nerveuses. Ils contiennent de l'ADN circulaire double brin et infectent sélectivement les astrocytes et les oligodendrocytes en synthétisant les fibres de myéline. Des foyers de démyélinisation apparaissent dans le système nerveux central, les cellules nerveuses se développent et se déforment. La matière grise du cerveau dans la pathologie n'est pas impliquée et reste totalement intacte. La matière blanche change de structure, devient molle et gélatineuse, de nombreuses petites cavités y apparaissent. Les oligodendrocytes deviennent mousseux, les astrocytes acquièrent une forme irrégulière.

lésions cérébrales avec leucoencéphalopathie multifocale progressive

Les polyomavirus sont de petits microbes dépourvus de supercapside. Ils sont oncogènes, restent longtemps dans l’hôte à l’état latent et ne causent pas de maladie. Avec une diminution de la protection immunitaire, ces microbes deviennent les agents responsables de la maladie mortelle. L’isolement des virus est la procédure la plus compliquée, réalisée uniquement dans des laboratoires spécialisés. En utilisant la microscopie électronique dans des coupes d'oligodendrocytes, les virologistes découvrent des virions de polyomavirus cristallins.

Les polyomavirus pénètrent dans le corps humain et sont à l'état latent dans les organes et les tissus internes pour la vie. La persistance des virus se produit dans les reins, la moelle osseuse, la rate. Avec une diminution de la protection immunitaire, ils sont activés et montrent leur effet pathogène. Ils sont transportés par les leucocytes dans le système nerveux central et se multiplient dans la substance blanche du cerveau. Des processus similaires se produisent chez les personnes atteintes du SIDA, de leucémie ou de lymphome, ainsi que lors d'une greffe d'organe. La source d'infection est une personne malade. Les virus peuvent être transmis par des gouttelettes aéroportées ou par voie fécale-orale.

La maladie se développe progressivement. Au début, les patients deviennent maladroits, dispersés, apathiques, en pleurs et maladroits, leur performance mentale diminue, le sommeil et la mémoire sont perturbés, puis une léthargie, une fatigue générale, une viscosité de la pensée, des acouphènes, une irritabilité, un nystagmus, un hypertonus musculaire apparaissent, la fourchette des intérêts est réduite, certains mots sont prononcés avec difficulté. Dans les cas avancés, on observe une mono- et une hémiparésie, une névrose et une psychose, une myélite transverse, des convulsions, une altération des fonctions cérébrales supérieures et une démence sévère.

Les principaux symptômes de la maladie sont:

1. Mouvements discordants, démarche instable, dysfonctionnement moteur, faiblesse des membres,
2. Paralysie unilatérale complète des bras et des jambes,
3. Troubles de la parole
4. Netteté de la vue réduite
5. Scotomes,
6. L'hypesthésie,
7. Diminution de l'intelligence, confusion, labilité émotionnelle, démence,
8. Hémianopsie
9. Dysphagie
10. Epipristou,
11. Incontinence urinaire.

Les symptômes psychosyndromes et neurologiques focaux progressent rapidement. Dans les cas avancés, les patients reçoivent un diagnostic de syndromes parkinsonien et pseudobulbaire. Lors d'un examen objectif, les experts identifient une violation des fonctions intellectuelles, aphasie, apraxie, agnosie, «démarche sénile», instabilité posturale avec chutes fréquentes, hyperréflexie, signes pathologiques, dysfonctions pelviennes. Les troubles mentaux sont généralement associés à de l’anxiété, des douleurs à l’arrière de la tête, des nausées, une démarche instable, un engourdissement des bras et des jambes. Souvent, les patients ne perçoivent pas leur maladie et leurs proches se tournent alors vers un médecin.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive se manifeste par une parésie et une paralysie flasques, une hémianopie homonyme typique, un assourdissement, un changement de personnalité, des symptômes de lésion des nerfs crâniens et des troubles extrapyramidaux.

Le diagnostic de la leucoencéphalopathie comprend diverses procédures:

• Consultation avec un neurologue,
• Test sanguin clinique,
• Détection des taux d'alcool, de cocaïne et d'amphétamines dans le sang,
• Dopplerographie
• EEG,
• TDM, IRM,
• Biopsie cérébrale,
• PCR,
• Ponction lombaire

En utilisant la tomodensitométrie et l'IRM, il est possible de détecter des lésions hyper-intenses dans la substance blanche du cerveau. En cas de suspicion d'une forme infectieuse, la microscopie électronique permet de détecter des particules virales dans le tissu cérébral. Méthode immunocytochimique - détection de l'antigène du virus. La ponction lombaire est réalisée avec une augmentation de la protéine dans le LCR. Avec cette pathologie, la pléocytose lymphocytaire y est également détectée.

Les résultats des tests d'état psychologique, de la mémoire et de la coordination des mouvements peuvent confirmer ou infirmer le diagnostic de leucoencéphalopathie.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est long, complexe, individuel et requiert beaucoup de force et de patience de la part du patient.

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales visent à limiter la progression de la pathologie et à restaurer les fonctions des structures sous-corticales du cerveau. Le traitement de la leucoencéphalopathie est symptomatique et étiotropique.

1. Médicaments améliorant la circulation cérébrale - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotecteurs - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. La leucoencéphalopathie d'origine génétique nécessite un traitement antiviral. Utilisé "Acyclovir", médicaments du groupe des interférons - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Pour soulager le processus inflammatoire, des glucocorticoïdes sont prescrits - «Dexaméthasone», pour la prévention des désagrégants de thrombose - «Héparine», «Warfarine», «Fragmin».
6. Antidépresseurs - Prozac,
7. Vitamines des groupes B, A, E,
8. Adaptogènes - Corps vitreux, extrait d'aloès.

En outre, la physiothérapie, la réflexologie, la gymnastique respiratoire, le massage du collet, la thérapie manuelle, l'acupuncture sont prescrits. Pour le traitement des enfants, les médicaments sont généralement remplacés par des médicaments homéopathiques et phytothérapeutiques.

La leucoencéphalopathie, ainsi que la forme sénile associée à une démence progressive, est récemment devenue une complication du sida, associée à une immunité gravement affaiblie des patients infectés par le VIH. En l'absence de traitement opportun et adéquat, ces patients ne vivent pas six mois à partir du début des symptômes cliniques de la pathologie. La leucoencéphalopathie se termine toujours par le décès du patient.

Maladie de Binswanger - Leucoencéphalopathie hypertensive (vidéo)

Leucoencéphalopathie multifocale progressive - une forme virale (vidéo)

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La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une maladie infectieuse démyélinisante du système nerveux central, à évolution rapide, avec lésions cérébrales asymétriques. Elle est causée par l'activation du polyomavirus humain 2, dont le vecteur représente environ 80% de la population.

Le polyomavirus humain 2 (virus JC) est l’un des six types de polyomavirus humain. Il a été nommé d'après les initiales du patient (John Cunningham), dans laquelle il a été découvert pour la première fois en 1971. Une suppression importante du système immunitaire précède son activation dans le corps humain: la grande majorité les cas de LEMP sont une manifestation du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA), dans d'autres cas - après un traitement immunosuppresseur et immunomodulateur, par exemple dans le cadre d'un traitement avec des anticorps monoclonaux ou après une transplantation d'organe néoplasmes hématologiques, tels que la maladie de Hodgkin, la leucémie lymphocytaire chronique. Surtout souvent la maladie après une greffe de moelle osseuse. Le problème est la survenue de LEMP chez des patients atteints de sclérose en plaques et traités par natalizumab.

Aucun traitement efficace contre la LEMP n’a été trouvé à ce jour (sauf lorsque l’immunosuppression a été obtenue avec des anticorps monoclonaux).

Épidémologie

Avant l'épidémie de VIH, c'était une maladie extrêmement rare. Pendant 26 ans, de 1954 à 1984, seuls 230 cas de LEMP ont été décrits. L'incidence était de 1/1 000 000. Dans les années 90, l'incidence est passée à 1/200 000. Parallèlement, l'incidence chez les personnes infectées par le VIH a atteint 3,3 pour 1 000 patients. Après l'introduction du traitement antirétroviral hautement actif (HAART), l'incidence de la LEMP est d'environ 1,3 cas pour 1 000 personnes infectées par le VIH par an.

Pathogenèse et changements pathologiques

L'infection à JC est asymptomatique. L'infection se produit, en règle générale, même dans l'enfance, l'agent pathogène reste dans le corps pour la vie. Lieu de persistance possible du virus - les reins et / ou la moelle osseuse. Si le système immunitaire est affaibli, le virus est transporté par les leucocytes vers le système nerveux central et commence à se répliquer dans la substance blanche des hémisphères, du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière. La maladie est démyélinisante, les foyers multiples de néyélinisation, les noyaux hyperchromiques et élargis des oligodendrocytes, les astrocytes élargis et déformés sont déterminés neuropathologiquement. La matière grise du cerveau reste pratiquement inchangée. La maladie histopatholique est considérée comme prouvée dans le cas de la détection de la protéine JC produite par le virus (lors de l'immunohistochimie) ou de la détection du génome du virus JC lors de l'hybridation du tissu.

Les symptômes

L'apparition est généralement subaiguë et s'exprime dans un psychosyndrome à évolution rapide, dissocié de symptômes neurologiques focaux - principalement une mono- ou hémiparésie, des troubles de la parole et une déficience visuelle - tels que des anopsies d'hémis et de quadrant. L'ataxie, les vertiges, les maux de tête, les troubles de la sensibilité et les crises d'épilepsie sont beaucoup moins fréquents. Les troubles mentaux sont exprimés en déficiences cognitives progressives et, contrairement à la démence liée à l'infection à VIH, sont accompagnés de troubles neurologiques focaux. Une évolution purement vertébrale de la maladie (foyers uniquement dans la moelle épinière) sans troubles mentaux a été décrite.

Diagnostics

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technique préférée par rapport à la tomographie par ordinateur. Dans les images pondérées en T2, les foyers hyperintens sont définis - répartis de manière asymétrique dans la substance blanche des parties frontale et pariéto-occipitale, ainsi que dans le cortex, le tronc cérébral et le cervelet, sans ou avec une légère capture de l'agent de contraste; aucune augmentation du volume tissulaire n'est observée. Dans les images pondérées en T1, ces foyers sont hypo-intenses. Un tiers des patients présentent également des foyers infra-dentoraux, qui peuvent également être déterminés isolément.

Les changements dans le liquide céphalorachidien ne sont pas spécifiques et sont caractéristiques de ceux atteints de maladies associées au virus de l'immunodéficience. La détection directe du virus JC par PCR est possible dans 74 à 90% des cas. La charge du virus JC peut également être déterminée par analogie avec celle du VIH. Des études ont montré qu'une diminution de la charge virale, voire leur disparition due au traitement, était associée à un pronostic amélioré de la maladie et à la survie globale.

Électroencéphalographie: inhibition non spécifique de l'activité.

Biopsie du tissu cérébral: réalisée avec PCR répétée et maladie progressive.

Pour le diagnostic final, il faut: la présence d'une maladie qui cause une immunosuppression; modifications typiques de l'IRM et de la PCR positive; parfois une biopsie du tissu cérébral.

Diagnostic différentiel

Si l'on soupçonne une LEMP, une encéphalopathie plus fréquente que la LEMP devrait être exclue, comme avec la toxoplasmose ou la cryptococcose. Ensuite, un diagnostic différentiel est établi avec le lymphome du SNC, la démence par le VIH et la leucodystrophie; chez les enfants atteints de panencéphalite sclérosante subaiguë. Si l'on soupçonne une LEMP chez des patients atteints de sclérose en plaques traités par natalizumab, il est nécessaire d'exclure une autre exacerbation de la maladie sous-jacente, les foyers de l'IRM prenant un agent de contraste.

Traitement

Le traitement spécifique est inconnu. Pour confirmer l'effet du traitement avec divers médicaments antiviraux, il n'y a pas assez d'essais randomisés. Le traitement le plus efficace consiste à rétablir l'activité du système immunitaire. Chez les patients sous traitement immunosuppresseur, il convient d'interrompre le traitement ou de réduire la posologie. Les patients recevant des anticorps monoclonaux sont indiqués par échange plasmatique. Chez les patients présentant une LEMP après une greffe d'organe, l'organe greffé doit être retiré dans certaines conditions. La possibilité d'utiliser des neuroleptiques atypiques est discutée: leur capacité à bloquer les récepteurs est connue - 5-HT2A - ces mêmes récepteurs sont la cible du virus JC; Pour confirmer cette hypothèse, il n'y a pas encore d'études contrôlées.

Prévisions

Négatif. Si vous êtes incapable de restaurer ou d'améliorer le fonctionnement du système immunitaire, la mort survient de 3 à 20 mois après le diagnostic de LEMP.

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La leucoencéphalopathie est une maladie caractérisée par la défaite de la substance blanche des structures sous-corticales du cerveau.

Dès le début, cette pathologie a été décrite comme une démence vasculaire.

Le plus souvent, cette maladie affecte les personnes âgées.

Parmi les variétés de la maladie, on peut identifier:

1. Petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire. Étant intrinsèquement un processus pathologique chronique des vaisseaux cérébraux, conduit à la destruction progressive de la substance blanche des hémisphères cérébraux. La raison du développement de cette pathologie est une augmentation persistante de la pression artérielle et de l'hypertension. Le groupe à risque d'incidence comprend les hommes de plus de 55 ans, ainsi que les personnes présentant des prédispositions héréditaires. Au fil du temps, une telle pathologie peut conduire au développement de la démence sénile.
2. Encéphalopathie multifocale progressive. Sous cette pathologie impliquent des dommages viraux sur le système nerveux central à la suite de laquelle il existe une résolution persistante de la substance blanche. Une impulsion au développement de la maladie peut entraîner une immunodéficience du corps. Cette forme de leucoencéphalopathie est l'une des plus agressives et peut être fatale.
3. Forme périventriculaire. C'est une lésion des structures sous-corticales du cerveau, dans le contexte de manque chronique d'oxygène et d'ischémie. Le site préféré de localisation du processus pathologique dans la démence vasculaire est le tronc cérébral, le cervelet et les régions hémisphériques responsables de la fonction motrice. Les plaques pathologiques sont situées dans les fibres sous-corticales et parfois dans des couches profondes de matière grise.

Les causes

Le plus souvent, le développement de la leucoencéphalopathie peut être un état de déficit immunitaire aigu ou un risque d'infection par le polyomavirus humain.

Les facteurs de risque de cette maladie comprennent:

• Infection à VIH et sida;
• maladies sanguines malignes (leucémie);
• l'hypertension;
• états d'immunodéficience avec traitement immunosuppresseur (après transplantation);
• tumeurs malignes du système lymphatique (lymphogranulomatose);
• la tuberculose;
• tumeurs malignes d'organes et de tissus de l'organisme entier;
• la sarcoïdose.

Symptômes principaux

Les principaux symptômes de la maladie correspondront au tableau clinique de la lésion de certaines structures cérébrales.

Parmi les symptômes les plus caractéristiques de cette pathologie figurent:

• manque de coordination des mouvements;
• affaiblissement de la fonction motrice (hémiparésie);
• violation de la fonction de la parole (aphasie);
• l'apparition de difficultés dans la prononciation des mots (dysarthrie);
• acuité visuelle réduite;
• sensibilité réduite;
• diminution des capacités intellectuelles humaines avec une augmentation de la démence (démence);
• obscurcissement de la conscience;
• changements de personnalité sous la forme de différences d'émotions;
• violation de l'acte d'ingestion;
• augmentation progressive de la faiblesse générale;
• les crises d'épilepsie ne sont pas exclues;
• mal de tête de nature permanente.

La gravité des symptômes peut varier en fonction du statut immunitaire de la personne. Chez les personnes dont l'immunité est moins altérée, il se peut que le tableau symptomatique de la maladie ne soit pas aussi prononcé.

L'un des tout premiers signes de la maladie est l'apparition d'une faiblesse dans un ou tous les membres en même temps.

Diagnostics

Pour la précision du diagnostic et la localisation exacte du processus pathologique, il convient d'effectuer la série de mesures de diagnostic suivante:

• demander conseil à un neuropathologiste a, également infectiologue;
• électroencéphalographie;
• tomodensitométrie du cerveau;
• imagerie par résonance magnétique du cerveau;
• afin de détecter le facteur viral, une biopsie cérébrale diagnostique est réalisée.

L'imagerie par résonance magnétique vous permet d'identifier avec succès plusieurs foyers de maladie dans la substance blanche du cerveau.

Mais la tomodensitométrie est quelque peu inférieure à l'IRM en termes d'informativité, et ne peut afficher que les foyers de maladie sous la forme de foyers d'infarctus.

Aux premiers stades de la maladie, il peut s'agir de lésions simples ou d'une lésion unique.

Tests de laboratoire

Les méthodes de diagnostic de laboratoire incluent la méthode PCR, qui permet de détecter l’ADN viral dans les cellules du cerveau.

Cette méthode n'a fait ses preuves que du meilleur côté du fait que son contenu en informations atteint près de 95%.

Avec l'aide du diagnostic PCR, il est possible d'éviter une intervention directe dans le tissu cérébral sous forme de biopsie.

Une biopsie peut être efficace s'il est nécessaire de confirmer avec précision la présence de processus irréversibles et de déterminer le degré de leur progression.

Une autre méthode est la ponction lombaire, rarement utilisée à ce jour en raison de son faible contenu en informations.

Le seul indicateur peut être une légère augmentation du niveau de protéines dans le liquide céphalo-rachidien du patient.

- Une maladie héréditaire grave qui se termine toujours par la mort. Des méthodes de traitement d'entretien peuvent être trouvées dans l'article.

Traitement de la sclérose en plaques avec des remèdes populaires - conseils et prescriptions efficaces pour traiter une maladie grave à la maison.

Traitement d'entretien

Il est impossible de récupérer complètement de cette pathologie. Par conséquent, toute mesure thérapeutique aura pour but de limiter le processus pathologique et de normaliser les fonctions des structures sous-corticales du cerveau.

Etant donné que la démence vasculaire est dans la plupart des cas le résultat de lésions virales des structures cérébrales, le traitement doit avant tout viser à supprimer le foyer viral.

La difficulté à ce stade peut être de surmonter la barrière hémato-encéphalique à travers laquelle les substances médicinales nécessaires ne peuvent pénétrer.

Pour qu'un médicament passe à travers cette barrière, il doit avoir une structure lipophile (liposoluble).

Aujourd'hui, malheureusement, la majorité des médicaments antiviraux sont solubles dans l'eau, ce qui crée des difficultés pour leur utilisation.

Au fil des ans, les professionnels de la santé ont testé divers médicaments ayant différents degrés d’efficacité.

La liste de ces médicaments comprend:

• acyclovir;
• peptide-T;
• la dexaméthasone;
• l'héparine;
• les interférons;
• le cidofovir;
• topotécan.

Le cidofovir, administré par voie intraveineuse, est capable d’améliorer l’activité cérébrale.

La cytarabine, un médicament qui a fait ses preuves. Avec son aide, il est possible de stabiliser l'état du patient et d'améliorer son bien-être général.

Si la maladie est apparue dans le contexte de l’infection par le VIH, un traitement antirétroviral (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime) doit être administré.

Prévisions décevantes

Malheureusement, il est impossible de récupérer d'une leucoencéphalopathie. En l'absence du traitement susmentionné, les patients ne vivent pas plus de six mois à compter de l'apparition des premiers signes de lésions du système nerveux central.

La thérapie antirétrovirale peut augmenter la durée de vie d'un à un an et demi après l'apparition des premiers signes de dégradation des structures cérébrales.

Il y a eu des cas d'évolution aiguë de la maladie. Avec ce traitement, la mort est survenue dans le mois qui a suivi le début de la maladie.

Dans 100% des cas, le déroulement du processus pathologique est fatal.

Au lieu de sortie

Étant donné que la leucoencéphalopathie survient dans le contexte de l’immunodéficience totale, toute mesure visant à la prévenir devrait viser à maintenir les défenses de l’organisme et à prévenir l’infection par le VIH.

Ces mesures comprennent:

• sélectivité lors du choix d'un partenaire sexuel.
• refus de l'usage de stupéfiants, et de leur forme d'injection en particulier.
• utilisation de la contraception pendant les rapports sexuels.

La gravité du processus pathologique dépend de l'état des défenses de l'organisme. Plus l'immunité générale est sévèrement réduite, plus la maladie est aiguë.

Enfin, nous pouvons dire qu’à l’heure actuelle, les médecins spécialistes travaillent activement à la création de méthodes efficaces de traitement de diverses formes de pathologie.

Mais comme le montre la pratique, le meilleur remède contre cette maladie est sa prévention. La leucoencéphalopathie cérébrale se réfère à des maladies qui ressemblent à un mécanisme négligé, pour arrêter ce qui n’est pas possible.

Pourquoi il est impossible de guérir la leucoencéphalopathie cérébrale: caractéristiques du déroulement et des causes de la maladie

La leucoencéphalopathie cérébrale peut toucher une personne de tout âge. Le plus souvent, l'apparition et le développement de cette maladie sont associés à une pression constamment élevée, à des épisodes de manque d'oxygène et à la propagation du polyomavirus.

Les médicaments qui peuvent arrêter le développement de la maladie n'existent pas actuellement.

Description

La leucoencéphalopathie est une maladie caractérisée par une destruction persistante de la substance blanche dans le cerveau. La maladie se développe rapidement et conduit presque toujours à la mort.

La pathologie ayant été décrite pour la première fois par Ludwig Binswanger en 1964, elle est parfois appelée maladie de Binswanger.

Raisons

Il est habituel de distinguer 3 causes principales conduisant à la leuconencéphalopathie. Ce sont l'hypoxie, l'hypertension artérielle et les virus. Les maladies et affections suivantes provoquent son apparition:

• troubles endocriniens;
• l'hypertension;
• athérosclérose;
• tumeurs malignes;
• la tuberculose;
• VIH et SIDA;
• pathologie de la colonne vertébrale;
• facteur génétique;
• mauvaises habitudes
• blessure à la naissance;
• prendre des médicaments qui réduisent la réponse immunitaire du corps.

L'action provoquante de facteurs nocifs conduit à la démyélinisation de faisceaux de fibres nerveuses. La matière blanche est réduite en volume, adoucit, modifie la structure. Hémorragies, lésions, kystes y apparaissent.

Les polymyavirus provoquent souvent une démyélinisation. À l’état inactif, ils sont constamment présents dans la vie d’une personne et restent dans les reins, la moelle osseuse et la rate. L'affaiblissement de l'immunité entraîne l'activation des virus. Les leucocytes les transfèrent au système nerveux central, où ils trouvent un environnement favorable dans le cerveau, s’installent dans celui-ci et le détruisent.

Habituellement, seule la substance blanche est irréversible. Cependant, il semble que l'apparence périventriculaire de la leucoencéphalopathie conduise également à la défaite de la matière grise.

Classification

Déterminer la cause première de la pathologie et la nature de son évolution vous permet de sélectionner plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Dyscirculatoire

La principale cause de l'apparition et du développement d'une petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire est une lésion des vaisseaux cérébraux causée par l'hypertension, des blessures, l'apparition de plaques d'athérosclérose, des maladies endocriniennes, des maladies de la colonne vertébrale. La circulation sanguine est perturbée en raison de l'épaississement du sang et du blocage des vaisseaux sanguins. L'alcoolisme et l'obésité sont des conditions qui s'aggravent. On pense que la maladie se développe en présence de facteurs héréditaires aggravants.

Cette pathologie est également appelée leucoencéphalopathie vasculaire progressive. D'abord, de petits foyers de lésions vasculaires apparaissent, puis leur taille augmente, entraînant une détérioration du patient. Au fil du temps, des signes de pathologie sont visibles, ce qui est perceptible pour les autres. La mémoire se détériore, l'intelligence diminue, des troubles psycho-émotionnels apparaissent.

Le patient se plaint de nausées, de maux de tête et de fatigue constante. La petite encéphalopathie focale vasculaire est caractérisée par des coups de bélier. Une personne ne peut pas avaler, mâche difficilement les aliments. Un tremblement apparaît qui distingue la maladie de Parkinson. Perte de la capacité à contrôler la miction et les selles.

L'encéphalopathie focale de la genèse vasculaire est enregistrée principalement chez les hommes après 55 ans. Auparavant, cette violation figurait sur la liste du DIC, mais était par la suite exclue.

Multifocal progressif

La principale caractéristique de ce type de violation est l’apparition d’un grand nombre de lésions. Le polyomavirus humain 2 (polyomavirus JC) provoque une inflammation. On le trouve chez 80% des habitants de la Terre. À l'état latent, il vit dans le corps pendant plusieurs années, mais lorsque l'immunité est affaiblie, il est activé et, pénétrant dans le système nerveux central, provoque une inflammation.

Les facteurs contribuant à la maladie sont le SIDA, l’infection à VIH, l’utilisation à long terme d’immunosuppresseurs et les médicaments pour le traitement du cancer. L'encéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez la moitié des patients atteints du SIDA et 5% des personnes infectées par le VIH.

La défaite est souvent asymétrique. Les signes de LEMP sont la paralysie, la parésie, la raideur musculaire, un tremblement semblable à la maladie de Parkinson. Le visage prend la forme d'un masque. Perte de vision possible. Manifeste une déficience cognitive grave, une attention réduite.

La leucoencéphalopathie multifocale n'est pas traitée. Pour améliorer l'état du patient, supprimez les médicaments qui inhibent le système immunitaire. Si la maladie est causée par une greffe d'organe, il faut l'enlever.

Périventriculaire

La leucopathie cérébrale chez l’enfant provoque une hypoxie lors de l’accouchement. Les méthodes de diagnostic instrumentales vous permettent de visualiser les zones de mort tissulaire, principalement près des ventricules cérébraux. Les fibres périventriculaires sont responsables de l'activité locomotrice et leur défaite conduit à la paralysie cérébrale. Les lésions apparaissent symétriquement. Dans les cas graves, elles se retrouvent dans toutes les zones centrales du cerveau. Une lésion est caractérisée par le passage de 3 étapes:

• occurrence;
• développement menant à un changement structurel;
• formation de kyste ou de cicatrice.

La leucoencéphalopathie périventriculaire est caractérisée par 3 degrés de la maladie. Le degré modéré est caractérisé par une sévérité mineure des symptômes. Ils passent généralement une semaine après la naissance. Pour un degré modéré, une augmentation de la pression intracrânienne est caractéristique et des convulsions se produisent. Avec grave, l'enfant est dans le coma.

Les symptômes n'apparaissent pas immédiatement, certains ne sont visibles que 6 mois après la naissance de l'enfant. Le plus souvent, la parésie et la paralysie attirent l'attention. Strabisme observé, léthargie, hyperactivité.

Le traitement comprend des massages, de la physiothérapie et des exercices spéciaux.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

Les mutations génétiques qui inhibent la synthèse des protéines sont la principale cause de cette maladie. Apparaît le plus souvent chez les enfants, généralement âgés de deux à six ans. Les facteurs provocants comprennent un stress mental grave provoqué par une blessure ou une maladie grave.

La maladie est caractérisée par une parésie, des crampes, une faiblesse et une rigidité musculaire, une léthargie et des troubles de la pensée. Les nourrissons ont des problèmes de succion, souvent des vomissements, de la fièvre, des signes de forte excitation. La nuit, il peut y avoir des cas d'apnée. Chez les femmes, la fonction ovarienne est altérée, un déséquilibre hormonal se produit. Dans un état grave, le patient tombe dans le coma. L'étude montre que dans un tel état, la disparition complète de la substance blanche est possible, il ne reste que le cortex et les parois des ventricules.

Les symptômes

La maladie se développe dans la plupart des cas assez rapidement. Au début, l’absence, la labilité émotionnelle, l’indifférence, la tendance à la dépression et l’apparition de phobies attirent l’attention. Le patient perd la capacité de prononcer des mots, de se concentrer et de changer d'attention, se fatigue rapidement, ne peut pas analyser même les événements habituels de la journée, oublie le nom de ses proches.

Une maladie progressive entraîne des troubles du sommeil, une irritabilité, une augmentation du tonus musculaire, la survenue de mouvements involontaires de la tête et des yeux. La démarche du patient est perturbée.

À l'étape suivante, il y a violation des mouvements, déglutition, ralentissement de l'exécution de toutes les actions, paralysie, perte de sensibilité, engourdissement, tremblements, crises d'épilepsie. Les capacités cognitives empirent, la démence se développe. Perte de parole possible. Une forte détérioration de la vision peut conduire à la cécité. Souvent, les gens souffrent d'incontinence urinaire, d'excréments.

Diagnostics

La consultation d'un neuropathologiste et d'un spécialiste des maladies infectieuses est nécessaire au moindre soupçon d'encéphalopathie de toute origine.

L'électroencéphalographie est obligatoire - elle vous permet de déterminer l'activité électrique du cerveau, de détecter les signes et les foyers d'activité de saisie. L'imagerie par résonance magnétique fournira des informations précises sur les vaisseaux, la localisation des lésions, leur nombre, leurs caractéristiques. Une biopsie est attribuée à presque tous les patients - prélevez un échantillon de tissu cérébral. Le bio-essai est utilisé dans la réalisation de la PCR et vous permet de détecter le virus. Détecter une protéine dans le liquide céphalorachidien permet la ponction lombaire.

Parmi les mesures de diagnostic, un psychiatre est consulté. Il clarifie les troubles mentaux du patient à l'aide de tests neuropsychologiques.

Les tests de laboratoire font une numération sanguine complète, un test pour les substances narcotiques et toxiques.

Traitement

À ce jour, il n’existe aucun moyen d’empêcher la destruction de la substance blanche du système nerveux central. La principale raison - l'incapacité à affecter l'inflammation. Les médicaments ne pénètrent pas dans la barrière hémato-encéphalique (un obstacle naturel entre le tissu cérébral et le sang).

La thérapie prescrite a un caractère de soutien complet. Ses objectifs sont de ralentir le rythme de développement de la maladie, de normaliser l'état psycho-émotionnel d'une personne, de soulager les symptômes

1. Médicaments qui stimulent et normalisent la circulation sanguine - Actovegin, Cavinton.
2. Médicaments nootropes - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Préparations pour la protection des vaisseaux sanguins - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Produits de protection antivirus - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
5. Médicaments contenant des hormones stéroïdes - Dexaméthasone.
6. Médicaments améliorant la coagulabilité dans le sang - Héparine, Fragmin.
7. Antidépresseurs - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Complexes de vitamines avec les vitamines A, B, E.
9. Médicaments pouvant augmenter la résistance de l'organisme aux effets nocifs de l'environnement - extrait d'aloès, préparations à base de ginseng.

Les traitements comprennent les médicaments homéopathiques, les médicaments à base de plantes. De plus, des massages sont principalement effectués sur la région du cou, les méthodes physiothérapeutiques, la réflexothérapie, l’acupuncture.

Prévisions

La leucoencéphalopathie n'est pas traitée. Le nombre de personnes atteintes de cette pathologie qui vivent dépend des caractéristiques de son parcours et du respect des rendez-vous médicaux. L'usage constant des médicaments prescrits, la mise en place de mesures préventives, la mise en place d'un traitement de physiothérapie prolongent la vie du patient jusqu'à un an et demi après l'apparition des premiers symptômes.

Sans assistance, la durée de vie est de six mois. L'absence de traitement correct et rapide d'une maladie en développement aigu réduit le pronostic vital à un mois.

Prévention

Étant donné que la leucoencéphalopathie est due à une pression accrue et à une hypoxie, les principales mesures préventives visent à prévenir l’exacerbation de ces facteurs. Il est recommandé de normaliser le poids, de faire du sport, de renforcer le système immunitaire, de prévenir un stress physique et émotionnel excessif, d'observer le régime quotidien, d'utiliser des médicaments sur ordonnance. Pour prévenir l’infection par le SIDA, il faut éviter les rapports sexuels occasionnels.

En réduisant le risque d'hypertension, de diabète, d'infection par le VIH, une personne réduit ainsi le risque de développer une encéphalopathie.

La médecine moderne vous permet d’établir un diagnostic précis, d’identifier les causes de la leucoencéphalopathie, mais elle n’est pas en son pouvoir pour arrêter le développement de cette maladie et empêcher sa survenue. La plupart des médicaments modernes aident à soulager brièvement l’état du patient et à soulager certains symptômes. Cependant, leur utilisation est justifiée, car ils permettent à une personne de vivre encore quelques années.

Changements focaux dans la substance blanche du cerveau. Diagnostics IRM

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA SUBSTANCE BLANCHE

La ligne de diagnostic différentiel des maladies de la substance blanche est très longue. Les foyers détectés par IRM peuvent refléter des changements normaux liés à l'âge, mais la plupart des foyers dans la substance blanche surviennent au cours de la vie et résultent d'une hypoxie et d'une ischémie.

La sclérose en plaques est considérée comme la maladie inflammatoire la plus courante, caractérisée par des lésions de la substance blanche du cerveau. Les maladies virales les plus courantes entraînant l'apparition de foyers similaires sont la leucoencéphalopathie multifocale progressive et l'infection par le virus de l'herpès. Ils se caractérisent par des zones pathologiques symétriques qu'il faut différencier des intoxications.

La complexité du diagnostic différentiel nécessite dans certains cas une consultation supplémentaire avec un neuroradiologue afin d'obtenir un deuxième avis.

OU DES MALADIES S'ENGAGENT DANS LA MATIERE BLANCHE?

Changements focaux de la genèse vasculaire

• Athérosclérose
• Hyperhomocystéinémie
• Angiopathie amyloïde
• Microangiopathie diabétique
• L'hypertension
• La migraine

Maladies inflammatoires

• Sclérose en plaques
• Vascularite: lupus érythémateux aigu disséminé, maladie de Behcet, maladie de Sjogren
• Sarcoïdose
• Maladie inflammatoire chronique de l'intestin (maladie de Crohn, colite ulcéreuse, maladie cœliaque)

Maladies infectieuses

• VIH, syphilis, borréliose (maladie de Lyme)
• Leucocéphalopathie multifocale progressive
• Encéphalomyélite aiguë disséminée (disséminée) (ODEM)

Intoxication et troubles métaboliques

• Intoxication par le monoxyde de carbone, carence en vitamine B12
• Myélinolyse centrale du pontin

Processus traumatiques

• Liée aux radiations
• Les foyers postconcussionnels

Maladies congénitales

• Causée par une altération du métabolisme (de nature symétrique, nécessite un diagnostic différentiel avec des encéphalopathies toxiques)

Peut être normal

• Leucoarea périventriculaire, grade 1 sur l’échelle de Fazekas

IRM DU CERVEAU: MODIFICATIONS FOCALES MULTIPLES

Les images sont déterminées par de multiples points et des foyers "repérés". Certains d'entre eux seront discutés plus en détail.

Infiltration cardiaque

• La principale différence entre les crises cardiaques (AVC) de ce type est une prédisposition à la localisation de foyers dans un seul hémisphère à la frontière de grands bassins d'approvisionnement en sang. L'IRM montre une crise cardiaque dans le bassin de la branche profonde.

Encéphalomyélite d'Ostrie disséminée (ODEM)

• La principale différence: l'apparition de zones multifocales dans la substance blanche et dans la zone des noyaux gris centraux 10 à 14 jours après l'infection ou la vaccination. Comme dans le cas de la sclérose en plaques, dans l’ODEM, la moelle épinière, les fibres arquées et le corps calleux peuvent être touchés. dans certains cas, les foyers peuvent accumuler du contraste. La différence par rapport à la SEP est considérée au moment où ils sont importants et surviennent principalement chez les patients jeunes. La maladie est monophasique.

• Il se caractérise par la présence de petits foyers de 2 à 3 mm, imitant ceux de la SEP, chez un patient atteint d'une éruption cutanée et d'un syndrome pseudo-grippal. D'autres caractéristiques sont le signal hypersignal de la moelle épinière et l'amélioration du contraste dans la zone racinaire de la septième paire de nerfs crâniens.

Sarcoïdose cérébrale

• La distribution des changements focaux dans la sarcoïdose est extrêmement similaire à celle dans la sclérose en plaques.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)

• Maladie démyélinisante causée par le virus John Cannighem chez des patients immunodéprimés. Les lésions de la substance blanche au niveau des fibres arquées, qui ne sont pas améliorées par un contraste, ont un effet volume (par opposition aux lésions causées par le VIH ou le cytomégalovirus). Les zones pathologiques de la LEMP peuvent être unilatérales, mais le plus souvent, elles se manifestent des deux côtés et sont asymétriques.

• Caractéristique clé: signal hyperintense sur T2 VI et hypo-intense sur FLAIR

• Pour les zones de nature vasculaire, une localisation profonde dans la substance blanche, un manque d'implication du corps calleux, ainsi que des régions juxtaventriculaires et juxtacorticales sont typiques.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DU RENFORCEMENT DE LA MISE AU POINT MULTIPLE EN CONTRASTE

Sur les tomographies par résonance magnétique, il y avait plusieurs zones pathologiques, accumulant un agent de contraste. Certains d'entre eux sont décrits ci-dessous plus en détail.

• La plupart des vascularites se caractérisent par la survenue de modifications focales ponctuelles, renforcées par le contraste. On observe des lésions des vaisseaux cérébraux dans le lupus érythémateux systémique, l’encéphalite paranéoplasique limbique, b. Behcet, la syphilis, la granulomatose de Wegener, b. Sjogren, ainsi que dans l'angiite primitive du système nerveux central.

• Se produit plus fréquemment chez les patients d'origine turque. Une manifestation typique de cette maladie est l'implication du tronc cérébral avec l'apparition de zones pathologiques, aggravées par le contraste dans la phase aiguë.

• Caractérisé par un œdème périfocal grave.

Infarctus du coeur

• Les crises cardiaques périphériques de la zone marginale peuvent augmenter avec le contraste à un stade précoce.

ESPACE PERIVASKULAIRE VIRKHOV-ROBINA

Sur la gauche du tomogramme pondéré en T2, plusieurs foyers de haute intensité dans la région des ganglions de la base sont visibles. À droite en mode FLAIR, leur signal est supprimé et leur apparence est sombre. Dans toutes les autres séquences, elles sont caractérisées par les mêmes caractéristiques de signal que le liquide céphalo-rachidien (en particulier, un signal hypo-intense sur le T1 VI). Une telle intensité de signal, associée à la localisation du processus décrit, sont des signes typiques des espaces de Virchow-Robin (ce sont des kriblyurs).

Les espaces de Virchow-Robin sont entourés de vaisseaux leptoméningés pénétrants et contiennent de la liqueur. Leur localisation typique est considérée comme la région des noyaux gris centraux, également caractérisée par la localisation près de la commissure antérieure et au centre du tronc cérébral. En IRM, le signal des espaces de Virkhov-Robin dans toutes les séquences est similaire à celui du liquide céphalo-rachidien. En mode FLAIR et sur les tomogrammes pondérés par la densité de protons, ils donnent un signal hypo-intense, contrairement à des foyers de nature différente. Les espaces de Virchow-Robin sont petits, à l'exception de la commissure antérieure, où les espaces périvasculaires peuvent être plus grands.

Sur la tomographie par résonance magnétique, on peut trouver les espaces périvasculaires étendus de Virchow-Robin et les zones hyperintenses diffuses de la substance blanche. Cette image MR illustre parfaitement les différences entre les espaces de Virchow-Robin et les lésions de la substance blanche. Dans ce cas, les changements sont exprimés dans une large mesure; le terme «etat crible» est parfois utilisé pour les décrire. Les espaces de Virchow-Robin augmentent avec l'âge, ainsi que dans l'hypertension, à la suite d'un processus atrophique du tissu cérébral environnant.

CHANGEMENTS D'ÂGE NORMAL EN MATIÈRE BLANCHE À L'IRM

Les changements d'âge attendus incluent:

• "Chapeaux" et "rayures" périventriculaires
• Atrophie modérément prononcée avec expansion des fissures et des ventricules cérébraux
• Violations ponctuelles (et parfois même diffuses) du signal normal du tissu cérébral dans les sections profondes de la substance blanche (1er et 2e degré sur l'échelle de Fazekas)

Les "capuchons" périventriculaires sont des zones donnant un signal hyperintense, situées autour des cornes antérieure et postérieure des ventricules latéraux, en raison du blanchiment de la myéline et de l'expansion des espaces périvasculaires. Les "bandes" ou "rebords" périventriculaires sont de fines sections de forme linéaire, situées parallèlement aux corps des ventricules latéraux, causées par une gliose sous-épendymaire.

Un schéma d’âge normal a été mis en évidence sur les tomogrammes de résonance magnétique: sillons élargis, "coiffes" périventriculaires (flèche jaune), "rayures" et foyers ponctuels dans la substance blanche profonde.

La signification clinique des modifications du cerveau liées à l'âge n'est pas bien couverte. Cependant, il existe un lien entre les foyers et certains facteurs de risque de troubles cérébrovasculaires. L’hypertension, en particulier chez les personnes âgées, est l’un des facteurs de risque les plus importants.

Le degré d'implication de la substance blanche selon l'échelle de Fazeka:

1. Degré facile - parcelles ponctuelles, Fazekas 1
2. Parcelles de drainage moyennes, Fazekas 2 (les changements du côté de la substance blanche profonde peuvent être considérés comme la norme d'âge)
3. Sévère - zones de drainage prononcées, Fazekas 3 (toujours pathologiques)

ENCEPHALOPATHIE DISCIRCULATOIRE EN IRM

Les modifications focales dans la substance blanche de la genèse vasculaire sont les résultats les plus fréquents de l'IRM chez les patients âgés. Ils se produisent en relation avec une circulation sanguine altérée dans les petits vaisseaux, ce qui est la cause de processus hypoxiques / dystrophiques chroniques dans les tissus cérébraux.

Sur la série de tomographies IRM: de multiples zones hyper-intenses de la substance blanche du cerveau chez un patient souffrant d'hypertension.

Sur les tomogrammes MR présentés ci-dessus, les violations du signal MR dans les régions profondes des grands hémisphères sont visualisées. Il est important de noter qu'ils ne sont pas juxtaventriculaires, juxtacorticaux et ne sont pas localisés dans la région du corps calleux. Contrairement à la sclérose en plaques, ils n'affectent pas les ventricules du cerveau ni du cortex. Etant donné que la probabilité de développer des lésions hypoxiques-ischémiques est a priori plus élevée, on peut en conclure que les foyers présentés sont plus susceptibles d’avoir une origine vasculaire.

Ce n'est qu'en présence de symptômes cliniques, indiquant directement une maladie inflammatoire, infectieuse ou autre, ainsi que d'une encéphalopathie toxique, qu'il est possible d'envisager des modifications focales de la substance blanche en relation avec ces conditions. La suspicion de sclérose en plaques chez un patient présentant des anomalies similaires en IRM, mais sans signes cliniques, est réputée non fondée.

Sur les tomographies IRM présentées, des zones pathologiques de la moelle épinière n’ont pas été détectées. Chez les patients atteints de vascularite ou de maladies ischémiques, la moelle épinière est généralement inchangée, tandis que les patients atteints de sclérose en plaques dans plus de 90% des cas présentent des anomalies pathologiques de la moelle épinière. Si le diagnostic différentiel des lésions de nature vasculaire et de la sclérose en plaques est difficile, par exemple chez les patients âgés présentant une suspicion de SEP, une IRM de la moelle épinière peut être utile.

Revenons encore au premier cas: des changements focaux ont été détectés sur les tomogrammes MR, et ils sont maintenant beaucoup plus évidents. Les divisions profondes des hémisphères sont largement impliquées, mais les fibres arquées et le corps calleux restent intacts. Les troubles ischémiques de la substance blanche peuvent se manifester par des infarctus lacunaires, des infarctus de la zone frontalière ou des zones hyperintensives diffuses dans la substance blanche profonde.

Les infarctus lacunaires résultent d'une sclérose d'artérioles ou de petites artères médullaires pénétrantes. Les infarctus de la zone frontalière résultent de l'athérosclérose de gros vaisseaux, par exemple lors d'une obstruction de la carotide ou d'une hypoperfusion.

Des troubles structurels des artères cérébrales liés au type d'athérosclérose sont observés chez 50% des patients de plus de 50 ans. Ils peuvent également être trouvés chez les patients avec une pression artérielle normale, mais sont plus caractéristiques des patients hypertendus.

SYSTÈME NERVEUX CENTRAL DE SARKOIDOZ

La distribution des zones pathologiques sur les tomographies à résonance magnétique présentées rappelle fortement la sclérose en plaques. En plus de l'implication de la substance blanche profonde, les foyers juxtacorticaux et même les doigts de Dawson sont visualisés. En conséquence, une conclusion a été faite sur la sarcoïdose. Ce n’est pas pour rien que la sarcoïdose est qualifiée de «grand imitateur», car elle surpasse même la neurosyphilis dans sa capacité à simuler les manifestations d’autres maladies.

Sur les tomographies pondérées en T1 avec rehaussement de contraste avec des préparations de gadolinium effectuées pour le même patient que dans le cas précédent, les zones ponctuelles d’accumulation de contraste dans les noyaux basaux sont visualisées. Des sites similaires sont observés dans la sarcoïdose et peuvent également être détectés dans le lupus érythémateux systémique et d'autres vascularites. Dans ce cas, le rehaussement du contraste leptoméningé (flèche jaune), résultant d'une inflammation granulomateuse de la membrane molle et de l'arachnoïde, est considéré comme typique de la sarcoïdose.

Une autre manifestation typique dans ce cas est une amélioration de contraste linéaire (flèche jaune). Il résulte d'une inflammation autour des espaces de Virchow-Robin et est également considéré comme l'une des formes de renforcement du contraste leptoméningé. Cela explique pourquoi, dans la sarcoïdose, les zones pathologiques ont une distribution similaire avec la sclérose en plaques: dans les espaces de Virkhov-Robin, il y a de petites veines pénétrantes touchées par la SP.

Maladie de Lyme (Borréliose)

Sur la photo à droite: apparition typique d'une éruption cutanée qui se produit lorsqu'une tique pique (à gauche) un porteur de spirochète.

La maladie de Lyme, ou borréliose, provoque des spirochètes (Borrelia Burgdorferi), sont véhiculés par les tiques, l’infection se produisant de manière transmissible (lorsque la tique suce). En premier lieu avec une borréliose, une éruption cutanée se produit. Après quelques mois, les spirochètes peuvent infecter le système nerveux central, ce qui entraîne l'apparition de zones pathologiques dans la substance blanche, qui ressemblent à celles de la sclérose en plaques. Sur le plan clinique, la maladie de Lyme se manifeste par des symptômes aigus du système nerveux central (notamment une parésie et une paralysie), et dans certains cas, une myélite transverse peut survenir.

Un signe clé de la maladie de Lyme est la présence de petits foyers de 2 à 3 mm, simulant une image de sclérose en plaques chez un patient présentant une éruption cutanée et un syndrome pseudo-grippal. D'autres caractéristiques comprennent un signal hypersignal de la moelle épinière et une amélioration du contraste de la septième paire de nerfs crâniens (zone d'entrée de la racine).

ENTEPHALOPATHIE PROGRESSIVE MULTI-FOCALE DE LEUCS CONDITIONNEE PAR LA RECEPTION DE NATALIZUMAB

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP) est une maladie démyélinisante causée par le virus John Cunningham chez les patients immunodéprimés. Le natalizumab est une préparation d'anticorps monocloanaux anti-intégrine alpha-4, approuvée pour le traitement de la sclérose en plaques, en raison de son effet positif cliniquement et par le biais d'études IRM.

Un effet secondaire relativement rare, mais en même temps grave, de la prise de ce médicament est un risque accru de développer une LEMP. Le diagnostic de la LEMP repose sur les manifestations cliniques, la détection de l'ADN du virus dans le système nerveux central (en particulier dans le liquide céphalo-rachidien) et sur des méthodes d'imagerie, en particulier l'IRM.

Par rapport aux patients dont la LEMP est due à d'autres causes, telles que le VIH, les modifications de l'IRM associée à la LEMP associée au natalizumab peuvent être qualifiées d'homogènes et de fluctuations.

Principales caractéristiques de diagnostic pour cette forme de PML:

• Zones focales ou multifocales dans la substance blanche sous-corticale, situées de manière supratentorale avec l’implication de fibres arquées et la matière grise du cortex; affecte moins souvent la fosse crânienne postérieure et la matière grise foncée
• Caractérisé par un signal hyperintense T2
• Sur T1, les zones peuvent être hypo ou iso-intensives en fonction de la sévérité de la démyélinisation.
• Chez environ 30% des patients atteints de LEMP, les modifications focales sont renforcées par le contraste. La forte intensité du signal sur la DWI, en particulier le long du bord des foyers, reflète un processus infectieux actif et un gonflement des cellules.

L'IRM montre des signes de LEMP dus au natalizumab. Images reproduites avec l'aimable autorisation de Bénédicte Quivron, La Louvière, Belgique.

Les diagnostics différentiels entre MS et PML progressive dus au natalizumab peuvent être assez complexes. Les troubles suivants sont caractéristiques de la LEMP associée au natalizumab:

• En détectant les changements dans la PML, FLAIR a la plus grande sensibilité.
• Les séquences pondérées en T2 permettent de visualiser certains aspects des lésions dans la LEM, par exemple les microcytes
• Les VIs T1 avec ou sans contraste sont utiles pour déterminer le degré de démyélinisation et détecter les signes d'inflammation.
• DWI: pour déterminer l'infection active

Diagnostic différentiel de la SP et de la LEMP