Leucoencéphalopathie vasculaire progressive du cerveau

La leucoencéphalopathie classique est une maladie évolutive chronique du système nerveux central causée par une infection par un polyomavirus humain de type 2, touchant principalement la substance blanche du cerveau et accompagnée d'une démyélinisation - destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses. Il survient chez les personnes immunodéficientes.

La leucoencéphalopathie sévère se manifeste par des troubles mentaux, neurologiques et des symptômes d'intoxication dans le contexte de la reproduction du virus. La clinique présente également des symptômes cérébraux et méningés.

Le virus à l'origine de la maladie a été identifié pour la première fois en 1971. En tant que maladie indépendante, une leucoencéphalopathie progressive a été isolée en 1958. Le virus JC, nommé d'après le premier patient, John Cunningham, représente environ 80% de la population mondiale. Cependant, en raison du fonctionnement normal du système immunitaire, l’infection ne se manifeste pas et se poursuit à l’état latent.

Au milieu du 20ème siècle, le taux d'incidence était de 1 cas pour 1 million d'habitants. À la fin des années 90, l’incidence avait diminué à un cas pour 200 000 habitants. Après l'introduction d'une nouvelle méthode de traitement de la multithérapie antirétrovirale hautement active, la leucoencéphalopathie cérébrale progressive est devenue courante chez un patient infecté par le VIH sur 1000.

En plus de la leucoencéphalopathie virale, il existe d'autres types de lésions de la substance blanche avec leur nature et leur tableau clinique. Ils sont discutés dans le paragraphe "classification".

Raisons

Le développement de la leucoencéphalopathie repose sur la réactivation du virus en raison de la détérioration du système immunitaire. Chez 80% des patients chez qui on a diagnostiqué une leucoencéphalopathie, ont le SIDA ou sont porteurs de l'infection à VIH. 20% des patients restants souffrent de tumeurs malignes, de lymphomes de Hodgkin et de non-Hodgkin.

Le virus JC est une infection opportuniste. Cela signifie que chez les personnes en bonne santé, il ne se manifeste pas, mais commence à se multiplier dans des conditions d'immunité réduite. Le virus est transmis par des gouttelettes aéroportées et par voie fécale-orale, ce qui indique sa prévalence dans la population mondiale.

L'infection initiale dans un organisme en bonne santé ne provoque pas de symptômes et l'état de porteur est latent. Dans le corps d'une personne en bonne santé, notamment dans les reins, la moelle osseuse et la rate, le virus est dans un état de persistance, c'est-à-dire qu'il est simplement «préservé» dans un corps en bonne santé.

Lorsque le système immunitaire se détériore, par exemple, une personne est infectée par le VIH, la résistance générale et spécifique des mécanismes immunitaires diminue. La réactivation du virus commence. Il se multiplie activement et entre dans la circulation sanguine, d'où il est transporté à travers la barrière hémato-encéphalique dans la substance blanche du cerveau. Il vit dans des oligodendrocytes et des astrocytes, qui, à la suite de sa vie, les détruisent. Le virus JC pénètre dans la cellule en se liant aux récepteurs cellulaires - le récepteur de la sérotonine 5-hydroxytryptamine-2A. Après la destruction des oligodendrocytes, un processus actif de démyélinisation commence et une encéphalopathie multifocale du cerveau se développe.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive au microscope se manifeste par la destruction des oligodendrocytes. Les résidus de virus et les noyaux élargis se trouvent dans les cellules. Les astrocytes augmentent de taille. Des foyers de démyélinisation sont détectés sur une partie du cerveau. Dans ces zones, il y a de petites cavités.

Classification

La substance blanche est détruite non seulement à la suite d’une infection virale ou d’une immunosuppression.

Leucoencéphalopathie dyscirculatoire

L'encéphalopathie au sens général est la destruction progressive de la substance du cerveau à la suite de troubles circulatoires, souvent dans le contexte d'une pathologie vasculaire: l'hypertension artérielle et l'athérosclérose. L'encéphalopathie s'accompagne de modifications à grande échelle de la substance. Le spectre de la lésion comprend également la substance blanche du cerveau. Le plus souvent, il s'agit d'une leucoencéphalopathie diffuse. Il se caractérise par la destruction de la substance blanche dans la plupart des régions du cerveau.

La leucoencéphalopathie du cerveau de la genèse vasculaire s'accompagne de la formation de petits infarctus de la substance blanche. Au cours du développement de la maladie, des foyers de démyélinisation apparaissent, des oligodendrocytes et des astrocytes meurent. Dans ces mêmes zones, des kystes et un œdème autour des vaisseaux se trouvent sur le site de la micro-infarctus à la suite d'une inflammation.

Une petite leucoencéphalopathie focale, probablement de genèse vasculaire, s'accompagne par la suite d'une gliose - le remplacement du tissu nerveux normal au travail par un analogue du tissu conjonctif. La gliose est le foyer de peu ou pas de tissu non fonctionnel.

L'encéphalopathie dyscirculatoire est une leucoencéphalopathie microangiopathique. Le tissu blanc est détruit en raison de la défaite ou du blocage de petits vaisseaux: artérioles et capillaires.

Leucoencéphalopathie focale et périventriculaire de petite taille

Le nom moderne de la pathologie est leukomalation périventriculaire. La maladie s'accompagne de la formation de foyers de tissus morts dans la substance blanche du cerveau. Il survient chez les enfants et est l'une des causes de la paralysie cérébrale. La leucoencéphalopathie cérébrale chez les enfants se rencontre généralement chez les mort-nés.

La leucomalacie, ou ramollissement de la substance blanche, est due à une hypoxie et à une ischémie cérébrale. Habituellement associée à une hypotension artérielle chez un enfant, à une insuffisance respiratoire immédiatement après la naissance ou à des complications sous la forme d'une infection. Une leucoencéphalopathie cérébrale périventriculaire chez un enfant peut survenir à cause de la prématurité ou des mauvaises habitudes de la mère, à la suite desquelles l'enfant a été intoxiqué pendant la période de développement intra-utérin.

Chez un enfant mort, une variante combinée peut survenir - leucoencéphalopathie multifocale et périventriculaire de la genèse vasculaire. Il s'agit d'une combinaison de troubles vasculaires, tels que des malformations cardiaques congénitales et des troubles respiratoires après la naissance.

Leucoencéphalopathie toxique

Il se développe à la suite de la consommation de substances toxiques, telles que l’injection de drogues ou l’intoxication par des produits de décomposition. Il peut également survenir à la suite de maladies du foie, au cours desquelles des produits du métabolisme de substances toxiques qui détruisent la substance blanche pénètrent dans le cerveau. Variété - leucoencéphalopathie postérieure réversible. Il s’agit d’une réaction secondaire à un trouble de la circulation, généralement dans le contexte d’un brusque changement de pression artérielle, suivie d’une stagnation du sang dans le cerveau. Il en résulte une hyperperfusion. Oedème cérébral développé, localisé dans le cou.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

Il s'agit d'une maladie génétiquement déterminée causée par une mutation des gènes du groupe EIF. Normalement, ils codent pour la synthèse des protéines, mais après la mutation, leur fonction est perdue et la quantité de protéines synthétisée est réduite de 70%. On le trouve chez les enfants.

Classification d'échelle:

• Leucoencéphalopathie focale non spécifique de petite taille. Dans la substance blanche, de petits foyers ou micro-infarctus apparaissent.
• Leucoencéphalopathie multifocale. Identique au précédent, mais les foyers atteignent de grandes tailles et ils sont nombreux.
• Leucoencéphalopathie diffuse. Il se caractérise par une légère lésion de substance blanche dans toute la région du cerveau.

Les symptômes

Le tableau clinique de l'encéphalopathie multifocale progressive classique comprend des symptômes neurologiques, mentaux, infectieux et cérébraux. Le syndrome d'intoxication est accompagné de maux de tête, de fatigue, d'irritabilité et de fièvre. Symptômes neurologiques de la leucoencéphalopathie:

1. irritation des membranes du cerveau: photophobie, maux de tête, nausées et vomissements, rigidité des muscles du cou et pose spécifique du chien frappé à coups de pied;
2. affaiblissement ou disparition complète de la force musculaire des membres d'un côté du corps;
3. perte de vision unilatérale ou réduction de sa précision;
4. perturbation de la conscience et du coma.

Les troubles neuropsychiatriques comprennent la démence. Lorsque l'attention des patients se dissipe, le volume de la mémoire à court terme diminue. Les patients deviennent apathiques, léthargiques, indifférents. Au fil du temps, ils ont complètement perdu tout intérêt pour le monde extérieur. Chez 20% des patients, il y a des convulsions.

Le tableau clinique peut être complété par une inflammation du tissu cérébral et des symptômes focaux. Ainsi, par exemple, des foyers uniques non spécifiques de leucoencéphalopathie dans les lobes frontaux peuvent être accompagnés d'une désinhibition du comportement et de difficultés à contrôler les réactions émotionnelles. Les proches et les proches se plaignent souvent des actions étranges et impulsives du patient, qui n’ont aucune explication adéquate.

La leucoencéphalopathie à la substance blanche en voie de disparition se divise cliniquement en plusieurs étapes:

La variante infantile est diagnostiquée avant la première année de vie. Après la naissance, les déficiences neurologiques et les lésions acquises ou congénitales associées des organes internes sont détectées de manière objective.

La forme des enfants survient entre 2 et 6 ans. Il se pose en raison de facteurs externes, le plus souvent il s'agit d'une neuroinfection ou d'un stress. Le tableau clinique se caractérise par une augmentation rapide des symptômes neurologiques déficitaires, une diminution de la pression artérielle et une altération de la conscience, voire un état comateux.

La leucoencéphalopathie tardive est diagnostiquée après 16 ans. Elle se manifeste principalement par des symptômes neurologiques: le fonctionnement du cervelet et du tractus pyramidal est perturbé. L'épilepsie se développe plus tard. La vieillesse entraîne la démence. Des troubles psychiatriques sont également observés chez les patients: dépression, psychose involutive, migraine et forte diminution de la libido. Chez les femmes, la version tardive est accompagnée de troubles hormonaux. Dysménorrhée fixe, infertilité, ménopause précoce. Le diagnostic est entravé par le fait que les troubles neurologiques, et non les symptômes cérébraux et neurologiques, occupent le devant de la scène chez les femmes.

Signes de leucoencéphalopathie vasculaire:

1. Troubles neuropsychologiques. Cela inclut les troubles du comportement, les troubles cognitifs, les troubles émotionnels et volontaires.
2. Troubles du mouvement Des mouvements conscients difficiles sont perturbés, des symptômes focaux sous forme d'hémiparésie ou d'hémiplégie peuvent également être observés.
3. Troubles végétatifs: perte d’appétit, hyperhidrose, diarrhée ou constipation, essoufflement, palpitations, vertiges.

Diagnostics

Le diagnostic de la leucoencéphalopathie classique repose sur la détection de l'ADN d'un virus par une réaction en chaîne de la polymérase. Le diagnostic inclut également l'imagerie par résonance magnétique et l'étude du liquide céphalo-rachidien. Cependant, les modifications du liquide céphalo-rachidien ne sont pas spécifiques et reflètent souvent les modifications typiques de l'inflammation.

L'IRM montre des foyers d'intensité accrue, situés asymétriquement dans la zone de substance blanche des lobes frontaux et occipitaux. Image IRM de la petite leucoencéphalopathie focale périventriculaire: en mode T1, foyers de faible intensité. Des foyers se trouvent également dans le cortex cérébral, la tige et le cervelet.

Méthodes de traitement

Il n'y a pas de traitement pour éliminer la cause de la maladie. L'objectif principal de la thérapie est d'influencer le processus pathologique à l'aide de glucocorticoïdes et d'agents cytotoxiques. Le traitement est également complété par des médicaments qui stimulent le système immunitaire. La deuxième ligne thérapeutique consiste à éliminer les symptômes.

Prévisions

Le pronostic est défavorable. Combien vivent: à partir du moment du diagnostic, les patients vivent en moyenne de 3 à 20 mois.

Prévention

Les personnes qui ont eu des maladies neurodégénératives dans la famille se sont vu proposer un diagnostic préventif de la présence du virus JC. Cependant, en raison de la forte incidence du virus, il est difficile de déterminer le pronostic du développement de la maladie. En 2013, la Food and Drug Administration a établi un questionnaire pour suspecter une déficience visuelle précoce, une sensibilité, des émotions, une parole et une démarche et, si le résultat du test est positif, envoyer une personne pour un examen.

Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie cérébrale: types, diagnostic et traitement

Leucoencéphalopathie du cerveau - cette pathologie, dans laquelle il y a une défaite de la substance blanche, provoquant la démence. Il existe plusieurs formes nosologiques causées par diverses causes. Leur présence commune est la présence de leucoencéphalopathie.

Provoquer une maladie peut:

• les virus;
• pathologies vasculaires;
• manque d'approvisionnement en oxygène au cerveau.

Autres noms de la maladie: encéphalopathie, maladie de Binswanger. Pour la première fois, la pathologie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le psychiatre allemand Otto Binswanger, qui l'a nommée en son honneur. À partir de cet article, vous découvrirez ce que c'est, quelles sont les causes de la maladie, comment elle se manifeste, comment elle est diagnostiquée et traitée.

Classification

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Petite focale

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans le contexte d'une pression élevée. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie dyscirculatoire - une lésion vasculaire diffuse lentement progressive du cerveau. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, elle y est maintenant absente.

Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans présentant une prédisposition génétique à développer cette maladie.

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

• l'athérosclérose (des plaques de cholestérol bloquent la lumière des vaisseaux sanguins, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
• diabète sucré (dans cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
• pathologies rachidiennes congénitales et acquises dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
• l'obésité;
• alcoolisme;
• dépendance à la nicotine.

En outre, le développement de la pathologie conduit à des erreurs de régime et de style de vie hypodynamique.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

C'est la forme la plus dangereuse de la maladie, qui devient souvent la cause de la mort. La pathologie a une nature virale.

Son agent pathogène est le polyomavirus humain 2. Ce virus est observé chez 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez des patients présentant un déficit immunitaire primaire ou secondaire. Ils ont des virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent davantage le système immunitaire.

Une leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients VIH-positifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était plus fréquente, mais grâce à la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

• parésie périphérique et paralysie;
• hémianopsie unilatérale;
• syndrome d'étourdissement de conscience;
• défaut de personnalité;
• Dommages à la FMN;
• syndromes extrapyramidaux.

Les troubles du système nerveux central peuvent varier de manière significative d'un petit dysfonctionnement à une démence sévère. Il peut y avoir des troubles de la parole, une perte complète de la vision. Les patients développent souvent des troubles sévères du système musculo-squelettique, qui deviennent la cause de la perte d'efficacité et de l'invalidité.

La catégorie de risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

• patients atteints du VIH et du sida;
• recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
• subir une transplantation d'organes internes et recevoir des immunosuppresseurs afin d'empêcher leur rejet;
• souffrant de granulome malin.

Forme périventriculaire (focale)

Il se développe à la suite d'une privation chronique d'oxygène et d'un apport sanguin au cerveau. Les zones ischémiques se situent non seulement en blanc mais aussi en matière grise.

En règle générale, les foyers pathologiques sont localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et le cortex frontal des hémisphères cérébraux. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement. Par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles du mouvement sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants atteints de pathologies accompagnées d'hypoxie lors de l'accouchement et quelques jours après la naissance. En outre, cette pathologie est appelée «leucomalacie périventriculaire», elle provoque généralement une paralysie cérébrale.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez des patients âgés de 2 à 6 ans. Cela semble dû à une mutation génétique.

Les patients ont noté:

• trouble du mouvement associé à une lésion du cervelet;
• parésie des bras et des jambes;
• troubles de la mémoire, retard mental et autres troubles cognitifs;
• atrophie du nerf optique;
• crises d'épilepsie.

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire dans les bras et les jambes, des convulsions, l'apnée du sommeil et le coma.

Tableau clinique

Les signes de leucoencéphalopathie augmentent généralement progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être dispersé, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient pleureur, difficile à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale diminue.

Au fil du temps, les problèmes de sommeil se rejoignent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a un mouvement involontaire des yeux et des bruits dans les oreilles.

Si vous ne commencez pas à traiter la leucoencéphalopathie à ce stade, mais que vous progressez: il existe des psychonévroses, une démence sévère et des convulsions.

Les principaux symptômes de la maladie sont les déviations suivantes:

• troubles du mouvement qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
• il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
• troubles de la parole et des troubles visuels (scotome, hémianopsie);
• engourdissement de diverses parties du corps;
• trouble de la déglutition;
• incontinence urinaire;
• crise d'épilepsie;
• affaiblissement de l'intellect et légère démence;
• des nausées;
• maux de tête.

Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une violation de la démarche, de l'écriture et des tremblements du corps.

Presque tous les patients ont un déficit de mémoire et d'intelligence, une instabilité lors du changement de position du corps ou de la marche.

Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades et les parents les amènent souvent chez le médecin.

Diagnostics

Pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie, le médecin vous prescrira un examen complet. Vous aurez besoin de:

• examen par un neurologue;
• numération globulaire complète;
• test sanguin pour les drogues, les psychotropes et l'alcool;
• la résonance magnétique et la tomodensitométrie, qui permettent d'identifier les foyers pathologiques dans le cerveau;
• électroencéphalographie du cerveau, qui montrera une diminution de son activité;
• Échographie Doppler, qui permet d’identifier une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux;
• PCR, permettant de détecter l'ADN pathogène dans le cerveau;
• biopsie cérébrale;
• ponction rachidienne, qui montre une concentration accrue de protéines dans le liquide céphalo-rachidien.

Si le médecin soupçonne qu'une infection virale est à la base de la leucoencéphalopathie, il prescrit au patient une microscopie électronique, ce qui permettra de détecter des particules pathogènes dans le tissu cérébral.

Grâce à l'analyse immunocytochimique, il est possible de détecter les antigènes du microorganisme. Une pléocytose lymphocytaire est observée dans ce liquide céphalorachidien.

Aide également à établir un diagnostic pour des tests d’état psychologique, de mémoire, de coordination des mouvements.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies telles que:

• la toxoplasmose;
• la cryptococcose;
• Démence par le VIH;
• la leucodystrophie;
• lymphome du système nerveux central;
• panencéphalite sclérosante subaiguë;
• sclérose en plaques.

Thérapie

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Mais assurez-vous de contacter l’hôpital pour choisir un traitement médicamenteux. Le but de la thérapie est de ralentir la progression de la maladie et d'activer les fonctions cérébrales.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est complexe, symptomatique et étiotropique. Dans chaque cas, il est sélectionné individuellement.

Le médecin peut prescrire les médicaments suivants:

• les médicaments qui améliorent la circulation cérébrale (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• stimulants neurométaboliques (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• les angioprotecteurs (Stugeron, Curantil, Zilt);
• les multivitamines contenant des vitamines B, du rétinol et du tocophérol;
• des adaptogènes tels que l'aloe vera, le vitré;
• glucocorticoïdes qui aident à arrêter le processus inflammatoire (prednisone, dexaméthasone);
• antidépresseurs (fluoxétine);
• anticoagulants pour réduire le risque de thrombose (héparine, warfarine);
• avec la nature virale de la maladie, Zovirax, Cycloferon, Viferon sont prescrits.

• physiothérapie;
• réflexologie;
• acupuncture;
• exercices de respiration;
• l'homéopathie;
• phytothérapie;
• massage de la région du cou;
• thérapie manuelle.

La difficulté du traitement réside dans le fait que de nombreux médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne pénètrent pas dans la BHE, ils n’affectent donc pas les foyers pathologiques.

Pronostic pour la leucoencéphalopathie

Actuellement, la pathologie est incurable et toujours fatale. Le nombre de personnes atteintes de leucoencéphalopathie dépend du fait que le traitement antiviral ait été instauré à temps.

Lorsque le traitement n’est pas effectué du tout, l’espérance de vie du patient ne dépasse pas six mois à partir du moment où la violation des structures cérébrales est détectée.

Lors de la conduite d'un traitement antiviral, l'espérance de vie augmente à 1-1,5 ans.

Il y avait des cas de pathologie aiguë, qui ont abouti à la mort du patient un mois après le début.

Prévention

La prévention spécifique de la leucoencéphalopathie n'existe pas.

Pour réduire le risque de développer une pathologie, vous devez suivre les règles suivantes:

• renforcez votre immunité en durcissant et en prenant des complexes de vitamines et de minéraux;
• normaliser votre poids;
• mener une vie active;
• visiter régulièrement le plein air;
• cesser de consommer de la drogue et de l'alcool;
• arrêter de fumer;
• évitez les rapports sexuels occasionnels;
• en cas d'intimité, utilisez un préservatif;
• avoir une alimentation équilibrée; les fruits et les légumes doivent primer dans l’alimentation;
• apprendre à faire face au stress;
• prévoir suffisamment de temps pour le repos;
• éviter les efforts physiques excessifs;
• dans la détection du diabète, de l'athérosclérose, de l'hypertension artérielle, prenez les médicaments prescrits par un médecin pour compenser la maladie.

Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie persiste, vous devez contacter le plus tôt possible un médecin et commencer un traitement qui augmentera votre espérance de vie.

Leucoencéphalopathie et comment traiter

La leucoencéphalopathie est une pathologie progressive chronique provoquée par la destruction de la substance blanche du cerveau et conduisant à la démence sénile ou à la démence. La maladie a plusieurs noms équivalents: encéphalopathie de Binswanger ou maladie de Binswanger. L'auteur a d'abord décrit la pathologie en 1894 et lui a donné son nom. Parallèlement à la leucoencéphalopathie vasculaire, la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), une maladie d'étiologie virale, se répand depuis quelques années.

La mort des cellules nerveuses causée par une insuffisance de l'apport sanguin et une hypoxie cérébrale conduit au développement d'une microangiopathie. La leucoaraïose et les infarctus lacunaires modifient la densité de la substance blanche et indiquent des problèmes de circulation sanguine dans le corps.

La clinique de la leucoencéphalopathie dépend de la gravité et se manifeste par divers symptômes. Habituellement, les signes de dysfonctionnement sous-cortical et frontal sont combinés à un épipadi. Le cours de la pathologie est chronique, caractérisé par de fréquents changements dans la période de stabilisation et d’exacerbation. La leucoencéphalopathie survient principalement chez les personnes âgées. Le pronostic de la maladie est défavorable: l'invalidité grave se développe rapidement.

Petite leucoencéphalopathie focale

La petite leucoencéphalopathie focale est une maladie chronique d’origine vasculaire dont l’hypertension est la principale cause. L’hypertension persistante cause des dommages graduels à la substance blanche du cerveau.

Dans la plupart des cas, les hommes âgés de 55 ans et plus présentant une prédisposition héréditaire sont susceptibles de développer la genèse vasculaire de la leucoencéphalopathie. La leucoencéphalopathie vasculaire est une pathologie chronique des vaisseaux cérébraux conduisant à la défaite de la substance blanche et se développant sur le fond d'une hypertension persistante.

En ce qui concerne l'encéphalopathie vasculaire, nous recommandons des informations détaillées sur le lien.

L'encéphalopathie multifocale progressive est une lésion virale du système nerveux central, entraînant la destruction de la substance blanche chez les individus immunologiquement compromis. Les virus suppriment davantage la défense immunitaire et développent un déficit immunitaire.

lésions de la substance blanche du cerveau dans la leucoencéphalopathie

Cette forme de pathologie est la plus dangereuse et se termine souvent par la mort du patient. Mais avec la création et l'amélioration du traitement antirétroviral, la prévalence de la maladie a diminué plusieurs fois.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive touche les patients présentant un déficit immunitaire congénital ou acquis. La pathologie est retrouvée chez 5% des patients infectés par le VIH et chez 50% des patients atteints du SIDA.

Les symptômes de la maladie sont divers. Les troubles cognitifs vont du dysfonctionnement léger à la démence sévère. Les symptômes neurologiques focaux se caractérisent par des troubles de la parole et de la vision, y compris la cécité, et certains troubles du mouvement progressent rapidement et conduisent souvent à une invalidité grave.

Forme périventriculaire - la défaite des structures cérébrales sous-corticales qui se produisent sur le fond de l'hypoxie chronique et l'insuffisance vasculaire aiguë. Les foyers d'ischémie sont dispersés au hasard dans les structures du système nerveux et dans la substance principale du cerveau. La maladie débute par la défaite des noyaux moteurs de la médullaire oblongée.

La leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition est une pathologie génétiquement déterminée causée par une mutation dans les gènes. La forme classique de la maladie se manifeste pour la première fois chez les enfants âgés de 2 à 6 ans.

Chez les patients en progression: ataxie cérébelleuse, tétraparèse, insuffisance musculaire, troubles cognitifs, atrophie optique, épiphriscus. Chez les nourrissons, le processus d'alimentation est interrompu, des vomissements surviennent, de la fièvre, le développement psychomoteur est retardé, l'anxiété augmente, l'hypertonicité des extrémités, le syndrome convulsif, la rétention de la respiration la nuit, le coma se développe.

Dans la plupart des cas, la leucoencéphalopathie est le résultat d’une hypertension persistante. Les patients sont des personnes âgées atteintes d'athérosclérose et d'angiopathies concomitantes.

Autres maladies, compliquées par la survenue d'une leucoencéphalopathie:

• Syndrome d'immunodéficience acquise,
• Leucémie et autres cancers du sang,
• Lymphogranulomatose,
• Tuberculose pulmonaire,
• Sarcoïdose
• Les cancers des organes internes,
• L'utilisation prolongée d'immunosuppresseurs provoque également le développement de cette pathologie.

Considérons le développement de lésions cérébrales sur l'exemple de l'encéphalopathie multifocale progressive.

Les virus qui causent la LEMP sont tropiques pour les cellules nerveuses. Ils contiennent de l'ADN circulaire double brin et infectent sélectivement les astrocytes et les oligodendrocytes en synthétisant les fibres de myéline. Des foyers de démyélinisation apparaissent dans le système nerveux central, les cellules nerveuses se développent et se déforment. La matière grise du cerveau dans la pathologie n'est pas impliquée et reste totalement intacte. La matière blanche change de structure, devient molle et gélatineuse, de nombreuses petites cavités y apparaissent. Les oligodendrocytes deviennent mousseux, les astrocytes acquièrent une forme irrégulière.

lésions cérébrales avec leucoencéphalopathie multifocale progressive

Les polyomavirus sont de petits microbes dépourvus de supercapside. Ils sont oncogènes, restent longtemps dans l’hôte à l’état latent et ne causent pas de maladie. Avec une diminution de la protection immunitaire, ces microbes deviennent les agents responsables de la maladie mortelle. L’isolement des virus est la procédure la plus compliquée, réalisée uniquement dans des laboratoires spécialisés. En utilisant la microscopie électronique dans des coupes d'oligodendrocytes, les virologistes découvrent des virions de polyomavirus cristallins.

Les polyomavirus pénètrent dans le corps humain et sont à l'état latent dans les organes et les tissus internes pour la vie. La persistance des virus se produit dans les reins, la moelle osseuse, la rate. Avec une diminution de la protection immunitaire, ils sont activés et montrent leur effet pathogène. Ils sont transportés par les leucocytes dans le système nerveux central et se multiplient dans la substance blanche du cerveau. Des processus similaires se produisent chez les personnes atteintes du SIDA, de leucémie ou de lymphome, ainsi que lors d'une greffe d'organe. La source d'infection est une personne malade. Les virus peuvent être transmis par des gouttelettes aéroportées ou par voie fécale-orale.

La maladie se développe progressivement. Au début, les patients deviennent maladroits, dispersés, apathiques, en pleurs et maladroits, leur performance mentale diminue, le sommeil et la mémoire sont perturbés, puis une léthargie, une fatigue générale, une viscosité de la pensée, des acouphènes, une irritabilité, un nystagmus, un hypertonus musculaire apparaissent, la fourchette des intérêts est réduite, certains mots sont prononcés avec difficulté. Dans les cas avancés, on observe une mono- et une hémiparésie, une névrose et une psychose, une myélite transverse, des convulsions, une altération des fonctions cérébrales supérieures et une démence sévère.

Les principaux symptômes de la maladie sont:

1. Mouvements discordants, démarche instable, dysfonctionnement moteur, faiblesse des membres,
2. Paralysie unilatérale complète des bras et des jambes,
3. Troubles de la parole
4. Netteté de la vue réduite
5. Scotomes,
6. L'hypesthésie,
7. Diminution de l'intelligence, confusion, labilité émotionnelle, démence,
8. Hémianopsie
9. Dysphagie
10. Epipristou,
11. Incontinence urinaire.

Les symptômes psychosyndromes et neurologiques focaux progressent rapidement. Dans les cas avancés, les patients reçoivent un diagnostic de syndromes parkinsonien et pseudobulbaire. Lors d'un examen objectif, les experts identifient une violation des fonctions intellectuelles, aphasie, apraxie, agnosie, «démarche sénile», instabilité posturale avec chutes fréquentes, hyperréflexie, signes pathologiques, dysfonctions pelviennes. Les troubles mentaux sont généralement associés à de l’anxiété, des douleurs à l’arrière de la tête, des nausées, une démarche instable, un engourdissement des bras et des jambes. Souvent, les patients ne perçoivent pas leur maladie et leurs proches se tournent alors vers un médecin.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive se manifeste par une parésie et une paralysie flasques, une hémianopie homonyme typique, un assourdissement, un changement de personnalité, des symptômes de lésion des nerfs crâniens et des troubles extrapyramidaux.

Le diagnostic de la leucoencéphalopathie comprend diverses procédures:

• Consultation avec un neurologue,
• Test sanguin clinique,
• Détection des taux d'alcool, de cocaïne et d'amphétamines dans le sang,
• Dopplerographie
• EEG,
• TDM, IRM,
• Biopsie cérébrale,
• PCR,
• Ponction lombaire

En utilisant la tomodensitométrie et l'IRM, il est possible de détecter des lésions hyper-intenses dans la substance blanche du cerveau. En cas de suspicion d'une forme infectieuse, la microscopie électronique permet de détecter des particules virales dans le tissu cérébral. Méthode immunocytochimique - détection de l'antigène du virus. La ponction lombaire est réalisée avec une augmentation de la protéine dans le LCR. Avec cette pathologie, la pléocytose lymphocytaire y est également détectée.

Les résultats des tests d'état psychologique, de la mémoire et de la coordination des mouvements peuvent confirmer ou infirmer le diagnostic de leucoencéphalopathie.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est long, complexe, individuel et requiert beaucoup de force et de patience de la part du patient.

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales visent à limiter la progression de la pathologie et à restaurer les fonctions des structures sous-corticales du cerveau. Le traitement de la leucoencéphalopathie est symptomatique et étiotropique.

1. Médicaments améliorant la circulation cérébrale - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotecteurs - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. La leucoencéphalopathie d'origine génétique nécessite un traitement antiviral. Utilisé "Acyclovir", médicaments du groupe des interférons - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Pour soulager le processus inflammatoire, des glucocorticoïdes sont prescrits - «Dexaméthasone», pour la prévention des désagrégants de thrombose - «Héparine», «Warfarine», «Fragmin».
6. Antidépresseurs - Prozac,
7. Vitamines des groupes B, A, E,
8. Adaptogènes - Corps vitreux, extrait d'aloès.

En outre, la physiothérapie, la réflexologie, la gymnastique respiratoire, le massage du collet, la thérapie manuelle, l'acupuncture sont prescrits. Pour le traitement des enfants, les médicaments sont généralement remplacés par des médicaments homéopathiques et phytothérapeutiques.

La leucoencéphalopathie, ainsi que la forme sénile associée à une démence progressive, est récemment devenue une complication du sida, associée à une immunité gravement affaiblie des patients infectés par le VIH. En l'absence de traitement opportun et adéquat, ces patients ne vivent pas six mois à partir du début des symptômes cliniques de la pathologie. La leucoencéphalopathie se termine toujours par le décès du patient.

Leucoencéphalopathie du cerveau - cette pathologie, dans laquelle il y a une défaite de la substance blanche, provoquant la démence. Il existe plusieurs formes nosologiques causées par diverses causes. Leur présence commune est la présence de leucoencéphalopathie.

Provoquer une maladie peut:

• les virus;
• pathologies vasculaires;
• manque d'approvisionnement en oxygène au cerveau.

Autres noms de la maladie: encéphalopathie, maladie de Binswanger. Pour la première fois, la pathologie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le psychiatre allemand Otto Binswanger, qui l'a nommée en son honneur. À partir de cet article, vous découvrirez ce que c'est, quelles sont les causes de la maladie, comment elle se manifeste, comment elle est diagnostiquée et traitée.

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans le contexte d'une pression élevée. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie dyscirculatoire - une lésion vasculaire diffuse lentement progressive du cerveau. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, elle y est maintenant absente.

Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans présentant une prédisposition génétique à développer cette maladie.

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

• l'athérosclérose (des plaques de cholestérol bloquent la lumière des vaisseaux sanguins, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
• diabète sucré (dans cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
• pathologies rachidiennes congénitales et acquises dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
• l'obésité;
• alcoolisme;
• dépendance à la nicotine.

En outre, le développement de la pathologie conduit à des erreurs de régime et de style de vie hypodynamique.

C'est la forme la plus dangereuse de la maladie, qui devient souvent la cause de la mort. La pathologie a une nature virale.

Son agent pathogène est le polyomavirus humain 2. Ce virus est observé chez 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez des patients présentant un déficit immunitaire primaire ou secondaire. Ils ont des virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent davantage le système immunitaire.

Une leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients VIH-positifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était plus fréquente, mais grâce à la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

Les troubles du système nerveux central peuvent varier de manière significative d'un petit dysfonctionnement à une démence sévère. Il peut y avoir des troubles de la parole, une perte complète de la vision. Les patients développent souvent des troubles sévères du système musculo-squelettique, qui deviennent la cause de la perte d'efficacité et de l'invalidité.

La catégorie de risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

• patients atteints du VIH et du sida;
• recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
• subir une transplantation d'organes internes et recevoir des immunosuppresseurs afin d'empêcher leur rejet;
• souffrant de granulome malin.

Il se développe à la suite d'une privation chronique d'oxygène et d'un apport sanguin au cerveau. Les zones ischémiques se situent non seulement en blanc mais aussi en matière grise.

En règle générale, les foyers pathologiques sont localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et le cortex frontal des hémisphères cérébraux. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement. Par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles du mouvement sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants atteints de pathologies accompagnées d'hypoxie lors de l'accouchement et quelques jours après la naissance. En outre, cette pathologie est appelée «leucomalacie périventriculaire», elle provoque généralement une paralysie cérébrale.

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez des patients âgés de 2 à 6 ans. Cela semble dû à une mutation génétique.

Les patients ont noté:

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire dans les bras et les jambes, des convulsions, l'apnée du sommeil et le coma.

Les signes de leucoencéphalopathie augmentent généralement progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être dispersé, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient pleureur, difficile à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale diminue.

Au fil du temps, les problèmes de sommeil se rejoignent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a un mouvement involontaire des yeux et des bruits dans les oreilles.

Si vous ne commencez pas à traiter la leucoencéphalopathie à ce stade, mais que vous progressez: il existe des psychonévroses, une démence sévère et des convulsions.

Les principaux symptômes de la maladie sont les déviations suivantes:

• troubles du mouvement qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
• il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
• troubles de la parole et des troubles visuels (scotome, hémianopsie);
• engourdissement de diverses parties du corps;
• trouble de la déglutition;
• incontinence urinaire;
• crise d'épilepsie;
• affaiblissement de l'intellect et légère démence;
• des nausées;
• maux de tête.

Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une violation de la démarche, de l'écriture et des tremblements du corps.

Presque tous les patients ont un déficit de mémoire et d'intelligence, une instabilité lors du changement de position du corps ou de la marche.

Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades et les parents les amènent souvent chez le médecin.

Pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie, le médecin vous prescrira un examen complet. Vous aurez besoin de:

Si le médecin soupçonne qu'une infection virale est à la base de la leucoencéphalopathie, il prescrit au patient une microscopie électronique, ce qui permettra de détecter des particules pathogènes dans le tissu cérébral.

Grâce à l'analyse immunocytochimique, il est possible de détecter les antigènes du microorganisme. Une pléocytose lymphocytaire est observée dans ce liquide céphalorachidien.

Aide également à établir un diagnostic pour des tests d’état psychologique, de mémoire, de coordination des mouvements.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies telles que:

• la toxoplasmose;
• la cryptococcose;
• Démence par le VIH;
• la leucodystrophie;
• lymphome du système nerveux central;
• panencéphalite sclérosante subaiguë;
• sclérose en plaques.

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Mais assurez-vous de contacter l’hôpital pour choisir un traitement médicamenteux. Le but de la thérapie est de ralentir la progression de la maladie et d'activer les fonctions cérébrales.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est complexe, symptomatique et étiotropique. Dans chaque cas, il est sélectionné individuellement.

Le médecin peut prescrire les médicaments suivants:

La difficulté du traitement réside dans le fait que de nombreux médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne pénètrent pas dans la BHE, ils n’affectent donc pas les foyers pathologiques.

Actuellement, la pathologie est incurable et toujours fatale. Le nombre de personnes atteintes de leucoencéphalopathie dépend du fait que le traitement antiviral ait été instauré à temps.

Lorsque le traitement n’est pas effectué du tout, l’espérance de vie du patient ne dépasse pas six mois à partir du moment où la violation des structures cérébrales est détectée.

Lors de la conduite d'un traitement antiviral, l'espérance de vie augmente à 1-1,5 ans.

Il y avait des cas de pathologie aiguë, qui ont abouti à la mort du patient un mois après le début.

La prévention spécifique de la leucoencéphalopathie n'existe pas.

Pour réduire le risque de développer une pathologie, vous devez suivre les règles suivantes:

Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie persiste, vous devez contacter le plus tôt possible un médecin et commencer un traitement qui augmentera votre espérance de vie.

Ivan Drozdov 17/07/2017

La leucoencéphalopathie est une forme progressive d'encéphalopathie, également appelée maladie de Binswanger, qui affecte la substance blanche des tissus sous-corticaux du cerveau. La maladie est décrite comme une démence vasculaire, les personnes âgées y sont plus sensibles après 55 ans. La défaite de la substance blanche conduit à la limitation et à la perte de la fonction cérébrale, le patient décède après une courte période. Dans la CIM-10, le code 67.3 est attribué à la maladie de Binswanger.

On distingue les types de maladie suivants:

1. La leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire (petite focale) est une pathologie chronique dans laquelle les structures des hémisphères du cerveau sont lentement affectées. La catégorie de risque comprend les personnes âgées de plus de 55 ans (principalement des hommes). La cause de la maladie est une prédisposition héréditaire, ainsi qu'une hypertension chronique, se manifestant par de fréquentes crises d’augmentation de la pression artérielle. La conséquence de l'apparition de ce type de leucoencéphalopathie chez les personnes âgées peut être la démence et la mort.
2. La leucoencéphalopathie progressive (multifocale) est une affection aiguë dans laquelle, en raison d'une diminution de l'immunité (y compris de la progression du virus de l'immunodéficience), la substance du cerveau blanc est diluée. La maladie se développe rapidement et si le patient ne meurt pas, il mourra.
3. Leucoencéphalopathie périventriculaire - les tissus sous-corticaux du cerveau subissent un effet néfaste en raison d'un manque prolongé d'oxygène et du développement d'une ischémie. Les foyers pathologiques sont le plus souvent concentrés dans le cervelet, le tronc cérébral et les structures responsables des fonctions du mouvement.

Selon la forme de la maladie, la leucoencéphalopathie peut survenir pour un certain nombre de raisons non liées les unes aux autres. Ainsi, la maladie de la genèse vasculaire se manifeste à un âge avancé sous l’influence des causes et facteurs pathologiques suivants:

• l'hypertension;
• diabète et autres troubles des fonctions endocriniennes;
• athérosclérose;
• la présence de mauvaises habitudes;
• l'hérédité.

Les causes des modifications négatives intervenant dans les structures cérébrales lors de la leucoencéphalopathie périventriculaire sont des affections et des maladies qui provoquent une privation d'oxygène du cerveau:

• malformations congénitales causées par des anomalies génétiques;
• blessures à la naissance résultant d'un enchevêtrement du cordon, présentation incorrecte;
• déformation de la vertèbre due à des changements ou à des blessures liés à l'âge et altération du flux sanguin dans les artères principales

L'encéphalopathie multifocale apparaît dans le contexte d'une immunité fortement réduite ou de son absence totale. Les raisons du développement de cet état peuvent être:

• Infection par le VIH;
• la tuberculose;
• tumeurs malignes (leucémie, lymphogranulomatose, sarkodioz, carcinome);
• prendre des produits chimiques puissants;
• recevoir des immunosuppresseurs utilisés lors d’une transplantation d’organe.

Déterminer la raison fiable de l'apparition de la leucoencéphalopathie permet aux médecins de prescrire un traitement adéquat et de prolonger légèrement la vie du patient.

Le degré et la nature de la manifestation des symptômes de la leucoencéphalopathie dépendent directement de la forme de la maladie et de la localisation des lésions. Les signes caractéristiques de cette maladie sont:

• maux de tête permanents;
• faiblesse dans les membres;
• des nausées;
• anxiété, anxiété gratuite, peur et un certain nombre d'autres troubles neuropsychiatriques, alors que le patient ne perçoit pas l'état comme pathologique et refuse l'assistance médicale;
• démarche instable et instable, diminution de la coordination;
• troubles visuels;
• sensibilité réduite;
• violation des fonctions de conversation, réflexe de déglutition;
• crampes musculaires et des crampes, passant avec le temps dans les crises d'épilepsie;
• démence au stade initial se manifestant par une diminution de la mémoire et de l'intelligence;
• miction involontaire, selles.

La gravité des symptômes décrits dépend de l'état de l'immunité humaine. Par exemple, chez les patients à immunité réduite, les signes de lésion de la substance cérébrale sont plus prononcés que chez les patients à système immunitaire normal.

Si l’un des types de leucoencéphalopathie est suspecté, les résultats des examens instrumentaux et de laboratoire sont fondamentaux pour le diagnostic. Après un examen initial par un neurologue et un médecin spécialiste des maladies infectieuses, le patient se voit attribuer un certain nombre d'examens instrumentaux:

• Électroencéphalogramme ou Doppler - pour étudier l'état des vaisseaux du cerveau;
• IRM - pour détecter de multiples lésions de la matière blanche du cerveau;
• CT - la méthode n’est pas aussi informative que la précédente, mais vous permet tout de même d’identifier les anomalies pathologiques des structures cérébrales sous la forme de foyers d’infarctus.

Les tests de laboratoire pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie comprennent:

• Le diagnostic PCR est une méthode dite de «réaction en chaîne de la polymérase» qui permet, au niveau de l’ADN, de détecter des agents pathogènes viraux dans les cellules du cerveau. Pour l'analyse, un patient prélève du sang, le contenu en informations du résultat n'est pas inférieur à 95%. Ceci élimine le besoin de biopsie et d'intervention ouverte dans la structure du cerveau.
• Biopsie - une technique implique l'échantillonnage du tissu cérébral pour identifier les changements structurels dans les cellules, le degré de développement de processus irréversibles ainsi que la vitesse de la maladie. Le risque d'une biopsie est la nécessité d'une intervention directe dans le tissu cérébral pour l'échantillonnage de matériel et le développement de complications en conséquence.
• La ponction lombaire est faite pour étudier le liquide céphalo-rachidien, à savoir le degré d'augmentation du niveau de protéines dans celui-ci.

Sur la base des résultats d'un examen approfondi, le neurologue conclut sur la présence de la maladie, ainsi que sur la forme et la vitesse de son évolution.

La leucoencéphalopathie n'est pas un traitement curatif. Lors du diagnostic de la leucoencéphalopathie, le médecin prescrit un traitement de soutien visant à éliminer les causes de la maladie, à soulager les symptômes, à inhiber le développement du processus pathologique et à maintenir les fonctions qui sont responsables des régions cérébrales touchées.

Les principaux médicaments prescrits aux patients atteints de leucoencéphalopathie sont:

1. Médicaments améliorant la circulation sanguine dans les structures cérébrales - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Médicaments nootropes qui ont un effet stimulant sur les structures du cerveau - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Médicaments angioprotecteurs qui aident à rétablir le tonus des parois vasculaires - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Complexes de vitamines à prédominance de vitamines des groupes E, A et B.
5. Les adaptogènes qui aident le corps à résister aux facteurs négatifs tels que le stress, les virus, la fatigue, le changement climatique - l'humour vitreux, l'éleuthérocoque, la racine de ginseng, l'extrait d'aloès.
6. Anticoagulants, permettant la normalisation de la perméabilité vasculaire due à l’éclaircissement du sang et à la prévention de la thrombose, - Héparine.
7. Antirétroviraux dans les cas où la leucoencéphalopathie est causée par le virus de l'immunodéficience acquise (VIH) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

En plus du traitement médical, le médecin prescrit un certain nombre de procédures et de techniques pour aider à restaurer les fonctions cérébrales altérées:

• physiothérapie;
• réflexologie;
• exercices thérapeutiques;
• traitements de massage;
• thérapie manuelle;
• acupuncture;
• des cours avec des spécialistes - réhabilitateurs, orthophonistes, psychologues.

Malgré le long traitement médicamenteux et le travail avec un patient composé d'un grand nombre de spécialistes, le pronostic de survie avec la leucoencéphalopathie diagnostiquée est décevant.

Quels que soient la forme et la rapidité du processus pathologique, la leucoencéphalopathie est toujours fatale et l’espérance de vie varie dans les intervalles de temps suivants:

• au cours du mois - avec l'évolution aiguë de la maladie et l'absence de traitement approprié;
• jusqu'à 6 mois - à partir du moment de la détection des premiers symptômes de lésion des structures cérébrales en l'absence de traitement de soutien
• de 1 à 1,5 ans - en cas de traitement antirétroviral immédiatement après l’apparition des premiers symptômes de la maladie.

La leucoencéphalopathie cérébrale est un processus pathologique dans lequel la substance blanche en souffre et où se développe progressivement la démence. Divers facteurs peuvent causer ce problème. Le plus souvent, la leucoencéphalopathie se développe dans le cerveau des personnes âgées.

La leucoencéphalopathie cérébrale évolue dans la plupart des cas dans le contexte d'une hypertension artérielle persistante. La maladie affecte les personnes âgées chez lesquelles on a déjà diagnostiqué de l'athérosclérose et une angiopathie. Autrement dit, les navires sont endommagés.

D'autres maladies conduisent également au développement d'une pathologie. Les dégâts de la substance blanche résultent de:

• syndrome d'immunodéficience acquise;
• pathologies oncologiques du système circulatoire;
• La maladie de Hodgkin;
• tuberculose pulmonaire;
• la sarcoïdose;
• processus malins dans d'autres organes;
• utilisation prolongée d'immunosuppresseurs.

Dans le processus de développement du processus pathologique, une modification de la structure de la substance blanche se produit: celle-ci acquiert une forme molle et gélatineuse et des cavités se forment à la surface. La maladie n'est pas affectée par la matière grise. Son état reste inchangé.

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie:

1. Leucoencéphalopathie vasculaire progressive, ou petite focale.

L'encéphalopathie vasculaire progressive se développe à la suite d'une augmentation de la pression dans les artères. Cette pathologie est également appelée "petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire".

Habituellement, ce problème est détecté chez les personnes de plus de 55 ans. Augmenter de manière significative les chances de son développement prédisposition héréditaire et facteurs sous la forme de:

• le diabète;
• athérosclérose vasculaire;
• boire de l'alcool;
• fumer;
• en surpoids.

Une nutrition négative et une faible activité physique ont également un effet négatif sur les vaisseaux.

2. Forme périventriculaire.

La leucoencéphalopathie périventriculaire se développe à la suite d'un apport insuffisant d'oxygène aux tissus cérébraux pendant une longue période. En même temps, les lésions focales pathologiques sont localisées à la fois en matière blanche et en matière grise.

Le cervelet, le tronc cérébral, la partie frontale du cortex sont généralement affectés par une pathologie. Ces zones sont responsables du contrôle de la fonction motrice. Par conséquent, des troubles du mouvement se développent lorsqu'ils sont endommagés.

Habituellement, le processus pathologique est diagnostiqué chez les enfants atteints d'hypoxie pendant le travail. Cela conduit souvent au développement de la paralysie cérébrale.

3. Encéphalopathie multifocale progressive.

L'encéphalopathie multifocale est considérée comme le type de maladie le plus dangereux. Dans la plupart des cas, le patient meurt. La pathologie provoque une maladie virale. L'agent causal de cette espèce de leucoencéphalopathie est un polyomavirus humain. Il est dans le corps de la plupart de la population de la planète, il ne se révèle pas. Son développement commence lorsqu'une personne présente une immunodéficience secondaire ou primaire. Le système immunitaire devient alors sans défense contre le virus.

La leucoencéphalopathie progressive est généralement détectée chez les personnes diagnostiquées séropositives ou atteintes du sida. La pathologie diffère tableau clinique polyformal. Les patients ont:

• paralysie et parésie;
• cécité partielle;
• conscience renversante;
• défauts de personnalité;
• lésions des nerfs crâniens.

Sous cette forme, on peut observer divers degrés de perturbation du système nerveux: du léger inconfort à la démence prononcée. Progressivement, le patient perd complètement sa capacité de travail et devient invalide en raison de dysfonctionnements du système musculo-squelettique.

4. Leucoencéphalopathie à substance blanche progressive.

Un tel diagnostic est généralement posé chez les enfants de moins de 6 ans à la suite de mutations géniques. Les patients souffrent:

• manque de coordination des mouvements, car le cervelet est affecté;
• parésie des membres;
• déficience cognitive;
• processus atrophiques dans le nerf optique;
• crises d'épilepsie.

Si la pathologie est apparue chez le nourrisson, il sera alors excessivement excitable, souffrira de convulsions, de vomissements, d’une forte fièvre et d’un retard dans son développement mental.

Les signes de leucoencéphalopathie se développent progressivement. Premièrement, le patient est distrait, maladroit, indifférent, en pleurs, il est difficile de prononcer des mots et présente une diminution des performances mentales.

Après l'apparition des premiers signes, le processus pathologique continue de progresser. Il y a une augmentation du tonus musculaire, des troubles du sommeil, de l'irritabilité, des acouphènes et du nystagmus.

En l'absence du traitement nécessaire à ce stade, le patient souffrira de psychonévrose, de convulsions et d'une démence prononcée.

Contacter un spécialiste est nécessaire pour ces symptômes:

1. Faiblesse musculaire et sensibilité diminuée.
2. Troubles de la parole et de la vision.
3. Engourdissement des différentes parties du corps.
4. Violation du réflexe de déglutition.
5. L'incontinence.
6. Bouts d'épilepsie.
7. Maux de tête et nausée.
8. Violation des capacités intellectuelles et légère démence.

Tous ces phénomènes indiquent que le système nerveux central est affecté et que les troubles progressent très rapidement. Dans cet état, il est difficile pour une personne de comprendre qu'elle est malade. Les parents doivent donc faire attention à cela.

Pour confirmer la présence de violations, il est nécessaire de procéder à une série d'études de diagnostic. Tout d'abord, une personne doit consulter un neurologue. Après avoir détecté des signes de leucoencéphalopathie, le patient se verra prescrire:

• numération globulaire complète;
• une étude sur la présence dans le sang de drogues, d'alcool, de drogues psychotropes;
• résonance magnétique et tomodensitométrie. Ces procédures permettent d’évaluer l’état du cerveau et de déterminer la présence de foyers pathologiques;
• électroencéphalographie pour confirmer une diminution de l'activité cérébrale;
• Échographie Doppler, qui déterminera l'apport sanguin au cerveau;
• réaction en chaîne par polymérase pour la détection de l'ADN de l'agent pathogène;
• biopsie cérébrale;
• la colonne vertébrale pour déterminer le niveau de protéines.

Il est possible de confirmer que le patient souffre de leucoencéphalopathie d'origine virale en utilisant la microscopie électronique. Il détermine l'agent pathogène dans le tissu cérébral.

L’évaluation de l’état du cerveau est réalisée à l’aide de tests psychologiques spéciaux.

Il est impossible de faire sans diagnostic différentiel avec la toxoplasmose, la sclérose en plaques, le lymphome, la démence par le VIH.

Se débarrasser complètement de cette maladie est impossible. À l'aide d'un certain nombre de techniques thérapeutiques, il suffit de réduire le taux de développement du processus pathologique. Le traitement est sélectionné séparément pour chaque patient, en utilisant un complexe de techniques thérapeutiques symptomatiques et étiotropes.

La réduction des manifestations du processus pathologique est réalisée:

1. Moyens pour améliorer la circulation sanguine dans le cerveau sous forme de Vinpocetine, Actovegin, Trentala.
2. Stimulants neurométaboliques: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotecteurs (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Complexes multivitaminiques contenant des vitamines B, rétinol, tocophérol.
5. Adaptogènes. Sous forme d'extrait d'aloès, corps vitré.
6. Glucocorticoïdes. Ils contribuent au soulagement du processus inflammatoire dans le cerveau. La prednisolone et la dexaméthasone ont des propriétés similaires.
7. Antidépresseurs
8. Anticoagulants pour réduire le risque de caillots sanguins.
9. Médicaments antiviraux, si la maladie est d'origine virale.

En plus de la thérapie médicamenteuse peut recommander de suivre un cours:

• physiothérapie;
• réflexologie;
• traitement d'acupuncture;
• l'utilisation d'agents homéopathiques et phytothérapeutiques;
• thérapie manuelle.

Pour faciliter l'état, vous devez effectuer une gymnastique respiratoire et masser la région du cou.

Le traitement de la maladie est assez difficile, car la plupart des médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne peuvent pas pénétrer la barrière entre le sang et les tissus qui protègent le système nerveux central. Par conséquent, ils ne contribuent pas à l'élimination des foyers pathologiques.

La fréquence de la leucoencéphalopathie chez les personnes dépend du stade auquel elles ont commencé à soutenir le traitement et du degré de lésion cérébrale. De toute forme de cette maladie est impossible à récupérer. Le processus pathologique conduit toujours à la mort du patient. Si vous n'effectuez pas de traitement antiviral, le patient ne vivra pas plus de six mois à partir du moment où les violations du tissu cérébral blanc ont été découvertes.

Le respect des recommandations du médecin et l’utilisation des médicaments prescrits peuvent augmenter légèrement l’espérance de vie. Si le patient boit régulièrement tous les médicaments, il vivra un peu plus d'un an à partir du moment où il a été diagnostiqué.

Il y a des cas où des personnes sont décédées dans le mois qui a suivi l'apparition de la pathologie. Cela peut se produire pendant son cours aigu.

La déficience des fonctions des structures sous-corticales et d'autres zones du cerveau en cas de leucoencéphalopathie conduit progressivement à des complications graves:

• la fonction motrice est altérée;
• la sensibilité diminue;
• une perte complète de la vue ou une perte auditive peut survenir;
• paralyse différentes parties du corps;
• les infections et les complications septiques se développent;
• démence persistante se produit.

Tôt ou tard, la maladie entraîne la mort du patient.

Méthodes préventives spécifiques permettant d'éviter le développement de la leucoencéphalopathie, no. À l'aide de telles recommandations, il est possible de réduire légèrement le risque de développement du processus pathologique dans la substance blanche du cerveau.

1. Il est nécessaire de renforcer le système nerveux par le durcissement et l’utilisation de complexes vitaminiques.
2. S'il y a un problème d'obésité, il faut y remédier de toute urgence.
3. Il est souhaitable de mener une vie active.
4. Il est utile de marcher régulièrement au grand air.
5. Il est important d'éviter l'usage de drogues et d'alcool, le tabagisme.
6. Suivez la culture de la vie sexuelle. Cela évitera l'infection par le VIH.
7. Pour tout contact sexuel, utilisez un équipement de protection.
8. Suivez les principes d'une bonne nutrition. Le régime devrait être saturé de toutes les vitamines et minéraux nécessaires.
9. Renforce le système nerveux, augmente la résistance au stress.
10. Évitez le surmenage, dormez au moins huit heures par jour.
11. Normaliser l'activité physique. Évitez les surcharges et l'inactivité physique.
12. Si vous commencez à développer des maladies vasculaires et des pathologies associées à des troubles métaboliques, il est nécessaire de suivre un traitement compensatoire.

Avec ces mesures, vous pouvez réduire le risque de leucoencéphalopathie. Mais, si le processus pathologique commençait encore à se développer, il est nécessaire, dès ses premières manifestations, de faire appel à des spécialistes. Grâce au traitement de soutien, vous pouvez améliorer légèrement la qualité de vie et sa durée.