À propos du neuroblastome: méthodes de diagnostic, stades de développement et complications

1. Brièvement sur la pathologie 2. Étiologie 3. Pathogenèse de la maladie 4. Manifestations du neuroblastome 5. Manifestations non spécifiques 6. Étapes du développement de la tumeur 7. Complications 8. Diagnostic 9. À propos des méthodes de traitement 10. Résultat de la maladie

Actuellement, le nombre de pathologies cancéreuses du système nerveux central augmente. Il se produit dans tous les groupes d'âge, a une caractérisation histologique différente, est caractérisé par une croissance agressive et la fréquence des récidives.

Neuroblastome fait référence à des tumeurs d'origine embryonnaire. Qu'est ce que cela signifie? Quelles sont les raisons de son développement? La guérison totale est-elle possible? Tout cela doit être connu, car la pathologie est assez courante.

En bref sur la pathologie

Selon la classification histologique internationale, la tumeur est incluse dans la section des tumeurs neuroépithéliales. Ce néoplasme est constitué de cellules embryonnaires immatures. Normalement, au moment de la naissance, leur processus de maturation se termine, un système nerveux sympathique se forme. Avec cette pathologie, la différenciation cellulaire ne se produit pas, le cancer se développe. Par conséquent, dans la Classification internationale des maladies (CIM), il est désigné C47 (Formation maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome).

• Chez l'adulte, le neuroblastome ne survient pas, car il est détecté dès la petite enfance, un diagnostic peut rarement être posé chez l'adolescent.
• Un enfant sur deux du processus est diagnostiqué avant l'âge de deux ans.
• Un neuroblastome est diagnostiqué chez un bébé sur sept.
• Parmi les cancers extracrâniens du système nerveux, le neuroblastome représente plus de 16% des cas.

La maladie présente les caractéristiques suivantes: la masse tumorale peut atteindre une taille considérable et même provoquer des métastases, mais commence souvent spontanément à régresser. Par conséquent, même si le processus est en cours, une guérison est possible, en particulier dans le contexte de la thérapie.

Le plus souvent trouvé dans l'espace rétropéritonéal et dans les glandes surrénales. Un tronc sympathique nerveux peut également être affecté au niveau du médiastin postérieur, moins fréquemment au niveau de la région lombaire, du bassin ou du cou. Parfois, il n'est pas possible d'établir le foyer principal de la maladie, le diagnostic est posé en raison de métastases identifiées.

Étiologie

Il est difficile d’établir les raisons de l’immense majorité des enfants malades. Les oncologues estiment qu'en termes de survenue de cancers chez les enfants, tous les processus pathogènes actifs au cours de la gestation sont importants. Ces facteurs incluent:

• maladies aiguës et chroniques;
• risques professionnels de la mère;
• surcharge nerveuse et physique;
• mauvaise situation environnementale;
• infections intra-utérines.

Environ 15 à 20% ont révélé une tendance héréditaire à développer une pathologie oncologique. La présence de mutations génétiques et la faiblesse innée du système immunitaire sont également importantes. Souvent observé sur le fond des anomalies congénitales.

Pathogenèse de la maladie

Le stade de maturation des neuroblastes, qui devait être terminé avant la naissance du bébé, est perturbé. Ils continuent de croître et de se diviser, formant la base du processus tumoral. Parfois, jusqu’à l’âge de trois mois, l’organisme de l’enfant fait face de manière indépendante à ces déviations en commençant le processus de maturation et de différenciation des cellules. Ensuite, la croissance tumorale s'arrête, il n'y a pas de manifestation de la maladie, on observe le développement opposé de la formation.

Si cela ne se produit pas, le blastome devient volumineux, se manifeste par divers symptômes et commence à donner des métastases.

Les types histologiques de tumeurs suivants peuvent survenir:

• La forme classique - la tumeur est constituée de cellules malignes indifférenciées, ne possède pas de capsule, se développe activement dans les tissus environnants et se métastase rapidement.
• Le ganglioneurome est une variante bénigne, constitué de cellules ganglionnaires différenciées (matures), présentant des foyers de calcifications, une capsule et des limites claires.
• Le ganglioneuroblastome est une variante de transition, car il contient simultanément des neuroblastes non différenciés et des cellules ganglionnaires matures.

Manifestations de neuroblastome

Dans les premiers stades de la pathologie n'a pas de signes spécifiques. Lors de la germination dans les tissus environnants, de la compression des structures anatomiques adjacentes et de la formation de métastases, un tableau clinique caractéristique de la maladie se forme. Les manifestations de la pathologie dépendent de la localisation, de la présence de métastases et du degré de dégradation des processus métaboliques.

Il existe les localisations et signes classiques de neuroblastome suivants:

• Syndrome de Horner dû à l'impact de la tumeur sur le tronc sympathique de la tête et du cou. Simultanément, l'innervation sympathique de l'œil est perturbée, ce qui se manifeste par une constriction de la pupille (myosis), un abaissement de la paupière supérieure (ptosis), une rétraction du globe oculaire (enophtalmie), une peau sèche du visage du même côté (anhidrose). À la palpation du cou, le médecin peut détecter des nodules tumoraux et une induration. Si la croissance de la tumeur est localisée derrière le globe oculaire, une exophtalmie peut être observée.

• La localisation du processus au niveau de la région thoracique dans le médiastin postérieur se manifeste par une altération de la respiration, une déglutition et l'apparition d'irrégularités dans le travail du cœur. Les enfants toussent souvent, régurgitent, dans les cas avancés, une déformation de la poitrine est parfois observée.
• Formation nodulaire volumétrique de consistance dense lors de la palpation de l'abdomen. Il est étroitement soudé aux tissus environnants. Donc, le plus souvent se manifeste neuroblastome rétropéritonéal. Sa caractéristique est la croissance rapide dans le canal rachidien.

Il peut y avoir des signes de compression des racines nerveuses de la moelle épinière, ce qui s'explique par la localisation de la tumeur près de la colonne vertébrale (maux de dos, altération des fonctions motrices ou sensorielles). Dans ce cas, le processus malin s'étend souvent à la moelle épinière, ce qui peut entraîner le développement d'une paralysie, un dysfonctionnement des organes pelviens.

Une autre manifestation neurologique de la maladie est l'ataxie cérébelleuse. En même temps, il y a instabilité de la marche, marche avec une large zone de soutien, diminution du tonus musculaire. Ces phénomènes sont caractéristiques des lésions du cervelet.

Manifestations non spécifiques

Les enfants plus âgés peuvent se plaindre de malaises, d’appétit, de douleurs osseuses de nature et de localisation incertaines, de fatigue, de frissons et de douleurs musculaires dues à la fièvre.

Les parents remarquent la perte de poids du bébé, sa susceptibilité aux rhumes fréquents. Les saignements nasaux, les hémorragies et les autres manifestations du syndrome hémorragique sont généralement dus à des lésions de la moelle osseuse. La pathologie s'accompagne d'une production accrue de catécholamines. Par conséquent, les parents remarquent la pâleur, la transpiration, des selles molles périodiques et une augmentation de la pression artérielle.

Lors de l'examen, un pédiatre détecte un grossissement régional ou diffus des ganglions lymphatiques. Gonflement possible des organes génitaux et des membres inférieurs. En outre, lorsque le métastase sur la peau, des noeuds denses de couleur bleu-violet ou bleuâtre sont trouvés, le foie augmente.

Étapes du développement de la tumeur

Il est habituel de déterminer le stade de développement du neuroblastome:

1. La première étape suppose la présence d'une seule lésion atteignant 5 cm de diamètre, sans métastases ni signes de lésion du système lymphatique.
2. Au deuxième stade, la lésion ne présente pas non plus de manifestations éloignées, mais elle peut atteindre 10 cm.
3. Au troisième stade du neuroblastome, des lésions métastatiques du système lymphatique se produisent sur le fond d'une tumeur simple ou bilatérale de toute taille.
4. Au quatrième stade du processus, il existe plusieurs tumeurs, signes de ganglions lymphatiques et métastases à distance.

La plupart des enfants malades entrent dans la clinique d'oncologie à la troisième ou à la quatrième étape du processus, ce qui réduit leurs chances de guérison. Par conséquent, le traitement en temps opportun est si important.

Des complications

La pathologie est sujette à une propagation précoce et rapide dans tout le corps. Des métastases à distance au moment du diagnostic sont détectées chez 75% des petits patients.

Les métastases sont le plus souvent observées dans les organes suivants:

Diagnostics

Outre les antécédents et l'examen approfondi, des méthodes d'examen en laboratoire et par instruments doivent être utilisées. Les principales parmi celles-ci sont les méthodes suivantes pour le diagnostic du neuroblastome:

• test sanguin: anémie;
• analyse d'urine: dérivés de catécholamine, qui sont synthétisés par des cellules tumorales;
• détection des marqueurs tumoraux dans les analyses de sang et d'urine;
• Echographie de la cavité abdominale et des organes pelviens.

Les diagnostics radiologiques permettant de visualiser le processus et de détecter les métastases incluent les méthodes suivantes: balayage osseux par radio-isotopes, radiographie des poumons et de l'abdomen, imagerie par résonance magnétique et par rayons X, angiographie (pour résoudre le problème du niveau de vascularisation de la tumeur).

La pyélographie est informative si le développement du processus tumoral affecte le pelvis rénal. Une ponction de la moelle osseuse (sternum, aile iliaque) est également nécessaire.

A propos des méthodes de traitement

Les tactiques d'influence sur le processus oncologique et les schémas thérapeutiques sont déterminés par le stade de développement de la tumeur. Le traitement du neuroblastome de tout variant histologique doit être complexe:

• Méthodes chirurgicales. L'élimination complète de l'éducation est la plus efficace, mais au moment du diagnostic, un patient sur deux présente des métastases périphériques.
• Radiothérapie. Il est appliqué avant et après la résection complète ou partielle de la masse tumorale et également si son retrait n'est plus possible. Il existe des restrictions d'âge, car des effets indésirables à long terme sont possibles. Les doses et le nombre de séances dépendent de la taille et de l'emplacement de la formation, de la présence de métastases.
• Chimiothérapie. Le plus souvent nommé une combinaison de plusieurs médicaments, dont la sélection est déterminée par l'âge et la condition du patient. Cette méthode est utilisée avant la chirurgie pour réduire la croissance de la tumeur et après, pour réduire le risque de récidive avec la formation de métastases.

• Autotransplantation de moelle osseuse. Ce type de traitement est utilisé en présence de métastases tumorales dans la moelle osseuse. La greffe de moelle osseuse d’un patient est utilisée en l’absence de cellules tumorales, comme en témoigne la germination rapide des tissus environnants ou la récurrence du processus après l’opération. Selon les statistiques médicales, le taux de survie est beaucoup plus élevé qu'avec les techniques standard.

Résultat de la maladie

Le pronostic du neuroblastome est souvent défavorable, car il résiste à la plupart des méthodes de traitement les plus modernes. En outre, le processus donne souvent des métastases à différents organes.

Le résultat dépend des facteurs suivants:

1. L'âge du patient. Le neuroblastome chez les enfants est traité avec succès à l'âge de un an et avec une détection précoce du processus.
2. Caractérisation histologique du neuroblastome.
3. Stade et degré de germination des tissus environnants. Dans les cas avancés, les chances de succès sont faibles.
4. Processus de localisation. Même une pathologie lentement progressive, localisée dans l'espace rétropéritonéal, est très difficile à traiter, quel que soit le traitement.
5. La présence de métastases et leur localisation. Le quatrième stade du neuroblastome conduit le plus souvent à une issue fatale, en particulier dans les métastases osseuses.

Le groupe avec un pronostic favorable comprend les patients qui vivent plus de deux ans après le diagnostic et le traitement.

Le neuroblastome est un problème grave en oncologie pédiatrique. Cette maladie est très insidieuse, commence imperceptiblement, se métastase rapidement et peut être fatale. Par conséquent, le diagnostic précoce de la maladie est si important. Pour cela, les méthodes de diagnostic les plus avancées sont actuellement utilisées. Un traitement opportun, un examen complet et une thérapie adéquate aideront à sauver la vie de l'enfant.

Ce qui menace le neuroblastome chez l'adulte

Le neuroblastome est une maladie mortelle le plus souvent diagnostiquée dans l'enfance. Chez l'adulte, une tumeur maligne est très rare.

Le contenu

Raisons

Les causes du neuroblastome chez les personnes adultes ne sont pas entièrement comprises. Dans 80% des cas, la maladie peut se manifester sans raison apparente.

Les 20% restants de l'apparition de la maladie sont associés à un héritage génétique. Si la maladie est associée à une prédisposition héréditaire, des tumeurs malignes sont observées chez les enfants.

Les scientifiques suggèrent que le neuroblastome à l'âge adulte est associé à des modifications génétiques dans le corps, à une exposition prolongée à divers facteurs cancérogènes, à des radiations radioactives ou à un empoisonnement chimique.

Des mutations se produisent dans le corps qui déclenchent l'apparition de cellules cancéreuses. Avec cette maladie, ils se divisent activement, ce qui entraîne l'apparition de cancers dans de nombreux tissus d'organes.

Le neuroblastome peut être observé dans les glandes surrénales, dans le pelvis, dans l'espace rétropéritonéal, dans le cou et dans le médiastin. Affecte également les os, les ganglions lymphatiques, le cerveau, le foie et la peau.

Les symptômes

Les cellules cancéreuses pénètrent dans le sang et obligent le patient à:

• transpiration accrue;
• maux et douleurs dans les os et les articulations;
• l'anémie;
• diminution de l'appétit;
• perte de poids;
• les poches;
• fièvre
• haute température;
• foie élargi;
• toux
• rougeur de la peau;
• pression accrue.

Le neuroblastome peut également être asymptomatique sans causer de problèmes chez le patient. Il est souvent diagnostiqué par hasard lors des examens par rayons X, des ultrasons ou des examens médicaux.

Le plus souvent, la maladie se retrouve chez les adultes au cours des derniers stades de la maladie, lorsque de grandes métastases sont présentes, perturbant le travail des organes voisins.

Un autre symptôme majeur de la maladie est le syndrome de Horner. Le patient a un œil baissé, des bleus autour des yeux, des paupières affaissées, aucune dilatation de la pupille dans le noir.

Diagnostics

Le but du diagnostic est d'étudier l'histologie et les métastases du patient. Au cours d'une maladie dans l'urine et le sang, des taux élevés de catécholamines et de leurs dérivés, ainsi que des taux élevés de dopamine sont détectés. L’étude de ces substances déterminera le degré de développement de la maladie.

La recherche fondamentale, qui est effectuée en premier lieu, est l’échographie. Il permet de déterminer la présence d'une tumeur dans la cavité abdominale ou dans la région pelvienne. Pour déterminer la localisation des formations, leur structure, la présence de calcifications, de tomographies ou d'échographies sont effectuées. Si la formation est localisée dans la poitrine, des radiographies sont prescrites au patient.

La biopsie par aspiration est une méthode de diagnostic importante. Il s’agit de la dernière étape des études de diagnostic permettant de déterminer avec précision la présence d’une tumeur primitive, la présence de métastases, le stade de développement de l’éducation.

La moelle osseuse est prise à 4-8 endroits. Les échantillons de matériel sont envoyés au laboratoire pour des études histologiques et cytologiques. Ils peuvent également subir une ponction de la moelle osseuse.

Traitement

Après avoir examiné le patient, le chirurgien, le chimiothérapeute et le radiologue déterminent la tactique du traitement. Le développement du neuroblastome est difficile à prévoir car il peut non seulement se développer activement, mais aussi s'autodétruire. Par conséquent, en fonction des données de diagnostic, plusieurs méthodes de traitement sont prescrites.

Si la tumeur est retrouvée au stade initial de développement, une élimination chirurgicale de la formation est effectuée. Si, après une intervention chirurgicale, la maladie se reproduit ou si des métastases se forment à partir des cellules restantes, une chimiothérapie est recommandée.

Les médicaments efficaces lors de la chimiothérapie sont: la vincristine, la cyclophosphamide, le melphalan, le téniposide, etc.

La radiothérapie est prescrite à partir des caractéristiques individuelles de l'évolution de la maladie. La tolérance de la moelle épinière et l'âge du patient sont pris en compte.

Au stade avancé de la maladie, il est possible de procéder à une greffe.

Prévisions

Le pronostic du neuroblastome dépend de la morphologie du cancer, du stade de la maladie et de la présence de ferritine dans le sérum sanguin. Sur l'issue de la maladie a la présence de métastases dans les organes adjacents et les tissus environnants.

Si l'évolution de la maladie n'est pas amorcée et que des cellules différenciées se trouvent dans des échantillons de tissus, la probabilité de guérison est plutôt élevée.

La probabilité de survie augmente si le neuroblastome se trouve dans le médiastin. Le pronostic défavorable de la survie chez les patients si la tumeur est localisée dans l'espace rétropéritonéal.

Cette progression tumorale pathologique progresse lentement et est pratiquement impossible à traiter. Au stade 4 du neuroblastome, si des métastases osseuses sont détectées, le risque de décès est élevé.

Selon les statistiques, le taux de survie atteint 90% chez les patients chez qui on a diagnostiqué une maladie au stade 1 et qui ont commencé le traitement rapidement. Avec le stade 2 de la maladie, le taux de survie atteint 80%. Au stade 3 - 40-70%, au stade 4 - 20%.

Danger

Le neuroblastome est une formation maligne qui affecte le système nerveux sympathique. Il peut métastaser à différentes parties du corps et affecter les tissus des organes humains.

Neuroblastome

Le neuroblastome est une tumeur maligne du système nerveux sympathique d'origine embryonnaire. Se développe chez les enfants, généralement situés dans les glandes surrénales, l'espace rétropéritonéal, le médiastin, le cou ou la région pelvienne. Les manifestations dépendent de la localisation. Les symptômes les plus courants sont la douleur, la fièvre et la perte de poids. Le neuroblastome est capable de métastases régionales et distantes avec des lésions des os, du foie, de la moelle osseuse et d'autres organes. Le diagnostic est établi sur la base des données d'examen, d'échographie, de tomodensitométrie, d'IRM, de biopsie et d'autres méthodes. Traitement - élimination chirurgicale des néoplasies, radiothérapie, chimiothérapie, greffe de moelle osseuse.

Neuroblastome

Le neuroblastome est une tumeur maligne non différenciée provenant de neuroblastes embryonnaires du système nerveux sympathique. Le neuroblastome est la forme la plus courante de cancer extracrânien chez les jeunes enfants. Il représente 14% du nombre total de tumeurs malignes chez les enfants. Peut être congénitale. Souvent combiné à des malformations. L'incidence maximale est de 2 ans. Le neuroblastome est diagnostiqué avant l'âge de 5 ans dans 90% des cas. Chez l'adolescent, il est détecté très rarement, chez l'adulte, il ne se développe pas. Dans 32% des cas, il se situe dans les glandes surrénales, 28% dans l'espace rétropéritonéal, 15% dans le médiastin, 5,6% dans le pelvis et 2% dans le cou. Dans 17% des cas, il n'est pas possible de déterminer la localisation du noeud principal.

Chez 70% des patients atteints de neuroblastome, lors du diagnostic, des métastases lymphogènes et hématogènes sont détectées. Les ganglions lymphatiques régionaux, la moelle osseuse et les os sont les plus souvent atteints, moins fréquemment le foie et la peau. On trouve rarement des foyers secondaires dans le cerveau. Une caractéristique unique du neuroblastome est sa capacité à augmenter le niveau de différenciation cellulaire lors de la transformation en ganglioneurome. Les scientifiques pensent que dans certains cas, le neuroblastome peut être asymptomatique et entraîner une régression automatique ou une maturation en une tumeur bénigne. Cependant, une croissance agressive rapide et une métastase précoce sont souvent observées. Le traitement du neuroblastome est effectué par des spécialistes des domaines de l'oncologie, de l'endocrinologie, de la pneumologie et d'autres domaines de la médecine (en fonction de la localisation de la néoplasie).

Causes du neuroblastome

Le mécanisme du neuroblastome n'est pas encore clair. On sait qu'une tumeur se développe à partir de neuroblastes embryonnaires qui, au moment de la naissance de l'enfant, n'étaient pas encore mûrs pour les cellules nerveuses. La présence de neuroblastes embryonnaires chez un nouveau-né ou un jeune enfant ne conduit pas nécessairement à la formation de neuroblastome - de petites zones de ces cellules sont souvent détectées chez les enfants de moins de 3 mois. Par la suite, les neuroblastes embryonnaires peuvent être transformés en tissu mature ou continuer à se diviser et donner lieu à un neuroblastome.

Les chercheurs indiquent que les mutations acquises se produisent sous l’influence de divers facteurs défavorables, mais qu’il n’a pas encore été possible de déterminer ces facteurs. Il existe une corrélation entre le risque de tumeur, les anomalies du développement et les troubles de l'immunité congénitale. Dans 1 à 2% des cas, le neuroblastome est héréditaire et se transmet de manière autosomique dominante. Pour la forme familiale de néoplasie, le début précoce de la maladie est typique (l'incidence maximale est de 8 mois) et la formation simultanée ou presque simultanée de plusieurs foyers.

Un défaut génétique pathognomonique dans le neuroblastome est la perte d'une partie du bras court du premier chromosome. L'expression ou l'amplification de l'oncogène N-myc est retrouvée chez un tiers des patients dans des cellules tumorales. Ces cas sont considérés comme défavorables du point de vue pronostique en raison de la propagation rapide du processus et de la résistance de la néoplasie à l'action de la chimiothérapie. La microscopie du neuroblastome a révélé de petites cellules rondes avec des noyaux à points noirs. Caractérisé par la présence de foyers de calcification et d'hémorragie dans le tissu tumoral.

Classification du neuroblastome

Il existe plusieurs classifications du neuroblastome, basées sur la taille et la prévalence du néoplasme. Les spécialistes russes utilisent généralement la classification qui, sous une forme simplifiée, peut être représentée comme suit:

• Stade I - Un seul noeud de 5 cm maximum est détecté, sans métastases lymphogènes ni hématogènes.
• Stade II - une tumeur unique est déterminée dans une taille comprise entre 5 et 10 cm, il n'y a aucun signe de lésion des ganglions lymphatiques ni des organes distants.
• Stade III - une tumeur d'un diamètre inférieur à 10 cm est détectée avec une atteinte des ganglions lymphatiques régionaux, mais sans lésion d'organes distants, ou une tumeur d'un diamètre supérieur à 10 cm sans lésion des ganglions lymphatiques et des organes distants.
• Stade IVA - on détermine une néoplasie de toute taille avec des métastases distantes. Évaluer l'implication des ganglions lymphatiques n'est pas possible.
• Stade IVB - des néoplasmes multiples avec croissance synchrone sont détectés. La présence ou l'absence de métastases dans les ganglions lymphatiques et les organes distants ne peut pas être établie.

Symptômes de neuroblastome

Le neuroblastome se caractérise par une grande variété de manifestations, ce qui s'explique par les différentes localisations de la tumeur, l'implication de certains organes à proximité et le dysfonctionnement d'organes distants atteints de métastases. Aux stades initiaux, le tableau clinique du neuroblastome n'est pas spécifique. Une douleur locale survient chez 30 à 35% des patients, une augmentation de la température corporelle est observée chez 25 à 30% des patients. 20% des patients perdent du poids ou sont en retard sur la norme d'âge avec un gain de poids.

Lorsque le neuroblastome est situé dans l'espace rétropéritonéal, le premier symptôme de la maladie peut être les nœuds déterminés par la palpation de la cavité abdominale. Par la suite, le neuroblastome peut se propager dans le foramen intervertébral et provoquer une compression de la moelle épinière avec le développement d'une myélopathie par compression, se manifestant par une paraplégie inférieure lente et un trouble des fonctions des organes du bassin. Avec la localisation du neuroblastome dans la zone du médiastin, des difficultés respiratoires, une toux, une dysphagie et une régurgitation fréquente sont observées. En cours de croissance, la néoplasie provoque une déformation de la poitrine.

Lorsque la tumeur est située dans la région pelvienne, des troubles du transit intestinal et de la miction se produisent. Avec la localisation du neuroblastome dans le cou, une tumeur palpable devient généralement le premier signe de la maladie. Le syndrome de Horner peut être détecté, notamment le ptosis, le myosis, l'endophtalmie, l'affaiblissement de la réaction de la pupille à la lumière, une transpiration anormale, des bouffées de chaleur de la peau du visage et de la conjonctive du côté affecté.

Les manifestations cliniques de métastases à distance dans le neuroblastome sont également très diverses. Lorsque la propagation lymphogène a révélé une augmentation des ganglions lymphatiques. Avec la défaite du squelette, douleur aux os. Avec la métastase du neuroblastome au foie, on observe une augmentation rapide de l'organe, éventuellement avec le développement d'une jaunisse. Une atteinte de la moelle osseuse entraîne une anémie, une thrombocytopénie et une leucopénie qui se manifestent par une léthargie, une faiblesse, une augmentation du saignement, une tendance aux infections et d’autres symptômes ressemblant à une leucémie aiguë. Avec la défaite de la peau sur la peau des patients atteints de neuroblastome se forment des noeuds denses bleutés, bleutés ou rougeâtres.

Le neuroblastome est également caractérisé par des troubles métaboliques sous la forme de taux accrus de catécholamines et (moins fréquemment) de peptides intestinaux vasoactifs. Les patients atteints de tels troubles présentent des convulsions, notamment un blanchissement de la peau, une hyperhidrose, une diarrhée et une augmentation de la pression intracrânienne. Après un traitement réussi du neuroblastome, les crises deviennent moins prononcées et disparaissent progressivement.

Diagnostic du neuroblastome

Le diagnostic expose en prenant en compte les données des tests de laboratoire et des études instrumentales. La liste des méthodes de laboratoire utilisées dans le diagnostic du neuroblastome comprend la détermination du taux de catécholamines dans l'urine, du taux de ferritine et des glycolipides liés à la membrane dans le sang. En outre, au cours de l’examen, un test est prescrit aux patients pour déterminer le niveau d’énolase spécifique du neurone (NSE) dans le sang. Cette analyse n'est pas spécifique au neuroblastome, car on peut également observer une augmentation du nombre de NSE dans les lymphomes d'Ewing et les sarcomes, mais elle a une certaine valeur pronostique: plus le niveau de NSE est bas, plus la maladie est favorable.

En fonction de l'emplacement du neuroblastome, le plan d'examen instrumental peut inclure un scanner, une IRM et une échographie de l'espace rétropéritonéal, une radiographie et un scanner du thorax, une IRM des tissus mous du cou et d'autres procédures de diagnostic. Si vous suspectez des métastases distantes du neuroblastome, une scintigraphie osseuse au radio-isotope du squelette, une échographie du foie, une biopsie à la trépine ou une biopsie par aspiration de la moelle osseuse, une biopsie des nœuds cutanés et d'autres études sont prescrites

Traitement de neuroblastome

Le traitement du neuroblastome peut être effectué par chimiothérapie, radiothérapie et interventions chirurgicales. La tactique du traitement est déterminée en fonction du stade de la maladie. Dans les neuroblastomes de stade I et de stade II, des interventions chirurgicales sont effectuées, parfois sur le fond d’une chimiothérapie préopératoire utilisant la doxorubicine, le cisplatine, la vincristine, l’ifosfamide et d’autres médicaments. Dans le neuroblastome de stade III, la chimiothérapie préopératoire devient un élément indispensable du traitement. Les médicaments de chimiothérapie permettent la régression des tumeurs pour une chirurgie radicale ultérieure.

Dans certains cas, avec la chimiothérapie, la radiothérapie est utilisée pour les neuroblastomes. Cependant, cette méthode est maintenant de moins en moins incluse dans le schéma thérapeutique en raison du risque élevé de développer des complications à long terme chez les jeunes enfants. La décision sur la nécessité d'une radiothérapie dans le neuroblastome est prise individuellement. Lorsque l'irradiation de la colonne vertébrale prend en compte le niveau d'âge de tolérance de la moelle épinière, utilisez si nécessaire un équipement de protection. Pendant l'irradiation des divisions supérieures du tronc, protégez les articulations de l'épaule, tout en irradiant les articulations du bassin et de la hanche et, si possible, les ovaires. Au stade IV du neuroblastome, une chimiothérapie à haute dose est prescrite et une greffe de moelle osseuse est réalisée, éventuellement en association avec une chirurgie et une radiothérapie.

Prévision du neuroblastome

Le pronostic du neuroblastome est déterminé par l'âge de l'enfant, le stade de la maladie, les caractéristiques de la structure morphologique de la tumeur et le taux de ferritine sérique. Tenant compte de tous ces facteurs, les experts distinguent trois groupes de patients atteints de neuroblastome: pronostic favorable (survie à deux ans supérieure à 80%), prévision intermédiaire (survie à deux ans comprise entre 20 et 80%) et pronostic défavorable (survie à deux ans inférieure à 20%).

Le facteur le plus important est l'âge du patient. Chez les patients de moins de 1 an, le pronostic du neuroblastome est plus favorable. En tant que deuxième signe pronostique le plus important, les experts indiquent la localisation de la néoplasie. Les résultats les plus défavorables sont observés dans les neuroblastomes de l’espace rétropéritonéal, les moins importants - du médiastin. La détection de cellules différenciées dans un échantillon de tissu indique une probabilité de récupération plutôt élevée.

La survie moyenne à cinq ans des patients atteints de neuroblastome de stade I est d'environ 90%, de stade II - de 70 à 80%, de stade III - de 40 à 70%. Chez les patients au stade IV, cet indicateur varie de manière significative avec l’âge. Dans le groupe d'enfants de moins d'un an atteints de neuroblastome de stade IV, 60 ans peuvent être utilisés pour vivre à travers 60% des patients, dans le groupe d'enfants de 1 à 2 ans - 20%, dans le groupe d'enfants de plus de 2 ans - 10%. Les mesures préventives ne sont pas développées. S'il existe des cas de neuroblastome dans la famille, un conseil génétique est recommandé.

Types de neuroblastome

Une tumeur maligne formée à partir des cellules nerveuses du système sympathique affecte le plus souvent l'organisme très immature. Le neuroblastome et le rétinoblastome se rencontrent chez les enfants de moins de 5 ans et peuvent se former au cours du développement embryonnaire. Ses causes sont la prédisposition génétique, les mutations génétiques, à l’âge adulte - le mauvais mode de vie. Les scientifiques ont montré qu'une tumeur maligne est formée de neuroblastes immatures. Selon la localisation de la tumeur et le type de cellules nerveuses impliquées, il existe différents types de neuroblastomes: l'espace rétropéritonéal, peu différencié, chez l'enfant et l'adulte.

Cette tumeur est l’une des plus volumineuses et des plus imprévisibles: elle peut se développer de façon spectaculaire, former des métastases et s’autodétruire.

Types de neuroblastome

Étant donné que le neuroblastome se développe à partir de cellules du système nerveux sympathique, il peut se former dans tout le corps, le long de la colonne vertébrale. Il existe de tels types de neuroblastome:

• Le mélulloblastome, est formé dans le cervelet, se propage rapidement (métastases), les premiers symptômes - la coordination du mouvement, l'équilibre est perturbé;
• rétinoblastome, rétine endommagée, cécité, métastases cérébrales;
• le neurofibrosarcome, localisé dans la cavité abdominale, affecte les ganglions lymphatiques, les os;
• Des sympathoblastomes, formés dans les glandes surrénales (espace rétropéritonéal), peuvent apparaître dans les poumons.

Si la tumeur se développe rapidement, la moelle épinière et la paralysie des membres sont affectées. Ces symptômes se manifestent:

• les poches;
• la formation de gonflement;
• l'anémie;
• douleur dans les os et les articulations;
• manque d'appétit;
• poids corporel réduit;
• la température augmente;
• le foie augmente;
• le teint change;
• accès de fièvre, convulsions;
• toux, poitrine déformée;
• globe oculaire décalé.

Les cellules de neuroblastome émettent des produits de leur activité vitale dans le corps, ce qui provoque: diarrhée, transpiration, pression élevée, rougeur de la peau.

Classer 4 stades de développement de cette tumeur maligne:

I - la tumeur est située dans l'organe dans lequel elle s'est formée;
II - situé sur un côté de la colonne vertébrale, affecte les ganglions lymphatiques;
III - s'étend des deux côtés de la colonne vertébrale;
IV - métastases dans tout le corps: ganglions lymphatiques, poumons, os;
IVS - combine les stades I et II, a des métastases au foie, à la moelle osseuse, les os ne sont pas affectés. C'est à ce stade que la régression tumorale est souvent fixée, sa dégénérescence en disparition bénigne ou complète.

Diagnostiquer le neuroblastome de différentes manières:

• IRM
• CT (tomodensitométrie);
• Échographie;
• échographie;
• radiographie;
• biopsie de parties du corps, de la moelle osseuse;
• scintigraphie (augmentation de la quantité d'isotope, due aux cellules tumorales);
• test sanguin (taux élevé de catécholamines, de dopamine, etc.);
• palpation, techniques d'imagerie.

Le traitement de cette tumeur se fait par radiothérapie, chimiothérapie et intervention chirurgicale.

Neuroblastome chez les enfants

Près de 40% de cette maladie est enregistrée chez les nouveau-nés et les nourrissons, 90% sont des enfants de moins de 6 ans. Presque chaque année pour 1 ml de nouveau-nés atteints d'un neuroblastome. Chez les enfants, la tumeur peut ne pas se manifester pendant une longue période (asymptomatique). Détecter peut être dans les dernières étapes. La symptomatologie du neuroblastome chez l’enfant est différente, tout dépend de l’organe où il est localisé (le volume du ventre augmente, le cou gonfle, la miction est perturbée, la respiration est difficile, le syndrome de Horner, les yeux bouchent). Les médecins par exclusion établissent avec précision le diagnostic et prescrivent le traitement (chimiothérapie, greffe de moelle osseuse, radiothérapie, chirurgie). Les enfants malades sont divisés en trois catégories:

• sous surveillance;
• risque moyen;
• risque élevé

C'est durant l'enfance que cette tumeur peut régresser, après une chimiothérapie ou spontanément.

Neuroblastome chez l'adulte

La tumeur des cellules nerveuses du système sympathique à l'âge adulte est très rare. Neuroblastome du cerveau dans les métastases très rapidement chez l'adulte, avec une nette détérioration de la santé humaine. S'il est détecté à un stade précoce, un résultat positif du traitement peut être prédit.

Neuroblastome rétropéritonéal

Une tumeur dans cette partie du corps affecte les reins avec les glandes surrénales, le pancréas, le duodénal et le côlon, l'aorte abdominale et la veine cave, le canal thoracique, le tronc, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins. Vu l’importance de tous ces organes, dans cette partie du corps, il est considéré comme une pathologie maligne.

Neuroblastome de bas grade

Il existe des tumeurs de différents degrés de différenciation. Le ganlioneurome est bénin, le ganglioneuroblastome est intermédiaire, le neuroblastome est peu différencié, il possède de petites cellules rondes, dont le noyau est taché de noir. Les hémorragies et les calcifications peuvent être trouvées dans une tumeur maligne.

Neuroblastome - tumeur maligne mystérieuse de l'enfance

Qu'est-ce que le neuroblastome?

Le neuroblastome est un type de cancer qui prend naissance dans certaines formes très précoces de cellules nerveuses trouvées dans un embryon ou un fœtus.

Le terme "neuro" désigne les nerfs, alors que "blastome" désigne un cancer qui affecte des cellules immatures ou en développement.

Ce type de cancer est plus fréquent chez les nourrissons et les jeunes enfants. Cela arrive rarement chez les enfants de plus de 10 ans et il est extrêmement rare de le trouver chez les adultes.

Les neuroblastomes sont des cancers qui commencent dans les cellules nerveuses précoces (appelées neuroblastes) du système nerveux sympathique. Ils peuvent donc être trouvés n'importe où dans ce système.

Sur la photo: neuroblastome au niveau cellulaire

Beaucoup se demandent si vous pouvez contracter un neuroblastome. Non, elle n'est absolument pas contagieuse.

Localisation

Dans 35% des cas, la maladie se retrouve dans les glandes surrénales, dans 25% des cas - dans les ganglions nerveux de la cavité abdominale. La majeure partie du reste commence dans les ganglions sympathiques situés près de la colonne vertébrale, dans la poitrine, le cou ou le bassin.

Comportement

Les neuroblastomes se comportent différemment dans chaque cas. Certains se développent et se propagent rapidement, alors que d'autres grandissent lentement. Parfois, chez les très jeunes enfants, les cellules cancéreuses meurent sans raison et la tumeur disparaît d'elle-même. Dans d'autres cas, les cellules mûrissent parfois indépendamment dans des cellules ganglionnaires normales et arrêtent la division. Cela rend le ganglioneurome de la tumeur.

Le neuroblastome peut également se propager à travers les tissus au-delà du site d'origine, par exemple: dans la moelle osseuse, les os, les ganglions lymphatiques, le foie et la peau.

Causes de la maladie

Comme dans la plupart des cas de cancer, les causes de cette maladie sont inconnues.

Signes et symptômes

Les symptômes de la maladie varient selon l'endroit où la tumeur est détectée.

Les premiers symptômes ne sont pas clairs, par exemple:

• fatigue
• perte d'appétit
• douleur osseuse.

Des symptômes plus spécifiques du neuroblastome apparaîtront en fonction de l'emplacement de la tumeur:

Si la tumeur se trouve dans la cavité abdominale, l’abdomen de l’enfant peut être enflé, le patient peut se plaindre de constipation ou avoir des difficultés à uriner.

Des dommages à la poitrine peuvent entraîner un essoufflement et de la difficulté à avaler de la nourriture ou de l'eau.

Une lésion au cou affecte parfois la respiration et la déglutition.

Parfois, des dépôts de neuroblastome apparaissent dans la peau, se traduisant par de petites ecchymoses.

Si la tumeur appuie sur la moelle épinière, les enfants peuvent ressentir une faiblesse des jambes et marcher avec incertitude. Si votre enfant ne marche pas encore, vous remarquerez peut-être une diminution des mouvements des jambes. Ils peuvent également se plaindre de constipation et de difficultés à uriner.

Très rarement, les enfants peuvent ressentir des mouvements oculaires et musculaires vifs, ainsi qu'une instabilité générale associée à un neuroblastome.

Comment diagnostique-t-on le neuroblastome?

Pour le diagnostic de neuroblastome peut nécessiter divers tests et études.

Ceux-ci incluent:

Test de sang et d'urine

Tomographie par résonance magnétique ou numérique, ainsi qu’un scanner spécial de médecine nucléaire appelé MIBG scanning

Dans les pays occidentaux modernes, des tests VMA et HVA sont également effectués pour déterminer si votre enfant est réellement atteint de neuroblastome et quelle est la position exacte du site tumoral d'origine dans le corps. Le test détermine également si le neuroblastome s'est propagé à d'autres régions.

Tests pour VMA et HVA

Un test d'urine sera effectué lors de ces tests. Dans neuf cas sur dix dans l'urine du patient, un neuroblastome contient de l'acide vanillylalindique (VMA) ou de l'acide homovyl-lilique (HVA). Mesurer le VMA et le HVA dans l'urine peut aider à confirmer le diagnostic. Votre enfant vérifiera également les taux de VMA et de HVA pendant et après le traitement. Les niveaux de ces substances baisseront si le traitement donne un effet positif. Étant donné que ces produits chimiques sont produits par les cellules tumorales et peuvent être utilisés pour mesurer l’activité des tumeurs, ils sont parfois appelés marqueurs tumoraux.

MIBG Scan

La plupart des enfants subissent également une scintigraphie MIBG (métaïodobenzyl guanidine). MIBG est une substance qui est absorbée par les cellules de neuroblastome. Cela se fait par injection. La connexion d'une petite quantité d'iode radioactif à la MIBG permet de visualiser les tumeurs avec un scanner de rayonnement. MIBG peut également être utilisé comme traitement.

Biopsie

Un petit échantillon de cellules est généralement prélevé sur la tumeur lors d'une intervention chirurgicale sous anesthésie générale. Ensuite, ces cellules sont examinées au microscope et effectuent diverses études biochimiques en laboratoire. Parmi eux, ils testent la présence de "marqueurs biologiques" dans les cellules tumorales. L'un de ces «marqueurs» s'appelle MYCN. La présence d'une certaine quantité de MYCN dans les cellules peut indiquer que le neuroblastome peut être plus agressif. Dans une telle situation, le traitement devrait être plus intense.

Les étapes du neuroblastome

Un stade du cancer est un terme utilisé pour décrire sa taille et sa distribution au-delà de son emplacement d'origine. Connaître le type et le stade spécifiques du cancer aide les médecins à choisir le meilleur traitement pour le patient.

Un système intermédiaire commun pour le neuroblastome est décrit ci-dessous.

Étape 1

Le cancer est détecté dans une région du corps et rien n'indique qu'il se soit propagé. La tumeur peut être complètement retirée chirurgicalement ou les tumeurs microscopiques subsistant après la chirurgie peuvent rester. Les prévisions de traitement à ce stade sont les plus favorables. Le taux de survie à cinq ans est de 100%.

Étape 2a

Le cancer est localisé et n'a pas commencé à se propager à d'autres organes, mais il est très difficile de l'éliminer complètement par voie chirurgicale. Selon les statistiques, 94% des patients peuvent être guéris à ce stade de la maladie.

Étape 2B

Le cancer est localisé et a commencé à se propager aux ganglions lymphatiques voisins.

Étape 3

Le cancer s'est propagé aux organes et structures environnants, mais pas aux régions éloignées du corps. Au cours des cinq années suivant le diagnostic, 60% des patients ont survécu à ce stade.

Étape 4

Le neuroblastome de stade 4 est le plus dangereux. Le cancer s'est propagé à des ganglions lymphatiques, des os, de la moelle osseuse, du foie, de la peau ou d'autres organes distants. Le taux de survie des patients à ce stade n'est que de 20% sur une période de cinq ans.

Étape 4S

(également appelé neuroblastome spécial)

Ce stade est observé chez les enfants de moins d'un an. Le cancer est localisé (comme au stade 1, 2A ou 2B), mais commence à se propager au foie, à la peau ou à la moelle osseuse. Le pronostic de cette extension de la maladie est de 74% de survie dans les cinq ans suivant la détection de la maladie.

Récemment, un nouveau système de classification des neuroblastomes est de plus en plus utilisé. Il a été développé par le groupe international de risque de neuroblastome (INRG).

Étape L1

La tumeur est localisée et ne s'est pas étendue aux zones importantes (structures vitales) à proximité. Il peut être enlevé chirurgicalement.

Étape L2

La tumeur est localisée, mais présente «certains facteurs de risque» et ne peut être enlevée chirurgicalement en toute sécurité.

Étape m

La tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps.

Stade MS

Cette étape est réservée aux enfants de moins de 18 mois. Le cancer s'est propagé à la peau, à la moelle osseuse ou au foie.

Traitement de neuroblastome

L'âge du patient, ainsi que la taille et la position de la tumeur, son agressivité (y compris son statut MYCN) et sa distribution affectent le traitement du neuroblastome.

Traitement chirurgical

Pour les tumeurs qui ne se propagent pas (tumeurs localisées), un traitement chirurgical est généralement prescrit. Aux premiers stades de la maladie, s'il n'y a aucune preuve que la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps, une opération sera réalisée pour retirer la tumeur.

Le traitement est généralement possible pour les enfants atteints de tumeurs localisées. Toutefois, si la tumeur est classée comme présentant un risque élevé, sur la base des résultats de la biopsie, un traitement supplémentaire par chimiothérapie et éventuellement une radiothérapie sera nécessaire. Si la tumeur a atteint une taille importante ou se trouve dans un endroit difficile à atteindre, un traitement de chimiothérapie peut être prescrit pour réduire la taille de la tumeur avant la chirurgie.

Chimiothérapie

Si, au moment du diagnostic, la maladie s'est propagée dans tout le corps ou est indiquée comme hautement active en fonction des résultats d'une biopsie, une chimiothérapie intensive est nécessaire.

Chimiothérapie à haute dose de cellules souches

Si le neuroblastome a pénétré dans plusieurs parties du corps et est agressif, après les traitements habituels de chimiothérapie, une chimiothérapie à haute dose est utilisée avec un soutien en cellules souches.

De fortes doses de radiations détruisent les cellules de neuroblastome restantes, mais elles détruisent également la moelle osseuse du corps, où les cellules sanguines sont produites. Afin d'éviter d'éventuels problèmes liés à la production de cellules sanguines, des cellules souches sont injectées à l'enfant. Les cellules souches sont collectées chez un patient par perfusion intraveineuse avant de recevoir une chimiothérapie, puis congelées et stockées.

Après la chimiothérapie, les propres cellules souches sont renvoyées au patient par perfusion intraveineuse. Ils pénètrent dans la moelle osseuse, où ils se développent en cellules sanguines matures dans les 2-3 semaines.

Traitement avec des anticorps monoclonaux

Les anticorps monoclonaux peuvent détruire certains types de cellules cancéreuses tout en causant peu de dommages aux cellules normales. Une nouvelle méthode de traitement des anticorps monoclonaux, appelée anti-GD2, est actuellement testée chez les personnes atteintes de neuroblastome à haut risque.

Les enfants britanniques atteints de neuroblastome à haut risque reçoivent un anti-GD2 dans le cadre d'un essai clinique. Au cours des essais cliniques, il a été clairement démontré qu'un tel traitement de la maladie pourrait être prometteur en association avec d'autres traitements.

Il s'agit d'un traitement non standard pour les personnes atteintes de neuroblastome, car il a des effets secondaires très désagréables. Ses avantages doivent encore être entièrement testés et confirmés.

Radiothérapie

La radiothérapie externe est prescrite lorsqu'une tumeur progressive se propage à plusieurs parties du corps. En traitement, il utilise des rayons à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses, tout en endommageant le moins possible les cellules normales. La radiothérapie est réalisée à l'aide d'appareils qui ne sont pas en contact avec le corps.

La radiothérapie interne peut parfois être prescrite à l'aide de MIBG radioactif. La MIBG radioactive est similaire à la MIBG utilisée dans une étude pour diagnostiquer le neuroblastome (voir ci-dessus), bien que les doses de rayonnement soient plus élevées ici.

Traitement du nouveau-né

Les enfants de moins de 18 mois atteints de neuroblastome présentent souvent des tumeurs à faible risque. La plupart des enfants de ce groupe d'âge sont complètement guéris.

Les enfants atteints d'une maladie de stade 4S ont un bon pronostic de récupération. Les tumeurs régressent soit spontanément, soit après une chimiothérapie, prescrite uniquement si les tumeurs provoquent des symptômes. Ils disparaissent complètement ou se transforment en une tumeur non maligne (bénigne), appelée ganglioneurome.

Beaucoup d'enfants après des tests de diagnostic initiaux et des études intermédiaires ont simplement besoin d'un suivi attentif pendant plusieurs années.

Les ganglioneuromes sont généralement inoffensifs et ne posent aucun problème ni besoin de traitement.

Causes et types de neuroblastome

Quelle est cette maladie - neuroblastome? Cette maladie purement infantile est une tumeur maligne. Cette maladie ne menace pas les adultes, car le neuroblastome prend naissance au niveau de l’embryogenèse et se développe à partir des cellules germinales du futur système nerveux de l’enfant.

Quel est le neuroblastome

La tumeur maligne la plus courante diagnostiquée chez les enfants de la période néonatale (nouveau-né) et de la petite enfance se développe à partir de neuroblastes qui, pour une raison quelconque, sont restés à l'état embryonnaire. Bien que la maturation de ces cellules soit altérée, elles ne perdent pas pour autant la capacité de croissance et de division, ce qui conduit à l'apparition de tumeurs. La présence de tels neuroblastes non mûrs est, dans la plupart des cas, un neuroblastome.

Neuroblastome (Neuroblastome) fait référence aux tumeurs neuroblastiques périphériques. Selon la CIM-10, son code est C47, ce qui signifie une tumeur maligne des nerfs et du système nerveux autonome.

Cette maladie représente environ 15% de tous les néoplasmes enregistrés chez les enfants. Le neuroblastome (néoplasie) est principalement retrouvé chez les enfants de moins de 5 ans, bien qu'il existe des cas de détection connus et plus tard vers 11-15 ans. À mesure que l'enfant grandit, le pourcentage de probabilité d'occurrence de cette maladie diminue. La rémission dans le neuroblastome se produit assez souvent.

Types de neuroblastome

Le neuroblastome (sympathoblastome) est une tumeur extrêmement maligne, généralement localisée dans l'espace rétropéritonéal.

Le neurofibroblastome est une tumeur bénigne constituée de tissu fibreux conjonctif. Il y a des fibromes solides (les structures fibreuses y dominent) et des mous, où il y a plus d'éléments cellulaires (fibroblastes). Le pronostic du traitement est souvent favorable, les rechutes sont rares.

Le ganglioneuroblastome est une tumeur mature provenant des ganglions nerveux. Se développe le plus souvent dans la glande médullaire surrénale. Se compose principalement de cellules ganglionnaires et de fibres nerveuses différenciées, la plupart du temps sans ductilité.

Le néphroblastome est une tumeur maligne qui se forme à partir des tissus en croissance des reins. C'est un diagnostic courant des néoplasmes dans le tractus urogénital chez les enfants. Avec un traitement en temps opportun, le pronostic est favorable.

Le leukoblastome - dans l'histoire de la maladie s'appelle généralement la leucémie, est une maladie sanguine cancéreuse et est un type de cancer malin.

Caractéristiques de la maladie

Même avec de petites grappes de cellules nerveuses immatures, ce n'est pas un fait qu'un enfant de moins de 3 mois puisse développer un neuroblastome. L'une des caractéristiques de cette pathologie est que certaines cellules non mûres commencent à se développer pleinement, même sans aucune intervention extérieure. Peut-être que le pourcentage de neuroblastomes parmi les autres anomalies du développement est beaucoup plus élevé que ne l'indiquent les statistiques, mais parfois l'évolution de la maladie est asymptomatique et une régression de la maladie est possible, alors on ne sait pas si la maladie est survenue ou non. Mais ce n'est pas la seule caractéristique de cette maladie.

Les autres caractéristiques de cette tumeur maligne incluent:

• Metastasize aux endroits qu'elle préfère. La moelle osseuse, les systèmes lymphatique et osseux souffrent généralement de métastases. Parfois, des métastases peuvent être trouvées dans le foie et la peau;
• La capacité à la fois de croître en taille et de donner des métastases, puis de cesser soudainement de grandir et même de disparaître (cette capacité ne dépend pas du nombre de métastases ni du volume de la tumeur elle-même). Toute autre tumeur maligne n'en est pas capable;
• Une tumeur maligne, tout au début attribuée à des tumeurs indifférenciées (ou peu différenciées), peut manifester un désir de différenciation ou commencer à mûrir (rarement) et se transformer en ganglioneurome bénin (en fait, neuroblastome mature).

En fait, c'est l'une des tumeurs les plus mystérieuses et imprévisibles. Les raisons de la "congélation" de la germination des cellules germinales et de l'apparition d'une tumeur sur le site de leur accumulation ne sont pas définies avec précision. Il est suggéré que la majorité (80%) de tous les neuroblastomes apparaissent sans raison apparente, et seule une petite fraction est transmise à une autosomique dominante héritée. Le risque de neuroblastome augmente chez les enfants atteints de malformations congénitales et d'immunodéficience.

Âge dangereux pour le neuroblastome et les lieux de son développement

Le pic de cette maladie tombe sur 2 ans. Dans la plupart des cas, le neuroblastome est diagnostiqué jusqu'à 5 ans. Déjà à l'adolescence, il est très rarement détecté, mais il ne se développe pas du tout chez l'adulte.

Il apparaît généralement dans les glandes surrénales, le médiastin, le cou, l'espace rétropéritonéal ou dans la région pelvienne. Si nous prenons la fréquence de localisation à un endroit ou à un autre, nous obtenons que, dans 32% des cas, elle se situe dans les glandes surrénales, dans 28% des cas, dans l'espace rétropéritonéal (sympathoblastome), dans le médiastin dans 15% des cas, dans 5,6% des cas. dans la région pelvienne et dans le cou - 2%.

Chez plus de la moitié des patients, des métastases lymphogènes et hématogènes sont découvertes lors du diagnostic. Affecte généralement la moelle osseuse, les os, les ganglions lymphatiques, du moins la peau et le foie. Il est très rare de trouver des foyers secondaires dans le cerveau. Et dans 17% des cas, il est impossible de déterminer le centre du noeud principal.

Causes de la formation de neuroblastome

On sait seulement que la tumeur prend naissance à la place des cellules nerveuses sous-développées. Mais la présence de neuroblastes non formés ne conduit pas nécessairement à la formation d'une tumeur.

En tant que facteurs contribuant au développement d'une tumeur, les scientifiques font référence aux mutations acquises qui résultent de l'influence de divers facteurs indésirables. Mais les facteurs eux-mêmes ne sont pas encore déterminés avec précision. Dans 2% des cas, cette maladie est héréditaire et constitue généralement la manifestation précoce de la maladie (le pic survient à 8 mois) et en fait, la formation simultanée de plusieurs foyers de la maladie. Il existe également un lien entre la possibilité d’une tumeur et des anomalies du développement et des troubles immunitaires congénitaux.

Symptômes de la maladie

Les signes externes dépendent de la localisation de la tumeur. En général, le neuroblastome se caractérise par divers symptômes, qui peuvent s'expliquer par la localisation différente de la tumeur elle-même ou par ses métastases. Mais au début, l’image n’est pas précise:

• Chez 30 à 35% des patients, une douleur locale peut survenir.
• À 25-30% - la température augmente;
• À 20% - il y a une perte de poids ou un décalage dans son ensemble par rapport à la norme d'âge.

Si le neuroblastome est situé dans l'espace rétropéritonéal, les premiers symptômes peuvent être des ganglions (déterminés par la palpation de la cavité abdominale), qui peuvent ensuite se propager et provoquer une compression de la moelle épinière.

Si la tumeur est située dans la zone du médiastin, il peut alors y avoir difficulté à respirer, toux, régurgitations fréquentes. Pendant la croissance, la néoplasie peut causer une déformation de la poitrine. L'emplacement de la tumeur dans le bassin est chargé de miction et de selles. Si la tumeur est localisée dans le cou, un syndrome de Horner peut survenir, qui comprend un ptosis, un myosis, une inhibition de la réponse de la pupille à la lumière, un endophtalmie.

Les manifestations cliniques des métastases ont également une grande variété de symptômes, qui dépendent de la localisation des métastases.

Classification

Il existe plusieurs types de classifications, mais les scientifiques russes utilisent les éléments suivants, compilés en tenant compte de la taille et de l'étendue de la tumeur:

• Étape 1 - il n'y a qu'un seul noeud, pas plus de 5 cm, les métastases sont complètement absentes;
• 2 - il y a un nœud, de 5 à 10 cm de diamètre, les métastases sont également absentes;
• 3 - il n'y a qu'un seul noeud, pas plus de 10 cm, avec une lésion des ganglions lymphatiques, mais sans la capture d'organes distants, ou une tumeur de plus de 10 cm, mais sans une lésion des ganglions lymphatiques et des organes distants;
• Stade 4A - il existe une tumeur de toute taille avec des métastases dans des parties éloignées du corps, il est impossible d'évaluer le degré d'atteinte des ganglions lymphatiques;
• 4B stade - il y a plusieurs néoplasmes avec croissance simultanée. La présence ou l'absence de métastases dans les ganglions lymphatiques ou des organes distants ne peut pas être déterminée.

Faire un diagnostic

Le diagnostic de neuroblastome est fait en tenant compte des données de l'examen externe. Ils utilisent les données du scanner, de l'IRM et des ultrasons de l'espace rétropéritonéal, de la radiographie et du scanner thoracique, de l'IRM du cou et d'autres diagnostics. Assigner et d'autres procédures spécifiques sous l'hypothèse de métastases à distance.

La liste des méthodes de laboratoire utilisées pour diagnostiquer cette maladie comprend également: la détermination du taux de ferritine, des glycolipides liés à la membrane dans le sang et du taux de catécholamines dans les urines. Un autre test consiste à déterminer le niveau d’énolase neurospécifique (NSE) dans le sang.

Traitement

La radiothérapie et la chimiothérapie, la greffe de moelle osseuse, l'ablation chirurgicale de la tumeur sont suggérées pour le traitement de la tumeur. La nomination de divers traitements dépend du stade de la maladie. Par exemple, les interventions chirurgicales sont effectuées aux stades 1 et 2 de la maladie, parfois après une chimiothérapie. Au stade 3, la chimiothérapie avant la chirurgie est un élément obligatoire du traitement afin de régresser le néoplasme.

Parfois, la radiothérapie est utilisée en chimiothérapie. Mais en raison du risque élevé de complications chez les enfants, il est de moins en moins inclus dans le programme de traitement. La décision de sa nomination est prise individuellement.

Le traitement de cette maladie est effectué par des spécialistes de divers domaines de la médecine: endocrinologues, pneumologues, oncologues et autres, en fonction de l’emplacement de la néoplasie.

Prévisions

Le pronostic pour de tels patients dépend en grande partie de l'âge du patient, du type et du stade du cancer, des caractéristiques structurelles de la tumeur et d'autres facteurs. Considérant tous les facteurs, les médecins distinguent trois groupes de patients avec le diagnostic suivant:

1. Avec un pronostic favorable: le taux de survie à 2 ans est supérieur à 89%;
2. Avec une prévision intermédiaire: la survie (2 ans) est de 20 à 80%;
3. Avec un mauvais pronostic: la survie est inférieure à 20%.

Le facteur le plus important dans ces prévisions est l’âge du patient. Quand moins de un an, le pronostic est favorable. Le deuxième facteur d'importance est la localisation de la tumeur: les localisations les plus favorables sont la région du médiastin, défavorable - l'espace rétropéritonéal.

Le stade de la maladie elle-même joue également un rôle important dans le pronostic: au stade 1, la survie à 5 ans est d'environ 90%, au stade 2 - de 70 à 80%, le stade de 3 à 40-70%. Au stade 4, le pourcentage de survie varie en fonction de l'âge: plus l'enfant est âgé, plus le pourcentage de survie est bas.

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Recommandations et prévention du traitement

Plus tôt une telle tumeur est détectée et plus l'âge d'un petit patient est petit, plus la réussite du traitement est probable. En outre, un pronostic sûr dépend de l'emplacement de la tumeur. Malheureusement, il n'y a aucune recommandation pour la prévention de cette maladie, car les raisons de l'apparition de cette tumeur n'ont pas été complètement clarifiées.

Le seul point qui peut être tracé - est une prédisposition familiale. Par conséquent, si un des parents avait une telle pathologie dans le diagnostic, alors la génétique devrait être impliquée dans la planification de la grossesse.