Neuroblastome cérébral

Le neuroblastome cérébral est l’un des cancers de type oncologique les plus fréquents chez l’enfant. Chez une adulte, elle n'a presque aucune chance de se développer, mais il existe des exceptions, en particulier en ce qui concerne les blessures à la tête chez les enfants. Les caractéristiques d'une telle tumeur diffèrent par leur caractère caché au stade initial. Lorsque la tumeur commence à se développer, elle devient visible pour les manifestations symptomatiques. Ces symptômes incluent les symptômes suivants:

  • déficience visuelle;
  • mauvaise coordination;
  • abaissant le siècle;
  • les nerfs optiques perdent en sensibilité, par exemple, il n’ya pas de réponse rapide à une exposition à la lumière;
  • rougeur de la peau due à des anomalies dans le corps et à la propagation de la tumeur.

Dans le cerveau, le neuroblastome peut prendre n’importe quelle position, c’est-à-dire que son emplacement focal initial n’est pas limité. Les lésions cérébrales commencent souvent par le cervelet. La plupart des cas de ce type de tumeurs ne sont détectés qu’après des métastases et des foyers secondaires. Dans ce cas, c'est l'un des principaux problèmes. Le plus souvent, la détection du neuroblastome est possible déjà en l'absence de traitement chirurgical, car la tumeur augmente considérablement en raison du tissu nerveux mais aussi du reste.

Le neuroblastome cérébral est agressif. Il est possible d'exprimer une tumeur par ses caractéristiques. Liste des fonctionnalités:

  • la propagation rapide des foyers;
  • développement agressif excessif même pour le cancer;
  • la capacité de métastaser à n'importe quelle partie du corps en raison de la circulation sanguine;
  • dommages aux centres lymphatiques dans tout le corps;
  • Avec le développement de la tumeur commence à presser le globe oculaire, et provoque également à refuser de fonctionner des ganglions lymphatiques dans le cou.

Le point principal à propos de la maladie est que même les minutes sont précieuses. En l'absence de signes primaires, la tumeur peut atteindre le deuxième stade. Le seul facteur qui permettra sa révélation sera une petite augmentation des ganglions lymphatiques dans le cou. Plus tard, les rougeurs vont commencer dans tout le corps. Et seulement après ce moment, l'enfant montrera l'apparition de la maladie avec fièvre et faiblesse.

En présence d'une prédisposition génétique, l'enfant doit faire une analyse complète de la possibilité de contracter la maladie. Le neuroblastome cérébral est souvent une manifestation d'hérédité négative. En outre, le traitement de ce type de maladie dépend beaucoup de l’âge, c’est-à-dire que si l’enfant a moins d’un an, l’intervention initiale opportune permet de guérir complètement. Chaque mois d’âge croissant, la complexité du traitement et le coût augmentent.

Le traitement du stade initial diffère de celui qui suit, en ce sens que le nombre de procédures et d'opérations augmente plusieurs fois en raison de la métastase et de l'agressivité de cette forme de neuroblastome. Joue également un rôle dans la possibilité de dommages aux parties fonctionnelles du cerveau.

Neuroblastome cérébral

Cette tumeur maligne a été décrite par un scientifique allemand Virkhov en 1865. Le nom original de cette maladie est le gliome. La tumeur a reçu son vrai nom car son origine provient des neuroblastes embryonnaires du système nerveux sympathique prouvé en 1910. Le neuroblastome est assez fréquent chez les enfants: jusqu'à 14% des néoplasmes découverts dans l'enfance constituent cette tumeur particulière. Le neuroblastome du cerveau chez l'adulte ne se produit presque jamais.

Diagnostics

Aux fins du diagnostic, la tumeur principale est examinée: son histologie et ses métastases sont étudiées. Une tumeur peut se manifester lorsque la moelle osseuse est impliquée dans le processus et que les catécholamines et leurs dérivés sont libérés dans le sang et l'urine. Chez 90% des patients atteints de cette maladie, on observe une augmentation du taux de dopamine. En surveillant le niveau de ces substances dans le sang, on peut tirer des conclusions sur le développement de la maladie.

Déterminer le degré de développement de la maladie en utilisant des méthodes de diagnostic spéciales. La tumeur primitive est déterminée par échographie, IRM, TDM. Avec localisation dans la poitrine - effectuer des rayons X et CT, dans le péritoine - échographie. Biopsie indicative de la moelle osseuse par aspiration, réalisée dans 4-8 endroits. La scintigraphie et l'ostéoscintigraphie sont également utilisées. Une trépanobiopsie de la moelle osseuse est réalisée avec des études histologiques et immunohistochimiques ultérieures. S'il y a d'autres lésions suspectes d'une tumeur, faire une biopsie.

Les méthodes décisives dans le diagnostic de cette maladie sont les méthodes de recherche par rayonnement. Outre l'analyse clinique générale des tests, la biopsie à la tréphine de la ponction de l'aile iliaque, du sternum ou de la moelle osseuse est obligatoire. Pour étudier les matériaux obtenus, on utilise la cytométrie en flux et des études immunologiques et cytologiques. Le matériau provient d'au moins quatre zones différentes.

L'échographie est une étude fondamentale qui doit être réalisée en premier lieu, surtout s'il est possible qu'une tumeur se développe dans la région pelvienne ou péritonéale. S'il est décidé d'effectuer l'opération de manière urgente ou de la reporter à une date ultérieure, une tomographie par ordinateur et une échographie répétée sont effectuées. Dans cette étude, les spécialistes reçoivent des données sur l'étendue de la tumeur, son lien avec les structures des cavités et la présence de calcifications, qui sont assez difficiles à détecter par diffraction des rayons X conventionnelle. Biopsie par aspiration avec examen complet du matériel - étape finale du diagnostic.
Pour déterminer les métastases de cette tumeur, il est nécessaire d’examiner soigneusement les os du squelette, car ils sont le plus souvent atteints. Dans le même temps, la méthode de recherche par radio-isotopes est très indicative, elle permet de détecter les métastases dans 80% des cas, contrairement à 50% des cas de détection dans un examen radiographique conventionnel. À la suite de cette procédure, la tumeur primaire, récurrente, la présence de métastases dans les tissus mous, les os et la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques est déterminée.

Symptômes de la maladie

Il est possible de suspecter la présence de neuroblastome grâce à de telles caractéristiques de base.

  1. Gonflement, gonflement.
  2. L'anémie
  3. Mauvais appétit, perte de poids.
  4. Douleur osseuse, articulations douloureuses.
  5. Fièvre, fièvre, convulsions sont possibles.
  6. Foie agrandi.
  7. Le déplacement du globe oculaire.
  8. Toux

Les hormones de la tumeur pénètrent dans le sang et provoquent transpiration, augmentation de la pression, indigestion, rougeur de la peau. Souvent, un neuroblastome ne provoque aucun symptôme et est détecté au hasard lors d'un examen médical, d'une échographie ou d'un examen radiographique, alors qu'il avait été attribué pour une raison complètement différente. Les plaintes ne surviennent que lorsque les métastases sont déjà apparues ou que la tumeur a tellement grossi qu'elle gêne le bon fonctionnement d'autres organes.

Le syndrome de Horner est un autre signe de neuroblastome. Il se situe dans le pendule du globe oculaire, la pupille dans le noir ne s’étend pas et les paupières s’écroulent. Des ecchymoses peuvent également apparaître sur les paupières, et avec le développement ultérieur de la maladie - des ecchymoses autour des yeux.

Les causes de la maladie

Le neuroblastome cérébral est une de ces maladies dont les causes ne sont pas claires. Dans 80% des cas, la maladie survient sporadiquement, c'est-à-dire sans raison apparente, et les 20% restants peuvent être attribués à une prédisposition familiale. Dans une maladie héréditaire, une tumeur apparaît à un âge plus précoce et la nature de la tumeur primitive est multiple.

Selon de nombreux scientifiques, l'apparition du neuroblastome est précédée par une maturation incomplète des neuroblastes embryonnaires dans les cellules nerveuses ou dans les cellules du cortex surrénalien. Ils se divisent et grandissent au lieu de continuer à mûrir. Jusqu'à trois mois, les neuroblastes peuvent être trouvés chez un enfant, mais au fil du temps, ils forment des cellules nerveuses et le neuroblastome n'apparaît pas. Mais dans certains cas, les neuroblastes n'arrêtent pas leur croissance et forment une tumeur sujette aux métastases de divers organes. Au fil du temps, la probabilité que ces cellules mûrissent diminue et l’apparition d’une tumeur devient plus probable. Dans certains cas, le neuroblastome apparaît à la suite d'une mutation de l'ADN.

Traitement

Le choix de la tactique de traitement est influencé par les facteurs suivants:

  • signes pronostiques
  • réponse tumorale au traitement.

La tactique de traitement, la plus rationnelle pour un patient particulier, est choisie par le chirurgien, le radiologue et le chimiothérapeute. Avec un pronostic favorable, le traitement choisi n’est pas aussi agressif que pour les signes pronostiques négatifs. Cependant, malgré le développement constant des connaissances médicales, le développement du neuroblastome est assez difficile à prévoir: il peut accélérer et ralentir son développement, métastaser et s'autodétruire activement.

Le traitement de la maladie est effectué par de telles méthodes: chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. La greffe de moelle osseuse est également largement utilisée. Si cela est possible et si la maladie est détectée suffisamment tôt, effectuez l'ablation chirurgicale de la tumeur primitive. Le neuroblastome se distingue par la propriété de ne pas donner de rechute s'il reste des cellules après la chirurgie. Lors du traitement par chimio-préparations, les médicaments suivants sont utilisés: cyclophosphamide, téniposide, cisplatine, vincristine, doxorubicine, melphalan, ainsi que le carboplatine et l'ifosfamide.

La radiothérapie n'est pas toujours possible, elle est très dangereuse pour le corps de l'enfant. Fondamentalement, il est pratiqué pour les tumeurs qui ne peuvent pas être enlevées chirurgicalement, pour les métastases, comme moyen de prévention des rechutes et dans les cas où la chimiothérapie n'a pas donné de résultats. L’une des variantes de la radiothérapie est l’introduction d’un isotope de l’iode dans la tumeur, qui l’accumule de manière sélective. Aux premiers stades, une chimiothérapie est effectuée, puis un retrait chirurgical de la tumeur. Aux stades ultérieurs, lorsque la tumeur n'est pas sujette à une ablation chirurgicale, un traitement par chimiothérapie est effectué et, après avoir diminué en taille, elle est retirée chirurgicalement. Au quatrième stade - chimiothérapie à haute dose, puis chirurgie et greffe de moelle osseuse.

Le pronostic du neuroblastome est directement lié à l'âge de l'enfant. Donc, jusqu'à un an est l'âge le plus favorable. Par la suite, le pronostic dépend de l'emplacement de la tumeur primitive et du stade de la maladie.

Traitement de neuroblastome en Israël

En 1865, le scientifique allemand Rudolf Karlovich Virkhov décrivit une tumeur maligne et lui donna le nom de "gliome". 45 ans plus tard, un biologiste américain, James Wright, a prouvé que ce néoplasme se développait à partir de neuroblastes embryonnaires et lui a donné son nom actuel - neuroblastome - une maladie assez commune et agressive diagnostiquée dans la plupart des cas chez les enfants de moins de 5 ans.

Le neuroblastome se classe au quatrième rang des formations malignes les plus fréquentes de l’enfance: il représente 7 à 11% de toutes les tumeurs chez l’enfant. En fonction de l'âge, l'incidence du neuroblastome est réduite. Les plus vulnérables à cette maladie sont les enfants de moins d'un an. Le plus faible risque de maladie chez les enfants de plus de 10 ans. Le traitement du neuroblastome en Israël est un ensemble de procédures vous permettant de traiter efficacement cette maladie.

  • Il est diagnostiqué principalement chez les enfants de moins de 15 ans (dans 90% des cas chez les enfants de moins de 5 ans).
  • Beaucoup de gens pensent que le neuroblastome est une tumeur cérébrale, mais ce type de cancer se développe principalement dans le cou, dans l'espace rétropéritonéal, dans le médiastin de la cavité pelvienne ou dans les glandes surrénales et autres organes.
  • Le neuroblastome chez l'adulte est extrêmement rare.
  • Il se caractérise par une métastase rapide et un degré d'agressivité élevé.
  • Il se produit avec la même fréquence que chez les garçons et les filles.
  • Contrairement aux autres tumeurs malignes, le neuroblastome est sujet à une régression spontanée.
  • Il a la capacité de se transformer en ganglioneurome (tumeur bénigne).

À ce jour, les causes du développement du neuroblastome n'ont pas encore été établies. Dans 80 cas sur 100, le neuroblastome survient spontanément et dans 20 cas, il est héréditaire. Les scientifiques suggèrent que le neuroblastome se produit lorsque les neuroblastes fœtaux ne parviennent pas à maturité, mais continuent de croître et de se diviser. Il est prouvé que chez les nourrissons de moins de 3 mois, de petites grappes de neuroblastes sont souvent détectées, mais la plupart d'entre elles deviennent des cellules nerveuses, sans former de neuroblastome.
À mesure que l'enfant grandit, la probabilité de maturation des neuroblastes diminue tout en augmentant la probabilité de développer un neuroblastome.

Le neuroblastome est classé selon le système de classification internationale - INSS.

  • Stade I. Tumeur complètement retirée localisée macroscopiquement sans affecter les ganglions lymphatiques.
  • Stade IIa. Tumeur unilatérale partiellement retirée sans endommager les ganglions lymphatiques.
  • Étape IIb. Il est possible d'éliminer complètement ou seulement une partie de la tumeur, et il existe des métastases sur les ganglions lymphatiques.
  • Étape III. Tumeur non complètement retirée avec lésion bilatérale des ganglions lymphatiques ou lésion du côté opposé.
  • Étape IV. La tumeur est entrée dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, les os, le foie, la peau et d'autres organes prélevés.
  • Stade IVS. Tumeur de stade I, II ou IIb avec des cellules cancéreuses entrant dans le foie, la moelle osseuse et / ou la peau chez les enfants de moins de 1 an.

Tableau clinique (symptômes du neuroblastome)

Symptômes communs

  • Fatigue chronique
  • Perte de poids
  • Fatigue
  • Fièvre

Neuroblastome de l'espace rétropéritonéal

  • Élargissement abdominal
  • Douleur, malaise à l'estomac
  • Sensibilité altérée, paralysie des membres

Neuroblastome surrénalien

  • Dysfonctionnement de la vessie
  • Hypertension, diarrhée fréquente

Neuroblastome médiastinal

  • Toux
  • Violations de l'acte de déglutition
  • Insuffisance respiratoire
  • Malformation de la poitrine

Neuroblastome dans le cou

  • Globe oculaire
  • Paupières baissées
  • Pas de réponse d'élève
  • Cercles noirs sous les yeux
  • Ecchymoses sur les paupières

Neuroblastome de la moelle osseuse

  • L'anémie
  • Saignements de la muqueuse
  • Ecchymoses

Neuroblastome cérébral

  • Maux de tête
  • Troubles des fonctions des organes comprimés par une tumeur (perte de vision, diminution de la mémoire, troubles de la parole, retard du développement).

Diagnostic du neuroblastome en Israël

Comme dans le cas d'autres types de cancer, le diagnostic précoce du neuroblastome suggère la possibilité d'une guérison complète du patient. Le diagnostic et le traitement du neuroblastome en Israël associent méthodes de recherche modernes et nouvelles technologies de traitement. Les cliniques israéliennes utilisent les méthodes de diagnostic suivantes:

  • Analyse d'urine pour la présence de marqueurs tumoraux
  • Numération globulaire complète
  • Échographie des organes abdominaux
  • Radiographie thoracique
  • IRM
  • PET, CT ou PET-CT
  • Scintigraphie des organes affectés
  • Biopsie de moelle osseuse et de tissus suspects

Sur la base de ces méthodes de diagnostic, les spécialistes israéliens établissent un diagnostic précis et déterminent le plan de traitement.

Façons de traiter le neuroblastome en Israël

La chimiothérapie, la radiothérapie, l'ablation chirurgicale, la greffe de cellules souches et d'autres traitements sont utilisés dans le traitement de cette maladie.
La quantité de traitement, les méthodes utilisées et le pronostic dépendent principalement du stade de développement du neuroblastome, de l'âge et de l'état général du patient. Dans presque tous les cas de développement de neuroblastome, une opération neurochirurgicale est la principale méthode de traitement.

  • Traitement chirurgical. L'ablation chirurgicale de la tumeur est réalisée aux stades I et II de la maladie avec une tumeur de petite taille et en l'absence de métastases. En raison du fait qu'il n'y a pas de récidive avec neuroblastome, un traitement chirurgical est suffisant.
  • Chimiothérapie. Peut être effectué avant et après la chirurgie. La tâche principale de la chimiothérapie est de réduire la taille de la tumeur, en prévenant les récidives.
  • Radiothérapie. Utilisé comme alternative à la chimiothérapie ou en parallèle.
  • Greffe de moelle osseuse. Cette procédure est effectuée si la tumeur est extrêmement agressive et a atteint une taille importante.

Dans les étapes ultérieures, le traitement du neuroblastome en Israël implique une combinaison de traitements choisis individuellement. Mais, malheureusement, même la combinaison des méthodes de traitement ci-dessus n'est pas toujours efficace dans la lutte contre la forme avancée de la maladie.

Ce qui menace le neuroblastome chez l'adulte

Le neuroblastome est une maladie mortelle le plus souvent diagnostiquée dans l'enfance. Chez l'adulte, une tumeur maligne est très rare.

Le contenu

Raisons

Les causes du neuroblastome chez les personnes adultes ne sont pas entièrement comprises. Dans 80% des cas, la maladie peut se manifester sans raison apparente.

Les 20% restants de l'apparition de la maladie sont associés à un héritage génétique. Si la maladie est associée à une prédisposition héréditaire, des tumeurs malignes sont observées chez les enfants.

Les scientifiques suggèrent que le neuroblastome à l'âge adulte est associé à des modifications génétiques dans le corps, à une exposition prolongée à divers facteurs cancérogènes, à des radiations radioactives ou à un empoisonnement chimique.

Des mutations se produisent dans le corps qui déclenchent l'apparition de cellules cancéreuses. Avec cette maladie, ils se divisent activement, ce qui entraîne l'apparition de cancers dans de nombreux tissus d'organes.

Le neuroblastome peut être observé dans les glandes surrénales, dans le pelvis, dans l'espace rétropéritonéal, dans le cou et dans le médiastin. Affecte également les os, les ganglions lymphatiques, le cerveau, le foie et la peau.

Les symptômes

Les cellules cancéreuses pénètrent dans le sang et obligent le patient à:

  • transpiration accrue;
  • maux et douleurs dans les os et les articulations;
  • l'anémie;
  • diminution de l'appétit;
  • perte de poids;
  • les poches;
  • fièvre
  • haute température;
  • foie élargi;
  • toux
  • rougeur de la peau;
  • pression accrue.

Le neuroblastome peut également être asymptomatique sans causer de problèmes chez le patient. Il est souvent diagnostiqué par hasard lors des examens par rayons X, des ultrasons ou des examens médicaux.

Le plus souvent, la maladie se retrouve chez les adultes au cours des derniers stades de la maladie, lorsque de grandes métastases sont présentes, perturbant le travail des organes voisins.

Un autre symptôme majeur de la maladie est le syndrome de Horner. Le patient a un œil baissé, des bleus autour des yeux, des paupières affaissées, aucune dilatation de la pupille dans le noir.

Diagnostics

Le but du diagnostic est d'étudier l'histologie et les métastases du patient. Au cours d'une maladie dans l'urine et le sang, des taux élevés de catécholamines et de leurs dérivés, ainsi que des taux élevés de dopamine sont détectés. L’étude de ces substances déterminera le degré de développement de la maladie.

La recherche fondamentale, qui est effectuée en premier lieu, est l’échographie. Il permet de déterminer la présence d'une tumeur dans la cavité abdominale ou dans la région pelvienne. Pour déterminer la localisation des formations, leur structure, la présence de calcifications, de tomographies ou d'échographies sont effectuées. Si la formation est localisée dans la poitrine, des radiographies sont prescrites au patient.

La biopsie par aspiration est une méthode de diagnostic importante. Il s’agit de la dernière étape des études de diagnostic permettant de déterminer avec précision la présence d’une tumeur primitive, la présence de métastases, le stade de développement de l’éducation.

La moelle osseuse est prise à 4-8 endroits. Les échantillons de matériel sont envoyés au laboratoire pour des études histologiques et cytologiques. Ils peuvent également subir une ponction de la moelle osseuse.

Traitement

Après avoir examiné le patient, le chirurgien, le chimiothérapeute et le radiologue déterminent la tactique du traitement. Le développement du neuroblastome est difficile à prévoir car il peut non seulement se développer activement, mais aussi s'autodétruire. Par conséquent, en fonction des données de diagnostic, plusieurs méthodes de traitement sont prescrites.

Si la tumeur est retrouvée au stade initial de développement, une élimination chirurgicale de la formation est effectuée. Si, après une intervention chirurgicale, la maladie se reproduit ou si des métastases se forment à partir des cellules restantes, une chimiothérapie est recommandée.

Les médicaments efficaces lors de la chimiothérapie sont: la vincristine, la cyclophosphamide, le melphalan, le téniposide, etc.

La radiothérapie est prescrite à partir des caractéristiques individuelles de l'évolution de la maladie. La tolérance de la moelle épinière et l'âge du patient sont pris en compte.

Au stade avancé de la maladie, il est possible de procéder à une greffe.

Prévisions

Le pronostic du neuroblastome dépend de la morphologie du cancer, du stade de la maladie et de la présence de ferritine dans le sérum sanguin. Sur l'issue de la maladie a la présence de métastases dans les organes adjacents et les tissus environnants.

Si l'évolution de la maladie n'est pas amorcée et que des cellules différenciées se trouvent dans des échantillons de tissus, la probabilité de guérison est plutôt élevée.

La probabilité de survie augmente si le neuroblastome se trouve dans le médiastin. Le pronostic défavorable de la survie chez les patients si la tumeur est localisée dans l'espace rétropéritonéal.

Cette progression tumorale pathologique progresse lentement et est pratiquement impossible à traiter. Au stade 4 du neuroblastome, si des métastases osseuses sont détectées, le risque de décès est élevé.

Selon les statistiques, le taux de survie atteint 90% chez les patients chez qui on a diagnostiqué une maladie au stade 1 et qui ont commencé le traitement rapidement. Avec le stade 2 de la maladie, le taux de survie atteint 80%. Au stade 3 - 40-70%, au stade 4 - 20%.

Danger

Le neuroblastome est une formation maligne qui affecte le système nerveux sympathique. Il peut métastaser à différentes parties du corps et affecter les tissus des organes humains.

Neuroblastome

Le neuroblastome est une tumeur maligne du système nerveux sympathique d'origine embryonnaire. Se développe chez les enfants, généralement situés dans les glandes surrénales, l'espace rétropéritonéal, le médiastin, le cou ou la région pelvienne. Les manifestations dépendent de la localisation. Les symptômes les plus courants sont la douleur, la fièvre et la perte de poids. Le neuroblastome est capable de métastases régionales et distantes avec des lésions des os, du foie, de la moelle osseuse et d'autres organes. Le diagnostic est établi sur la base des données d'examen, d'échographie, de tomodensitométrie, d'IRM, de biopsie et d'autres méthodes. Traitement - élimination chirurgicale des néoplasies, radiothérapie, chimiothérapie, greffe de moelle osseuse.

Neuroblastome

Le neuroblastome est une tumeur maligne non différenciée provenant de neuroblastes embryonnaires du système nerveux sympathique. Le neuroblastome est la forme la plus courante de cancer extracrânien chez les jeunes enfants. Il représente 14% du nombre total de tumeurs malignes chez les enfants. Peut être congénitale. Souvent combiné à des malformations. L'incidence maximale est de 2 ans. Le neuroblastome est diagnostiqué avant l'âge de 5 ans dans 90% des cas. Chez l'adolescent, il est détecté très rarement, chez l'adulte, il ne se développe pas. Dans 32% des cas, il se situe dans les glandes surrénales, 28% dans l'espace rétropéritonéal, 15% dans le médiastin, 5,6% dans le pelvis et 2% dans le cou. Dans 17% des cas, il n'est pas possible de déterminer la localisation du noeud principal.

Chez 70% des patients atteints de neuroblastome, lors du diagnostic, des métastases lymphogènes et hématogènes sont détectées. Les ganglions lymphatiques régionaux, la moelle osseuse et les os sont les plus souvent atteints, moins fréquemment le foie et la peau. On trouve rarement des foyers secondaires dans le cerveau. Une caractéristique unique du neuroblastome est sa capacité à augmenter le niveau de différenciation cellulaire lors de la transformation en ganglioneurome. Les scientifiques pensent que dans certains cas, le neuroblastome peut être asymptomatique et entraîner une régression automatique ou une maturation en une tumeur bénigne. Cependant, une croissance agressive rapide et une métastase précoce sont souvent observées. Le traitement du neuroblastome est effectué par des spécialistes des domaines de l'oncologie, de l'endocrinologie, de la pneumologie et d'autres domaines de la médecine (en fonction de la localisation de la néoplasie).

Causes du neuroblastome

Le mécanisme du neuroblastome n'est pas encore clair. On sait qu'une tumeur se développe à partir de neuroblastes embryonnaires qui, au moment de la naissance de l'enfant, n'étaient pas encore mûrs pour les cellules nerveuses. La présence de neuroblastes embryonnaires chez un nouveau-né ou un jeune enfant ne conduit pas nécessairement à la formation de neuroblastome - de petites zones de ces cellules sont souvent détectées chez les enfants de moins de 3 mois. Par la suite, les neuroblastes embryonnaires peuvent être transformés en tissu mature ou continuer à se diviser et donner lieu à un neuroblastome.

Les chercheurs indiquent que les mutations acquises se produisent sous l’influence de divers facteurs défavorables, mais qu’il n’a pas encore été possible de déterminer ces facteurs. Il existe une corrélation entre le risque de tumeur, les anomalies du développement et les troubles de l'immunité congénitale. Dans 1 à 2% des cas, le neuroblastome est héréditaire et se transmet de manière autosomique dominante. Pour la forme familiale de néoplasie, le début précoce de la maladie est typique (l'incidence maximale est de 8 mois) et la formation simultanée ou presque simultanée de plusieurs foyers.

Un défaut génétique pathognomonique dans le neuroblastome est la perte d'une partie du bras court du premier chromosome. L'expression ou l'amplification de l'oncogène N-myc est retrouvée chez un tiers des patients dans des cellules tumorales. Ces cas sont considérés comme défavorables du point de vue pronostique en raison de la propagation rapide du processus et de la résistance de la néoplasie à l'action de la chimiothérapie. La microscopie du neuroblastome a révélé de petites cellules rondes avec des noyaux à points noirs. Caractérisé par la présence de foyers de calcification et d'hémorragie dans le tissu tumoral.

Classification du neuroblastome

Il existe plusieurs classifications du neuroblastome, basées sur la taille et la prévalence du néoplasme. Les spécialistes russes utilisent généralement la classification qui, sous une forme simplifiée, peut être représentée comme suit:

  • Stade I - Un seul noeud de 5 cm maximum est détecté, sans métastases lymphogènes ni hématogènes.
  • Stade II - une tumeur unique est déterminée dans une taille comprise entre 5 et 10 cm, il n'y a aucun signe de lésion des ganglions lymphatiques ni des organes distants.
  • Stade III - une tumeur d'un diamètre inférieur à 10 cm est détectée avec une atteinte des ganglions lymphatiques régionaux, mais sans lésion d'organes distants, ou une tumeur d'un diamètre supérieur à 10 cm sans lésion des ganglions lymphatiques et des organes distants.
  • Stade IVA - on détermine une néoplasie de toute taille avec des métastases distantes. Évaluer l'implication des ganglions lymphatiques n'est pas possible.
  • Stade IVB - des néoplasmes multiples avec croissance synchrone sont détectés. La présence ou l'absence de métastases dans les ganglions lymphatiques et les organes distants ne peut pas être établie.

Symptômes de neuroblastome

Le neuroblastome se caractérise par une grande variété de manifestations, ce qui s'explique par les différentes localisations de la tumeur, l'implication de certains organes à proximité et le dysfonctionnement d'organes distants atteints de métastases. Aux stades initiaux, le tableau clinique du neuroblastome n'est pas spécifique. Une douleur locale survient chez 30 à 35% des patients, une augmentation de la température corporelle est observée chez 25 à 30% des patients. 20% des patients perdent du poids ou sont en retard sur la norme d'âge avec un gain de poids.

Lorsque le neuroblastome est situé dans l'espace rétropéritonéal, le premier symptôme de la maladie peut être les nœuds déterminés par la palpation de la cavité abdominale. Par la suite, le neuroblastome peut se propager dans le foramen intervertébral et provoquer une compression de la moelle épinière avec le développement d'une myélopathie par compression, se manifestant par une paraplégie inférieure lente et un trouble des fonctions des organes du bassin. Avec la localisation du neuroblastome dans la zone du médiastin, des difficultés respiratoires, une toux, une dysphagie et une régurgitation fréquente sont observées. En cours de croissance, la néoplasie provoque une déformation de la poitrine.

Lorsque la tumeur est située dans la région pelvienne, des troubles du transit intestinal et de la miction se produisent. Avec la localisation du neuroblastome dans le cou, une tumeur palpable devient généralement le premier signe de la maladie. Le syndrome de Horner peut être détecté, notamment le ptosis, le myosis, l'endophtalmie, l'affaiblissement de la réaction de la pupille à la lumière, une transpiration anormale, des bouffées de chaleur de la peau du visage et de la conjonctive du côté affecté.

Les manifestations cliniques de métastases à distance dans le neuroblastome sont également très diverses. Lorsque la propagation lymphogène a révélé une augmentation des ganglions lymphatiques. Avec la défaite du squelette, douleur aux os. Avec la métastase du neuroblastome au foie, on observe une augmentation rapide de l'organe, éventuellement avec le développement d'une jaunisse. Une atteinte de la moelle osseuse entraîne une anémie, une thrombocytopénie et une leucopénie qui se manifestent par une léthargie, une faiblesse, une augmentation du saignement, une tendance aux infections et d’autres symptômes ressemblant à une leucémie aiguë. Avec la défaite de la peau sur la peau des patients atteints de neuroblastome se forment des noeuds denses bleutés, bleutés ou rougeâtres.

Le neuroblastome est également caractérisé par des troubles métaboliques sous la forme de taux accrus de catécholamines et (moins fréquemment) de peptides intestinaux vasoactifs. Les patients atteints de tels troubles présentent des convulsions, notamment un blanchissement de la peau, une hyperhidrose, une diarrhée et une augmentation de la pression intracrânienne. Après un traitement réussi du neuroblastome, les crises deviennent moins prononcées et disparaissent progressivement.

Diagnostic du neuroblastome

Le diagnostic expose en prenant en compte les données des tests de laboratoire et des études instrumentales. La liste des méthodes de laboratoire utilisées dans le diagnostic du neuroblastome comprend la détermination du taux de catécholamines dans l'urine, du taux de ferritine et des glycolipides liés à la membrane dans le sang. En outre, au cours de l’examen, un test est prescrit aux patients pour déterminer le niveau d’énolase spécifique du neurone (NSE) dans le sang. Cette analyse n'est pas spécifique au neuroblastome, car on peut également observer une augmentation du nombre de NSE dans les lymphomes d'Ewing et les sarcomes, mais elle a une certaine valeur pronostique: plus le niveau de NSE est bas, plus la maladie est favorable.

En fonction de l'emplacement du neuroblastome, le plan d'examen instrumental peut inclure un scanner, une IRM et une échographie de l'espace rétropéritonéal, une radiographie et un scanner du thorax, une IRM des tissus mous du cou et d'autres procédures de diagnostic. Si vous suspectez des métastases distantes du neuroblastome, une scintigraphie osseuse au radio-isotope du squelette, une échographie du foie, une biopsie à la trépine ou une biopsie par aspiration de la moelle osseuse, une biopsie des nœuds cutanés et d'autres études sont prescrites

Traitement de neuroblastome

Le traitement du neuroblastome peut être effectué par chimiothérapie, radiothérapie et interventions chirurgicales. La tactique du traitement est déterminée en fonction du stade de la maladie. Dans les neuroblastomes de stade I et de stade II, des interventions chirurgicales sont effectuées, parfois sur le fond d’une chimiothérapie préopératoire utilisant la doxorubicine, le cisplatine, la vincristine, l’ifosfamide et d’autres médicaments. Dans le neuroblastome de stade III, la chimiothérapie préopératoire devient un élément indispensable du traitement. Les médicaments de chimiothérapie permettent la régression des tumeurs pour une chirurgie radicale ultérieure.

Dans certains cas, avec la chimiothérapie, la radiothérapie est utilisée pour les neuroblastomes. Cependant, cette méthode est maintenant de moins en moins incluse dans le schéma thérapeutique en raison du risque élevé de développer des complications à long terme chez les jeunes enfants. La décision sur la nécessité d'une radiothérapie dans le neuroblastome est prise individuellement. Lorsque l'irradiation de la colonne vertébrale prend en compte le niveau d'âge de tolérance de la moelle épinière, utilisez si nécessaire un équipement de protection. Pendant l'irradiation des divisions supérieures du tronc, protégez les articulations de l'épaule, tout en irradiant les articulations du bassin et de la hanche et, si possible, les ovaires. Au stade IV du neuroblastome, une chimiothérapie à haute dose est prescrite et une greffe de moelle osseuse est réalisée, éventuellement en association avec une chirurgie et une radiothérapie.

Prévision du neuroblastome

Le pronostic du neuroblastome est déterminé par l'âge de l'enfant, le stade de la maladie, les caractéristiques de la structure morphologique de la tumeur et le taux de ferritine sérique. Tenant compte de tous ces facteurs, les experts distinguent trois groupes de patients atteints de neuroblastome: pronostic favorable (survie à deux ans supérieure à 80%), prévision intermédiaire (survie à deux ans comprise entre 20 et 80%) et pronostic défavorable (survie à deux ans inférieure à 20%).

Le facteur le plus important est l'âge du patient. Chez les patients de moins de 1 an, le pronostic du neuroblastome est plus favorable. En tant que deuxième signe pronostique le plus important, les experts indiquent la localisation de la néoplasie. Les résultats les plus défavorables sont observés dans les neuroblastomes de l’espace rétropéritonéal, les moins importants - du médiastin. La détection de cellules différenciées dans un échantillon de tissu indique une probabilité de récupération plutôt élevée.

La survie moyenne à cinq ans des patients atteints de neuroblastome de stade I est d'environ 90%, de stade II - de 70 à 80%, de stade III - de 40 à 70%. Chez les patients au stade IV, cet indicateur varie de manière significative avec l’âge. Dans le groupe d'enfants de moins d'un an atteints de neuroblastome de stade IV, 60 ans peuvent être utilisés pour vivre à travers 60% des patients, dans le groupe d'enfants de 1 à 2 ans - 20%, dans le groupe d'enfants de plus de 2 ans - 10%. Les mesures préventives ne sont pas développées. S'il existe des cas de neuroblastome dans la famille, un conseil génétique est recommandé.

Le concept de neuroblastome, ses méthodes de diagnostic et de traitement

Les parents doivent souvent se renseigner sur un diagnostic tel que le neuroblastome. En quoi consiste ce diagnostic et comment le traiter devient-il clair après l'examen? La nouvelle croissance de ce type se produit exclusivement dans l'enfance, le développement d'une tumeur commence dans le processus de formation d'embryons. Il est formé de neuroblastes, ce sont des cellules de futurs neurones. Il y a un échec, ils restent sous-développés, perdent leur capacité de croissance et de division.

Informations générales

Malgré le succès de la médecine, la présence de métastases entrave le traitement des enfants après un an de vie. La maladie affecte les patients de moins de 15 ans. Plus l'enfant grandit, moins il a de chances de développer une telle maladie.

Le neuroblastome surrénalien survient plus fréquemment que d'autres formations de ce type. Le développement est dû à des modifications pathologiques de l'embryogenèse. La particularité de cette tumeur est qu'elle se forme dans la glande surrénale droite ou gauche, qu'elle se développe rapidement et qu'elle est maligne. Trouver un problème dans la première étape peut être difficile.

Le neuroblastome surrénalien a plusieurs stades de développement:

  • Au stade primaire, une petite tumeur peut atteindre 4 à 5 cm, elle ne provoque généralement pas de métastases, elle est enlevée par voie chirurgicale.
  • Ensuite, il y a une localisation d'une tumeur maligne, qui est partiellement enlevée. À ce stade, les métastases affectent les ganglions lymphatiques.
  • Au stade 3, le neuroblastome se propage des deux côtés, atteignant une taille impressionnante pouvant atteindre 10 cm, tout en affectant le système lymphatique.
  • Au stade 4, la tumeur donne des métastases aux organes les plus proches, la moelle osseuse, il existe de nombreuses tumeurs synchrones.

Selon les statistiques, le ganglioneuroblastome de l'espace rétropéritonéal occupe la 2e place du taux d'incidence parmi les tumeurs de ce type. La nouvelle croissance fait référence au type malin de nature neurogène. Ce problème concerne les patients âgés de 4 à 10 ans.

Stades de développement du ganglioneuroblastome:

  • localisé uniquement dans un organe - stade 1;
  • quitte les limites d'un organe, ne provoque pas le développement de métastases - stade 2;
  • affecte les ganglions lymphatiques des 2 côtés de la colonne vertébrale - stade 3;
  • les métastases affectent tous les organes voisins et le système lymphatique - stade 4.

Le neuroblastome olfactif est une tumeur maligne, initialement localisée dans la cavité nasale, puis se propage aux orbites et à la base du crâne. C'est le cas le plus rare. On ne la trouve que dans 3% des cas, chez les enfants après 10 à 11 ans. Un néoplasme de ce type provoque des métastases, à la fois dans les organes proximaux et distants. Au dernier stade, le système osseux, le foie et les poumons sont affectés.

Le neuroblastome cérébral est une formation de tumeur maligne chez les enfants, mais parfois, les adultes sont également confrontés à ce problème après 20 ans. La maladie est également due à une violation de l'embryogenèse et à une prédisposition génétique.

Le neuroblastome mcb porte le code 10: C47 - formation du type malin du système nerveux autonome et des nerfs périphériques. Lorsqu'un tel diagnostic est diagnostiqué chez un enfant, les parents ne comprennent pas immédiatement ce qu'est un neuroblastome et à quel point il est important de traiter le patient à temps.

Raisons

Comme d'autres tumeurs oncologiques, le neuroblastome est dû à des modifications génétiques. Cependant, on ne sait pas vraiment pourquoi il existe des mutations similaires. Certains experts estiment que les causes du neuroblastome sont directement liées aux effets de facteurs cancérogènes. Cela peut être une administration chimique ou une exposition à des radiations.

À la suite de mutations, il se forme des cellules cancéreuses capables de se diviser rapidement et de se propager à d'autres tissus d'organes. La plupart des patients avec un diagnostic similaire sont des nourrissons. Tout cela parce que le neuroblastome se développe dans l'utérus ou immédiatement après la naissance.

Quand un enfant naît, la plupart des neuroblastes sont déjà complètement formés, certains restent dans un état sous-développé. Dans le cours normal du processus, ils disparaissent et, en cas de mutations, ils se transforment en une tumeur cancéreuse.

Le risque de maladie est compliqué par une prédisposition héréditaire. Cependant, cette probabilité est minime et ne survient que dans 2% des cas.

Le neuroblastome rétropéritonéal est généralement détecté même dans l'utérus lors d'une échographie. La cause de l'apparition sont également des mutations de l'embryogenèse. Chez les patients pédiatriques, les tumeurs malignes peuvent disparaître d'elles-mêmes. Les cellules cancéreuses mûrissent dans le temps, puis il y a rémission.

La maladie est divisée en plusieurs étapes:

  • Stade I - neuroblastome localisé, résécable;
  • Stade IIA - l'enlèvement d'un fragment de tumeur est possible;
  • Stade IIB - néoplasme d'un côté seulement, partiellement opérable;
  • Stade III - développement de métastases aux organes et ganglions lymphatiques les plus proches;
  • Stade IV - les métastases se développent dans des organes distants. Au stade IV du neuroblastome, la formation devient pratiquement inopérable.

Quelle que soit l’origine du neuroblastome, le traitement doit commencer le plus tôt possible. Au stade initial de l'éducation, la maladie est complètement éliminée.

Diagnostics

Après l'apparition du neuroblastome de la cavité abdominale et d'autres localisations, il est nécessaire de réaliser les études diagnostiques suivantes:

  • Analyse d'urine pour la détermination des catécholamines. Avec le développement actif de la maladie, la concentration de ces substances dans l'urine sera élevée.
  • Test sanguin pour la définition du marqueur tumoral - NSE. L'augmentation du contenu d'une telle substance indique non seulement la présence de neuroblastome, mais également d'autres tumeurs malignes. Plus le pourcentage de ce marqueur tumoral est faible, plus le pronostic est favorable.
  • La ferritine est un autre marqueur tumoral tout aussi important. Une concentration élevée de cette substance dans le sang est observée lors du diagnostic d'un neuroblastome de stade 4 ou 3. Au début, il peut y avoir un léger dépassement de la norme. Lorsque la maladie passe au stade de la rémission, l'indicateur est entièrement normalisé.

Autres méthodes d'investigation du neuroblastome du médiastin et de la cavité abdominale:

  • L'échographie vous permet de détecter le problème rapidement et sans douleur.
  • Une radiographie pulmonaire est réalisée si un neuroblastome est suspecté dans cette zone.
  • Dans des situations plus difficiles, lorsqu'un diagnostic minutieux est requis, une IRM est réalisée.
  • La biopsie de lésions suspectes dans une maladie maligne est nécessaire pour identifier le stade et le type de la maladie.

Si une petite tumeur se trouve chez l'adulte ou chez l'enfant, une biopsie du néoplasme lui-même est effectuée. En présence de métastases, il est nécessaire d'étudier la moelle osseuse.

Les symptômes

Les symptômes qui apparaissent après la formation du neuroblastome dépendent de la localisation de la maladie et de l'âge du patient. Le plus souvent, la tumeur est localisée dans l'abdomen, de sorte qu'une croissance active est accompagnée d'une augmentation de sa taille.

Le patient a un malaise général de la cavité abdominale, l'estomac fait saillie. Si le neuroblastome est localisé sur le cou ou dans la région orbitale, un bombement sera également observé.

Lorsqu'un néoplasme se propage et métastase le système osseux, l'enfant se lève rarement du lit et a des douleurs lors de ses déplacements. Les membres sont paralysés si la maladie au stade 3 ou 4 du développement affecte la moelle épinière.

Les signes les plus courants de neuroblastome apparaissent:

  • douleur dans l'abdomen;
  • gonflement des membres;
  • violations du tube digestif;
  • en sondant, vous pouvez détecter le sceau.

Lorsqu'une tumeur est localisée dans le médiastin, les anomalies suivantes peuvent apparaître:

  • douleur thoracique aiguë;
  • toux périodique déraisonnable;
  • respiration sifflante dans les poumons;
  • avaler de la nourriture est difficile.

En cas de rechute, les symptômes suivants apparaissent:

  • nodules sur le corps;
  • perte de poids nette;
  • constipation ou diarrhée;
  • des ecchymoses sous les yeux;
  • manque de coordination de l'espace;
  • paralysie ou engourdissement des membres;
  • température corporelle légèrement supérieure à la normale;
  • une accélération du rythme cardiaque apparaît.

Comme les métastases du neuroblastome se manifestent par de multiples nodules dans tout le corps, il est nécessaire de mener des études histologiques. Le résultat, qui montrera l'histologie, sera important pour un traitement ultérieur.

Traitement

Les méthodes permettant de traiter correctement la maladie sont étudiées par des experts en oncologie. La stratégie de la thérapie thérapeutique dépendra des facteurs suivants:

  • le pronostic estimé établi lors du diagnostic;
  • réponse tumorale au traitement.

En cas de pronostic négatif, il est nécessaire de procéder à un traitement intensif, dans le cas contraire, un traitement moins agressif sera nécessaire. Une néoplasie de ce type est imprévisible, des résultats positifs peuvent être jugés si le neuroblastome est complètement éliminé au stade 1 du développement.

Il y a un besoin de chimiothérapie, radiothérapie. Les médicaments les plus efficaces pour la chimiothérapie sont:

La chirurgie est une méthode de traitement courante et efficace. Le chirurgien essaie de neutraliser autant de cellules cancéreuses que possible et celles-ci sont rapidement déplacées.

S'il existe un stade primaire de développement de la tumeur, aucune chimiothérapie n'est effectuée. Dans d'autres cas, de telles mesures sont nécessaires pour prévenir les conséquences possibles d'une néoplasie. Les effets secondaires suivants peuvent survenir:

  • faiblesse générale, perte de vitalité;
  • perte de sensation;
  • violation des fonctions de la mémoire;
  • enseignement secondaire en oncologie.

Parfois, une chimiothérapie est utilisée chez les patients présentant des tumeurs inopérables. Ensuite, il devient clair s'il est possible d'effectuer l'opération. Les méthodes modernes de traitement suggèrent également l'élimination des métastases.

La méthode de radiothérapie dans le neuroblastome est rarement utilisée chez les nouveau-nés et les enfants de moins de 1 an. Parce qu'après un tel traitement, des complications irréversibles apparaissent. Une telle thérapie n'est prescrite que dans les cas suivants:

  • faible efficacité de la chimiothérapie;
  • une tumeur de taille impressionnante avec des métastases, inopérable, ayant une résistance aux médicaments modernes.

Si le patient est exposé à des radiations, la radiothérapie affecte négativement l’état des fonctions de protection du corps. L'utilisation de l'immunothérapie dans le neuroblastome implique l'introduction dans le corps de cellules spéciales qui attaquent une tumeur. Selon les données de survie, les patients qui, en plus de la chimiothérapie, ont subi une greffe de moelle osseuse, ont plus de chances de réussir leur guérison.

Neuroblastome - signes et causes, traitement et complications du neuroblastome

Le neuroblastome est un type de cancer qui se développe à partir de neurones sympathiques postganglionnaires - des cellules nerveuses situées dans différentes parties du corps.

Le neuroblastome se produit souvent dans les glandes surrénales, glandes d'origine similaire aux cellules nerveuses.

Les neuroblastomes apparaissent également dans la poitrine, le cou, l'abdomen et la région pelvienne, partout où il y a des amas de cellules nerveuses.

Selon des experts américains, la part des neuroblastomes représente 8 à 10% des tumeurs solides chez les enfants. C'est le troisième type de cancer chez les enfants le plus répandu aux États-Unis (après la leucémie et les tumeurs cérébrales). La fréquence est de 1 cas pour 10 000 enfants de moins de 15 ans. Les filles souffrent de neuroblastome 30% plus souvent que les garçons. Aux États-Unis, environ 75% des cas de neuroblastome surviennent chez des enfants de moins de 5 ans; environ 97% des cas - chez les enfants de moins de 10 ans. Dans de rares cas, le neuroblastome est détecté lors d'une échographie foetale.

Certaines formes de neuroblastome peuvent disparaître d'elles-mêmes, d'autres nécessitent un traitement complexe et à long terme. Le choix du traitement du neuroblastome dépendra de nombreux facteurs.

Causes du neuroblastome

Comme dans d'autres cas de cancer, le neuroblastome résulte d'une mutation génétique qui donne naissance à de nouvelles cellules malignes. Cela peut se produire sous l’influence de divers facteurs cancérogènes - radiation, produits chimiques, etc. Les cellules cancéreuses émergentes sont capables de se diviser de manière incontrôlée, formant une tumeur maligne. Une tumeur maligne, contrairement à une tumeur bénigne, peut pénétrer dans d'autres organes et tissus - on parle alors de métastases.

Le neuroblastome prend naissance dans les neuroblastes - cellules nerveuses immatures, qui se forment dans le fœtus au cours de son développement. Par la suite, les neuroblastes sont transformés en fibres nerveuses et en cellules qui forment les glandes surrénales. La plupart des neuroblastes sont déjà matures au moment de la naissance, mais certaines études montrent que les nouveau-nés ont un petit nombre de neuroblastes immatures. À l'avenir, les neuroblastes vont mûrir ou disparaître. Mais certains d'entre eux peuvent former une tumeur - neuroblastome.

Les causes de la mutation génétique menant au neuroblastome ne sont pas entièrement comprises. Les chercheurs pensent que cette mutation se produit déjà pendant le développement du fœtus ou peu après la naissance, car la grande majorité des patients sont des enfants des premières années de la vie.

Facteurs de risque de neuroblastome

Le seul facteur de risque connu pour le neuroblastome est aujourd'hui des antécédents familiaux de cancer. Mais cette raison n’est associée qu’à un faible pourcentage du neuroblaste. Dans d'autres cas, la cause exacte ne peut être établie.

Signes de neuroblastome

Les manifestations possibles du neuroblastome dépendent de la partie de l'organisme touchée par la tumeur. Ceux-ci peuvent inclure:

1. Neuroblastome dans la cavité abdominale (la forme la plus courante):

• Douleur et inconfort dans l'abdomen.
• éducation palpable sous la peau.
• Modifications de la motilité intestinale.
• Oedème des membres inférieurs.

2. Neuroblastome dans la poitrine:

• respiration sifflante.
• douleur à la poitrine.
• toux chronique.
• Violation de la déglutition.

Les autres symptômes possibles du neuroblastome incluent:

• Nodules suspects sous la peau.
• Perte de poids inexpliquée.
• Augmentation de la température.
• Des cernes autour des yeux.
• syndrome de Horner (ptosis, myosis et anhidrose).
• rétention de selles et / ou d'urine.
• douleur au bas du dos.
• paraplégie.
• l'ataxie.

Si vous remarquez des symptômes suspects ou des changements dans le comportement de l'enfant, montrez-le à un spécialiste!

Complications de neuroblastome

• La propagation du cancer (métastases). Le neuroblastome peut métastaser à d’autres parties du corps, notamment les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, le foie, les os et la peau.
• Compression de la moelle épinière. La tumeur peut se développer et comprimer la moelle épinière du patient, ce qui se traduit par une douleur et une paralysie.
• Syndrome paranéoplasique (SNP). Les neuroblastomes excrètent des produits chimiques spéciaux qui irritent les tissus sains et provoquent un certain nombre de symptômes caractéristiques. Dans le SNP, le syndrome de opsoclonus-myoclonus est possible, ce qui se manifeste par des mouvements convulsifs des membres et des mouvements oculaires chaotiques. La diarrhée peut également se produire.

Diagnostic du neuroblastome

Les analyses et procédures pour le diagnostic du neuroblastome incluent:

• Analyses d'urine et de sang. Les résultats du test aideront à éliminer les autres causes de symptômes survenus chez l'enfant. L'analyse des urines peut révéler un taux élevé de catécholamines, produites par les cellules de neuroblastome.
• visualisation. Les rayons X, les ultrasons, la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) offrent la possibilité de scanner le corps du patient et de voir la tumeur.
• Échantillonnage d'une tumeur. Si la formation a été retrouvée, le médecin devra prélever un morceau de tissu pour analyse. Cette procédure s'appelle une biopsie. Des tests de laboratoire spéciaux peuvent déterminer le type de cellules qui composent la tumeur, ainsi que les caractéristiques génétiques spécifiques des cellules cancéreuses. Grâce à ces données, le médecin élaborera un plan de traitement optimal.
• Biopsie de la moelle osseuse. Cette procédure est effectuée pour détecter les métastases tumorales dans la moelle osseuse. La moelle osseuse est un tissu spongieux contenu dans de gros os. Il participe à la formation des cellules sanguines. Le neuroblastome se métastase parfois à l'os et à la moelle osseuse. Une biopsie de la moelle osseuse est réalisée avec une aiguille épaisse, qui est insérée dans l'os.

Détermination du stade de neuroblastome

Après avoir confirmé le diagnostic, il est nécessaire de préciser le stade du cancer et la présence de métastases dans des organes distants. Le stade du cancer détermine le pronostic et l'approche thérapeutique. Ceci est très important car au moment du diagnostic, selon les médecins américains, environ 70% des patients atteints de neuroblastome ont déjà des métastases. Les enfants qui ont trouvé un neuroblastome au cours de leur première année de vie ont un meilleur pronostic. Lorsque le neuroblastome est détecté au stade I, le taux de survie est supérieur à 95% et seulement 20% au dernier stade IV.

Pour clarifier le stade de la maladie, on utilise des rayons X, une scintigraphie osseuse isotopique, un scanner et une IRM, ainsi que plusieurs autres méthodes.

Sur la base des résultats déterminent le stade de la maladie:

• Stade I. Au premier stade, le neuroblastome est limité à une zone spécifique. Dans ce cas, la tumeur peut être facilement retirée par voie chirurgicale.
• Stade IIA. À ce stade, le neuroblastome est toujours limité à une zone spécifique, mais il ne peut pas être complètement éliminé par une intervention chirurgicale.
• étape IIB. Un neuroblastome est limité à une zone spécifique, qui peut (ou ne peut pas) être enlevée chirurgicalement. Les ganglions lymphatiques voisins contiennent déjà des cellules cancéreuses.
• étape III. Dans la troisième étape, la tumeur atteint une taille importante, elle ne peut pas être enlevée chirurgicalement. Il n'y a pas de métastases.
• étape IV. Le stade le plus avancé du cancer. A ce stade, le neuroblastome donne des métastases à des parties éloignées du corps.
• Stage IVS. Cette étape est une catégorie spéciale pour le neuroblastome qui se comporte différemment des autres formes de tumeur. Le neuroblastome de stade IVS survient chez les enfants de moins de 1 an. Il métastase à différents organes, principalement au foie, à la peau et à la moelle osseuse. Malgré les nombreux organes touchés, les chances de guérison sont élevées. Le stade IVS du neuroblastome disparaît parfois seul, sans traitement.

Méthodes de traitement du neuroblastome

Le plan de traitement du neuroblastome dépend en grande partie de l'âge de l'enfant, du stade du cancer, de la présence de métastases, de la localisation de la tumeur primitive, des résultats histologiques, de la présence d'anomalies génétiques, etc. Sur la base de toutes ces informations, les experts américains classent le cancer en fonction du risque (élevé, moyen, faible). Le traitement prescrit dépendra du degré de risque.

1. Traitement chirurgical du neuroblastome.

L'ablation chirurgicale est le traitement principal du neuroblastome. Dans un neuroblastome à faible risque, seul un traitement chirurgical peut suffire. La capacité d'éliminer complètement une tumeur dépend de sa taille et de son emplacement. Une tumeur peut être petite, mais son emplacement, par exemple près de la moelle épinière, rend l'opération très risquée. Avec un neuroblastome à risque moyen et élevé, le chirurgien tentera de retirer la majeure partie de la tumeur. Après cela, une chimiothérapie ou une radiothérapie est prescrite pour tuer le reste de la tumeur.

2. Chimiothérapie pour neuroblastome.

La chimiothérapie utilise des médicaments spéciaux qui tuent les cellules cancéreuses. Pour le traitement du neuroblastome, prescrire le carboplatine, le cisplatine, l’étoposide, l’adriamycine, le cyclophosphamide. Les médicaments chimiothérapeutiques ont un effet néfaste sur les cellules qui se multiplient rapidement - les cellules cancéreuses. Mais avec eux, les follicules pileux et les cellules du tractus gastro-intestinal souffrent, ce qui entraîne des effets secondaires courants - perte de cheveux, nausée, diarrhée, etc.

Les médecins américains recommandent la chimiothérapie aux enfants atteints d'un neuroblastome à faible risque qui ne peut pas être retiré. Parfois, une chimiothérapie peut être appliquée avant la chirurgie (néoadjuvant) pour réduire la taille de la tumeur et faciliter la chirurgie. Dans d'autres cas, la chimiothérapie reste la seule option de traitement.

Dans les neuroblastomes à risque modéré, un traitement chirurgical est souvent recommandé en association avec une chimiothérapie. À risque élevé, les patients reçoivent généralement de fortes doses de médicaments de chimiothérapie pour tuer toutes les cellules cancéreuses métastases.

3. Radiothérapie pour neuroblastome.

La radiothérapie utilise des rayons à haute énergie qui déstabilisent et détruisent les cellules cancéreuses. Les rayons peuvent endommager les cellules sur lesquelles ils tombent. Ainsi, pendant la procédure, l'enfant sera protégé par les tissus environnants. Mais il est impossible d'éviter complètement les effets des radiations. Les effets secondaires des rayonnements peuvent être assez graves, y compris le risque de cancer à l'avenir.

Les patients atteints de neuroblastome à risque faible ou moyen peuvent recevoir une radiothérapie si la chirurgie et la chimiothérapie n’aident pas. À haut risque, la radiothérapie peut être utilisée après la chimiothérapie et la chirurgie pour réduire le risque de récurrence du cancer.

4. Thérapie par cellules souches.

Les experts occidentaux recommandent une greffe de cellules souches (greffe de cellules souches autogènes) chez les enfants à haut risque. La moelle osseuse de chaque personne produit des cellules souches qui mûrissent et se transforment en globules sanguins à part entière - globules rouges, globules blancs et plaquettes.

Un enfant subit une procédure au cours de laquelle le sang est filtré pour recueillir les cellules souches. Après cela, des doses élevées de chimiothérapie tuent les cellules cancéreuses restantes dans le corps de l’enfant. Les cellules souches sont introduites dans le sang, d'où elles migrent dans les os et commencent à produire de nouvelles cellules sanguines saines.

5. Les dernières méthodes de traitement du neuroblastome.

Les méthodes les plus récentes incluent l’utilisation d’anticorps monoclonaux et de vaccins qui déclenchent la réponse immunitaire du corps contre la tumeur. Les médicaments modernes ciblés peuvent agir sélectivement sur les cellules cancéreuses, en reconnaissant leurs protéines uniques.

L'immunothérapie utilisant ch14.18, un anticorps monoclonal dirigé contre le disialoganglioside GD2 associé au cancer, est l'une des méthodes les plus récentes de lutte contre le neuroblastome. Des études récentes ont montré que l'immunothérapie utilisant le ch14.18, le GM-CSF et l'interleukine-2 présente des avantages significatifs par rapport au traitement standard.

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