1. Définition 2. Analogies nationales 3. Étiologie et causes du processus 4. Classification 5. Pathogenèse 6. Clinique 7. Sclérose en plaques 8. L'opticomyélite de Devic 9. Sclérose concentrique balo ou leucoencéphalite concentrique périaxiale 10. OREM, également appelée encéphalomyélite aiguë disséminée, ou maladie de Marburg 11. Syndrome de Guillain-Barre 12. Traitement
L'histoire de l'étude des maladies démyélinisantes remonte à l'exceptionnel neurologue français Jean-Martin Charcot. Peu de temps avant l'abolition du servage dans l'empire russe, en 1856, il distingua des signes particuliers de la maladie, appelée "sclérose en plaques". Plus tard, il s’est avéré que la base de cette maladie et d’un certain nombre d’autres maladies sont des modifications spécifiques de la substance blanche.
Cette défaite a été appelée démyélinisation. Qu'est ce que c'est Il s’agit d’un processus pathologique au cours duquel commence la destruction de la gaine de myéline des voies du système nerveux central. La sclérose en plaques est et reste la principale maladie de ce groupe avec la fréquence la plus élevée d’occurrence. Sa prévalence dans le monde et la nature des dommages causés au système nerveux font l’objet d’études dans de nombreux pays. Nous parlerons de ce qu’est une pathologie démyélinisante du système nerveux central, de ses débuts, des maladies qu’elle présente chez les adultes et les enfants et de la façon dont elle est traitée.
La définition
Comme mentionné ci-dessus, les maladies démyélinisantes sont un groupe de maladies provoquées par la destruction de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière (plus précisément, la gaine de myéline des cellules nerveuses) et la variété associée de signes cliniques causés par la détérioration de l'influx nerveux.
Ces modifications ne concernent que la gaine de myéline des fibres nerveuses. Nous ne devons pas oublier que les voies du cerveau et de la moelle épinière sont en fait des fils biologiques. Ils ont besoin d'une isolation fiable.
Analogie Ménage
Imaginons qu'un câble épais, composé de plusieurs centaines de fils individuels, alimentant un bloc entier ou un quartier, l'isolation perdue à plusieurs endroits, par exemple, soit «mangé par des souris». En conséquence, dans de nombreux appartements, il y aura divers "symptômes" de la lésion. Parfois, il va éteindre la lumière, éteindre les téléviseurs, les réfrigérateurs, les climatiseurs. Dans d'autres appartements, il fera tout simplement noir, les générateurs d'air chaud et les radiateurs ne s'allumeront pas. L'eau monte dans le sous-sol lorsque la pompe est éteinte et l'on entend un craquement dans le boîtier du transformateur. Vous sentez l'ozone.
Ces multiples signes, qui au premier abord ne sont pas connectés en place et dans le temps, ont néanmoins un caractère commun et une localisation précise de la lésion, qui consiste en l’absence «focale» d’isolement dans un seul câble. C'est précisément la pathologie du système nerveux central, qui est démyélinisante.
Le processus de dissociation des signes de la maladie à la place et dans le temps est appelé "dissémination". Ce terme a également été introduit par Charcot, cherchant à comprendre comment se développent les lésions du système nerveux dans la sclérose en plaques. Par conséquent, le nom moderne de la sclérose en plaques - SD (Sclerosis Dissatus). La présence de dissémination est très importante car elle aide à poser le bon diagnostic.
Étiologie et causes du processus
Les causes des maladies démyélinisantes ne sont pas entièrement comprises. Le principal «pilier», la sclérose en plaques, peut être provoqué à la fois par des troubles immunitaires et par diverses infections, la situation écologique, l’étendue géographique de la résidence, ainsi que par une prédisposition génétique à des «défaillances» du système immunitaire lorsque le «code héréditaire» est affecté.
Il est intéressant de noter qu'une pathologie telle que la sclérose en plaques «aime» les latitudes nordiques. Plus on s'éloigne de l'équateur, plus le taux d'incidence est élevé. Parfois, un facteur provoquant s'appelle un stress fort et prolongé, une longue expérience du tabagisme et même une vaccination contre l'hépatite virale.
Parfois, des modifications de la substance blanche surviennent chez les personnes âgées, en fonction du type de démence. Dans d'autres cas, le début de la maladie peut être une maladie auto-immune, auquel cas une démyélinisation secondaire se produit, comme dans la maladie de Devic.
Il existe un lien plus évident avec l’infection transmise (intestinale, respiratoire) en cas de lésion grave de l’ensemble du système nerveux - encéphalomyelloradariculiculose ascendante, ou syndrome de Guillain-Barré, pouvant survenir à la manière d’une paralysie ascendante de Landry.
La fréquence de cette maladie a augmenté chez les personnes souffrant d’alcoolisme chronique, apparemment en raison de lésions toxiques aux nerfs.
Enfin, il existe des maladies dans lesquelles la destruction des fibres de la substance blanche se produit sans raison apparente, par exemple dans la sclérose concentrique de Balo.
En outre, le processus de destruction de la myéline se produit activement pendant la période tertiaire de la syphilis, en cas de moelle épinière et de paralysie progressive.
Nous pouvons en conclure que le diagnostic des maladies démyélinisantes sur les données anamnestiques est presque impossible et que vous ne pouvez vous concentrer que sur les symptômes, la nature de la lésion du système nerveux et les méthodes instrumentales. Et ce n’est que dans de rares cas, une infection ou des troubles immunitaires peuvent contribuer au développement de ces maladies polyétiologiques et multifactorielles.
Classification
De nombreuses lésions, y compris des lésions multifocales de la myéline dans différents départements, ainsi que divers signes cliniques, ont nécessité une nouvelle approche. La classification actuelle de la CIM-10 inclut ce groupe dans la section des maladies nerveuses, mais elle souligne la sclérose en plaques «G35», maladie la plus fréquente. Ce code est également utilisé plus souvent que d’autres. Le reste de la maladie, le DCI, appartient à un sous-groupe distinct, mais même dans les hôpitaux spécialisés en neurologie, ces diagnostics sont utilisés très rarement. Et en général, les experts savent que la CIM-10 est assez imparfaite.
Une classification distincte du principal "représentant" - la sclérose en plaques - est également très étendue. A tel point qu'il existe une classification des classifications dédiée uniquement à cette maladie. Jugez par vous-même: vous pouvez trouver des groupes de signes similaires sur la morphologie et la localisation des modifications de la substance du cerveau, le degré de destruction de la gaine de myéline (stade de gravité). Il peut être classé en fonction du débit (rémittent, intermittent, progressif, autres types). Enfin, il existe une très grande échelle de handicap EDSS dans la sclérose en plaques, qui évalue presque tout (équilibre, soins personnels, paralysie, démarche, troubles pelviens), et pour travailler avec cette échelle, le médecin doit passer un examen spécial.
Pathogenèse
La destruction de la myéline sous-tend la pathogenèse de toutes les maladies. Ces changements s’accumulent progressivement, menant à des manifestations cliniques. Néanmoins, il existe des liens certains et obligatoires dans le développement de toutes les maladies de ce groupe, mais nous examinerons la pathogenèse à l'exemple de la SEP:
Fait intéressant, avec ces maladies, le processus inverse de production de myéline est possible - la remyélinisation ou la restauration progressive de la gaine de fibres nerveuses. Mais cela se produit très lentement et s’arrête complètement pendant la longue évolution de la maladie.
Clinique
Les symptômes des maladies démyélinisantes sont si divers que leur présentation détaillée en prendra une quantité extrêmement grande. En outre, chez les adultes et les enfants, il peut exister des différences significatives dans la nature de l'évolution de la maladie. Par conséquent, nous nous limitons à une simple énumération des groupes de symptômes caractéristiques de diverses maladies.
Sclérose en plaques
Les premiers signes ont identifié le "découvreur" de la maladie. On les appelle la «triade de Charcot»: nystagmus, discours scandé, tremblement intentionnel. Les symptômes oculomoteurs sous la forme de fantômes dans les yeux, l'ophtalmoplégie externe et interne sont déjà perceptibles dans les premiers stades de la maladie. Les patients remarquent des changements dans la fonction des organes pelviens: il existe des désirs impératifs, ou rétention urinaire.
Dans les classiques de la neurologie, il existe également un ajout à la «triade de Charcot»: blanchiment des moitiés temporales des disques du nerf optique et absence de réflexes abdominaux.
Avec le développement ultérieur, une variété de signes apparaissent:
- parésie nerveuse faciale ou névralgie du trijumeau;
- troubles de l'équilibre, de l'ouïe, des vertiges;
- troubles cérébelleux: asynergie de Babinsky, adiadochokinésie, tremblement intentionnel, perturbation de la position de Romberg,
- symptômes pyramidaux: diverses paralysies et parésies, faiblesse des membres, tonus accru du type pyramidal;
- troubles de la sensibilité (tactile, douleur, température).
Des troubles mentaux, sous forme d'euphorie, de larmoiement, sont rarement observés. Développe souvent une dépression qui aggrave considérablement l'évolution de la maladie.
Il est important qu’avec la défaite de la substance blanche, les épiprips ne se produisent jamais. Par conséquent, si un patient atteint d'une maladie démyélinisante présente un épisyndrome, il peut alors y avoir une encéphalite secondaire impliquant le cortex cérébral.
Le tomogramme IRM présente une image caractéristique des foyers de démyélinisation, selon laquelle le diagnostic final est établi. L'emplacement périventriculaire caractéristique est visible (près des ventricules).
Opticomyélite Devika
Les symptômes de cette maladie suggèrent que la gaine des fibres nerveuses est endommagée dans la région du nerf optique. Au début, il y a une diminution de l'acuité visuelle, voire une perte totale. Après un certain temps (un an ou deux), des lésions graves de la moelle épinière apparaissent, sous la forme d'une myélite, avec une paralysie sous la lésion, des troubles pelviens et une invalidité profonde. Dans de rares cas, une nécrose de la moelle épinière peut survenir sans possibilité de guérison. La maladie est rare, diagnostiquée seulement chez l’adulte, aucun cas d’enfant n’a été observé.
Sclérose concentrique balo ou leucoencéphalite concentrique périaxiale
Contrairement à la maladie de Devik, les fibres des hémisphères sont endommagées, la maladie progresse de façon inquiétante et conduit rapidement à la mort. Malais Malais, Philippins. Dans toute l'histoire n'a pas révélé plus de 70 cas. Fait intéressant, le tronc cérébral n'est pas affecté.
Commence avec fièvre. Puis paralysie et parésie, épilepsie, troubles mentaux se développent rapidement, baisse de l'acuité visuelle, apparition de cécité et altérations de la personnalité. La mort arrive dans quelques mois. Code CIM-10 G37.5
L'IRM montre clairement des cercles concentriques, semblables à la coupe d'un nœud en bois.
WECM, il s’agit d’une encéphalomyélite aiguë disséminée, ou maladie de Marburg.
Dans certains cas, l'OREM et la maladie de Marburg sont considérés comme des maladies différentes: l'OREM peut fonctionner plus favorablement, mais être de nature chronique ou récurrente.
Comme on le voit à l'IRM, de grandes lésions confluentes avec une bonne accumulation de contraste sont visibles. Dans la sclérose en plaques, il n’ya généralement aucune tendance à les fusionner. Les diagnostics sont basés sur ce phénomène, ainsi que sur l'évolution de la maladie.
Syndrome de Guillain - Barre
Traitement
Le traitement de ces maladies est compliqué et long. Ainsi, le traitement du syndrome de Guillain - Barré comprend la plasmaphérèse, l’introduction d’immunoglobulines. La plupart des traitements développés pour la sclérose en plaques. Les thérapies suivantes sont appliquées:
En outre, un traitement symptomatique est nécessaire: paralysie et parésie, troubles de la spasticité, traitement et prévention des troubles de la miction et des infections urinaires. Un rôle important est attribué à la rééducation, à la revitalisation du patient.
Le concept moderne de sclérose en plaques est une maladie qui entraîne inévitablement une invalidité. Mais la période de rémission à long terme, qui peut retarder l’apparition de l’invalidité, peut s’étendre sur plusieurs dizaines d’années si un traitement approprié est instauré à temps. Cela signifie qu’avec le développement des signes de la maladie au bout de 20 ans, vous pouvez parfois mener une vie active et épanouissante jusqu’à 60 ans avec des signes minimaux d’invalidité (par exemple, l’incapacité de courir rapidement).
En conclusion, on peut dire que le groupe des maladies démyélinisantes est très diversifié. Une perspective très intéressante sur la revitalisation du processus de remyélinisation à l’aide des technologies cellulaires. Ainsi, selon les recherches modernes, l’autotransplantation de cellules souches peut complètement guérir un animal de laboratoire des signes de sclérose en plaques. Il est temps pour les gens.
Maladies démyélinisantes, foyers de démyélinisation dans le cerveau: diagnostic, causes et traitement
Chaque année, un nombre croissant de maladies du système nerveux, accompagnées de démyélinisation. Ce processus dangereux et généralement irréversible affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, entraîne des troubles neurologiques persistants et les formes individuelles ne laissent aucune chance au patient de vivre.
Les maladies démyélinisantes sont de plus en plus diagnostiquées chez les enfants et les jeunes de 40 à 45 ans, on assiste à une tendance à une évolution atypique de la pathologie, qui s'étend aux régions géographiques où l’incidence est très faible.
La question du diagnostic et du traitement des maladies démyélinisantes reste difficile et mal étudiée, mais les recherches dans les domaines de la génétique moléculaire, de la biologie et de l’immunologie, menées activement depuis la fin du siècle dernier, nous ont permis de faire un pas en avant dans cette direction.
Grâce aux efforts des scientifiques, ils ont mis en lumière les mécanismes de base de la démyélinisation et ses causes, mis au point des schémas de traitement de maladies individuelles et l'utilisation de l'IRM comme méthode de diagnostic principale permet de déterminer le processus pathologique déjà entamé à un stade précoce.
Causes et mécanismes de la démyélinisation
Le développement du processus de démyélinisation repose sur une auto-immunisation, lorsque des protéines-anticorps spécifiques se forment dans le corps et attaquent les composants des cellules du tissu nerveux. Se développer en réponse à cette réaction inflammatoire entraîne des dommages irréversibles aux processus neuronaux, la destruction de la gaine de myéline et une transmission altérée de l'influx nerveux.
Facteurs de risque de démyélinisation:
- Prédisposition héréditaire (associée aux gènes du sixième chromosome, ainsi qu’aux mutations des gènes des cytokines, des immunoglobulines, de la protéine de la myéline);
- Infection virale (herpès, cytomégalovirus, Epstein-Barr, rubéole);
- Foyers d'infection bactérienne chronique, portage de H. pylori;
- Empoisonnement par les métaux lourds, les vapeurs d'essence, les solvants;
- Stress fort et prolongé;
- Caractéristiques de l'alimentation avec une prédominance de protéines et de graisses d'origine animale;
- Conditions environnementales défavorables.
Il est à noter que les lésions démyélinisantes ont une dépendance géographique. Le plus grand nombre de cas est enregistré dans le centre et le nord des États-Unis, en Europe, le taux d'incidence étant relativement élevé en Sibérie et en Russie centrale. En revanche, parmi les habitants des pays africains, tels que l’Australie, le Japon et la Chine, les maladies démyélinisantes sont très rares. La race joue également un rôle certain: les Caucasiens dominent parmi les patients démyélinisants.
Le processus auto-immunitaire peut commencer lui-même dans des conditions défavorables, puis l'hérédité joue un rôle primordial. Le transport de certains gènes ou mutations dans ceux-ci entraîne une production inadéquate d'anticorps qui pénètrent dans la barrière hémato-encéphalique et provoque une inflammation avec la destruction de la myéline.
La démyélinisation contre les infections est un autre mécanisme pathogénique important. Le chemin de l'inflammation dans ce cas est quelque peu différent. La réaction normale à la présence d’une infection est la formation d’anticorps contre les composants protéiques des microorganismes, mais il se trouve que les protéines des bactéries et des virus sont si semblables à celles des tissus du patient que le corps commence à "confondre" le sien et les autres, attaquant les microbes et leurs propres cellules.
Les processus auto-immuns inflammatoires dans les premiers stades de la maladie entraînent des troubles réversibles de la conduction des impulsions, et la récupération partielle de la myéline permet aux neurones de fonctionner au moins partiellement. Au fil du temps, la destruction des membranes des nerfs progresse, les processus neuronaux "se dénudent" et il n'y a tout simplement rien pour transmettre des signaux. A ce stade, un déficit neurologique persistant et irréversible apparaît.
Sur le chemin du diagnostic
La symptomatologie de la démyélinisation est extrêmement diverse et dépend de la localisation de la lésion, de l'évolution d'une maladie particulière, du taux de progression des symptômes. Le patient développe généralement des troubles neurologiques souvent transitoires. Les premiers symptômes peuvent être des troubles visuels.
Lorsque le patient sent que quelque chose ne va pas, mais qu'il ne parvient plus à justifier les changements dus à la fatigue ou au stress, il s'adresse à un médecin. Il est extrêmement problématique de suspecter un type spécifique de processus de démyélinisation uniquement sur la base de la clinique, et le spécialiste n’a pas toujours confiance dans la démyélinisation. Aucune recherche supplémentaire n’est donc nécessaire.
exemple de foyers de démyélinisation dans la sclérose en plaques
La méthode principale et très informative pour diagnostiquer un processus de démyélinisation est traditionnellement considérée comme une IRM. Cette méthode est sans danger, elle peut être utilisée chez des patients d'âges différents, des femmes enceintes et un contrepoids: poids excessif, peur des espaces confinés, présence de structures métalliques réagissant à un champ magnétique puissant, maladie mentale.
Les foyers de démyélinisation hyperintenses ronds ou ovales en IRM se trouvent principalement dans la substance blanche située sous la couche corticale, autour des ventricules cérébraux (périventriculaire), diffus répartis, ont des tailles différentes - de quelques millimètres à 2-3 cm. ces champs de démyélinisation plus "jeunes" accumulent un agent de contraste meilleur que ceux qui existent depuis longtemps.
La tâche principale d’un neurologue dans la détection de la démyélinisation consiste à déterminer la forme spécifique de la pathologie et à choisir le traitement approprié. La prévision est ambiguë. Par exemple, il est possible de vivre une douzaine d'années ou plus avec la sclérose en plaques, et avec d'autres variétés, l'espérance de vie peut être d'une année ou moins.
Sclérose en plaques
La sclérose en plaques (SEP) est la forme de démyélinisation la plus répandue, touchant environ 2 millions de personnes sur la planète. Parmi les patients, les jeunes et les personnes d'âge moyen, âgées de 20 à 40 ans, prédominent et les femmes sont plus souvent malades. Dans le langage courant, les personnes éloignées de la médecine utilisent souvent le terme «sclérose» en relation avec les changements liés à l'âge associés à des troubles de la mémoire et de la pensée. La SP avec cette "sclérose" n'a rien à voir.
La maladie repose sur une auto-immunisation et des lésions des fibres nerveuses, la dégradation de la myéline et le remplacement ultérieur de ces foyers par du tissu conjonctif (d'où la «sclérose»). La démyélinisation et la sclérose se caractérisent par la nature diffuse des changements, se retrouvant dans diverses parties du système nerveux et ne montrant pas un schéma clair dans sa distribution.
Les causes de la maladie n'ont pas été résolues jusqu'au bout. L'effet complexe de l'hérédité, des conditions externes, de l'infection par des bactéries et des virus est supposé. On observe que la fréquence PC est plus élevée là où il y a moins de lumière solaire, c'est-à-dire plus loin de l'équateur.
Habituellement, plusieurs parties du système nerveux sont affectées à la fois et une atteinte du cerveau et de la moelle épinière est possible. Une caractéristique distinctive est la détection à l'IRM de plaques de différentes prescriptions: du plus récent au plus sclérotique. Cela indique une nature chronique et persistante de l'inflammation et explique une variété de symptômes avec un changement des symptômes à mesure que la démyélinisation progresse.
Les symptômes de la SEP sont très divers, car la lésion affecte plusieurs parties du système nerveux en même temps. Possible:
- Parésie et paralysie, réflexes tendineux accrus, contractions convulsives de certains groupes musculaires;
- Trouble de l'équilibre et motricité fine;
- Affaiblissement des muscles du visage, modifications de la parole, déglutition, ptose;
- Pathologie de la sensibilité, superficielle et profonde;
- De la part des organes pelviens - le retard ou l'incontinence, la constipation, l'impuissance;
- Avec l'implication des nerfs optiques - acuité visuelle réduite, rétrécissement des champs, violation de la perception des couleurs, du contraste et de la luminosité.
Les symptômes décrits sont associés à des changements dans la sphère mentale. Les patients sont déprimés, le fond émotionnel est généralement réduit, il y a une tendance à la dépression ou, au contraire, à l'euphorie. À mesure que le nombre et la taille des foyers de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau augmentent, une diminution de l’intellect et de l’activité cognitive se joint aux changements des sphères motrice et sensible.
Dans la sclérose en plaques, le pronostic sera plus favorable si la maladie débute par un trouble de la sensibilité ou des symptômes visuels. Dans les cas où apparaissent les premiers troubles du mouvement, de l'équilibre et de la coordination, le pronostic est pire car ces signes indiquent une atteinte du cervelet et des voies conductrices sous-corticales.
Vidéo: IRM dans le diagnostic des modifications démyélinisantes de la SP
Maladie de Marburg
La maladie de Marburg est l'une des formes les plus dangereuses de démyélinisation. En effet, les symptômes se développent soudainement et augmentent rapidement, entraînant la mort du patient en quelques mois. Certains scientifiques attribuent ce phénomène aux formes de sclérose en plaques.
L'apparition de la maladie ressemble à un processus infectieux général, une fièvre, des convulsions généralisées sont possibles. Les foyers de destruction de la myéline, qui se forment rapidement, entraînent divers troubles moteurs graves, troubles de la sensibilité et de la conscience. Caractérisé par un syndrome méningé avec de graves maux de tête et des vomissements. Augmente souvent la pression intracrânienne.
La malignité de la maladie de Marburg est associée à une lésion prédominante du tronc cérébral, où se concentrent les voies principales et les noyaux des nerfs crâniens. La mort du patient survient quelques mois après le début de la maladie.
Maladie de Devika
La maladie de Devika est un processus démyélinisant dans lequel les nerfs optiques et la moelle épinière sont touchés. Ayant commencé de façon aiguë, la pathologie progresse rapidement, entraînant de graves troubles de la vision et la cécité. L'atteinte de la moelle épinière est ascendante et s'accompagne de parésie, paralysie, altération de la sensibilité et de troubles des organes pelviens.
Les symptômes déployés peuvent se former dans environ deux mois. Le pronostic de la maladie est mauvais, en particulier chez les patients adultes. Chez les enfants, les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont prescrits à temps. Les schémas de traitement n’ayant pas encore été mis au point, la thérapie est réduite au soulagement des symptômes, à la prescription d’hormones et aux activités d’appui.
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE)
La PMLE est une maladie cérébrale démyélinisante qui est plus communément diagnostiquée chez les personnes âgées et qui s'accompagne de lésions multiples du système nerveux central. Dans la clinique, il y a des parésies, des convulsions, des déséquilibres et de la coordination, des troubles visuels, caractérisés par une diminution de l'intelligence, allant jusqu'à la démence sévère.
Lésions démyélinisantes de la substance blanche du cerveau avec leucoencéphalopathie multifocale progressive
Un trait caractéristique de cette pathologie est considéré comme une combinaison de démyélinisation avec des défauts d'immunité acquise, qui est probablement le facteur principal de la pathogenèse.
Syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par des lésions des nerfs périphériques du type polyneuropathie progressive. Parmi les patients avec un tel diagnostic, il y a deux fois plus d'hommes que la pathologie n'a pas d'âge limite.
Les symptômes sont réduits à la parésie, à la paralysie, aux douleurs au dos, aux articulations et aux muscles des membres. Arythmies fréquentes, transpiration, fluctuations de la pression artérielle, ce qui indique un dysfonctionnement autonome. Le pronostic est favorable, mais dans la cinquième partie des patients, les signes résiduels de lésion du système nerveux demeurent.
Caractéristiques du traitement des maladies démyélinisantes
Pour le traitement de la démyélinisation, deux approches sont utilisées:
- Thérapie symptomatique;
- Traitement pathogénétique.
La thérapie pathogénique vise à freiner le processus de destruction des fibres de myéline, d'élimination des autoanticorps en circulation et des complexes immuns. Les interférons - bétaferon, Avonex, Copaxone - sont généralement reconnus comme les médicaments de choix.
Betaferon est activement utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Il est prouvé qu'avec son engagement à long terme d'un montant de 8 millions d'unités, le risque de progression de la maladie diminue d'un tiers, la probabilité d'invalidité et la fréquence des exacerbations diminuent. Le médicament est injecté sous la peau tous les deux jours.
Les préparations d'immunoglobuline (sandoglobuline, ImBio) visent à réduire la production d'autoanticorps et à réduire la formation de complexes immuns. Ils sont utilisés dans l'exacerbation de nombreuses maladies démyélinisantes dans les cinq jours, administrés par voie intraveineuse à raison de 0,4 gramme par kilogramme de poids corporel. Si l'effet souhaité n'est pas atteint, le traitement peut être poursuivi à la moitié du dosage.
À la fin du siècle dernier, une méthode de filtration de la liqueur a été mise au point, dans laquelle les auto-anticorps sont éliminés. Le traitement comprend jusqu'à huit procédures au cours desquelles jusqu’à 150 ml de liquide céphalo-rachidien passent à travers des filtres spéciaux.
Traditionnellement, la plasmaphérèse, l'hormonothérapie et les cytostatiques sont utilisés pour la démyélinisation. La plasmaphérèse vise à éliminer les anticorps circulants et les complexes immuns de la circulation sanguine. Les glucocorticoïdes (prednisone, dexaméthasone) réduisent l'activité de l'immunité, suppriment la production de protéines antimyéline et ont un effet anti-inflammatoire. Ils sont prescrits jusqu'à une semaine à fortes doses. Les cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide) sont applicables dans les formes graves de pathologie avec auto-immunisation sévère.
Le traitement symptomatique comprend les médicaments nootropes (piracétam), les analgésiques, les anticonvulsivants, les neuroprotecteurs (glycine, Semax), les myorelaxants (mydocalms) pour la paralysie spastique. Pour améliorer la transmission nerveuse, les vitamines B sont prescrites et, dans les états dépressifs, les antidépresseurs sont prescrits.
Le traitement de la pathologie démyélinisante ne vise pas à soulager complètement le patient de la maladie en raison des particularités de la pathogenèse de ces maladies. Son objectif est de dissuader l'action destructive des anticorps, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité. Des groupes internationaux ont été créés pour étudier plus avant la démyélinisation et les efforts de scientifiques de différents pays fournissent déjà une assistance efficace aux patients, bien que le pronostic demeure sous de nombreuses formes très grave.
Quelles sont les maladies démyélinisantes?
Les maladies démyélinisantes constituent un grand groupe de pathologies de nature neurologique. Le diagnostic et le traitement des données sur les maladies sont assez complexes, mais les résultats de nombreux chercheurs peuvent aller de l'avant dans le sens d'une efficacité accrue. Les méthodes de diagnostic précoce ont été couronnées de succès, et les schémas et méthodes de traitement modernes laissent espérer une prolongation de la vie, un rétablissement total ou partiel.
Causes et mécanismes de la démyélinisation
Dans le corps humain, le système nerveux est formé de deux parties: la partie centrale (cerveau et moelle épinière) et la partie périphérique (multiples branches et nœuds nerveux). Le mécanisme de régulation ajusté fonctionne de cette façon: l'impulsion produite dans les récepteurs du système périphérique sous l'influence de facteurs externes est transmise aux centres nerveux de la moelle épinière, d'où elle est envoyée aux centres nerveux du cerveau. Après le traitement du signal dans le cerveau, l’impulsion de contrôle est envoyée de nouveau dans la ligne descendante vers la moelle épinière, à partir de laquelle elle est distribuée aux organes de travail.
Le fonctionnement normal de tout l'organisme dépend en grande partie de la vitesse et de la qualité de la transmission des signaux électriques le long des fibres nerveuses, dans les directions ascendante et descendante. Pour assurer l'isolation électrique, les axones de la plupart des neurones sont recouverts d'une gaine de myéline lipidique / protéique. Il est formé par les cellules gliales et dans la section périphérique des cellules de Schwann et dans les oligodendrocytes du système nerveux central.
En plus des fonctions d'isolation électrique, la gaine de myéline fournit un taux de transmission d'impulsions accru en raison de la présence d'interceptions de Ranvier pour la circulation du courant ionique. En fin de compte, la vitesse des signaux dans les fibres myélinisées augmente de 7 à 9 fois.
Qu'est-ce qu'un processus de démyélinisation?
Sous l’influence d’un certain nombre de facteurs, le processus de destruction de la myéline, appelé démyélinisation, peut commencer. En raison de l'endommagement de la gaine protectrice, les fibres nerveuses deviennent nues, la vitesse de transmission du signal ralentit. À mesure que la pathologie se développe, les nerfs commencent à s’effondrer, ce qui entraîne une perte totale de la capacité de transmission. Si, dans les débuts, la maladie peut être traitée et que la myélinisation des axones est restaurée, un défaut irréversible se forme à un stade avancé, bien que certaines techniques modernes permettent de débattre avec cette opinion.
Le mécanisme étiologique de la démyélinisation est associé à des anomalies du fonctionnement du système auto-immun. À un moment donné, la protéine de la myéline commence à être perçue comme étrangère, produisant des anticorps. Franchissant la barrière hémato-encéphalique, ils génèrent un processus inflammatoire sur la gaine de myéline, ce qui conduit à sa destruction.
L'étiologie du processus comprend 2 domaines principaux:
- Myélinoclasie - une violation du système auto-immun se produit sous l'influence de facteurs exogènes. La myéline est détruite en raison de l'activité des anticorps correspondants apparus dans le sang.
- Myélinopathie - violation de la production de myéline, établie au niveau génétique. Une anomalie congénitale de la structure biochimique de la substance entraîne-t-elle le fait qu'elle est perçue comme un élément pathogène? et provoque une réponse active du système immunitaire.
Les raisons suivantes qui peuvent déclencher le processus de démyélinisation sont mises en évidence:
- Dommages au système immunitaire pouvant être causés par une infection bactérienne et virale (herpès, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, rubéole), stress psychologique excessif et grave, intoxication du corps, intoxication chimique, facteurs environnementaux, mauvaise alimentation.
- Neuroinfection. Certains agents pathogènes (souvent viraux), pénétrant dans la myéline, font que les protéines de la myéline deviennent elles-mêmes la cible du système immunitaire.
- Perturbation du processus métabolique pouvant perturber la structure de la myéline Ce phénomène est dû au diabète et à des anomalies de la thyroïde.
- Troubles paranéoplasiques. Ils se produisent à la suite du développement de tumeurs cancéreuses.
AIDE! Le mécanisme de démyélinisation associé à une lésion infectieuse est particulièrement intéressant. Normalement, la réaction du système immunitaire vise à ne supprimer que les organismes pathogènes. Cependant, certains d'entre eux présentent un degré élevé de similitude avec la protéine de myéline et le système auto-immunitaire les confond, commençant à combattre leurs propres cellules et détruisant la gaine de myéline.
Types de maladies démyélinisantes
Compte tenu de la structuration du système nerveux humain, on distingue 2 types de pathologies:
- Maladie démyélinisante du système nerveux central. Ces maladies ont un code CIM 10 de G35 à G37. Ils incluent les lésions aux organes du système nerveux central, c.-à-d. cerveau et moelle épinière. Une pathologie de ce type provoque la manifestation de presque toutes les variantes du type neurologique de symptômes. Sa détection est entravée par l’absence de tout symptôme dominant, ce qui aboutit à un tableau clinique flou. Le mécanisme étiologique est le plus souvent basé sur les principes du myélinoclaste et la lésion est de nature diffuse avec formation de lésions multiples. Dans le même temps, le développement des zones est lent, ce qui provoque une augmentation progressive des symptômes. L'exemple le plus caractéristique est la sclérose en plaques.
- Maladie démyélinisante du système périphérique. Ce type de pathologie se développe avec la défaite des processus nerveux et des nœuds. Le plus souvent, ils sont associés à des problèmes de la colonne vertébrale et la progression de la maladie est observée lorsque les fibres sont pincées par les vertèbres (en particulier lors d'une hernie intervertébrale). En cas d'atteinte nerveuse, leur trafic est perturbé, ce qui provoque la mort de petits neurones responsables de la douleur. Jusqu'à la mort des neurones alpha, les lésions périphériques sont réversibles et peuvent être restaurées.
La classification des maladies le long du parcours comprend une forme monophasique aiguë, rémittente et aiguë. Selon le degré de dommage, on distingue une pathologie monofocale (lésion simple), multifocale (nombreuses lésions) et diffuse (lésions extensives sans limites nettes des lésions).
Causes de la pathologie
Les maladies démyélinisantes sont causées par des lésions de la gaine de myéline des axones nerveux. Les facteurs endogènes et exogènes susmentionnés à l’origine du processus de démyélinisation deviennent les principales causes de la maladie. De par leur nature même, les maladies sont divisées en formes primaires (polyencéphalites, encéphalomyellose-polyradiculonévrites, opticomyélites, myélites, opticoencéphalomyélites) et secondaires (vaccins, infections causées par la grippe, la rougeole et certaines autres maladies).
Les symptômes
Les symptômes de la maladie et les signes IRM dépendent de la localisation de la lésion. En général, les symptômes peuvent être divisés en plusieurs catégories:
- Perturbation des fonctions motrices - parésie et paralysie, réflexes anormaux.
- Les signes d'une lésion du cervelet sont une violation de l'orientation et de la coordination, une paralysie de nature spastique.
- Dommages au tronc cérébral - violation de la parole et de la déglutition, immobilité du globe oculaire.
- Violation de la sensibilité de la peau.
- Changements dans les fonctions du système urogénital et des organes pelviens - incontinence urinaire, problèmes urinaires.
- Problèmes ophtalmologiques - perte de vision partielle ou totale, détérioration de l’acuité visuelle.
- Déficience cognitive - perte de mémoire, vitesse de réflexion et d'attention réduite.
La démyélinisation du cerveau provoque un défaut de type neurologique de plus en plus important et persistant, qui entraîne une modification du comportement humain, une dégradation du bien-être général et une diminution des performances. La phase négligée est lourde de conséquences tragiques (insuffisance cardiaque, arrêt respiratoire).
Les maladies les plus courantes causées par le processus de démyélinisation
Les pathologies démyélinisantes courantes suivantes peuvent être distinguées:
- Sclérose en plaques. C'est le principal représentant des maladies démyénisantes du système nerveux central. La maladie a une symptomatologie étendue et les premiers signes se rencontrent chez les jeunes (22-25 ans). Plus souvent chez les femmes. Les premiers signes sont les tremblements de la vue, les troubles de la parole, les problèmes de miction.
- Encéphalomyélite aiguë diffuse (ODEM). Il se caractérise par des troubles cérébraux. La cause la plus commune est une infection virale.
- Sclérose diffuse disséminée. Le cerveau et la moelle épinière sont touchés. La mort survient après 5 à 8 ans de maladie.
- Opticonévrome aigu (maladie de Devic). Il a un cours aigu avec des dommages aux yeux. A un risque élevé de mort.
- Sclérose concentrique (maladie de Balo). Cure très aiguë avec paralysie et épilepsie. La mort est fixée après 6-9 mois.
- Leucodystrophie - un groupe de pathologies, en raison du développement du processus dans la moelle blanche. Le mécanisme est associé à la myélinopathie.
- Leucoencéphalopathie. Le pronostic de survie est de 1-1,5 ans. Il se développe avec une diminution significative de l'immunité, en particulier avec le VIH.
- Leucoencéphalite périaxiale de type diffus. Fait référence aux pathologies héréditaires. La maladie progresse rapidement et l’espérance de vie ne dépasse pas 2 ans.
- Myélopathie - étole vertébrale, maladie de Canavan et autres pathologies associées à des lésions de la moelle épinière.
- Syndrome de Guillain-Barré. Ceci est un représentant des maladies du système périphérique. Peut causer la paralysie. Avec la détection en temps opportun est traitable.
- L'amyotrophie de Charcot-Marie-Tuta est une maladie de type chronique avec atteinte du système périphérique. Conduit à la dystrophie musculaire.
- Polynéréopathie - Refsum disease, syndrome de Russi-Levy, neuropathie à Dejerine-Sott. Ce groupe comprend les maladies à étiologie héréditaire.
Ces maladies n'épuisent pas une longue liste de pathologies démyélinisantes. Tous sont très dangereux pour les humains et nécessitent des mesures efficaces pour prolonger leur vie.
Méthodes de diagnostic modernes
La principale méthode d’études diagnostiques visant à détecter les maladies démyélinisantes est l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Cette technique est totalement inoffensive et peut être utilisée chez des patients de tout âge. Avec précaution, l'IRM est utilisée pour traiter l'obésité et les troubles mentaux. L'amélioration du contraste est utilisée pour clarifier l'activité de la pathologie (les foyers récents accumulent plus rapidement une substance contrastante).
La présence d'un processus de démyélonisation peut être identifiée en conduisant des études immunologiques. Pour déterminer le degré de dysfonctionnement de la conduction, des techniques spéciales de neuroimagerie sont utilisées.
Y a-t-il un traitement efficace?
L'efficacité du traitement des maladies démyélinisées dépend du type de pathologie, de la localisation et de l'étendue de la lésion, de la négligence de la maladie. Avec un traitement en temps opportun chez le médecin peut obtenir des résultats positifs. Dans certains cas, le traitement vise à ralentir le processus et à prolonger la vie.
Méthodes de traitement de médecine traditionnelle
La pharmacothérapie s'appuie sur de telles techniques:
- Empêcher la destruction de la myéline en bloquant la formation d'anticorps et de cytokines à l'aide d'interférons. Les principaux médicaments - Betaferon, Relief.
- Effets sur les récepteurs afin de ralentir la production d'anticorps à l'aide d'immunoglobulines (Bioven, Venoglobulin). Cette technique est utilisée dans le traitement du stade aigu de la maladie.
- Méthodes instrumentales - purification du plasma sanguin et élimination par filtration immunitaire.
- Traitement symptomatique - des médicaments du groupe nootrope, des neuroprotecteurs, des antioxydants et des relaxants musculaires sont prescrits.
Médecine traditionnelle pour la maladie démyélinisante
La médecine traditionnelle offre pour le traitement de la pathologie de tels moyens: un mélange d'oignon et de miel dans la proportion de plaie; jus de cassis; teinture alcool de propolis; huile d'ail; graines de mordovnik; collection médicale de fleurs et feuilles d'aubépine, racine de valériane, rue. Bien sûr, les remèdes traditionnels ne sont pas en eux-mêmes capables d’affecter sérieusement le processus pathologique, mais, associés aux médicaments, ils contribuent à accroître l’efficacité des traitements complexes.
Protocole de Coimbra pour les maladies auto-immunes démyélinisantes
Il est nécessaire de noter une autre méthode de traitement des maladies en question, notamment la sclérose en plaques.
IMPORTANT! Cette méthode est utilisée uniquement pour les maladies auto-immunes!
Cette méthode consiste à prendre de fortes doses de vitamine D3 - «Dr. Coimbra Protocol». Cette méthode est nommée d'après le nom d'un scientifique brésilien bien connu, professeur de neurologie et responsable d'un institut de recherche à São Paulo (Brésil), Sisero Galli Coimbra. De nombreuses études de l'auteur de la méthode ont prouvé que cette vitamine, ou plutôt cette hormone, pouvait arrêter la destruction de la gaine de myéline. Les doses quotidiennes de vitamines sont définies individuellement, en tenant compte de la résistance du corps. La dose initiale moyenne est choisie autour de 1000 UI / jour pour chaque kilogramme de poids corporel. Avec la vitamine D3, on prend de la vitamine B2, du magnésium, des oméga-3, de la choline et d'autres suppléments. Hydratation obligatoire (apport liquidien) à 2,5-3 litres par jour et régime excluant les aliments riches en calcium (en particulier les produits laitiers). Les doses de vitamine D sont ajustées périodiquement par le médecin, en fonction du taux d'hormone parathyroïdienne.
AIDE! En savoir plus sur le fonctionnement du protocole ici.
Les maladies démyélinisantes sont des tests difficiles pour l'homme. Ils sont difficiles à diagnostiquer et encore plus difficiles à traiter. Dans certains cas, la maladie est considérée comme incurable et le traitement ne vise que l'extension maximale de la vie. Avec un traitement opportun et adéquat, le pronostic de survie est favorable dans la plupart des cas.
Démyélinisation du cerveau: symptômes, traitement
La myéline est une substance semblable à la graisse qui forme la gaine des fibres nerveuses. Cette coquille agit comme une isolation, en empêchant l'excitation de se propager aux fibres voisines. En même temps, il existe des fenêtres particulières dans la gaine de myéline - des espaces où la myéline est absente. Leur présence accélère grandement la transmission de l'influx nerveux. Si la myélinisation des fibres nerveuses est perturbée, la conductivité du tissu nerveux est perturbée et divers troubles neurologiques apparaissent.
Lorsque des processus de démyélinisation se produisent dans le cerveau, la perception, la coordination des mouvements et les fonctions mentales sont perturbées. Dans les cas graves, ce processus peut entraîner une invalidité et la mort du patient. On connaît actuellement trois maladies démyélinisantes du cerveau:
- Sclérose en plaques.
- Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
- Encéphalomyélite disséminée aiguë.
Causes des processus de démyélinisation
Les processus démyélinisants sont considérés comme des lésions cérébrales auto-immunes. Parmi les raisons pour lesquelles le système immunitaire perçoit le tissu de la personne comme étranger peut être:
- Maladies rhumatismales.
- Troubles congénitaux dans la structure de la myéline.
- Pathologie congénitale ou acquise du système immunitaire.
- Lésions infectieuses du système nerveux.
- Maladies métaboliques.
- Processus tumoral et paranéoplasique.
- L'intoxication.
Dans toutes ces maladies, la gaine de myéline du tissu nerveux est détruite et remplacée par des formations de tissu conjonctif.
Sclérose en plaques
C'est la plus courante des maladies démyélinisantes. Sa particularité est que les foyers de démyélinisation se situent à la fois dans plusieurs parties du système nerveux central, de sorte que les symptômes sont divers. Les premiers signes de la maladie apparaissent vers l'âge de 25 ans environ, plus souvent chez les femmes. Chez les hommes, la sclérose en plaques est moins courante mais progresse plus rapidement.
Les symptômes
Les symptômes de la sclérose en plaques dépendent des parties du système nerveux central les plus touchées par la maladie. À cet égard, il existe plusieurs groupes:
- Les symptômes pyramidaux comprennent une parésie des membres, des spasmes musculaires, des convulsions, une augmentation des réflexes tendineux et un affaiblissement de la peau.
- Symptômes de la tige - nystagmus (tremblement des yeux) dans différentes directions, réduction de la sévérité des expressions faciales, difficulté à se focaliser sur les yeux.
- Symptômes pelviens - un dysfonctionnement des organes pelviens, se produit lorsque les noyaux de la moelle épinière sont endommagés.
- Symptômes cérébelleux - incoordination, démarche instable, vertiges.
- Perte visuelle - champs visuels, sensibilité réduite aux fleurs, contraste perceptible, scotomes (taches noires devant les yeux).
- Troubles sensoriels - paresthésies (chair de poule), troubles de la sensibilité aux vibrations et à la température, sensation de pression dans les membres.
- Symptômes mentaux - hypocondrie, apathie, basse humeur.
Ces symptômes se produisent rarement ensemble, car la maladie se développe progressivement sur plusieurs années.
Diagnostics
La méthode la plus courante pour diagnostiquer la sclérose en plaques est l'IRM. Il vous permet d'identifier les foyers de démyélinisation du cerveau. Sur les images, elles ressemblent à des taches ovales plus claires sur le fond du cerveau. L'emplacement typique est près des ventricules du cerveau et plus bas près du cortex. Avec le long cours de la maladie, les lésions se confondent, la taille des ventricules cérébraux augmente (signe d'atrophie).
La méthode des potentiels évoqués permet de déterminer le degré de perturbation de la conduction nerveuse. Simultanément, les potentiels cutané, visuel et auditif sont évalués.
L'électroneuromyographie - une méthode similaire à l'ECG, vous permet de déterminer le foyer de destruction de la myéline, de voir leurs limites et d'évaluer le degré de lésion nerveuse.
Les méthodes immunologiques déterminent la présence d'anticorps dans les antigènes du liquide céphalorachidien et du virus.
En plus de ces méthodes, d'autres peuvent être appliquées, par exemple, permettant d'établir la présence d'intoxication.
Traitement
Un traitement complet pour la sclérose en plaques est impossible, mais il existe des méthodes très efficaces de traitement pathogénétique et symptomatique. En particulier, l'utilisation de l'interféron - Rebif, Betaferon a fait ses preuves. Dans le contexte de ces médicaments, le taux de progression de la maladie ralentit, la fréquence des exacerbations diminue et les troubles menant à une invalidité se développent rarement.
La plasmaphérèse et l'immunofiltration du liquide céphalorachidien sont utilisées pour éliminer les complexes antigènes-anticorps pathologiques.
Les médicaments nootropes (piracétam), les neuroprotecteurs, les acides aminés (glycine) et les sédatifs sont prescrits pour maintenir les fonctions cognitives.
Il est recommandé aux patients d'observer le régime de jour, une activité physique modérée en plein air, un traitement de sanatorium.
Leucoencéphalopathie multifocale progressive
Contrairement à la sclérose en plaques, elle se développe avec une suppression significative du système immunitaire. Sa cause est l'activation du polyomavirus (distribué chez 80% des personnes). Les dommages au cerveau sont asymétriques, parmi les symptômes - perte de sensibilité, altération des mouvements des membres, jusqu’à l’hémiparésie, hémianopsie (perte de vision d’un œil). Les violations se développent toujours d'une part. Caractérisé par le développement rapide de la démence et des changements de personnalité. La maladie est considérée comme incurable.
Encéphalomyélite Aiguë Disséminée
C'est une maladie polyétiologique qui affecte le cerveau et la moelle épinière. Les foyers de démyélinisation sont dispersés dans de nombreuses parties du système nerveux central. Symptômes - somnolence, maux de tête, syndrome convulsif, troubles causés par la défaite d'une région particulière du système nerveux central. Le traitement d’une maladie dépend de la raison qui l’a provoquée dans ce cas particulier. Après rétablissement, les défauts neurologiques peuvent rester - parésie, paralysie, déficience visuelle, audition, coordination.