Très souvent, les médecins imposent aux patients une pression élevée dans le crâne. Ce symptôme est très courant, mais il est souvent déterminé de manière incorrecte et déraisonnable sans les examens nécessaires. Et la base d'une telle déviation sont des maladies dangereuses. L'un d'eux est l'hydrocéphalie normotensive.
Par signes, il n'est pas toujours reconnu, en particulier chez les patients âgés. Les symptômes de la maladie sont assez fréquents et peuvent indiquer la présence d'autres pathologies. Par conséquent, il n'est pas toujours possible de les associer sans ambiguïté à une maladie spécifique et, au tout début des manifestations des symptômes, la pathologie se confond avec la maladie de Parkinson.
Brève description de la maladie
Le cerveau d'une personne en bonne santé est constamment lavé par un liquide clair. Il remplit une fonction protectrice en circulant sur la choroïde des hémisphères cérébraux et du cervelet.
Dans le corps, il s'accumule dans des endroits spéciaux (réservoirs) situés à la base du crâne. Ils sont connectés non seulement les uns aux autres, mais aussi avec la moelle épinière. Dans les tissus cérébraux, le liquide est contenu dans les quatre ventricules. Dans des conditions sanitaires normales, la production de fluide et son absorption sont en équilibre. Sa violation entraîne des conséquences dangereuses. L'accumulation de liquide dans le cerveau commence, ce qui conduit souvent à l'hydrocéphalie.
Ses symptômes peuvent survenir à tout âge, mais le plus souvent, cette pathologie est déterminée chez les nouveau-nés et les bébés du premier mois de la vie. La maladie commence par un rétrécissement des canaux qui relient les ventricules.
Raisons
La survenue de la maladie provoque un déséquilibre du LCR et une perturbation de la dynamique du liquide de liqueur.
La raison principale, qui provoque une pathologie chez le nouveau-né, est considérée comme un travail difficile et compliqué. Cela se produit pendant l'anxiété fœtale prolongée ou en cas de blessure à la naissance. Il se passe, le développement de la pathologie du cerveau du bébé se produit dans la période prénatale. Cela est dû aux infections transmises par la mère et aux maladies virales pendant la grossesse. L'herpès atteint de toxoplasmose et de certains autres maux est considéré comme le plus dangereux d'entre eux.
Le plus commun est l'hydrocéphalie congénitale du cerveau. Ses signes commencent à apparaître dans les premiers mois de la vie d’un enfant. Cependant, les enfants plus âgés peuvent développer une maladie. Les facteurs qui provoquent la maladie sont nombreux. Ce sont des anomalies congénitales du cerveau ou des vaisseaux intracrâniens et des facteurs génétiques.
Mais pas seulement chez les nouveau-nés, il y a une maladie terrible. Il peut être détecté à tout moment. Chez l’adulte, une hydrocéphalie normotensive se forme généralement après des troubles pathologiques tels que:
- hémorragie cérébrale;
- développement de l'AVC;
- effets de la chirurgie pour les pathologies cérébrales;
- méningite;
- anévrisme;
- cancer du cerveau;
- blessures crâniennes accompagnées de commotions cérébrales;
- développement de l'atrophie cérébrale.
Parfois, la pathologie se manifeste à la suite de lésions périnatales du tissu cérébral, d'anomalies du tissu cérébral et d'autres causes. Cependant, entre un tiers et la moitié des patients atteints de cette maladie n'indiquent aucune raison de son développement.
Parfois, l'hydrocéphalie normotensive ne provoque aucun symptôme. Et il est difficile ou impossible de trouver la raison exacte.
Types d'hydrocéphalie
L'hydrocéphalie est différente sous forme de manifestation et dépend des raisons. En pratique médicale, il existe plusieurs types de pathologie. Au lieu de localisation de la maladie de fluide est divisé en types tels que:
En cas d'hydrocéphalie interne, l'excès de LCR s'accumule dans un ou plusieurs ventricules.
L'hydrocéphalie externe normotensive résulte de l'accumulation de liquide dans la partie sous-arachnoïdienne du crâne, c'est-à-dire près de celle-ci.
De manière générale, le liquide de boisson est distribué dans tous les tissus cérébraux. Il est situé à la fois à l'intérieur des ventricules et à l'extérieur du crâne.
Clinique
L'hydrocéphalie normotensive provoque progressivement un dysfonctionnement des mouvements, principalement de la marche. Ceci est le premier symptôme. Peu de temps après, des signes de démence et d'autres troubles mentaux apparaissent, et des troubles plus tardifs sont observés dans certains organes du pelvis.
Marche avec facultés affaiblies
Les écarts lors de la marche sont exprimés par une démarche «magnétique» - un mouvement par de brèves étapes de brassage - des difficultés à maintenir l’équilibre dans les virages et les mouvements. Il n'y a aucune violation dans les mouvements des mains pendant la marche. Les personnes malades peuvent également effectuer des mouvements de menteur avec leurs jambes, comme lors de la marche.
Déviations d'autres fonctions cérébrales
Les patients atteints de cette pathologie sont généralement dans un état de suffisance, désorientés dans le temps, ne peuvent pas parler de leur maladie. Certains patients souffrent d'hallucinations, de délires divers, d'épisodes de dépression, de somnolence et d'autres anomalies.
Déficience fonctionnelle de type cognitif
Vu chez la plupart des patients au stade initial de la maladie. Il s’agit d’un trouble de la mémoire et d’un ralentissement du rythme des réactions, accompagnés par l’incapacité à utiliser les connaissances, une apathie complète. Cependant, tous ces symptômes ne sont pas dominants.
Anomalies pelviennes
Déjà au tout début de la maladie, les patients peuvent se plaindre d'une envie fréquente d'uriner, puis d'incontinence urinaire (lorsque les patients ne se rendent pas compte de ces besoins et ne les remarquent pas). Mais la violation des sensations dans les selles ne se retrouve que chez les patients présentant un stade avancé d'hydrocéphalie.
Diagnostics
Il est difficile de diagnostiquer l'hydrocéphalie, car les signes de pathologie sont souvent observés chez les personnes âgées. Une simple enquête et un examen de routine ne révèlent aucune pathologie.
EEG donne la possibilité d'établir des déviations non spécifiques dans les mouvements. Mais la méthode la plus fiable pour déterminer la pathologie est la ponction lombaire.
Le niveau de pression d'une personne saine CSG ne dépasse pas 200 mm d'une colonne d'eau. Si l'aiguille de ponction est connectée au manomètre, la colonne de liquide de liqueur permettra de détecter les fluctuations de pression. Lorsque l'hydrocéphalie est nettement supérieure à la normale.
Parmi les méthodes de diagnostic modernes, l'une des principales est l'observation de la pression intracrânienne. Avec cette pathologie, surtout dans l'état de sommeil, il est élevé.
Pour une évaluation plus précise du taux de formation et de résorption du liquide cérébral, utilisez un test de perfusion. Il représente l'introduction simultanée de solution saline et la détermination du taux de diminution de la pression du liquide de liqueur après son augmentation initiale après l'introduction de la solution.
Traitement
Il faut se rappeler que le choix de la méthode de traitement de la céphalie ne devrait être choisi que par un médecin.
Méthode conservatrice
En cas d'évolution non agressive de la maladie, des méthodes de traitement conservateur peuvent être utilisées. Dans ce cas, le traitement conservateur suivant est prescrit:
- Diminution de la pression intracrânienne élevée à l'aide de "Diakarba" et "Furosémide". Il est nécessaire de prendre ces médicaments pendant une longue période, parfois plusieurs mois.
- Mesures visant à réduire la quantité de boisson alcoolisée présentée avec «glycérol» ou «mannit».
- L'utilisation de médicaments qui renforcent les vaisseaux sanguins tout en maintenant l'équilibre électrolytique. Ceci peut être réalisé avec des suppléments de potassium.
- Diminution du niveau de production de liqueur, par exemple avec le médicament acétazolamide.
Les nourrissons reçoivent une piqûre médicale consistant à éliminer l'excès de boisson, à pénétrer dans le cerveau par le ressort qui n'a pas réussi à se fermer.
Aide à accélérer les séances de récupération des conifères et des bains de sel. En outre, pour améliorer la santé, le médecin choisit des vitamines spéciales.
Un supplément au traitement complexe est la prescription de médicaments désensibilisants. Ils sont destinés au traitement des pathologies ayant provoqué la céphalgie.
Intervention chirurgicale
Cette méthode de traitement d'une maladie est utilisée lorsque le traitement conservateur a été inefficace. Cette opération aide de nombreux patients à récupérer rapidement et parfois complètement. Et il y a des moments où la chirurgie peut sauver une vie malade. Mais parfois, ce traitement est contre-indiqué. De telles contre-indications sont des processus inflammatoires dans le cortex cérébral, la présence de cécité ou de surdité, ainsi que l'épilepsie ou tout changement mental.
La manœuvre
Dans les cas où l'opération habituelle est impossible et que le traitement conservateur des résultats ne donne pas, la mise en œuvre de la dérivation est possible. Cette méthode consiste à rétablir la sortie du liquide de liqueur à partir du tissu cérébral. Pour obtenir ce résultat, un cathéter ventriculaire est installé avec une valve spéciale qui normalise l'écoulement du liquide céphalorachidien. Mais cette opération n'est pas non plus montrée à tout le monde. L'utilisation d'un shunt infecté ou des dommages mécaniques sont parmi les complications. En cas de dysfonctionnement du shunt, l'écoulement de la substance CSF ralentit à nouveau, ce qui nécessite une répétition de la procédure.
Endoscopie
Parmi les méthodes modernes de traitement, l'endoscopie occupe la première place. Avec cette opération, de petites coupures sont effectuées, ce qui réduit considérablement le risque de complications. Avec cette option, la rééducation dure beaucoup moins de jours. Une telle opération effectuée avec succès ne peut pas utiliser un shunt.
Dans les cas les plus graves, une trépanation du crâne est nécessaire.
Des complications
Une hydrocéphalie normotensive peut entraîner une nécrose du tissu cérébral. En cas de troubles circulatoires dans le tissu cérébral, une atrophie Ces processus sont irréversibles et conduisent à un handicap. Le patient peut perdre la capacité de bouger et de penser. Un résultat courant de la maladie est la compression de certaines parties du cerveau, une dépression de la conscience et parfois le coma.
Pour cette raison, il est important de suivre avec précision les recommandations des médecins, un mode de vie actif et de renforcer l'immunité.
Hydrocéphalie normotensive: symptômes et diagnostic
L'hydrocéphalie normotensive est une maladie neurologique caractérisée par l'expansion du système ventriculaire cérébral, une insuffisance de la circulation du liquide céphalo-rachidien, l'absence d'augmentation de la pression intracrânienne. Le syndrome est difficile à diagnostiquer car il peut être masqué au même titre que d'autres maladies neurologiques (maladie de Parkinson, Alzheimer). Il est donc difficile de déterminer la prévalence réelle de cette maladie dans la population. À l'hôpital Yusupov, utilisez une technologie moderne qui vous permet de diagnostiquer de manière fiable ces maladies. La gestion des patients atteints du syndrome neurologique est effectuée par des neurologues hautement qualifiés, des docteurs en sciences.
Hydrocéphalie: syndrome d'Adams et ses symptômes
En 1965, une publication est parue pour la première fois, décrivant le tableau clinique classique de l'hydrocéphalie normotensive. Les auteurs de l'ouvrage sont les neurochirurgiens S. Hakim et R. Adams, qui ont décrit les symptômes de l'hydrocéphalie chronique chez l'adulte dont la pression de l'alcool était normale. Plus tard, les symptômes caractéristiques ont reçu le nom de la triade Hakim-Adams. Par conséquent, l'hydrocéphalie normotensive est aussi appelée syndrome de Hakim-Adams.
La triade des manifestations cliniques de l'hydrocéphalie normotensive comprend:
- perturbation de la démarche;
- la démence;
- incontinence urinaire.
La violation de la démarche est généralement le premier signe du développement de la maladie et résulte d'une ataxie ou de lésions du lobe frontal du cerveau. Les violations de la démarche incluent une démarche «magnétique» avec de petites marches et un «collage» du pied au sol, un déséquilibre et une difficulté à tourner. Assez souvent, les patients ont une démarche traînante, les jambes écartées.
Le symptôme suivant, qui se manifeste peu de temps après ou associé à un trouble de la marche, est une déficience cognitive. Les patients ont des troubles de la mémoire, une vitesse de réaction plus lente et des processus de pensée, l'apathie. Avec l'hydrocéphalie normotensive, une personne devient plus complaisante, elle développe une désorientation dans le temps et dans l'espace. Dépression, hallucinations, manie peuvent survenir. Il est difficile pour le patient de décrire la chronologie de l’évolution de la maladie, qui parle déjà de la progression de l’hydrocéphalie normotensive.
Des mictions fréquentes sont notées aux premiers stades de la maladie. Avec le développement du syndrome, il y a des pulsions fréquentes et de l'incontinence. À l'avenir, le patient cesse de prendre conscience de son besoin d'uriner et est indifférent au fait de l'incontinence urinaire. Le développement de troubles pelviens à un stade précoce de la maladie est une caractéristique distinctive de l'hydrocéphalie normotensive et lui permet de se différencier d'autres maladies neurologiques.
Hydrocéphalie normotensive symptomatique et idiopathique: diagnostic
Attribuer une hydrocéphalie normotensive primaire (idiopathique) et secondaire (symptomatique). Avec l'hydrocéphalie normotensive idiopathique, la maladie se développe sans raison apparente. Dans ce cas, il peut y avoir des facteurs génétiques pour l'apparition de la maladie. Une hydrocéphalie symptomatique peut être due aux situations suivantes:
- hémorragie intraventriculaire;
- processus inflammatoire dans le cerveau;
- lésion cérébrale traumatique;
- lésions cérébrales périnatales;
- les néoplasmes dans le cerveau;
- chirurgie du cerveau.
Le diagnostic de l'hydrocéphalie normotensive idiopathique et symptomatique repose sur des données tirées du tableau clinique, des antécédents de la maladie et des résultats de l'IRM cérébrale. Avec l'apparition de la triade classique du syndrome de Hakim-Adams, le patient est référé à un neurologue pour un examen approfondi.
À l'hôpital de Yusupov, le diagnostic des maladies neurologiques est effectué par des médecins expérimentés qui travaillent depuis longtemps avec des patients souffrant de lésions cérébrales à divers degrés. L’hôpital Yusupov est équipé d’équipements de diagnostic modernes qui permettent aux médecins d’établir le diagnostic avec le plus d'exactitude Avec un traitement rapide à l'hôpital de Yusupov, il est possible d'identifier une pathologie à un stade précoce, ce qui facilitera grandement le processus de traitement.
Hydrocéphalie normotensive de Hakim-Adams: traitement des remèdes populaires
Certaines cliniques ou particuliers offrent un traitement contre l'hydrocéphalie normotensive sans intervention chirurgicale ni médicament, en utilisant des herbes et d'autres éléments de la médecine traditionnelle. Au mieux, de tels moyens n'auront aucun effet sur l'organisme, au pire, ils ne feront qu'aggraver l'état du patient, provoquant des allergies et d'autres troubles. Différents types de remèdes populaires sont inefficaces avec des lésions cérébrales. En utilisant ces fonds, le patient ne fait que perdre du temps et la maladie continue de progresser.
Il est important de comprendre que le syndrome de Hakim-Adams est une pathologie grave qui nécessite un traitement qualifié. Pour le traitement de l'hydrocéphalie normotensive, il est nécessaire de ne s'adresser qu'à une clinique spécialisée dans le traitement des maladies neurologiques, utilisant les méthodes de la médecine factuelle.
Hydrocéphalie normotensive du cerveau: traitement
Afin d'éliminer les symptômes, le liquide céphalo-rachidien est évacué à l'aide d'une ponction lombaire. Les résultats de la procédure permettent de réduire la sévérité de la marche et des troubles de la mémoire et d’améliorer la miction. Cependant, l'effet positif est temporaire.
Le traitement de l'hydrocéphalie normotensive se fait par une méthode chirurgicale de manœuvre. L'opération avec l'installation du shunt vous permet d'obtenir un résultat positif long dans 50 à 75% des cas. L'opération est plus efficace pour diagnostiquer l'hydrocéphalie normotensive à un stade précoce (au cours des premiers mois après l'apparition d'un facteur provoquant).
En période postopératoire, les complications suivantes sont possibles:
- hématome sous-dural (nécessite une réopération);
- infection secondaire;
- hypotension cérébro-spinale, accompagnée de maux de tête.
Une fois le pontage terminé, le patient doit suivre un cours de rééducation pour rétablir efficacement la marche et les fonctions cognitives. À l'hôpital de Yusupov, des thérapeutes en réadaptation qualifiés travaillent avec des patients familiarisés avec les méthodes de restauration rapide et de haute qualité des fonctions perdues. L’hôpital a toutes les conditions pour une rééducation efficace des patients. Les réhabilitologues utilisent une approche thérapeutique intégrée dont le plan est établi pour chaque patient individuellement, en fonction de ses caractéristiques.
Vous pouvez prendre rendez-vous avec un neurologue, un réhabilitologue et obtenir des conseils auprès d'autres spécialistes en appelant l'hôpital Yusupov.
Hydrocéphalie normotensive ou maladie de Hakim-Adams
1. Définition 2. Étiologie et pathogenèse 3. Symptomatologie de l'hydrocéphalie idiopathique 4. Troubles de la marche 5. Démence 6. À propos des troubles pelviens 7. Diagnostic 8. Traitement 9. Complications et pronostic
Lorsque les médecins parlent d'hydrocéphalie, le mécanisme principal de son développement est presque toujours l'augmentation de la pression intracrânienne (syndrome de pression intracrânienne accrue), ou l'hypertension intracrânienne. C’est elle qui est responsable de l’apparition de symptômes tels que la réduction progressive de la vue, les maux de tête courbés et les vomissements. En cas d'obstruction soudaine du courant de LCR, une hydrocéphalie occlusive se produit et le cerveau peut alors commencer à gonfler et à devenir victime d'une atteinte.
Ces types d'hydrocéphalie sont décrits en détail ici. Mais il s’avère qu’il existe également une forme de la maladie qui se manifeste par des symptômes complètement différents et qui passe souvent inaperçue. C'est ce qu'on appelle l'hydrocéphalie normotensive, ou syndrome de Hakim-Adams. Quelle est cette pathologie et est-il possible de guérir cette maladie?
La définition
On appelle ainsi l'état dans lequel la pression du liquide céphalo-rachidien ne dépasse presque toujours pas les valeurs admissibles, mais il existe une hydropsie du système ventriculaire du cerveau. Étant donné que la pression est dans la fourchette normale, les symptômes d’un tel état pathologique devraient être complètement différents. Et c'est ainsi: ce n'est qu'en 1965 que les premières données généralisées ont été publiées dans le New England Journal of Medicine. Les auteurs du matériel étaient R. Adams, S. Hakim et C. Fisher. Comme les noms de cette affection n’ont pas encore été inventés, ils ont décrit «une hydrocéphalie latente chez les adultes au cours d’une évolution chronique, sans modification du fond de l'œil et avec une pression normale du liquide céphalo-rachidien».
Ainsi, le syndrome de l'hydrocéphalie a été considéré, dépourvu de ses caractéristiques de diagnostic de base et de soutien. Tout le monde sait qu'avec les premières plaintes «classiques» liées à la prétendue augmentation du PCI, le médecin évalue l'état du fundus du patient. Au cas où il n'y aurait pas de changement, le diagnostic d'hydrocéphalie est considéré comme douteux. Et ici, un état mystérieux a été décrit, dans lequel non seulement le fond d'œil était normal, mais pas de plaintes caractéristiques n'a été observé - le flux était caché.
Néanmoins, une telle affection avait ses propres «marqueurs» - démence, troubles de la marche et incontinence urinaire. Si ces symptômes sont accompagnés d'une expansion prononcée des ventricules cérébraux, le diagnostic d'hydrocéphalie normotensive est alors posé. Selon la CIM-10, le code G 91.2, ou «hydrocéphalie à pression normale», lui avait été attribué.
La plus grande difficulté à reconnaître cette condition est que de tels signes se retrouvent souvent chez les patients âgés atteints de diverses formes de démence, et personne n’a deviné la présence d’hydrocéphalie lorsqu’elle détecte les symptômes mentionnés. La maladie a reçu le nom de "syndrome de Hakim-Adams", alors que pour une raison quelconque, le nom de C. Fisher n'était pas indiqué, ce qui, dans la liste des auteurs, se situait entre R. Adams et S. Hakim.
Étiologie et pathogenèse
Nul besoin de penser qu’il s’agit d’une maladie courante et que chez tous les patients âgés atteints de troubles pelviens, il faut suspecter une hydrocéphalie normotensive: la fréquence de sa propagation ne dépasse pas 4% chez les personnes souffrant de diverses formes de démence. La situation est compliquée par le fait que le diagnostic de la démence lui-même repose sur des critères différents et qu’à ce jour, il n’ya pas d’approche unifiée parmi les scientifiques de différents pays.
Quelle est la cause de la GN (hydrocéphalie normotensive)? Dans environ la moitié des cas, il était possible de prouver que le patient avait des antécédents de:
- hémorragies cérébrales (intraventriculaires et sous-arachnoïdiennes);
- diverses lésions cérébrales traumatiques;
- méningite;
- lésions périnatales du système nerveux central;
- masses volumétriques dans la cavité crânienne (des castes et des anévrismes aux tumeurs);
- anomalies congénitales du système circulatoire - atrésie, ou sous-développement de l'aqueduc de Sylviev;
- interventions neurochirurgicales opératoires.
Il ressort clairement de cette liste que rien de concret conduisant à une pathologie n'a été identifié - la liste s'est avérée trop «colorée» et il convient de garder à l'esprit que les médecins ont spécifiquement recherché la cause. Dans 50% des cas, aucun facteur possible n'a été détecté. Compte tenu de ces circonstances, nous avons convenu d'appeler cette condition «hydrocéphalie idiopathique». La situation a été sauvegardée et la cause du syndrome de Hakim-Adams pourrait «officiellement» rester inconnue.
Fait intéressant, sans augmenter la PIC, il est impossible de "gonfler" les ventricules. Comment le paradoxe du niveau normal de PIC se produit-il avec les ventricules dilatés? Il s'est avéré que des épisodes d'élévation du PIC existent, mais ils se produisent en même temps que l'angine de poitrine spontanée de Prinzmetal, la nuit, pendant le sommeil paradoxal. Les vaisseaux s'agrandissent, il y a l'hyperhémie du cerveau. La sortie du liquide céphalo-rachidien est également violée, ce qui est de nature fonctionnelle, associé aux changements de pression dans différentes parties du système de liquide céphalo-rachidien du cerveau. Dans la journée, ainsi que dans la phase de sommeil lent, cette violation ne se produit pas.
Étant donné que les épisodes de montée du PCI sont temporaires plutôt que permanents, les symptômes de la "stagnation" ne sont pas définis - ils n’ont tout simplement pas le temps de se développer.
Comment cette maladie est-elle détectée?
Symptômes de l'hydrocéphalie idiopathique
Heureusement, les manifestations cliniques de la maladie sont beaucoup plus précises que les causes possibles. C’est la «triade Hakim-Adams»: au début, la démarche est perturbée, la démence progresse et le diagnostic est posé, et c’est seulement alors qu’il ya des troubles pelviens, parmi lesquels l’incontinence urinaire est mise en avant. Les symptômes peuvent être exprimés avec une intensité variable, mais la variabilité est tout à fait acceptable. Quelles sont les caractéristiques de chaque "membre de la triade"?
Troubles de la marche
La marche du patient avec NG est incertaine: il surmonte mal les virages, se déplace par petites étapes, maintient à peine l'équilibre et tente de ne pas lever ses jambes au-dessus du sol. Cette démarche est aussi appelée "coincée" ou "magnétique". Seul le mouvement des jambes attire l'oeil, avec les mains du patient, tout est en ordre.
Chez les patients, la hauteur de la marche diminuant progressivement, il leur devient difficile de monter les escaliers. Le démarrage est tout aussi difficile et, pour pouvoir tourner, vous devez prendre quelques mesures «préparatoires». Dans ce cas, le patient tombe souvent. Il est à noter que la patiente peut faire des mouvements stéréotypés de «marche» avec ses jambes, même couchée ou assise.
Le tonus musculaire ne détermine pas le développement de la perturbation de la démarche et ses habiletés (apraxie à la marche). Il peut être réduit de manière diffuse et rester physiologique ou élevé dans un type pyramidal ou spastique.
Un trait caractéristique qui permet de déterminer le syndrome de Hakim-Adams est une amélioration spectaculaire de la démarche du patient après la ponction lombaire et l'élimination d'une quantité assez importante (20 à 40 ml) de LCR. Ce test s'appelle "tap-test". Comme il a été remarqué, le retrait de la peste porcine classique améliore considérablement la capacité de garder son équilibre et, en même temps, la marche est restaurée.
Certains scientifiques pensent que les fonctions des mains restent normales car leurs fibres motrices se déplacent plus loin des parois des ventricules latéraux du cerveau que les fibres des jambes et subissent des modifications morphologiques minimes.
Démence
La démence, ou violation des fonctions corticales supérieures, se manifeste pleinement dans cette maladie, généralement après des troubles de la marche. Mais souvent, cela les précède et sous une forme non spécifique: la mémoire diminue et la vitesse de réaction mentale ralentit. L'apathie commence. À l'avenir, la complaisance apparaît, une aspontonalité apparaît ou l'impulsion à certains types d'activité diminue. On observe une désorientation dans le temps et, chez certains patients, les troubles cognitifs se transforment en psychose: apparition d'hallucinations, état maniaque et même de perte de conscience perturbée par le type de délire.
Les personnes environnantes et leurs proches remarquent les symptômes de "l'atrophie émotionnelle": les patients ne manifestent plus aucun sentiment. En cas de maladie grave, une somnolence, un état soporeux et même un mutisme akinétique peuvent se développer. Tout cela conduit à l'apparition d'escarres, à l'apparition d'une infection secondaire et à la mort du patient.
Il existe également une tendance à la manifestation de la psyché "frontale". La nature "frontale" du trouble consiste à réduire l’autocritique, l’apparence de sottise, une tendance aux blagues plates et "grasses", ainsi qu’à une violation de la suite des actions. Ainsi, le patient peut d’abord uriner, puis déboutonner son pantalon. De nombreux chercheurs pensent que cela est dû à la lésion prédominante des cornes antérieures dans les ventricules. En conséquence, le travail des lobes frontaux dans la profondeur est perturbé, leurs liens associatifs et commissuraux entre eux et le corps calleux sont épuisés.
Les troubles cognitifs dans la maladie de Hakim-Adams se produisent plus rapidement que dans la démence "classique", par exemple le syndrome d'Alzheimer. Ainsi, dans les 9 à 12 mois suivant le début des troubles cognitifs, il est possible d'obtenir un patient qui a constamment besoin de l'aide des autres.
A propos des troubles pelviens
Si vous demandez soigneusement au patient de se plaindre de la difficulté de marcher, vous pourrez identifier dès le début de la maladie des phénomènes tels que la nycturie (prévalence de la miction nocturne pendant la journée), ainsi que des troubles dysuriques se manifestant par des mictions fréquentes. De plus, des besoins impératifs se manifestent: le patient doit aller de toute urgence aux toilettes et, s’il n’ya pas d’endroit approprié, l’urine ne tient tout simplement pas.
Dans le futur, avec la progression de la "psyché frontale", l'impératif s'impose et l'incontinence urinaire qui se développe plus tard, même sans aucune impulsion, devient indifférente au patient. En règle générale, les patients présentant une hydrocéphalie normotensive ne souffrent pas d'incontinence fécale. Cependant, cela peut se produire à un stade avancé chez les patients alités.
Au cours du "test du robinet", il est possible de rétablir pendant un certain temps la fonction des organes pelviens: le patient commence à retenir ses urines. Cette réaction ne se produit pas dans d'autres types d'anomalies de la PTF (fonction pelvienne).
Des symptômes peuvent-ils survenir chez des patients autres que la triade Hakim-Adams? La réponse est affirmative, mais pris séparément, ils n’ont pas de valeur diagnostique indépendante, car ils parlent d’une involution générale du système nerveux central. Il peut s’agir du syndrome pseudobulbaire, du réflexe préhensile et proboscien, de certains types de tremblements.
Diagnostics
Nous avons noté plus haut que la difficulté d'identifier la maladie était due à la large propagation des principaux symptômes chez les personnes âgées en général, ainsi qu'à l'insuffisance des soins médicaux dispensés à cette catégorie de population.
Toutes sortes d'analyses de routine sont inutiles, leurs informations sont nulles. Les principaux critères de diagnostic sont:
- la présence de la référence "triade";
- détection de signes d'hydrocéphalie interne à l'IRM avec augmentation des ventricules latéraux (leurs cornes antérieures peuvent représenter 1/3 du diamètre du crâne et le tableau ressemble à un "papillon").
L'hydrocéphalie externe, particulièrement isolée, avec la préservation de la taille normale des ventricules latéraux, ne permet pas de diagnostiquer le syndrome de Hakim-Adams, ni la présence de sillons et de convolutions amincis et atrophiques. Lorsque l'hydrocéphalie normotensive, l'écorce est presque inchangée. Par contre, chez les patients âgés, on voit à peine le cortex «idéal». Il y a habituellement des signes d'ischémie, la présence de petits foyers de gliose, la leucoaraïose. Tout cela parle de maladies cérébrovasculaires chroniques et ne contredit pas le diagnostic de syndrome de Hakim-Adams.
Au cours de l'IRM, il est nécessaire d'évaluer particulièrement soigneusement l'état de l'aqueduc sylvien et l'écoulement de la liqueur à travers celui-ci. Cela permettra de décider d'autres tactiques médicales si une dérivation est requise. Par conséquent, il est préférable de faire une IRM plutôt qu'un scanner, car les structures cérébrales sont clairement visibles sur l'IRM.
- Image normale sur le fond.
Sous "image normale", on entend l'absence d'encombrement et d'œdème des disques du nerf optique. Tout le reste peut exister en fonction de l'âge et des maladies concomitantes.
Après cela, passez à la ponction lombaire - le test principal. On détecte une pression de liqueur normale ne dépassant pas 180–200 mm d'eau. Art. On sait que cette pression fluctue normalement et est associée au pouls, à la respiration et au niveau de pression artérielle. L’amplitude des oscillations correspond généralement à 10% du niveau de pression de la liqueur (20 mm maximum de la colonne d’eau). Avec l'hydrocéphalie normotensive, l'amplitude de telles fluctuations est beaucoup plus élevée.
Une méthode importante pour confirmer le diagnostic est une étude «fantastique» pour les retraités canadiens - surveillance nocturne de la pression intracrânienne, menée conjointement avec la polysomnographie. En cas de coïncidence de son augmentation avec la phase de sommeil rapide et de régression pendant l'éveil, il est possible de poser le diagnostic de syndrome de Hakim-Adams avec pleine autorité. Avant cette étude, une échographie doppler transcrânienne doit être réalisée. Il permettra d’évaluer la relation entre la dynamique des pulsations de la pression de la liqueur et le débit sanguin dans les vaisseaux cérébraux. C'est nécessaire pour une interprétation correcte des résultats.
Terminer la mise en œuvre du diagnostic du test de prise et d’autres techniques. En particulier, la dynamique de réduction du niveau de pression de la liqueur après l'introduction de la solution saline endolombaire est étudiée.
En outre, pour évaluer le degré de démence, vous devez utiliser des tests spéciaux, des échelles et des entretiens neuropsychologiques, qui sont «sensibles» à la psyché frontale. Si vous utilisez la petite échelle habituelle, vous ne pouvez pas identifier les troubles frontaux, ce qui est une erreur standard des neurologues. Mais il n’existe tout simplement aucune méthode permettant de diagnostiquer à 100% la psyché frontale.
Traitement
Le traitement conservateur du syndrome de Khakim-Adams est réalisé en prescrivant du "Diakarba" (acétazolamide) et du glycoside cardiaque digoxin. Mais l'efficacité prouvée de ce type de thérapie n'a pas été identifiée. La tâche la plus difficile est le traitement des troubles urinaires chez les patients. À cette fin, l'utilisation d'anticholinergiques est recommandée afin de développer au moins la capacité du patient à vider sa vessie au bon moment.
Mais les possibilités de traitement conservateur de la maladie sont limitées: les techniques non chirurgicales ne prolongent pas la vie et ne conduisent pas à une amélioration de sa qualité. Par conséquent, la norme mondiale dans le traitement du GN est le contournement. Après tout, une diminution de la pression du liquide céphalo-rachidien, malgré son nombre normal, entraîne une diminution spectaculaire des symptômes (amélioration de la marche et des fonctions cognitives).
Le shunt ventriculopéritonéal est le plus couramment utilisé, avec une dynamique positive stable de 60% et plus, en particulier avec une intervention chirurgicale précoce après plusieurs mois de maladie.
Complications et pronostic
Dans le cas où une intervention chirurgicale est réalisée à temps, le risque de complications chez les patients âgés est de 30%. Ce chiffre est élevé, mais en règle générale, il existe un hématome postopératoire, un «collage» des ventricules dû à une chute brutale de la pression et une hypotension du liquide céphalo-rachidien. Pour éliminer ces effets, vous devez choisir le bon shunt et calculer la pression optimale.
Les manoeuvres conduisent au fait que dans 50 à 70% des cas, l'état se stabilise, les symptômes sont régressés et le patient n'est plus menacé d'invalidité, en particulier au début de la maladie. Le pronostic de l'hydrocéphalie normotensive, qui fait l'objet d'un traitement conservateur, est discutable, voire défavorable: un développement de troubles pelviens et une progression de la démence peuvent survenir au cours de l'année.
En conclusion, il faut dire qu'une pathologie telle que le syndrome de Hakim-Adams est un "test décisif" de l'état des soins de santé dans le pays et de l'attitude envers la vieillesse. Si le problème d'une personne âgée est traité avec attention, les médecins ne se contentent pas de diagnostiquer la démence, mais recherchent une cause - il s'agit d'un pas en avant vers la guérison.