Pourquoi le glioblastome cérébral à 4 degrés est-il dangereux? Des photos de patients meurent comme

Les tumeurs cancéreuses suscitent toujours la peur de la personne, en particulier en ce qui concerne les derniers stades de la maladie. Ce n’est un secret pour personne qu’avec le stade 4 d’une maladie oncologique maligne, une personne n’a pratiquement aucune chance de se rétablir et qu’un traitement de quelques semaines ou quelques mois seulement l’aidera à prolonger sa vie. Les plus dangereux sont les tumeurs cérébrales, ou plutôt le glioblastome dans l’une des régions du cerveau.

Le cancer du cerveau, stade 4, sonne toujours comme une phrase, car une personne ne méritera pas le rétablissement complet. Ce qu’il reste à vivre avec un tel diagnostic dépend de plusieurs facteurs: le stade, la localisation du processus focal. Si nous parlons de la 4ème étape, la durée de vie maximale est de 3 à 6 mois et ceci uniquement avec un traitement intensif. La ruse du glioblapstome réside dans son évolution latente, qui conduit au diagnostic tardif de la maladie.

Le terme "stade 4 du cancer du cerveau" désigne tout un groupe de processus hétérogènes ressemblant à des tumeurs se développant dans les tissus cérébraux. Le glioblastome cérébral est un type de tumeur maligne qui affecte la paroi du cerveau ainsi que les tissus environnants. Malheureusement, il est impossible de guérir les patientes avec un tel diagnostic, mais l'espoir de guérison est présent chez chaque patiente, de sorte qu'aucun médecin n'a le droit de la priver. Il y avait des cas isolés de récupération, mais la médecine ne pouvait pas expliquer par la médecine.

Ce qui se passe

Le glioblastome cérébral est une tumeur maligne, rapidement évolutive, qui se développe à l'intérieur du crâne. Une tumeur se développe à partir d'astrocytes (cellules du cerveau) qui, contrairement aux neurones, ont la capacité de se multiplier. Par conséquent, avec leur division incontrôlée, se produit une croissance active de tissu pathologique. Le glioblastome peut survenir chez des personnes de tout âge, y compris des enfants. Ce type de tumeur se distingue par sa grande résistance à la chimiothérapie et, par conséquent, la seule méthode de traitement est la chirurgie pour éliminer la formation. L'espérance de vie moyenne après la chirurgie peut être de 40 semaines.

Le danger des glioblastomes cérébraux réside dans le fait qu’il se développe presque imperceptiblement dans les tissus cérébraux et qu’il est donc diagnostiqué complètement par hasard dans 60% des cas. Une clinique avec glioblastome prononcé n'apparaît que lorsque la tumeur atteint une taille importante, serre les tissus environnants, mais dans de tels cas, il est déjà impossible d'aider le patient. Une tumeur maligne dans cette maladie affecte presque toujours le corps calleux et affecte les deux hémisphères.

Pourquoi une tumeur se développe-t-elle?

Malgré les progrès de l'oncologie et de la médecine modernes, la raison exacte du développement du glioblastome n'a pas été établie. Certaines hypothèses et théories expliquent le développement de la maladie, mais toutes n’ont pas été confirmées scientifiquement:

1. Neurofibromatose.
2. Contact prolongé avec des produits chimiques et des poisons, en particulier avec du polychlorure de vinyle.
3. Rayonnement: rayonnement ionisant.
4. Maladies auto-immunes.
5. L'hérédité.

Le mécanisme déclencheur du développement du glioblastome peut être une lésion cranio-cérébrale, ainsi que l'astrocytome - une tumeur cérébrale bénigne pouvant dégénérer en glioblastome. Certains sont d'avis que les champs électromagnétiques, qui rayonnent les téléphones mobiles, peuvent provoquer ce processus malin dans les tissus cérébraux, mais rien ne confirme une telle théorie.

Les hommes, ainsi que ceux qui ont dépassé l'âge de 40 ans, risquent de développer un glioblastome. Il est assez difficile de se protéger contre cette maladie, car la seule méthode préventive consiste à consulter périodiquement un médecin et à subir un examen par résonance magnétique qui, avec une précision de 98%, peut détecter une tumeur et la localisation des cellules cancéreuses.

Classification

Le glioblastome cérébral se distingue non seulement par sa localisation, mais également par le degré de malignité, déterminé par des spécialistes de pathologistes. Selon le critère histologique, les types suivants de cellules malignes présentes dans le glioblastome sont séparés:

1. Glioblastome à cellules géantes - Les cellules cancéreuses d’une taille suffisamment grande ont un noyau flou.
2. Glioblastome multiforme - cellules malignes de différentes tailles, lésion vasculaire, hémorragie.
3. Glyosarcome - une tumeur contient des composants sarcomateux.

Dans le processus d’enquête, une attention particulière est accordée au degré de maturité des cellules cancéreuses. Dans les cas où les cellules sont matures, la tumeur se développera plus lentement. Quand une cellule tumorale est immature, le processus de division est assez rapide et la tumeur se développe rapidement pour infecter de nouveaux tissus. Quel que soit le type de tumeur, sa classification, le glioblastome de stade 4 est le plus dangereux, car les cellules cancéreuses sont présentes non seulement dans le cerveau, mais également à l'extérieur, affectant les systèmes lymphatique et nerveux.

En plus du critère histologique, il existe deux autres types de tumeur cérébrale de 4ème stade:

Glioblastome cérébral - pathologie inopérable. Dans cette condition, la tumeur est située près ou à l'intérieur des nerfs crâniens. L'opération n'est pas possible car, lors de son exécution, le risque de processus irréversibles associés à un arrêt cardiaque est élevé.

Le glioblastome récurrent est une tumeur récurrente apparaissant après la chirurgie. La rechute du glioblato est inévitable, car une telle tumeur n'a pas de limites claires.

Le glioblastome cérébral en médecine est enregistré sous le code 10 de la CIM et la police C71. Dans le processus de diagnostic, il est très important de déterminer la localisation du processus tumoral. Les glioblastomes peuvent être situés dans les régions frontale, temporale, pariétale, occipitale, ainsi que dans le cervelet, les ventricules ou le tronc cérébral. Dans les cas où la localisation de la tumeur n'est pas claire, le numéro de code est indiqué par C71.9. Indépendamment de la localisation du processus tumoral, le pronostic du glioblastome au cerveau est toujours défavorable et ne laisse aucune chance à la vie.

Comment cela se manifeste-t-il?

Les symptômes du glioblastome aux premiers stades de la maladie sont presque imperceptibles, mais à mesure que la tumeur se développe, la clinique devient grave et oblige souvent le patient à consulter un médecin. Les principaux symptômes pouvant indiquer un cancer du cerveau sont les signes suivants:

1. Mal de tête, localisé en fonction de l'emplacement de la tumeur et de sa taille. Aux derniers stades, le mal de tête est assez fort et insupportable, le plus souvent de caractère paroxystique. Manifesté dans le contexte de compression des vaisseaux et des tissus environnants.
2. Vertiges.
3. Coordination dans l'espace.
4. Nausées, vomissements - plus souvent présents le matin.
5. Déficience visuelle, auditive.
6. Déficience vocale et cognitive.
7. Dégradation de l'intellect.

Au quatrième stade du glioblastome du cerveau, les symptômes sont particulièrement perceptibles et se manifestent par les troubles suivants:

1. Parésie des membres.
2. Diminution de la sensibilité.
3. Dépréciation ou perte de mémoire.
4. Hallucinations visuelles et auditives.
5. Troubles de la parole.
6. Convulsions et crises d'épilepsie.

Les symptômes ci-dessus du glioblastome au stade 4 apparaissent sur le fond d'une tumeur élargie, la destruction de neurones et d'autres tissus cérébraux. L'état du patient atteint du 4ème stade du cancer du cerveau est assez grave, il a donc besoin d'être hospitalisé. Ce n'est pas rare, lorsque les médecins sont impuissants, le patient est renvoyé chez lui, où il meurt en quelques jours.

Diagnostics

Si un cancer du cerveau est suspecté ou si une tumeur est spécifiée, on prescrit au patient les méthodes de recherche suivantes:

1. imagerie par résonance magnétique IRM;
2. tomodensitométrie TDM;
3. biopsie de tissus;
4. examen histologique;
5. tomographie par émission de positrons.

Si nécessaire, on prescrit d'autres types de recherche au patient, mais il suffit parfois, pour la plupart, de passer une IRM cérébrale avec contraste. Une image IRM pour le glioblastome peut prendre différentes formes. L'IRM vous permet de déterminer non seulement la localisation de la tumeur, mais également sa taille, sa structure et l'étendue des lésions cérébrales.

Très souvent, le médecin prescrit des examens SPEKT et PET pour résoudre le diagnostic final et déterminer la tumeur elle-même, ce qui permettra de distinguer les astrocytomes au degré IV d'autres types de tumeurs, y compris le glioblastome malin.

Principe de traitement

Malheureusement, ce type de tumeur ne répond pas au traitement et, au 4ème stade, il ne laisse aucune chance de vivre. La médecine moderne tente toujours de lutter contre le glioblastome, mais un tel traitement n’améliorera que légèrement l’état du patient et prolongera sa vie de plusieurs semaines. Il n'est pas rare qu'il n'y ait aucune chance que le pronostic soit réussi au troisième stade. Par conséquent, la tumeur peut être considérée comme inopérable, et le traitement lui-même ne vise pas à traiter, mais à soulager les symptômes. En cas de cancer avancé, le patient souffre d'une douleur intense et insupportable. On lui prescrit donc des stupéfiants puissants qui aideront à soulager un petit syndrome douloureux.

Bien que le glioblastome du 4ème stade du cerveau soit lié à des maladies mortelles, de nombreuses personnes ayant une soif de vie forte et un grand optimisme sont traitées. La chirurgie est la seule méthode de traitement du cancer du cerveau, mais elle ne fournit aucune garantie pour améliorer le bien-être. Le fait est qu’il est impossible d’éliminer complètement une tumeur du cerveau, car elle se développe profondément dans tous les tissus environnants et n’a pas de frontières ni de structures claires. C'est pourquoi, même si le médecin supprime une partie de la tumeur, celle-ci se développera et infectera de nouveaux tissus cérébraux.

Traitement médicamenteux - prescrit pour soulager les symptômes:

1. Prednisolone - soulage l'enflure du cerveau.
2. Circul, Métoclopramide - antiémétique.
3. L'amitriptyline et d'autres sont des sédatifs.
4. La morphine est un stupéfiant pour soulager la douleur.

L'intervention chirurgicale est le seul moyen d'augmenter l'espérance de vie du patient. Dans certains cas, au 4ème stade du glioblastome, aucune chirurgie n'est réalisée en raison de la taille importante de la tumeur ou de la proximité de zones importantes du cerveau.

Cryochirurgie - utilisée lorsque la chirurgie n'est pas possible. Consiste à geler le tissu tumoral.

Radiothérapie - effet des rayonnements ionisants sur la tumeur. Au 4ème stade de la maladie, tous les tissus cérébraux peuvent être irradiés.

Chimiothérapie - utilisée en association avec la radiothérapie. Composé de la réception des médicaments alkylants, est attribué à la fois avant l'opération et après sa mise en œuvre. Les médicaments les plus couramment utilisés tels que Temodal, Avastin.

Le traitement combiné du glioblastome au stade 4 ne peut apporter qu'un soulagement temporaire. Même après la résection d'une tumeur maligne et une chimiothérapie, la tumeur continue à se développer. En moyenne, la thérapie thérapeutique peut prolonger la vie d’une personne de moins d’un an. Selon les statistiques, en l’absence de traitement chirurgical, une personne ne vit pas plus de 3 mois.

Pronostic pour la tumeur cérébrale stade 4

Le glioblastome cérébral, une de ces maladies qui n’est pas traitée, même dans les cas où la tumeur est détectée aux 2e et 3e stades. La cause de la mort est la croissance rapide de la tumeur, ainsi que le fait qu’elle n’a pas de frontières claires et que même après son retrait, au bout de 1 à 2 mois, la tumeur recommence à se développer. De plus, les cellules de glioblastome sont très résistantes à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Par conséquent, même après le traitement, rien ne garantit que la tumeur rétrécira ou cessera de croître.

Malgré les possibilités de l'oncologie et de la médecine modernes, ainsi que la disponibilité d'une variété de techniques et de technologies, il est impossible de guérir le glioblastome au 4ème stade. La durée de vie moyenne des patients avec un tel diagnostic est jusqu’à un an. Sans traitement, le décès survient dans un délai de 1 à 3 mois. Dans des cas très rares et individuels, des cas de guérison ont été enregistrés, mais ce n’est que lorsque la maladie a été diagnostiquée au 2e stade.

Est-il possible de guérir le cancer du cerveau au stade 4?

En contactant l’une des cliniques pour suspicion de glioblastome, chaque patient doit recevoir des soins médicaux, même dans les cas où la tumeur est inopérable. En plus du traitement principal, chaque patient, comme ses proches, devrait recevoir l'aide d'un psychothérapeute.

Avec le cancer du cerveau de stade 4, des troubles spéciaux sont notés dans la psyché humaine ainsi que dans le système nerveux central, le contrôle en libre-service est souvent perdu, la personne ressent une douleur intense mal soulagée par des stupéfiants.

Il existe de très rares cas où une personne vit plusieurs années avec un tel diagnostic. 95% des patients avec ce diagnostic ne vivent pas plus de 6 mois.

La mort au stade 4 du glioblastome cérébral est très grave. Des analgésiques puissants soulagent mal la douleur grave et insupportable. Il en résulte une perte d'activité mentale altérée. Dans les derniers jours de la vie du patient, son corps ne prend aucun médicament, la douleur est atroce et constante.

Dans le cancer, stade 4, lorsqu'il n'y a aucune chance de guérison, les derniers souhaits du patient sont exaucés. Certains patients souhaitent rester chez eux dans le cercle des proches, mais d'autres préfèrent mourir à l'hôpital, afin de ne pas constituer un fardeau pour leurs proches.

Le glioblastome cérébral est l’une des maladies malignes les plus dangereuses et les plus mortelles avec une progression rapide. La mort dans cette maladie est lourde et douloureuse, de sorte que les personnes proches du patient doivent faire tout leur possible pour alléger la mort.

La prévention du cancer du cerveau est le passage périodique d’un examen complet, en particulier dans les cas où un proche aimait un glioblastome. Avec des maux de tête réguliers, des nausées, une envie de vomir le matin, vous ne pouvez pas non plus hésiter avec une visite chez le médecin et une IRM. Les stades précoces et précoces de la maladie offrent encore une chance de guérison, mais pas le 4ème stade. Le traitement et la chirurgie peuvent prolonger la vie jusqu’à 1 an.

Traitement glioblastome

Le glioblastome (glioblastome multiforme) est une tumeur neuroépithéliale appartenant à un sous-groupe de gliomes astrocytaires présentant un degré élevé de malignité (gliomes de haut grade). Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé, le glioblastome est classé au grade IV de l'OMS. Les variantes de la tumeur sont le gliosarcome et le glioblastome à cellules géantes.

Il existe 2 types de formation de tumeurs malignes. Le premier type est la salutation progressive d'une tumeur bénigne (faible grade -> grade III-IV) et le second type est la formation simultanée d'une tumeur maligne. Le premier type est plus caractéristique des jeunes patients, le second des patients plus âgés.

Symptômes de glioblastome

Les symptômes du glioblastome sont directement déterminés par la localisation de la tumeur et par sa taille (degré de gravité de l'effet du volume de la tumeur en excès). Pour le glioblastome des hémisphères cérébraux (grade IV), la maladie débute le plus souvent avec des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne (maux de tête persistants accompagnés de nausées, vomissements) et de compression / dislocation du cerveau (faiblesse des muscles du bras et / ou des jambes plus souvent du côté opposé de la tumeur, troubles discours, comptes rendus, etc.).

Diagnostic: la norme est l’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec ou sans rehaussement de contraste. En plus des modes standard (T1, T2, T1 avec contraste), FLAIR et les images pondérées en diffusion (DWI) sont également souhaitables. La tomographie par émission de positrons (PET) avec la méthionine est également importante.

Traitement glioblastome

Le traitement du glioblastome est l’un des domaines les plus importants de la neurochirurgie et de l’oncologie. La norme est le traitement combiné du glioblastome. La première étape est l’élimination du glioblastome, suivie d’une radiothérapie avec SOD 60 Gy et d’une chimiothérapie. La pratique de la radiothérapie et de la chimiothérapie chez les patients atteints de telles tumeurs est devenue assez bien établie dans la pratique mondiale.

La chirurgie est aujourd'hui sans danger, la mortalité lors du retrait des gliomes convexitaux ne dépasse pas 1%. Les complications du traitement chirurgical incluent une hémorragie dans le lit de la tumeur (1-2%) et une augmentation du déficit neurologique (2-4%).

Caractéristiques de l'ablation chirurgicale du glioblastome à leur emplacement dans les zones hautement fonctionnelles (zone motrice, représentation corticale de la vue, zone de la parole).

Les tumeurs neuroépithéliales ont un schéma de croissance infiltrant, ce qui signifie que les cellules tumorales sont définies à l'extérieur du bord macroscopiquement visible du néoplasme. Le but de l’intervention est d’enlever le plus de tumeur possible. Par exemple, le glioblastome de grade 4 peut provoquer des troubles neurologiques soudains dus à la compression de structures cérébrales importantes. Après le retrait de la tumeur, il y a diminution ou disparition complète des symptômes neurologiques, ce qui est observé dans un grand nombre de cas (voir cas de la pratique). La sévérité de l'infiltration dépend du degré de malignité de la tumeur. Ces caractéristiques déterminent directement la possibilité d'une élimination "radicale" du glioblastome.

Lorsque la tumeur est localisée à ces endroits, l’élimination radicale du glioblastome est associée à un risque élevé d’apparition d’un nouveau déficit neurologique persistant ou de la croissance d’un déficit existant. Afin de réduire ces risques d'un dixième de pour cent au maximum, l'intervention chirurgicale est précédée d'une préparation préopératoire importante permettant de déterminer avec précision la position relative de la tumeur et des zones importantes du point de vue fonctionnel. Les opérations sont effectuées avec contrôle électrophysiologique et surveillance des fonctions motrices, vision. Lorsque la tumeur est située au centre du langage, il est souvent nécessaire de procéder à une soi-disant craniotomie dans l'esprit (chirurgie éveillée) afin de définir clairement la zone fonctionnelle du cortex.

Dans le traitement de tout astrocyte, y compris du glioblastome, la radiochirurgie (gamma knife, novis, cyber knife) ne joue pas un rôle décisif.

Traitement du glioblastome. Recommandations actuelles.

Cas de pratique

Ablation de gliomes de haut grade dans la région pariéto-occipitale droite

Glioblastome, grade 4 de l'OMS

Membre depuis: 29 nov. 2012 Messages: 12

Glioblastome, grade 4 de l'OMS

Chez un enfant de 16 ans, la maladie s'est manifestée par une hémiparésie à épiprystal et à droite, une IRM / TDM révélant la formation d'un hémisphère cérébral gauche de structure kystique solide. Une résection de la tumeur a été réalisée, le glioblastome a été vérifié histologiquement, mais la tumeur n'a pas révélé de résidus de tumeur..
Compte tenu du diagnostic histologique, il a été recommandé à la patiente de suivre une radiothérapie locale jusqu’à 60 Gy au cours de l’âge, parallèlement à l’irradiation du traitement par CT Temodal à raison de 75 mg / m2 par jour.
Quatre semaines après la fin de la RT, il est nécessaire de répéter l'IRM du cerveau sans et avec CU.Les CT cyclox sont programmés.Le Temodal est de 150–200 mg / m2 pendant 1–5 jours, les cycles sont répétés tous les 28 jours, 12 cycles de TDM au total sont prévus.
Dans le plan d’enquête, il était recommandé de réaliser un EEG, après quoi une décision sur la nomination de l’AET
Une énorme demande de dire si le traitement est efficace, s'il est possible d'interrompre le traitement par RT pendant les vacances et les week-ends.

Inscription: 29/06/2006 Messages: 2 102

On vous recommande un schéma thérapeutique standard pour ces tumeurs. Je n'ai rien à ajouter. Le plus indésirable est d'interrompre le cours de la radiothérapie pendant les vacances du Nouvel An. IMHO, il est préférable de commencer avec la chimie, et l'irradiation devrait être effectuée immédiatement après les vacances au GN

Membre depuis: 29 nov. 2012 Messages: 12

Merci pour la réponse! Malheureusement, nous avons quand même interrompu le cours, car le garçon est tombé malade avec ARVI, cela s'est passé pendant les vacances. Maintenant nous continuons le traitement

Membre depuis: 29 nov. 2012 Messages: 12

Bonne journée! Pendant la chimie, nous avons pris de la dexaméthasone. Après le traitement principal, la dose a diminué de 0,5 avant la fin. L’enfant s’est très bien rendu. Nous savons que cela est dû aux hormones, devons-nous contacter un endocrinologue pour les normaliser? ou après avoir terminé le traitement par Dexamethasone, vont-ils se rétablir?

Inscription: 29/06/2006 Messages: 2 102

convient, au cas par cas, d’accord avec l’endocrinologue sur la procédure d’abolition du dexaméthasone et sur une éventuelle transition vers un traitement substitutif.

Membre depuis: 29 nov. 2012 Messages: 12

Merci beaucoup pour les réponses, nous sommes à la maison après xT et LT. 28.02 fait une IRM, voici la conclusion:
Etat après CPT de la région fronto-pariétale de gauche, ablation totale d'une tumeur de l'hémisphère gauche du cerveau
Dans la région fronto-pariétale gauche, la formation kystique collagée résiduelle de forme irrégulière avec gliose périfocale modérée est définie comme une augmentation du signal dans les modes T2 VI et FLAIR, les dimensions de la composante résiduelle atteignant 28 mm de haut, longitudinalement jusqu'à 25 mm, jusqu'à 28 mm de large, s'étendent jusqu'à la surface convexitale.
Après renforcement du contraste est déterminé par l'augmentation des caractéristiques du signal à la périphérie de l'éducation
Les ventricules latéraux ne sont pas dilatés, légèrement asymétriques
Le troisième ventricule n'est pas élargi, dans la ligne médiane
Le quatrième ventricule n'est pas dilaté, situé dans la ligne médiane
Les noyaux gris centraux, la capsule interne, le corps calleux, les cuspides visuelles, le tronc cérébral et le cervelet ont un signal IRM inchangé.
Les espaces inter-niveaux, les espaces d'alcool externes sont traçables.
L'expansion des espaces rétrocérébelleux est déterminée.
Selle turque, l'hypophyse non changée
Les structures parasellaires ont la disposition habituelle.
Les anomalies au niveau des coins cérébelleux du pont ne sont pas visualisées
Canal auditif interne de largeur normale des deux côtés
La structure des orbites sans traits
Dans le sinus maxillaire droit, un kyste est visualisé avec un diamètre maximal de 14 mm.
Conclusion: l'état après CPT des os de la voûte crânienne à gauche, ablation totale de la tumeur de l'hémisphère gauche du cerveau
Composante résiduelle de la région fronto-pariétale gauche.En comparaison avec l'IRM du 24/11/2012 g (après chirurgie), la dynamique positive
Est-il possible de découvrir les restes de la tumeur elle-même, ou les conséquences de l'opération, la nécrose. Que recommanderiez-vous de faire ensuite?

Qu'est-ce que le glioblastome cérébral?

Le glioblastome cérébral (ICB 10, Classification internationale des maladies) est une tumeur maligne se développant sans apparition de métostase. La croissance des tissus est due à la division des cellules étoiles gliales appelées astrocytes.

Le processus se déroule à l'intérieur du crâne. Les néoplasmes se développent, accroissent, comprimant le tissu vital du cerveau. En conséquence, il y a une violation du système nerveux central (SNC). Et à la suite de cet échec du corps dans son ensemble.

Le blastome est très dangereux pour la vie humaine. En l'absence de métastases, le traitement principal consiste souvent à éliminer les foyers malins. En état de délabrement, la tumeur n'est pas opérable.

Après avoir coupé les statistiques, la personne vivra environ 5 ans. Depuis la maladie a tendance à rechuter. Des photos de patients sont présentées ci-dessous.

Causes du glioblastome

Le cancer est un phénomène imprévisible. Il est difficile aux médecins de déterminer les causes du développement de la maladie et de l'apparition de tumeurs. Cependant, parmi les plus probables:

• prédisposition génétique (la présence de la maladie chez des parents proches);
• les effets des rayonnements ionisants sur les tissus corporels;
• en tant que pathologie concomitante de la neurofibromatose, astrocytomes (1 et 2 degrés), etc.;
• en cas d'interaction avec des réactifs chimiques (par exemple, inhalation régulière de vapeurs de substances nocives);
• pathologie congénitale chez l'enfant, apparue au cours de la formation et du développement de l'enfant (embryon).

Les personnes à risque comprennent:

• hommes de 40 à 60 ans;
• ceux qui ont des parents proches atteints de la maladie (ou une éducation de qualité médiocre en général);
• personnes travaillant à la production de substances nocives (PVC, composés de chlore, etc.);
• patients ayant déjà eu un cancer (y compris le glioblastome).

Symptômes de la maladie

Détecter le cancer est difficile. La pathologie n'est pas diagnostiquée sans analyse et recherche. Et l'évolution initiale de la maladie est généralement asymptomatique.
Malheureusement, il est possible d'identifier le blastome soit par hasard avec un examen adjacent, soit déjà à un stade avancé. En développant et en remplissant l'espace du crâne avec un nouveau tissu, la tumeur donne un certain nombre de signes que les patients traitent. Les symptômes incluent:

1. Perte d'appétit
2. Mal de tête Sensations de distension de l'intérieur du crâne (gonflement du cerveau).
3. Nausées, vomissements, faiblesse générale et malaises.
4. Perturbation de l'appareil vestibulaire - vertiges, modifications de la démarche.
5. Dysfonctionnements du coeur et des poumons.
6. Du côté du système nerveux central - mémoire, sommeil, parole se détériore.
7. La vision se détériore, la pression intraoculaire apparaît.
8. Changer la sensibilité des membres.
9. Coma.

Classification de la tumeur

Selon le type de cellules, il en existe trois types:

• glioblastome à cellules géantes (grandes cellules contenant deux noyaux ou plus);
• multiforme (différents tissus, nombreuses hémorragies et vaisseaux sanguins);
• gliosarcome (la tumeur ne touche que la glie).

Une éducation de mauvaise qualité sur la localisation dans le cerveau est divisée en 5 types:

• tige;
• glioblastome isomorphe;
• multiforme;
• polymorphocellulaire;
• 4 degrés de glioblastome.

Le premier type n'est pas traité. Les opérations dans ce cas sont impossibles. Les cellules malignes sont situées dans le tronc, reliant la moelle épinière et le cerveau.
Une intervention chirurgicale dans une zone aussi délicate est dangereuse et conduit à une perturbation du système musculo-squelettique. Pour cette raison, dans la plupart des cas, le glioblastome de la tige est inopérable. Il est généralement détecté par la présence de problèmes de rythme cardiaque et de respiration.

La forme de la cellule isomorphe est moins commune. Une tumeur est constituée de cellules de la même espèce - ronde ou ovale. Elle se caractérise par des contours flous et de nombreux centres de néoplasmes.

Une multiforme est caractérisée par une variété de cellules atypiques qui apparaissent à partir de la glie (le tissu conjonctif du réseau de neurones). En raison de facteurs indésirables, les cellules saines sont transformées en cellules malignes.

Il est possible d'abaisser le cancer de la tête dans le tronc avec la capture de la moelle épinière et sa propagation à d'autres systèmes neuronaux. Un tiers des tumeurs du glioblastome cérébral est responsable de l'aspect multiforme.

Polymorphocellulaire est plus commun. En règle générale, les cellules sont grandes, unicellulaires et de formes différentes. L'examen histologique ne révèle pas clairement le cytoplasme des cellules, en raison de sa faible teneur, de sorte que ce type n'est pas facile à détecter.

Par le nombre de cellules tumorales malignes sont divisés en 4 degrés. La première étape est transitoire. Une partie des effets bénins est convertie en cancer. Ce type est le plus facile à traiter.
Malheureusement, il est impossible de diagnostiquer le glioblastome à ce stade. Cela est dû à l'absence complète de symptômes. Ce n'est que par des examens aléatoires qu'ils détectent ce degré de cancer du cerveau.

Dans la deuxième étape, il y a une croissance lente des cellules, parmi lesquelles on trouve le plus souvent des cellules atypiques. La troisième se caractérise par un grand nombre de tumeurs malignes. La croissance est beaucoup plus rapide. Des photos du cerveau des patients avant et après le traitement sont énumérées ci-dessous.

Le glioblastome de grade 4 le plus dangereux (grade 4) survient le plus souvent. Juste parce que la dernière étape est plus facile à diagnostiquer. Habituellement, à ce stade, il existe des syndromes prononcés avec lesquels le patient consulte un médecin. Après le diagnostic, les gens meurent en quelques mois.

Plus les tumeurs sont malignes, moins il y a de chances de guérison. Bien sûr, cela dépend aussi de l'emplacement de la tumeur dans différents lobes du cerveau et de nombreux autres facteurs.

Diagnostics

Aux méthodes modernes de diagnostic comprennent:

• IRM (imagerie par résonance magnétique);
• CT (tomodensitométrie);
• MRS (spectroscopie à résonance magnétique);
• examen histologique;
• PET (tomographie par émission de positrons).

Ces méthodes sont utilisées pour identifier la maladie. Le plus précis et moderne est le dernier.

Pour déterminer la malignité des tumeurs et leur taille, il est préférable d'utiliser le diagnostic dans un complexe. Sinon, il y a un risque de trouver un stade plus petit de la tumeur et des tailles qui ne correspondent pas à la réalité.

Méthodes de traitement du glioblastome

Glioblastome ne donne pas metostazov. Pour cette raison, l'ablation des tumeurs malignes est souvent prescrite. Malheureusement, les rechutes ne sont pas rares, car les cellules cancéreuses ne peuvent pas être complètement éliminées.

Le traitement dépend de l'emplacement et de la taille de la tumeur. Dans la plupart des cas négligés, il n’est tout simplement pas opérationnel.
Après excision, des traitements de radiothérapie et de chimiothérapie sont parfois prescrits pour éliminer la reprise de la maladie. Entre autres choses, ils recommandent de suivre un régime alimentaire spécifique, y compris un apport accru en calcium, en sodium, etc.
La méthode d’élimination des glioblastes au laser est nouvelle. La précision de l'appareil aide à effectuer l'intervention de manière précise et sélective, ce qui permet de préserver davantage de cellules saines.

La radiochirurgie est également utilisée avec les méthodes de traitement susmentionnées. Mais il s’agit plutôt d’une prévention contre les rechutes que d’une manière indépendante.

Dans certains cas, la cryochirurgie est utilisée. Si le retrait est impossible chirurgicalement, recourez à cette méthode. Les tissus malins sont gelés localisés. Bien sûr, et en bonne santé alors que partiellement affecté.

Pour soulager les symptômes prescrits analgésiques, soulager le gonflement, les sédatifs. Sans être un traitement, ils aident à vivre les derniers mois d'une manière ou d'une autre.

Toutes les méthodes de médecine alternative et de remèdes populaires sont également inefficaces.

Combien vivent avec elle après la chirurgie

Selon les statistiques, les patients ont un maximum de 5-6 ans pour l'ensemble de l'évolution de la maladie. La chance de récupérer n'est pas suffisante. Mais n'oubliez pas que les statistiques sont très relatives. Pour cette raison, ne désespérez pas et considérez ces chiffres comme définitifs.

Dans les états dépressifs, il est peu probable que l'évolution d'une maladie ralentisse, mais plutôt l'inverse. Tandis que l'observance du traitement, du régime alimentaire et des recommandations d'un autre médecin, un mode de vie sain et une attitude optimiste aideront à prolonger le traitement.

Conséquences et pronostic

Le glioblastome est un diagnostic décevant, presque une phrase. Certains médecins et le fait qu'il y ait une tumeur. Le pronostic de la vie peut varier selon le stade de la négligence.

Les personnes malades ont une espérance de vie ne dépassant pas 5 ans et parfois moins. Il est nécessaire de détecter le cancer le plus tôt possible - au stade où il est encore curable.

Même avec une opération réussie, la probabilité de retomber malade est d’environ 75%. Le cancer revient pour plus. Compte tenu de la délicatesse de la localisation de la tumeur, la probabilité que les tissus vivants ne soient pas affectés est très faible.

Dysfonctionnement possible de divers systèmes lors de l'opération d'élimination, en particulier du système nerveux central et du système musculo-squelettique. Sans parler de l'activité cérébrale en général.

Les tissus malins en développement et en expansion exercent un effet de compression sur les réseaux de neurones vitaux du cortex cérébral. En conséquence, il y a des défaillances dans le corps.
Certains régimes visant à une alimentation saine et équilibrée avec glioblastome, activité physique autorisée, santé psychologique - tous ces facteurs affectent la longévité, mais dans une moindre mesure.
Principalement dépendant de:

• type de glioblastome;
• stades du cancer;
• taille de la tumeur;
• localisation (frontale, pariétale, lobes temporaux droit et gauche, etc.);
• héritage génétique;
• la santé générale du corps;
• l'âge (les personnes âgées souffrent le plus de la maladie) et le sexe;
• mode de vie, la présence de mauvaises habitudes;
• l'environnement.

Le glioblastome au stade de guérison 4 est impossible. Des photos de patients atteints du dernier stade du cancer sont présentées ci-dessous. Nous ne parlons de récupération que lorsqu'une maladie est détectée aux stades 1-2, puis dans de rares cas.

Le problème principal est l'absence d'une bordure claire de la tumeur. Par conséquent, même avec la suppression de sa partie reste, et la division cellulaire continue. En conséquence, après 2-3 mois, la tumeur se développe à nouveau et ne peut donc pas être guérie, ainsi que vivre longtemps avec elle. Il y a des chances pour le stade 2 - 60% des patients continuent à vivre. Les cas sont soignés au 1er, moins souvent au 2e stade.

Derniers mois

Avec 4 degrés de glioblastome, une personne ne vit pas plus de 40 semaines. Bien sûr, le chiffre est donné à partir de données statistiques, vous ne devez donc pas vous en fier.
L'évolution de la maladie s'accompagne d'une douleur intense qui n'est pas éliminée par les analgésiques. Il y a souvent une violation de l'activité mentale, pouvant aller jusqu'à la perte totale de la capacité de penser.

Il y a une détérioration de la mémoire, du sommeil, de l'appétit, de la vision, du bien-être général. Le plus loin - le plus difficile à supporter la douleur. En fin de compte, le corps cesse de prendre des médicaments.
Lors de la détection d'un cancer de grade 4, la récupération n'est pas possible. Les patients ont deux options: rester à l'hôpital (poursuivre l'irradiation, etc.) ou passer les derniers mois, jours de vie à la maison avec des proches.

Certains choisissent la première option, ne pas être un fardeau pour leurs proches. Cette question est purement individuelle. Les parents et les amis devraient, si possible, apporter la paix au patient.

Ces derniers jours, très probablement une personne ne sera même pas capable de se servir toute seule, un handicap est probable. Cela doit être inquiet à l'avance. Eh bien, si les proches peuvent s'occuper de lui.

Dans tous les cas, si vous suspectez un cancer, vous devez subir un examen approfondi. Vous ne devez pas faire confiance à un seul médecin ou définir vous-même des diagnostics sur les forums.

Seule une assistance qualifiée identifiera avec précision la présence de la maladie et éliminera la possibilité d'erreur. Vous ne devriez pas vous encourager avec une guérison miraculeuse, mais vous ne devriez pas non plus assombrir les derniers jours de votre vie.

Glioblastome: symptômes, causes, diagnostic, traitement, pronostic

Le glioblastome est une tumeur cérébrale primitive liée aux astrocytomes et provenant de la glie (type de carcasse formant le tissu cérébral). représente 12-15% de tous les néoplasmes du système nerveux central.

Les tumeurs cérébrales sont systématisées non pas par étapes, mais par degré de malignité. I et II Art. appartenir à des tumeurs bénignes; III et IV - au malin. Glioblastome - fait référence à IV Art. (Grade 4 de l’OMS) Astrocytome malin.

Caractéristique

Caractéristiques distinctives des autres tumeurs cérébrales:

• croissance rapide
• infiltration agressive des tissus environnants,
• vascularisation abondante (réseau vasculaire d'alimentation développé),
• manque de limites claires
• la présence de nécrose dans l'épaisseur de la tumeur,
• incapacité à former des métastases,
• récidive persistante malgré le traitement.

Étiologie

Les causes exactes des tumeurs cérébrales n'ont pas encore été déterminées. Les scientifiques ont identifié des mutations génétiques chez des individus avec ce diagnostic, mais les causes de ces mutations sont inconnues. La plupart d'entre eux sont acquis. Seuls 5% des patients présentent des syndromes héréditaires prédisposant au développement des gliomes.

Le facteur le plus prouvé causant des modifications génétiques dans les cellules est la radiation. Toutes les autres versions (conditions environnementales, rayonnement radio-magnétique, virus, etc.) n'ont pas encore été confirmées de manière fiable.

Il existe des travaux montrant un pourcentage légèrement plus élevé de tumeurs gliales chez les personnes employées dans la production de plastiques, de caoutchouc, de produits pétroliers, ainsi qu’au contact du formol.

Les facteurs de risque les plus avérés pour le glioblastome sont:

• âge supérieur à 50 ans;
• sexe masculin;
• histoire des astrocytomes;
• certaines pathologies héréditaires, telles que la neurofibromatose.

Classification

Selon le mécanisme de développement, il y a:

1. Glioblastome primaire apparaissant sur un tissu inchangé.
2. GB secondaire, se développant à partir d'astrocytomes d'un degré moindre de malignité. Ce formulaire est plus commun chez les jeunes.

Sur le type histologique allouer:

1. Cellule géante.
2. Le glioblastome multiforme est la tumeur la plus courante et la plus maligne.
3. Glyosarcome.

Une tumeur peut être localisée dans n'importe quelle partie du cerveau, mais elle est le plus souvent localisée dans la substance blanche des régions frontale et temporale, et se développe souvent dans le corps calleux et dans l'hémisphère opposé.

Symptômes de glioblastome

• Hypertension intracrânienne. Elle se manifeste principalement par des maux de tête, une nature arquée, augmentant le matin, ne passant pas après avoir pris des analgésiques classiques, souvent associés à des nausées. Il y a souvent des vomissements, des troubles visuels dus au gonflement du nerf optique.
• Crises convulsives. Ils peuvent être généralisés, avec une perte de conscience, ou locaux (contractions musculaires limitées d'une zone).
• Diminution de la fonction cognitive. La pensée ralentit, les connexions logiques sont perdues, la mémoire, l’attention se détériorent.
• Syndrome de déficit neurologique. Se manifeste par la perte de certaines fonctions régulées par la zone du cerveau, qui appuie sur la tumeur. Une lésion focale du SNC peut se manifester:

-paralysie ou parésie des membres;

-distorsion de la perception des objets et des personnes environnants (agnosie);

-aphasie (trouble de la parole);

-manque de coordination et d'équilibre.

• Symptômes psychiatriques. Située dans les lobes frontaux, la tumeur provoque des troubles de la personnalité: l’apparence de bêtises, de comportements déviants, ou inversement, l’apathie, l’adynamie, est possible.

Diagnostics

Le glioblastome est asymptomatique pendant un certain temps, surtout lorsqu'il est situé dans l'épaisseur du tissu cérébral. Si la tumeur est localisée plus près du cortex, les symptômes apparaissent tôt. En règle générale, ces patients vont chez un neurologue.

L'examen neurologique donne une idée des lésions cérébrales focales. Les informations seront données par un examen ophtalmologique: il est possible de détecter une perte de champ visuel ainsi que des signes d'hypertension intracrânienne lors de l'examen du fond d'œil.

L'IRM est la méthode de référence pour diagnostiquer les tumeurs cérébrales. Sur les tomographies IRM, le glioblastome est vu comme une tumeur mal séparée, d'intensité hétérogène avec la présence de zones de nécrose.

S'il existe des contre-indications à l'IRM (stimulateur cardiaque, implants), une tomodensitométrie avec contraste est réalisée.

Des examens complémentaires peuvent être prescrits: IRM - spectroscopie, angiographie, TEP du cerveau, IRM fonctionnelle, électroencéphalographie.

En outre, un examen clinique standard est attribué pour évaluer le statut somatique du patient en fonction de l'échelle de Karnofsky et pour prévoir la possibilité de retarder le traitement à venir.

Le choix des tactiques de traitement

Si cela est possible, toute tumeur cérébrale doit être enlevée. Sans chirurgie, aucun diagnostic histologique final ne peut être posé. Si l'on soupçonne un glioblastome, le traitement principal est l'ablation chirurgicale suivie d'un traitement par chimioradiothérapie.

Si la tumeur est située dans un endroit qui ne peut pas être retiré, une biopsie stéréotaxique est effectuée (ponction du tissu tumoral sous le contrôle de l'IRM ou de la tomodensitométrie). Après avoir établi le diagnostic histologique final, la stratégie de traitement est sélectionnée.

Intervention chirurgicale

Les indications chirurgicales sont déterminées en tenant compte de la localisation anatomique de la tumeur, de l'état général du patient, de son âge, du temps après l'opération précédente lors d'une récidive.

Options pour la chirurgie:

1. Résection totale (il s'agit de l'élimination de plus de 90% de la masse de la tumeur).
2. L'excision palliative partielle pour réduire la pression intracrânienne, améliorer l'état général des patients, améliorer la qualité de vie.
3. Réception du matériel pour la biopsie.

Le but de l’opération est d’enlever le volume maximal possible de tissu tumoral, sans toucher les zones vitales du cerveau.

Accès chirurgical - craniotomie ostéoplasique. L'opération est réalisée à l'aide d'un microscope peropératoire et de techniques de microchirurgie. Les progrès modernes en neurochirurgie sont une méthode de cartographie peropératoire des zones fonctionnelles du cerveau, la neuronavigation utilisant un équipement informatique stéréotaxique.

Des aspirateurs à laser et à ultrasons peuvent être utilisés pour enlever la tumeur.

Une IRM est réalisée dans les 72 heures suivant l’intervention.

Le matériel obtenu au cours de l'opération est examiné par des pathomorphologues (au moins trois spécialistes recommandent l'analyse d'une micropréation). Sur la base des résultats, le diagnostic final est établi, le pronostic et les tactiques d'un traitement adjuvant supplémentaire sont déterminés.

En plus de l'examen histologique, il est conseillé d'effectuer un typage génétique moléculaire. La détection de mutations dans certains gènes est importante pour déterminer le degré de sensibilité à la chimiothérapie et le pronostic de la maladie.

Chimiothérapie postopératoire

En cas de glioblastome confirmé, la chimioradiothérapie est le mode de choix (irradiation simultanée à l’utilisation de témozolomide cytostatique (temodal).

Le traitement doit commencer dès que possible, immédiatement après la guérison de la plaie (la période optimale est de 2 à 4 semaines après l'intervention).

La radiothérapie fractionnée à distance est utilisée. Zone d'impact - un lit d'une tumeur distante plus 2-3 cm autour. Mode standard - tous les jours 5 jours par semaine, 25-30 fractions. Dose focale totale - 55-60 Gy. Avant chaque séance, Temodal est pris selon la posologie recommandée, qui est choisie individuellement par le médecin traitant.

Une fois le traitement de radiothérapie terminé, un traitement d'entretien au temodal 6-10 kur est prescrit 5 jours par mois.

De nouvelles technologies sont en cours de développement: la méthode de radiochirurgie stéréotaxique (installation «Cyber ​​Knife») permet la concentration maximale d'énergie ionisante dans le domaine des tissus pathologiques. Il est utilisé pour les petites tumeurs.

Ciblée et immunothérapie

La thérapie ciblée est un traitement visant à bloquer les molécules qui favorisent la croissance tumorale. Dans le cas du glioblastome, Avastin (bevacizumab) est le médicament le plus étudié et recommandé à être utilisé.

Avastin inhibe le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF), qui est augmenté dans le glioblastome. En inhibant la formation de nouveaux vaisseaux sanguins, Avastin vous permet de contrôler la croissance tumorale.

Des essais cliniques ont montré qu'Avastin contribue à la stabilisation des fonctions cognitives et réduit également la dose de stéroïdes.

L'immunothérapie est une méthode assez prometteuse visant à activer votre propre système immunitaire contre les cellules cancéreuses. Des vaccins d'immunothérapie sont en cours de développement, mais ils sont toujours utilisés dans des essais cliniques.

Traitement médicamenteux d'accompagnement

Dès les premiers symptômes causés par la tumeur, des médicaments sont prescrits pour stabiliser l'état du patient.

• Décongestionnants. Les hormones corticostéroïdes (prednisone, dexaméthasone, etc.), les médicaments diurétiques (furosémide, mannitol) sont utilisés pour réduire l'hypertension intracérébrale. Les doses sont prescrites et ajustées en fonction de l'état du patient. Parfois, un court traitement par des stéroïdes suffit pour soulager les symptômes, mais il est généralement nécessaire de les utiliser pendant une longue période. Des médicaments anti-ulcéreux sont également administrés pour prévenir les effets secondaires.
• Les anticonvulsivants (valproate, lamotrigil, prégabaline) sont utilisés en présence de crises d'épilepsie, ainsi que pour leur prévention.
• Analgésiques.
• Les anticoagulants. Nommé après une chirurgie pour la prévention de la thrombose.
• La correction médicamenteuse des troubles psychiatriques n’est effectuée que sous la surveillance d’un médecin.

Récurrence de la maladie

Le glioblastome récidive dans presque 100% des cas. Il n'y a pas de normes uniformes dans le traitement des rechutes, les tactiques sont individuelles et sont discutées lors de la consultation d'un neurochirurgien, d'un radiologue et d'un chimiothérapeute. Il s’agit généralement de chirurgies répétées, de chimiothérapie systémique et de radiothérapie.

Une intervention ultérieure réduit de manière significative la fonctionnalité du cerveau et augmente le risque de complications. Après plusieurs rechutes, la question de l’inefficacité d’un traitement spécial est généralement posée.

Prévisions

Malheureusement, le pronostic du glioblastome est extrêmement défavorable. Taux de survie à cinq ans - pas plus de 10%. L'espérance de vie moyenne avec un tel diagnostic est d'environ 8 mois. Malgré le développement rapide de la médecine, aucune avancée particulière dans le traitement du glioblastome n’a eu lieu au cours des dernières décennies.

Tout effet sur le glioblastome est considéré comme un palliatif, c’est-à-dire une condition temporairement soulagée. La thérapie combinée vous permet de prolonger la vie du patient de 1 à 1,5 ans en moyenne. Cependant, les cas et la stabilisation du processus pendant une période beaucoup plus longue sont décrits.

Glioblastome 4 grade. Crampes

Le père a un glioblastome de grade 4.

Il y a 4 mois, il a été supprimé de manière opérationnelle. Même avant l'opération, l'hémiparésie de la main droite et la parésie de la gauche sont apparues. Presque pas de discours. Les médecins ont conseillé de commencer HT et LT dès que possible. Mais l'état était affaibli et le patient ne marchait pas. Nous avons attendu une amélioration. Parfois, il y avait des conditions comme le coma. Aidé - dexaméthasone En général, l’état était stable, sans grande amélioration. Hier, à 6 heures du matin, des crampes et des spasmes ont débuté dans le bras gauche (en bonne santé), un peu dans la jambe gauche. Ils ont continué sans s'arrêter pendant 9 heures. L'ambulancier n'a rien pu faire. La cause des crampes n'était pas claire. Ils ont appelé une ambulance. Nous sommes arrivés, avons présenté Relanium, Dieu merci, ça a aidé!

Dites-moi, s'il vous plaît, la raison ne peut être que dans la rechute de la tumeur, les métastases et sa croissance (apparemment, elle n'a pas été complètement éliminée)?

Et que faites-vous dans cette situation?

Tout d'abord, contactez un oncologue.

Au Forum russe d'oncologie, on m'a dit "les prévisions sont tristes". Et rien de plus.

Avons-nous des médecins dans le pays qui peuvent conseiller humainement!?

Où l'opération a-t-elle été effectuée?

à l'hôpital clinique 83

Ne pensez pas que la consultation sur Internet (par correspondance) donnera plus d'informations que ce que vos médecins traitants ont dit.

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Malheureusement, la médecine moderne, malgré certaines réalisations, n’est pas toute-puissante, en particulier dans le domaine de l’oncologie. Dans ma famille, une personne proche de moi est décédée du cancer. Il y a d'abord eu la chirurgie et la radiothérapie, qui ont eu un effet durable - 10 ans. Puis une rechute (bien que des spécialistes qualifiés ont dit que, compte tenu de l’effet du traitement précédent, on ne pouvait plus considérer cela comme une rechute, mais une nouvelle tumeur), cette fois avec une issue fatale. Il ne restait plus qu'à soulager les souffrances.

La médecine occidentale n'est pas toute-puissante, malgré toute son efficacité. Dans notre pays, on pense que le médecin doit parler longuement et attentivement au patient, le «conseiller de manière humaine», en expliquant au patient tous les détails de sa maladie et de ses perspectives. Cependant, à la suite de conversations avec des personnes qui ont été traitées (consultées) à l’étranger, j’ai découvert que personne n’y avait jamais parlé ni expliqué avec elles. Tests réussis - rendez-vous reçus.

Cependant, les consultations et les traitements à l'étranger sont maintenant très accessibles, y compris ici sur le site, de telles bannières clignotent constamment. Vous pouvez essayer d'y aller.

Normes, options et recommandations dans le traitement des tumeurs primitives du système nerveux central

Les auteurs

O.V. Absalyamova, O. Yu. Anikeeva, A.V. Golanov, G.L. Kobyakov, V.N. Kornienko, A.L. Krivoshapkin, V.A. Loshakov, V.E. Olyushin, A.A. Potapov, M. V. Ryzhova, S. V. Tanyashin, Yu. Yu., Trunin, A. Yu. Ulitin, L.V. Shishkin

1. Définition des concepts

Les normes. Ce sont des principes généralement reconnus de diagnostic et de traitement, qui peuvent être considérés comme des tactiques thérapeutiques obligatoires. Pour la plupart, il s’agit de données confirmées par les études les plus probantes (grades 1 et 2) - essais randomisés prospectifs multicentriques, ou de données confirmées par d’importantes études prospectives ou rétrospectives indépendantes non randomisées, dont les résultats coïncident.

Recommandations. Mesures thérapeutiques et diagnostiques recommandées par la plupart des experts sur ces questions, pouvant être considérées comme des options de traitement dans des situations cliniques spécifiques. L'efficacité des recommandations est démontrée dans les études de la 2e et moins souvent - 3e classe de preuves, c'est-à-dire dans les études prospectives non randomisées et les grandes études rétrospectives. Pour placer ces dispositions dans la catégorie des normes, elles doivent être confirmées par des études prospectives randomisées.

Les options Sur la base de petits travaux de recherche de preuves de 3ème classe, et représentant principalement l’opinion de différents experts dans certains domaines de compétence. Il convient de noter que, pour déterminer la conformité de certaines recommandations dans le traitement de patients présentant des tumeurs du SNC appartenant à une certaine catégorie de preuves, nous avons cherché à atteindre un consensus parmi les opinions des experts impliqués dans ce travail.

2. Principes généraux dans les approches de diagnostic et de traitement

La tactique de traitement des tumeurs du SNC détermine le diagnostic histologique prévu (conformément à la classification de l'OMS). Par conséquent, nos recommandations sont basées sur le principe nosologique. De plus, le diagnostic histologique est l'un des facteurs pronostiques les plus importants dans le traitement des patients atteints de tumeurs du système nerveux central. En plus du diagnostic histologique, les facteurs pronostiques importants sont:

• l'âge du patient (les critères sont quelque peu différents dans les formes nosologiques individuelles);
• état fonctionnel (l'index de Karnofsky est généralement utilisé en neuro-oncologie);
• la prévalence de la tumeur et la sévérité de l'hypertension intracrânienne;
• ablation radicale de la tumeur (dans le lymphome primaire, le système nerveux central n’affecte pas le pronostic!);
• caractéristiques génétiques moléculaires de la tumeur;
• pathologie somatique concomitante

Le critère de pronostic principal chez les patients atteints de gliomes est un diagnostic histologique, conformément à la classification des tumeurs du système nerveux central en 2007 (standard). Par conséquent, la tactique de traitement est principalement déterminée par un diagnostic histologique. Les autres critères pronostiques importants sont les caractéristiques génétiques moléculaires de la tumeur, l'âge du patient, son état général (habituellement le statut de Karnovsky), la gravité de l'hypertension intracrânienne et les maladies concomitantes. Ces facteurs influencent également dans une certaine mesure le choix des tactiques de traitement.

Enfin, les tactiques de traitement des gliomes supratentoriels et des gliomes sous-tentoraux, en particulier des gliomes du tronc cérébral, doivent être examinées séparément.

2.1 Principes généraux de diagnostic des tumeurs du SNC

Le diagnostic primaire est réalisé principalement en ambulatoire (recommandation). Les patients atteints de tumeurs du SNC doivent faire l’objet d’un examen approfondi, avec évaluation obligatoire de l’état général, des symptômes neurologiques, du degré d’hypertension intracrânienne à l’aide du tableau ophtalmoscopique du fond utérin, de l’électroencéphalographie (EEG) et, nécessairement, de la neuroimagerie (standard). L'état fonctionnel général est évalué sur l'échelle de Karnofsky (standard).

Le diagnostic d'une tumeur cérébrale est posé sur la base de données de neuroimagerie - IRM ou TDM. La norme pour l'examen instrumental préopératoire est l'IRM sans et avec rehaussement de contraste dans trois projections et dans quatre modes (T1, T2 et FLAIR, T1 + Gd) (standard). Dans les cas où une analyse IRM ne peut pas être effectuée, une tomodensitométrie sans et avec amélioration du contraste est nécessaire (recommandation). Des capacités supplémentaires de l'IRM peuvent être utilisées: IRM fonctionnelle, MR-tractographie, MR-diffusion, MR-perfusion, MR-spectroscopie (options). Dans le cadre du protocole de recherche complémentaire, la TEP cérébrale peut être réalisée avec de la méthionine (la recommandation pour les gliomes récurrents est destinée au diagnostic différentiel avec nécrose par rayonnement). Dans les cas où un apport sanguin abondant à la tumeur est attendu selon l'IRM ou le scanner, une angiographie directe ou un scanner devrait être réalisée afin d'optimiser les tactiques peropératoires (facultatif).

En postopératoire après le retrait de la tumeur, il est nécessaire de réaliser une tomodensitométrie sans et avec contraste (standard), ainsi qu'une IRM sans ou avec rehaussement du contraste dans les 24 à 72 heures (recommandation). Après l'examen initial et le diagnostic des données de neuroimagerie, un patient présentant une tumeur du SNC doit être placé dans un hôpital spécialisé en neurochirurgie doté du matériel nécessaire et doté d'un personnel qualifié et spécialement formé (formation standard). Il est nécessaire de déterminer la gamme de centres neurochirurgicaux répondant à ces exigences.

2.2 Principes généraux de traitement des tumeurs du SNC

Les procédures de traitement standard pour les patients atteints de tumeurs gliales sont actuellement la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. D'autres méthodes de traitement non confirmées par des recherches scientifiques suffisamment factuelles (immunothérapie, thérapie photodynamique, autres approches) peuvent être proposées aux patients dans le cadre d'études cliniques spécialement conçues.

2.2.1 Chirurgie

Les indications du traitement chirurgical d'un patient atteint d'une tumeur au cerveau (opérabilité) dépendent de son âge, de son état général, du diagnostic histologique souhaité ("non lymphome"), ainsi que de la localisation anatomique de la tumeur elle-même et de son accessibilité chirurgicale. Les neurochirurgiens doivent s'efforcer d'obtenir une résection tumorale maximale (à l'exception des cas suivants: lymphome suspecté, tumeur à cellules germinales) avec un risque minimal d'augmentation de l'état neurologique et de diminution de la qualité de la vie; minimiser la mortalité peropératoire; faire un diagnostic précis. Les décisions prises en matière de tactique chirurgicale dépendent des facteurs suivants:

• localisation de la tumeur et accessibilité chirurgicale, y compris possibilité d'élimination radicale de la tumeur;
• état fonctionnel (indice de Karnofsky), âge, pathologie somatique concomitante du patient;
• la possibilité de réduire l'effet de masse à l'aide de tactiques chirurgicales agressives;
• temps écoulé depuis la dernière intervention chirurgicale chez les patients présentant des rechutes.

Options chirurgicales (élimination incomplète de la tumeur):

• Biopsie stéréotaxique (STB);
• Biopsie ouverte;
• Suppression partielle (réduction);
• résection totale de la tumeur (dans les cas où cela est réalisable, (résection totale signifie l'enlèvement de plus de 90% de la tumeur))

L'ablation chirurgicale est réalisée afin de minimiser autant que possible le volume de la tumeur afin de résoudre l'hypertension intracrânienne, de réduire le déficit neurologique et d'obtenir une quantité suffisante de matériel morphologique (standard). Pour l'accès chirurgical, la trépanation par ostéoplastie est la norme. Le retrait de la tumeur doit être effectué à l'aide de techniques microchirurgicales et d'optiques peropératoires (standard). Selon les indications, la neuronavigation, la navigation métabolique peropératoire avec la 5-ALA, la cartographie électrophysiologique peropératoire, le fonctionnement dans des conditions de réveil du sommeil anesthésique avec la cartographie de la zone de parole peuvent être utilisés (recommandations). La fermeture hermétique de la dure-mère (si nécessaire en plastique avec une aponévrose du cuir chevelu, d'autres tissus ou une membrane artificielle) à la fin de l'opération est standard.

La biopsie stéréotaxique doit être utilisée en cas de diagnostic différentiel difficile (avec lymphome primitif du SNC, maladies inflammatoires dégénératives, lésions métastatiques du SNC et autres maladies), ainsi que dans les cas où l'ablation chirurgicale est impossible ou peu pratique (lésion multifocale, profil de croissance diffus) tumeurs, localisation bilatérale avec atteinte du corps calleux, lésion des structures médianes, etc.) (recommandation). Si vous suspectez un lymphome cérébral en fonction de la neuroimagerie et du tableau clinique, il est courant de réaliser un STB (plutôt que de retirer la tumeur) dans le but d'établir un diagnostic (sauf pour l'emplacement de la tumeur dans la fosse crânienne postérieure avec menace de pénétration du cerveau).

Dans certains cas exceptionnels, par exemple, chez les patients âgés présentant un état général médiocre, des symptômes neurologiques graves, lorsque la tumeur est située dans des structures vitales, le retrait de la tumeur et la biopsie stéréotaxique sont associés à un risque élevé. Dans de tels cas, le traitement peut être planifié en fonction des données de neuroimagerie et du tableau clinique (facultatif).

Afin d’éviter une erreur de diagnostic, une sous-estimation du degré de malignité d’une tumeur, lors d’une chirurgie ou d’une biopsie, le site tumoral le plus caractéristique de cette pathologie doit être utilisé comme matériel de biopsie - en règle générale, un contraste intensif (selon une IRM préopératoire avec contraste ou CT avec contraste), ainsi que selon PET avec acides aminés (recommandation).

2.2.2 Approches du diagnostic morphologique des tumeurs primitives du SNC

Dans tous les cas, il faut s'efforcer de vérifier histologiquement la tumeur (standard). Le diagnostic histologique doit être effectué sur la base d'un examen microscopique conforme à la classification pathologique des tumeurs du SNC de l'Organisation mondiale de la santé (classification du système nerveux central selon l'Organisation mondiale de la santé, 2007). - Louis DN, Ohgaki H., OD Westler, Cavenee WK (eds) IARC, Lyon, 2007) (Standard). Le diagnostic histologique est établi sur la base des critères énoncés dans la classification actuelle de l’OMS des tumeurs du SNC (2007).

La première étape est l'étude des préparations histologiques colorées à l'hématoxyline et à l'éosine sous un microscope optique grossissant 100, 200 et 400 fois, en comparant les préparations histologiques aux critères histologiques définis dans la classification actuelle de l'OMS des tumeurs du SNC (2007).

Si l’opinion sur la nature de la tumeur et le degré de malignité coïncide avec les trois pathologistes, un diagnostic est alors formulé, incluant le nom de la tumeur avec indication du degré de malignité (grades OMS I - II pour les tumeurs bénignes et OMS III - IV pour les tumeurs malignes) (standard).

Dans certains cas, il est nécessaire d'étudier immunohistochimiquement la tumeur avec la détermination de l'indice de marquage du marqueur de prolifération Ki-67 afin de clarifier le degré de malignité de la tumeur (recommandation).

Dans tous les cas de tumeurs malignes chez les enfants de moins de 5 ans, il est recommandé d'étudier la suppression du gène INI1 par une méthode immunohistochimique afin d'exclure une tumeur atypique téréo-rhabdoïde (recommandation). Dans le cas d'une tumeur maligne à petites cellules rondes, afin de clarifier l'histogenèse, une étude immunohistochimique de la tumeur est menée afin de détecter l'expression de protéines tumorales spécifiques: protéine GFAP acide gliofibrillaire et protéine S-100 pour les gliomes; Antigène membranaire épithélial EMA pour l'épendyme; CD20, CD45 CD79a pour le lymphome à cellules B; C-kit, OCT4 et PLAP pour le germin; cytokératines CK7 et CK20 pour exclure la nature métastatique de la tumeur (recommandation). Pour identifier les marqueurs pronostiques dans les glioblastomes, une étude immunohistochimique est réalisée avec l'anticorps IDH1 (option).

Dans le cas d'une petite quantité de matériel de biopsie, en l'absence de signes histologiques de malignité et de foyers du marqueur prolifératif Ki-67 focal élevé à 7–8%, la formulation «gliome (astrocytome, épendymome) de grade II de l'OMS avec une tendance de grade III» est autorisée.

En cas de gliome astrocytaire malin avec mitoses, la prolifération de l'endothélium vasculaire, mais en l'absence de nécrose, la formulation «astrocytome malin de grade OMS III-IV» est autorisée.

Diagnostic des tumeurs primitives du SNC selon la classification de l’OMS 2007:

Astrocytome diffus de grade II de l'OMS

Astrocytome à croissance infiltrante diffuse, caractérisé par un degré élevé de différenciation cellulaire, une croissance lente, une localisation supratentorielle et une capacité de malignité. Survient principalement chez les jeunes (jusqu'à 30 à 40 ans), mais on le trouve également chez les personnes d'âge mûr et, plus rarement, chez les personnes plus âgées (plus de 60 ans).

Options histologiques pour l'astrocytome diffus OMS grade II

1. L'astrocytome fibrillaire est construit à partir d'astrocytes et de microcystes de tumeurs fibrillaires.
2. Astrocytome des hémystocytes - le nombre d’hémystocytes (astrocytes obèses) devrait être supérieur à 20 - 35% de la composition cellulaire de la tumeur.
3. L'astrocytome protoplasmique est une variante rare caractérisée par une dégénérescence des microcystes et des myxoïdes

L'indice de marquage du marqueur prolifératif Ki-67 a 40 ans, une échelle de Karnovsky faible (70 et moins), des signes d'hypertension intracrânienne dans le fond utérin, un volume volumique important, une localisation tumorale dans des structures vitales, des foyers d'accumulation de contraste dans la tumeur selon l'IRM du cerveau.

Le diagnostic (préopératoire) du gliome de grade I-II repose sur des données d'IRM avec contraste: généralement hypo-intensif en mode T1 et hyperdensif en mode T2, une tumeur compacte ou diffuse, provoquant une compression modérée des structures cérébrales environnantes, sans compression significative du système ventriculaire (sauf indication contraire). plusieurs lobes du cerveau), en règle générale, n’accumule pas du tout de substance de contraste ou s’accumule légèrement. En même temps, le syndrome convulsif prédomine souvent dans le tableau clinique, souvent avec une histoire assez longue (plusieurs années). La présence de signes d'hypertension intracrânienne n'est pas typique et les symptômes de déficit neurologique ne sont pas toujours identifiés. Le plus souvent, ces tumeurs sont diagnostiquées à un âge précoce (jusqu'à 40 ans), mais surviennent parfois dans le groupe des personnes plus âgées. Activité métabolique modérée pour le PET contenant de la méthionine (l’indice d’accumulation du produit radiopharmaceutique peut aller de 1,6 à 1,8).

Parmi les méthodes de traitement des gliomes de degré I-II figurent les suivantes: ablation totale et partielle, radiothérapie avec une dose focale totale de 50 à 54 Gy. La chimiothérapie est souvent prescrite pour les oligodendrogliomes et les oligoastrocytomes. Le traitement tactique est basé sur les critères d'opérabilité de la tumeur par la présence ou l'absence de facteurs prédisposants. La norme consiste à enlever une tumeur (si cela est possible) s’il existe plus d’un facteur de pronostic défavorable.

S'il n'y a pas plus d'un facteur pronostiquement défavorable, une biopsie est réalisée ou une simple observation (recommandation). Si l'extraction optimale de la tumeur est impossible, même en présence de facteurs pronostiques défavorables, une élimination partielle est réalisée, suivie d'une radiothérapie et / ou d'une chimiothérapie (recommandation). La radiothérapie et le scanner ne sont nommés qu'après confirmation histologique. En l'absence totale de facteurs défavorables au pronostic associés à l'opérabilité de la tumeur, il n'existe pas d'approche thérapeutique standard. Les patients peuvent rester sous observation avec ou sans vérification du diagnostic histologique (recommandation). On peut également leur demander d'enlever une tumeur ou une biopsie avec suivi (recommandations).

Gliomes bénins rares - les xanthoastrocytomes pléomorphes et les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes méritent une attention particulière.

Xantoastrocytome pléomorphe

L'IRM d'un xanthoastrocytome pléomorphe est généralement une tumeur kystique bien délimitée de la moelle environnante, dont la partie solide située de manière asymétrique par rapport au kyste, accumule intensément le contraste. Les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes sont le plus souvent l'une des manifestations de la sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville) (associés à des modifications caractéristiques du fond d'œil, parfois des rougeurs et des altérations de la peau autour du nez). L'IRM montre une tumeur solide située dans la projection d'un ou des deux trous de Monroe, qui est hypo-intensive en mode T1 et qui accumule intensément le contraste. La présence de calcinés symétriques dans la projection des buttes visuelles est caractéristique du KT. Souvent, l'indication chirurgicale est une hydrocéphalie occlusive. Le traitement standard pour ces tumeurs est l'élimination optimale. Lors de la détection de signes d'anaplasie (il s'agit largement de xanthoastrocytome pléomorphe), l'objectif de la radiothérapie est présenté, quelle que soit la nature radicale de l'opération. Ce qui suit montre l'observation clinique et la neuroimagerie. Tous les 3 à 6 mois pendant 5 ans, les patients doivent subir une IRM, puis à une fréquence moindre. S'il existe des signes de croissance continue de la tumeur, une nouvelle intervention chirurgicale et / ou une radiothérapie et / ou une chimiothérapie sont indiquées (recommandation).

Astrocytome piloïde

Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les enfants, mais se produisent également chez les jeunes adultes. Ces dernières années, l’hétérogénéité de cette forme morphologique a été mise en évidence, qu’il s’agisse de localisations tumorales différentes (voies chiasmiques et visuelles, cerveau moyen, parties caudales du tronc cérébral) et de la présence de formes agressives à évolution progressive et même de métastases. Selon la garantie classique, selon les caractéristiques de l'IRM, elle est hypo-intensive en T1 et hyper-intensive en mode T2, la tumeur accumule généralement bien et uniformément un agent de contraste. Le meilleur traitement est l'ablation chirurgicale, à condition que la tumeur soit opérable (standard). En cas d'impossibilité d'élimination radicale, une élimination incomplète de la tumeur peut être effectuée (recommandation). Il est obligatoire de réaliser une IRM dans la période postopératoire. En cas d'ablation radicale de la tumeur, le patient est surveillé. Avec une élimination incomplète, des observations cliniques et IRM systématiques sont indiquées. La radiochirurgie est possible (facultatif) pour les petits restes de la tumeur après la chirurgie. La radiothérapie, la radiochirurgie ou la chimiothérapie sont indiquées en cas de croissance tumorale continue (recommandations).

3.1.2 Algorithme pour le traitement des gliomes de haut grade (grades III à IV)

Si le patient présente des signes cliniques et radiologiques d'une tumeur maligne astrocytaire / oligodendrogliale, une intervention chirurgicale est nécessaire pour réaliser la résection maximale possible (standard). Le volume de résection doit être confirmé par IRM avec et sans contraste dans les 72 heures (recommandation). Si la résection maximale de la tumeur est associée à un risque élevé de symptômes neurologiques, c'est-à-dire impossible, vous devez effectuer une biopsie stéréotaxique ou ouverte. Si le lymphome du SNC ne peut pas être exclu par IRM, le patient doit d'abord effectuer une biopsie (standard).

Après une intervention chirurgicale avec vérification du diagnostic de gliome astrocytaire de grade III à IV, la poursuite du traitement sous forme de radiothérapie et de chimiothérapie est indiquée.

Pour les patients atteints de glioblastome, le traitement de choix pour le traitement postopératoire doit être une chimiothérapie avec Temozolomide: pour les patients atteints de glioblastome (moins de 70 ans, d'indice de Karnovsky élevé), une chimiothérapie par absorption quotidienne de Temodal (75 mg / m 2 ) suivis de 6 à 10 cures de Temodal (cures 150-200 mg / m 2 / jour pendant 5 jours chaque mois).

Pour les patients atteints de glioblastome, astrocytome anaplasique, oligodendrogliome anaplasique, oligoastrocytome anaplasique, radiothérapie dans le mode ci-dessus (dans la section "Traitement postopératoire") est la norme. Une chimiothérapie avec PCV ou une monothérapie avec des dérivés nitroso (lomustine, fotémustine) doit être prescrite après une radiothérapie pour astrocytomes anaplasiques (recommandation).

Étant donné que les oligodendrogliomes et les oligodendrogliomes anaplasiques sont des tumeurs chimiquement sensibles, notamment celles qui présentent une délétion chromosomique 1p ou une codeletion 1p19q, il est alors possible de prescrire une radiothérapie à une chimiothérapie (PCV / Photmustin monotherapy) (recommandation). En cas de réponse complète à la chimiothérapie, la radiothérapie chez ces patients peut être retardée en tant que réserve thérapeutique pour la rechute (recommandation).

Pour les patients sélectionnés présentant des tumeurs étendues chez les personnes âgées et / ou une bonne réponse à la chimiothérapie, la radiothérapie n'est pas réalisée (recommandation). La nomination de la radiothérapie et de la chimiothérapie à des patients avec un faible indice de Karnofsky après une chirurgie est décidée individuellement (facultatif).

Après la fin de la radiothérapie, il faut attribuer une IRM de contrôle aux patients (2 à 6 semaines, puis tous les 2 à 3 mois pendant 2 à 3 ans). Étant donné que la RT peut provoquer un dysfonctionnement de la barrière hémato-encéphalique, il peut être nécessaire d’améliorer le traitement par corticostéroïdes. Des examens IRM tardifs sont effectués pour diagnostiquer la récurrence de la tumeur. La détection précoce de la récidive est importante, car il existe différentes options de traitement pour les patients en rechute.

Il n’existe pas d’approche standard pour le traitement des patients atteints de gliomes malins récurrents. Les méthodes de traitement sont les suivantes: chirurgie répétée, chimiothérapie systémique, radiothérapie répétée et traitement palliatif. Les indications pour la chirurgie doivent être discutées multidisciplinaire (facultatif). Dans certains cas, une exposition répétée peut être suggérée. (Si au moins 18 mois se sont écoulés depuis la radiothérapie) Pour les petites récidives locales, une méthode de radiochirurgie peut être envisagée.

En chimiothérapie chez des patients présentant des rechutes de tumeurs anaplasiques astrocytaires et oligodendrogliales de grade III, l'administration de témozolomide a été démontrée, ainsi qu'une efficacité immédiate élevée dans la récurrence des gliomes malins (recommandation). Les dérivés nitrés peuvent également être proposés s’ils n’ont pas déjà été utilisés (recommandation). Avec l'EDC et l'arthrose anaplasique, la stratégie dépend du schéma de traitement utilisé précédemment. En cas de radiothérapie, une chimiothérapie par PCV est prescrite (recommandation); si une radiothérapie et une chimiothérapie par PCV ont été utilisées, la chimiothérapie avec Temodal est préférable (recommandation). En cas de traitement primaire par chimiothérapie PCV seule, la radiothérapie doit être discutée en premier (recommandation). Si aucune radiothérapie n'a été réalisée (principalement chez les patients âgés, avec tumeurs étendues, etc.), une deuxième ligne de chimiothérapie peut être proposée (par exemple, Temodal après le PCV) (facultatif).

3.1.3 Gliomatose du cerveau

Si un patient est atteint de gliomatose, 3 approches thérapeutiques peuvent être envisagées: chimiothérapie, observation, si le patient ne présente aucun symptôme clinique de la maladie) et RT du cerveau, en fonction de la situation clinique, données de neuroimagerie et avis d'experts (recommandations).

** 3.1.4 Gliome du tronc cérébral **

À différents niveaux d'endommagement du tronc cérébral, des tumeurs gliales présentant diverses caractéristiques anatomiques et morphologiques et des manifestations cliniques se produisent. Certaines de ces tumeurs (telles que le gliome d’une plaque à quatre homo) sont de nature bénigne et peuvent ne pas progresser sans traitement spécifique tout au long de la vie. D'autres (par exemple, les gliomes malins du pont) se caractérisent au contraire par une évolution agressive avec des possibilités limitées d'assistance spécifique à ces patients.

Il n'y a pas de normes pour le traitement antitumoral des gliomes du tronc cérébral. La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être utilisées avec des profils de croissance diffus (recommandations). Un traitement palliatif est indiqué chez certains patients (facultatif). Avec la nature exophytique de la croissance tumorale, une biopsie est réalisée ou une tumeur est retirée (recommandation). De plus, en fonction du diagnostic histologique, de l’âge et de l’élimination radicale, une radiothérapie et / ou une chimiothérapie est prescrite (recommandation). En cas de gliomes de la plaque à quatre hémisphères, après la résolution de l'hydrocéphalie, des observations cliniques et IRM régulières sont effectuées. Pour les formes nodulaires de tumeurs du tronc cérébral de petite taille, l'ablation de la tumeur ou la radiochirurgie peuvent être utilisées (recommandations)

3.2. Épendymomes

Ces tumeurs rares, résultant histologiquement de l'épendyme du cerveau ou de la moelle épinière, sont à peu près communes chez les enfants et les adultes. Plus souvent, les épendymomes sont situés dans le système ventriculaire du cerveau ou par voie intradurale (souvent dans la projection du canal central élargi) dans la moelle épinière. Plus rarement, des épendymomes extra-ventriculaires sont détectés. Souvent, ces tumeurs sont assez bien délimitées de la moelle environnante et, à mesure qu’elles se développent, entraînent l’expansion des sections correspondantes du système ventriculaire. Dans environ la moitié des cas de scanner et d'IRM, des signes de petites calcifications sont détectés. Le contraste est bien accumulé, le plus souvent - inhomogène. Selon la classification de l'OMS de 2007, les épendymomes et les épendymomes anaplasiques sont isolés. L'ablation chirurgicale de la tumeur joue un rôle de premier plan dans le traitement. Par conséquent, lorsqu'une opération radicale est possible, il faut s'efforcer d'obtenir une résection tumorale maximale (standard). Lors de l'établissement d'un diagnostic histologique d'épendymome ou d'épendymome anaplasique, une IRM du cerveau et de la moelle épinière avec contraste est montrée (pour déterminer le fonctionnement radical et identifier d'éventuelles métastases de la colonne vertébrale) et l'étude du liquide céphalo-rachidien pour les cellules tumorales. En cas de résection tumorale maximale, une observation est recommandée (en l'absence de signes de métastase sous la forme de présence de cellules tumorales dans le liquide céphalo-rachidien ou de métastases rachidiennes à l'IRM de la moelle épinière avec contraste). Si une opération radicale n'est pas réalisable ou s'il reste une tumeur après l'opération, la méthode de traitement adjuvant est la radiothérapie, dont le volume est déterminé par la prévalence détectée de la tumeur - voir schéma (recommandation). La chimiothérapie peut être utilisée en cas de récidive tumorale (recommandation). Les schémas de chimiothérapie pour les épendymomes sont les suivants: cisplatine + étoposide, natulan en monothérapie (21 jours de traitement à une dose de 50 mg / m 2, 7 jours de pause et de reprise du traitement), du témozolomide (soit le schéma thérapeutique standard à 5 jours tous les 28 jours, soit 7 jours d’admission à une dose de 75 mg / m 2, 7 jours de pause - cycles répétés). Les examens de contrôle (IRM avec contraste et examen clinique) sont effectués au moins 1 fois sur 3 mois au cours de la première année d'observation, puis en l'absence de données sur la progression - au moins 1 fois sur 6 mois. En cas de progression sous forme de foyer isolé, la question de la réopération ou, avec une petite rechute, de la radiochirurgie est envisagée (Recommandation)

3.4. Lymphome primaire du SNC

Selon les classifications oncohématologiques, une tumeur relativement rare du SNC (5 à 7% de toutes les tumeurs primitives) appartient à des formes rares de lymphomes extragonadiques non hodgkiniens. Il existe des lymphomes du système nerveux central chez les patients immuno-compétents et des lymphomes associés au VIH. Sur le plan morphologique, dans plus de 90% des cas, il est représenté par le variant à cellules B.

Les signes caractéristiques du lymphome primitif du système nerveux central sont les suivants: signal iso-intensif en mode T1, accumulation uniforme uniforme de produit de contraste, iso-intensif (par rapport à la substance blanche du cerveau) ou signal hyper-intense en mode T2 gonflement.

La méthode de choix pour établir le diagnostic de lymphome du SNC est le STB (standard). Une intervention chirurgicale directe pour vérifier le diagnostic est réalisée dans les cas de localisation tumorale dans des zones du cerveau dangereuses pour le STB (par exemple, angle mosto-cérébelleux, quatrième ventricule, petite tumeur dans la projection du troisième ventricule, etc.), ou pour résoudre des conditions représentant un danger de volume de la tumeur (recommandation).

Après le diagnostic de lymphome du SNC, le patient doit être référé à des hématologues (oncologues) pour poursuivre le traitement. Avec un indice de Karnofsky supérieur à 50, les fonctions intactes du foie et des reins ne dépassant pas 65 ans, la méthode de choix du traitement consiste à utiliser une chimiothérapie à base de méthotrexate à forte dose (4-8 g / m 2 ) (recommandation). Une alternative peut être la chimiothérapie intra-artérielle avec ouverture temporaire de la BBB (cette technique peut être utilisée dans un hôpital neurochirurgical bien préparé avec les possibilités de neurochirurgie endovasale, neuroanesthésiologie et chimiothérapie) (Option). Dans le cas d'une rémission complète de la maladie après chimiothérapie dans l'année suivant la vérification du diagnostic, le patient peut être laissé sous surveillance (recommandation). Dans le cas d'une réponse incomplète au traitement, la radiothérapie avec une radiation de tout le cerveau est indiquée à une dose de 30 à 40 Gy avec un fractionnement normal (2 Gy par fraction) (recommandation). Dans l'identification du lymphome de l'œil (environ 15% des patients atteints de PL du SNC), il est indiqué d'ajouter un traitement par méthotrexate intravitrial et une irradiation de l'œil (facultatif).

Lorsque le lymphome rechute, la méthode de traitement est choisie en fonction de plusieurs paramètres: le temps écoulé depuis la vérification initiale, la durée de la rémission, l’état général du patient, la prévalence de la tumeur au moment de la rechute (voir schéma).