Hydrocéphalie chez les enfants: signes, traitement et effets

Immédiatement après la naissance de l'enfant, alors qu'elles se trouvaient encore à la maternité, les jeunes mères sont parfois diagnostiquées "d'hydrocéphalie", "d'hydroencéphalopathie" ou "d'hydropisie". Cela semble effrayant parce que la maladie est grave, mais est-ce un verdict? La médecine moderne explique les causes de l'hydrocéphalie chez les nouveau-nés et suggère des moyens de résoudre ce problème. L'hydrocéphalie légère peut être légère, mais dans la forme aiguë, une intervention chirurgicale est nécessaire.

Le concept d'hydrocéphalie cérébrale

Dans le cerveau, comme dans tous les organes, se produisent constamment des processus métaboliques. Certaines substances sont consommées, d'autres sont produites. Pour le bon fonctionnement du cerveau, il faut de l'eau et le liquide qui la lave et contient les nutriments et les composants est la liqueur. Le cerveau, le système circulatoire et la moelle épinière sont impliqués dans son développement. Normalement, chez un nouveau-né, le volume de LCR dans le crâne atteint 50 ml. Chez un adulte, ce volume augmente à 150 ml.

La protection du cerveau est une autre fonction importante de la liqueur, en plus du transport de substances. Le fluide, le lavant de tous les côtés, protège contre les dommages mécaniques, crée un microenvironnement et une pression confortables.

Parfois, dans le travail harmonieux du corps échoue, et le liquide devient plus que nécessaire. Augmentation de la pression intracrânienne. Les cavités dans lesquelles il y a un liquide augmentent. Le plus souvent, ce phénomène est observé chez les jeunes enfants, dans la plupart des cas, même dans l'utérus. Les os du crâne étant mous, une augmentation du fluide à l'intérieur entraîne une croissance irréversible du crâne.

Causes de l'hydropisie chez les enfants

Hydrocéphalie cérébrale chez le nouveau-né - résultat de maladies infectieuses, transmises par la mère pendant la grossesse. Le travail du cerveau est cassé, il y a l'échec de la circulation de l'alcool. Une autre cause peut être un traumatisme à la naissance. La naissance est un défi de taille pour la mère et l’enfant. Souvent l'accouchement est long, il y a intoxication, une hypoxie se développe. En cas de signes d'hydrocéphalie chez le nouveau-né, une échographie du cerveau du bébé est effectuée immédiatement à l'hôpital.

L'hydrocéphalie du nouveau-né peut être causée par des tumeurs ou des blessures à la tête, des anomalies du développement. L'hydrocéphalie chez les enfants se développe souvent après une méningite. Une hydrocéphalie légère se produit de manière imperceptible, mais elle se transforme rapidement en une forme aiguë. Une perturbation du cerveau entraîne une détérioration du travail de tous les organes et un épuisement du corps.

Types et symptômes de la maladie

L'hydrocéphalie est classée selon diverses caractéristiques. Considérez les plus populaires qui sont utilisés le plus souvent:

  1. Au lieu de la luxation du liquide en excès, sécrète une hydropisie interne et externe Dehors, il est facile de déterminer la forme du crâne du bébé. Tous les fluides s’accumulent dans l’espace sous-arachnoïdien, au même endroit se trouvent la fin des nerfs rachidiens et des vaisseaux sanguins. Lorsque la forme interne des processus se produisent dans les ventricules du cerveau. Il y a aussi un type mixte.
  2. La forme d'isolement ouvert (pas d'obstacles à la circulation du fluide) et fermé ou occlusal (il y a des obstacles, des adhérences ou des tumeurs). L'hydrocéphalie occlusive ne peut être fermée.
  3. La nature du flux distingue l’hydropisie aiguë, chronique, compensée et décompensée. Aiguë se développe dans les 3 jours et nécessite une intervention chirurgicale. Chronique devient perceptible progressivement, la période de latence peut durer jusqu'à six mois. Avec l’hydropisie compensée, les cavités restent élargies, mais la pression redevient normale. Décompensé - la maladie réapparaît après une blessure ou une infection.

L’hydropisie externe est facilement déterminée par la forme du crâne - elle est grande, le ressort est bombé, l’enfant jette souvent sa tête en arrière (voir aussi: que dit E. Komarovsky sur les raisons pour lesquelles l’enfant se cambre et se rejette en arrière?). En regardant la photo, il est immédiatement clair que l'enfant est malade.

Le plus dangereux pour le bébé est une hydropisie interne fermée. Les signes externes peuvent être absents, mais il est important de faire attention aux symptômes suivants:

  • maux de tête;
  • troubles du sommeil;
  • humeurs fréquentes, nervosité;
  • perte d'appétit, rejet de la poitrine;
  • vision floue, développement du strabisme.

La principale raison de l'apparition de ces symptômes est l'augmentation de la pression intracrânienne. Un bébé ne dira pas qu'il a mal à la tête, mais selon son état, vous pouvez le remarquer. Les symptômes de l'hydrocéphalie chez les nouveau-nés peuvent déterminer un pédiatre compétent. Avec des manifestations mineures de traitement médical suffisant, mais avec la forme aiguë nécessite une intervention chirurgicale.

En plus des catégories ci-dessus, l'hydrocéphalie est divisée en congénitale et acquise. La maladie est plus fréquente chez les nouveau-nés, mais elle apparaît parfois plus tard, même à l'âge adulte. La pathologie est fréquente chez les enfants de moins de 12 ans après des infections antérieures ou l'apparition de tumeurs de nature différente. Il n’ya pas d’augmentation de la tête, mais les symptômes de la maladie (maux de tête, nervosité, fatigue) affectent considérablement l’état du corps.

L'une des principales causes de l'hydrocéphalie chez les bébés est le traumatisme à la naissance.

Méthodes de diagnostic

La principale méthode de diagnostic est l'échographie cérébrale. Cette étude est sans danger pour l’enfant et permet de déterminer avec précision l’hydropisie dès les premiers symptômes. Les examens échographiques des bébés, s’ils sont indiqués, sont déjà prescrits à la maternité. L'examen programmé d'un bébé dans un mois inclut une échographie du cerveau - le printemps n'est pas envahi par la végétation, cette méthode vous permet donc de voir les caractéristiques du développement d'un petit patient.

À l'approche de l'année, la fontanelle est retardée et une ordonnance d'IRM ou de radiographie sera probablement prescrite à l'enfant. L'échographie à cet âge n'est pas informative.

Caractéristiques du traitement de l'hydropisie du cerveau

Le traitement doit commencer immédiatement après le diagnostic. Hydrocéphalie légère peut être presque asymptomatique, mais nécessite un traitement obligatoire.

Traitement thérapeutique

Un traitement médicamenteux est prescrit pour les premiers stades de la maladie. Les médicaments à effet diurétique sont utilisés pour éliminer l'excès de liquide du corps et les médicaments normalisant la pression artérielle. Le traitement est effectué à l'hôpital avec une surveillance constante du médecin et un contrôle par ultrasons.

Le massage sera un traitement efficace si le traumatisme à la naissance en est la cause. Vous devriez contacter un ostéopathe expérimenté. L'erreur d'un amateur peut avoir des conséquences désastreuses pour la santé de l'enfant. Plusieurs cours de massage amélioreront considérablement le bien-être du bébé. Avec une technique appropriée, les os se mettront en place et la circulation naturelle du LCR sera restaurée.

Intervention chirurgicale

Dans les cas avancés ou dans le cours aigu, l'hydrocéphalie du nouveau-né nécessite une intervention chirurgicale. Auparavant, la seule solution radicale était la manœuvre - une opération longue et compliquée. Un tube est inséré dans le cerveau - un shunt qui permet l’écoulement d’un excès de liquide - le plus souvent vers l’estomac ou l’œsophage. Dans la mesure où un corps étranger est injecté dans le corps, le risque de complications et d'infection est élevé. Avec la croissance de l'enfant, le shunt doit être remplacé par un plus long. Il est nécessaire de transférer 2-3 opérations supplémentaires. Les écarts dans le développement des enfants après une telle intervention ne sont pas observés.

Dans les années 1980, la médecine a fait un pas en avant. La neurochirurgie a été remplacée par des méthodes traditionnelles. En médecine moderne, l'intervention endoscopique est de plus en plus utilisée. Une telle opération est réalisée sans l'installation d'un corps étranger (shunt), elle dure peu de temps, moins traumatisante, permet de rétablir la circulation normale du LCR. Après l'endoscopie, il y a moins d'effets négatifs, la qualité de vie est considérablement améliorée. Pour les patients souffrant d'œdème, à l'origine de tumeurs, c'est la seule chance de vivre pleinement dans le futur.

Les prévisions concernant les nouveau-nés opérés dans les premiers mois de la vie sont optimistes. Combien de temps le bébé vivra-t-il après une intervention neurochirurgicale? En l'absence de complications, pas moins qu'un enfant en bonne santé. Le taux de croissance et de développement ne différera pas des mêmes indicateurs chez les pairs. Avec un diagnostic et un traitement opportuns, le bébé vivra une vie normale avec seulement quelques limitations. Le syndrome de l'hydrocéphalie chez les enfants n'est pas une phrase, mais une maladie traitée avec beaucoup de succès.

Effets dangereux de l'hydrocéphalie

La forme courante de l'hydrocéphalie entraîne des effets irréversibles. Le tissu cérébral est épuisé, le système nerveux est touché, les organes sont progressivement refusés - tout cela conduit à la mort du patient. Modifications externes notables de la forme ouverte de la pathologie - une grosse tête, des globes oculaires baissés. En raison d'une pression intracrânienne élevée ou d'une tumeur en croissance, la vision peut se détériorer ou une perte d'audition peut survenir. Si la déformation du crâne s'est déjà produite, la réduire dans le futur ne fonctionnera pas.

Les résultats de l'hydrocéphalie sont souvent:

  • retards de développement (mental et physique);
  • crises d'épilepsie;
  • déficience ou perte de l'audition et de la vision;
  • troubles de la parole;
  • l'autisme;
  • migraine chronique;
  • des nausées et des vomissements;
  • faible performance scolaire.

Avec un diagnostic opportun et une intervention chirurgicale, la plupart de ces effets peuvent être évités. Les méthodes modernes rendent la vie des enfants présentant un diagnostic d '"œdème du cerveau" complet et non différente de la vie des autres enfants. Malgré le groupe de personnes handicapées, ces enfants ne vivent pas pire que leur santé.

Puis-je prévenir les maladies?

Lors de la planification d'une grossesse, la future mère devrait penser à la santé de son bébé. Il est important d'éliminer l'apparition de défauts dans le tube neural du fœtus en prenant une quantité suffisante d'acide folique. Les vitamines complexes seront utiles. Il est important de pré-dépister les maladies infectieuses et de les soigner. Si l'infection est détectée pendant la grossesse, elle doit être traitée immédiatement.

Il est possible de diagnostiquer une maladie même avant l'accouchement lors de dépistages programmés. Mieux vaut connaître la maladie possible à l'avance et avoir le temps de se préparer avant la naissance du bébé. Prenez des médicaments avec prudence pendant la grossesse, étudiez les contre-indications et suivez scrupuleusement les prescriptions du médecin. Des médicaments puissants ou insuffisamment étudiés peuvent nuire à la santé du fœtus.

Après la naissance du bébé, essayez d'éviter les blessures qui endommagent le système nerveux central. Faites régulièrement des échographies qui permettront de diagnostiquer la maladie et d’arrêter son développement.

Une hydrocéphalie légère peut également se produire à l'âge adulte. Les symptômes sont des maux de tête fréquents, des troubles du sommeil, une perte de coordination, une fatigue chronique et une irritabilité. Examinez-vous ou examinez votre enfant si vous remarquez des symptômes même mineurs.

Hydrocéphalie chez les enfants

Hydrocéphalie chez les enfants - accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les voies cérébrales productrices de liqueur, en raison de son augmentation de production, de troubles de la circulation ou de la résorption. L'hydrocéphalie chez les enfants est caractérisée par un bombement des fontanelles, une divergence des sutures osseuses, une augmentation du tour de tête, un gonflement des veines sous-cutanées de la tête, une exophtalmie, un retard de développement physique et psychomoteur, des signes d'augmentation de la pression intracrânienne. Le diagnostic de l'hydrocéphalie chez les enfants comprend le NSG, Echo EG, l'examen radiologique du crâne, le scanner ou l'IRM du cerveau et une radiographie de radionucléides. Le traitement de l'hydrocéphalie chez l'enfant peut être conservateur ou chirurgical (coagulation endoscopique du plexus choroïde, ventriculostomie, chirurgie conservatrice d'alcool, etc.).

Hydrocéphalie chez les enfants

L'hydrocéphalie chez les enfants («l'hydropisie du cerveau») est causée par une accumulation excessive de LCR dans les voies du liquide céphalorachidien (ventricules cérébraux, citernes basales, espace sous-arachnoïdien), ce qui entraîne leur expansion, une augmentation de la pression intracrânienne et une compression des structures cérébrales. En neurologie pédiatrique et en pédiatrie, l'hydrocéphalie congénitale se produit chez 1 à 4 enfants sur 1 000 nouveau-nés. En outre, l'hydrocéphalie chez les enfants peut être accompagnée d'une inflammation du système nerveux (15-25%), de blessures à la naissance et à la tête (30-40%), de tumeurs au cerveau (75%). L’accumulation progressive de liquide céphalo-rachidien dans la cavité crânienne entraîne des modifications atrophiques du tissu cérébral, ainsi que des troubles neurologiques et mentaux prononcés chez un enfant atteint d’hydrocéphalie.

Classification de l'hydrocéphalie chez l'enfant

L'hydrocéphalie chez les enfants est classée selon les signes étiologiques, morphologiques, cliniques et le niveau de pression de l'alcool.

Compte tenu de la nature polyétiologique, l'hydrocéphalie chez l'enfant peut être congénitale, post-infectieuse, post-traumatique, associée à un processus néoplasique ou à une pathologie cérébro-vasculaire, les causes de l'hydrocéphalie restent parfois indéterminées.

Selon les critères morphologiques, il existe une différence entre l'hydrocéphalie rapportée (ouverte) et occlusive (fermée) chez l'enfant. En hydrocéphalie ouverte, il existe un décalage entre les processus de formation (production) et d’aspiration (résorption) du liquide céphalo-rachidien, les espaces ventriculaire et sous-arachnoïdien communiquant librement entre eux. En fonction du mécanisme de la violation, on isole l’hypocéphalose ouverte hyperproductive, corrosive et mélangée avec une production prédominante sur la forme de résorption. Les cas d'hydrocéphalie occlusive chez les enfants sont associés à l'occlusion d'espaces de liquide céphalo-rachidien à différents niveaux, ce qui s'accompagne de leur séparation et de leur expansion.

De plus, sur la base de caractéristiques morphologiques, l'hydrocéphalie chez l'enfant est subdivisée en intraventriculaire (interne), sous-arachnoïdien (externe) et en mélange.

Étant donné le niveau de pression de l'alcool, l'hydrocéphalie chez l'enfant peut être une forme normotensive, hypertensive ou hypotensive. Selon l'évolution clinique, l'hydrocéphalie chez l'enfant est compensée, sous-compensée, décompensée; progressive, stabilisée ou régressive.

Causes de l'hydrocéphalie chez les enfants

En vérité, hydrocéphalie congénitale chez les enfants est causée par un développement anormal du cerveau: la sténose primaire ou atrésie aqueduc cérébral, de malformation d'Arnold Chiari 1 ou 2 diabète, le syndrome de Dandy-Walker, kystesarachnoïdiens, hypoplasie des espaces sous-arachnoïdiens, des anomalies du système veineux du cerveau (congénitale anévrisme de la veine de Galen, etc.). La sténose de l'aqueduc sylvien provoque une hydrocéphalie congénitale dans 30% des cas. L'hydrocéphalie congénitale chez l'enfant peut être causée par une infection intra-utérine (toxoplasmose, cytomégalie, rubéole, herpès, syphilis congénitale), une thrombophlébite des sinus et des sinus au cerveau et des lésions cérébrales.

Dans la période postnatale, une hydrocéphalie post-infectieuse peut survenir chez les enfants en raison d'une méningite bactérienne, d'une arachnoïdite et d'une encéphalite. Les causes de l’hydrocéphalie post-traumatique chez les enfants sont généralement des traumatismes à la naissance intracrâniens (hémorragies sous-arachnoïdiennes, intraventriculaires) et des traumatismes crâniens. La genèse d'une tumeur d'hydrocéphalie peut être due à la présence d'un papillome, d'un carcinome, de méningiomes du plexus choroïde, de tumeurs ventriculaires, de tumeurs des os du crâne et de la moelle épinière. L'hydrocéphalie associée à des malformations artério-veineuses du cerveau survient chez les enfants.

Les facteurs de risque d'hydrocéphalie chez les enfants sont les naissances prématurées (jusqu'à 35 semaines), la prématurité (poids inférieur à 1 500 g), le bassin étroit chez la mère, l'utilisation d'avantages obstétriques actifs, l'hypoxie et l'asphyxie fœtale du nouveau-né, l'hypertension artérielle pulmonaire et d'autres conditions pathologiques.

La perturbation de la liquorodynamique dans l'hydrocéphalie chez les enfants provoque des modifications secondaires du cerveau, des méninges, des pommiers mous et des os du crâne. Les changements pathologiques sont représentés par l'expansion des cavités des ventricules, l'aplatissement des convolutions, la finesse des sillons; atrophie du plexus choroïde; gonflement, fibrose, fusion des méninges, etc.

Symptômes de l'hydrocéphalie chez les enfants

L'hydrocéphalie chez l'enfant peut apparaître dans les premiers jours de la vie ou se développer plus tard, à tout âge. La gravité des symptômes de l'hydrocéphalie chez les enfants est influencée par sa forme, son taux de progression, la présence du syndrome d'hypertension intracrânienne, la maladie sous-jacente. Les formes graves d'hydrocéphalie associées à des troubles du développement graves entraînent souvent la mort d'un enfant au cours de la période néonatale.

Les premiers compagnons d'hydrocéphalie chez les enfants peuvent présenter un comportement agité, des larmoiements (pleurs monotones "sur une note"), des régurgitations abondantes et fréquentes. Le principal signe objectif de l'hydrocéphalie chez les enfants est le taux d'augmentation rapide du tour de tête et sa taille démesurée, telle que déterminée par l'anthropométrie. Lors de l'examen externe, l'attention est portée sur le bombement des fontanelles, la divergence des sutures crâniennes, la tension du réseau veineux sous-cutané de la tête et la croissance rare du poil. Les enfants atteints d'hydrocéphalie ont une grosse tête avec un torse relativement petit, un petit visage avec un front débordant, des orbites profondément situées.

Les troubles neurologiques chez les enfants atteints d'hydrocéphalie peuvent inclure un nystagmus, une paraplégie spastique symétrique des extrémités supérieures ou inférieures et un syndrome convulsif. Il y a souvent exophtalmie, ptose, un symptôme de Grefe (strabisme divergent avec déplacement des globes oculaires vers le bas - "symptôme du soleil couchant"). Avec l'hydrocéphalie, les enfants ont du retard dans leur développement moteur: ils commencent à se tenir la tête tard, à se retourner, à s'asseoir et à ramper. Le degré de déficience intellectuelle chez les enfants atteints d'hydrocéphalie peut aller du retard léger à l'idiotie.

Chez les enfants âgés de plus de 2 ans, le cours de l'hydrocéphalie a ses propres caractéristiques et se caractérise principalement par des signes d'augmentation de la pression intracrânienne - maux de tête, nausées et vomissements, baisse de la vision, saignements nasaux. En outre, les enfants peuvent présenter des troubles de la coordination motrice, une diplopie, des convulsions, une perte de conscience, des troubles pelviens (rétention urinaire ou incontinence), etc.

Diagnostic de l'hydrocéphalie chez l'enfant

En utilisant les méthodes de diagnostic prénatal (détermination de l'alpha-fœtoprotéine dans le sérum de la femme enceinte et du liquide amniotique), l'hydrocéphalie foetale peut être détectée dès le premier trimestre de la grossesse. Une échographie du fœtus permet de détecter une hydrocéphalie chez un enfant âgé de 16 à 20 semaines de grossesse. Dans ces cas, la question de l'interruption de grossesse.

Après la naissance de certains enfants, l'hydrocéphalie est immédiatement détectée à la maternité par un néonatologiste. Chez les enfants des premiers mois de la vie, l'hydrocéphalie est dépassée de 2 cm par rapport à la norme d'âge. Si une tendance similaire est constatée, le pédiatre devrait orienter l'enfant vers un neurologue pédiatrique ou un neurochirurgien pour des diagnostics plus détaillés.

La transillumination (diaphanoscopie) du crâne permet d'identifier l'hydrocéphalie externe chez l'enfant, afin d'exclure l'hydroanencéphalie et l'hygrome sous-dural. Chez les enfants de moins de 1 an, la neurosonographie est réalisée à travers une fontanelle pour évaluer l'état des voies de likvoronosny. Avec l'aide de la craniographie, on détecte une augmentation de la taille du crâne, la divergence des coutures, des empreintes digitales.

L'introduction généralisée de la TDM cérébrale a considérablement réduit les indications de radiographie du crâne, de ventriculographie, de pneumoencéphalographie et de diagnostic de l'hydrocéphalie par radionucléide. La tomodensitométrie donne une idée de l'état de la moelle épinière, des cavités contenant de l'alcool, de la forme et de la gravité de l'hydrocéphalie chez l'enfant. Dans les processus occlusifs, l'IRM du cerveau est la méthode de choix. Les méthodes auxiliaires de diagnostic neurologique comprennent l'échoencéphalographie, l'EEG, l'angiographie par résonance magnétique des vaisseaux cérébraux.

Il a été démontré que les enfants atteints d’hydrocéphalie consultent un ophtalmologiste pédiatrique ayant subi une ophtalmoscopie pour la détection rapide des premiers signes d’atrophie optique.

Pour évaluer la pression du liquide céphalo-rachidien, étudier sa composition et effectuer des tests liquorodynamiques, des ponctions ventriculaires et lombaires sont utilisées.

Traitement de l'hydrocéphalie chez les enfants

Les principes de base du traitement de l'hydrocéphalie chez les enfants sont de réduire la production de LCR et la normalisation de sa circulation dans les voies de la liqueur, notamment en créant des anastomoses de pontage.

Afin de réduire la production de liqueur et la pression intracrânienne, une thérapie de déshydratation est réalisée avec des diurétiques, des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique et des salurétiques. Avec une augmentation progressive de l'hydrocéphalie chez les enfants dans les 2 à 3 mois (et parfois plus tôt), la question de l'intervention chirurgicale est soulevée.

La méthode optimale d'intervention chirurgicale est déterminée par l'étiologie, la forme et le stade de l'hydrocéphalie chez l'enfant. Actuellement, tous les types d'opérations d'hydrocéphalie chez l'enfant peuvent être divisés en 5 groupes:

  • interventions palliatives visant à réduire temporairement la pression intracrânienne et à éliminer la disproportion cranio-cérébrale (ponctions lombaires et ventriculaires, drainage ventriculaire externe)
  • interventions chirurgicales visant à supprimer les produits alcoolisés (coupures, coagulation du plexus vasculaire)
  • opérations visant à rétablir les voies de circulation naturelles du liquide céphalo-rachidien ou à créer de nouvelles voies de drainage des alcools (ablation de tumeurs, hématomes intracrâniens, ventriculostomie)
  • des chirurgies qui activent la résorption de la liqueur (dissection des adhérences arachnoïdiennes, etc.)
  • les manœuvres impliquant le détournement de la peste porcine classique vers d'autres systèmes du corps (shunt ventriculopéritonéal, shunt lombo-péritonéal, shunt ventriculo-auriculaire, ventriculocystrome, cystoventriculopéritonéostose, subduuroperitoneostomy). S'il est impossible de réaliser des opérations de manœuvre standard, des interventions de manœuvre atypiques sont effectuées - manœuvre ventriculo-pleurale, ventrico-ventriculobiliaire. Les opérations de dérivation des liquides liées à l'hydrocéphalie chez les enfants sont associées à un risque d'altération du fonctionnement des systèmes de drainage, de surdrainage ou de complications inflammatoires.

Pronostic et prévention de l'hydrocéphalie chez l'enfant

La possibilité de guérir l'hydrocéphalie chez l'enfant, les perspectives de vie et de santé d'un enfant dépendent de nombreux facteurs: causes, forme de la maladie, opportunité du diagnostic, succès du traitement conservateur ou chirurgical. En général, un traitement approprié est efficace dans environ la moitié des cas. L'hydrocéphalie acquise chez les enfants a un pronostic plus sombre que celui d'origine congénitale.

Les recommandations pour la prévention de l'hydrocéphalie chez les enfants comprennent une planification soigneuse de la grossesse, un diagnostic prénatal précoce, la prévention des lésions à la naissance, l'observation des enfants des groupes à risque par un pédiatre et un neurologue pédiatrique.

L'hydrocéphalie. Causes, symptômes, signes, diagnostic et traitement de la pathologie

Le site fournit des informations de base. Un diagnostic et un traitement adéquats de la maladie sont possibles sous la surveillance d'un médecin consciencieux.

L'hydrocéphalie ou hydropisie du cerveau est une maladie caractérisée par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules (cavités internes) du cerveau et sous les méninges.

Quelques faits sur l'hydrocéphalie:

  • Selon les statistiques, cette maladie est présente chez 1 nouveau-né sur 500 000.
  • L'hydrocéphalie est le trouble du développement le plus courant chez les enfants. Il est plus fréquent que le syndrome de Down et la surdité congénitale.
  • Aux États-Unis, à l'heure actuelle, environ 700 000 enfants et adultes souffrent d'hydrocéphalie.
  • Dans les pays occidentaux, l'hydrocéphalie est la cause la plus courante de chirurgie du cerveau chez les enfants.
  • Il existe plus de 180 causes différentes de cette maladie. Le plus commun - les dommages périnataux (peu avant la naissance, pendant ou juste après).
  • Il y a 25 ans, plus de la moitié des patients atteints d'hydrocéphalie étaient décédés. Aujourd'hui, la mortalité est tombée à 5%.

Caractéristiques de l'anatomie du système nerveux central. Qu'est-ce que le liquide céphalorachidien? Comment est-il formé et enlevé?

Normalement, le cerveau est entouré de liquide céphalo-rachidien. Il remplit ses cavités internes, les ventricules cérébraux, ainsi que l'espace autour de lui.

Fonctions du liquide céphalorachidien:

  • Il joue le rôle d'amortisseur et protège le cerveau des dommages causés par les accidents vasculaires cérébraux.
  • Affiche les déchets du métabolisme qui se forment dans le cerveau.
  • Délivre certaines substances nécessaires au cerveau.
La quantité de liquide céphalorachidien est toujours constante. Chez un adulte - environ 150 millilitres. L'enfant - moins, en fonction de l'âge.

La formation de liquide céphalorachidien est principalement due aux nombreux petits vaisseaux situés dans les parois des ventricules cérébraux. Chaque minute, un adulte produit environ 0,35 ml de liquide céphalo-rachidien et environ 500 ml par jour. La même quantité devrait être absorbée dans les veines du cerveau. Donc, il est constamment mis à jour.

La pression normale du liquide céphalorachidien fluctue dans certaines limites. Pour un adulte, cet intervalle est compris entre 70 et 180 mm. Hg Art., Pour les enfants, les nombres ci-dessous, en fonction de l'âge.

L'hydrocéphalie se développe lorsqu'il existe un écart entre la quantité de liquide céphalo-rachidien produite et aspirée. Cela peut se produire pour diverses raisons.

Quels sont les types d'hydrocéphalie?

Selon les raisons, il existe deux types d'hydrocéphalie chez les enfants:

  • Fermé (syn.: Non communiquant, occlusal). Il existe un blocage qui perturbe le flux de liquide céphalo-rachidien vers l'endroit où il est absorbé. Cette condition peut être comparée à un tuyau d'arrosage collé. Au-dessus du bloc, la pression du liquide céphalo-rachidien augmente.
  • Ouvert (communication). Dans cette forme d'hydrocéphalie, le liquide céphalo-rachidien circule librement, mais il n'est ni absorbé ni absorbé moins intensément qu'il ne le devrait.
Les enfants sont plus susceptibles d'avoir une forme fermée d'hydrocéphalie. Habituellement, elle s’ouvre plus difficilement, accompagnée d’une augmentation plus forte de la pression intracrânienne.

Types d'hydrocéphalie, en fonction du moment de l'événement:

  • congénital
  • acquis
Types d'hydrocéphalie, en fonction du débit:
  • Épicé Dropsy du cerveau et l'augmentation de la pression intracrânienne augmentent très rapidement. Ceci est plus caractéristique de l'hydrocéphalie fermée. L’état de l’enfant se détériore rapidement et des soins médicaux urgents sont nécessaires.
  • Chronique. L'augmentation de la pression intracrânienne augmente progressivement. Ceci est plus caractéristique de l'hydrocéphalie rapportée.

Types d'hydrocéphalie, en fonction de la localisation de l'œdème:

  • Externe - le liquide céphalorachidien s'accumule principalement autour du cerveau, sous ses coquilles.
  • Le liquide céphalorachidien interne s'accumule dans les ventricules du cerveau.

Types d'hydrocéphalie, en fonction de la gravité des violations auxquelles elle aboutit:

  • L’hydrocéphalie est compensée, mais elle ne se manifeste pratiquement pas, la condition de l’enfant n’est presque pas perturbée, elle se développe normalement.
  • Décompensé - L’hydropisie cérébrale entraîne des troubles marqués.

Les principales causes de l'œdème cérébral chez l'enfant:

Qu'est-ce qui se passe avec l'hydrocéphalie?

En raison de l'hydropisie cérébrale, une grande quantité de liquide s'accumule dans la cavité crânienne, la pression intracrânienne augmente. Il y a une compression du cerveau, une violation de la circulation sanguine. En conséquence, le développement et la maturation du système nerveux de l’enfant sont perturbés.

Après la naissance, le crâne se compose de plusieurs os séparés - ils continuent de croître. À un certain âge, ils doivent grandir ensemble, des coutures osseuses se forment. Chez les enfants atteints d'hydrocéphalie, ces processus sont perturbés. Les os de leur crâne divergent sur les côtés, se développent plus lentement, deviennent plus minces.

Signes d'œdème cérébral chez un enfant

Signes d'hydrocéphalie congénitale:

    Une tête disproportionnée. Les os du crâne de l'enfant sont mous, souples, ils ne sont pas encore étroitement liés les uns aux autres, leur croissance se poursuit. Par conséquent, en raison de la pression intracrânienne élevée, la taille du crâne augmente. Le diamètre de la tête peut être très grand, allant de 80 à 100 cm.

  • Le grand printemps se retire. Sur le devant du crâne, où l'os frontal se connecte au pariétal, l'enfant a une petite zone en forme de losange qui n'est pas recouverte par un os. C'est un grand printemps, il peut être facilement senti sous la peau. Lorsque l'hydrocéphalie est due à une pression intracrânienne élevée, elle se gonfle, tendue. Normalement, une grande fontanelle ferme complètement à 1 an, mais avec l'hydropisie du cerveau, cela se produit plus tard.
  • L'enfant est agité, irritable ou au contraire constamment somnolent.
  • La peau de la tête de l'enfant est fine et brillante. À travers elle sont clairement visibles les veines.
  • Réduction de l'appétit. Un enfant malade ne mange pas bien, refuse de se nourrir.
  • Augmentation du tonus musculaire des bras et des jambes.
  • L'enfant est retardé dans le développement psychomoteur. Il commence à s'asseoir, à ramper, à se lever plus tard que son âge.
  • L'aspect caractéristique des yeux. La pupille est proche de la paupière inférieure, elle recouvre l'oeil. C'est ce qu'on appelle le "symptôme du soleil couchant".
  • Régurgitations fréquentes, vomissements.
  • Faible poids corporel. Les enfants atteints d'hydrocéphalie sont à la traîne avec un gain de poids, ils ont souvent des escarres. Cela est dû à la malnutrition des tissus.
  • Vision floue Cécité due à la compression du nerf optique résultant d'une augmentation de la pression intracrânienne.
  • Activité réduite pour les enfants. Il est difficile pour lui de garder la tête, il est donc moins actif que ses pairs, ses compétences sont plus lentes et plus difficiles à former.
  • Avec une augmentation significative de la pression intracrânienne, l'enfant présente des convulsions.
  • Avec la forme ouverte de l'hydrocéphalie, ces symptômes augmentent progressivement. Fermé souvent sous forme d'attaques. Au cours de l'une d'elles, un trouble respiratoire peut se développer - une condition dangereuse qui nécessite une assistance immédiate.

    Signes d'hydrocéphalie chez les enfants plus âgés (principalement associés à une augmentation de la pression intracrânienne):

    • maux de tête;
    • léthargie, somnolence;
    • irritabilité;
    • manque d'appétit;
    • nausée, vomissement;
    • déficience visuelle, vision double;
    • incontinence urinaire;
    • crampes et insuffisance respiratoire (généralement lors d'une crise d'hydrocéphalie ouverte).

    Quelles pourraient être les conséquences de l'hydrocéphalie pour l'enfant à l'avenir?

    Diagnostic de l'hydrocéphalie

    Diagnostic de l'hydropisie du cerveau chez le fœtus avant la naissance

    Diagnostic de l'hydropisie du cerveau après l'accouchement

    Chaque enfant depuis sa naissance examine périodiquement un pédiatre. Le plus souvent, c’est ce médecin qui découvre d’abord les signes d’hydrocéphalie et prescrit un examen plus approfondi.

    Diagnostic de l'hydrocéphalie:

      Inspection de l'enfant et discussion avec les parents. Le médecin peut remarquer une augmentation excessive de la tête de l’enfant, d’autres signes extérieurs.

    Questions pouvant être posées aux parents:

    • Y a-t-il des plaintes?
    • Comment un bébé mange / dort?
    • comment a-t-il pris du poids au cours de la dernière semaine / du dernier mois?
    • À quelle fréquence se produisent les régurgitations, quelle est leur abondance?

  • Mesure du tour de tête. Il devrait avoir lieu régulièrement. Si des écarts sont détectés, un examen plus approfondi est indiqué.

  • Neurosonographie - échographie du crâne. Les os du crâne transmettent peu d'échographie, de sorte que l'étude ne peut être réalisée que chez les jeunes enfants qui n'ont pas un grand ressort. L'étude permet d'examiner les structures intracrâniennes et d'identifier l'hydrocéphalie.

  • Tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM). C'est une étude plus précise. À l'aide de la tomodensitométrie, vous pouvez non seulement identifier l'hydrocéphalie, mais également en déterminer la cause. Les appareils modernes d’IRM nous permettent d’estimer le mouvement du liquide céphalorachidien. Afin d’obtenir des résultats précis, il est nécessaire que l’enfant soit immobile pendant l’étude. Les jeunes enfants doivent souvent donner une anesthésie légère.
  • Traitement de l'hydrocéphalie chez les enfants

    La principale méthode de traitement de l'hydrocéphalie chez les enfants est la chirurgie. Il existe des médicaments qui aident à réduire l'œdème cérébral, à réduire la pression intracrânienne, à améliorer l'état du patient, mais ils agissent temporairement.

    La thérapie conservatrice est utilisée pour les formes compensées de la maladie, lorsqu'un petit excès de liquide s'accumule dans la cavité crânienne, la pression intracrânienne est légèrement augmentée, les symptômes sont absents ou légers. Ces enfants sont sous la surveillance d'un neurologue.

    Hydrocéphalie chez les enfants: symptômes et traitement

    L'hydrocéphalie chez les enfants est une maladie du cerveau qui résulte d'une accumulation excessive de liquide céphalorachidien (LCR) dans les ventricules du cerveau et / ou de l'espace sous-arachnoïdien. Étant donné que le cerveau d'un enfant continue de se former après la naissance, le développement de l'hydrocéphalie peut arrêter ce processus, entraînant des conséquences graves sous la forme d'un retard dans le développement physique et neuropsychique. Parfois, les effets de l'hydrocéphalie dans l'enfance accompagnent une personne toute sa vie, nuisant à sa pleine existence. Une observation attentive de l'enfant par un pédiatre et des spécialistes connexes (en particulier un neuropathologiste) permet de détecter et d'éliminer dans le temps les premières manifestations de l'hydrocéphalie chez l'enfant.

    Pour commencer le traitement à temps et minimiser les complications et les conséquences désagréables, il est important que les parents connaissent les causes de cette maladie.

    Fonctions du liquide céphalo-rachidien

    La liqueur est un liquide spécial qui lave le cerveau de tous les côtés. À l'intérieur du cerveau, il est contenu dans les ventricules - les cavités à l'intérieur du tissu cérébral, à l'extérieur - entre les membranes molles et arachnoïdiennes. Chez les enfants, la quantité de boisson alcoolisée varie de 40 ml à 100-150 ml, en fonction de l'âge. Pendant la journée, le liquide céphalo-rachidien est mis à jour plusieurs fois. Cela est dû à la production continue du liquide céphalo-rachidien par les plexus choroïdes des ventricules cérébraux et à son absorption simultanée dans les systèmes veineux et lymphatique par le biais des excroissances dans les membranes du cerveau (villosités arachnoïdiennes, granulations de pachyons) et des espaces périnoraux.

    Normalement, les ventricules cérébraux communiquent entre eux (trou de Monroe, alimentation en eau du cerveau) et avec l'espace sous-arachnoïdien (trous de Majandi et Lyushka). Le processus continu de la liquorodynamique fournit au cerveau les nutriments, forme sa protection (anticorps, neutrophiles), protège contre les blessures.

    Une hydrocéphalie se développe si, pour quelque raison que ce soit, l’échange et le courant du LCR sont perturbés.

    Causes de l'hydrocéphalie chez les enfants

    Le syndrome de l'hydrocéphalie chez les enfants a une division fondamentale en congénitale et acquise. Parmi les facteurs contribuant à la survenue d'une hydrocéphalie congénitale, il y a:

    • anomalies et malformations du système nerveux (cidre de Dandy-Walker, anomalie d'Arnold-Chiari, sténose ou atrésie de l'aqueduc de Sylvian, hypoplasie de l'espace sous-arachnoïdien, sous-développement ou anévrisme de la grande veine cérébrale, etc.): elles se sont formées pendant la grossesse in utero sous l'influence de divers effets terogeniques. Celles-ci peuvent être des infections portées par la mère pendant la ponte du cerveau au cours du premier trimestre de la grossesse (la rubéole, la toxoplasmose, l’herpès, les infections à cytomégalovirus sont particulièrement dangereuses); mauvaises habitudes - tabagisme, alcoolisme, consommation de drogues;
    • lésion traumatique à la naissance intracrânienne - il s'agit d'hémorragies sous-arachnoïdiennes et intraventriculaires, d'asphyxie au cours de l'accouchement. Le risque de développer une hydrocéphalie est accru chez les prématurés de faible poids à la naissance.

    Une hydrocéphalie acquise peut se développer lorsque:

    • maladies inflammatoires du cerveau et de ses membranes (méningite, encéphalite);
    • tumeurs du cerveau et des os du crâne;
    • lésions cérébrales reçues après la naissance;
    • rupture de malformations artérioveineuses du cerveau.

    Classification

    Selon l'endroit où l'excès de liqueur s'accumule de manière prédominante, l'hydrocéphalie externe (dans l'espace sous-arachnoïdien), interne (dans les ventricules cérébraux) et mixte (générale) est isolée.
    Selon le mécanisme de développement:

    • ouvert (communication) - si le message entre les ventricules du cerveau et l'espace sous-arachnoïdien est préservé;
    • fermé (non-communicant, occlusif) - lorsque la circulation du LCS entre les ventricules du cerveau et l'espace sous-arachnoïdien est impossible en raison du blocage ou de l'atrésie des trous de Magendi et de Lyushka. Il s'agit du type d'hydrocéphalie le plus dangereux et le moins pronostique, nécessitant une intervention neurochirurgicale immédiate.
    • hypersécrétoire (hyperproductif) - lorsque la sécrétion du liquide céphalorachidien est suspendue aux plexus vasculaires.

    Selon le niveau de pression intracrânienne:

    • hypertensive - dans l'hypertension artérielle. La forme la plus commune chez les enfants;
    • normotensive - avec une pression normale. Habituellement observé aux stades initiaux, puis remplacé par l'hypertension;
    • hypotenseur - avec une pression réduite. Très rare

    Les symptômes

    Les manifestations cliniques chez les enfants des premières années de la vie avant la fermeture des sutures crâniennes et la prolifération de fontanelle sont différentes de celles des autres groupes d'âge.

    Avec une augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien et une augmentation de la pression intracrânienne chez les enfants au cours des deux premières années de la vie, la taille de la tête augmente car les os du crâne sont fusionnés entre eux de manière lâche. La tête semble démesurée par rapport au corps. En pédiatrie, les taux de tour de tête par mois au cours des premiers mois et premières années de vie sont clairement définis. La mesure mensuelle de cet indicateur permet de juger du début possible du développement de l'hydrocéphalie. En outre, lorsque la pression intracrânienne augmente, le renflement et les pulsations d’une fontanelle de grande taille attirent l’attention.

    Tour de tête moyen en fonction de l'âge de l'enfant

    Il peut y avoir une différence entre les sutures crâniennes, un motif accru et un débordement de sang des veines extracrâniennes, ce qui peut être observé à l’œil nu. La partie du cerveau du crâne prévaut sur le visage. Les manifestations caractéristiques de l'œil sont les suivantes: strabisme divergent, symptôme du «soleil couchant» ou de Graefe (avec mouvement involontaire des yeux entre le bord de la paupière et l'iris, reste une ligne sclérotique blanche, les yeux qui roulent pour ainsi dire), exophtalmie (globes oculaires saillants).

    Le comportement des enfants en souffre: ils pleurent, se caractérisent par des pleurs monotones "sur une note", agités, ne dorment pas bien. Lorsque nourrir ces enfants sont possibles régurgitation abondante.

    Avec l'hydrocéphalie, les enfants ont du retard dans le développement moteur: plus tard, ils commencent à se tenir la tête, à se retourner, à s'asseoir. Dans l'hydrocéphalie grave, la formation de ces compétences ne se produit pas du tout, une parésie et une paralysie se développent (diminution de la force musculaire des extrémités) avec une augmentation du tonus musculaire. Peut-être l'apparition d'un syndrome convulsif. Il y a un retard dans le développement neuropsychique: un sourire tardif, l'absence de complexe de revitalisation dans les premiers mois, l'enfant ne suit pas le jouet, pas de bâillonnement ni de nouvelle parole. Le développement intellectuel en souffre.

    Les enfants qui ont déjà des ressorts de germination et des sutures crâniennes étroitement fusionnées présentent plusieurs autres symptômes. Ils ont la forme de tête habituelle, les proportions entre le cerveau et le squelette facial sont préservées. Ces enfants se plaignent de maux de tête intenses, plus dans la première moitié de la journée, de nausées et de vomissements fréquents qui se produisent en l'absence d'erreur nutritionnelle. Des saignements de nez spontanés peuvent survenir.

    La vision en souffre: la netteté diminue, une vision double apparaît, des signes de disques congestifs du nerf optique sont visibles dans le fond d'œil. Syndrome convulsif avec perte de conscience, tremblements lors de la marche et manque de coordination. Ces enfants ont également du retard dans le développement physique et neuropsychique de leurs pairs. Avec l'existence prolongée de l'hydrocéphalie développer une diminution de la force musculaire, des troubles de la fonction urinaire sous la forme de l'incontinence urinaire.

    Diagnostics

    L'échographie est un moyen moderne et très informatif de détecter l'hydrocéphalie chez les enfants. Une échographie est réalisée dans la clinique pour femmes afin de clarifier le développement du cerveau chez le fœtus. Jusqu'à la fermeture du printemps, la présence d'hydrocéphalie peut être déterminée par neurosonographie - échographie au printemps.

    La dynamique de la croissance de la tête en cm au cours de la première année de vie, malgré sa simplicité, n’a pas perdu sa signification diagnostique, même aujourd’hui.

    Une méthode non invasive de diagnostic de l'hydrocéphalie chez l'enfant est la transillumination du crâne: examen de la tête avec un tube à lampe. Le degré et la taille de la luminescence sont jugés sur la présence ou non d'hydrocéphalie.

    La tomodensitométrie et l'IRM sont utilisées pour diagnostiquer l'hydrocéphalie après le comportement cérébral des ultrasons.
    Des méthodes supplémentaires pour confirmer le diagnostic comprennent l'examen du fond de l'œil, l'EEG en présence d'un syndrome convulsif.

    Traitement

    Le traitement de l'hydrocéphalie chez les enfants peut être conservateur et opérationnel. Le traitement conservateur est efficace dans les cas d'hydrocéphalie ouverte et non progressive.

    Le diacarbe (acétazolamide), le furosémide (lasix), le mannitol, la glycérine (à administrer de manière pratique par voie orale) sont autorisés afin de réduire la production de liqueur et d’améliorer la pharmacodynamie chez les enfants.
    Si les médicaments n’ont pas d’effet, ainsi que dans les cas où la maladie progresse, en présence d’une hydrocéphalie fermée, un traitement chirurgical est indiqué.

    Un drainage ventriculaire externe est réalisé dans les cas urgents lorsque les symptômes croissants d'une augmentation de la pression intracrânienne constituent une menace pour la vie de l'enfant.

    Si la cause de la perturbation du courant de LCR était une tumeur ou un hématome, son retrait est indiqué, ce qui en soi permet de restaurer la dynamique normale de la liqueur.

    De manière planifiée, des opérations de dérivation des boissons alcooliques (dérivation ventriculo-péritonéale, ventriculo-auriculaire, lombo-péritonéale) sont effectuées. À l'aide de systèmes de tubes et de valves, il est possible de décharger le LCR en excès du cerveau dans la cavité corporelle (abdominale, petit bassin, oreillettes). Bien sûr, il s’agit d’opérations très traumatisantes, mais si elles sont menées à bien, l’enfant aura la possibilité de vivre pleinement et le développement physique et intellectuel n’en souffre pas.

    Les conséquences

    Le pronostic de l'hydrocéphalie chez les enfants dépend de nombreux facteurs. La cause et le mécanisme du développement, le niveau de pression intracrânienne, l'âge du développement et la durée de l'existence jouent tous deux un rôle.

    Avec les formes communicantes d'hydrocéphalie, le pronostic est plus favorable qu'avec les formes occlusives.

    En général, avec un diagnostic précoce et un traitement réussi, la récupération est possible sans retarder le développement physique et neuropsychique de la plupart des enfants.

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