Chaque année, un nombre croissant de maladies du système nerveux, accompagnées de démyélinisation. Ce processus dangereux et généralement irréversible affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, entraîne des troubles neurologiques persistants et les formes individuelles ne laissent aucune chance au patient de vivre.
Les maladies démyélinisantes sont de plus en plus diagnostiquées chez les enfants et les jeunes de 40 à 45 ans, on assiste à une tendance à une évolution atypique de la pathologie, qui s'étend aux régions géographiques où l’incidence est très faible.
La question du diagnostic et du traitement des maladies démyélinisantes reste difficile et mal étudiée, mais les recherches dans les domaines de la génétique moléculaire, de la biologie et de l’immunologie, menées activement depuis la fin du siècle dernier, nous ont permis de faire un pas en avant dans cette direction.
Grâce aux efforts des scientifiques, ils ont mis en lumière les mécanismes de base de la démyélinisation et ses causes, mis au point des schémas de traitement de maladies individuelles et l'utilisation de l'IRM comme méthode de diagnostic principale permet de déterminer le processus pathologique déjà entamé à un stade précoce.
Causes et mécanismes de la démyélinisation
Le développement du processus de démyélinisation repose sur une auto-immunisation, lorsque des protéines-anticorps spécifiques se forment dans le corps et attaquent les composants des cellules du tissu nerveux. Se développer en réponse à cette réaction inflammatoire entraîne des dommages irréversibles aux processus neuronaux, la destruction de la gaine de myéline et une transmission altérée de l'influx nerveux.
Facteurs de risque de démyélinisation:
- Prédisposition héréditaire (associée aux gènes du sixième chromosome, ainsi qu’aux mutations des gènes des cytokines, des immunoglobulines, de la protéine de la myéline);
- Infection virale (herpès, cytomégalovirus, Epstein-Barr, rubéole);
- Foyers d'infection bactérienne chronique, portage de H. pylori;
- Empoisonnement par les métaux lourds, les vapeurs d'essence, les solvants;
- Stress fort et prolongé;
- Caractéristiques de l'alimentation avec une prédominance de protéines et de graisses d'origine animale;
- Conditions environnementales défavorables.
Il est à noter que les lésions démyélinisantes ont une dépendance géographique. Le plus grand nombre de cas est enregistré dans le centre et le nord des États-Unis, en Europe, le taux d'incidence étant relativement élevé en Sibérie et en Russie centrale. En revanche, parmi les habitants des pays africains, tels que l’Australie, le Japon et la Chine, les maladies démyélinisantes sont très rares. La race joue également un rôle certain: les Caucasiens dominent parmi les patients démyélinisants.
Le processus auto-immunitaire peut commencer lui-même dans des conditions défavorables, puis l'hérédité joue un rôle primordial. Le transport de certains gènes ou mutations dans ceux-ci entraîne une production inadéquate d'anticorps qui pénètrent dans la barrière hémato-encéphalique et provoque une inflammation avec la destruction de la myéline.
La démyélinisation contre les infections est un autre mécanisme pathogénique important. Le chemin de l'inflammation dans ce cas est quelque peu différent. La réaction normale à la présence d’une infection est la formation d’anticorps contre les composants protéiques des microorganismes, mais il se trouve que les protéines des bactéries et des virus sont si semblables à celles des tissus du patient que le corps commence à "confondre" le sien et les autres, attaquant les microbes et leurs propres cellules.
Les processus auto-immuns inflammatoires dans les premiers stades de la maladie entraînent des troubles réversibles de la conduction des impulsions, et la récupération partielle de la myéline permet aux neurones de fonctionner au moins partiellement. Au fil du temps, la destruction des membranes des nerfs progresse, les processus neuronaux "se dénudent" et il n'y a tout simplement rien pour transmettre des signaux. A ce stade, un déficit neurologique persistant et irréversible apparaît.
Sur le chemin du diagnostic
La symptomatologie de la démyélinisation est extrêmement diverse et dépend de la localisation de la lésion, de l'évolution d'une maladie particulière, du taux de progression des symptômes. Le patient développe généralement des troubles neurologiques souvent transitoires. Les premiers symptômes peuvent être des troubles visuels.
Lorsque le patient sent que quelque chose ne va pas, mais qu'il ne parvient plus à justifier les changements dus à la fatigue ou au stress, il s'adresse à un médecin. Il est extrêmement problématique de suspecter un type spécifique de processus de démyélinisation uniquement sur la base de la clinique, et le spécialiste n’a pas toujours confiance dans la démyélinisation. Aucune recherche supplémentaire n’est donc nécessaire.
exemple de foyers de démyélinisation dans la sclérose en plaques
La méthode principale et très informative pour diagnostiquer un processus de démyélinisation est traditionnellement considérée comme une IRM. Cette méthode est sans danger, elle peut être utilisée chez des patients d'âges différents, des femmes enceintes et un contrepoids: poids excessif, peur des espaces confinés, présence de structures métalliques réagissant à un champ magnétique puissant, maladie mentale.
Les foyers de démyélinisation hyperintenses ronds ou ovales en IRM se trouvent principalement dans la substance blanche située sous la couche corticale, autour des ventricules cérébraux (périventriculaire), diffus répartis, ont des tailles différentes - de quelques millimètres à 2-3 cm. ces champs de démyélinisation plus "jeunes" accumulent un agent de contraste meilleur que ceux qui existent depuis longtemps.
La tâche principale d’un neurologue dans la détection de la démyélinisation consiste à déterminer la forme spécifique de la pathologie et à choisir le traitement approprié. La prévision est ambiguë. Par exemple, il est possible de vivre une douzaine d'années ou plus avec la sclérose en plaques, et avec d'autres variétés, l'espérance de vie peut être d'une année ou moins.
Sclérose en plaques
La sclérose en plaques (SEP) est la forme de démyélinisation la plus répandue, touchant environ 2 millions de personnes sur la planète. Parmi les patients, les jeunes et les personnes d'âge moyen, âgées de 20 à 40 ans, prédominent et les femmes sont plus souvent malades. Dans le langage courant, les personnes éloignées de la médecine utilisent souvent le terme «sclérose» en relation avec les changements liés à l'âge associés à des troubles de la mémoire et de la pensée. La SP avec cette "sclérose" n'a rien à voir.
La maladie repose sur une auto-immunisation et des lésions des fibres nerveuses, la dégradation de la myéline et le remplacement ultérieur de ces foyers par du tissu conjonctif (d'où la «sclérose»). La démyélinisation et la sclérose se caractérisent par la nature diffuse des changements, se retrouvant dans diverses parties du système nerveux et ne montrant pas un schéma clair dans sa distribution.
Les causes de la maladie n'ont pas été résolues jusqu'au bout. L'effet complexe de l'hérédité, des conditions externes, de l'infection par des bactéries et des virus est supposé. On observe que la fréquence PC est plus élevée là où il y a moins de lumière solaire, c'est-à-dire plus loin de l'équateur.
Habituellement, plusieurs parties du système nerveux sont affectées à la fois et une atteinte du cerveau et de la moelle épinière est possible. Une caractéristique distinctive est la détection à l'IRM de plaques de différentes prescriptions: du plus récent au plus sclérotique. Cela indique une nature chronique et persistante de l'inflammation et explique une variété de symptômes avec un changement des symptômes à mesure que la démyélinisation progresse.
Les symptômes de la SEP sont très divers, car la lésion affecte plusieurs parties du système nerveux en même temps. Possible:
- Parésie et paralysie, réflexes tendineux accrus, contractions convulsives de certains groupes musculaires;
- Trouble de l'équilibre et motricité fine;
- Affaiblissement des muscles du visage, modifications de la parole, déglutition, ptose;
- Pathologie de la sensibilité, superficielle et profonde;
- De la part des organes pelviens - le retard ou l'incontinence, la constipation, l'impuissance;
- Avec l'implication des nerfs optiques - acuité visuelle réduite, rétrécissement des champs, violation de la perception des couleurs, du contraste et de la luminosité.
Les symptômes décrits sont associés à des changements dans la sphère mentale. Les patients sont déprimés, le fond émotionnel est généralement réduit, il y a une tendance à la dépression ou, au contraire, à l'euphorie. À mesure que le nombre et la taille des foyers de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau augmentent, une diminution de l’intellect et de l’activité cognitive se joint aux changements des sphères motrice et sensible.
Dans la sclérose en plaques, le pronostic sera plus favorable si la maladie débute par un trouble de la sensibilité ou des symptômes visuels. Dans les cas où apparaissent les premiers troubles du mouvement, de l'équilibre et de la coordination, le pronostic est pire car ces signes indiquent une atteinte du cervelet et des voies conductrices sous-corticales.
Vidéo: IRM dans le diagnostic des modifications démyélinisantes de la SP
Maladie de Marburg
La maladie de Marburg est l'une des formes les plus dangereuses de démyélinisation. En effet, les symptômes se développent soudainement et augmentent rapidement, entraînant la mort du patient en quelques mois. Certains scientifiques attribuent ce phénomène aux formes de sclérose en plaques.
L'apparition de la maladie ressemble à un processus infectieux général, une fièvre, des convulsions généralisées sont possibles. Les foyers de destruction de la myéline, qui se forment rapidement, entraînent divers troubles moteurs graves, troubles de la sensibilité et de la conscience. Caractérisé par un syndrome méningé avec de graves maux de tête et des vomissements. Augmente souvent la pression intracrânienne.
La malignité de la maladie de Marburg est associée à une lésion prédominante du tronc cérébral, où se concentrent les voies principales et les noyaux des nerfs crâniens. La mort du patient survient quelques mois après le début de la maladie.
Maladie de Devika
La maladie de Devika est un processus démyélinisant dans lequel les nerfs optiques et la moelle épinière sont touchés. Ayant commencé de façon aiguë, la pathologie progresse rapidement, entraînant de graves troubles de la vision et la cécité. L'atteinte de la moelle épinière est ascendante et s'accompagne de parésie, paralysie, altération de la sensibilité et de troubles des organes pelviens.
Les symptômes déployés peuvent se former dans environ deux mois. Le pronostic de la maladie est mauvais, en particulier chez les patients adultes. Chez les enfants, les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont prescrits à temps. Les schémas de traitement n’ayant pas encore été mis au point, la thérapie est réduite au soulagement des symptômes, à la prescription d’hormones et aux activités d’appui.
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE)
La PMLE est une maladie cérébrale démyélinisante qui est plus communément diagnostiquée chez les personnes âgées et qui s'accompagne de lésions multiples du système nerveux central. Dans la clinique, il y a des parésies, des convulsions, des déséquilibres et de la coordination, des troubles visuels, caractérisés par une diminution de l'intelligence, allant jusqu'à la démence sévère.
Lésions démyélinisantes de la substance blanche du cerveau avec leucoencéphalopathie multifocale progressive
Un trait caractéristique de cette pathologie est considéré comme une combinaison de démyélinisation avec des défauts d'immunité acquise, qui est probablement le facteur principal de la pathogenèse.
Syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par des lésions des nerfs périphériques du type polyneuropathie progressive. Parmi les patients avec un tel diagnostic, il y a deux fois plus d'hommes que la pathologie n'a pas d'âge limite.
Les symptômes sont réduits à la parésie, à la paralysie, aux douleurs au dos, aux articulations et aux muscles des membres. Arythmies fréquentes, transpiration, fluctuations de la pression artérielle, ce qui indique un dysfonctionnement autonome. Le pronostic est favorable, mais dans la cinquième partie des patients, les signes résiduels de lésion du système nerveux demeurent.
Caractéristiques du traitement des maladies démyélinisantes
Pour le traitement de la démyélinisation, deux approches sont utilisées:
- Thérapie symptomatique;
- Traitement pathogénétique.
La thérapie pathogénique vise à freiner le processus de destruction des fibres de myéline, d'élimination des autoanticorps en circulation et des complexes immuns. Les interférons - bétaferon, Avonex, Copaxone - sont généralement reconnus comme les médicaments de choix.
Betaferon est activement utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Il est prouvé qu'avec son engagement à long terme d'un montant de 8 millions d'unités, le risque de progression de la maladie diminue d'un tiers, la probabilité d'invalidité et la fréquence des exacerbations diminuent. Le médicament est injecté sous la peau tous les deux jours.
Les préparations d'immunoglobuline (sandoglobuline, ImBio) visent à réduire la production d'autoanticorps et à réduire la formation de complexes immuns. Ils sont utilisés dans l'exacerbation de nombreuses maladies démyélinisantes dans les cinq jours, administrés par voie intraveineuse à raison de 0,4 gramme par kilogramme de poids corporel. Si l'effet souhaité n'est pas atteint, le traitement peut être poursuivi à la moitié du dosage.
À la fin du siècle dernier, une méthode de filtration de la liqueur a été mise au point, dans laquelle les auto-anticorps sont éliminés. Le traitement comprend jusqu'à huit procédures au cours desquelles jusqu’à 150 ml de liquide céphalo-rachidien passent à travers des filtres spéciaux.
Traditionnellement, la plasmaphérèse, l'hormonothérapie et les cytostatiques sont utilisés pour la démyélinisation. La plasmaphérèse vise à éliminer les anticorps circulants et les complexes immuns de la circulation sanguine. Les glucocorticoïdes (prednisone, dexaméthasone) réduisent l'activité de l'immunité, suppriment la production de protéines antimyéline et ont un effet anti-inflammatoire. Ils sont prescrits jusqu'à une semaine à fortes doses. Les cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide) sont applicables dans les formes graves de pathologie avec auto-immunisation sévère.
Le traitement symptomatique comprend les médicaments nootropes (piracétam), les analgésiques, les anticonvulsivants, les neuroprotecteurs (glycine, Semax), les myorelaxants (mydocalms) pour la paralysie spastique. Pour améliorer la transmission nerveuse, les vitamines B sont prescrites et, dans les états dépressifs, les antidépresseurs sont prescrits.
Le traitement de la pathologie démyélinisante ne vise pas à soulager complètement le patient de la maladie en raison des particularités de la pathogenèse de ces maladies. Son objectif est de dissuader l'action destructive des anticorps, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité. Des groupes internationaux ont été créés pour étudier plus avant la démyélinisation et les efforts de scientifiques de différents pays fournissent déjà une assistance efficace aux patients, bien que le pronostic demeure sous de nombreuses formes très grave.
Maladie démyélinisante du cerveau - symptômes, types et traitement
La démyélinisation est un processus pathologique lorsque la gaine de myéline déformant les fibres nerveuses se déforme.
Étant donné que cette membrane a pour fonction de protéger les fibres nerveuses et de maintenir l'excitation électrique sans perte dans la fibre, la démyélinisation entraîne une violation.
La fonctionnalité des fibres nerveuses et les pathologies du système nerveux central (SNC) et périphérique et du cerveau.
Si ces fibres sont endommagées, de multiples processus pathologiques peuvent se développer, dont le nom général est une maladie démyélinisante du cerveau.
La destruction de la coque peut être provoquée par des maladies virales ou infectieuses individuelles, ainsi que par des processus allergiques du corps humain.
Dans la plupart des cas, le processus de démyélinisation entraîne une invalidité supplémentaire.
Un tel état pathologique du corps est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants et les personnes âgées de moins de 45 ans. La maladie a le caractère de progresser activement même dans les zones géographiques où elle n’était pas typique.
Dans une écrasante majorité des cas, le processus de transmission des maladies démyélinisantes se produit avec une prédisposition héréditaire.
Le mécanisme de développement de la démyélinisation
Le processus sous-jacent au développement de la démyélinisation est le processus auto-immun, au cours duquel des anticorps dirigés contre les cellules du tissu nerveux commencent à être synthétisés dans un organisme sain.
En conséquence, un processus inflammatoire se produit, entraînant une perturbation irréversible des neurones et conduisant à la destruction de la gaine de myéline du nerf.
Ce processus perturbe la transmission des excitations nerveuses le long des fibres nerveuses, ce qui perturbe les processus normaux du corps.
Système nerveux central
Classification
La classification lors de la démyélinisation se présente sous deux types:
- La défaite de la myéline, conséquence d'une violation de gènes, appelée myélinoclasie;
- Déformation de l'intégrité des gaines de myéline sous l'influence de facteurs non associés à la myéline (myélopathie).
En outre, le processus de classification se déroule en fonction de l'emplacement du processus pathologique.
Parmi eux se démarquent:
- Déformation des membranes dans le système nerveux central;
- Destruction des gaines de myéline dans les structures périphériques du système nerveux.
La division finale de la démyélinisation se produit en prévalence.
Les sous-espèces suivantes sont distinguées:
- Isolé lorsque la violation des gaines de myéline se produit à un endroit;
- Généralisée lorsqu'une maladie démyélinisante concerne une multitude de membranes dans différentes parties du système nerveux.
Causes de démyélinisation
Il est à noter que la démyélinisation a un plus grand nombre de lésions enregistrées, selon la localisation géographique et la race. La maladie est enregistrée principalement chez les personnes de race blanche que chez les Noirs et autres représentants raciaux.
En ce qui concerne la géographie, la démyélinisation est enregistrée principalement en Sibérie, la partie centrale de la Fédération de Russie, dans les parties centrale et septentrionale des États-Unis, en Europe.
Les causes de risque les plus fréquemment provoquées sont énumérées ci-dessous:
- Prédisposition héréditaire;
- La défaite de la gaine de myéline par des agents auto-immuns;
- Échec dans les processus d'échange;
- Stress psycho-émotionnel fort et prolongé;
- Lésions toxiques du corps par paires d'essence, de solvants ou de métaux lourds;
- La défaite du corps des maladies d'origine virale, qui affectent les cellules qui contribuent à la formation de la gaine de myéline;
- Infections bactériologiques;
- Mauvais état écologique de l'environnement;
- Avec un apport élevé en protéines et en graisses animales;
- Formations tumorales primaires du système nerveux et métastases dans les tissus nerveux.
La progression du processus auto-immunitaire peut commencer par elle-même, dans des conditions environnementales défavorables. Dans ce cas, l'hérédité est le facteur d'origine.
Si une personne a certains gènes, ou des gènes normaux en mutation, un grand nombre d'anticorps synthétisés peuvent alors se produire, lesquels pénètrent dans la barrière hémato-encéphalique et conduisent à des processus inflammatoires et à une déformation de la myéline.
L'un des moyens les plus développés de faire progresser la démyélinisation est une lésion infectieuse du corps.
En présence d'agents infectieux dans le corps humain, il se produit une formation d'anticorps dirigés contre le virus, réaction normale d'un organisme en bonne santé. Parfois, les bactéries parasites ressemblent à la gaine de myéline et le corps les attaque tous les deux, les considérant comme des extraterrestres.
Les troubles de la conduction d'excitations nerveuses qui peuvent être repris impliquent des maladies auto-immunes inflammatoires.
La destruction partielle de la gaine de myéline provoque un état dans lequel les impulsions ne sont pas complètement réalisées, mais remplissent une partie de leurs fonctions.
Si vous ne traitez pas cette affection, le manque de myéline entraînera la destruction complète de la membrane et l'incapacité de transmettre des signaux par les fibres nerveuses.
Démyélinisation du cerveau - symptômes
Les manifestations cliniques de la démyélinisation dépendent de la localisation de la lésion, du degré de son développement, ainsi que de la capacité du corps à restaurer de manière indépendante la gaine de myéline.
La déformation de la gaine de myéline dans certaines zones est déterminée par une paralysie partielle. Avec la démyélinisation partielle, il y a violation de la sensibilité de la région dans laquelle le nerf touché se dirigeait.
Lorsque la gaine de myéline du type généralisé est détruite, les symptômes suivants sont notés:
- Fatigue constante;
- Faible endurance physique;
- Somnolence;
- Déviations dans le fonctionnement de l'intellect;
- Il est difficile pour une personne d'avaler.
- Démarche instable, éventuellement renversante;
- Affaiblissement de la vision;
- Tremblement des mains - tremblements, bras écartés, peut indiquer la progression des foyers de démyélinisation;
- Problèmes de l'appareil digestif - incontinence fécale, excrétion incontrôlée de l'urine;
- Troubles de la mémoire;
- L'apparition d'hallucinations est possible;
- Crampes
- Sensations inhabituelles dans certaines parties du corps.
Si vous constatez l'un des symptômes ci-dessus, contactez immédiatement un neurologue qualifié.
Comment arrêter la démyélinisation?
Il est pratiquement impossible d'arrêter complètement le processus de démyélinisation, mais la progression de la maladie peut être prévenue à l'avance.
Le diagnostic et le traitement de telles pathologies sont, à ce jour, un processus complexe et pratiquement inexploré. Cependant, la recherche dans le domaine de l'immunologie, de la biologie et de la génétique moléculaire, qui est menée depuis assez longtemps, a bien progressé.
Les énormes efforts des scientifiques ont permis d’étudier les mécanismes fondamentaux de la progression des maladies démyélinisantes et les facteurs qui en provoquent l’apparition.
Grâce à cette nouvelle méthode de traitement ont été inventés.
Le principal moyen de diagnostiquer la maladie était l'étude de l'organisme sur une IRM, ce qui aide à identifier les foyers de démyélinisation, même aux premiers stades de développement.
Caractéristiques de la sclérose en plaques
La particularité de la sclérose en plaques est due au fait qu’il s’agit souvent de la forme de destruction enregistrée de la gaine de myéline. Cette forme de sclérose n’est pas liée au terme usuel de «sclérose», qui indique un affaiblissement de la mémoire et de l’activité intellectuelle.
Selon les statistiques, cette maladie touche environ deux millions de personnes sur la planète. La plupart des patients appartiennent au groupe des jeunes et ceux du groupe d'âge moyen (de 20 à 40 ans), principalement des femmes.
Le mécanisme principal est la destruction des fibres nerveuses par les anticorps produits par le corps.
La conséquence en est la rupture des gaines de myéline, avec son remplacement ultérieur par des tissus conjonctifs. «Éparpillé» caractérise le fait que la démyélinisation peut progresser dans n’importe quelle partie du système nerveux sans rechercher une dépendance claire de l’emplacement de la lésion.
Les facteurs provoquant cette maladie ne sont pas définitivement déterminés.
Les médecins suggèrent que son développement est influencé par un ensemble de facteurs, notamment: la prédisposition génétique, les facteurs externes, ainsi que la défaite du corps causée par des maladies virales ou bactériologiques.
Il est à noter que l'enregistrement dominant de la sclérose en plaques est plus important dans les pays où la lumière du soleil est faible.
Le plus souvent, plusieurs sites du système nerveux sont affectés à la fois et les processus se développent également dans la moelle épinière et dans le cerveau. Une des caractéristiques de la sclérose en plaques est la fixation de plaques de différents degrés de prescription au cours de l'examen par imagerie par résonance magnétique (IRM).
La détection de plaques jeunes et âgées indique une inflammation progressive et explique la différence de symptômes, qui sont remplacés par le degré de développement de la maladie.
Les patients atteints de sclérose en plaques avec démyélinisation progressive se caractérisent par une dépression, une diminution du fond émotionnel, une tendance à la tristesse ou un sentiment totalement opposé d'euphorie.
À mesure que le nombre de foyers et leur dimension augmentent, il se produit des modifications de l'appareil moteur et de la sensibilité, ainsi qu'un déclin de l'activité intellectuelle et de la pensée.
La prédiction dans la sclérose en plaques est plus favorable si la pathologie fait ses débuts avec des écarts de sensibilité et une déficience visuelle.
Si des troubles du système locomoteur, une perte de coordination apparaît en premier lieu, la prédiction empire, indiquant la défaite des voies sous-corticales et du cervelet.
Maladie de Devika
Avec la progression de cette maladie, on note une démyélinisation qui affecte l’appareil visuel et la moelle épinière. Cette maladie commence à se développer rapidement et rapidement, entraînant une déficience visuelle grave et une cécité totale.
Les dommages à la moelle épinière se manifestent par une perte de sensibilité, une altération du fonctionnement des organes pelviens, ainsi qu'une paralysie partielle ou complète.
Des symptômes complets peuvent apparaître dans les deux mois.
Le pronostic de la maladie de Devic est défavorable, en particulier pour le groupe d’âge adulte.
Le pronostic favorable chez les enfants, avec la nomination en temps opportun d'immunosuppresseurs et de glucocorticoïdes.
Les méthodes de traitement exactes pour aujourd'hui ne sont pas finalisées. L'objectif principal de la thérapie est de soulager les symptômes, d'utiliser des hormones et une thérapie d'entretien.
Quel est le syndrome spécial de Guillain-Barré?
Ce syndrome est caractérisé par une lésion caractéristique du système nerveux périphérique, semblable à une lésion nerveuse multiple progressive. Cette maladie touche principalement les hommes, sans limite d'âge.
Les symptômes peuvent être réduits à des douleurs aux membres, aux articulations, aux maux de dos, à une paralysie totale ou partielle.
Il y a une violation fréquente du rythme des contractions cardiaques, une transpiration accrue, des déviations de la pression artérielle, ce qui indique une violation du système vasculaire.
La prédiction de ce syndrome est favorable, mais un cinquième des patients montre encore des signes de dommages au système nerveux.
Maladie de Marburg
Cette maladie est l'une des formes les plus dangereuses de démyélinisation. Cela est dû au fait qu'il commence à progresser de manière inattendue. Les symptômes se sont accélérés et intensifiés, entraînant la mort en quelques mois.
Le début de la maladie ressemble à une simple défaite du corps avec une maladie infectieuse, de la fièvre peut se manifester et le corps va avoir des convulsions.
Les lésions se développent rapidement, entraînant de graves lésions du système locomoteur, une perte de sensation et une perte de conscience. Syndrome méningé inhérent avec nausées et maux de tête violents. Il y a souvent une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne.
Le pronostic n'est pas favorable en raison de la défaite d'une grande partie du tronc cérébral, ce qui concentre les voies principales et les nerfs noyaux du crâne.
En quelques mois, la mort survient.
Quelle est la particularité de la leucoencéphalopathie multifocale progressive?
La réduction de cette maladie ressemble à une PMLE et se caractérise par une démyélinisation du cerveau, plus souvent enregistrée chez les personnes âgées, et accompagnée par un grand nombre de système nerveux central.
La symptomatologie se manifeste par des parésies, des convulsions, une perte d'espace, une perte de vision et d'activité intellectuelle, entraînant une démence de formes sévères.
La particularité de cette maladie est notée par le fait qu'il existe une démyélinisation ainsi que des dommages au système immunitaire.
Lésions démyélinisantes de la substance blanche du cerveau avec leucoencéphalopathie multifocale progressive
Diagnostics
Le premier signe pouvant être détecté lors de l'examen initial est une violation de l'appareil vocal, une violation de la coordination motrice et de la sensibilité.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée pour le diagnostic final. Ce n’est que sur la base de cette étude qu’un médecin pourra poser un diagnostic définitif. L'IRM est la méthode la plus précise pour diagnostiquer de nombreuses maladies.
En outre, le laboratoire subit un test sanguin. Des écarts dans le nombre de lymphocytes ou de plaquettes peuvent indiquer une exacerbation de la maladie.
La méthode de diagnostic la plus précise est l'IRM avec l'introduction d'un agent de contraste.
C’est grâce à cette recherche qu’un seul foyer de démyélinisation et de multiples lésions du cerveau et des nerfs peuvent être identifiés.
Les foyers IRM peuvent-ils disparaître?
Si, au cours de la première imagerie par résonance magnétique, des foyers sont détectés et que, lors du passage suivant, il est noté que l'un des foyers a disparu, cela est caractéristique de la sclérose en plaques.
Sur l'écran IRM, les foyers sont affichés sous forme de points blancs, qui ne peuvent pas être utilisés pour déterminer le processus inflammatoire, la démyélinisation, la remyélinisation ou un autre processus qui se produit dans les tissus.
Si la mise au point disparaît pendant le réexamen, cela indique que les tissus profonds ne sont pas endommagés, ce qui est un bon signe.
Traitement de la maladie démyélinisante du cerveau
Pour le traitement des maladies de ce groupe, deux méthodes sont utilisées: le traitement pathogénétique et le traitement symptomatique.
Le traitement symptomatique est utilisé pour éliminer les symptômes perturbants du patient.
Il comprend des médicaments nootropiques (Piracetam), des analgésiques, des antispasmodiques, des neuroprotecteurs (Semax, Glycine) et des relaxants musculaires (Mydocalm).
Les vitamines B sont utilisées pour améliorer la transmission des excitations nerveuses. Peut-être la nomination d'antidépresseurs pour la dépression.
Le traitement visant à empêcher la destruction ultérieure de la gaine de myéline est appelé pathogénétique. Il élimine également les anticorps et les complexes immuns affectant la membrane.
Les médicaments les plus courants sont:
- Betaferon. C'est un interféron qui est activement utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Des études ont montré qu'avec un traitement prolongé, le risque de progression de la sclérose en plaques est trois fois réduit, le risque d'invalidité et le nombre de rechutes diminuent. Le médicament est appliqué par voie sous-cutanée un jour, tous les deux jours. Des médicaments similaires sont Avonex et Copaxone;
- Cytostatiques. (Cyclophosphamide, méthotrexate) - utilisé dans la période des formes graves du processus pathologique avec une lésion prononcée de complexes auto-immuns;
- Filtration de l'équilibre (liquide céphalorachidien). Cette procédure élimine les anticorps. La thérapie consiste en huit interventions au cours desquelles jusqu’à 150 ml d’alcool sont filtrés à travers des filtres spécialisés;
- Les immunoglobulines (ImBio, Sandoglobulin) sont utilisées pour réduire la production d’anticorps auto-immuns et réduire la formation de complexes immuns. Les préparations sont utilisées pour les exacerbations de la démyélinisation pendant cinq jours. Les médicaments sont administrés par voie intraveineuse à une dose de 0,4 grammes par kilogramme de poids du patient. En l'absence de résultat, le traitement est poursuivi avec une dose de 0,2 gramme par kilogramme de poids;
- Plasmophorèse Aide à éliminer les anticorps et les complexes immuns de la circulation;
- Glucocorticoïdes (Dexaméthasone, Prednisolone) - aident à réduire l’activité du système immunitaire, suppriment la formation d’anticorps contre les protéines de la myéline et aident à soulager le processus inflammatoire. Ne pas appliquer plus de sept jours à fortes doses.
Tout traitement de démyélinisation est prescrit par le médecin traitant sur la base d'indicateurs de patient individuels.
Quel style de vie mener après le diagnostic?
Lors du diagnostic de la démyélinisation, pour éviter toute charge, vous devez suivre la liste des actions suivantes:
- Évitez les maladies infectieuses et surveillez attentivement votre santé. Avec la maladie traitée de manière persistante et efficace;
- Mener une vie plus active. Faire du sport, de la culture physique, consacrer plus de temps à la marche, se durcir. Faites tout pour renforcer le corps;
- Mangez bien et équilibré. Augmenter la quantité de légumes et de fruits frais consommés, de fruits de mer, de composants végétaux et de tout ce qui est saturé d'une grande quantité de vitamines et de minéraux;
- Exclure les boissons alcoolisées, les cigarettes et les drogues;
- Évitez les situations stressantes et le stress psycho-émotionnel.
Quelle est la prévision?
La prédiction pendant la démyélinisation n'est pas favorable. Si vous ne suivez pas un traitement en temps voulu, la maladie peut évoluer vers une forme chronique, entraînant une paralysie, une atrophie musculaire et une démence. Ce dernier peut être fatal.
Avec la croissance des foyers dans le cerveau, il y aura une violation du fonctionnement du corps, à savoir la violation des processus respiratoires, de la déglutition et des appareils de la parole.
La défaite de la sclérose en plaques conduit à l'invalidité. Il est important de comprendre qu'il est impossible de guérir la sclérose en plaques, on ne peut que prévenir son développement.
Si vous remarquez des signes de démyélinisation, contactez votre médecin.
Ne pas se soigner soi-même et être en bonne santé!
Que signifie le diagnostic - maladie démyélinisante du cerveau
Tout sur le processus de démyélinisation dans le cerveau
Le processus de démyélinisation du cerveau est une maladie dans laquelle la gaine de la fibre nerveuse s’atrophie. Dans le même temps, les connexions neuronales sont détruites, les fonctions du conducteur cérébral sont perturbées.
Il est accepté de faire référence aux processus pathologiques de ce type - sclérose en plaques, maladie d’Alexander, encéphalite, polyradiculonévrites, panencéphalite et autres maladies.
Que peut causer la démyélinisation
Les causes de la démyélinisation n'ont pas encore été complètement identifiées. La médecine moderne permet d’identifier trois principaux catalyseurs qui augmentent le risque de développer des troubles.
On pense que la démyélinisation a pour conséquence:
- Facteur génétique - la maladie se développe sur le fond des maladies transmises par héritage. Les troubles pathologiques se produisent sur le fond de l'aminoacidurie, la leucodystrophie, etc.
- Facteur acquis - les gaines de myéline sont endommagées par des maladies inflammatoires causées par une infection sanguine. Peut être une conséquence de la vaccination.
Moins fréquemment, les changements pathologiques causent des blessures, il y a une démyélinisation après le retrait de la tumeur. - Dans le contexte des maladies - une violation de la structure des fibres nerveuses, en particulier de la gaine de myéline, survient à la suite d'une myélite transversale aiguë, d'une sclérose en plaques et d'une sclérose en plaques.
Les problèmes de métabolisme, la carence en vitamines d'un certain groupe, la myélinose et d'autres conditions sont des catalyseurs de dommages.
Symptômes de démyélinisation du cerveau de la tête
Les signes d'un processus de démyélinisation apparaissent presque immédiatement au stade initial de la maladie. Les symptômes peuvent déterminer la présence de problèmes dans le travail du système nerveux central. Un examen complémentaire avec une IRM permet de poser un diagnostic précis.
Pour les troubles caractérisés par les symptômes suivants:
- Augmentation et fatigue chronique.
- Troubles de la motricité fine - tremblements, perte de sensibilité des membres des mains.
- Problèmes dans le travail des organes internes - souffrent souvent des organes du bassin. Le patient a une incontinence fécale, une miction volontaire.
- Troubles émotionnels - Lésions cérébrales multifocales de nature démyélinisante, souvent accompagnées de problèmes d’état mental du patient: pertes de mémoire, hallucinations, diminution des capacités intellectuelles.
Jusqu'à ce que des méthodes instrumentales précises soient utilisées pour le diagnostic, il y avait des cas où les patients ont commencé à être traités pour une démence et d'autres pathologies psychologiques. - Troubles neurologiques - Les modifications focales dans la substance du cerveau de nature démyélinisante se manifestent par des violations des fonctions motrices du corps et de la motilité, des parésies, des crises d'épilepsie. Les symptômes dépendent de la partie du cerveau endommagée.
Qu'est-ce qui se passe pendant le processus de démyélinisation
Les foyers de démyélinisation situés dans le cortex cérébral, dans la matière blanche et grise, entraînent la perte de fonctions corporelles importantes. Selon la localisation des lésions, il existe des manifestations et des troubles spécifiques.
Le pronostic de la maladie est défavorable. Souvent, la démyélinisation, résultant de facteurs secondaires: chirurgie ou inflammation, évolue vers une forme chronique. Avec le développement de la maladie, il se produit une atrophie progressive des tissus musculaires, une paralysie des membres et la perte des fonctions les plus importantes du corps.
Des foyers uniques de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau ont tendance à se développer. En conséquence, une maladie qui évolue progressivement peut entraîner une maladie dans laquelle le patient ne peut pas avaler, parler ou respirer seul. La manifestation la plus grave des dommages à la gaine des fibres nerveuses est fatale.
Comment gérer la démyélinisation du cerveau
À ce jour, il n’existe pas de méthode de traitement unique ayant une efficacité équivalente pour chaque patient présentant une démyélinisation du cerveau. Bien que chaque année, il existe tous les nouveaux médicaments, la capacité de guérir la maladie, la simple prescription d'un certain type de médicament n'existe pas. Dans la plupart des cas, une association thérapeutique conservatrice est nécessaire.
Aux fins du traitement, il est nécessaire de pré-établir le stade des troubles pathologiques et le type de maladie.
IRM dans le diagnostic de démyélinisation
Le cerveau humain protège le crâne, les os solides n'endommagent pas les tissus cérébraux. La structure anatomique rend impossible l'examen de l'état du patient et l'établissement d'un diagnostic précis à l'aide d'un examen visuel normal. Une procédure d'imagerie par résonance magnétique est prévue à cet effet.
Un scanner sur un scanner est sûr et permet de voir les irrégularités dans le travail de différentes parties des hémisphères. La méthode IRM est particulièrement efficace s’il est nécessaire de trouver des zones de démyélinisation du lobe frontal du cerveau, ce qui ne peut être fait à l’aide d’autres procédures de diagnostic.
Les résultats de l'enquête sont absolument précis. Ils aident un neurologue ou un neurochirurgien à déterminer non seulement les perturbations de l'activité de la connexion neuronale, mais également à établir la cause de tels changements. Le diagnostic par IRM des maladies démyélinisantes est le «gold standard» dans l’étude des troubles pathologiques dans le travail des fibres nerveuses.
Méthodes de traitement de médecine traditionnelle
La médecine traditionnelle utilise des médicaments qui améliorent les fonctions du conducteur et bloquent le développement de changements dégénératifs dans le cerveau. Il est très difficile de traiter l’ancien processus de démyélinisation.
Dans ce diagnostic, le rendez-vous de l'interféron bêta contribue à réduire le risque de développement ultérieur de changements pathologiques et réduit le risque de complications d'environ 30%. De plus, les médicaments suivants sont prescrits:
- Myorelaxants - Les foyers inactifs de démyélinisation n’affectent pas le travail des tissus musculaires. Mais il peut y avoir une tension réflexe. Les relaxants musculaires détendent le corset musculaire et aident à restaurer les fonctions motrices du corps.
- Les anti-inflammatoires - sont prescrits pour la cessation rapide des dommages aux fibres nerveuses dus à un processus inflammatoire infectieux. Dans le même temps nommé un complexe d'antibiotiques.
- Médicaments nootropes - aide à la démyélinisation chronique. Un effet positif sur le travail du cerveau et la restauration de l'activité du conducteur nerveux. Avec les médicaments nootropes, il est recommandé d’utiliser des complexes d’acides aminés et des neuroprotecteurs.
Médecine traditionnelle pour la maladie démyélinisante
Les méthodes traditionnelles de traitement visent à soulager les symptômes désagréables et ont un effet préventif bénéfique.
Traditionnellement, les plantes suivantes sont utilisées pour traiter les maladies du cerveau:
- Anis lofant - une plante largement utilisée dans la médecine tibétaine, avec le ginseng. L'avantage d'un lofanta anis est l'effet durable de la décoction. La composition est préparée comme suit. 1 cuillère à soupe l On verse 250 ml de feuilles, de tiges ou de fleurs broyées. de l'eau
La composition résultante est soumise à un petit feu pendant environ 10 minutes. Une cuillère à café de miel est ajoutée au bouillon refroidi. Prenez la composition de l'anis lofanta sur 2 c. l avant chaque repas. - Diaskorée caucasienne - la racine est utilisée. Vous pouvez acheter une composition de sol déjà préparée ou la préparer vous-même. Utilisé sous forme de thé. On verse 0,5 cuillerée à thé de diaskorei de race blanche dans un verre d'eau bouillante, puis on la traite au bain-marie pendant 15 minutes supplémentaires. Prendre avant de manger 1 cuillère à soupe. l
Les remèdes populaires issus du processus de démyélinisation améliorent la circulation sanguine et stabilisent le métabolisme du corps. Certains médicaments ne pouvant être pris en même temps que la décoction de certaines plantes, vous devez consulter un médecin avant de les utiliser.