Atrophie cérébelleuse: caractéristiques de l'apparition et du cours

L'atrophie cérébelleuse est une maladie dégénérative progressive qui s'accompagne de maladies du petit cerveau. La maladie est diagnostiquée avec des complications graves qui affectent négativement la qualité de vie d'une personne.

Causes de la pathologie

L’atrophie cérébelleuse se produit lorsqu’une variété de facteurs provoquants. La maladie est diagnostiquée au cours d'autres pathologies du corps:

La méningite Il s'agit d'une maladie inflammatoire qui affecte le cortex de différentes parties du cerveau. C'est une maladie infectieuse qui se développe lorsqu'elle est exposée à des virus et à des bactéries. Avec leur effet à long terme sur les vaisseaux, le développement de l'atrophie cérébelleuse est diagnostiqué.

AVC En pathologie, la circulation sanguine cérébrale est fortement perturbée par le fond d'hémorragies et d'hématomes crâniens. Avec un manque de sang dans les lésions, les tissus meurent. La conséquence de la pathologie devient une atrophie.

Maladies vasculaires. La cause de la maladie est l'athérosclérose cérébrale. En pathologie, la perméabilité vasculaire diminue, leurs parois s'amincissent, le tonus diminue et le flux de substances actives se dégrade, entraînant des modifications atrophiques.

Processus tumoraux. S'il y a des néoplasmes dans la fosse postérieure, cela devient la cause de la maladie. La taille de la tumeur augmente constamment et exerce une pression sur le cervelet, ce qui entraîne une altération de la circulation sanguine et des modifications atrophiques.

Une atrophie cérébelleuse est diagnostiquée dans l'hyperthermie. La maladie survient avec un coup de chaleur. Il est diagnostiqué lors de maladies accompagnées d'une élévation prolongée de la température corporelle. La maladie se développe avec l'utilisation à long terme de certains médicaments.

Pendant la période de la maladie, le cerveau et le cervelet ne peuvent pas fonctionner pleinement. Ce processus conduit à des changements irréversibles dans le corps.

Symptômes de pathologie

Lors de l'atrophie cérébelleuse, certains symptômes sont diagnostiqués chez un patient. Le processus pathologique s'accompagne de nausées qui se transforment en vomissements. La maladie est accompagnée de violents maux de tête et de vertiges. Les patients se plaignent de somnolence. Chez les patients atteints de pathologie, l'audition est altérée.

Lors de l'examen d'un patient, une augmentation de la pression intracrânienne est observée. Le traitement tardif de la maladie entraîne des perturbations légères ou importantes dans le processus de marche. La pathologie est accompagnée d'hyporéflexie.

Les patients reçoivent un diagnostic d'ataxie, dans laquelle la coordination des mouvements volontaires est perturbée. Ce symptôme peut être temporaire ou permanent.

La maladie est accompagnée d'une ophtalmoplégie. Avec une pathologie des nerfs crâniens qui innervent les muscles des yeux, on observe une paralysie. La manifestation temporaire du trait est diagnostiquée. Lorsque l'atrophie du cervelet apparaît une énurésie, qui s'accompagne d'une incontinence urinaire. Les patients parlent de la survenue de tremblements. Il est accompagné de mouvements rythmiques des membres ou de tout le corps.

Le type atrophique de la maladie se manifeste par un nystagmus, dans lequel une personne bouge involontairement des yeux. En pathologie, on observe la dysarthrie, dans laquelle la parole articulée est altérée. Le patient est difficile à prononcer ou à déformer les mots. En cas de maladie, il existe une aréflexie, dans laquelle un ou plusieurs réflexes sont perturbés.

Au cours de la période d'atrophie cérébelleuse, on diagnostique chez les patients des symptômes prononcés nécessitant un traitement urgent par le médecin. Un spécialiste après un ensemble de mesures de diagnostic prescrira un traitement efficace au patient.

Diagnostic de la maladie

Si des signes d'atrophie cérébelleuse apparaissent, le patient doit demander l'aide d'un neurologue. Le spécialiste examinera le patient et collectera l'anamnèse. Pendant l'examen, le spécialiste contrôle les réactions nerveuses du patient et détermine la présence de troubles de la parole et de la motricité. Le spécialiste étudie l'histoire, ce qui lui permet de déterminer la cause de la maladie.

En cas de modification du fonctionnement du cervelet, il est recommandé de procéder à une imagerie par résonance magnétique. Il s'agit d'une méthode de diagnostic fiable, utilisée pour déterminer les performances altérées des organes.

Cette méthode permet de déterminer l'emplacement exact et la zone d'endommagement de l'organe. Il permet également d'identifier les lésions associées dans d'autres parties du cerveau.

Les experts conseillent la tomodensitométrie pour l’atrophie cérébelleuse. Il s'agit d'une méthode de diagnostic fiable permettant de confirmer le diagnostic et d'obtenir des informations supplémentaires sur les caractéristiques de l'évolution de la maladie. Le choix d'une procédure de diagnostic est recommandé lorsqu'il existe des contre-indications à l'imagerie par résonance magnétique.

Pour le diagnostic de pathologie, une échographie est recommandée. Avec son aide, des lésions étendues de l'organe sont déterminées, qui surviennent lors d'un accident vasculaire cérébral, de changements liés à l'âge et de blessures. En utilisant cette méthode, les zones d'atrophie et le stade de la maladie sont déterminés.

Thérapie Atrophie

Pour guérir la maladie est complètement impossible. C'est pourquoi les experts prescrivent un traitement visant à soulager les symptômes de la pathologie. Lorsque l'atrophie est recommandée, utiliser:

• Lévomépromazine. Avec l'aide de médicaments, les états mélancoliques chroniques sont guéris. La posologie du médicament est calculée par le médecin en fonction des caractéristiques individuelles du patient. Les experts recommandent de prendre initialement 0,025 grammes de médicament trois fois par jour.

Progressivement, la dose du médicament est augmentée à 0,1 gramme. Après avoir atteint l'effet thérapeutique souhaité, le dosage est progressivement réduit. Dans la forme aiguë de la maladie, l’injection intramusculaire d’une solution à 25% du médicament est recommandée.

• Alimemazine. Administration intramusculaire ou intraveineuse recommandée du médicament. Il est recommandé aux patients adultes de prendre de 10 à 40 milligrammes de médicaments. Dans l'enfance, la posologie est de 7,5-25 milligrammes. L'injection est recommandée 3 à 4 fois par jour.

C'est un sédatif qui a un effet doux. Dans les maladies du foie, des reins et de la prostate, l'utilisation du médicament n'est pas recommandée.

• Teralen. Si le patient augmente sa nervosité, il doit alors prendre des médicaments. La posologie quotidienne du médicament est de 2-8 comprimés et est calculée en fonction de la gravité des symptômes. Si le patient souffre d'insuffisance rénale et hépatique ou de parkinsonisme, l'utilisation du médicament est interdite.
• Thioridazine. Le médicament est utilisé si le patient est légèrement fatigué. Les patients sont recommandés médicaments par voie orale à 30-75 mg.

• Sonapaksa. Si une personne souffre d'un trouble mental léger, elle doit prendre entre 30 et 75 milligrammes de médicaments. Si les troubles mentaux et émotionnels sont moyens, la dose maximale est de 200 milligrammes. Dans les cas de dépression aiguë, l’utilisation de médicaments est interdite.

Prévention et pronostic

Subatrophy a un mauvais pronostic. Guérir complètement la maladie est impossible. La vie du patient peut être normalisée grâce au soutien de parents et à la nomination d'un traitement efficace.

Une conséquence grave de la pathologie est l'impossibilité de prendre en charge soi-même le patient. Le patient a un syndrome de démarche ivre, alors il ne se sent pas en sécurité dans ses mouvements. Après un certain temps, le patient se dégrade dans la société. Le patient est difficile à effectuer des mouvements de base.

La prévention des maladies spécifiques n'existe pas. Il est impossible d'empêcher l'apparition de la maladie, car ses causes en médecine moderne ne sont pas complètement établies. Avec l'aide des médicaments modernes, vous pouvez arrêter la progression de la maladie.

Réduire le risque de développer une pathologie permettra un mode de vie actif et une nutrition adéquate. En outre, les patients sont encouragés à abandonner la dépendance.

Quelles sont les conséquences de l'atrophie cérébelleuse

C'est quoi

L'atrophie du cervelet cérébral est une pathologie non spécifique caractéristique de nombreuses maladies du système nerveux central et accompagnée d'une diminution du volume de l'organe.

L'atrophie cérébelleuse est une maladie distincte. Ce syndrome est inclus dans la structure des principales affections du système nerveux. Les maladies:

1. L'ataxie de Friedreich. Il s’agit d’une maladie héréditaire caractérisée par la destruction progressive des systèmes conducteurs de la moelle épinière et des nerfs périphériques.
2. Dégénérescence spinocérébelleuse du premier type. Il s'agit d'une maladie neurodégénérative progressive héréditaire, qui se manifeste par un trouble de la coordination des mouvements.
3. Syndrome de Marinescu-Sjogren. Maladie héréditaire avec ataxie cérébelleuse, diminution du tonus musculaire, retard mental et croissance, anomalies du système musculo-squelettique.
4. Atrophie alcoolique du cervelet. Le cervelet est détruit en raison de la consommation chronique d'alcool.

Raisons

La maladie cérébelleuse est congénitale et acquise. L’atrophie congénitale est un groupe de maladies héréditaires à prédominance sporadique (survenue soudainement sans facteurs précédents).

L’atrophie acquise se développe en raison de ces facteurs:

• Neuroinfection.
• Maladies neurodégénératives chroniques.
• Alcoolisme
• AVC ischémique reporté.
• Manque de vitamines.

Les symptômes

Le tableau clinique de la maladie est diversifié et dépend de la structure de la maladie à laquelle elle appartient.

Atrophie alcoolique du cervelet

L'atrophie cérébelleuse est la principale zone touchée. L'atrophie induite par l'alcool se développe en raison d'un manque d'apport de nutriments (carence nutritionnelle). Le cortex cérébelleux est sensible aux complexes de thiamine (vitamine B1). C'est son manque causé par l'alcoolisme chronique.

L'atrophie alcoolique du cervelet est incluse dans la structure de l'encéphalopathie alcoolique chronique et s'accompagne de symptômes de vision neurologique diffuse, de troubles du sommeil, d'anxiété, de cauchemars, de dysfonction érectile, de démence et de lésions du ver cérébelleux.

Avec l'atrophie alcoolique du cervelet, la démarche de la patiente est perturbée, la précision des mouvements plus élevés diminue. Les patients parviennent difficilement à marcher en ligne droite. Toujours en décubitus dorsal, ils ont des tremblements des membres inférieurs.

Syndrome de Marinescu-Sjogren

La structure du syndrome comprend les sous-syndromes suivants:

• la cataracte;
• retard mental;
• anomalies du squelette.

Symptômes de l'atrophie cérébelleuse dans le syndrome de Marcus-Sjogren:

1. l'ataxie est une pathologie dans laquelle la cohérence de différents muscles squelettiques est perturbée;
2. manque de coordination des mouvements.

L'ataxie de Friedreich

La maladie se manifeste par le tableau clinique suivant: ataxie, écriture illisible, dysarthrie, diminution du tonus musculaire des membres inférieurs et perte auditive. Atrophie croissante des muscles squelettiques des jambes. À la fin du développement, la démence apparaît. Les premiers symptômes apparaissent au cours de la première année de vie et se développent progressivement au cours des prochaines décennies.

Ataxie spinocérébelleuse

Cette maladie s'accompagne d'une atrophie progressive du cortex et du ver du cervelet, de la destruction et de la démyélinisation de la substance blanche du cervelet. Le plus souvent, les atrophies réagissent au tractus céphalo-rachidien, qui relie la moelle épinière et le cervelet.

L'ataxie spino-cérébelleuse se manifeste par la maladresse des mouvements, la difficulté à marcher et la course instable. Après 2-3 ans, la coordination des mouvements plus élevés est perturbée chez le patient et le tremblement des extrémités supérieures apparaît. Cette maladie dans l'ataxie spinocérébelleuse se manifeste également par l'adiadochokinèse, une condition dans laquelle la coordination est perturbée lors de la tentative d'effectuer des mouvements opposés. Par exemple, les patients ne peuvent pas simultanément lever la paume de la main droite et baisser la paume de la gauche.

Atrophie multisystémique

Pour la première fois, cette maladie se manifeste par un ralentissement des mouvements et l'apparition de tremblements, qui peuvent ressembler à la maladie de Parkinson. Plus tard, ataxie cérébelleuse et troubles urinaires se rejoignent. Chez 25% des patients se plaignent d'une perte de contrôle soudaine et d'une chute.

Lorsque l'on observe une atrophie multisystémique du cervelet, on observe un syndrome extrapyramidal. La plupart d'entre eux manifestent une violation des indicateurs quantitatifs ou qualitatifs des mouvements des muscles squelettiques.

Atrophie héréditaire du cervelet Pierre-Marie

Le syndrome principal est l'ataxie cérébelleuse. Il se manifeste par une démarche fragile, une déviation du corps sur les côtés, une adiadochokinésie, une diminution de la précision des mouvements, une diminution de l'articulation de la parole et un tremblement intestinal.

Le tableau clinique de Pierre-Marie commence à montrer une démarche tremblante et une douleur dans la région lombaire et les membres inférieurs. Souvent, ces douleurs "tirent". Plus tard, l'ataxie recouvre les membres supérieurs et des tremblements se produisent. Avec la progression du tableau clinique, la force musculaire diminue et la parésie se développe.

Diagnostic et traitement

En pratique neurologique, des échantillons sont utilisés pour identifier les lésions du cervelet.

• Le test de Romberg. On demande au patient de bouger les pieds, d'étendre les bras et de fermer les yeux. S'il y a ataxie, le patient va trébucher ou peut tomber.
• Debout et en ligne droite. Dans l'atrophie cérébrale et l'ataxie, le patient ne pourra pas se tenir droit en ligne droite sans déviations.

1. Test de Paltsenosovaya. On demande au patient de se tenir droit, de fermer les yeux et de mettre son doigt au bout du nez.
2. Test du genou au talon. Le patient est couché sur le dos. On lui demande de lever la jambe droite et le talon sur le genou de la jambe gauche, puis de tenir le talon du genou au pied. Avec l'ataxie et l'atrophie, les patients ne tomberont pas sur la rotule avec le talon.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée comme neuroimagerie.

Le traitement de l'atrophie cérébelleuse n'est que symptomatique. Les tâches de la thérapie conservatrice consistent à éliminer le tableau clinique et à suspendre la progression de la maladie.

Conséquences: la maladie n'est pas complètement guérie. Les effets spécifiques dépendent de la maladie. Avec l'ataxie, par exemple, une personne peut tomber soudainement, ce qui provoque la cassure des dents et l'apparition d'ecchymoses. L'espérance de vie ne diffère souvent pas de celles qui ne souffrent pas d'atrophie cérébelleuse.

Tableau clinique et traitement de l'atrophie cérébelleuse

Parmi diverses maladies du système nerveux, l’atrophie cérébelleuse est considérée comme l’une des plus dangereuses et des plus courantes. La maladie se manifeste par un processus pathologique prononcé dans les tissus, généralement causé par des troubles trophiques.

Fonctions et structure du cervelet

Le cerveau humain a une structure complexe et se compose de plusieurs sections. L'un d'entre eux est le cervelet, également appelé petit cerveau. Ce département remplit une vaste gamme de fonctions nécessaires au maintien de la santé de l’organisme tout entier.

La fonction principale de la partie décrite du cerveau est la coordination motrice et le maintien du tonus musculo-squelettique. En raison du travail du cervelet, la possibilité d'un travail coordonné de groupes musculaires individuels est fournie, ce qui est nécessaire pour effectuer tous les mouvements quotidiens.

De plus, le cervelet est directement impliqué dans l'activité réflexe du corps. Grâce à des connexions neuronales, il est connecté à des récepteurs situés dans différentes parties du corps humain. En cas d'exposition à un stimulus spécifique, une impulsion nerveuse est transmise au cervelet, après quoi une réponse se forme dans le cortex cérébral.

La capacité de conduire des signaux nerveux est possible grâce à la présence dans le cervelet de fibres nerveuses spéciales. Le développement de l'atrophie a un effet direct sur ces tissus, à la suite duquel la maladie est accompagnée de divers troubles du mouvement.

Le cervelet est alimenté en sang par trois groupes d'artères: antérieure, supérieure et postérieure. Leur fonction est de fournir une nutrition ininterrompue avec de l'oxygène et des nutriments. De plus, certains composants du sang procurent une immunité locale.

Le cervelet est l'une des principales parties du cerveau responsable de la coordination motrice et de nombreux mouvements réflexes.

Causes de l'atrophie

En général, les processus atrophiques dans le cerveau, et en particulier dans le cervelet, peuvent être déclenchés par un grand nombre de causes. Ceux-ci incluent diverses maladies, l'exposition à des facteurs pathogènes, la prédisposition génétique.

Avec l'atrophie, l'organe affecté ne reçoit pas la quantité requise de nutriments et d'oxygène. Pour cette raison, développer des processus irréversibles associés à la fin du fonctionnement normal du corps, réduisant sa taille, l'épuisement général.

Les causes possibles de l’atrophie cérébelleuse sont les suivantes:

1. La méningite Avec cette maladie, l'inflammation se développe dans diverses parties du cerveau. La méningite est une maladie infectieuse qui, selon la forme, est causée par une bactérie ou un virus. Une atrophie du cervelet sur le fond de la maladie peut se développer en raison d'une exposition prolongée aux vaisseaux, de l'influence directe de bactéries, de la contamination du sang.
2. Les tumeurs. Un facteur de risque est considéré comme la présence de néoplasmes chez le patient dans la partie postérieure de la fosse crânienne. Avec la croissance de la tumeur, la pression sur le cervelet et à proximité immédiate des régions du cerveau augmente. De ce fait, le flux sanguin vers l'organe peut être perturbé, ce qui provoque par la suite des changements atrophiques.
3. L'hyperthermie. L'une des causes de la lésion du cervelet est l'exposition prolongée à une température élevée. Cela peut être dû à une augmentation de la température corporelle en présence d'une maladie ou lors d'un coup de chaleur.
4. Maladies vasculaires. L'atrophie du cervelet se produit dans le contexte de l'athérosclérose du cerveau. La pathologie est associée à une diminution de la perméabilité vasculaire, à l'épuisement de leurs parois et à une diminution de la tonicité provoquée par des dépôts focaux. Dans le contexte de l’athérosclérose, une insuffisance en oxygène se développe et l’afflux de substances s’aggrave, ce qui entraîne des modifications atrophiques.
5. Complications après un AVC. Accident vasculaire cérébral - une violation grave de la circulation sanguine du cerveau causée par des hémorragies, des hématomes crâniens. En raison du manque de sang dans les zones touchées des tissus, ils meurent. L'atrophie cérébelleuse agit comme une conséquence de ce processus.

Les maladies décrites ci-dessus ont un impact direct sur le travail du cervelet, en provoquant des modifications irréversibles. Le danger d'atrophie de certaines parties du cerveau réside dans le fait qu'elles sont principalement constituées de tissus nerveux, qui ne se rétablissent pratiquement pas, même après un traitement complexe à long terme.

L’atrophie du cervelet peut être provoquée par de tels facteurs:

1. Consommation permanente d'alcool.
2. Maladies du système endocrinien.
3. Traumatisme cérébral.
4. Prédisposition héréditaire
5. Intoxication chronique.
6. Utilisation à long terme de certains médicaments.

Ainsi, l’atrophie cérébelleuse est une affection associée à un manque aigu d’oxygène et d’éléments nutritifs pouvant être déclenchée par des maladies et un large éventail de facteurs nocifs.

Types d'atrophie cérébelleuse

La forme de la maladie dépend de nombreux aspects, parmi lesquels la cause de la lésion et sa localisation sont considérées comme les plus significatives. Les processus atrophiques peuvent se produire de manière inégale et dans une plus grande mesure dans certaines parties du cervelet. Cela affecte également le tableau clinique de la pathologie, raison pour laquelle il est souvent individuel pour chaque patient.

L'atrophie cérébelleuse est la forme la plus commune de la maladie. Le ver du cervelet est responsable de la transmission des signaux d’information entre différentes régions du cerveau et différentes parties du corps. En raison des dommages, des troubles vestibulaires apparaissent, se traduisant par des déséquilibres et une coordination des mouvements.

Atrophie diffuse. Le développement de processus atrophiques dans le cervelet se produit souvent en parallèle avec des changements similaires dans d'autres régions du cerveau. Le manque simultané d'oxygène dans les tissus nerveux du cerveau s'appelle une atrophie diffuse. Dans un très grand nombre de cas, une atrophie de plusieurs régions du cerveau se produit sur fond de changements liés à l'âge. Les manifestations les plus courantes de cette pathologie sont la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson.

Processus atrophiques du cortex cérébelleux. En règle générale, l’atrophie des tissus du cortex cérébelleux est une conséquence de la défaite d’autres parties de l’organe. Le processus pathologique se déplace le plus souvent de la partie supérieure du ver cérébelleux, augmentant la zone de dommage atrophique. À l’avenir, l’atrophie pourrait s’étendre aux olives cérébelleuses.

La détermination de la forme de la maladie est l'un des critères importants pour le choix d'une méthode de traitement. Cependant, il n’est souvent pas suffisant de poser un diagnostic précis, même lors d’un examen complet du matériel.

En général, il existe différents types d’atrophie cérébelleuse, dont la particularité est la localisation de la lésion et la nature des symptômes.

Tableau clinique

La nature des symptômes de l'atrophie cérébelleuse se manifeste de différentes manières. Les symptômes de la maladie diffèrent souvent par leur intensité et leur gravité, qui dépendent directement de la forme et de la cause de la pathologie, des caractéristiques physiologiques et de l'âge du patient et des éventuels troubles concomitants.

Les symptômes suivants sont caractéristiques de l’atrophie cérébelleuse:

1. Troubles du mouvement. Le cervelet est l'un des organes qui assurent l'activité physique normale d'une personne. En raison de l’atrophie, les symptômes apparaissent tant pendant le mouvement qu’au repos. Ceux-ci incluent perte d'équilibre, détérioration de la coordination motrice, syndrome de la démarche ivre, détérioration de la motilité des mains.
2. Ophtalmoplégie. Cette pathologie est associée à des lésions des tissus nerveux responsables de la transmission des signaux aux muscles oculaires. En règle générale, une telle violation est temporaire.
3. Activité mentale réduite. La violation de la perméabilité des influx nerveux causée par une atrophie du cervelet affecte le travail de tout le cerveau. En raison du processus pathologique, la mémoire du patient se détériore, ce qui rend sa capacité de raisonnement logique et analytique. Troubles de la parole également observés - confusion ou inhibition de la parole.
4. Violations d'activité réflexe. En raison de la défaite du cervelet, de nombreux patients présentent une aréflexie. Avec une telle violation, le patient peut ne pas répondre à un stimulus qui, en l'absence de pathologie, provoque un réflexe. Le développement de l'aréflexie est associé à une violation de la perméabilité du signal dans les tissus nerveux, à la suite de quoi la chaîne réflexe précédemment formée est rompue.

Les symptômes et les manifestations de l’atrophie cérébelleuse ci-dessus sont considérés comme les plus courants. Cependant, dans certains cas, la défaite du cerveau peut difficilement se manifester.

Le tableau clinique est parfois complété par les manifestations suivantes:

1. Nausées et vomissements réguliers.
2. Maux de tête
3. Miction involontaire.
4. Tremblement des membres, âge des yeux.
5. Boue
6. Augmentation de la pression intracrânienne.

Ainsi, un patient présentant une atrophie cérébelleuse peut présenter divers symptômes, dont la nature dépend de la forme et du stade de la maladie.

Méthodes de diagnostic

Identifier une atrophie du cervelet en utilisant une variété de méthodes et de moyens. Outre la confirmation directe de la présence de processus atrophiques, le but du diagnostic est de déterminer la forme de la maladie, de détecter les comorbidités, les complications possibles et de prévoir les méthodes de traitement.

Pour la mise en œuvre des procédures de diagnostic, le patient doit faire appel à un neurologue. En cas de manifestation d'atrophie, il est nécessaire de se rendre dans un centre médical, car une assistance rapide réduit considérablement les risques de conséquences graves pour la santé du patient.

Méthodes de diagnostic de base:

1. L'examen et l'interrogatoire du patient sont la principale méthode de diagnostic, qui vise à identifier les plaintes, les signes de maladie. Au cours de l'examen, le neuropathologiste vérifie les réactions nerveuses du patient, note les éventuels troubles de la motricité et de la parole, ainsi que d'autres symptômes. En outre, l’étude de l’histoire - l’histoire de maladies susceptibles de provoquer une atrophie.
2. L'IRM est considérée comme la méthode de diagnostic la plus fiable, car elle permet de détecter des modifications atrophiques même mineures. En utilisant cette méthode, la localisation exacte, la zone de la lésion du cervelet, ainsi que les éventuels changements concomitants dans d'autres régions du cerveau sont déterminés.
3. La tomodensitométrie est également une méthode de diagnostic très fiable, permettant de confirmer le diagnostic et d’obtenir des informations supplémentaires sur la nature de la maladie. Généralement prescrit dans les cas où l'IRM est contre-indiquée pour une raison quelconque.
4. Échographie. Cette méthode est utilisée pour diagnostiquer des lésions cérébrales étendues causées par un accident vasculaire cérébral, un traumatisme ou des modifications liées à l'âge. L'échographie peut identifier les zones d'atrophie et, de la même manière que d'autres méthodes matérielles, déterminer le stade de la maladie.

Le diagnostic de l'atrophie cérébelleuse est réalisé à l'aide de divers matériels et de méthodes non opérationnelles, avec l'apparition des premiers signes de la maladie.

Thérapie

Malheureusement, il n'existe pas de méthodes spéciales visant à éliminer l'atrophie cérébelleuse. Cela est dû au fait que les méthodes de traitement médicales, physiothérapeutiques ou chirurgicales ne sont pas en mesure de restaurer le tissu nerveux affecté par des troubles circulatoires et une privation d'oxygène. Les mesures thérapeutiques sont réduites à l’élimination des manifestations pathologiques, à la réduction des conséquences négatives pour d’autres parties du cerveau et du corps entier, à la prévention des complications.

Avec un diagnostic minutieux, la cause de la maladie est établie. Son élimination permet d’apporter des changements positifs dans l’état du patient, en particulier si le traitement a commencé à un stade précoce.

Les médicaments suivants peuvent être utilisés pour éliminer les symptômes:

L'action de tels fonds vise à éliminer les troubles psychotiques causés par des processus pathologiques du cervelet. En particulier, les médicaments sont utilisés dans les états maniaco-dépressifs, les névroses, les attaques de panique, l’anxiété accrue et les problèmes de sommeil.

Selon le médicament, la prise peut être effectuée par voie orale (lors de l’utilisation de comprimés), par voie intraveineuse ou intramusculaire (dans le cas de l’utilisation des solutions appropriées). La méthode optimale d'administration, la posologie et la durée du traitement thérapeutique sont prescrites individuellement par un neuropathologiste, conformément au diagnostic.

Pendant la période de traitement, il est impératif de fournir au patient des soins complets. Pour cette raison, de nombreux experts recommandent les premières étapes du traitement à domicile. Dans le même temps, l'auto-traitement et l'utilisation de méthodes folkloriques non traditionnelles sont strictement interdits, car ils peuvent causer encore plus de tort.

Le patient doit régulièrement subir des examens répétés et des examens effectués par un neurologue. L'objectif principal du diagnostic secondaire est de contrôler l'efficacité du traitement, de fournir des recommandations au patient, d'ajuster les dosages des médicaments.

Ainsi, l'atrophie cérébelleuse n'est pas susceptible d'effets thérapeutiques directs, en raison desquels le traitement est symptomatique.

Sans aucun doute, l’atrophie cérébelleuse est une pathologie très grave, accompagnée d’une détérioration de la fonction et de la mort des tissus de cette partie du cerveau. En raison de l’absence de méthodes de traitement spéciales et de la probabilité élevée de complications, il convient de porter une attention particulière aux éventuels signes de la maladie et de consulter un neurologue à temps.

Manifestations de l'atrophie cérébelleuse

L’atrophie cérébelleuse est une maladie dégénérative et progressive du petit cerveau. Il se développe avec des troubles vasculaires, certains troubles métaboliques, des infections, des tumeurs du système nerveux. Les processus atrophiques entraînent une altération de la coordination des mouvements, de la parole, de la paralysie.

Causes de l'atrophie cérébelleuse

La diminution de la masse du cervelet (cervelet), sa dégradation se produit dans le contexte de certains troubles dans le corps. Les raisons du développement de la pathologie peuvent être des défaillances du système circulatoire, du métabolisme, de la neuro-infection. Les conditions suivantes conduisent à cette pathologie neurologique:

1. Athérosclérose des vaisseaux.
2. AVC hémorragique ou ischémique.
3. Méningite, encéphalite dans le tronc cérébral.
4. Maladies tumorales du tronc.
5. Kystes et cicatrices après une hémorragie.
6. Carence en vitamine E
7. Angiopathie dans le diabète.
8. Stress thermique (choc).
9. Intoxication à l'alcool, drogues, substances toxiques.

Comment se manifeste la tumeur cérébelleuse: symptômes, traitement.

Troubles circulatoires

Les changements atrophiques sont souvent causés par une circulation sanguine altérée. Dans le même temps, la nutrition des cellules nerveuses cérébelleuses est limitée, elles meurent, ce qui provoque divers troubles. Une lésion vasculaire athéroscléreuse entraîne une altération de la circulation sanguine dans les hémisphères du petit cerveau.

La lumière des artères devient étroite, le mur perd son élasticité. De tels vaisseaux sont facilement obstrués par des caillots sanguins, car l’athérosclérose endommage également la paroi interne - l’endothélium. Lorsque la circulation cérébelleuse se chevauche, ses cellules subissent la mort, ce qui entraîne une diminution du tissu fonctionnel du petit cerveau. Ce processus se produit souvent chez les personnes âgées et les personnes d'âge moyen atteintes de maladies métaboliques.

Désactive le flux sanguin du tronc cérébral et pendant les accidents vasculaires cérébraux. L'accident vasculaire cérébral hémorragique est généralement causé par une pression artérielle élevée, qui ne peut pas résister aux vaisseaux cérébraux fragiles d'une personne âgée. Les hémorragies ischémiques sont généralement causées par une thrombose.

Les maladies vasculaires liées au diabète peuvent également être la cause des processus atrophiques du tissu nerveux du cervelet. La pathologie s'appelle la capillaropathie diabétique. La thrombose et la fermeture de la lumière des vaisseaux sanguins, qui se produisent dans les vascularites systémiques, peuvent provoquer des processus atrophiques. Ceci est possible avec le lupus érythémateux systémique, syndrome des antiphospholipides.

Processus inflammatoires, intoxication et pathologies organiques

La méningite, une encéphalite dans la région proche du cervelet, endommage les cellules de Purkinje et les petites fibres de myéline du cerveau. Il y a une inflammation sur le fond des conditions septiques, neuroinfections.

Les tumeurs, les kystes et les cicatrices dans la région du cervelet peuvent provoquer une atrophie de ses cellules et la survenue de troubles cérébelleux. Peut-être le développement de processus atrophiques et d'empoisonnement aux métaux lourds.

L'alcoolisme chronique peut provoquer un changement pathologique dans les cellules nerveuses du cervelet. Certains médicaments (phénytoïne, lithium) perturbent le fonctionnement du cervelet et contribuent à son atrophie.

Les symptômes

Les principales manifestations de l'atrophie sont motrices puisque le cervelet coordonne les actes moteurs. Les symptômes de l'atrophie incluent:

1. Nystagmus (mouvements involontaires des globes oculaires).
2. Tremblement au repos ou en mouvement.
3. Trouble de la parole (parole rythmée).
4. Diminution du tonus musculaire.
5. Changer la démarche (ataxie).
6. Disdiachokinesis.
7. Dysmétrie (problèmes de détermination de la distance entre l'objet et lui-même).
8. Paralysie - hémiplégie.
9. Ophtalmoplégie.
10. Trouble de la déglutition

La disdiachokinésie est un trouble de la coordination dans lequel le patient n'est pas capable d'effectuer des mouvements alternatifs rapides. Dysmétrie - perte de contrôle de l'amplitude des mouvements chez un patient.

La dysarthrie se manifeste par une prononciation floue des mots, une construction incorrecte des phrases, des paroles scandées. C'est rythmique, le stress dans les mots n'est pas sémantique, mais correspond au rythme.

Tremblement intentionnel - membres tremblants à l'approche du but. Tremblement postural - oscillations involontaires de parties du corps lorsque vous essayez de maintenir une posture. Une diminution du tonus musculaire est associée à une atrophie des fibres nerveuses. L'ataxie se manifeste par une démarche instable. Ophtalmoplégie - paralysie des globes oculaires.

Il existe également des maux de tête, accompagnés de nausées et de vomissements, de réflexes réduits, de vidange involontaire de la vessie et des intestins. Souvent, des troubles mentaux apparaissent à la base de la cause qui a conduit aux changements atrophiques.

Avec les changements atrophiques du cervelet, d'autres structures cérébrales sont également souvent touchées: olives inférieures, noyaux de pont. Peut-être le développement de processus infectieux sur le fond des troubles circulatoires.

Traitement de l'atrophie cérébelleuse

Pour les troubles de la démarche, la paralysie des globes oculaires ou leurs mouvements involontaires, la démarche instable doit consulter un neurologue. L'étude des réflexes révélera la localisation des dommages au système nerveux central. L'imagerie par résonance magnétique de la tête est nécessaire pour la détection des pathologies organiques. Les méthodes les moins chères sont l’échographie et la tomodensitométrie.

Avec une atrophie cérébelleuse, les conséquences sont irréversibles et ne peuvent pas être traitées. La thérapie vise uniquement à corriger et à prévenir la progression. Les patients perdent la capacité de se soigner eux-mêmes et ont besoin d'aide pour recevoir des prestations d'invalidité.

Tout sur l'AVC cérébelleux: causes, symptômes, traitement.

Si la maladie est causée par une altération de la circulation sanguine ou du métabolisme, il convient d'adresser un traitement thérapeutique pour les corriger. La présence de tumeurs nécessite un traitement par cytostatiques et d'autres médicaments de chimiothérapie. Dans certains cas, la radiothérapie ou la chirurgie est indiquée.

Dans le cas de l’atrophie cérébelleuse, le traitement comprend la rééducation du patient, l’utilisation de médicaments psychotropes pour la correction des tremblements: le clonazépam et la carbamazépine. Réduire l'intensité des tremblements à l'aide de la pondération des membres.

Conclusion

Dans le cas d’une maladie telle que l’atrophie cérébelleuse, le pronostic est défavorable, car la mort cellulaire a déjà eu lieu. Cependant, il est nécessaire d'empêcher toute dégradation ultérieure du tissu nerveux. Prévu pour handicap.

Atrophie cérébelleuse

Atrophie cérébelleuse - Il s'agit d'une pathologie prononcée, rapidement progressive, qui se développe lorsque le métabolisme échoue, souvent associée à des anomalies structurelles anatomiques.

Code CIM-10

Causes de l'atrophie cérébelleuse

Le cervelet lui-même est une formation anatomique (plus ancienne que le mésencéphale), constituée de deux hémisphères, dans la rainure de liaison entre laquelle se trouve un ver du cervelet.

Les causes de l’atrophie cérébelleuse sont très différentes et comprennent une liste assez longue de maladies susceptibles d’exposer le cervelet et ses connexions associées. Partant de là, il est assez difficile de classer les raisons qui ont entraîné la maladie, mais il convient de souligner au moins certaines:

• Les conséquences de la méningite.
• Kystes cérébraux situés dans la fosse postérieure.
• Tumeurs de même localisation.
• L'hyperthermie. Contrainte thermique suffisamment longue pour le corps (coup de chaleur, température élevée).
• Le résultat de l'athérosclérose.
• Les conséquences d'un accident vasculaire cérébral.
• Pratiquement toutes les manifestations pathologiques associées aux processus survenant dans la région crânienne postérieure.
• Troubles métaboliques.
• Avec des lésions intra-utérines des hémisphères cérébraux. La même raison peut être une impulsion pour le développement de l'atrophie cérébelleuse chez un enfant en bas âge.
• Alcool
• Réaction à certains médicaments.

Symptômes de l'atrophie cérébelleuse

La symptomatologie de cette maladie, ainsi que ses causes, est très étendue et directement liée aux maladies ou pathologies qui l’ont provoquée.

Les symptômes les plus courants de l'atrophie cérébelleuse:

• Vertiges.
• Maux de tête aigus.
• Nausée, vomissements
• Somnolence.
• Déficience auditive.
• Légères perturbations dans le processus de marche (instabilité de la marche).
• Hyporéflexie.
• Augmentation de la pression intracrânienne.
• Ataxie Troubles de la coordination des mouvements volontaires. Ce symptôme est observé à la fois temporairement et définitivement.
• Ophtalmoplégie. Paralysie d'un ou plusieurs nerfs crâniens innervant les muscles de l'œil. Peut manifester temporairement.
• Aréflexie Pathologie d'un ou plusieurs réflexes, associée à la violation de l'intégrité de l'arc réflexe du système nerveux.
• Enurésie - incontinence urinaire.
• Dysarthrie. Le trouble de la parole articulée (difficulté ou déformation des mots parlés).
• Tremblement Mouvements rythmiques involontaires de parties individuelles ou de tout le corps.
• Nystagmus Mouvements oculaires oscillatoires rythmiques involontaires.

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Les formulaires

Atrophie du ver cérébelleux

Le ver du cervelet est responsable dans le corps humain de l'équilibre du centre de gravité du corps. Pour un fonctionnement sain, le ver cérébelleux reçoit un signal d’information qui parcourt les voies spinocérébelleuses à partir de diverses parties du corps, des noyaux vestibulaires et d’autres parties du corps humain qui participent pleinement à la correction et au maintien de l’appareil moteur en coordonnées spatiales. C'est-à-dire qu'une simple atrophie du ver cérébelleux entraîne l'effondrement des connexions physiologiques et neurologiques normales. Le patient a des problèmes d'équilibre et de stabilité, à la fois lorsqu'il marche et au repos. En contrôlant le ton des groupes musculaires réciproques (principalement les muscles du tronc et du cou), le ver du cervelet affaiblit ses fonctions lors de son atrophie, ce qui entraîne des troubles du mouvement, des tremblements permanents et d'autres symptômes désagréables.

Une personne en bonne santé contracte les muscles des jambes en se tenant debout. Lorsqu'elle est menacée de chute, par exemple sur le côté gauche, la jambe gauche se déplace dans la direction prévue de la chute. La jambe droite est en même temps détachée de la surface comme en sautant. Lorsque l'atrophie du vermis cérébelleux est perturbée, la communication dans la coordination de ces actions entraîne une instabilité et le patient peut tomber même après un petit choc.

Atrophie diffuse du cerveau et du cervelet

Le cerveau avec tous ses composants structurels est le même organe du corps humain, comme tout le reste. Au fil du temps, une personne vieillit, son cerveau vieillit aussi. L'activité cérébrale est également altérée et, plus ou moins, son activité s'atrophie: sa capacité à planifier et à contrôler ses actions. Cela conduit souvent une personne âgée à une vision déformée des normes de comportement. La principale cause de l'atrophie du cervelet et de l'ensemble du cerveau est la composante génétique, et les facteurs externes ne constituent qu'une catégorie de provocation et d'aggravation. La différence dans les manifestations cliniques est associée uniquement à la lésion prédominante de l'une ou l'autre zone du cerveau. La principale manifestation commune de l'évolution de la maladie est que le processus de destruction progresse progressivement, jusqu'à la perte complète des qualités personnelles.

L'atrophie diffuse du cerveau et du cervelet peut progresser en raison de nombreux processus pathologiques d'étiologies variées. Au stade initial du développement, l’atrophie diffuse, dans ses symptômes, est assez similaire à l’atrophie corticale tardive du cervelet, mais au fil du temps, d’autres symptômes plus inhérents à cette pathologie rejoignent également les symptômes de base.

La lésion cérébrale traumatique et la forme chronique de l'alcoolisme peuvent être le moteur du développement d'une atrophie diffuse du cerveau et du cervelet.

Pour la première fois, ce dysfonctionnement du cerveau a été décrit en 1956, basé sur le comportement de surveillance et après la mort, et directement sur l'étude du cerveau même de soldats américains qui avaient été soumis à une pression autonome post-traumatique pendant assez longtemps.

Aujourd'hui, les médecins distinguent trois types de cellules cérébrales mourantes.

• Le type génétique est un processus naturel, génétiquement programmé, de mort neuronale. La personne vieillit, le cerveau meurt progressivement.
• Nécrose - la mort des cellules cérébrales survient à la suite de facteurs externes: ecchymoses, blessures à la tête, hémorragies, manifestations ischémiques.
• "Suicide" des cellules. Sous l'influence de certains facteurs, se produit la destruction du noyau de la cellule. Cette pathologie peut être congénitale ou acquise sous l'influence d'une combinaison de facteurs apparus.

La soi-disant "démarche cérébelleuse" ressemble beaucoup au mouvement d'un homme ivre. En relation avec une altération de la coordination des mouvements, les personnes souffrant d’une atrophie cérébelleuse, et même du cerveau dans son ensemble, bougent avec incertitude, les faisant basculer d’un côté à l’autre. Surtout cette instabilité se manifeste si nécessaire pour faire un tour. Si l'atrophie diffuse est déjà passée à un stade aigu et plus grave, le patient perd la capacité non seulement de marcher, de se tenir debout, mais également de s'asseoir.

Atrophie du cortex cérébelleux

Dans la littérature médicale, une autre forme de cette pathologie est décrite très clairement - une atrophie tardive du cortex cérébelleux. La mort des cellules de Purkinje constitue la principale source de perturbation des cellules du cerveau. Des études cliniques montrent que, dans ce cas, il existe une démyélinisation des fibres (lésion sélective et sélective des couches de myéline situées dans la zone amniotique des terminaisons du système nerveux périphérique et central) des noyaux déchiquetés des cellules qui constituent le cervelet. La couche granulaire de cellules souffre généralement un peu. Il est susceptible de changer dans le cas d'un stade déjà aigu et grave de la maladie.

La dégénérescence cellulaire commence à partir de la zone supérieure du ver et s'étend progressivement à toute la surface du ver, puis à l'hémisphère du cerveau. Les dernières zones qui subissent des changements pathologiques, avec négligence de la maladie et de la forme aiguë de sa manifestation, sont les olives. Pendant cette période, les processus de transformation rétrograde (inverse) commencent à se produire en eux.

L'étiologie sans ambiguïté de tels dommages n'a pas été identifiée à ce jour. Les médecins suggèrent, sur la base de leurs observations, que l’atrophie du cortex cérébelleux peut être due à différents types d’intoxication, au développement d’un cancer ainsi qu’à une paralysie progressive.

Malheureusement, il semble que dans la plupart des cas, il n’est pas possible de déterminer l’étiologie du processus. Seule une déclaration des modifications dans certaines zones du cortex cérébelleux est possible.

La caractéristique essentielle de l’atrophie du cortex cérébelleux est qu’elle commence généralement chez les patients déjà âgés, elle ne se caractérise pas par une évolution rapide de la pathologie. Les signes visuels de l'évolution de la maladie commencent à se manifester par un déséquilibre de la démarche, des problèmes lorsque vous vous tenez debout sans soutien. La pathologie capte progressivement les fonctions motrices des mains. Il devient difficile pour le patient d’écrire, d’utiliser des couverts, etc. Les troubles pathologiques se développent généralement symétriquement. Le tremblement de la tête, des membres et de tout le corps apparaît, l'appareil de la parole commence également à souffrir, le tonus musculaire diminue.

Complications et conséquences

Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont dévastatrices pour un malade, car des processus pathologiques irréversibles se développent au cours du processus rapide de développement de la maladie. Si vous ne supportez pas le corps du patient au stade initial de la maladie, le résultat final peut être la dégradation complète de la personne en tant que personne - c'est socialement et l'impossibilité totale de prendre des mesures adéquates - physiologiquement.

À un certain stade de la maladie, le processus d’atrophie du cervelet ne peut plus être inversé, mais il est possible de geler autant que possible les symptômes pour les empêcher de progresser davantage.

Une patiente présentant une atrophie cérébelleuse commence à se sentir mal à l'aise:

• Il y a une incertitude dans les mouvements, le syndrome de la démarche "ivre".
• Il est difficile pour le patient de marcher, de se tenir debout sans le soutien de ses proches.
• Les problèmes d'élocution commencent: langage parasite, construction incorrecte des phrases, impossibilité d'exprimer clairement leurs pensées.
• Manifestations progressivement progressives de la dégradation du comportement social.
• Le tremblement des membres, de la tête et du corps entier du patient commence à être visualisé. Il lui devient difficile de faire des choses apparemment élémentaires.

Diagnostic de l'atrophie cérébelleuse

Pour établir le diagnostic correct, un patient présentant les symptômes ci-dessus doit consulter un neurologue, qui est le seul à pouvoir établir un diagnostic précis.

Le diagnostic de l’atrophie cérébelleuse comprend:

• La méthode de neuroimagerie, qui consiste en un examen visuel par le médecin du patient, consiste à vérifier la terminaison nerveuse de celui-ci pour détecter une réaction à des stimuli externes.
• Identification de l'histoire du patient.
• Prédisposition génétique à cette catégorie de maladies. Autrement dit, y a-t-il eu des cas de maladie de parents dans la famille du patient?
• L'aide dans la déclaration du diagnostic de l'atrophie du cervelet est rendu par la tomographie informatisée.
• Le neuropathologiste peut renvoyer le nouveau-né à une échographie.
• Une IRM à un niveau suffisamment élevé et avec une probabilité élevée identifie cette pathologie du cervelet et du tronc cérébral, et montre d'autres changements qui entrent dans la zone d'étude.

Ataxie cérébelleuse

L'ataxie cérébelleuse est un trouble de la coordination des mouvements de divers muscles, provoqué par une pathologie du cervelet. La discoordination et la maladresse des mouvements peuvent être accompagnées par des paroles chantées et saccadées, une violation de la cohérence des mouvements oculaires et une dysgraphie.

Le contenu

Les formulaires

En se concentrant sur la lésion du cervelet, se distingue:

• Ataxie statico-locomotrice, qui survient lorsque le ver cérébelleux est affecté. Les troubles qui se développent avec cette lésion se manifestent principalement par une violation de la stabilité et de la démarche.
• Ataxie dynamique, qui survient lors de lésions des hémisphères cérébelleux. Avec de telles lésions, la fonction d'effectuer des mouvements volontaires des membres est altérée.

En fonction de l'évolution de la maladie, une ataxie cérébelleuse est isolée:

• Aiguë, qui se développe soudainement à la suite de maladies infectieuses (encéphalomyélite disséminée, encéphalite), d’une intoxication résultant de l’utilisation de préparations à base de lithium ou d’anticonvulsivants, d’un accident vasculaire cérébral, d’une hydrocéphalie obstructive.
• Subaiguë. Se produit avec des tumeurs situées dans le cervelet, avec une encéphalopathie de Wernicke (dans la plupart des cas, il se développe avec l'alcoolisme), avec un syndrome de Guillain-Barré, avec empoisonnement avec certaines substances (mercure, essence, cytostatiques, solvants organiques et colle synthétique), avec sclérose en plaques et survenant avec hématome sous-dural de lésion cérébrale traumatique. Il peut également se développer avec des troubles endocriniens, une carence en vitamines et en présence d'un processus néoplasique malin de localisation extracérébrale.
• Progressivement chronique, qui se développe au cours des dégénérescences cérébelleuses primaires et secondaires. Les dégénérescences cérébelleuses primaires incluent l'ataxie héréditaire (ataxie de Pierre-Marie, l'ataxie de Friedreich, l'atrophie olivopontocérébelleuse, l'ataxie spinocérébelleuse de Nefriedreich, etc.), le parkinsonisme (atrophie multisystémique) et la dégénérescence cérébelleuse idiopathique. la dégénérescence cérébelleuse secondaire se développe dans l'ataxie de gluten, paranéoplasique dégénérescence cérébelleuse, l'hypothyroïdie, la maladie intestinale chronique, qui est accompagné par une malabsorption de la vitamine E, la dégénérescence hépatolenticulaire, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, les anomalies craniovertebral, la sclérose en plaques et les tumeurs de l'angle mostomozzhechkovogo et la fosse cérébrale postérieure.

Ataxie épisodique paroxystique isolée séparément, caractérisée par des épisodes aigus répétés de troubles de la coordination.

Causes de développement

L'ataxie cérébelleuse peut être:

L'ataxie cérébelleuse héréditaire peut être causée par des maladies telles que:

• Ataxie familiale de Friedreich. Il s'agit d'un trouble autosomique récessif caractérisé par une lésion dégénérative du système nerveux à la suite d'une mutation héréditaire de la protéine frataxine codant pour le gène FXN.
• Syndrome de Zeeman résultant d'anomalies du développement du cervelet. Ce syndrome est caractérisé par une combinaison d'audition normale et d'intelligence de l'enfant, de développement retardé de la parole et d'ataxie.
• La maladie de Betten. Cette maladie rare se manifeste dès la première année de vie et est transmise de manière autosomique récessive. Les signes caractéristiques sont des violations de la statique et de la coordination des mouvements, un nystagmus, un trouble de la coordination du regard, une hypotension musculaire modérée. Des signes dysplasiques peuvent survenir.
• Ataxie spastique, qui est transmise par un type autosomique dominant et se distingue par les débuts de la maladie à l'âge de 3-4 ans. Cette maladie est caractérisée par une dysarthrie, une hyperréflexie des tendons et une augmentation du tonus musculaire de type spastique. Peut s'accompagner d'atrophie optique, de dégénérescence rétinienne, de nystagmus et de troubles oculomoteurs.
• Syndrome de Feldman, hérité de manière autosomique dominante. L'ataxie cérébelleuse associée à cette maladie lentement évolutive s'accompagne d'un vieillissement précoce du cheveu et d'un tremblement intentionnel. Il fait ses débuts dans la deuxième décennie de la vie.
• Myoclonus-ataxia (dyssynergie cérébrale myoclonique de Hunt), caractérisée par une myoclonie, affectant d'abord les mains, puis acquérant une nature généralisée, tremblements intentionnels, nystagmus, dyssynergie, diminution du tonus musculaire, discours scandalisé et ataxie. Il se développe à la suite de la dégénérescence des structures cortico-sous-corticales, des noyaux du cervelet, des noyaux rouges et de leurs connexions. Cette forme rare est héritée de manière autosomique récessive et débute généralement à un jeune âge. La progression de la maladie peut entraîner des crises d'épilepsie et une démence.
• Syndrome de Tom ou atrophie cérébelleuse tardive, qui survient généralement après 50 ans. À la suite d'une atrophie progressive du cortex cérébelleux, les patients présentent des signes de syndrome cérébelleux (ataxie cérébelleuse statique et locomotrice, discours scandé, modifications de l'écriture manuscrite). Peut-être le développement de l'insuffisance pyramidale.
• Atrophie cérébrulaire familiale (dégénérescence de Holmes cerebellar), se manifestant par une atrophie progressive des noyaux déchiquetés et rouges, ainsi que par des processus de démyélinisation du pédicule supérieur du cervelet. Accompagné par une ataxie statique et dynamique, une asynergie, un nystagmus, une dysarthrie, une diminution du tonus musculaire et une dystonie musculaire, des tremblements de la tête et des myoclonies. Intellect dans la plupart des cas est préservé. Presque simultanément avec l'apparition de la maladie, des crises d'épilepsie apparaissent et une dysrythmie paroxystique est détectée sur l'EEG. Le type d'héritage n'est pas défini.
• Ataxie du chromosome X, qui est transmise par un type récessivement lié au sexe. Il est observé dans la majorité des cas chez l'homme et se manifeste par une insuffisance cérébelleuse lentement progressive.
• L'ataxie coeliaque est une maladie multifactorielle héritée de manière autosomique dominante. Selon des études récentes, ¼ des cas d’ataxie cérébelleuse idiopathique sont dus à une hypersensibilité au gluten (elle survient dans la maladie coeliaque).
• Syndrome de Leyde - Westfal qui se développe comme complication parainfectieuse. Cette ataxie cérébelleuse aiguë survient chez les enfants une à deux semaines après l’infection (typhus, grippe, etc.). La maladie est accompagnée d'ataxie statique et dynamique approximative, de tremblements intentionnels, de nystagmus, de paroles scandées, de diminution du tonus musculaire, d'asynergie et d'hypermétrie. Le liquide céphalo-rachidien contient une quantité modérée de protéines; une pléocytose lymphocytaire est détectée. La maladie au stade initial peut être accompagnée de vertiges, de troubles de la conscience, de convulsions. Pour bénigne.

La cause de l'ataxie cérébelleuse acquise peut être:

• Dégénérescence alcoolique cérébelleuse, qui se développe au cours d'une intoxication chronique à l'alcool. La lésion touche principalement le ver du cervelet. Accompagné de polyneuropathie et perte de mémoire prononcée.
• L'accident vasculaire cérébral, qui en pratique clinique est la cause la plus courante d'ataxie aiguë. L’occlusion athéroscléreuse et l’embolie cardiaque conduisent le plus souvent à un AVC cérébelleux.
• Infections virales (varicelle, rougeole, virus d'Epstein-Barr, virus de Coxsackie et ECHO). Il se développe généralement 2-3 semaines après une infection virale. Le pronostic est favorable, une récupération complète est observée dans la plupart des cas.
• Infections bactériennes (encéphalite parainfectieuse, méningite). Les symptômes, en particulier ceux du typhus et du paludisme, ressemblent au syndrome de Leiden-Westphal.
• Intoxication (survient lors d'une intoxication par les pesticides, le mercure, le plomb, etc.).
• Carence en vitamine B12. Observé avec un régime végétarien strict, une pancréatite chronique, après des interventions chirurgicales à l'estomac, avec le SIDA, l'utilisation d'antiacides et de certains autres médicaments, une exposition répétée à l'oxyde nitreux et au syndrome de Imerslund-Grosberg.
• L'hyperthermie.
• Sclérose en plaques.
• Traumatisme cérébral.
• Formation de tumeurs. Une tumeur ne doit pas nécessairement être localisée dans le cerveau - dans les tumeurs malignes, une dégénérescence cérébrale paranéoplasique peut se développer dans divers organes, accompagnée d'une ataxie cérébelleuse (le plus souvent en cas de cancer du sein ou de l'ovaire).
• Intoxication générale, observée dans les cancers des bronches, des poumons, du sein, des ovaires et manifestant le syndrome de Barracker-Bordas-Ruiz-Lara. De ce fait, une atrophie cérébelleuse à progression rapide se développe.

La cause de l’ataxie cérébelleuse chez les personnes âgées de 40 à 75 ans peut être la maladie de Marie-Foy-Alajuanin. Cette maladie d’étiologie non précisée est associée à une atrophie corticale symétrique tardive du cervelet, qui se manifeste par une diminution du tonus musculaire et des troubles coordonnés principalement au niveau des jambes.

De plus, une ataxie cérébelleuse est détectée dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie dégénérative du cerveau sporadique (les formes familiales à hérédité autosomique dominante ne représentent que 5 à 15%) et appartiennent au groupe des maladies à prions (provoquées par l'accumulation de protéine prion pathologique dans le cerveau cerveau).

La cause de l’ataxie paroxystique épisodique peut être l’ataxie périodique héréditaire autosomique dominante de type 1 et 2, la maladie du sirop d’érable, la maladie de Hartnup et le déficit en pyruvate déshydrogénase.

Pathogenèse

Le cervelet, situé sous les lobes occipitaux des hémisphères cérébraux derrière le bulbe rachidien et les pons, est responsable de la coordination des mouvements, de la régulation du tonus musculaire et du maintien de l'équilibre.

Normalement, les informations afférentes de la moelle épinière au cortex cérébelleux du cervelet indiquent le tonus musculaire, la position du corps et les extrémités actuellement disponibles, et les informations provenant des centres moteurs du cortex cérébral donnent une idée de l'état final souhaité.

Le cortex cérébelleux compare ces informations et, en calculant l'erreur, transmet les données aux centres moteurs.

Lorsque le cervelet est endommagé, la comparaison d'informations afférentes et efférentes est perturbée et il en résulte un manque de coordination des mouvements (principalement des mouvements de marche et autres mouvements complexes nécessitant le travail coordonné de muscles - agonistes, antagonistes, etc.).

Les symptômes

Une ataxie cérébelleuse se manifeste:

• Violations de se tenir debout et de marcher. En position debout, le patient écarte les jambes et essaie d'équilibrer le corps avec ses mains. La démarche est incertaine, les jambes sont écartées lors de la marche, le torse est excessivement droit, mais le patient est quand même «projeté» d'un côté à l'autre (l'instabilité est particulièrement perceptible lors de la rotation). Avec la défaite de l'hémisphère cérébelleux en marchant, il y a une déviation d'une direction donnée vers le foyer pathologique.
• Diminution de la coordination dans les membres.
• Tremblement intentionnel, qui se développe à l'approche du but (doigt à nez, etc.).
• Chant chantant (pas de finesse, cela devient lent et intermittent, accentuez chaque syllabe).
• Nystagmus
• Diminution du tonus musculaire (affecte le plus souvent les membres supérieurs). La fatigue musculaire augmente, mais les patients ne se plaignent généralement pas d'une diminution du tonus musculaire.

Outre ces symptômes classiques, les signes d'ataxie cérébelleuse comprennent:

• la dysmétrie (hypo- et hypermétrie), qui se manifeste par une amplitude de mouvement excessive ou insuffisante;
• la dyssynergie, qui se manifeste en violation du travail coordonné de différents muscles;
• disdiadochokinesis (altération de la capacité à effectuer rapidement des alternances opposées dans le sens des mouvements);
• tremblement postural (se développe lors de la pose).

Sur fond de fatigue, la manifestation de troubles atactiques chez les patients présentant des lésions cérébelleuses est en augmentation.

Lorsque les lésions cérébelleuses observaient souvent une lenteur de la pensée et une diminution de l'attention. Les troubles cognitifs les plus prononcés se développent lorsque le ver du cervelet et ses parties postérieures sont touchés.

Les syndromes cognitifs dans la défaite du cervelet manifestent une capacité altérée à la pensée abstraite, à la planification et à la fluidité, au dysprodose, à l'agrammatisme et aux troubles des fonctions spatio-visuelles.

Peut-être l'émergence de troubles émotionnels et de la personnalité (irascibilité, réactions affectives d'incontinence).

Diagnostics

Le diagnostic repose sur des données:

• Anamnèse (inclure des informations sur le moment d'apparition des premiers symptômes, la prédisposition héréditaire et les maladies subies pendant la vie).
• Examen général au cours duquel sont évalués les réflexes et le tonus musculaire, des tests de coordination, une vérification de la vision et de l'audition.
• Etudes de laboratoire et instrumentales. Ils comprennent des analyses de sang et d'urine, une ponction de la colonne vertébrale et l'analyse du liquide céphalo-rachidien, de l'EEG, de l'IRM / CT, du Doppler du cerveau, des ultrasons et des tests ADN.

Traitement

Le traitement de l'ataxie cérébelleuse dépend de la nature de sa cause.

L'ataxie cérébelleuse de la genèse infectieuse-inflammatoire nécessite l'utilisation d'un traitement antiviral ou antibactérien.

En cas de troubles vasculaires, les angioprotecteurs, les antiplaquettaires, les thrombolytiques, les vasodilatateurs et les anticoagulants peuvent être utilisés pour normaliser la circulation sanguine.

Dans l’ataxie cérébelleuse de genèse toxique, un traitement par perfusion intensive est réalisé en association avec l’administration de médicaments diurétiques et, dans les cas graves, une hémosorption est utilisée.

En cas d'ataxie héréditaire, le traitement est destiné à la rééducation motrice et sociale des patients (cours de physiothérapie, d'ergothérapie, d'orthophonie). Affecté aux vitamines B, à la cérébrolysine, au piracétam, à l'ATP, etc.

L'amantadine, la buspirone, la gabapentine ou le clonazépam peuvent être prescrits pour améliorer la coordination musculaire, mais ces médicaments ont une faible efficacité.