Malformation vasculaire

Ils représentent un enchevêtrement dense de vaisseaux dilatés, dans lequel les veines sont en contact avec les artères sans la participation du réseau capillaire en raison de son absence. À la suite de la déviation, le sang artériel est acheminé dans le système des veines profondes et superficielles sans libération de nutriments ni élimination du dioxyde de carbone. La taille des malformations vasculaires peut être à la fois petite et énorme.

Les causes de la violation ne sont pas entièrement comprises, mais on pense que cela n’est pas lié à l’hérédité. La symptomatologie est floue et non spécifique, à la suite de quoi la MAV est détectée pendant la TDM / IRM du cerveau ou de la moelle épinière pour une raison tierce (par exemple, lors d'un accident vasculaire cérébral ou d'une blessure). Les mécanismes et les conséquences de l’influence du MAV sur la vie humaine étant imprévisibles, la maladie nécessite un traitement adéquat.

Causes des malformations vasculaires

La malformation vasculaire est un défaut congénital de la structure vasculaire du système nerveux central. Il est en corrélation avec le déséquilibre fœtal et les traumatismes à la naissance, mais les facteurs qui ont déclenché ce phénomène n’ont pas été clarifiés.

Les anomalies locales de la formation des artères et des veines du cerveau se produisent dans l'embryon au plus tard un à deux mois de grossesse.

La relation directe entre la présence de cette anomalie, ainsi que l'âge ou le sexe du patient, n'a pas été trouvée à ce jour.

Symptômes et tableau clinique

Les MAV peuvent ne pas être ressentis avant de nombreuses années, de sorte que les patients découvrent souvent leur diagnostic par hasard, en passant des mesures diagnostiques pour des raisons connexes. Les malformations, dont le volume augmente, peuvent exercer une pression excessive sur le cerveau et ce n'est que dans ce cas que des symptômes neurologiques (focaux) apparaissent.

Le tableau clinique de la maladie est non spécifique et nécessite donc un diagnostic différentiel approfondi.

Dans la vie ordinaire, un MAV peut se manifester par les symptômes suivants:

• hypertension intracrânienne avec syndrome de pression caractéristique ou pulsation;

• Flaccidité, apathie, diminution des performances;

• trouble de la coordination des mouvements;

• diminution apparente des capacités intellectuelles;

• aphasie motrice et autres troubles de la parole;

• Suppression de l'innervation de certaines parties du corps;

• démarche instable et chutes soudaines (souvent sur le dos ou sur le côté);

Hypotonie musculaire et convulsions;

• Déficience visuelle (strabisme, perte des champs visuels, cécité partielle ou totale);

• crises d'épilepsie de durée et d'intensité variables;

Les symptômes de la maladie dépendent entièrement de la localisation de la malformation (lobe frontal ou temporal, cervelet, base du cerveau, moelle épinière).

La rupture d'enchevêtrements vasculaires pathologiquement modifiés entraîne également certaines manifestations aiguës. Cette complication entraîne une hémorragie interne du cerveau ou de la moelle épinière, associée à une perturbation soudaine de l'apport sanguin. Avec l'hémorragie sous-arachnoïdienne et la formation d'hématomes dans le cerveau, les manifestations de la pathologie deviennent distinctes.

Le patient peut se plaindre des symptômes suivants:

• une attaque violente et soudaine de maux de tête graves;

• Nausées et vomissements sans raisons objectives (l'éruption du contenu gastrique n'apporte pas de soulagement);

• photophobie (douleur dans les yeux lorsque vous regardez la source de lumière ou dans une pièce éclairée);

• Immobilité des yeux et déficience visuelle, jusqu'à sa perte complète;

• Violations de langage expressif et impressionnant (le patient prononce des sons inarticulés et des fragments de phrases, ne perçoit pas les informations des lèvres des tiers);

Si vous ou vos proches êtes confrontés aux manifestations cliniques de la pathologie, demandez immédiatement l'aide d'un professionnel.

Diagnostic différentiel de MAV

Les meilleurs spécialistes du département de chirurgie vasculaire de notre centre organisent des mesures de diagnostic optimales pour reconnaître la maladie sous toutes ses formes. Le diagnostic différentiel dans notre service est effectué conformément aux normes médicales les plus strictes.

Les malformations vasculaires sont déterminées à l'aide de telles études:

1. Évaluation de l'état actuel du patient, analyse de ses plaintes, étude approfondie de l'historique;

2. Examen neurologique primaire, au cours duquel les signes d'un emplacement spécifique du MAV sont détectés conformément au tableau clinique de la lésion de certaines zones du cerveau ou de la moelle épinière;

3. La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui permettent d'étudier la structure du cerveau en couches, de voir visuellement l'emplacement du MAV et de son volume, d'évaluer l'état général de l'organe étudié;

4. La sonographie Doppler à ultrasons, qui permet d'observer en temps réel la position spatiale des vaisseaux sanguins dans la zone touchée, ainsi que de différencier la pathologie avec d'autres modifications de leur structure anatomique;

5. Angiographie réalisée avec un agent de contraste introduit dans la circulation sanguine; aide à évaluer l'état des veines et des artères à l'aide de rayons X.

En cas de difficulté pour poser un diagnostic, vous aurez peut-être besoin des conseils d’un neurologue et d’un neurochirurgien. Habituellement, une malformation vasculaire (si le patient en a une) est immédiatement diagnostiquée.

Méthodes de traitement des maladies

Le traitement à part entière des patients atteints de malformations vasculaires nécessite la possibilité de mettre en œuvre les principales options de traitement - embolisation, radiochirurgie et chirurgie. Les tactiques sont sélectionnées par un spécialiste expérimenté. Dans le même temps, le risque potentiel de complications associé à la méthode de traitement choisie est évalué en fonction du risque de progression spontanée et de l'évolution de la maladie.

Le traitement vise strictement à éliminer les malformations afin d'éliminer le risque d'hémorragie. Comment cet objectif sera atteint, le spécialiste décide, en fonction des résultats du diagnostic, des caractéristiques individuelles et de la catégorie d'âge du patient.

Le traitement chirurgical est une procédure plutôt compliquée, au cours de laquelle le MAV est retiré du cerveau par l'ouverture de la trépanation (ouverture mécanique de la cavité crânienne).

La extirpation radicale est utilisée dans les cas où de gros volumes d’embrouilles de MAV

Le traitement radiochirurgical (où la malformation est excisée à l'aide d'un couteau gamma à l'aide d'un rayonnement spécifique) ne convient que dans le cas de petites tailles du serpentin vasculaire.

La méthode endovasculaire n'est pas si agressive et implique un chevauchement de la lumière du MAV à travers le vaisseau.

Si vous ignorez le traitement, une malformation vasculaire peut provoquer de graves complications:

Hémorragie du cerveau ou de la moelle épinière sur le fond de la rupture du foyer de MAV;

• troubles du mouvement persistants (parésie des membres et d'autres parties du corps);

• Troubles neurologiques graves.

Si le traitement n’était pas possible en raison de la grande taille du MAV, il devrait être pris pour empêcher sa rupture.

Mesures préventives

Volontairement, prévenir la formation de malformations vasculaires ne peut pas, car ils se développent encore in utero. Cependant, si un MAV a été diagnostiqué, mais que le traitement est actuellement impossible, vous devez traiter de manière adéquate la prévention de la rupture de la malformation.

Prévenir les complications des manières suivantes:

1. Contrôle du niveau de pression artérielle, en arrêtant les attaques de son augmentation à l'aide de médicaments antihypertenseurs;

2. Exclusion de stress psycho-émotionnel;

3. Refus d'effort physique intense.

Notre spécialiste vous familiarisera personnellement avec les autres mesures de protection contre les complications du MAV.

Malformation artérioveineuse du cerveau

La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Se produit principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple, une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient montrent déjà des signes d'accident vasculaire cérébral hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

Malformation vasculaire conduit à des complications:

Le mécanisme pathologique du défaut du système vasculaire est qu’il n’ya pas de capillaires dans le site de la malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

Raisons

La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
2. Infections intra-utérines.
3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, excrétion, digestion.
4. Habitudes nocives et dépendance de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

Les symptômes

La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

Hémorragique

On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.

L'exacerbation de l'évolution hémorragique se caractérise par une augmentation rapide des maux de tête, des troubles de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou les deux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

Torpide

Torpide - la deuxième version du flux.

Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

Classification des maladies

Il existe ces types de malformations:

1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
   La veine AVM de Galen s'est d'abord manifestée chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, convulsions mineures. Également dans la clinique AVM Vein Galen, on observe (rarement) des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients.
2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertenseur et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, qui sont aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
   Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation ressemblant à une tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

Diagnostic et traitement

Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec un certain nombre de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif principal, le drainage ventriculaire du cerveau est effectué pour réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne s'effectue de manière classique: la trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont cousus, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

Le danger des malformations vasculaires: comment diagnostiquer et prévenir une pathologie dangereuse

Avec des anomalies dans le développement du système circulatoire d'étiologie congénitale appelées «malformations des vaisseaux cérébraux», les veines, les artères et les petits vaisseaux sont mal connectés. La maladie présente un certain nombre de symptômes qui commencent à apparaître principalement entre dix et trente ans. Cependant, la maladie peut ne pas se faire sentir avant la maturité du patient et se retrouver après cinquante ans.

Dans ce cas, la probabilité de récupération complète est la plus grande. Cette maladie comporte certaines menaces, peut entraîner de graves complications.

Dans la moitié des cas, il provoque un accident vasculaire cérébral hémorragique. Dans 30% des cas, les patients souffrent de crises d'épilepsie partielles de forme simple ou complexe. Une hémorragie étendue peut entraîner la mort.

Quelle est la malformation artério-veineuse du cerveau

Une malformation vasculaire, également appelée angiodysplasie artérioveineuse, peut se développer dans l'embryon de l'utérus, affectant à la fois le cerveau et la moelle épinière. Dans le système circulatoire du cerveau, entre les artères et les veines, un réseau anormal de vaisseaux - des tissus glomérulaires.

En même temps, l’alimentation en sang des zones cérébrales voisines est perturbée. On sait que ces violations, en fonction de l’immensité et des ramifications, entraînent diverses maladies. La pathologie est diagnostiquée chaque année chez dix-neuf mille cent mille bébés, le sexe masculin y est plus vulnérable.

Classification des malformations vasculaires

Dans la plupart des cas, il existe une malformation des vaisseaux dans les régions postérieures des hémisphères cérébraux, bien que des anomalies structurelles et fonctionnelles des artères et des veines puissent survenir dans d'autres régions du cerveau. La localisation profonde et la taille importante des lésions entraînent des manifestations neurologiques plus prononcées de la maladie. Il existe plusieurs principes pour la classification de la pathologie.

Avec une fusion inappropriée dans les veines, la malformation est appelée veineuse. Si des modifications sont observées dans les artères et que leur sang est directement infusé dans les vaisseaux veineux, nous parlons de ce type de maladie en tant que malformation artérioveineuse. C'est ce dernier type de pathologie qui est le plus fréquent chez les patients. En raison de l'expansion des artères, les parois des vaisseaux deviennent plus minces, le sang commence à couler dans les veines qui s'écoulent, augmentant ainsi le flux sanguin.

Les veines augmentent de diamètre, sont surmenées et pulsent. En raison de l'apport sanguin accru dans la région pathologique, les cellules cérébrales ne reçoivent pas assez d'oxygène et de nutriments et leur fonctionnement est altéré.

Par type de morphologie

Du point de vue morphologique, la malformation des artères et des veines peut être racémique, fistuleuse, caverneuse. La classification angiographique identifie 3 types de malformations:

• Fistule artérioveineuse: des voies supplémentaires relient trois artères distinctes et une veine drainante;
• fistule artérioveineuse: de multiples artérioles sont reliées à la veine de drainage;
• les shunts multiples, qui représentent un grand nombre de connexions entre artérioles et veinules.

À l'aide de la classification de Hambourg, il est possible de déterminer quelles anomalies dans lesquelles les navires se trouvent. Ils peuvent être:

• artériel;
• veineux;
• shunt artérioveineux;
• lymphatique;
• capillaire;
• combinés.

Également distinguer la forme de la maladie, en fonction de quels navires sont connectés, à quelle profondeur ils sont situés. Dans la forme de la tige, la liaison supplémentaire est simple et, dans le cas de liaisons non dérivées, des liaisons mal formées ont un caractère lâche. Les lésions peuvent être de type limité ou diffus. Ils peuvent être situés profondément dans le tissu cérébral ou plus près de la surface.

Selon la méthode ISSVA

En utilisant la classification suivie par la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA), il est possible de décrire la vitesse du flux sanguin dans diverses angiodysplasies, afin de déterminer si elles sont bénignes.

Si la circulation sanguine s'est accélérée, cela indique la présence d'une malformation artérioveineuse ou d'une fistule artérioveineuse. En cas de ralentissement du flux sanguin, il s’agit d’une malformation capillaire, veineuse, lymphatique ou combinée. Les tumeurs vasculaires sont représentées par divers hémangiomes.

La classification de Schobinger décrit les stades de la maladie dans son développement. Il a une valeur diagnostique importante, il aide à naviguer correctement lors du choix d’un traitement. Allouer:

• le premier stade (repos), dans lequel une hyperhémie et une hyperthermie sont observées dans la zone touchée, une échographie montre le mouvement du sang des artères directement dans les veines, le foyer est similaire à une tumeur vasculaire bénigne;
• le deuxième stade (progression), dans lequel les manifestations décrites ci-dessus sont reliées par une augmentation du diamètre des vaisseaux sanguins, une dilatation et une courbure des veines, une pulsation artérielle accrue;
• la troisième étape (destruction), au cours de laquelle la liste des violations est complétée par une détérioration de l'apport sanguin aux tissus, des érosions, des hémorragies;
• le dernier stade (décompensation) avec l'apparition de signes d'insuffisance cardiovasculaire, une augmentation du ventricule gauche du coeur.

Causes de la pathologie

Les malformations artérioveineuses ne constituent généralement pas une maladie congénitale très répandue. Ses raisons sont encore inexpliquées. Les experts ont tendance à croire que les lésions maternelles pendant la grossesse et la présence de malformations dans l'embryon peuvent affecter la formation de vaisseaux sanguins. La probabilité d'occurrence de la maladie augmente chez l'homme et en présence d'une prédisposition génétique.

A propos, certaines pathologies associées peuvent avoir les mêmes raisons, par exemple dans le syndrome d'une selle turque vide du cerveau.

Certains types de malformations sont héréditaires, par exemple l’angiomatose hémorragique. Mais il y a des violations simples aléatoires. La tendance de la malformation à la croissance et à la récidive après le traitement est due au fait que la lésion est constituée de cellules qui n’ont pas perdu leur capacité de se développer.

Les symptômes

Des malformations vasculaires cérébrales peuvent se développer de type hémorragique. Ce type de progression de la maladie est diagnostiqué chez 70% des patients. Dans ce cas, l'enchevêtrement de vaisseaux imbriqués de petite taille, le patient souffre d'hypertension. Si la zone pathologique ne comprime pas le tissu cérébral, la personne peut ne pas être au courant de l'existence de la maladie.

Renforcer la manifestation est capable de la rupture des vaisseaux sanguins avec une circulation sanguine altérée. Avec une hémorragie mineure, les symptômes ne sont presque pas prononcés. Si elle est étendue, les tissus des zones critiques du cerveau sont touchés, un accident vasculaire cérébral se produit.

En cas de lésion du nerf optique, du thalamus, des noyaux basaux, de l'hippocampe, du cervelet, de la parole, de la fonction visuelle, auditive, de la mémoire, de la coordination des mouvements chez une personne, une paralysie complète ou partielle ou une parésie peut se développer. Dans les cas extrêmes, tout se termine par la mort.

Si la maladie se manifeste de manière torpide, si un plexus vasculaire important se trouve dans les tissus du cortex cérébral, il peut être confondu avec une tumeur. Les branches de l'artère cérébrale moyenne le nourrissent de sang.

Le patient est endolori et étourdi, nauséeux. La céphalgie peut être à la fois modérée et très sévère et, remarquablement, l'emplacement de la zone touchée et le lieu du mal de tête ne correspondent pas. Le patient souffre de crampes, partielles et totales.

En même temps, il y a des troubles de la conscience. Les manifestations focales neurologiques augmentent avec le temps. Et ils peuvent être individuels pour chaque personne, en fonction de nombreuses conditions. Cependant, ces signes ne suffisent pas pour que le médecin soupçonne une malformation.

En règle générale, les malformations artério-veineuses sont détectées de manière inattendue au cours d'une imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur, réalisée pour rechercher et diagnostiquer une autre maladie.

La situation est très caractéristique lorsque la malformation vasculaire du cerveau ne se manifeste pas jusqu'à la rupture du vaisseau et l'hémorragie. Les statistiques indiquent un risque de ce type de trois pour cent et, en cas d'hémorragie primaire, il existe une forte probabilité de rechute, qui survient dans six pour cent des cas et qui devient de plus en plus probable au fil des ans.

Les petits foyers se rompent plus souvent que les grands. Mais en général, il est impossible de prédire avec précision si un navire va se rompre. Parfois, il y a une forte croissance de vaisseaux anormaux, et parfois ils régressent complètement.

Surtout, les symptômes apparaissent chez les personnes jeunes et d'âge moyen, bien qu'il s'agisse d'une condition facultative. Une malformation, découverte par hasard dans le cerveau d'une personne âgée, ne progressera probablement pas et ne le gênera pas davantage. Chez les femmes, l’exacerbation de la maladie peut être causée par la grossesse. Ceci est dû à une augmentation du volume sanguin et à une intensification du flux sanguin.

Diagnostic de la maladie

Avec des signes caractéristiques, un neuropathologiste peut diagnostiquer la malformation vasculaire cérébrale. Pour ce faire, il utilise diverses méthodes de recherche de navires, permettant de déterminer l'emplacement de la bobine anormale, ses paramètres et ses caractéristiques:

• L'IRM restreint la recherche;
• Le scanner ou l'angiographie révèle une lésion;
• L'angiographie par contraste montre des connexions vasculaires;
• Le balayage recto verso mesure la vitesse du flux sanguin.

En outre, la malformation artério-veineuse est confirmée par des tests sanguins et urinaires généraux, un test sanguin biochimique, un coagulogramme. Le patient examine en outre un ophtalmologiste.

Traitement

Se débarrasser des malformations vasculaires du cerveau est possible de différentes manières. Lors du choix d'une stratégie de traitement, le type d'anomalie, son emplacement et la taille du MAV sont pris en compte. Il prend également en compte s'il y a eu des cas de rupture vasculaire et d'hémorragie plus tôt. Les caractéristiques individuelles du corps du patient et les symptômes sont évalués, l'effet du trouble sur la vie et la santé est pris en compte.

Dans certaines situations, les malformations vasculaires font l’objet d’une surveillance constante, d’un traitement conservateur et d’un examen périodique du corps du patient. Mais le plus souvent, il faut se tourner vers la méthode chirurgicale du traitement. Pendant l'opération, tous les navires supplémentaires doivent être retirés ou déconnectés du réseau. Aujourd’hui, il est considéré comme une erreur de panser les artères porteuses ou les shunts vasculaires simples. Cela ne fait qu'aggraver la pathologie et aggraver l'état du patient.

L'opération est réalisée de trois manières principales. Chacun a ses propres indications et contre-indications, de sorte que seul un spécialiste hautement qualifié peut choisir le bon. Les vaisseaux cérébraux de la MAV peuvent être retirés par chirurgie ouverte.

Elle est réalisée à des anomalies peu profondes et mineures et est considérée comme assez efficace. Une exérèse complète est parfois impossible de cette façon (foyers dispersés ou situés au plus profond du tissu cérébral). Dans ce cas, il est associé à une chirurgie intravasculaire. Dans le même temps, le travail coordonné de professionnels aussi restreints que le chirurgien vasculaire, le chirurgien traumatologue ou le neurochirurgien est nécessaire.

Une méthode peu invasive est considérée comme une embolisation endovasculaire complète avec contrôle par rayons X. L’essence de cette méthode est qu’un cathéter souple est placé dans les vaisseaux anormaux et fermé, «scellé» avec leurs préparations spéciales, excluant les vaisseaux du flux sanguin général.

Plusieurs manipulations de ce type sont toujours nécessaires car l’angiodysplasie a tendance à revenir. Ce type de traitement est utilisé comme traitement principal uniquement s’il n’existe aucune condition de résection complète.

Le traitement au laser est utilisé pour les lésions peu profondes de petite taille chez les enfants (moins de trois centimètres). La radiochirurgie à l'aide d'un gamma knife est une exposition locale précise aux glomérules glomérulaires avec leur destruction.

Les zones saines environnantes ne sont pas affectées, car les rayons se concentrent sur la zone touchée. Le traitement est effectué en plusieurs étapes, l'efficacité augmente avec chaque utilisation répétée. Cette méthode est appropriée lorsque les symptômes ne sont pas très prononcés, il n'y a pas de risque évident d'éclatement des vaisseaux.

Grâce à la radiothérapie stéréotaxique, dans 95% des cas, la pathologie peut être complètement éliminée, mais il s’agit d’un processus long qui peut durer parfois plusieurs mois. Il est non invasif, il n'y a pas de contre-indication, l'anesthésie n'est pas nécessaire. Mais en raison de la durée du traitement, il existe un risque de survenue d'une hémorragie dans les tissus autour du nidus.

La pharmacothérapie comprend des médicaments qui inhibent la croissance vasculaire, réduisent la douleur et l’enflure sans affecter le foyer de la pathologie. Cette classe de médicaments est toujours activement étudiée par les chercheurs.

Parallèlement, il est conseillé au patient de changer de mode et de menu pour se débarrasser des habitudes néfastes pour la santé. Il est très important d'arrêter de fumer, d'éliminer de la diète tout gras, salé, fumé.

Il est conseillé de ne pas prendre de poids. Vous pouvez manger du poisson, des plats de légumes, plus de fruits, des baies. Au lieu de graisses animales, il est préférable d'utiliser des huiles végétales pour réduire de manière significative la consommation de sel. L'alcool n'est autorisé que dans de petites doses. Mais c'est absolument interdit si le patient a des troubles nerveux et mentaux.

La médecine alternative ne peut être abordée qu'en complément du traitement principal, afin d'atténuer les symptômes et de maintenir l'état général du corps. Les remèdes populaires normalisent avec succès la pression artérielle et le tonus vasculaire. L'hirudothérapie est efficace s'il y a des troubles athéromateux dans les vaisseaux.

Complications possibles et pronostic

Les patients sous-estiment souvent la menace qui pèse sur leur vie, qui est une malformation vasculaire. Le refus d'une intervention chirurgicale peut entraîner des saignements dans le cerveau, une perte des fonctions cognitives et d'autres fonctions cérébrales importantes, ainsi que la mort. L'incertitude des symptômes et l'imprévisibilité de l'exacerbation de la maladie compliquent la situation. Avec une augmentation persistante des vaisseaux sanguins, les manifestations de la pathologie augmentent, il y a un risque d'hémorragie.

La maladie peut s'aggraver sous l'effet du stress, d'un traumatisme ou d'une grossesse. En pathologie, la possibilité de rupture de vaisseaux anormaux en raison de leur expansion dans la zone de confluence artérioveineuse augmente. Pour les bébés, les anévrismes sont plutôt rares.

Si les manifestations de la maladie sont absentes, appliquez un médicament. Dans les cas aigus, le patient doit être opéré de toute urgence, car il y a 80% de chance de mourir du fait d'un saignement intracérébral.

Il existe également un risque de dysfonctionnement cérébral dû à un AVC hémorragique, ischémique, au rétrécissement de la lumière du cerveau, à la probabilité de perte de la vision, à l’ouïe, à la perte de la capacité de se servir au quotidien, à la paralysie, aux troubles digestifs. Tout cela conduit à un handicap. Dans les cas les plus graves, la mort est possible.

Lors de la prévision du résultat, prendre en compte le moment du diagnostic de la maladie, le traitement correct et complet. Dans l'enfance, l'anomalie peut croître rapidement et il est difficile de résister à la résection.

Le traitement dans ce cas vise à prévenir les lésions répétées sous la forme de saignements. Si la pathologie se déroulait sans manifestations évidentes avant le cinquantième anniversaire, une guérison complète est possible, tout en préservant toutes les fonctions du corps. La maladie ne se reproduit pas s'il est possible d'exciser complètement les vaisseaux malades. Si, pour une raison quelconque, cela est difficile, la maladie reviendra.

Prévention des complications

La malformation artérioveineuse est une maladie assez grave. Pour réduire le risque de rupture et de saignement de MAV, les médecins recommandent aux patients de respecter les règles suivantes:

• ne pas soulever de poids, ne pas trop forcer physiquement;
• apprendre à surmonter le stress, ne pas s'inquiéter, se détendre;
• maintenir la pression artérielle à un niveau normal. Prenez des agents hypotenseurs, sélectionnés par un médecin, dès les premiers symptômes de l'hypertension: céphalées, léthargie, engourdissement des doigts, bouffées de chaleur de la peau sur le visage, hyperthermie;
• ajustez le menu en ajoutant plus d'huiles végétales, de fromages, de noix, de choucroute et de fruits de mer;
• renoncez aux cigarettes et à l'alcool.

Malformation vasculaire: types, causes, diagnostic et traitement

Dans cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation vasculaire, pourquoi il existe une pathologie, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de diagnostic et de traitement.

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe présentant une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur les malformations vasculaires.

Les changements pathologiques dans les artères et les veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent toucher n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, on utilise le terme «angiodysplasie artério-veineuse ou DAV», qui est synonyme de malformation vasculaire.

Les changements pathologiques incluent la formation de vaisseaux de liaison supplémentaires entre les composants artériel, veineux et lymphatique du système d'approvisionnement en sang selon différentes combinaisons, ce qui entraîne une perte de sang et une malnutrition dans la zone située au-dessous de la lésion («plus bas», c'est-à-dire lorsque le liquide se déplace). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement du réseau qui les relie.

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La maladie se caractérise par une longue période d'évolution asymptomatique, au cours de laquelle le système cardiovasculaire compense le défaut résultant.

Les malformations du cerveau et de la moelle épinière sont plus largement représentées en termes d'apparition. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes sont deux fois plus malades.

Les lésions aux extrémités représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies et la localisation au niveau de la tête et du cou est comprise entre 5 et 14%.

La plupart des défauts d'origine vasculaire - formes veineuses ou lymphatiques - sont dominés par l'absence de tige (pas de gros vaisseau de liaison), avec un petit réseau vasculaire.

La manifestation de la maladie et la gravité de l'évolution associée à la zone touchée. Les malformations étendues des vaisseaux avec atteinte des organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et des organes internes (intestin) sont dangereuses. Complication grave de la maladie - saignement, avec dans certains cas une issue fatale.

Les malformations vasculaires à manifestation primaire chez l'enfant se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, diagnostiquée pour la première fois après 40 à 50 ans, présente le pronostic le plus favorable pour un rétablissement complet.

Tout médecin peut poser le diagnostic principal de malformations vasculaires, mais les approches modernes en matière de traitement exigent la participation de plusieurs médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.

La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte.

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

En dépit de leur rareté, les malformations vasculaires peuvent être très difficiles et nuire considérablement à la qualité de la vie. Par conséquent, des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur survenue.

Principaux facteurs causatifs:

1. Génétique. Associé à l'apparition de modifications pathologiques dans un certain nombre de gènes, il est souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d'Osler (multiples "varicosités" sur la peau et les muqueuses).
2. Au hasard. Les malformations vasculaires qui ne font pas partie de syndromes connus sont le plus souvent d'un seul caractère.

Quelle que soit la cause, le mécanisme de développement de malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment d'apparition de la pathologie, la communication peut être de nature lâche (sans interruption), si le défaut est apparu dans les premières semaines après la conception, ou la tige - il s'agit du développement d'un défaut à la fin du premier - au début du deuxième trimestre.

La capacité des angiodysplasies à augmenter ou à se reproduire avec le temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules de l'embryon.

Classification et types de malformations vasculaires

Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires. En pratique clinique, elles utilisent tout ce qui est complémentaire et permet de développer un plan de traitement individuel.

Classification angiographique des malformations artério-veineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): le pontage (la lettre W sur la photo) comprend généralement trois artères distinctes (la lettre A sur la photo) et la seule veine drainante (la lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artérioveineuse): pontage (III) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artériol-veineux): shunts multiples (W) entre artérioles (A) et veinules (B).

Classification de Hambourg

Évalue le principal type de troubles vasculaires:

1. Artériel
2. Veineux.
3. Manipulation artérioveineuse.
4. Lymphatique.
5. Microvasculaire (capillaire).
6. Combiné.

Il comprend une sous-classification en fonction du type de navire de connexion et de la profondeur de l’emplacement:

• formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
• formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
• formes profondes et superficielles.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)

Évalue le débit sanguin dans les formations pathologiques et met en évidence les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):

Fistule artérioveineuse (fistule)

Classification de Schobinger

Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.

L'échographie des vaisseaux sanguins consiste en un écoulement de sang de l'artère au lit veineux.

Malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne

Les navires ont augmenté de diamètre

Les veines sont dilatées, tortueuses

Déterminé par la pulsation accrue des artères

Malnutrition des tissus avec ulcération et saignements

Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)

Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche

Symptômes caractéristiques

Le complexe de symptômes dans l'angiodysplasie est varié, dépend de la localisation des changements pathologiques, et comprend:

• changements cutanés - de la rougeur et l'épaississement à l'ulcération;
• syndrome de douleur;
• violation de la sensibilité;
• lésions infectieuses dans le domaine de la pathologie;
• saignements;
• troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, troubles de la coordination, élocution);
• signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).

Dans de rares cas, une malformation des vaisseaux cérébraux, compliquée par un saignement, est fatale.

Chez le nouveau-né, l'angiodysplasie peut se manifester par un «point rouge», rendant le diagnostic difficile. Afin de déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (échographie, parfois une biopsie de tissu).

Diagnostics

Un interrogatoire complet du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition dans la phase de croissance active.

Une malformation pathologique suspectée des vaisseaux cérébraux entraînera des problèmes chez:

• syndrome de douleur croissante;
• démarche récurrente, déficience visuelle ou auditive;
• des épisodes de vertiges, des convulsions ou une perte de conscience.

Si vous avez des doutes, le médecin vous prescrira un ensemble d’études pour clarifier la cause de la pathologie. Pour les angiodysplasies, le «gold standard» du diagnostic a été développé:

Détermine clairement le type de flux sanguin dans la malformation (rapide, lent ou absent)

Nécessite un haut niveau de formation de spécialiste

L'étude est non informative avec une localisation profonde de la pathologie ou une localisation dans les os, organes du système nerveux central

La principale méthode de recherche sur les malformations des vaisseaux cérébraux et des organes internes

Aucune exposition au rayonnement permet une utilisation en toute sécurité chez les enfants

Peut remplacer l'angiographie radiopaque diagnostique

Le point négatif de la recherche est une forte dose de rayonnement, ce qui le rend difficile à utiliser en pratique large

La scintigraphie du corps entier avec des globules rouges marqués est la méthode de choix pour surveiller les patients atteints d'angiodysplasie des extrémités traitée.

Afin de réduire l'exposition aux rayonnements, des études hautement sélectives sont présentées (inspection des récipients d'échantillonnage).

Méthodes de traitement

Le traitement des angiodysplasies artérioveineuses a pour objectif principal le retrait ou l'arrêt complet de tous les vaisseaux de liaison (le «foyer central»). La ligature des artères porteuses ou des shunts vasculaires simples entraîne la progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.

Méthodes chirurgicales

1. Les opérations ouvertes ou abdominales avec excision de la totalité du volume de la lésion, y compris des tissus environnants, constituent «l'étalon-or» de la guérison. Les processus communs ou la localisation de pathologies (visage, cou) ne permettent pas toujours une chirurgie radicale (avec excision complète). Dans de tels cas, la combinaison de la méthode endovasculaire (intravasculaire) permet d’augmenter le pourcentage d’élimination complète des tissus pathologiques.

Nécessite souvent la participation de plusieurs spécialistes: profil vasculaire et plastique, un traumatologue et un neurochirurgien.

Méthodes médicales

L'utilisation dans le traitement de médicaments avec une croissance inhibitrice des vaisseaux sanguins (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique primaire. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours.

Prévisions

Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de la complétude du traitement. En cas de manifestation et de progression de la maladie chez les enfants, l'évolution des malformations vasculaires est agressive, passant rapidement au stade d'impossibilité d'exérèse complète. Dans de tels cas, le traitement est de nature auxiliaire et vise à prévenir les modifications secondaires des tissus (ulcères, saignements).

L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se caractérise par un bon pronostic en termes de guérison complète et de préservation de la qualité de la vie.

Il est possible de parler de guérison permanente dans le cas de lésions simples non extensives, lorsqu'une excision chirurgicale complète du foyer est possible. Si l'opération est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.

Le concept de malformations, types et modes de traitement. L'aide

Malformation (malformation, malus latents - formation et formation) - tout écart par rapport au développement physique normal, anomalie du développement, entraînant de profonds changements dans la structure et la fonction d'un organe ou d'un tissu. Il peut s'agir d'un défaut de développement congénital ou acquis, ainsi que du résultat d'une maladie ou d'une blessure.

Une malformation vasculaire fait référence à un composé anormal d'artères, de veines ou les deux. Cela inclut les malformations des veines normales (angiome veineux) ou des artères qui se transforment directement en veines (malformation artério-veineuse ou MAV). Ces malformations sont congénitales et la cause exacte de leur formation est inconnue.

L'échelle des malformations vasculaires est très différente. Les malformations à grande échelle peuvent provoquer des maux de tête, une compression du cerveau, entraînant des hémorragies et des crises d'épilepsie.

Le plus souvent, il existe un type de malformations vasculaires artérioveineuses. Il se caractérise par l’entrelacement de vaisseaux à parois minces alambiquées, artères et veines interconnectées. Sur la base de nombreuses études, ces vaisseaux sont formés de fistules artérioveineuses, qui augmentent avec le temps. En conséquence de cela, les maladies qui amènent les artères se développent et leurs parois s'hypertrophient par les veines et le flux sanguin artériels.

Dans la pratique médicale, il existe des malformations mineures et graves. Avec des malformations très développées, le flux sanguin devient suffisamment fort pour augmenter significativement le débit cardiaque. Les veines provenant de malformations ont l'apparence de vaisseaux pulsants géants.

Des malformations artérioveineuses peuvent se former dans toutes les parties des hémisphères cérébraux, dans le tronc cérébral et dans la moelle épinière, mais les plus importantes se forment dans les parties postérieures des hémisphères cérébraux. Chez l'homme, les malformations artério-veineuses sont plus courantes et peuvent survenir chez différents membres de la famille au cours d'une ou plusieurs générations.

Ces maladies sont généralement présentes dès la naissance, mais elles se produisent entre 10 et 30 ans et, dans de rares cas, après 50 ans. Les principaux symptômes de la maladie sont des maux de tête (pouvant être unilatéraux, pulsés) et des crises d'épilepsie.
Dans environ 30% des cas, il se produit des crises partielles (crises dans lesquelles l'activation pathologique d'un groupe de neurones isolé se produit dans l'un des hémisphères cérébraux) et une hémorragie intracrânienne à 50%. Le plus souvent, l'hémorragie est intracérébrale et seule une petite partie du sang pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien (cavité située entre l'arachnoïde et la pie-mère).

Les hémorragies répétées au cours des premières semaines de la maladie étant extrêmement rares, les médecins ne prescrivent pas d'antifibrinolytiques (diminution de l'activité fibrinolytique du sang).

En pratique médicale, il existe des cas d’hémorragie massive, entraînant rapidement la mort, et de petite taille (environ 1 cm de diamètre). Dans ce dernier cas, il ne s'accompagne que de pathologies neurologiques focales minimes ou est asymptomatique.

Le diagnostic de MAV est établi par imagerie par résonance magnétique (IRM), angiographie par tomodensitométrie (angiographie par tomodensitométrie) et angiographie cérébrale. La MAV peut irriter le cerveau environnant et provoquer des crampes et des maux de tête. Les MAV non traitées peuvent se développer et se rompre, entraînant une hémorragie intracérébrale et une destruction irremplaçable du cerveau.

Il existe trois types de traitement des malformations: prélèvement microchirurgical direct, radiochirurgie stéréotaxique et embolisation (obstruction des vaisseaux sanguins) par la méthode neuroendovasculaire. Bien que le traitement microchirurgical supprime souvent toutes les malformations, une combinaison de méthodes différentes est parfois utilisée. Malheureusement, la radiochirurgie stéréotaxique n’est possible que pour des malformations n’excédant pas 3,5 cm. Une inflammation de la paroi vasculaire, qui provoque une irradiation, conduit à une fermeture progressive (jusqu’à 2 ans) des malformations. Pendant l'embolisation, un cathéter mince est inséré dans la lumière du vaisseau d'alimentation et de la colle ou de petites particules sont insérées. Parfois, la méthode neuroendovasculaire facilite l'élimination directe de la malformation ou réduit sa taille pour la radiochirurgie stéréotaxique.

Un autre type de malformation est l'anomalie de Chiari, une maladie congénitale de la structure du cerveau caractérisée par une localisation basse des amygdales cérébelleuses.

Cette maladie porte le nom du pathologiste autrichien Hans Chiari, qui a décrit en 1891 plusieurs types d'anomalies du développement du tronc cérébral et du cervelet. Les anomalies de Chiari I et de type II sont les plus courantes et, par conséquent, nous n'en discuterons que dans le futur.

Avec les anomalies de Chiari, les amygdales basses du cervelet entravent la libre circulation du liquide céphalo-rachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales bloquent le grand foramen occipital tandis que le bouchon comble le goulot d'étranglement. En conséquence, la sortie du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) est perturbée et une hydrocéphalie se développe (hydropisie du cerveau).

La malformation de Chiari de type I est caractérisée par le déplacement des amygdales cérébelleuses à travers le grand foramen jusqu'à la colonne vertébrale supérieure. Ce type de malformation est accompagné d'hydromyélie (expansion du canal central de la moelle épinière) et se manifeste généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte.

Le symptôme le plus courant est le mal de tête. Douleur particulièrement caractéristique dans la région occipitale, aggravée par la toux et des efforts excessifs; douleur au cou; faiblesse et violation de la sensibilité des mains; démarche instable; vision double, élocution floue, difficulté à avaler, vomissements, acouphènes.

Chez les adolescents, les principaux symptômes sont une violation de la flexion et une diminution de la force des bras, une diminution de la douleur et une sensibilité à la température dans la moitié supérieure du corps et des bras.

Traitement: opération neurochirurgicale pour la décompression de la fosse crânienne postérieure.

En présence d'hydrocéphalie, un pontage est réalisé.

Paludisme de Chiari de type II, également appelé malformation d'Arnold Chiari.

Cette maladie porte le nom du pathologiste allemand Julius Arnold, qui a décrit la maladie en 1984.
La fréquence de cette maladie est comprise entre 3,3 et 8,2 observations pour 100 000 habitants.

L'anomalie d'Arnold Chiari entraîne une augmentation congénitale du diamètre du grand foramen occipital. La partie inférieure du cervelet (amygdales du cervelet) peut tomber dans l’ouverture élargie et provoquer une compression mutuelle du cervelet et de la moelle épinière. L'hydrocéphalie (augmentation de la pression des liquides dans la cavité crânienne), des anomalies cardiovasculaires, la fermeture de l'anus et d'autres troubles du tube digestif, des troubles du développement du système urinaire sont également possibles.

Bien que la cause de la malformation de Chiari ne soit pas connue avec précision, il existe plusieurs théories bien fondées qui indiquent une luxation du cervelet due à une pression accrue dans les régions sus-jacentes.

Le diagnostic est établi par les résultats de l'imagerie par résonance magnétique. Si nécessaire, une tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle de l'os occipital et des vertèbres cervicales est réalisée. L'imagerie par résonance magnétique permet aux neurochirurgiens de déterminer avec précision l'ampleur du déplacement cérébelleux, de déterminer la forme de la malformation et le degré de progression de la maladie.

Symptômes d'anomalies d'Arnold Chiari - vertiges et / ou instabilité (peut augmenter avec la rotation de la tête); bruit (sifflement, bourdonnement, sifflement, sifflement, etc.) dans l'une ou les deux oreilles (peut augmenter lorsque la tête tourne); mal de tête associé à une augmentation de la pression intracrânienne (plus forte le matin) ou à une augmentation du tonus des muscles du cou (points de douleur sous la nuque); nystagmus (contractions involontaires des globes oculaires). Dans les cas plus graves, il peut y avoir: cécité transitoire, vision double ou autres troubles de la vision (peut apparaître avec la tête tournée); tremblement des mains, des pieds, trouble du mouvement; diminution de la sensibilité d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; faiblesse des muscles du visage, du corps, d'un ou de plusieurs membres; miction involontaire ou difficile; perte de conscience (peut être provoquée en tournant la tête).

Dans les cas graves, le développement de conditions qui menacent l'infarctus du cerveau et de la moelle épinière.

Le traitement des malformations du chiari et de la syringomyélie concomitante (une maladie progressive du système nerveux dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière) n'est possible, malheureusement, que par voie chirurgicale. L'opération consiste en une décompression locale ou en l'installation d'un shunt à liqueur. La décompression locale est réalisée sous anesthésie générale et consiste à retirer une partie de l'os occipital, ainsi que les moitiés postérieures des vertèbres cervicales I et / ou II, à l'endroit où descendent les amygdales du cervelet. Cette opération efficace élargit le grand foramen occipital et élimine la compression du tronc cérébral, de la moelle épinière et des amygdales cérébelleuses. Pendant l'opération, la dure-mère ouvre également une membrane épaisse entourant le cerveau et la moelle épinière. Un patch d'un autre tissu (artificiel ou prélevé sur le patient lui-même) est inséré dans la dure-mère ouverte pour permettre un passage plus libre du LCR.

Moins fréquemment, des opérations sont effectuées pour drainer le liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière élargie dans le thorax ou la cavité abdominale avec un tube creux spécial avec valve (shunt) ou dans l'espace intrathécal. Parfois, ces opérations sont effectuées par étapes.