Que signifie le diagnostic - maladie démyélinisante du cerveau

Pour l'interaction normale des neurones (cellules nerveuses) entre eux et avec d'autres structures du corps, il est très important non seulement leur contenu interne, mais également la membrane contenant la substance myéline. Ses composants sont des lipides et des protéines.

Si une telle "enveloppe" de neurones est détruite pour une raison quelconque, la transmission de l'influx nerveux est impossible. Ces conséquences peuvent conduire à une maladie cérébrale démyélinisante qui peut grandement affecter l'esprit et même la viabilité d'une personne.

L'essence de la pathologie

La plupart des gens ne savent pas ce que c'est, ce qu'est la démyélinisation du cerveau. Cependant, les maladies démyélinisantes du système nerveux surviennent chez les enfants et les adultes. Fait intéressant, la fréquence de leur survenue est liée à la situation géographique et à la race: le plus grand nombre de patients avec un tel diagnostic concerne des Caucasiens et est observé en Europe et en Amérique.

Les neurones ont une forme spécifique qui les distingue de tous les autres types de cellules. Ils ont des processus très longs, dont certains sont recouverts d'une gaine de myéline, ce qui permet la transmission de l'influx nerveux et accélère ce processus. Si la myéline s'est effondrée, l'appendice ne pourra pas du tout communiquer avec d'autres neurones par le biais d'impulsions électrophysiologiques, ou ce processus sera extrêmement difficile.

Par la suite, la structure du corps humain va en souffrir, son innervation étant liée au nerf endommagé. Cela signifie que la disparition de la gaine de myéline peut avoir une variété de symptômes et de conséquences. Les patients avec des diagnostics similaires, mais une localisation différente du nidus peuvent vivre pendant une durée différente, le pronostic dépend de l'importance de la structure affectée.

Le système immunitaire joue un rôle très important dans la destruction de la coquille et attaque soudainement les structures vivantes du corps.

Dans de nombreux cas, cela est dû au fait que le système immunitaire réagit très rapidement aux agents pathogènes infectieux dans la moelle, ainsi qu’aux composants structurels du système nerveux central; une réaction dite auto-immune se développe. Mais il y a d'autres causes non infectieuses à ces échecs.

Raisons

Certaines des causes de cette maladie du système nerveux central ne dépendent pas du mode de vie (par exemple, l'hérédité), d'autres sont associées à l'attitude méprisante d'une personne à l'égard de sa propre santé.

Très probablement, le processus de démyélinisation du cerveau se produit simultanément sous l’influence de plusieurs facteurs.

Le développement de cette maladie peut être associé aux facteurs suivants:

1. Défauts d'informations héréditaires associés à la formation de la gaine de myéline.
2. Mauvaises habitudes causant une intoxication neuronale avec de la fumée, des narcotiques et de l'alcool.
3. Exposition prolongée au stress.
4. Virus (rubéole, herpès, rougeole)
5. Neuroinfections affectant les cellules nerveuses.
6. Vaccination contre l'hépatite.
7. Maladie auto-immune, contre laquelle la destruction de la gaine de myéline est détruite.
8. Échecs métaboliques.
9. Processus paranéoplasique, se développant en raison de la croissance des tumeurs.
10. Intoxication avec des substances nocives puissantes (y compris celles utilisées dans la vie quotidienne - peintures, acétone, huile de lin), ainsi que des produits métaboliques toxiques.
11. Certaines anomalies congénitales, telles que la "selle turque vide" (plus ici).

Variétés de la maladie

La classification de cette maladie est basée sur la répartition des causes profondes de la maladie:

1. Si la myéline présente dans le corps est détruite pour des raisons héréditaires, on parle de myélinoclasie.
2. Si la coquille est produite et fonctionne correctement, mais disparaît ensuite en raison de l'action de facteurs tiers, ceux-ci parlent de la myélopathie.

En outre, le concept de «maladie démyélinisante du système nerveux central» comprend d’importantes maladies:

1. La pathologie la plus courante de ce type - la sclérose en plaques - affecte toutes les parties du système nerveux central. Les symptômes caractéristiques sont très divers.
2. Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
3. Maladie de Marburg.
4. Encéphalomyélite disséminée aiguë.
5. Maladie de Devik.

Symptomatologie

Les symptômes dépendent du type de maladie et de l’emplacement des foyers de démyélinisation du cerveau.

En particulier, la sclérose en plaques se caractérise par les caractéristiques suivantes:

1. Modifications du rapport entre l'intensité du tendon et certains réflexes cutanés, parésie, spasmes musculaires.
2. Changements dans les caractéristiques de la vision (distorsion du champ, clarté, contraste, apparition du bétail).
3. Changements dans la sensibilité de divers analyseurs.
4. Signes de dysfonctionnement du tronc cérébral et des nerfs, associés anatomiquement au cerveau (syndrome bulbaire, dysfonctionnement des muscles mimiques, nystagmus).
5. Dysfonctionnement des organes pelviens (impuissance, constipation, incontinence urinaire).
6. Changements neuropsychologiques (diminution de l'intelligence, états dépressifs, euphorie).

La maladie de Marburg (encéphalomyélite disséminée) est une maladie passagère et mortelle qui peut tuer une personne en quelques mois. Il existe une classification selon laquelle cette maladie appartient à la forme de la sclérose en plaques. Cela ressemble à une maladie infectieuse dans laquelle se manifestent les symptômes suivants:

1. La pathologie démyélinisante en développement rapide affecte le tronc cérébral et les nerfs qui lui sont associés.
2. Augmentation de la pression intracrânienne.
3. Fonction motrice altérée et sensibilité.
4. Il y a souvent des maux de tête accompagnés de vomissements.
5. Il y a des crampes.

La maladie de Devik est un processus de démyélinisation qui couvre principalement les nerfs optiques, ainsi que la substance de la moelle épinière. La maladie est considérée comme plus dangereuse pour les adultes et moins dangereuse pour les enfants, surtout si vous commencez un traitement avec des médicaments hormonaux à temps. Les manifestations de cette pathologie sont les suivantes:

1. Problèmes de vision menant à la cécité totale.
2. Paralysie.
3. Dysfonctionnement des organes pelviens.

Une autre pathologie, la leucoencéphalopathie multifocale progressive, est caractérisée par une combinaison de modifications immunitaires causées par des facteurs externes et par l'apparition de foyers démyélinisés. Une telle maladie peut être suspectée pour les motifs suivants:

1. Capacité visuelle réduite.
2. Diminution de l'intelligence.
3. Perte de coordination
4. Crampes
5. Parésie

Comme vous le savez, ces problèmes réduisent considérablement la qualité de la vie.

Diagnostics

Selon les symptômes cliniques, le médecin ne sera pas en mesure de déterminer le diagnostic exact, et plus encore - de choisir le traitement approprié. Par conséquent, de telles études de diagnostic sont nécessaires, ce qui permet d'identifier les processus pathologiques se produisant dans le cerveau.

1. L'imagerie par résonance magnétique est très informative. Cela permet de voir s’il existe plusieurs foyers ou plusieurs, leur emplacement. Très souvent, les images IRM montrent des modifications des lobes frontaux, localisées par voie périventriculaire ou sous-corticale.
2. L'électroneuromyographie permet non seulement de déterminer la localisation des foyers, mais également le degré de désintégration de la structure nerveuse.
3. Récemment, une méthode de potentiels évoqués a été développée, qui permet d’évaluer le processus de conduite des impulsions nerveuses en enregistrant l’activité électrique des structures cérébrales.

Méthodes de traitement

Le traitement de ces maladies complexes implique deux approches principales: le contrôle des phénomènes pathologiques dans le système nerveux central et la lutte contre les processus auto-immuns (thérapie pathogénétique) et le soulagement des symptômes.

Interféron

La première direction de traitement implique la nomination de médicaments contenant de l'interféron. L'impact sur l'immunité implique l'élimination des complexes immuns et des anticorps présents dans le sang du patient.

Les médicaments peuvent être administrés par voie intraveineuse, sous-cutanée et, dans le cas de leur utilisation à long terme, le risque de progression abrupte est effectivement réduit.

Échange de plasma

Un autre moyen d'éliminer les anticorps dangereux pour la myéline consiste à filtrer le liquide céphalo-rachidien. Au cours de chacune des huit procédures consécutives, environ 150 mg de LCR sont passés à travers des filtres spéciaux. Dans le même but, la plasmaphérèse est également utilisée pour éliminer les anticorps circulant dans les vaisseaux du patient et se dirigeant vers le cerveau.

Les hormones

L'hormonothérapie aide également à éliminer du sang les composés biochimiques agressifs qui détruisent la membrane neuronale. Si l'auto-immunisation est prononcée, il est conseillé d'utiliser des cytostatiques.

Nootropiques

Le traitement symptomatique implique l'utilisation de médicaments nootropes qui protègent le système nerveux des effets pathologiques de la maladie. Ces médicaments sont pris pendant une longue période, mais ils n’ont pas d’effets néfastes sur le corps.

Les nootropiques non seulement stimulent la réflexion et optimisent les processus mentaux fondamentaux, mais empêchent également la mort des neurones et des cellules associées du manque d'oxygène. Sous leur influence, la circulation veineuse et la circulation sanguine cérébrale sont améliorées, la sensibilité des structures cérébrales aux substances toxiques est réduite.

Malgré les nombreux effets positifs, les nootropes ont toujours des contre-indications: ils ne peuvent pas être pris en cas de drépanocytose, de toxicomanie, de névrose, d’insuffisance cérébrovasculaire et dans d’autres conditions.

Myorelaxants

Avec ces pathologies, une situation peut survenir lorsque des neurones à membrane détruite cessent d'envoyer des signaux pour relâcher les muscles et qu'ils sont en tension continue. Pour éliminer ce problème, des relaxants musculaires sont prescrits.

Anti-inflammatoires

Des médicaments anti-inflammatoires sont nécessaires pour réduire l'intensité de l'inflammation et ralentir la réaction violente du corps face à ses propres tissus inflammatoires. Sous leur influence, le réseau vasculaire du SNC cesse d'être aussi perméable aux autoanticorps et aux complexes immuns.

Méthodes folkloriques

Les traitements utilisant des méthodes populaires et non traditionnelles ne peuvent être que auxiliaires. De telles maladies ne peuvent pas être surmontées à l'aide d'herbes, de procédures à domicile. Mais certains moyens de renforcer le système immunitaire peuvent être appropriés. Dans ce cas, toutes les prescriptions applicables doivent être discutées avec votre médecin.

Conclusion

De tels changements pathologiques dans le système nerveux central peuvent déclencher de nombreux facteurs, mais il convient de garder à l'esprit que, dans certains cas, cela peut empêcher le développement d'une maladie dangereuse. Par exemple, éviter les surconsommations et la communication avec les personnes infectées peut réduire le risque de réactions immunitaires violentes pouvant entraîner la destruction des structures de leur propre organisme. En pratiquant le durcissement du corps et des exercices physiques élémentaires, il est parfois possible d’augmenter la résistance à de très nombreux effets négatifs.

Maladies démyélinisantes, foyers de démyélinisation dans le cerveau: diagnostic, causes et traitement

Chaque année, un nombre croissant de maladies du système nerveux, accompagnées de démyélinisation. Ce processus dangereux et généralement irréversible affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, entraîne des troubles neurologiques persistants et les formes individuelles ne laissent aucune chance au patient de vivre.

Les maladies démyélinisantes sont de plus en plus diagnostiquées chez les enfants et les jeunes de 40 à 45 ans, on assiste à une tendance à une évolution atypique de la pathologie, qui s'étend aux régions géographiques où l’incidence est très faible.

La question du diagnostic et du traitement des maladies démyélinisantes reste difficile et mal étudiée, mais les recherches dans les domaines de la génétique moléculaire, de la biologie et de l’immunologie, menées activement depuis la fin du siècle dernier, nous ont permis de faire un pas en avant dans cette direction.

Grâce aux efforts des scientifiques, ils ont mis en lumière les mécanismes de base de la démyélinisation et ses causes, mis au point des schémas de traitement de maladies individuelles et l'utilisation de l'IRM comme méthode de diagnostic principale permet de déterminer le processus pathologique déjà entamé à un stade précoce.

Causes et mécanismes de la démyélinisation

Le développement du processus de démyélinisation repose sur une auto-immunisation, lorsque des protéines-anticorps spécifiques se forment dans le corps et attaquent les composants des cellules du tissu nerveux. Se développer en réponse à cette réaction inflammatoire entraîne des dommages irréversibles aux processus neuronaux, la destruction de la gaine de myéline et une transmission altérée de l'influx nerveux.

Facteurs de risque de démyélinisation:

• Prédisposition héréditaire (associée aux gènes du sixième chromosome, ainsi qu’aux mutations des gènes des cytokines, des immunoglobulines, de la protéine de la myéline);
• Infection virale (herpès, cytomégalovirus, Epstein-Barr, rubéole);
• Foyers d'infection bactérienne chronique, portage de H. pylori;
• Empoisonnement par les métaux lourds, les vapeurs d'essence, les solvants;
• Stress fort et prolongé;
• Caractéristiques de l'alimentation avec une prédominance de protéines et de graisses d'origine animale;
• Conditions environnementales défavorables.

Il est à noter que les lésions démyélinisantes ont une dépendance géographique. Le plus grand nombre de cas est enregistré dans le centre et le nord des États-Unis, en Europe, le taux d'incidence étant relativement élevé en Sibérie et en Russie centrale. En revanche, parmi les habitants des pays africains, tels que l’Australie, le Japon et la Chine, les maladies démyélinisantes sont très rares. La race joue également un rôle certain: les Caucasiens dominent parmi les patients démyélinisants.

Le processus auto-immunitaire peut commencer lui-même dans des conditions défavorables, puis l'hérédité joue un rôle primordial. Le transport de certains gènes ou mutations dans ceux-ci entraîne une production inadéquate d'anticorps qui pénètrent dans la barrière hémato-encéphalique et provoque une inflammation avec la destruction de la myéline.

La démyélinisation contre les infections est un autre mécanisme pathogénique important. Le chemin de l'inflammation dans ce cas est quelque peu différent. La réaction normale à la présence d’une infection est la formation d’anticorps contre les composants protéiques des microorganismes, mais il se trouve que les protéines des bactéries et des virus sont si semblables à celles des tissus du patient que le corps commence à "confondre" le sien et les autres, attaquant les microbes et leurs propres cellules.

Les processus auto-immuns inflammatoires dans les premiers stades de la maladie entraînent des troubles réversibles de la conduction des impulsions, et la récupération partielle de la myéline permet aux neurones de fonctionner au moins partiellement. Au fil du temps, la destruction des membranes des nerfs progresse, les processus neuronaux "se dénudent" et il n'y a tout simplement rien pour transmettre des signaux. A ce stade, un déficit neurologique persistant et irréversible apparaît.

Sur le chemin du diagnostic

La symptomatologie de la démyélinisation est extrêmement diverse et dépend de la localisation de la lésion, de l'évolution d'une maladie particulière, du taux de progression des symptômes. Le patient développe généralement des troubles neurologiques souvent transitoires. Les premiers symptômes peuvent être des troubles visuels.

Lorsque le patient sent que quelque chose ne va pas, mais qu'il ne parvient plus à justifier les changements dus à la fatigue ou au stress, il s'adresse à un médecin. Il est extrêmement problématique de suspecter un type spécifique de processus de démyélinisation uniquement sur la base de la clinique, et le spécialiste n’a pas toujours confiance dans la démyélinisation. Aucune recherche supplémentaire n’est donc nécessaire.

exemple de foyers de démyélinisation dans la sclérose en plaques

La méthode principale et très informative pour diagnostiquer un processus de démyélinisation est traditionnellement considérée comme une IRM. Cette méthode est sans danger, elle peut être utilisée chez des patients d'âges différents, des femmes enceintes et un contrepoids: poids excessif, peur des espaces confinés, présence de structures métalliques réagissant à un champ magnétique puissant, maladie mentale.

Les foyers de démyélinisation hyperintenses ronds ou ovales en IRM se trouvent principalement dans la substance blanche située sous la couche corticale, autour des ventricules cérébraux (périventriculaire), diffus répartis, ont des tailles différentes - de quelques millimètres à 2-3 cm. ces champs de démyélinisation plus "jeunes" accumulent un agent de contraste meilleur que ceux qui existent depuis longtemps.

La tâche principale d’un neurologue dans la détection de la démyélinisation consiste à déterminer la forme spécifique de la pathologie et à choisir le traitement approprié. La prévision est ambiguë. Par exemple, il est possible de vivre une douzaine d'années ou plus avec la sclérose en plaques, et avec d'autres variétés, l'espérance de vie peut être d'une année ou moins.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est la forme de démyélinisation la plus répandue, touchant environ 2 millions de personnes sur la planète. Parmi les patients, les jeunes et les personnes d'âge moyen, âgées de 20 à 40 ans, prédominent et les femmes sont plus souvent malades. Dans le langage courant, les personnes éloignées de la médecine utilisent souvent le terme «sclérose» en relation avec les changements liés à l'âge associés à des troubles de la mémoire et de la pensée. La SP avec cette "sclérose" n'a rien à voir.

La maladie repose sur une auto-immunisation et des lésions des fibres nerveuses, la dégradation de la myéline et le remplacement ultérieur de ces foyers par du tissu conjonctif (d'où la «sclérose»). La démyélinisation et la sclérose se caractérisent par la nature diffuse des changements, se retrouvant dans diverses parties du système nerveux et ne montrant pas un schéma clair dans sa distribution.

Les causes de la maladie n'ont pas été résolues jusqu'au bout. L'effet complexe de l'hérédité, des conditions externes, de l'infection par des bactéries et des virus est supposé. On observe que la fréquence PC est plus élevée là où il y a moins de lumière solaire, c'est-à-dire plus loin de l'équateur.

Habituellement, plusieurs parties du système nerveux sont affectées à la fois et une atteinte du cerveau et de la moelle épinière est possible. Une caractéristique distinctive est la détection à l'IRM de plaques de différentes prescriptions: du plus récent au plus sclérotique. Cela indique une nature chronique et persistante de l'inflammation et explique une variété de symptômes avec un changement des symptômes à mesure que la démyélinisation progresse.

Les symptômes de la SEP sont très divers, car la lésion affecte plusieurs parties du système nerveux en même temps. Possible:

• Parésie et paralysie, réflexes tendineux accrus, contractions convulsives de certains groupes musculaires;
• Trouble de l'équilibre et motricité fine;
• Affaiblissement des muscles du visage, modifications de la parole, déglutition, ptose;
• Pathologie de la sensibilité, superficielle et profonde;
• De la part des organes pelviens - le retard ou l'incontinence, la constipation, l'impuissance;
• Avec l'implication des nerfs optiques - acuité visuelle réduite, rétrécissement des champs, violation de la perception des couleurs, du contraste et de la luminosité.

Les symptômes décrits sont associés à des changements dans la sphère mentale. Les patients sont déprimés, le fond émotionnel est généralement réduit, il y a une tendance à la dépression ou, au contraire, à l'euphorie. À mesure que le nombre et la taille des foyers de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau augmentent, une diminution de l’intellect et de l’activité cognitive se joint aux changements des sphères motrice et sensible.

Dans la sclérose en plaques, le pronostic sera plus favorable si la maladie débute par un trouble de la sensibilité ou des symptômes visuels. Dans les cas où apparaissent les premiers troubles du mouvement, de l'équilibre et de la coordination, le pronostic est pire car ces signes indiquent une atteinte du cervelet et des voies conductrices sous-corticales.

Vidéo: IRM dans le diagnostic des modifications démyélinisantes de la SP

Maladie de Marburg

La maladie de Marburg est l'une des formes les plus dangereuses de démyélinisation. En effet, les symptômes se développent soudainement et augmentent rapidement, entraînant la mort du patient en quelques mois. Certains scientifiques attribuent ce phénomène aux formes de sclérose en plaques.

L'apparition de la maladie ressemble à un processus infectieux général, une fièvre, des convulsions généralisées sont possibles. Les foyers de destruction de la myéline, qui se forment rapidement, entraînent divers troubles moteurs graves, troubles de la sensibilité et de la conscience. Caractérisé par un syndrome méningé avec de graves maux de tête et des vomissements. Augmente souvent la pression intracrânienne.

La malignité de la maladie de Marburg est associée à une lésion prédominante du tronc cérébral, où se concentrent les voies principales et les noyaux des nerfs crâniens. La mort du patient survient quelques mois après le début de la maladie.

Maladie de Devika

La maladie de Devika est un processus démyélinisant dans lequel les nerfs optiques et la moelle épinière sont touchés. Ayant commencé de façon aiguë, la pathologie progresse rapidement, entraînant de graves troubles de la vision et la cécité. L'atteinte de la moelle épinière est ascendante et s'accompagne de parésie, paralysie, altération de la sensibilité et de troubles des organes pelviens.

Les symptômes déployés peuvent se former dans environ deux mois. Le pronostic de la maladie est mauvais, en particulier chez les patients adultes. Chez les enfants, les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont prescrits à temps. Les schémas de traitement n’ayant pas encore été mis au point, la thérapie est réduite au soulagement des symptômes, à la prescription d’hormones et aux activités d’appui.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE)

La PMLE est une maladie cérébrale démyélinisante qui est plus communément diagnostiquée chez les personnes âgées et qui s'accompagne de lésions multiples du système nerveux central. Dans la clinique, il y a des parésies, des convulsions, des déséquilibres et de la coordination, des troubles visuels, caractérisés par une diminution de l'intelligence, allant jusqu'à la démence sévère.

Lésions démyélinisantes de la substance blanche du cerveau avec leucoencéphalopathie multifocale progressive

Un trait caractéristique de cette pathologie est considéré comme une combinaison de démyélinisation avec des défauts d'immunité acquise, qui est probablement le facteur principal de la pathogenèse.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par des lésions des nerfs périphériques du type polyneuropathie progressive. Parmi les patients avec un tel diagnostic, il y a deux fois plus d'hommes que la pathologie n'a pas d'âge limite.

Les symptômes sont réduits à la parésie, à la paralysie, aux douleurs au dos, aux articulations et aux muscles des membres. Arythmies fréquentes, transpiration, fluctuations de la pression artérielle, ce qui indique un dysfonctionnement autonome. Le pronostic est favorable, mais dans la cinquième partie des patients, les signes résiduels de lésion du système nerveux demeurent.

Caractéristiques du traitement des maladies démyélinisantes

Pour le traitement de la démyélinisation, deux approches sont utilisées:

• Thérapie symptomatique;
• Traitement pathogénétique.

La thérapie pathogénique vise à freiner le processus de destruction des fibres de myéline, d'élimination des autoanticorps en circulation et des complexes immuns. Les interférons - bétaferon, Avonex, Copaxone - sont généralement reconnus comme les médicaments de choix.

Betaferon est activement utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Il est prouvé qu'avec son engagement à long terme d'un montant de 8 millions d'unités, le risque de progression de la maladie diminue d'un tiers, la probabilité d'invalidité et la fréquence des exacerbations diminuent. Le médicament est injecté sous la peau tous les deux jours.

Les préparations d'immunoglobuline (sandoglobuline, ImBio) visent à réduire la production d'autoanticorps et à réduire la formation de complexes immuns. Ils sont utilisés dans l'exacerbation de nombreuses maladies démyélinisantes dans les cinq jours, administrés par voie intraveineuse à raison de 0,4 gramme par kilogramme de poids corporel. Si l'effet souhaité n'est pas atteint, le traitement peut être poursuivi à la moitié du dosage.

À la fin du siècle dernier, une méthode de filtration de la liqueur a été mise au point, dans laquelle les auto-anticorps sont éliminés. Le traitement comprend jusqu'à huit procédures au cours desquelles jusqu’à 150 ml de liquide céphalo-rachidien passent à travers des filtres spéciaux.

Traditionnellement, la plasmaphérèse, l'hormonothérapie et les cytostatiques sont utilisés pour la démyélinisation. La plasmaphérèse vise à éliminer les anticorps circulants et les complexes immuns de la circulation sanguine. Les glucocorticoïdes (prednisone, dexaméthasone) réduisent l'activité de l'immunité, suppriment la production de protéines antimyéline et ont un effet anti-inflammatoire. Ils sont prescrits jusqu'à une semaine à fortes doses. Les cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide) sont applicables dans les formes graves de pathologie avec auto-immunisation sévère.

Le traitement symptomatique comprend les médicaments nootropes (piracétam), les analgésiques, les anticonvulsivants, les neuroprotecteurs (glycine, Semax), les myorelaxants (mydocalms) pour la paralysie spastique. Pour améliorer la transmission nerveuse, les vitamines B sont prescrites et, dans les états dépressifs, les antidépresseurs sont prescrits.

Le traitement de la pathologie démyélinisante ne vise pas à soulager complètement le patient de la maladie en raison des particularités de la pathogenèse de ces maladies. Son objectif est de dissuader l'action destructive des anticorps, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité. Des groupes internationaux ont été créés pour étudier plus avant la démyélinisation et les efforts de scientifiques de différents pays fournissent déjà une assistance efficace aux patients, bien que le pronostic demeure sous de nombreuses formes très grave.

Démyélinisation du cerveau: symptômes, traitement

La myéline est une substance semblable à la graisse qui forme la gaine des fibres nerveuses. Cette coquille agit comme une isolation, en empêchant l'excitation de se propager aux fibres voisines. En même temps, il existe des fenêtres particulières dans la gaine de myéline - des espaces où la myéline est absente. Leur présence accélère grandement la transmission de l'influx nerveux. Si la myélinisation des fibres nerveuses est perturbée, la conductivité du tissu nerveux est perturbée et divers troubles neurologiques apparaissent.

Lorsque des processus de démyélinisation se produisent dans le cerveau, la perception, la coordination des mouvements et les fonctions mentales sont perturbées. Dans les cas graves, ce processus peut entraîner une invalidité et la mort du patient. On connaît actuellement trois maladies démyélinisantes du cerveau:

• Sclérose en plaques.
• Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
• Encéphalomyélite disséminée aiguë.

Causes des processus de démyélinisation

Les processus démyélinisants sont considérés comme des lésions cérébrales auto-immunes. Parmi les raisons pour lesquelles le système immunitaire perçoit le tissu de la personne comme étranger peut être:

• Maladies rhumatismales.
• Troubles congénitaux dans la structure de la myéline.
• Pathologie congénitale ou acquise du système immunitaire.
• Lésions infectieuses du système nerveux.
• Maladies métaboliques.
• Processus tumoral et paranéoplasique.
• L'intoxication.

Dans toutes ces maladies, la gaine de myéline du tissu nerveux est détruite et remplacée par des formations de tissu conjonctif.

Sclérose en plaques

C'est la plus courante des maladies démyélinisantes. Sa particularité est que les foyers de démyélinisation se situent à la fois dans plusieurs parties du système nerveux central, de sorte que les symptômes sont divers. Les premiers signes de la maladie apparaissent vers l'âge de 25 ans environ, plus souvent chez les femmes. Chez les hommes, la sclérose en plaques est moins courante mais progresse plus rapidement.

Les symptômes

Les symptômes de la sclérose en plaques dépendent des parties du système nerveux central les plus touchées par la maladie. À cet égard, il existe plusieurs groupes:

• Les symptômes pyramidaux comprennent une parésie des membres, des spasmes musculaires, des convulsions, une augmentation des réflexes tendineux et un affaiblissement de la peau.
• Symptômes de la tige - nystagmus (tremblement des yeux) dans différentes directions, réduction de la sévérité des expressions faciales, difficulté à se focaliser sur les yeux.
• Symptômes pelviens - un dysfonctionnement des organes pelviens, se produit lorsque les noyaux de la moelle épinière sont endommagés.
• Symptômes cérébelleux - incoordination, démarche instable, vertiges.
• Perte visuelle - champs visuels, sensibilité réduite aux fleurs, contraste perceptible, scotomes (taches noires devant les yeux).
• Troubles sensoriels - paresthésies (chair de poule), troubles de la sensibilité aux vibrations et à la température, sensation de pression dans les membres.
• Symptômes mentaux - hypocondrie, apathie, basse humeur.

Ces symptômes se produisent rarement ensemble, car la maladie se développe progressivement sur plusieurs années.

Diagnostics

La méthode la plus courante pour diagnostiquer la sclérose en plaques est l'IRM. Il vous permet d'identifier les foyers de démyélinisation du cerveau. Sur les images, elles ressemblent à des taches ovales plus claires sur le fond du cerveau. L'emplacement typique est près des ventricules du cerveau et plus bas près du cortex. Avec le long cours de la maladie, les lésions se confondent, la taille des ventricules cérébraux augmente (signe d'atrophie).

La méthode des potentiels évoqués permet de déterminer le degré de perturbation de la conduction nerveuse. Simultanément, les potentiels cutané, visuel et auditif sont évalués.

L'électroneuromyographie - une méthode similaire à l'ECG, vous permet de déterminer le foyer de destruction de la myéline, de voir leurs limites et d'évaluer le degré de lésion nerveuse.

Les méthodes immunologiques déterminent la présence d'anticorps dans les antigènes du liquide céphalorachidien et du virus.

En plus de ces méthodes, d'autres peuvent être appliquées, par exemple, permettant d'établir la présence d'intoxication.

Traitement

Un traitement complet pour la sclérose en plaques est impossible, mais il existe des méthodes très efficaces de traitement pathogénétique et symptomatique. En particulier, l'utilisation de l'interféron - Rebif, Betaferon a fait ses preuves. Dans le contexte de ces médicaments, le taux de progression de la maladie ralentit, la fréquence des exacerbations diminue et les troubles menant à une invalidité se développent rarement.

La plasmaphérèse et l'immunofiltration du liquide céphalorachidien sont utilisées pour éliminer les complexes antigènes-anticorps pathologiques.

Les médicaments nootropes (piracétam), les neuroprotecteurs, les acides aminés (glycine) et les sédatifs sont prescrits pour maintenir les fonctions cognitives.

Il est recommandé aux patients d'observer le régime de jour, une activité physique modérée en plein air, un traitement de sanatorium.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Contrairement à la sclérose en plaques, elle se développe avec une suppression significative du système immunitaire. Sa cause est l'activation du polyomavirus (distribué chez 80% des personnes). Les dommages au cerveau sont asymétriques, parmi les symptômes - perte de sensibilité, altération des mouvements des membres, jusqu’à l’hémiparésie, hémianopsie (perte de vision d’un œil). Les violations se développent toujours d'une part. Caractérisé par le développement rapide de la démence et des changements de personnalité. La maladie est considérée comme incurable.

Encéphalomyélite Aiguë Disséminée

C'est une maladie polyétiologique qui affecte le cerveau et la moelle épinière. Les foyers de démyélinisation sont dispersés dans de nombreuses parties du système nerveux central. Symptômes - somnolence, maux de tête, syndrome convulsif, troubles causés par la défaite d'une région particulière du système nerveux central. Le traitement d’une maladie dépend de la raison qui l’a provoquée dans ce cas particulier. Après rétablissement, les défauts neurologiques peuvent rester - parésie, paralysie, déficience visuelle, audition, coordination.

Maladie démyélinisante du cerveau et du système nerveux central: causes du développement et pronostic

Toute maladie démyélinisante est une pathologie grave, souvent une question de vie ou de mort. Ignorer les premiers symptômes conduit à l'apparition d'une paralysie, de problèmes multiples au cerveau, aux organes internes et souvent à la mort.

Pour exclure un pronostic défavorable, il est recommandé de suivre toutes les prescriptions du médecin, afin de procéder à un examen opportun.

Démyélinisation

La démyélinisation du cerveau deviendra plus claire si vous parlez brièvement de l'anatomie et de la physiologie de la cellule nerveuse.

Les impulsions nerveuses se propagent d’un neurone à l’autre, puis d’un organe à un autre, appelé axone. Beaucoup d'entre eux sont recouverts par la gaine de myéline (myéline), ce qui permet une transmission rapide des impulsions. À 30%, il est constitué de protéines, le reste étant composé de lipides.

Mécanisme de développement

Dans certaines situations, la gaine de myéline est détruite, ce qui indique une démyélinisation. Deux facteurs majeurs ont conduit au développement de ce processus. Le premier est associé à une prédisposition génétique. Sans l'influence de facteurs évidents, certains gènes initient la synthèse d'anticorps et de complexes immuns. Les anticorps produits sont capables de pénétrer dans la barrière hémato-encéphalitique et de détruire la myéline.

L'infection est au cœur d'un autre processus. Le corps commence à produire des anticorps qui détruisent les protéines des microorganismes. Cependant, dans certains cas, les protéines des bactéries pathologiques et des cellules nerveuses sont perçues comme identiques. La confusion se produit et le corps infecte ses propres neurones.

Aux premières étapes de la défaite, le processus peut être arrêté et inversé. Au fil du temps, la destruction de la coquille est telle qu'elle disparaît complètement, laissant apparaître des axones. La substance pour la transmission impulsionnelle disparaît.

Raisons

Les bases des pathologies démyélinisantes sont les suivantes:

• Génétique. Chez certains patients, une mutation des gènes responsables des protéines de la gaine de myéline, des immunoglobulines et du sixième chromosome est notée.
• Processus infectieux. Lancé par la maladie de Lyme, la rubéole, les infections à cytomégalovirus.
• L'intoxication. Consommation à long terme d'alcool, de drogues, de substances psychotropes, exposition à des éléments chimiques.
• Troubles métaboliques. En raison du diabète, il existe un dysfonctionnement des cellules nerveuses, ce qui entraîne la mort de la gaine de myéline.
• Néoplasme.
• Le stress.

Récemment, de plus en plus de scientifiques pensent que le mécanisme d’origine et de développement est combiné. Dans le contexte de la conditionnalité héréditaire sous l'influence de l'environnement et des pathologies, des maladies démyélinisantes du cerveau se développent.

Il est à noter qu'ils surviennent le plus souvent en Europe, dans certaines régions des États-Unis, au centre de la Russie et en Sibérie. Ils sont moins répandus parmi les populations d’Asie, d’Afrique et d’Australie.

Classification

En décrivant la démyélinisation, les médecins parlent de myélinoclasie, la perturbation de la membrane neuronale due à des facteurs géniques.

Une lésion due à des maladies d'autres organes indique une myélopathie.

Les foyers pathologiques se développent dans le cerveau, la colonne vertébrale et les parties périphériques du système nerveux. Ils peuvent avoir un caractère généralisé - dans ce cas, les dommages affectent les membranes dans différentes parties du corps. Avec une lésion isolée observée dans une zone limitée.

Maladies

Dans la pratique médicale, il existe plusieurs maladies caractérisées par des processus de démyélinisation du cerveau.

Ceux-ci incluent la sclérose en plaques - sous cette forme, ils surviennent le plus souvent. Les autres manifestations incluent des pathologies de Marburg, Devik, une leucoencéphalopathie multifocale progressive, le syndrome de Guillain-Barré.

Sclérose en plaques

Environ 2 millions de personnes souffrent de sclérose en plaques. Dans plus de la moitié des cas, la pathologie se développe chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il progresse lentement, de sorte que les premiers signes ne sont détectés qu’après quelques années. Récemment, il a été diagnostiqué chez des enfants de 10 à 12 ans. Il survient plus souvent chez les femmes résidant dans les villes. Malade plus de personnes vivant loin de l'équateur.

Le diagnostic de la maladie est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Dans le même temps, plusieurs foyers de démyélinisation sont détectés. La plupart du temps, ils se trouvent dans la matière blanche du cerveau. Dans le même temps, des plaques fraîches et anciennes coexistent. C'est le signe d'un processus en cours qui explique le caractère progressif de la pathologie.

Les patients développent une paralysie, les réflexes tendineux augmentent, des crises locales surviennent. La motricité fine en souffre, la déglutition, la voix, la parole, la sensibilité, la capacité à garder l'équilibre sont perturbés. Si le nerf optique est affecté, la vision et la perception des couleurs sont réduites.

Une personne devient irritable, sujette à la dépression, à l'apathie. Parfois, au contraire, il y a des accès d'euphorie. Les troubles de la sphère cognitive augmentent progressivement.

Le pronostic est considéré comme relativement favorable si la maladie, au stade initial, ne concerne que les nerfs sensoriels et optiques. La défaite des motoneurones conduit à une dégradation des fonctions du cerveau et de ses départements: système cervelet, système pyramidal et extrapyramidal.

Maladie de Marburg

La démyélinisation aiguë, qui aboutit à la mort, caractérise la maladie de Marburg. Selon certains chercheurs, la pathologie serait une variante de la sclérose en plaques. Dans les premiers stades, les dommages touchent principalement le tronc cérébral, ainsi que les voies de conduction, en raison de son caractère transitoire.

La maladie commence à se manifester par une inflammation normale accompagnée de fièvre. Des convulsions peuvent survenir. Dans une courte période dans la zone touchée est une substance à base de myéline. Des troubles du mouvement apparaissent, la sensibilité en souffre, la pression intracrânienne augmente, le processus s'accompagne de vomissements. Le patient se plaint de graves maux de tête.

Maladie de Devika

La pathologie est associée à la démyélinisation de la moelle épinière et aux processus nerveux visuels. La paralysie se développe rapidement, des troubles de la sensibilité sont notés et des organes situés dans la région pelvienne sont perturbés. Les dommages au nerf optique mènent à la cécité.

Le pronostic est mauvais, surtout chez les adultes.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La plupart du temps, les personnes âgées présentent des signes d’une maladie démyélinisante du système nerveux central qui caractérise la leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Les dommages aux fibres nerveuses entraînent des parésies, des mouvements involontaires, une coordination altérée, une intelligence réduite en peu de temps. Dans les cas graves, la démence se développe.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré a un développement similaire. Plus de nerfs périphériques sont touchés. Les patients, principalement des hommes, ont une parésie. Ils souffrent de fortes douleurs dans les muscles, les os et les articulations. Les signes d'arythmie, les changements de pression, la transpiration excessive parlent de dysfonctionnement du système végétatif.

Les symptômes

Les principales manifestations des maladies démyélinisantes du système nerveux comprennent:

• Troubles du mouvement. Il existe des parésies, des tremblements, des mouvements involontaires, une rigidité musculaire accrue. Coordination observée de la coordination, déglutition.
• Neurologique. Des crises d'épilepsie peuvent survenir.
• Perte de sensation Le patient perçoit mal la température, les vibrations, la pression.
• Organes internes. Il y a l'incontinence urinaire, les selles.
• Troubles psycho-émotionnels. Les patients ont noté un rétrécissement de l'intellect, des hallucinations, une augmentation des pertes de mémoire.
• Visuels Une déficience visuelle est détectée, la perception des couleurs et de la luminosité est perturbée. Ils apparaissent souvent en premier.
• Bien-être général La personne se fatigue rapidement, devient somnolente.

Diagnostics

La principale méthode de détection des foyers de démyélinisation du cerveau est l'imagerie par résonance magnétique. Cela vous permet de brosser un tableau précis de la maladie. L'introduction d'un agent de contraste les décrit plus clairement, vous permettant d'isoler de nouvelles lésions de la substance blanche du cerveau.

D'autres méthodes d'examen comprennent des échantillons de sang, l'étude du liquide céphalo-rachidien.

Traitement

L'objectif principal du traitement est de ralentir la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses, de normaliser le fonctionnement du système immunitaire, de lutter contre les anticorps qui infectent la myéline.

Les effets immunostimulants et antiviraux ont des interférons. Ils activent la phagocytose, rendent le corps plus résistant aux infections. Assigné à Copaxone, Betaferon. L'administration intramusculaire est indiquée.

Les immunoglobulines (ImBio, Sandoglobulin) compensent les anticorps humains naturels et augmentent la capacité du patient à résister aux virus. Nommé principalement en période d'exacerbation, administré par voie intraveineuse.

La dexaméthasone et la prednisalone sont prescrites pour le traitement hormonal. Ils entraînent une diminution de la production de protéines antimyéline et préviennent le développement d'inflammations.

Les cytostatiques sont utilisés pour supprimer les processus immunitaires dans les cas graves. Ce groupe comprend, par exemple, le cyclophosphamide.

En plus du traitement médicamenteux, la plasmaphérèse est utilisée. Le but de cette procédure est la purification du sang, l'élimination des anticorps et des toxines.

Le liquide céphalorachidien est en cours de nettoyage. Au cours de la procédure, la liqueur est passée à travers les filtres afin de la débarrasser des anticorps.

Les chercheurs modernes traitent les cellules souches et tentent d'appliquer les connaissances et l'expérience de la biologie génique. Cependant, dans la plupart des cas, il est impossible d'arrêter complètement la démyélinisation.

Une partie importante du traitement est symptomatique. La thérapie vise à améliorer la qualité et la durée de vie du patient. Des médicaments nootropes sont prescrits (Piracetam). Leur action est associée à une activité mentale accrue, à une attention et à une mémoire améliorées.

Les médicaments anticonvulsifs réduisent les spasmes musculaires et la douleur associée. Il s'agit du phénobarbital, du clonazépam, de l'amizépam et de la valparine. Des relaxants musculaires sont prescrits (Mydocalm) pour soulager la raideur.

Les symptômes psycho-émotionnels caractéristiques s’affaiblissent lors de la prise d’antidépresseurs, de sédatifs.

Prévisions

Les maladies démyélinisantes détectées aux premiers stades du développement peuvent être stoppées ou ralenties. Les processus qui affectent profondément le système nerveux central ont une évolution et un pronostic moins favorables. Dans le cas des pathologies de Marburg et de Devik, la mort survient en quelques mois. Dans le syndrome de Guillain-Barré, le pronostic est plutôt bon.

Les prédispositions héréditaires, les infections et les troubles métaboliques entraînent des lésions de la gaine de myéline des cellules du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs périphériques. Ce processus s'accompagne de l'apparition de maladies graves, souvent mortelles. Pour arrêter les dommages au cerveau, les médicaments prescrits sont conçus pour réduire la vitesse et le développement de la démyélinisation. L'objectif principal du traitement symptomatique est de soulager les symptômes, d'améliorer l'activité mentale, de réduire la douleur et les mouvements involontaires.

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article:

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