Leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire

La petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire est un diagnostic qui est plus souvent posé chez les patients de sexe masculin ayant dépassé l'âge de 55 ans, mais tout le monde ne sait pas ce que c'est.

Lorsque la leucoencéphalopathie du cerveau dans ses structures sous-corticales, la substance blanche est détruite.

Ce type de maladie est un type d'encéphalopathie, décrit pour la première fois en 1894 par le psychiatre et neuropathologiste allemand Otto Binswanger. Il porte donc le nom de son nom.

Une description floue de la maladie et un petit nombre d'examens de patients présentant des signes de démence pendant une longue période ont rendu impossible la reconnaissance de la pathologie de nombreux neuropathologistes et psychiatres.

Avec l'avènement de l'informatique et de l'imagerie par résonance magnétique, des modifications de la substance blanche du cerveau, associées à une augmentation constante de la pression artérielle, provoquant une démence sénile ont été confirmées.

Le traitement de la maladie est effectué par des neuropathologistes et des psychiatres.

La leucoencéphalopathie a des variétés, mais presque toujours, il s'agit de modifications de la substance blanche du cerveau. Le type de maladie détermine le schéma thérapeutique.

Lékoencéphalopathie de la genèse vasculaire

Genèse vasculaire de la lecoencéphalopathie (petite focale) - processus pathologique cérébrovasculaire.

L'hypertension artérielle provoque la sclérose des petits vaisseaux cérébraux - les capillaires, leur ischimisation, l'épaississement des parois vasculaires, etc. En conséquence, la substance blanche transmettant l'influx nerveux est soumise à des modifications atrophiques. Dans ce cas, il y a:

  • sa diminution;
  • diminution de la densité;
  • substitution fluide;
  • l'apparition de nombreuses hémorragies, kystes, petits foyers de destruction.

Les ventricules du cerveau commencent à s'effondrer.

Habituellement, les premiers signes de petite leucoencéphalopathie focale peuvent apparaître chez les patients âgés de plus de 60 ans et avec un facteur héréditaire encore plus tôt.

Leucoencéphalopathie vasculaire progressive multifocale

La leucoencéphalopathie vasculaire progressive multifocale se manifeste par des lésions virales du système nerveux central, contribuant à une altération de l'immunité.

L'affaiblissement de la défense immunitaire conduit à la destruction de la substance blanche du cerveau.

Les modifications pathologiques sont provoquées par l’immunodéficience: patients infectés par le VIH (5%), patients atteints du sida (50%).

En outre, les leucocytes modifiés atteints de leucémie perdent leur capacité à lutter contre l'infection, ce qui contribue au développement d'un déficit immunitaire et, par conséquent, à des modifications pathologiques du cerveau.

L'effet des virus provoque des lésions focales sur les membranes des fibres nerveuses, une augmentation et une déformation des cellules nerveuses. L'implication dans le processus de la matière grise n'est pas observée. Il y a un changement dans la structure de la substance blanche, celle-ci se ramollit et devient gélatineuse avec l'apparition de multiples petites dépressions sur sa surface.

La manifestation d'une déficience cognitive peut varier d'une manifestation d'une déficience légère à une démence prononcée. Les symptômes neurologiques focaux incluent: altération de la parole et diminution de la vision, parfois jusqu’à perte totale. La progression accélérée des troubles du mouvement peut entraîner une invalidité grave.

Leucoencéphalopathie périventriculaire (focale)

La leucoencéphalopathie périventriculaire (focale) est une lésion cérébrale étendue causée par un manque d'oxygène ou une perturbation chronique de l'apport sanguin.

Les pathologies sont les zones du cervelet, du tronc cérébral et des subdivisions responsables du mouvement humain. Un manque prolongé d'oxygène entraîne une nécrose sèche (mort) de la substance blanche. A un développement rapide et contribue à la survenue de troubles prononcés de l'activité motrice.

La leucoencéphalopathie périventriculaire peut être déclenchée par une hypoxie fœtale et entraîner une paralysie cérébrale.

Disparition de la substance blanche

Ce type de maladie est causée par des gènes mutés.
En règle générale, la manifestation de la pathologie concerne le groupe d'âge des patients âgés de 2 à 6 ans, mais peut se manifester aussi bien chez le nourrisson que chez l'adulte.

Avec la disparition complète de la substance blanche dans le dernier stade de la maladie, les parois des ventricules et du cortex cérébral sont préservés.

Raisons

  • avec augmentation constante de la pression artérielle;
  • neuroinfections: syphilis, tuberculose, méningite, encéphalite à tiques;
  • hypoxie fœtale;
  • la leucémie;
  • la sarcoïdose;
  • maladies cancéreuses;
  • immunodéficience provoquée par l'infection à VIH et la tuberculose;
  • utilisation à long terme d'immunosuppresseurs.

Une leucoencéphalopathie progressive d'origine vasculaire peut également se développer en raison de:

  • athérosclérose;
  • diabète lorsque le sang s'épaissit et que le flux sanguin est obstrué;
  • maladies et lésions de la colonne vertébrale, à cause desquelles le cerveau manque de oxygène et de nutriments.

La survenue d'une petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire est probable:

  • avec un poids excessif du patient;
  • la présence de mauvaises habitudes (alcoolisme, tabagisme);
  • régime anormal;
  • manque d'exercice.

Pour prévenir l'apparition de la maladie, il est nécessaire d'éliminer au préalable tous les facteurs de risque.

Les symptômes

La symptomatologie des processus pathologiques se développe sur plusieurs années et peut se manifester sous deux versions:

  • En développement continu, avec une complication constante.
  • Au cours de la période de progression des modifications pathologiques, il existe de longues périodes de stabilisation sans détérioration de la santé du patient.

En règle générale, l'aggravation des symptômes survient pendant une longue période avec une pression artérielle élevée.

Aux stades initiaux, le tableau clinique de la leucoencéphalopathie est caractérisé par:

  • retard mental;
  • faiblesse dans les membres;
  • distraction;
  • ralentir la réaction;
  • l'apathie;
  • larmoiement;
  • maladresse.

De plus, le sommeil est perturbé, le tonus musculaire augmente, une personne devient irritable, sujette à des états dépressifs, à un sentiment de peur, à des phobies.

Parfois, il y a une diminution de la vision, des maux de tête, aggravés par les éternuements ou la toux.

En conséquence, le patient devient complètement impuissant, sujet aux épiphris, incapable de se maintenir, de contrôler la vidange de l'intestin et de la vessie.

Le plus souvent, les symptômes se manifestent par:

  • perte de mémoire, diminution de l'attention, baisse brusque de l'humeur, inhibition de la pensée - observée chez 70 à 90% des patients;
  • discours incohérent, perturbé, prononciation anormale - 40%;
  • mouvements lents et avec facultés affaiblies - 50%;
  • faiblesse d'un côté du corps - 40%;
  • violation du réflexe de déglutition - 30%;
  • incontinence urinaire - 25%;
  • démence - 90%.

Troubles mentaux

Lorsque la leucoencéphalopathie vasculaire chez les patients atteints de troubles mentaux sont observés, qui sont exprimés:

  • En violation de la mémoire. Une personne devient incapable de mémoriser de nouvelles informations, de reproduire des événements passés et leur séquence, perd les connaissances et les compétences précédemment acquises.
  • Les capacités intellectuelles altérées incluent une capacité réduite à analyser les événements quotidiens, les plus importants et le pronostic de leur développement ultérieur. Une personne avec beaucoup de difficulté transfère de nouvelles conditions de vie possibles.
  • Perturbation de l'attention, sous la forme d'une réduction de son volume, incapacité à focaliser la vision sur plusieurs objets et à passer d'un sujet à un autre.
  • Un discours perturbé est directement lié à la difficulté de se souvenir des noms d'amis, de noms divers. En conséquence, le discours devient lent, trouble, marqué par une pauvreté marquée.

Une mémoire et une attention perturbées entraînent une perte totale de l'orientation humaine dans le temps et dans l'espace.

La manifestation des changements de personnalité dépend directement de la sévérité de la démence et revêt une grande variété.

Le développement des signes facultatifs est observé dans 70 à 80% des cas. Ils se caractérisent par la confusion, les troubles délirants, la dépression, les troubles anxieux, le comportement psychopathique.

Les symptômes de la démence dépendent de son type:

  • Dismnetic. Caractérisé par une diminution de la mémoire et un ralentissement des réactions psychomotrices. Egalement l'incapacité à acquérir de nouvelles connaissances avec une longue conservation dans la mémoire des compétences amenées à l'automatisme. Les soins à domicile ne sont pas difficiles pour les patients, mais les activités professionnelles difficiles ne leur conviennent pas. Une personne critique son état (l'oubli, la paresse, etc.) et traverse une période difficile;
  • amnésique Le patient est incapable de mémoriser ce qui se passe, cependant, le passé s'en souvient très bien;
  • La démence pseudo-paralytique se caractérise par une humeur complaisante du patient, de légers troubles de la mémoire, une diminution prononcée de l'autocritique.

Les manifestations cliniques de la démence varient considérablement.

Diagnostics

Le diagnostic complet des modifications pathologiques de la substance blanche du cerveau comprend:

  • prise d'histoire;
  • étude du tableau clinique de la maladie;
  • les diagnostics informatiques (CT), utilisés pour étudier la structure et la muqueuse du cerveau et des vaisseaux sanguins;
  • L'IRM (imagerie par résonance magnétique) est une méthode efficace pour détecter les foyers de lésion cérébrale. À la fin de l'examen, si le patient reçoit un diagnostic positif, une image IRM d'une leucoencéphalopathie de genèse vasculaire est donnée.
  • l'électroencéphalopathie, qui détermine les zones d'activité cérébrale, permettant d'identifier les lésions infectieuses du tissu cérébral, le trophisme et les troubles de l'irrigation sanguine;
  • biopsie ou réaction en chaîne de la polymérase (PCR), permettant d'identifier les lésions virales;
  • tests neuropsychologiques, utilisés pour évaluer les diverses fonctions psychologiques contrôlées par le cerveau.

Suit un diagnostic différentiel avec la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, la sclérose en plaques, l'encéphalopathie radioactive, les troubles mentaux, l'hydrocéphalie normotensive.

En cas de démence due à la leucoencéphalopathie vasculaire, il est nécessaire d'identifier la relation entre les modifications pathologiques de la substance blanche du cerveau et la démence acquise.

Traitement

La médecine moderne n’a pas de méthodes qui puissent complètement débarrasser une personne de la leucoencéphalopathie vasculaire.

Le but du traitement est:

  • ralentir la progression des changements pathologiques;
  • soulagement des symptômes;
  • rétablissement de l'état mental du patient.

Les directions de traitement incluent:

  • interventions thérapeutiques visant à lutter contre le développement de la pathologie;
  • traitement symptomatique;
  • correction de la pression artérielle qui, dans des conditions idéales, ne devrait pas dépasser 120/80 mm Hg. Art. Il convient de rappeler que la survenue d'une hypotension est également indésirable, car la baisse de la pression artérielle ne peut qu'aggraver la situation;
  • élimination de la vidange spontanée des intestins et de la vessie;
  • la réhabilitation;
  • adaptation sociale.

Les spécialistes ont recours aux médicaments suivants:

  • "Lizinoprilu" avec des effets cardioprotecteurs, vasodilatateurs et hypotenseurs;
  • médicaments qui améliorent la circulation sanguine dans le cerveau: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
  • nootropiques pour stimuler l'activité mentale, améliorer la mémoire et augmenter les capacités d'apprentissage: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotecteurs qui restaurent les parois des vaisseaux sanguins: «Plavix», «Cinnarizina», Curantilu »;
  • antidépresseurs: Prozac;
  • adaprogens qui augmentent le tonus général du corps: "extrait d’aloès";
  • les vitamines A, E, B;
  • dans certains cas, des médicaments antiviraux: "Kipferon", "Acyclovir";
  • médicaments du groupe des inhibiteurs de l'acétylcholinestérase qui améliorent les fonctions cognitives: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

La physiothérapie réflexe n'est pas exclue: exercices de respiration, massage, acupuncture, séances de thérapie manuelle.

Mesures préventives et pronostic

En règle générale, les patients atteints de leucoencéphalopathie vasculaire ne vivent pas plus de deux ans.

De plus, il n'existe pas de règles clairement élaborées pour la prévention de la pathologie. Cependant, il est possible de minimiser le risque d'apparition de modifications pathologiques de la substance blanche:

  • avec une surveillance constante de la pression artérielle;
  • rejet des mauvaises habitudes (alcool, tabac, drogues);
  • activité physique normale;
  • se soucient de l'état de leur immunité;
  • en suivant les principes d'une saine alimentation.

Le diagnostic et le traitement opportuns de la leucoencéphalopathie vasculaire aideront à prolonger la vie du patient.

Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie cérébrale: types, diagnostic et traitement

Leucoencéphalopathie du cerveau - cette pathologie, dans laquelle il y a une défaite de la substance blanche, provoquant la démence. Il existe plusieurs formes nosologiques causées par diverses causes. Leur présence commune est la présence de leucoencéphalopathie.

Provoquer une maladie peut:

  • les virus;
  • pathologies vasculaires;
  • manque d'approvisionnement en oxygène au cerveau.

Autres noms de la maladie: encéphalopathie, maladie de Binswanger. Pour la première fois, la pathologie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le psychiatre allemand Otto Binswanger, qui l'a nommée en son honneur. À partir de cet article, vous découvrirez ce que c'est, quelles sont les causes de la maladie, comment elle se manifeste, comment elle est diagnostiquée et traitée.

Classification

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Petite focale

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans le contexte d'une pression élevée. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie dyscirculatoire - une lésion vasculaire diffuse lentement progressive du cerveau. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, elle y est maintenant absente.

Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans présentant une prédisposition génétique à développer cette maladie.

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

  • l'athérosclérose (des plaques de cholestérol bloquent la lumière des vaisseaux sanguins, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
  • diabète sucré (dans cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
  • pathologies rachidiennes congénitales et acquises dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
  • l'obésité;
  • alcoolisme;
  • dépendance à la nicotine.

En outre, le développement de la pathologie conduit à des erreurs de régime et de style de vie hypodynamique.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

C'est la forme la plus dangereuse de la maladie, qui devient souvent la cause de la mort. La pathologie a une nature virale.

Son agent pathogène est le polyomavirus humain 2. Ce virus est observé chez 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez des patients présentant un déficit immunitaire primaire ou secondaire. Ils ont des virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent davantage le système immunitaire.

Une leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients VIH-positifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était plus fréquente, mais grâce à la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

  • parésie périphérique et paralysie;
  • hémianopsie unilatérale;
  • syndrome d'étourdissement de conscience;
  • défaut de personnalité;
  • Dommages à la FMN;
  • syndromes extrapyramidaux.

Les troubles du système nerveux central peuvent varier de manière significative d'un petit dysfonctionnement à une démence sévère. Il peut y avoir des troubles de la parole, une perte complète de la vision. Les patients développent souvent des troubles sévères du système musculo-squelettique, qui deviennent la cause de la perte d'efficacité et de l'invalidité.

La catégorie de risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

  • patients atteints du VIH et du sida;
  • recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
  • subir une transplantation d'organes internes et recevoir des immunosuppresseurs afin d'empêcher leur rejet;
  • souffrant de granulome malin.

Forme périventriculaire (focale)

Il se développe à la suite d'une privation chronique d'oxygène et d'un apport sanguin au cerveau. Les zones ischémiques se situent non seulement en blanc mais aussi en matière grise.

En règle générale, les foyers pathologiques sont localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et le cortex frontal des hémisphères cérébraux. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement. Par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles du mouvement sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants atteints de pathologies accompagnées d'hypoxie lors de l'accouchement et quelques jours après la naissance. En outre, cette pathologie est appelée «leucomalacie périventriculaire», elle provoque généralement une paralysie cérébrale.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez des patients âgés de 2 à 6 ans. Cela semble dû à une mutation génétique.

Les patients ont noté:

  • trouble du mouvement associé à une lésion du cervelet;
  • parésie des bras et des jambes;
  • troubles de la mémoire, retard mental et autres troubles cognitifs;
  • atrophie du nerf optique;
  • crises d'épilepsie.

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire dans les bras et les jambes, des convulsions, l'apnée du sommeil et le coma.

Tableau clinique

Les signes de leucoencéphalopathie augmentent généralement progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être dispersé, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient pleureur, difficile à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale diminue.

Au fil du temps, les problèmes de sommeil se rejoignent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a un mouvement involontaire des yeux et des bruits dans les oreilles.

Si vous ne commencez pas à traiter la leucoencéphalopathie à ce stade, mais que vous progressez: il existe des psychonévroses, une démence sévère et des convulsions.

Les principaux symptômes de la maladie sont les déviations suivantes:

  • troubles du mouvement qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
  • il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
  • troubles de la parole et des troubles visuels (scotome, hémianopsie);
  • engourdissement de diverses parties du corps;
  • trouble de la déglutition;
  • incontinence urinaire;
  • crise d'épilepsie;
  • affaiblissement de l'intellect et légère démence;
  • des nausées;
  • maux de tête.

Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une violation de la démarche, de l'écriture et des tremblements du corps.

Presque tous les patients ont un déficit de mémoire et d'intelligence, une instabilité lors du changement de position du corps ou de la marche.

Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades et les parents les amènent souvent chez le médecin.

Diagnostics

Pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie, le médecin vous prescrira un examen complet. Vous aurez besoin de:

  • examen par un neurologue;
  • numération globulaire complète;
  • test sanguin pour les drogues, les psychotropes et l'alcool;
  • la résonance magnétique et la tomodensitométrie, qui permettent d'identifier les foyers pathologiques dans le cerveau;
  • électroencéphalographie du cerveau, qui montrera une diminution de son activité;
  • Échographie Doppler, qui permet d’identifier une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux;
  • PCR, permettant de détecter l'ADN pathogène dans le cerveau;
  • biopsie cérébrale;
  • ponction rachidienne, qui montre une concentration accrue de protéines dans le liquide céphalo-rachidien.

Si le médecin soupçonne qu'une infection virale est à la base de la leucoencéphalopathie, il prescrit au patient une microscopie électronique, ce qui permettra de détecter des particules pathogènes dans le tissu cérébral.

Grâce à l'analyse immunocytochimique, il est possible de détecter les antigènes du microorganisme. Une pléocytose lymphocytaire est observée dans ce liquide céphalorachidien.

Aide également à établir un diagnostic pour des tests d’état psychologique, de mémoire, de coordination des mouvements.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies telles que:

  • la toxoplasmose;
  • la cryptococcose;
  • Démence par le VIH;
  • la leucodystrophie;
  • lymphome du système nerveux central;
  • panencéphalite sclérosante subaiguë;
  • sclérose en plaques.

Thérapie

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Mais assurez-vous de contacter l’hôpital pour choisir un traitement médicamenteux. Le but de la thérapie est de ralentir la progression de la maladie et d'activer les fonctions cérébrales.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est complexe, symptomatique et étiotropique. Dans chaque cas, il est sélectionné individuellement.

Le médecin peut prescrire les médicaments suivants:

  • les médicaments qui améliorent la circulation cérébrale (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • stimulants neurométaboliques (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • les angioprotecteurs (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • les multivitamines contenant des vitamines B, du rétinol et du tocophérol;
  • des adaptogènes tels que l'aloe vera, le vitré;
  • glucocorticoïdes qui aident à arrêter le processus inflammatoire (prednisone, dexaméthasone);
  • antidépresseurs (fluoxétine);
  • anticoagulants pour réduire le risque de thrombose (héparine, warfarine);
  • avec la nature virale de la maladie, Zovirax, Cycloferon, Viferon sont prescrits.
  • physiothérapie;
  • réflexologie;
  • acupuncture;
  • exercices de respiration;
  • l'homéopathie;
  • phytothérapie;
  • massage de la région du cou;
  • thérapie manuelle.

La difficulté du traitement réside dans le fait que de nombreux médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne pénètrent pas dans la BHE, ils n’affectent donc pas les foyers pathologiques.

Pronostic pour la leucoencéphalopathie

Actuellement, la pathologie est incurable et toujours fatale. Le nombre de personnes atteintes de leucoencéphalopathie dépend du fait que le traitement antiviral ait été instauré à temps.

Lorsque le traitement n’est pas effectué du tout, l’espérance de vie du patient ne dépasse pas six mois à partir du moment où la violation des structures cérébrales est détectée.

Lors de la conduite d'un traitement antiviral, l'espérance de vie augmente à 1-1,5 ans.

Il y avait des cas de pathologie aiguë, qui ont abouti à la mort du patient un mois après le début.

Prévention

La prévention spécifique de la leucoencéphalopathie n'existe pas.

Pour réduire le risque de développer une pathologie, vous devez suivre les règles suivantes:

  • renforcez votre immunité en durcissant et en prenant des complexes de vitamines et de minéraux;
  • normaliser votre poids;
  • mener une vie active;
  • visiter régulièrement le plein air;
  • cesser de consommer de la drogue et de l'alcool;
  • arrêter de fumer;
  • évitez les rapports sexuels occasionnels;
  • en cas d'intimité, utilisez un préservatif;
  • avoir une alimentation équilibrée; les fruits et les légumes doivent primer dans l’alimentation;
  • apprendre à faire face au stress;
  • prévoir suffisamment de temps pour le repos;
  • éviter les efforts physiques excessifs;
  • dans la détection du diabète, de l'athérosclérose, de l'hypertension artérielle, prenez les médicaments prescrits par un médecin pour compenser la maladie.

Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie persiste, vous devez contacter le plus tôt possible un médecin et commencer un traitement qui augmentera votre espérance de vie.

Leucoencéphalopathie: causes, symptômes, traitement, pronostic

La leucoencéphalopathie est une pathologie progressive chronique provoquée par la destruction de la substance blanche du cerveau et conduisant à la démence sénile ou à la démence. La maladie a plusieurs noms équivalents: encéphalopathie de Binswanger ou maladie de Binswanger. L'auteur a d'abord décrit la pathologie en 1894 et lui a donné son nom. Parallèlement à la leucoencéphalopathie vasculaire, la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), une maladie d'étiologie virale, se répand depuis quelques années.

La mort des cellules nerveuses causée par une insuffisance de l'apport sanguin et une hypoxie cérébrale conduit au développement d'une microangiopathie. La leucoaraïose et les infarctus lacunaires modifient la densité de la substance blanche et indiquent des problèmes de circulation sanguine dans le corps.

La clinique de la leucoencéphalopathie dépend de la gravité et se manifeste par divers symptômes. Habituellement, les signes de dysfonctionnement sous-cortical et frontal sont combinés à un épipadi. Le cours de la pathologie est chronique, caractérisé par de fréquents changements dans la période de stabilisation et d’exacerbation. La leucoencéphalopathie survient principalement chez les personnes âgées. Le pronostic de la maladie est défavorable: l'invalidité grave se développe rapidement.

Formes de leucoencéphalopathie

Petite leucoencéphalopathie focale

La petite leucoencéphalopathie focale est une maladie chronique d’origine vasculaire dont l’hypertension est la principale cause. L’hypertension persistante cause des dommages graduels à la substance blanche du cerveau.

Dans la plupart des cas, les hommes âgés de 55 ans et plus présentant une prédisposition héréditaire sont susceptibles de développer la genèse vasculaire de la leucoencéphalopathie. La leucoencéphalopathie vasculaire est une pathologie chronique des vaisseaux cérébraux conduisant à la défaite de la substance blanche et se développant sur le fond d'une hypertension persistante.

En ce qui concerne l'encéphalopathie vasculaire, nous recommandons des informations détaillées sur le lien.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

L'encéphalopathie multifocale progressive est une lésion virale du système nerveux central, entraînant la destruction de la substance blanche chez les individus immunologiquement compromis. Les virus suppriment davantage la défense immunitaire et développent un déficit immunitaire.

lésions de la substance blanche du cerveau dans la leucoencéphalopathie

Cette forme de pathologie est la plus dangereuse et se termine souvent par la mort du patient. Mais avec la création et l'amélioration du traitement antirétroviral, la prévalence de la maladie a diminué plusieurs fois.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive touche les patients présentant un déficit immunitaire congénital ou acquis. La pathologie est retrouvée chez 5% des patients infectés par le VIH et chez 50% des patients atteints du SIDA.

Les symptômes de la maladie sont divers. Les troubles cognitifs vont du dysfonctionnement léger à la démence sévère. Les symptômes neurologiques focaux se caractérisent par des troubles de la parole et de la vision, y compris la cécité, et certains troubles du mouvement progressent rapidement et conduisent souvent à une invalidité grave.

Leucoencéphalopathie périventriculaire

Forme périventriculaire - la défaite des structures cérébrales sous-corticales qui se produisent sur le fond de l'hypoxie chronique et l'insuffisance vasculaire aiguë. Les foyers d'ischémie sont dispersés au hasard dans les structures du système nerveux et dans la substance principale du cerveau. La maladie débute par la défaite des noyaux moteurs de la médullaire oblongée.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

La leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition est une pathologie génétiquement déterminée causée par une mutation dans les gènes. La forme classique de la maladie se manifeste pour la première fois chez les enfants âgés de 2 à 6 ans.

Chez les patients en progression: ataxie cérébelleuse, tétraparèse, insuffisance musculaire, troubles cognitifs, atrophie optique, épiphriscus. Chez les nourrissons, le processus d'alimentation est interrompu, des vomissements surviennent, de la fièvre, le développement psychomoteur est retardé, l'anxiété augmente, l'hypertonicité des extrémités, le syndrome convulsif, la rétention de la respiration la nuit, le coma se développe.

Raisons

Dans la plupart des cas, la leucoencéphalopathie est le résultat d’une hypertension persistante. Les patients sont des personnes âgées atteintes d'athérosclérose et d'angiopathies concomitantes.

Autres maladies, compliquées par la survenue d'une leucoencéphalopathie:

  • Syndrome d'immunodéficience acquise,
  • Leucémie et autres cancers du sang,
  • Lymphogranulomatose,
  • Tuberculose pulmonaire,
  • Sarcoïdose
  • Les cancers des organes internes,
  • L'utilisation prolongée d'immunosuppresseurs provoque également le développement de cette pathologie.

Considérons le développement de lésions cérébrales sur l'exemple de l'encéphalopathie multifocale progressive.

Les virus qui causent la LEMP sont tropiques pour les cellules nerveuses. Ils contiennent de l'ADN circulaire double brin et infectent sélectivement les astrocytes et les oligodendrocytes en synthétisant les fibres de myéline. Des foyers de démyélinisation apparaissent dans le système nerveux central, les cellules nerveuses se développent et se déforment. La matière grise du cerveau dans la pathologie n'est pas impliquée et reste totalement intacte. La matière blanche change de structure, devient molle et gélatineuse, de nombreuses petites cavités y apparaissent. Les oligodendrocytes deviennent mousseux, les astrocytes acquièrent une forme irrégulière.

lésions cérébrales avec leucoencéphalopathie multifocale progressive

Les polyomavirus sont de petits microbes dépourvus de supercapside. Ils sont oncogènes, restent longtemps dans l’hôte à l’état latent et ne causent pas de maladie. Avec une diminution de la protection immunitaire, ces microbes deviennent les agents responsables de la maladie mortelle. L’isolement des virus est la procédure la plus compliquée, réalisée uniquement dans des laboratoires spécialisés. En utilisant la microscopie électronique dans des coupes d'oligodendrocytes, les virologistes découvrent des virions de polyomavirus cristallins.

Les polyomavirus pénètrent dans le corps humain et sont à l'état latent dans les organes et les tissus internes pour la vie. La persistance des virus se produit dans les reins, la moelle osseuse, la rate. Avec une diminution de la protection immunitaire, ils sont activés et montrent leur effet pathogène. Ils sont transportés par les leucocytes dans le système nerveux central et se multiplient dans la substance blanche du cerveau. Des processus similaires se produisent chez les personnes atteintes du SIDA, de leucémie ou de lymphome, ainsi que lors d'une greffe d'organe. La source d'infection est une personne malade. Les virus peuvent être transmis par des gouttelettes aéroportées ou par voie fécale-orale.

Symptomatologie

La maladie se développe progressivement. Au début, les patients deviennent maladroits, dispersés, apathiques, en pleurs et maladroits, leur performance mentale diminue, le sommeil et la mémoire sont perturbés, puis une léthargie, une fatigue générale, une viscosité de la pensée, des acouphènes, une irritabilité, un nystagmus, un hypertonus musculaire apparaissent, la fourchette des intérêts est réduite, certains mots sont prononcés avec difficulté. Dans les cas avancés, on observe une mono- et une hémiparésie, une névrose et une psychose, une myélite transverse, des convulsions, une altération des fonctions cérébrales supérieures et une démence sévère.

Les principaux symptômes de la maladie sont:

  1. Mouvements discordants, démarche instable, dysfonctionnement moteur, faiblesse des membres,
  2. Paralysie unilatérale complète des bras et des jambes,
  3. Troubles de la parole
  4. Netteté de la vue réduite
  5. Scotomes,
  6. L'hypesthésie,
  7. Diminution de l'intelligence, confusion, labilité émotionnelle, démence,
  8. Hémianopsie
  9. Dysphagie
  10. Epipristou,
  11. Incontinence urinaire.

Les symptômes psychosyndromes et neurologiques focaux progressent rapidement. Dans les cas avancés, les patients reçoivent un diagnostic de syndromes parkinsonien et pseudobulbaire. Lors d'un examen objectif, les experts identifient une violation des fonctions intellectuelles, aphasie, apraxie, agnosie, «démarche sénile», instabilité posturale avec chutes fréquentes, hyperréflexie, signes pathologiques, dysfonctions pelviennes. Les troubles mentaux sont généralement associés à de l’anxiété, des douleurs à l’arrière de la tête, des nausées, une démarche instable, un engourdissement des bras et des jambes. Souvent, les patients ne perçoivent pas leur maladie et leurs proches se tournent alors vers un médecin.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive se manifeste par une parésie et une paralysie flasques, une hémianopie homonyme typique, un assourdissement, un changement de personnalité, des symptômes de lésion des nerfs crâniens et des troubles extrapyramidaux.

Diagnostics

Le diagnostic de la leucoencéphalopathie comprend diverses procédures:

  • Consultation avec un neurologue,
  • Test sanguin clinique,
  • Détection des taux d'alcool, de cocaïne et d'amphétamines dans le sang,
  • Dopplerographie
  • EEG,
  • TDM, IRM,
  • Biopsie cérébrale,
  • PCR,
  • Ponction lombaire

En utilisant la tomodensitométrie et l'IRM, il est possible de détecter des lésions hyper-intenses dans la substance blanche du cerveau. En cas de suspicion d'une forme infectieuse, la microscopie électronique permet de détecter des particules virales dans le tissu cérébral. Méthode immunocytochimique - détection de l'antigène du virus. La ponction lombaire est réalisée avec une augmentation de la protéine dans le LCR. Avec cette pathologie, la pléocytose lymphocytaire y est également détectée.

Les résultats des tests d'état psychologique, de la mémoire et de la coordination des mouvements peuvent confirmer ou infirmer le diagnostic de leucoencéphalopathie.

Traitement

Le traitement de la leucoencéphalopathie est long, complexe, individuel et requiert beaucoup de force et de patience de la part du patient.

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales visent à limiter la progression de la pathologie et à restaurer les fonctions des structures sous-corticales du cerveau. Le traitement de la leucoencéphalopathie est symptomatique et étiotropique.

  1. Médicaments améliorant la circulation cérébrale - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotecteurs - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. La leucoencéphalopathie d'origine génétique nécessite un traitement antiviral. Utilisé "Acyclovir", médicaments du groupe des interférons - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Pour soulager le processus inflammatoire, des glucocorticoïdes sont prescrits - «Dexaméthasone», pour la prévention des désagrégants de thrombose - «Héparine», «Warfarine», «Fragmin».
  6. Antidépresseurs - Prozac,
  7. Vitamines des groupes B, A, E,
  8. Adaptogènes - Corps vitreux, extrait d'aloès.

En outre, la physiothérapie, la réflexologie, la gymnastique respiratoire, le massage du collet, la thérapie manuelle, l'acupuncture sont prescrits. Pour le traitement des enfants, les médicaments sont généralement remplacés par des médicaments homéopathiques et phytothérapeutiques.

La leucoencéphalopathie, ainsi que la forme sénile associée à une démence progressive, est récemment devenue une complication du sida, associée à une immunité gravement affaiblie des patients infectés par le VIH. En l'absence de traitement opportun et adéquat, ces patients ne vivent pas six mois à partir du début des symptômes cliniques de la pathologie. La leucoencéphalopathie se termine toujours par le décès du patient.

Leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire

La leucoencéphalopathie cérébrale est un processus pathologique dans lequel la substance blanche en souffre et où se développe progressivement la démence. Divers facteurs peuvent causer ce problème. Le plus souvent, la leucoencéphalopathie se développe dans le cerveau des personnes âgées.

Les causes

La leucoencéphalopathie cérébrale évolue dans la plupart des cas dans le contexte d'une hypertension artérielle persistante. La maladie affecte les personnes âgées chez lesquelles on a déjà diagnostiqué de l'athérosclérose et une angiopathie. Autrement dit, les navires sont endommagés.

D'autres maladies conduisent également au développement d'une pathologie. Les dégâts de la substance blanche résultent de:

  • syndrome d'immunodéficience acquise;
  • pathologies oncologiques du système circulatoire;
  • La maladie de Hodgkin;
  • tuberculose pulmonaire;
  • la sarcoïdose;
  • processus malins dans d'autres organes;
  • utilisation prolongée d'immunosuppresseurs.

Dans le processus de développement du processus pathologique, une modification de la structure de la substance blanche se produit: celle-ci acquiert une forme molle et gélatineuse et des cavités se forment à la surface. La maladie n'est pas affectée par la matière grise. Son état reste inchangé.

Variétés de la maladie

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie:

1. Leucoencéphalopathie vasculaire progressive, ou petite focale.

L'encéphalopathie vasculaire progressive se développe à la suite d'une augmentation de la pression dans les artères. Cette pathologie est également appelée "petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire".

Habituellement, ce problème est détecté chez les personnes de plus de 55 ans. Augmenter de manière significative les chances de son développement prédisposition héréditaire et facteurs sous la forme de:

  • le diabète;
  • athérosclérose vasculaire;
  • boire de l'alcool;
  • fumer;
  • en surpoids.

Une nutrition négative et une faible activité physique ont également un effet négatif sur les vaisseaux.

2. Forme périventriculaire.

La leucoencéphalopathie périventriculaire se développe à la suite d'un apport insuffisant d'oxygène aux tissus cérébraux pendant une longue période. En même temps, les lésions focales pathologiques sont localisées à la fois en matière blanche et en matière grise.

Le cervelet, le tronc cérébral, la partie frontale du cortex sont généralement affectés par une pathologie. Ces zones sont responsables du contrôle de la fonction motrice. Par conséquent, des troubles du mouvement se développent lorsqu'ils sont endommagés.

Habituellement, le processus pathologique est diagnostiqué chez les enfants atteints d'hypoxie pendant le travail. Cela conduit souvent au développement de la paralysie cérébrale.

3. Encéphalopathie multifocale progressive.

L'encéphalopathie multifocale est considérée comme le type de maladie le plus dangereux. Dans la plupart des cas, le patient meurt. La pathologie provoque une maladie virale. L'agent causal de cette espèce de leucoencéphalopathie est un polyomavirus humain. Il est dans le corps de la plupart de la population de la planète, il ne se révèle pas. Son développement commence lorsqu'une personne présente une immunodéficience secondaire ou primaire. Le système immunitaire devient alors sans défense contre le virus.

La leucoencéphalopathie progressive est généralement détectée chez les personnes diagnostiquées séropositives ou atteintes du sida. La pathologie diffère tableau clinique polyformal. Les patients ont:

  • paralysie et parésie;
  • cécité partielle;
  • conscience renversante;
  • défauts de personnalité;
  • lésions des nerfs crâniens.

Sous cette forme, on peut observer divers degrés de perturbation du système nerveux: du léger inconfort à la démence prononcée. Progressivement, le patient perd complètement sa capacité de travail et devient invalide en raison de dysfonctionnements du système musculo-squelettique.

4. Leucoencéphalopathie à substance blanche progressive.

Un tel diagnostic est généralement posé chez les enfants de moins de 6 ans à la suite de mutations géniques. Les patients souffrent:

  • manque de coordination des mouvements, car le cervelet est affecté;
  • parésie des membres;
  • déficience cognitive;
  • processus atrophiques dans le nerf optique;
  • crises d'épilepsie.

Si la pathologie est apparue chez le nourrisson, il sera alors excessivement excitable, souffrira de convulsions, de vomissements, d’une forte fièvre et d’un retard dans son développement mental.

Symptômes de la maladie

Les signes de leucoencéphalopathie se développent progressivement. Premièrement, le patient est distrait, maladroit, indifférent, en pleurs, il est difficile de prononcer des mots et présente une diminution des performances mentales.

Après l'apparition des premiers signes, le processus pathologique continue de progresser. Il y a une augmentation du tonus musculaire, des troubles du sommeil, de l'irritabilité, des acouphènes et du nystagmus.

En l'absence du traitement nécessaire à ce stade, le patient souffrira de psychonévrose, de convulsions et d'une démence prononcée.

Contacter un spécialiste est nécessaire pour ces symptômes:

  1. Faiblesse musculaire et sensibilité diminuée.
  2. Troubles de la parole et de la vision.
  3. Engourdissement des différentes parties du corps.
  4. Violation du réflexe de déglutition.
  5. L'incontinence.
  6. Bouts d'épilepsie.
  7. Maux de tête et nausée.
  8. Violation des capacités intellectuelles et légère démence.

Tous ces phénomènes indiquent que le système nerveux central est affecté et que les troubles progressent très rapidement. Dans cet état, il est difficile pour une personne de comprendre qu'elle est malade. Les parents doivent donc faire attention à cela.

Diagnostics

Pour confirmer la présence de violations, il est nécessaire de procéder à une série d'études de diagnostic. Tout d'abord, une personne doit consulter un neurologue. Après avoir détecté des signes de leucoencéphalopathie, le patient se verra prescrire:

  • numération globulaire complète;
  • une étude sur la présence dans le sang de drogues, d'alcool, de drogues psychotropes;
  • résonance magnétique et tomodensitométrie. Ces procédures permettent d’évaluer l’état du cerveau et de déterminer la présence de foyers pathologiques;
  • électroencéphalographie pour confirmer une diminution de l'activité cérébrale;
  • Échographie Doppler, qui déterminera l'apport sanguin au cerveau;
  • réaction en chaîne par polymérase pour la détection de l'ADN de l'agent pathogène;
  • biopsie cérébrale;
  • la colonne vertébrale pour déterminer le niveau de protéines.

Il est possible de confirmer que le patient souffre de leucoencéphalopathie d'origine virale en utilisant la microscopie électronique. Il détermine l'agent pathogène dans le tissu cérébral.

L’évaluation de l’état du cerveau est réalisée à l’aide de tests psychologiques spéciaux.

Il est impossible de faire sans diagnostic différentiel avec la toxoplasmose, la sclérose en plaques, le lymphome, la démence par le VIH.

Traitement

Se débarrasser complètement de cette maladie est impossible. À l'aide d'un certain nombre de techniques thérapeutiques, il suffit de réduire le taux de développement du processus pathologique. Le traitement est sélectionné séparément pour chaque patient, en utilisant un complexe de techniques thérapeutiques symptomatiques et étiotropes.

La réduction des manifestations du processus pathologique est réalisée:

  1. Moyens pour améliorer la circulation sanguine dans le cerveau sous forme de Vinpocetine, Actovegin, Trentala.
  2. Stimulants neurométaboliques: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
  3. Angioprotecteurs (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
  4. Complexes multivitaminiques contenant des vitamines B, rétinol, tocophérol.
  5. Adaptogènes. Sous forme d'extrait d'aloès, corps vitré.
  6. Glucocorticoïdes. Ils contribuent au soulagement du processus inflammatoire dans le cerveau. La prednisolone et la dexaméthasone ont des propriétés similaires.
  7. Antidépresseurs
  8. Anticoagulants pour réduire le risque de caillots sanguins.
  9. Médicaments antiviraux, si la maladie est d'origine virale.

En plus de la thérapie médicamenteuse peut recommander de suivre un cours:

  • physiothérapie;
  • réflexologie;
  • traitement d'acupuncture;
  • l'utilisation d'agents homéopathiques et phytothérapeutiques;
  • thérapie manuelle.

Pour faciliter l'état, vous devez effectuer une gymnastique respiratoire et masser la région du cou.

Le traitement de la maladie est assez difficile, car la plupart des médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne peuvent pas pénétrer la barrière entre le sang et les tissus qui protègent le système nerveux central. Par conséquent, ils ne contribuent pas à l'élimination des foyers pathologiques.

Pronostic pour la leucoencéphalopathie

La fréquence de la leucoencéphalopathie chez les personnes dépend du stade auquel elles ont commencé à soutenir le traitement et du degré de lésion cérébrale. De toute forme de cette maladie est impossible à récupérer. Le processus pathologique conduit toujours à la mort du patient. Si vous n'effectuez pas de traitement antiviral, le patient ne vivra pas plus de six mois à partir du moment où les violations du tissu cérébral blanc ont été découvertes.

Le respect des recommandations du médecin et l’utilisation des médicaments prescrits peuvent augmenter légèrement l’espérance de vie. Si le patient boit régulièrement tous les médicaments, il vivra un peu plus d'un an à partir du moment où il a été diagnostiqué.

Il y a des cas où des personnes sont décédées dans le mois qui a suivi l'apparition de la pathologie. Cela peut se produire pendant son cours aigu.

Des complications

La déficience des fonctions des structures sous-corticales et d'autres zones du cerveau en cas de leucoencéphalopathie conduit progressivement à des complications graves:

  • la fonction motrice est altérée;
  • la sensibilité diminue;
  • une perte complète de la vue ou une perte auditive peut survenir;
  • paralyse différentes parties du corps;
  • les infections et les complications septiques se développent;
  • démence persistante se produit.

Tôt ou tard, la maladie entraîne la mort du patient.

La prévention est-elle possible?

Méthodes préventives spécifiques permettant d'éviter le développement de la leucoencéphalopathie, no. À l'aide de telles recommandations, il est possible de réduire légèrement le risque de développement du processus pathologique dans la substance blanche du cerveau.

  1. Il est nécessaire de renforcer le système nerveux par le durcissement et l’utilisation de complexes vitaminiques.
  2. S'il y a un problème d'obésité, il faut y remédier de toute urgence.
  3. Il est souhaitable de mener une vie active.
  4. Il est utile de marcher régulièrement au grand air.
  5. Il est important d'éviter l'usage de drogues et d'alcool, le tabagisme.
  6. Suivez la culture de la vie sexuelle. Cela évitera l'infection par le VIH.
  7. Pour tout contact sexuel, utilisez un équipement de protection.
  8. Suivez les principes d'une bonne nutrition. Le régime devrait être saturé de toutes les vitamines et minéraux nécessaires.
  9. Renforce le système nerveux, augmente la résistance au stress.
  10. Évitez le surmenage, dormez au moins huit heures par jour.
  11. Normaliser l'activité physique. Évitez les surcharges et l'inactivité physique.
  12. Si vous commencez à développer des maladies vasculaires et des pathologies associées à des troubles métaboliques, il est nécessaire de suivre un traitement compensatoire.

Avec ces mesures, vous pouvez réduire le risque de leucoencéphalopathie. Mais, si le processus pathologique commençait encore à se développer, il est nécessaire, dès ses premières manifestations, de faire appel à des spécialistes. Grâce au traitement de soutien, vous pouvez améliorer légèrement la qualité de vie et sa durée.

Caractéristiques de la leucoencéphalopathie vasculaire: symptômes, diagnostic, traitement

La leucoencéphalopathie d'origine vasculaire (leucoencéphalopathie vasculaire) est une maladie rare qui détruit la substance blanche du cerveau humain dans les structures sous-corticales.

La maladie survient souvent chez les personnes âgées, caractérisées par une démence vasculaire (démence chez les personnes âgées). Il se produit sur le fond de l'hypertension artérielle.

Cette maladie est aussi appelée maladie de Binswanger ou encéphalopathie artériosclérotique sous-corticale.

Types de leucoencéphalopathie

Parmi les leucoencéphalopathies de la genèse vasculaire, on distingue les types suivants:

Leukoentsefalopatiya genèse vasculaire petite focale - c'est la pathologie du fonctionnement du système vasculaire des hémisphères cérébraux. La maladie est chronique. La maladie affecte progressivement la substance blanche du cerveau humain.

La cause de la maladie est une augmentation systématique de la pression artérielle. La probabilité de morbidité incombe aux personnes de plus de 55 ans, principalement aux hommes. Également souffrir des personnes avec prédisposition héréditaire. La démence vasculaire (démence) se développe progressivement.

L'encéphalopathie multifocale d'une forme progressive est une destruction du système nerveux central qui se développe rapidement et qui est causée par une infection virale. La matière blanche du cerveau humain est détruite de manière asymétrique.

La cause de la maladie est l'immunodéficience du corps. C'est l'un des types les plus progressifs de la maladie, entraînant les conséquences les plus graves (décès).

  • La leucoencéphalopathie périventriculaire est une maladie qui affecte les structures sous-corticales du cerveau humain. Développé en raison d'un manque d'oxygène et d'une diminution de la circulation sanguine dans les tissus cérébraux. La pathologie est localisée dans le tronc cérébral, dans les parties du cerveau responsables de la motricité humaine, le cervelet.
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    Symptômes et causes

    Les symptômes de la leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire se développent pendant plusieurs années. Les patients eux-mêmes refusent souvent la réalité de l'apparition des symptômes, alors ses proches se tournent vers l'établissement médical. Reconnaître que la maladie peut être fondée sur les motifs indiqués dans le tableau:

    Le premier signe de la maladie se caractérise par une faiblesse dans un membre ou dans l'ensemble.

    Dans de nombreux cas, il y a une diminution de la vision et des maux de tête tourmentants, aggravés par les éternuements ou la toux. De nombreux patients se plaignent de nausées et de vertiges. Des troubles psychopathiques (fatigue, irritabilité, apathie, phobies, syndrome dépressif, un état de peur inexplicable) traduisent l'évolution grave de la maladie.

    Le degré de manifestation et de modification des symptômes dépend du déficit immunitaire du corps. Chez les patients avec une immunité plus résistante, les symptômes sont moins prononcés que chez les patients avec une immunité faible.

    La leucoencéphalopathie vasculaire progressive se développe en raison de la défaite du virus JC due à un déficit immunitaire aigu du corps ou à une infection par le polyomavirus. Les principaux facteurs de risque d’apparition de la maladie sont les suivants:

    • Infection à VIH, SIDA;
    • leucémie (une maladie du sang de nature maligne);
    • hypertension artérielle;
    • déficit immunitaire, développé en raison d'un traitement par immunosuppresseurs;
    • tumeurs lymphatiques de nature maligne (lymphogranulomatose);
    • toute tumeur maligne;
    • dommages à la fonction pulmonaire (tuberculose, pleurésie, pneumonie);
    • la sarcoïdose.

    Diagnostic et traitement

    Afin de diagnostiquer correctement la maladie et de déterminer la localisation des lésions, les mesures suivantes doivent être prises:

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    • consultation avec un neuropathologiste et un spécialiste des maladies infectieuses;
    • la prochaine étape est l'électroencéphalographie;
    • tomodensitométrie (CT);
    • imagerie par résonance magnétique (IRM);
    • biopsie diagnostique, qui est effectuée pour identifier une lésion virale;
    • tests de laboratoire.

    L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de déterminer toute la destruction focale de la substance blanche du cerveau humain. La tomodensitométrie (TDM) est pauvre en définition informative, avec son aide, seuls les foyers affectés des crises cardiaques transférées sont affichés.

    Les tests de laboratoire sont effectués en utilisant la méthode PCR (réaction en chaîne de la polymérase). Cela vous permet de déterminer la présence d'ADN viral dans les tissus cérébraux.

    Le contenu informationnel de cette méthode est de 95%. Grâce à cette méthode, il est possible d'éviter une biopsie. La biopsie est nécessaire dans le cas où vous avez besoin d'une définition précise de la présence de processus irréversibles et du degré de leur développement. Les tests de laboratoire incluent la ponction lombaire. Cette méthode est rarement utilisée, car elle se caractérise par une faible teneur en informations, montre un faible niveau d’augmentation des protéines dans le liquide céphalorachidien.

    Tactique médicale

    Les mesures thérapeutiques ont pour seul but de freiner le développement de la pathologie, car il est tout simplement impossible de s'en remettre. Comme décrit ci-dessus, la cause du développement de la maladie est le virus JC, qui détruit la structure du cerveau humain. La tâche principale du traitement consiste donc uniquement à supprimer le virus JC.

    La complexité de l'événement réside dans le fait de surmonter l'obstacle hémato-encéphalique qui entrave le mouvement des composants médicinaux.

    Pour surmonter le chemin qui mène au foyer, le médicament doit avoir une structure lipophile (liposoluble). Cependant, la majorité des agents antiviraux sont solubles dans l’eau, c’est la complexité de la pharmacothérapie. Des médicaments efficaces, capables de vaincre le virus JC, n’ont pas encore été mis au point.

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    • Acyclovir
    • Dexaméthasone
    • Interféron
    • Peptide-T.
    • Topotécan.
    • Tsidofovir.
    • Cytarabine.

    Le tsidofovir améliore l'activité cérébrale, il est injecté par voie intraveineuse. Stabiliser la santé du patient est capable de la drogue Tsitarabin. Si l'infection à VIH est la cause de la maladie, un traitement antirétroviral est alors proposé (mirtazipime, ziprasidone).

    Le pronostic de cette maladie est décevant: en l'absence de traitement médical, les patients porteurs d'un tel diagnostic ne vivent pas plus de six mois après l'apparition des premiers signes. Le traitement par antirétroviraux augmente la durée de vie du patient à un an et demi. Si la leucoencéphalopathie a une forme fortement progressive, la mort du patient ne commence que un mois après le début de la maladie.

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