Que signifie le diagnostic - maladie démyélinisante du cerveau

La démyélinisation est appelée destruction de la gaine de myéline des cellules nerveuses (neurones) du système nerveux central ou du système nerveux périphérique. Les maladies démyélinisantes sont une manifestation de troubles génétiques ou de maladies auto-immunes.

Le traitement des maladies démyélinisantes est complexe et dépend du stade de la maladie et des caractéristiques individuelles de l’organisme. Il est totalement impossible de les guérir: en cas d'exacerbation et de progression de la maladie, un traitement médicamenteux est prescrit. À l'hôpital Yusupov, un patient peut se soumettre à des procédures physiothérapeutiques, se faire masser et s'adonner à une gymnastique thérapeutique avec des spécialistes de l'hôpital.

Traitement des maladies démyélinisantes du cerveau

Les maladies démyélinisantes sont de deux types: la destruction de la membrane neuronale due au défaut génétique de la structure biochimique de la myéline et la destruction de la membrane neuronale due à l’influence de facteurs externes et internes, la réponse du système immunitaire du corps aux protéines qui font partie de la membrane neuronale. Le système immunitaire les perçoit comme des extraterrestres et les attaque, détruisant la membrane des neurones. Ce type de maladie se développe avec des maladies rhumatismales, la sclérose en plaques, des infections chroniques et d’autres troubles. Certaines infections virales détruisent également la gaine de myéline, provoquant une démyélinisation du cerveau. Le diabète sucré, les maladies de la glande thyroïde provoquent souvent la destruction de la gaine de myéline des neurones. Les effets pathologiques sur la coque ont des processus tumoraux dans le corps du patient, une intoxication chimique.

L'évolution d'une maladie démyélinisante peut être monophasique aiguë, progressive, rémittente. Le type de maladie dans la destruction des membranes des cellules nerveuses du système nerveux central (système nerveux central) est monofocal et diffus. Dans une maladie monofocale, une lésion est détectée et, dans un type de maladie diffus, de multiples foyers de lésion du tissu nerveux sont observés.

Le traitement des maladies démyélinisantes du cerveau est effectué dans le service neurologique de l'hôpital Yusupov, dans un hôpital. Le neurologue prescrit un traitement en fonction du type de maladie et de la gravité de l'état du patient. Le traitement est effectué avec l'utilisation de médicaments qui affectent l'activité du système immunitaire du patient. Les patients dans un état grave subissent une désorption de liqueur - une procédure qui réduit l’intensité de la destruction de la membrane neuronale. Pour le traitement des maladies démyélinisantes du cerveau, on utilise l'hormonothérapie, des médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, des cytostatiques, des nootropes, des relaxants musculaires, des neuroprotecteurs et d'autres médicaments. Lors du diagnostic d'une maladie démyélinisante, le traitement peut être spécifique ou symptomatique.

Maladie démyélinisante: symptômes

Les symptômes des maladies démyélinisantes dépendent de la structure dans laquelle se produit la destruction des gaines de myéline - dans le système nerveux central ou le système nerveux périphérique. Les maladies démyélinisantes suivantes appartiennent au groupe du SNC:

• opticoneuromaitis (maladie de Devic). Elle se caractérise par des lésions des nerfs optiques, des tissus nerveux de la moelle épinière. Plus souvent, les femmes sont malades que les hommes. Lorsque la maladie est diagnostiquée, l'infection, la fièvre et les maladies auto-immunes avant l'apparition de symptômes neurologiques. Avec la défaite des nerfs optiques développer une cécité temporaire ou permanente (un œil ou les deux), une perte de sensibilité, un dysfonctionnement de la vessie, des intestins, une parésie ou une paralysie des membres. L'augmentation de la gravité des symptômes survient dans les deux mois;
• sclérose en plaques. La sclérose en plaques est caractérisée par des lésions focales du cerveau et de la moelle épinière. La maladie se manifeste par une diminution de la force musculaire des membres, une paralysie du nerf crânien, des tremblements, un trouble de la sensibilité, une coordination, une instabilité de la marche, un dysfonctionnement des organes pelviens, une altération de la fonction visuelle, sexuelle, intellectuelle, des changements de comportement. Le patient peut ressentir une sensation de brûlure constante dans les membres et le tronc. Très souvent, les patients sont déprimés. La sclérose en plaques affecte souvent les femmes;
• encéphalomyélite aiguë disséminée. Elle se développe comme une maladie démyélinisante inflammatoire aiguë ou subaiguë du système nerveux central due à une infection ou après la vaccination. Elle se caractérise par des lésions monophasiques du système nerveux avec récupération dans la plupart des cas.

L'étiologie des maladies démyélinisantes n'est pas encore claire, les maladies ont souvent une étiologie mixte. Comment traiter une maladie démyélinisante du cerveau, le médecin peut le dire après avoir procédé à un examen complet du patient, compte tenu de la gravité de la maladie.

Diagnostic des maladies démyélinisantes

La méthode la plus informative pour diagnostiquer les maladies démyélinisantes est l'IRM de la moelle épinière et du cerveau, l'étude du liquide céphalo-rachidien du patient pour détecter la présence d'immunoglobulines oligoclonales. Pour le diagnostic des maladies démyélinisantes, une étude est réalisée à l'aide de la méthode des potentiels évoqués. L’évaluation des indicateurs auditifs, visuels et somatosensoriels permet d’établir le degré de dysfonctionnement du tissu nerveux - transmission des impulsions dans le tronc cérébral, la moelle épinière, dans l’organe de la vision.

Le diagnostic de la sclérose en plaques entraîne des difficultés en raison de la similitude des symptômes avec les symptômes d'autres maladies. Pour le diagnostic de la sclérose en plaques, les études de laboratoire et les études radiologiques, le tableau clinique de la maladie est utilisé, le liquide céphalo-rachidien est examiné et l’IRM est répétée, car il n’est pas toujours possible de poser un diagnostic en un seul examen.

Le diagnostic de l'opticoneuromaelitis est réalisé à l'aide d'une IRM, de tests de laboratoire et de la consultation d'un neuro-ophtalmologiste.

Le diagnostic de l'encéphalomyélite aiguë disséminée est réalisé à l'aide de l'étude du liquide céphalorachidien, dans laquelle le patient reçoit un diagnostic de pléocytose, une concentration élevée de protéine de base de la myéline. L'IRM montre des lésions étendues dans le cerveau et la moelle épinière.

Maladie démyélinisante du cerveau: pronostic

Les maladies démyélinisantes ne peuvent pas être traitées, le mécanisme de développement de la maladie est encore inconnu. Le pronostic dépend de la forme de la maladie. La forme la plus dangereuse et maligne de la maladie, entraînant une invalidité, dont le taux de développement est imprévisible est la sclérose en plaques primaire progressive. Les débuts de la maladie cérébrale abaissant le Demielia surviennent le plus souvent après 40 ans, après 7 ans, 25% des patients ont besoin de soutien, tout en se déplaçant.

La sclérose en plaques progressive secondaire survient chez les patients atteints de sclérose en plaques rémittente. La maladie commence à progresser. Si le patient se retrouve dans un fauteuil roulant après quelques années, puis dans les cinq à dix ans, sans traitement adéquat, le décès survient.

Le syndrome de Devika mène souvent à la mort. L'encéphalomyélite démyélinisante aiguë peut être fatale dans les cas graves; chez une certaine proportion de patients, elle aboutit à un rétablissement presque complet, parfois des effets résiduels subsistent.

Il est possible de compléter le diagnostic de la maladie avec les équipements de diagnostic de haute technologie de fabricants mondiaux renommés de l'hôpital de Yusupov.

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Maladie démyélinisante du cerveau et du système nerveux central: causes du développement et pronostic

Toute maladie démyélinisante est une pathologie grave, souvent une question de vie ou de mort. Ignorer les premiers symptômes conduit à l'apparition d'une paralysie, de problèmes multiples au cerveau, aux organes internes et souvent à la mort.

Pour exclure un pronostic défavorable, il est recommandé de suivre toutes les prescriptions du médecin, afin de procéder à un examen opportun.

Démyélinisation

La démyélinisation du cerveau deviendra plus claire si vous parlez brièvement de l'anatomie et de la physiologie de la cellule nerveuse.

Les impulsions nerveuses se propagent d’un neurone à l’autre, puis d’un organe à un autre, appelé axone. Beaucoup d'entre eux sont recouverts par la gaine de myéline (myéline), ce qui permet une transmission rapide des impulsions. À 30%, il est constitué de protéines, le reste étant composé de lipides.

Mécanisme de développement

Dans certaines situations, la gaine de myéline est détruite, ce qui indique une démyélinisation. Deux facteurs majeurs ont conduit au développement de ce processus. Le premier est associé à une prédisposition génétique. Sans l'influence de facteurs évidents, certains gènes initient la synthèse d'anticorps et de complexes immuns. Les anticorps produits sont capables de pénétrer dans la barrière hémato-encéphalitique et de détruire la myéline.

L'infection est au cœur d'un autre processus. Le corps commence à produire des anticorps qui détruisent les protéines des microorganismes. Cependant, dans certains cas, les protéines des bactéries pathologiques et des cellules nerveuses sont perçues comme identiques. La confusion se produit et le corps infecte ses propres neurones.

Aux premières étapes de la défaite, le processus peut être arrêté et inversé. Au fil du temps, la destruction de la coquille est telle qu'elle disparaît complètement, laissant apparaître des axones. La substance pour la transmission impulsionnelle disparaît.

Raisons

Les bases des pathologies démyélinisantes sont les suivantes:

• Génétique. Chez certains patients, une mutation des gènes responsables des protéines de la gaine de myéline, des immunoglobulines et du sixième chromosome est notée.
• Processus infectieux. Lancé par la maladie de Lyme, la rubéole, les infections à cytomégalovirus.
• L'intoxication. Consommation à long terme d'alcool, de drogues, de substances psychotropes, exposition à des éléments chimiques.
• Troubles métaboliques. En raison du diabète, il existe un dysfonctionnement des cellules nerveuses, ce qui entraîne la mort de la gaine de myéline.
• Néoplasme.
• Le stress.

Récemment, de plus en plus de scientifiques pensent que le mécanisme d’origine et de développement est combiné. Dans le contexte de la conditionnalité héréditaire sous l'influence de l'environnement et des pathologies, des maladies démyélinisantes du cerveau se développent.

Il est à noter qu'ils surviennent le plus souvent en Europe, dans certaines régions des États-Unis, au centre de la Russie et en Sibérie. Ils sont moins répandus parmi les populations d’Asie, d’Afrique et d’Australie.

Classification

En décrivant la démyélinisation, les médecins parlent de myélinoclasie, la perturbation de la membrane neuronale due à des facteurs géniques.

Une lésion due à des maladies d'autres organes indique une myélopathie.

Les foyers pathologiques se développent dans le cerveau, la colonne vertébrale et les parties périphériques du système nerveux. Ils peuvent avoir un caractère généralisé - dans ce cas, les dommages affectent les membranes dans différentes parties du corps. Avec une lésion isolée observée dans une zone limitée.

Maladies

Dans la pratique médicale, il existe plusieurs maladies caractérisées par des processus de démyélinisation du cerveau.

Ceux-ci incluent la sclérose en plaques - sous cette forme, ils surviennent le plus souvent. Les autres manifestations incluent des pathologies de Marburg, Devik, une leucoencéphalopathie multifocale progressive, le syndrome de Guillain-Barré.

Sclérose en plaques

Environ 2 millions de personnes souffrent de sclérose en plaques. Dans plus de la moitié des cas, la pathologie se développe chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il progresse lentement, de sorte que les premiers signes ne sont détectés qu’après quelques années. Récemment, il a été diagnostiqué chez des enfants de 10 à 12 ans. Il survient plus souvent chez les femmes résidant dans les villes. Malade plus de personnes vivant loin de l'équateur.

Le diagnostic de la maladie est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Dans le même temps, plusieurs foyers de démyélinisation sont détectés. La plupart du temps, ils se trouvent dans la matière blanche du cerveau. Dans le même temps, des plaques fraîches et anciennes coexistent. C'est le signe d'un processus en cours qui explique le caractère progressif de la pathologie.

Les patients développent une paralysie, les réflexes tendineux augmentent, des crises locales surviennent. La motricité fine en souffre, la déglutition, la voix, la parole, la sensibilité, la capacité à garder l'équilibre sont perturbés. Si le nerf optique est affecté, la vision et la perception des couleurs sont réduites.

Une personne devient irritable, sujette à la dépression, à l'apathie. Parfois, au contraire, il y a des accès d'euphorie. Les troubles de la sphère cognitive augmentent progressivement.

Le pronostic est considéré comme relativement favorable si la maladie, au stade initial, ne concerne que les nerfs sensoriels et optiques. La défaite des motoneurones conduit à une dégradation des fonctions du cerveau et de ses départements: système cervelet, système pyramidal et extrapyramidal.

Maladie de Marburg

La démyélinisation aiguë, qui aboutit à la mort, caractérise la maladie de Marburg. Selon certains chercheurs, la pathologie serait une variante de la sclérose en plaques. Dans les premiers stades, les dommages touchent principalement le tronc cérébral, ainsi que les voies de conduction, en raison de son caractère transitoire.

La maladie commence à se manifester par une inflammation normale accompagnée de fièvre. Des convulsions peuvent survenir. Dans une courte période dans la zone touchée est une substance à base de myéline. Des troubles du mouvement apparaissent, la sensibilité en souffre, la pression intracrânienne augmente, le processus s'accompagne de vomissements. Le patient se plaint de graves maux de tête.

Maladie de Devika

La pathologie est associée à la démyélinisation de la moelle épinière et aux processus nerveux visuels. La paralysie se développe rapidement, des troubles de la sensibilité sont notés et des organes situés dans la région pelvienne sont perturbés. Les dommages au nerf optique mènent à la cécité.

Le pronostic est mauvais, surtout chez les adultes.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La plupart du temps, les personnes âgées présentent des signes d’une maladie démyélinisante du système nerveux central qui caractérise la leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Les dommages aux fibres nerveuses entraînent des parésies, des mouvements involontaires, une coordination altérée, une intelligence réduite en peu de temps. Dans les cas graves, la démence se développe.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré a un développement similaire. Plus de nerfs périphériques sont touchés. Les patients, principalement des hommes, ont une parésie. Ils souffrent de fortes douleurs dans les muscles, les os et les articulations. Les signes d'arythmie, les changements de pression, la transpiration excessive parlent de dysfonctionnement du système végétatif.

Les symptômes

Les principales manifestations des maladies démyélinisantes du système nerveux comprennent:

• Troubles du mouvement. Il existe des parésies, des tremblements, des mouvements involontaires, une rigidité musculaire accrue. Coordination observée de la coordination, déglutition.
• Neurologique. Des crises d'épilepsie peuvent survenir.
• Perte de sensation Le patient perçoit mal la température, les vibrations, la pression.
• Organes internes. Il y a l'incontinence urinaire, les selles.
• Troubles psycho-émotionnels. Les patients ont noté un rétrécissement de l'intellect, des hallucinations, une augmentation des pertes de mémoire.
• Visuels Une déficience visuelle est détectée, la perception des couleurs et de la luminosité est perturbée. Ils apparaissent souvent en premier.
• Bien-être général La personne se fatigue rapidement, devient somnolente.

Diagnostics

La principale méthode de détection des foyers de démyélinisation du cerveau est l'imagerie par résonance magnétique. Cela vous permet de brosser un tableau précis de la maladie. L'introduction d'un agent de contraste les décrit plus clairement, vous permettant d'isoler de nouvelles lésions de la substance blanche du cerveau.

D'autres méthodes d'examen comprennent des échantillons de sang, l'étude du liquide céphalo-rachidien.

Traitement

L'objectif principal du traitement est de ralentir la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses, de normaliser le fonctionnement du système immunitaire, de lutter contre les anticorps qui infectent la myéline.

Les effets immunostimulants et antiviraux ont des interférons. Ils activent la phagocytose, rendent le corps plus résistant aux infections. Assigné à Copaxone, Betaferon. L'administration intramusculaire est indiquée.

Les immunoglobulines (ImBio, Sandoglobulin) compensent les anticorps humains naturels et augmentent la capacité du patient à résister aux virus. Nommé principalement en période d'exacerbation, administré par voie intraveineuse.

La dexaméthasone et la prednisalone sont prescrites pour le traitement hormonal. Ils entraînent une diminution de la production de protéines antimyéline et préviennent le développement d'inflammations.

Les cytostatiques sont utilisés pour supprimer les processus immunitaires dans les cas graves. Ce groupe comprend, par exemple, le cyclophosphamide.

En plus du traitement médicamenteux, la plasmaphérèse est utilisée. Le but de cette procédure est la purification du sang, l'élimination des anticorps et des toxines.

Le liquide céphalorachidien est en cours de nettoyage. Au cours de la procédure, la liqueur est passée à travers les filtres afin de la débarrasser des anticorps.

Les chercheurs modernes traitent les cellules souches et tentent d'appliquer les connaissances et l'expérience de la biologie génique. Cependant, dans la plupart des cas, il est impossible d'arrêter complètement la démyélinisation.

Une partie importante du traitement est symptomatique. La thérapie vise à améliorer la qualité et la durée de vie du patient. Des médicaments nootropes sont prescrits (Piracetam). Leur action est associée à une activité mentale accrue, à une attention et à une mémoire améliorées.

Les médicaments anticonvulsifs réduisent les spasmes musculaires et la douleur associée. Il s'agit du phénobarbital, du clonazépam, de l'amizépam et de la valparine. Des relaxants musculaires sont prescrits (Mydocalm) pour soulager la raideur.

Les symptômes psycho-émotionnels caractéristiques s’affaiblissent lors de la prise d’antidépresseurs, de sédatifs.

Prévisions

Les maladies démyélinisantes détectées aux premiers stades du développement peuvent être stoppées ou ralenties. Les processus qui affectent profondément le système nerveux central ont une évolution et un pronostic moins favorables. Dans le cas des pathologies de Marburg et de Devik, la mort survient en quelques mois. Dans le syndrome de Guillain-Barré, le pronostic est plutôt bon.

Les prédispositions héréditaires, les infections et les troubles métaboliques entraînent des lésions de la gaine de myéline des cellules du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs périphériques. Ce processus s'accompagne de l'apparition de maladies graves, souvent mortelles. Pour arrêter les dommages au cerveau, les médicaments prescrits sont conçus pour réduire la vitesse et le développement de la démyélinisation. L'objectif principal du traitement symptomatique est de soulager les symptômes, d'améliorer l'activité mentale, de réduire la douleur et les mouvements involontaires.

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article:

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Maladie démyélinisante du SNC: Classification, symptômes et causes

1. Définition 2. Analogies nationales 3. Étiologie et causes du processus 4. Classification 5. Pathogenèse 6. Clinique 7. Sclérose en plaques 8. L'opticomyélite de Devic 9. Sclérose concentrique balo ou leucoencéphalite concentrique périaxiale 10. OREM, également appelée encéphalomyélite aiguë disséminée, ou maladie de Marburg 11. Syndrome de Guillain-Barre 12. Traitement

L'histoire de l'étude des maladies démyélinisantes remonte à l'exceptionnel neurologue français Jean-Martin Charcot. Peu de temps avant l'abolition du servage dans l'empire russe, en 1856, il distingua des signes particuliers de la maladie, appelée "sclérose en plaques". Plus tard, il s’est avéré que la base de cette maladie et d’un certain nombre d’autres maladies sont des modifications spécifiques de la substance blanche.

Cette défaite a été appelée démyélinisation. Qu'est ce que c'est Il s’agit d’un processus pathologique au cours duquel commence la destruction de la gaine de myéline des voies du système nerveux central. La sclérose en plaques est et reste la principale maladie de ce groupe avec la fréquence la plus élevée d’occurrence. Sa prévalence dans le monde et la nature des dommages causés au système nerveux font l’objet d’études dans de nombreux pays. Nous parlerons de ce qu’est une pathologie démyélinisante du système nerveux central, de ses débuts, des maladies qu’elle présente chez les adultes et les enfants et de la façon dont elle est traitée.

La définition

Comme mentionné ci-dessus, les maladies démyélinisantes sont un groupe de maladies provoquées par la destruction de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière (plus précisément, la gaine de myéline des cellules nerveuses) et la variété associée de signes cliniques causés par la détérioration de l'influx nerveux.

Ces modifications ne concernent que la gaine de myéline des fibres nerveuses. Nous ne devons pas oublier que les voies du cerveau et de la moelle épinière sont en fait des fils biologiques. Ils ont besoin d'une isolation fiable.

Analogie Ménage

Imaginons qu'un câble épais, composé de plusieurs centaines de fils individuels, alimentant un bloc entier ou un quartier, l'isolation perdue à plusieurs endroits, par exemple, soit «mangé par des souris». En conséquence, dans de nombreux appartements, il y aura divers "symptômes" de la lésion. Parfois, il va éteindre la lumière, éteindre les téléviseurs, les réfrigérateurs, les climatiseurs. Dans d'autres appartements, il fera tout simplement noir, les générateurs d'air chaud et les radiateurs ne s'allumeront pas. L'eau monte dans le sous-sol lorsque la pompe est éteinte et l'on entend un craquement dans le boîtier du transformateur. Vous sentez l'ozone.

Ces multiples signes, qui au premier abord ne sont pas connectés en place et dans le temps, ont néanmoins un caractère commun et une localisation précise de la lésion, qui consiste en l’absence «focale» d’isolement dans un seul câble. C'est précisément la pathologie du système nerveux central, qui est démyélinisante.

Le processus de dissociation des signes de la maladie à la place et dans le temps est appelé "dissémination". Ce terme a également été introduit par Charcot, cherchant à comprendre comment se développent les lésions du système nerveux dans la sclérose en plaques. Par conséquent, le nom moderne de la sclérose en plaques - SD (Sclerosis Dissatus). La présence de dissémination est très importante car elle aide à poser le bon diagnostic.

Étiologie et causes du processus

Les causes des maladies démyélinisantes ne sont pas entièrement comprises. Le principal «pilier», la sclérose en plaques, peut être provoqué à la fois par des troubles immunitaires et par diverses infections, la situation écologique, l’étendue géographique de la résidence, ainsi que par une prédisposition génétique à des «défaillances» du système immunitaire lorsque le «code héréditaire» est affecté.

Il est intéressant de noter qu'une pathologie telle que la sclérose en plaques «aime» les latitudes nordiques. Plus on s'éloigne de l'équateur, plus le taux d'incidence est élevé. Parfois, un facteur provoquant s'appelle un stress fort et prolongé, une longue expérience du tabagisme et même une vaccination contre l'hépatite virale.

Parfois, des modifications de la substance blanche surviennent chez les personnes âgées, en fonction du type de démence. Dans d'autres cas, le début de la maladie peut être une maladie auto-immune, auquel cas une démyélinisation secondaire se produit, comme dans la maladie de Devic.

Il existe un lien plus évident avec l’infection transmise (intestinale, respiratoire) en cas de lésion grave de l’ensemble du système nerveux - encéphalomyelloradariculiculose ascendante, ou syndrome de Guillain-Barré, pouvant survenir à la manière d’une paralysie ascendante de Landry.

La fréquence de cette maladie a augmenté chez les personnes souffrant d’alcoolisme chronique, apparemment en raison de lésions toxiques aux nerfs.

Enfin, il existe des maladies dans lesquelles la destruction des fibres de la substance blanche se produit sans raison apparente, par exemple dans la sclérose concentrique de Balo.

En outre, le processus de destruction de la myéline se produit activement pendant la période tertiaire de la syphilis, en cas de moelle épinière et de paralysie progressive.

Nous pouvons en conclure que le diagnostic des maladies démyélinisantes sur les données anamnestiques est presque impossible et que vous ne pouvez vous concentrer que sur les symptômes, la nature de la lésion du système nerveux et les méthodes instrumentales. Et ce n’est que dans de rares cas, une infection ou des troubles immunitaires peuvent contribuer au développement de ces maladies polyétiologiques et multifactorielles.

Classification

De nombreuses lésions, y compris des lésions multifocales de la myéline dans différents départements, ainsi que divers signes cliniques, ont nécessité une nouvelle approche. La classification actuelle de la CIM-10 inclut ce groupe dans la section des maladies nerveuses, mais elle souligne la sclérose en plaques «G35», maladie la plus fréquente. Ce code est également utilisé plus souvent que d’autres. Le reste de la maladie, le DCI, appartient à un sous-groupe distinct, mais même dans les hôpitaux spécialisés en neurologie, ces diagnostics sont utilisés très rarement. Et en général, les experts savent que la CIM-10 est assez imparfaite.

Une classification distincte du principal "représentant" - la sclérose en plaques - est également très étendue. A tel point qu'il existe une classification des classifications dédiée uniquement à cette maladie. Jugez par vous-même: vous pouvez trouver des groupes de signes similaires sur la morphologie et la localisation des modifications de la substance du cerveau, le degré de destruction de la gaine de myéline (stade de gravité). Il peut être classé en fonction du débit (rémittent, intermittent, progressif, autres types). Enfin, il existe une très grande échelle de handicap EDSS dans la sclérose en plaques, qui évalue presque tout (équilibre, soins personnels, paralysie, démarche, troubles pelviens), et pour travailler avec cette échelle, le médecin doit passer un examen spécial.

Pathogenèse

La destruction de la myéline sous-tend la pathogenèse de toutes les maladies. Ces changements s’accumulent progressivement, menant à des manifestations cliniques. Néanmoins, il existe des liens certains et obligatoires dans le développement de toutes les maladies de ce groupe, mais nous examinerons la pathogenèse à l'exemple de la SEP:

Fait intéressant, avec ces maladies, le processus inverse de production de myéline est possible - la remyélinisation ou la restauration progressive de la gaine de fibres nerveuses. Mais cela se produit très lentement et s’arrête complètement pendant la longue évolution de la maladie.

Clinique

Les symptômes des maladies démyélinisantes sont si divers que leur présentation détaillée en prendra une quantité extrêmement grande. En outre, chez les adultes et les enfants, il peut exister des différences significatives dans la nature de l'évolution de la maladie. Par conséquent, nous nous limitons à une simple énumération des groupes de symptômes caractéristiques de diverses maladies.

Sclérose en plaques

Les premiers signes ont identifié le "découvreur" de la maladie. On les appelle la «triade de Charcot»: nystagmus, discours scandé, tremblement intentionnel. Les symptômes oculomoteurs sous la forme de fantômes dans les yeux, l'ophtalmoplégie externe et interne sont déjà perceptibles dans les premiers stades de la maladie. Les patients remarquent des changements dans la fonction des organes pelviens: il existe des désirs impératifs, ou rétention urinaire.

Dans les classiques de la neurologie, il existe également un ajout à la «triade de Charcot»: blanchiment des moitiés temporales des disques du nerf optique et absence de réflexes abdominaux.

Avec le développement ultérieur, une variété de signes apparaissent:

• parésie nerveuse faciale ou névralgie du trijumeau;
• troubles de l'équilibre, de l'ouïe, des vertiges;
• troubles cérébelleux: asynergie de Babinsky, adiadochokinésie, tremblement intentionnel, perturbation de la position de Romberg,
• symptômes pyramidaux: diverses paralysies et parésies, faiblesse des membres, tonus accru du type pyramidal;
• troubles de la sensibilité (tactile, douleur, température).

Des troubles mentaux, sous forme d'euphorie, de larmoiement, sont rarement observés. Développe souvent une dépression qui aggrave considérablement l'évolution de la maladie.

Il est important qu’avec la défaite de la substance blanche, les épiprips ne se produisent jamais. Par conséquent, si un patient atteint d'une maladie démyélinisante présente un épisyndrome, il peut alors y avoir une encéphalite secondaire impliquant le cortex cérébral.

Le tomogramme IRM présente une image caractéristique des foyers de démyélinisation, selon laquelle le diagnostic final est établi. L'emplacement périventriculaire caractéristique est visible (près des ventricules).

Opticomyélite Devika

Les symptômes de cette maladie suggèrent que la gaine des fibres nerveuses est endommagée dans la région du nerf optique. Au début, il y a une diminution de l'acuité visuelle, voire une perte totale. Après un certain temps (un an ou deux), des lésions graves de la moelle épinière apparaissent, sous la forme d'une myélite, avec une paralysie sous la lésion, des troubles pelviens et une invalidité profonde. Dans de rares cas, une nécrose de la moelle épinière peut survenir sans possibilité de guérison. La maladie est rare, diagnostiquée seulement chez l’adulte, aucun cas d’enfant n’a été observé.

Sclérose concentrique balo ou leucoencéphalite concentrique périaxiale

Contrairement à la maladie de Devik, les fibres des hémisphères sont endommagées, la maladie progresse de façon inquiétante et conduit rapidement à la mort. Malais Malais, Philippins. Dans toute l'histoire n'a pas révélé plus de 70 cas. Fait intéressant, le tronc cérébral n'est pas affecté.

Commence avec fièvre. Puis paralysie et parésie, épilepsie, troubles mentaux se développent rapidement, baisse de l'acuité visuelle, apparition de cécité et altérations de la personnalité. La mort arrive dans quelques mois. Code CIM-10 G37.5

L'IRM montre clairement des cercles concentriques, semblables à la coupe d'un nœud en bois.

WECM, il s’agit d’une encéphalomyélite aiguë disséminée, ou maladie de Marburg.

Dans certains cas, l'OREM et la maladie de Marburg sont considérés comme des maladies différentes: l'OREM peut fonctionner plus favorablement, mais être de nature chronique ou récurrente.

Comme on le voit à l'IRM, de grandes lésions confluentes avec une bonne accumulation de contraste sont visibles. Dans la sclérose en plaques, il n’ya généralement aucune tendance à les fusionner. Les diagnostics sont basés sur ce phénomène, ainsi que sur l'évolution de la maladie.

Syndrome de Guillain - Barre

Traitement

Le traitement de ces maladies est compliqué et long. Ainsi, le traitement du syndrome de Guillain - Barré comprend la plasmaphérèse, l’introduction d’immunoglobulines. La plupart des traitements développés pour la sclérose en plaques. Les thérapies suivantes sont appliquées:

En outre, un traitement symptomatique est nécessaire: paralysie et parésie, troubles de la spasticité, traitement et prévention des troubles de la miction et des infections urinaires. Un rôle important est attribué à la rééducation, à la revitalisation du patient.

Le concept moderne de sclérose en plaques est une maladie qui entraîne inévitablement une invalidité. Mais la période de rémission à long terme, qui peut retarder l’apparition de l’invalidité, peut s’étendre sur plusieurs dizaines d’années si un traitement approprié est instauré à temps. Cela signifie qu’avec le développement des signes de la maladie au bout de 20 ans, vous pouvez parfois mener une vie active et épanouissante jusqu’à 60 ans avec des signes minimaux d’invalidité (par exemple, l’incapacité de courir rapidement).

En conclusion, on peut dire que le groupe des maladies démyélinisantes est très diversifié. Une perspective très intéressante sur la revitalisation du processus de remyélinisation à l’aide des technologies cellulaires. Ainsi, selon les recherches modernes, l’autotransplantation de cellules souches peut complètement guérir un animal de laboratoire des signes de sclérose en plaques. Il est temps pour les gens.

Quelles sont les maladies démyélinisantes?

Les maladies démyélinisantes constituent un grand groupe de pathologies de nature neurologique. Le diagnostic et le traitement des données sur les maladies sont assez complexes, mais les résultats de nombreux chercheurs peuvent aller de l'avant dans le sens d'une efficacité accrue. Les méthodes de diagnostic précoce ont été couronnées de succès, et les schémas et méthodes de traitement modernes laissent espérer une prolongation de la vie, un rétablissement total ou partiel.

Causes et mécanismes de la démyélinisation

Dans le corps humain, le système nerveux est formé de deux parties: la partie centrale (cerveau et moelle épinière) et la partie périphérique (multiples branches et nœuds nerveux). Le mécanisme de régulation ajusté fonctionne de cette façon: l'impulsion produite dans les récepteurs du système périphérique sous l'influence de facteurs externes est transmise aux centres nerveux de la moelle épinière, d'où elle est envoyée aux centres nerveux du cerveau. Après le traitement du signal dans le cerveau, l’impulsion de contrôle est envoyée de nouveau dans la ligne descendante vers la moelle épinière, à partir de laquelle elle est distribuée aux organes de travail.

Le fonctionnement normal de tout l'organisme dépend en grande partie de la vitesse et de la qualité de la transmission des signaux électriques le long des fibres nerveuses, dans les directions ascendante et descendante. Pour assurer l'isolation électrique, les axones de la plupart des neurones sont recouverts d'une gaine de myéline lipidique / protéique. Il est formé par les cellules gliales et dans la section périphérique des cellules de Schwann et dans les oligodendrocytes du système nerveux central.

En plus des fonctions d'isolation électrique, la gaine de myéline fournit un taux de transmission d'impulsions accru en raison de la présence d'interceptions de Ranvier pour la circulation du courant ionique. En fin de compte, la vitesse des signaux dans les fibres myélinisées augmente de 7 à 9 fois.

Qu'est-ce qu'un processus de démyélinisation?

Sous l’influence d’un certain nombre de facteurs, le processus de destruction de la myéline, appelé démyélinisation, peut commencer. En raison de l'endommagement de la gaine protectrice, les fibres nerveuses deviennent nues, la vitesse de transmission du signal ralentit. À mesure que la pathologie se développe, les nerfs commencent à s’effondrer, ce qui entraîne une perte totale de la capacité de transmission. Si, dans les débuts, la maladie peut être traitée et que la myélinisation des axones est restaurée, un défaut irréversible se forme à un stade avancé, bien que certaines techniques modernes permettent de débattre avec cette opinion.

Le mécanisme étiologique de la démyélinisation est associé à des anomalies du fonctionnement du système auto-immun. À un moment donné, la protéine de la myéline commence à être perçue comme étrangère, produisant des anticorps. Franchissant la barrière hémato-encéphalique, ils génèrent un processus inflammatoire sur la gaine de myéline, ce qui conduit à sa destruction.

L'étiologie du processus comprend 2 domaines principaux:

1. Myélinoclasie - une violation du système auto-immun se produit sous l'influence de facteurs exogènes. La myéline est détruite en raison de l'activité des anticorps correspondants apparus dans le sang.
2. Myélinopathie - violation de la production de myéline, établie au niveau génétique. Une anomalie congénitale de la structure biochimique de la substance entraîne-t-elle le fait qu'elle est perçue comme un élément pathogène? et provoque une réponse active du système immunitaire.

Les raisons suivantes qui peuvent déclencher le processus de démyélinisation sont mises en évidence:

• Dommages au système immunitaire pouvant être causés par une infection bactérienne et virale (herpès, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, rubéole), stress psychologique excessif et grave, intoxication du corps, intoxication chimique, facteurs environnementaux, mauvaise alimentation.
• Neuroinfection. Certains agents pathogènes (souvent viraux), pénétrant dans la myéline, font que les protéines de la myéline deviennent elles-mêmes la cible du système immunitaire.
• Perturbation du processus métabolique pouvant perturber la structure de la myéline Ce phénomène est dû au diabète et à des anomalies de la thyroïde.
• Troubles paranéoplasiques. Ils se produisent à la suite du développement de tumeurs cancéreuses.

AIDE! Le mécanisme de démyélinisation associé à une lésion infectieuse est particulièrement intéressant. Normalement, la réaction du système immunitaire vise à ne supprimer que les organismes pathogènes. Cependant, certains d'entre eux présentent un degré élevé de similitude avec la protéine de myéline et le système auto-immunitaire les confond, commençant à combattre leurs propres cellules et détruisant la gaine de myéline.

Types de maladies démyélinisantes

Compte tenu de la structuration du système nerveux humain, on distingue 2 types de pathologies:

1. Maladie démyélinisante du système nerveux central. Ces maladies ont un code CIM 10 de G35 à G37. Ils incluent les lésions aux organes du système nerveux central, c.-à-d. cerveau et moelle épinière. Une pathologie de ce type provoque la manifestation de presque toutes les variantes du type neurologique de symptômes. Sa détection est entravée par l’absence de tout symptôme dominant, ce qui aboutit à un tableau clinique flou. Le mécanisme étiologique est le plus souvent basé sur les principes du myélinoclaste et la lésion est de nature diffuse avec formation de lésions multiples. Dans le même temps, le développement des zones est lent, ce qui provoque une augmentation progressive des symptômes. L'exemple le plus caractéristique est la sclérose en plaques.
2. Maladie démyélinisante du système périphérique. Ce type de pathologie se développe avec la défaite des processus nerveux et des nœuds. Le plus souvent, ils sont associés à des problèmes de la colonne vertébrale et la progression de la maladie est observée lorsque les fibres sont pincées par les vertèbres (en particulier lors d'une hernie intervertébrale). En cas d'atteinte nerveuse, leur trafic est perturbé, ce qui provoque la mort de petits neurones responsables de la douleur. Jusqu'à la mort des neurones alpha, les lésions périphériques sont réversibles et peuvent être restaurées.

La classification des maladies le long du parcours comprend une forme monophasique aiguë, rémittente et aiguë. Selon le degré de dommage, on distingue une pathologie monofocale (lésion simple), multifocale (nombreuses lésions) et diffuse (lésions extensives sans limites nettes des lésions).

Causes de la pathologie

Les maladies démyélinisantes sont causées par des lésions de la gaine de myéline des axones nerveux. Les facteurs endogènes et exogènes susmentionnés à l’origine du processus de démyélinisation deviennent les principales causes de la maladie. De par leur nature même, les maladies sont divisées en formes primaires (polyencéphalites, encéphalomyellose-polyradiculonévrites, opticomyélites, myélites, opticoencéphalomyélites) et secondaires (vaccins, infections causées par la grippe, la rougeole et certaines autres maladies).

Les symptômes

Les symptômes de la maladie et les signes IRM dépendent de la localisation de la lésion. En général, les symptômes peuvent être divisés en plusieurs catégories:

• Perturbation des fonctions motrices - parésie et paralysie, réflexes anormaux.
• Les signes d'une lésion du cervelet sont une violation de l'orientation et de la coordination, une paralysie de nature spastique.
• Dommages au tronc cérébral - violation de la parole et de la déglutition, immobilité du globe oculaire.
• Violation de la sensibilité de la peau.
• Changements dans les fonctions du système urogénital et des organes pelviens - incontinence urinaire, problèmes urinaires.
• Problèmes ophtalmologiques - perte de vision partielle ou totale, détérioration de l’acuité visuelle.
• Déficience cognitive - perte de mémoire, vitesse de réflexion et d'attention réduite.

La démyélinisation du cerveau provoque un défaut de type neurologique de plus en plus important et persistant, qui entraîne une modification du comportement humain, une dégradation du bien-être général et une diminution des performances. La phase négligée est lourde de conséquences tragiques (insuffisance cardiaque, arrêt respiratoire).

Les maladies les plus courantes causées par le processus de démyélinisation

Les pathologies démyélinisantes courantes suivantes peuvent être distinguées:

• Sclérose en plaques. C'est le principal représentant des maladies démyénisantes du système nerveux central. La maladie a une symptomatologie étendue et les premiers signes se rencontrent chez les jeunes (22-25 ans). Plus souvent chez les femmes. Les premiers signes sont les tremblements de la vue, les troubles de la parole, les problèmes de miction.
• Encéphalomyélite aiguë diffuse (ODEM). Il se caractérise par des troubles cérébraux. La cause la plus commune est une infection virale.
• Sclérose diffuse disséminée. Le cerveau et la moelle épinière sont touchés. La mort survient après 5 à 8 ans de maladie.
• Opticonévrome aigu (maladie de Devic). Il a un cours aigu avec des dommages aux yeux. A un risque élevé de mort.
• Sclérose concentrique (maladie de Balo). Cure très aiguë avec paralysie et épilepsie. La mort est fixée après 6-9 mois.
• Leucodystrophie - un groupe de pathologies, en raison du développement du processus dans la moelle blanche. Le mécanisme est associé à la myélinopathie.
• Leucoencéphalopathie. Le pronostic de survie est de 1-1,5 ans. Il se développe avec une diminution significative de l'immunité, en particulier avec le VIH.
• Leucoencéphalite périaxiale de type diffus. Fait référence aux pathologies héréditaires. La maladie progresse rapidement et l’espérance de vie ne dépasse pas 2 ans.
• Myélopathie - étole vertébrale, maladie de Canavan et autres pathologies associées à des lésions de la moelle épinière.
• Syndrome de Guillain-Barré. Ceci est un représentant des maladies du système périphérique. Peut causer la paralysie. Avec la détection en temps opportun est traitable.
• L'amyotrophie de Charcot-Marie-Tuta est une maladie de type chronique avec atteinte du système périphérique. Conduit à la dystrophie musculaire.
• Polynéréopathie - Refsum disease, syndrome de Russi-Levy, neuropathie à Dejerine-Sott. Ce groupe comprend les maladies à étiologie héréditaire.

Ces maladies n'épuisent pas une longue liste de pathologies démyélinisantes. Tous sont très dangereux pour les humains et nécessitent des mesures efficaces pour prolonger leur vie.

Méthodes de diagnostic modernes

La principale méthode d’études diagnostiques visant à détecter les maladies démyélinisantes est l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Cette technique est totalement inoffensive et peut être utilisée chez des patients de tout âge. Avec précaution, l'IRM est utilisée pour traiter l'obésité et les troubles mentaux. L'amélioration du contraste est utilisée pour clarifier l'activité de la pathologie (les foyers récents accumulent plus rapidement une substance contrastante).

La présence d'un processus de démyélonisation peut être identifiée en conduisant des études immunologiques. Pour déterminer le degré de dysfonctionnement de la conduction, des techniques spéciales de neuroimagerie sont utilisées.

Y a-t-il un traitement efficace?

L'efficacité du traitement des maladies démyélinisées dépend du type de pathologie, de la localisation et de l'étendue de la lésion, de la négligence de la maladie. Avec un traitement en temps opportun chez le médecin peut obtenir des résultats positifs. Dans certains cas, le traitement vise à ralentir le processus et à prolonger la vie.

Méthodes de traitement de médecine traditionnelle

La pharmacothérapie s'appuie sur de telles techniques:

• Empêcher la destruction de la myéline en bloquant la formation d'anticorps et de cytokines à l'aide d'interférons. Les principaux médicaments - Betaferon, Relief.
• Effets sur les récepteurs afin de ralentir la production d'anticorps à l'aide d'immunoglobulines (Bioven, Venoglobulin). Cette technique est utilisée dans le traitement du stade aigu de la maladie.
• Méthodes instrumentales - purification du plasma sanguin et élimination par filtration immunitaire.
• Traitement symptomatique - des médicaments du groupe nootrope, des neuroprotecteurs, des antioxydants et des relaxants musculaires sont prescrits.

Médecine traditionnelle pour la maladie démyélinisante

La médecine traditionnelle offre pour le traitement de la pathologie de tels moyens: un mélange d'oignon et de miel dans la proportion de plaie; jus de cassis; teinture alcool de propolis; huile d'ail; graines de mordovnik; collection médicale de fleurs et feuilles d'aubépine, racine de valériane, rue. Bien sûr, les remèdes traditionnels ne sont pas en eux-mêmes capables d’affecter sérieusement le processus pathologique, mais, associés aux médicaments, ils contribuent à accroître l’efficacité des traitements complexes.

Protocole de Coimbra pour les maladies auto-immunes démyélinisantes

Il est nécessaire de noter une autre méthode de traitement des maladies en question, notamment la sclérose en plaques.

IMPORTANT! Cette méthode est utilisée uniquement pour les maladies auto-immunes!

Cette méthode consiste à prendre de fortes doses de vitamine D3 - «Dr. Coimbra Protocol». Cette méthode est nommée d'après le nom d'un scientifique brésilien bien connu, professeur de neurologie et responsable d'un institut de recherche à São Paulo (Brésil), Sisero Galli Coimbra. De nombreuses études de l'auteur de la méthode ont prouvé que cette vitamine, ou plutôt cette hormone, pouvait arrêter la destruction de la gaine de myéline. Les doses quotidiennes de vitamines sont définies individuellement, en tenant compte de la résistance du corps. La dose initiale moyenne est choisie autour de 1000 UI / jour pour chaque kilogramme de poids corporel. Avec la vitamine D3, on prend de la vitamine B2, du magnésium, des oméga-3, de la choline et d'autres suppléments. Hydratation obligatoire (apport liquidien) à 2,5-3 litres par jour et régime excluant les aliments riches en calcium (en particulier les produits laitiers). Les doses de vitamine D sont ajustées périodiquement par le médecin, en fonction du taux d'hormone parathyroïdienne.

AIDE! En savoir plus sur le fonctionnement du protocole ici.

Les maladies démyélinisantes sont des tests difficiles pour l'homme. Ils sont difficiles à diagnostiquer et encore plus difficiles à traiter. Dans certains cas, la maladie est considérée comme incurable et le traitement ne vise que l'extension maximale de la vie. Avec un traitement opportun et adéquat, le pronostic de survie est favorable dans la plupart des cas.