Le processus de démyélinisation est une condition pathologique dans laquelle la destruction de la myéline de la substance blanche du système nerveux central ou périphérique. La myéline est remplacée par du tissu fibreux, ce qui perturbe la transmission des impulsions le long des voies conductrices du cerveau. Cette maladie est auto-immune et ces dernières années, sa fréquence a tendance à augmenter. Le nombre de cas de détection de cette maladie chez les enfants et les personnes de plus de 45 ans est également en augmentation, et de plus en plus de maladies sont signalées dans des régions géographiques qui ne les caractérisent pas. Des recherches menées par des scientifiques de premier plan dans les domaines de l'immunologie, de la neurogénétique, de la biologie moléculaire et de la biochimie ont rendu le développement de cette maladie plus compréhensible, ce qui a permis de développer de nouvelles technologies pour son traitement.
Les causes
La maladie démyélinisante du cerveau peut se développer pour un certain nombre de raisons, les principales sont énumérées ci-dessous.
- Réaction immunitaire aux protéines faisant partie de la myéline. Ces protéines commencent à être perçues par le système immunitaire comme étrangères et sont attaquées, ce qui provoque leur destruction. C'est la cause la plus dangereuse de la maladie. Le déclenchement d’un tel mécanisme peut être une infection ou des caractéristiques congénitales du système immunitaire: encéphalomyélite multiple, sclérose en plaques, syndrome de Guillain-Barré, maladies rhumatismales et infections de forme chronique.
- Neuroinfection: Certains virus peuvent infecter la myéline, entraînant une démyélinisation du cerveau.
- Échec dans le mécanisme du métabolisme. Ce processus peut être accompagné de malnutrition de la myéline et de sa mort ultérieure. Ceci est typique des pathologies telles que la maladie thyroïdienne, le diabète.
- Intoxication par des produits chimiques de nature différente: alcooliques, narcotiques, psychotropes, substances toxiques, produits de production de peinture et de vernis, acétone, huile siccative, ou empoisonnement par des produits d’activité vitale de l’organisme: peroxydes, radicaux libres
- Les processus paranéoplasiques sont des pathologies qui compliquent les processus tumoraux.
Des études récentes confirment que l’interaction des facteurs environnementaux et la prédisposition héréditaire jouent un rôle important dans le lancement du mécanisme de cette maladie. La relation entre la localisation géographique et la probabilité d'occurrence de la maladie. En outre, les virus (rubéole, rougeole, Epstein-Barr, herpès), les infections bactériennes, les habitudes alimentaires, le stress, l’écologie jouent un rôle important.
La classification de cette maladie est réalisée en deux types:
- myélinoclaste - prédisposition génétique à la destruction accélérée de la gaine de myéline;
- myélinopathie - la destruction de la gaine de myéline, déjà formée, en raison de toute raison, non liée à la myéline.
Les symptômes
Le processus de démyélinisation du cerveau lui-même ne donne pas de symptômes clairs. Ils dépendent complètement des structures du système nerveux central ou périphérique qui localisent cette pathologie. Il existe trois principales maladies démyélinisantes: la sclérose en plaques, la leucoencéphalopathie multifocale progressive et l’encéphalomyélite aiguë disséminée.
La sclérose en plaques - la maladie la plus répandue parmi celles-ci, se caractérise par la défaite de plusieurs parties du système nerveux central. Ceci est accompagné d'un large éventail de symptômes. L'apparition de la maladie se manifeste à un jeune âge - environ 25 ans et est plus fréquente chez les femmes. Les hommes tombent moins souvent malades, mais la maladie se manifeste de manière plus progressive. Les symptômes de la sclérose en plaques sont conditionnellement divisés en 7 groupes principaux.
- La défaite du chemin pyramidal: parésie, clonus, affaiblissement de la peau et réflexes tendineux augmentés, tonus musculaire spastique, signes pathologiques.
- Dommages causés au tronc cérébral et aux nerfs du crâne: nystagmus horizontal, vertical ou multiple, affaiblissement des muscles faciaux, ophtalmoplégie inter-nucléaire, syndrome bulbaire.
- Dysfonctionnement des organes pelviens: incontinence urinaire, envie d'uriner, constipation, diminution de la puissance.
- Lésions cérébelleuses: nystagmus, ataxie du tronc, extrémités, asynergie, hypotension musculaire, dysmétrie.
- Déficience visuelle: perte d'acuité visuelle, scotomes, altération de la perception des couleurs, modification des champs visuels, altération de la luminosité, contraste.
- Déficience sensorielle: distorsion de la perception de la température, dysesthésie, ataxie sensible, sensation de pression dans les membres, distorsion de la sensibilité aux vibrations.
- Troubles neuropsychologiques: hypocondries, dépression, euphorie, asthénie, troubles intellectuels, troubles du comportement.
Diagnostics
La méthode de recherche la plus illustrative pouvant révéler des foyers de démyélinisation du cerveau est l’imagerie par résonance magnétique. Une image typique de cette maladie est l’identification de foyers ovales ou ronds d’une taille variant de 3 mm à 3 cm dans n’importe quelle partie du cerveau. La localisation dans cette pathologie est typique de la zone des zones sous-corticales et périventriculaires. Si la maladie dure longtemps, ces lésions peuvent fusionner. L'IRM montre également des modifications dans les espaces sous-arachnoïdiens, une augmentation du système ventriculaire due à une atrophie cérébrale.
Récemment, la méthode des potentiels évoqués a commencé à être utilisée pour le diagnostic des maladies diméralisantes. Trois indicateurs sont évalués: somatosensoriel, visuel et auditif. Cela permet d'évaluer les déficiences dans la conduction des impulsions dans le tronc cérébral, les organes visuels et la moelle épinière.
L'électroneuromyographie montre la présence d'une dégénérescence axonale et permet de déterminer la destruction de la myéline. En utilisant également cette méthode, on obtient une évaluation quantitative du degré de troubles du système autonome.
Le plan immunologique subit les immunoglobulines oligoclonales contenues dans le liquide céphalorachidien. Si leur concentration est élevée, cela indique l'activité du processus pathologique.
Traitement
Les traitements des maladies démyélinisantes sont spécifiques et symptomatiques. De nouvelles études en médecine ont bien progressé dans des méthodes de traitement spécifiques. Les bêta-interférons sont considérés comme l’un des médicaments les plus efficaces: ils incluent Rebife, Betaferon, Avanex. Des études cliniques sur Bétaferon ont montré que son utilisation réduisait le taux de progression de la maladie de 30%, empêchait le développement d'une invalidité et réduisait la fréquence des exacerbations.
Les experts préfèrent de plus en plus la méthode d’administration intraveineuse d’immunoglobulines (bioven, sandoglobuline, vénoglobuline). Ainsi, le traitement des exacerbations de la maladie. Il y a plus de 20 ans, une nouvelle méthode relativement efficace de traitement des maladies démyélinisantes - l'immunofiltration du liquide céphalo-rachidien a été mise au point. Des recherches sont en cours sur les médicaments dont l'action vise à mettre un terme au processus de démyélinisation.
En tant que moyen de traitement spécifique utilisé corticostéroïdes, plasmaphérèse, médicaments cytotoxiques. Les nootropiques, les neuroprotecteurs, les acides aminés, les relaxants musculaires sont également largement utilisés.
Maladies démyélinisantes, foyers de démyélinisation dans le cerveau: diagnostic, causes et traitement
Chaque année, un nombre croissant de maladies du système nerveux, accompagnées de démyélinisation. Ce processus dangereux et généralement irréversible affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, entraîne des troubles neurologiques persistants et les formes individuelles ne laissent aucune chance au patient de vivre.
Les maladies démyélinisantes sont de plus en plus diagnostiquées chez les enfants et les jeunes de 40 à 45 ans, on assiste à une tendance à une évolution atypique de la pathologie, qui s'étend aux régions géographiques où l’incidence est très faible.
La question du diagnostic et du traitement des maladies démyélinisantes reste difficile et mal étudiée, mais les recherches dans les domaines de la génétique moléculaire, de la biologie et de l’immunologie, menées activement depuis la fin du siècle dernier, nous ont permis de faire un pas en avant dans cette direction.
Grâce aux efforts des scientifiques, ils ont mis en lumière les mécanismes de base de la démyélinisation et ses causes, mis au point des schémas de traitement de maladies individuelles et l'utilisation de l'IRM comme méthode de diagnostic principale permet de déterminer le processus pathologique déjà entamé à un stade précoce.
Causes et mécanismes de la démyélinisation
Le développement du processus de démyélinisation repose sur une auto-immunisation, lorsque des protéines-anticorps spécifiques se forment dans le corps et attaquent les composants des cellules du tissu nerveux. Se développer en réponse à cette réaction inflammatoire entraîne des dommages irréversibles aux processus neuronaux, la destruction de la gaine de myéline et une transmission altérée de l'influx nerveux.
Facteurs de risque de démyélinisation:
- Prédisposition héréditaire (associée aux gènes du sixième chromosome, ainsi qu’aux mutations des gènes des cytokines, des immunoglobulines, de la protéine de la myéline);
- Infection virale (herpès, cytomégalovirus, Epstein-Barr, rubéole);
- Foyers d'infection bactérienne chronique, portage de H. pylori;
- Empoisonnement par les métaux lourds, les vapeurs d'essence, les solvants;
- Stress fort et prolongé;
- Caractéristiques de l'alimentation avec une prédominance de protéines et de graisses d'origine animale;
- Conditions environnementales défavorables.
Il est à noter que les lésions démyélinisantes ont une dépendance géographique. Le plus grand nombre de cas est enregistré dans le centre et le nord des États-Unis, en Europe, le taux d'incidence étant relativement élevé en Sibérie et en Russie centrale. En revanche, parmi les habitants des pays africains, tels que l’Australie, le Japon et la Chine, les maladies démyélinisantes sont très rares. La race joue également un rôle certain: les Caucasiens dominent parmi les patients démyélinisants.
Le processus auto-immunitaire peut commencer lui-même dans des conditions défavorables, puis l'hérédité joue un rôle primordial. Le transport de certains gènes ou mutations dans ceux-ci entraîne une production inadéquate d'anticorps qui pénètrent dans la barrière hémato-encéphalique et provoque une inflammation avec la destruction de la myéline.
La démyélinisation contre les infections est un autre mécanisme pathogénique important. Le chemin de l'inflammation dans ce cas est quelque peu différent. La réaction normale à la présence d’une infection est la formation d’anticorps contre les composants protéiques des microorganismes, mais il se trouve que les protéines des bactéries et des virus sont si semblables à celles des tissus du patient que le corps commence à "confondre" le sien et les autres, attaquant les microbes et leurs propres cellules.
Les processus auto-immuns inflammatoires dans les premiers stades de la maladie entraînent des troubles réversibles de la conduction des impulsions, et la récupération partielle de la myéline permet aux neurones de fonctionner au moins partiellement. Au fil du temps, la destruction des membranes des nerfs progresse, les processus neuronaux "se dénudent" et il n'y a tout simplement rien pour transmettre des signaux. A ce stade, un déficit neurologique persistant et irréversible apparaît.
Sur le chemin du diagnostic
La symptomatologie de la démyélinisation est extrêmement diverse et dépend de la localisation de la lésion, de l'évolution d'une maladie particulière, du taux de progression des symptômes. Le patient développe généralement des troubles neurologiques souvent transitoires. Les premiers symptômes peuvent être des troubles visuels.
Lorsque le patient sent que quelque chose ne va pas, mais qu'il ne parvient plus à justifier les changements dus à la fatigue ou au stress, il s'adresse à un médecin. Il est extrêmement problématique de suspecter un type spécifique de processus de démyélinisation uniquement sur la base de la clinique, et le spécialiste n’a pas toujours confiance dans la démyélinisation. Aucune recherche supplémentaire n’est donc nécessaire.
exemple de foyers de démyélinisation dans la sclérose en plaques
La méthode principale et très informative pour diagnostiquer un processus de démyélinisation est traditionnellement considérée comme une IRM. Cette méthode est sans danger, elle peut être utilisée chez des patients d'âges différents, des femmes enceintes et un contrepoids: poids excessif, peur des espaces confinés, présence de structures métalliques réagissant à un champ magnétique puissant, maladie mentale.
Les foyers de démyélinisation hyperintenses ronds ou ovales en IRM se trouvent principalement dans la substance blanche située sous la couche corticale, autour des ventricules cérébraux (périventriculaire), diffus répartis, ont des tailles différentes - de quelques millimètres à 2-3 cm. ces champs de démyélinisation plus "jeunes" accumulent un agent de contraste meilleur que ceux qui existent depuis longtemps.
La tâche principale d’un neurologue dans la détection de la démyélinisation consiste à déterminer la forme spécifique de la pathologie et à choisir le traitement approprié. La prévision est ambiguë. Par exemple, il est possible de vivre une douzaine d'années ou plus avec la sclérose en plaques, et avec d'autres variétés, l'espérance de vie peut être d'une année ou moins.
Sclérose en plaques
La sclérose en plaques (SEP) est la forme de démyélinisation la plus répandue, touchant environ 2 millions de personnes sur la planète. Parmi les patients, les jeunes et les personnes d'âge moyen, âgées de 20 à 40 ans, prédominent et les femmes sont plus souvent malades. Dans le langage courant, les personnes éloignées de la médecine utilisent souvent le terme «sclérose» en relation avec les changements liés à l'âge associés à des troubles de la mémoire et de la pensée. La SP avec cette "sclérose" n'a rien à voir.
La maladie repose sur une auto-immunisation et des lésions des fibres nerveuses, la dégradation de la myéline et le remplacement ultérieur de ces foyers par du tissu conjonctif (d'où la «sclérose»). La démyélinisation et la sclérose se caractérisent par la nature diffuse des changements, se retrouvant dans diverses parties du système nerveux et ne montrant pas un schéma clair dans sa distribution.
Les causes de la maladie n'ont pas été résolues jusqu'au bout. L'effet complexe de l'hérédité, des conditions externes, de l'infection par des bactéries et des virus est supposé. On observe que la fréquence PC est plus élevée là où il y a moins de lumière solaire, c'est-à-dire plus loin de l'équateur.
Habituellement, plusieurs parties du système nerveux sont affectées à la fois et une atteinte du cerveau et de la moelle épinière est possible. Une caractéristique distinctive est la détection à l'IRM de plaques de différentes prescriptions: du plus récent au plus sclérotique. Cela indique une nature chronique et persistante de l'inflammation et explique une variété de symptômes avec un changement des symptômes à mesure que la démyélinisation progresse.
Les symptômes de la SEP sont très divers, car la lésion affecte plusieurs parties du système nerveux en même temps. Possible:
- Parésie et paralysie, réflexes tendineux accrus, contractions convulsives de certains groupes musculaires;
- Trouble de l'équilibre et motricité fine;
- Affaiblissement des muscles du visage, modifications de la parole, déglutition, ptose;
- Pathologie de la sensibilité, superficielle et profonde;
- De la part des organes pelviens - le retard ou l'incontinence, la constipation, l'impuissance;
- Avec l'implication des nerfs optiques - acuité visuelle réduite, rétrécissement des champs, violation de la perception des couleurs, du contraste et de la luminosité.
Les symptômes décrits sont associés à des changements dans la sphère mentale. Les patients sont déprimés, le fond émotionnel est généralement réduit, il y a une tendance à la dépression ou, au contraire, à l'euphorie. À mesure que le nombre et la taille des foyers de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau augmentent, une diminution de l’intellect et de l’activité cognitive se joint aux changements des sphères motrice et sensible.
Dans la sclérose en plaques, le pronostic sera plus favorable si la maladie débute par un trouble de la sensibilité ou des symptômes visuels. Dans les cas où apparaissent les premiers troubles du mouvement, de l'équilibre et de la coordination, le pronostic est pire car ces signes indiquent une atteinte du cervelet et des voies conductrices sous-corticales.
Vidéo: IRM dans le diagnostic des modifications démyélinisantes de la SP
Maladie de Marburg
La maladie de Marburg est l'une des formes les plus dangereuses de démyélinisation. En effet, les symptômes se développent soudainement et augmentent rapidement, entraînant la mort du patient en quelques mois. Certains scientifiques attribuent ce phénomène aux formes de sclérose en plaques.
L'apparition de la maladie ressemble à un processus infectieux général, une fièvre, des convulsions généralisées sont possibles. Les foyers de destruction de la myéline, qui se forment rapidement, entraînent divers troubles moteurs graves, troubles de la sensibilité et de la conscience. Caractérisé par un syndrome méningé avec de graves maux de tête et des vomissements. Augmente souvent la pression intracrânienne.
La malignité de la maladie de Marburg est associée à une lésion prédominante du tronc cérébral, où se concentrent les voies principales et les noyaux des nerfs crâniens. La mort du patient survient quelques mois après le début de la maladie.
Maladie de Devika
La maladie de Devika est un processus démyélinisant dans lequel les nerfs optiques et la moelle épinière sont touchés. Ayant commencé de façon aiguë, la pathologie progresse rapidement, entraînant de graves troubles de la vision et la cécité. L'atteinte de la moelle épinière est ascendante et s'accompagne de parésie, paralysie, altération de la sensibilité et de troubles des organes pelviens.
Les symptômes déployés peuvent se former dans environ deux mois. Le pronostic de la maladie est mauvais, en particulier chez les patients adultes. Chez les enfants, les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont prescrits à temps. Les schémas de traitement n’ayant pas encore été mis au point, la thérapie est réduite au soulagement des symptômes, à la prescription d’hormones et aux activités d’appui.
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE)
La PMLE est une maladie cérébrale démyélinisante qui est plus communément diagnostiquée chez les personnes âgées et qui s'accompagne de lésions multiples du système nerveux central. Dans la clinique, il y a des parésies, des convulsions, des déséquilibres et de la coordination, des troubles visuels, caractérisés par une diminution de l'intelligence, allant jusqu'à la démence sévère.
Lésions démyélinisantes de la substance blanche du cerveau avec leucoencéphalopathie multifocale progressive
Un trait caractéristique de cette pathologie est considéré comme une combinaison de démyélinisation avec des défauts d'immunité acquise, qui est probablement le facteur principal de la pathogenèse.
Syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par des lésions des nerfs périphériques du type polyneuropathie progressive. Parmi les patients avec un tel diagnostic, il y a deux fois plus d'hommes que la pathologie n'a pas d'âge limite.
Les symptômes sont réduits à la parésie, à la paralysie, aux douleurs au dos, aux articulations et aux muscles des membres. Arythmies fréquentes, transpiration, fluctuations de la pression artérielle, ce qui indique un dysfonctionnement autonome. Le pronostic est favorable, mais dans la cinquième partie des patients, les signes résiduels de lésion du système nerveux demeurent.
Caractéristiques du traitement des maladies démyélinisantes
Pour le traitement de la démyélinisation, deux approches sont utilisées:
- Thérapie symptomatique;
- Traitement pathogénétique.
La thérapie pathogénique vise à freiner le processus de destruction des fibres de myéline, d'élimination des autoanticorps en circulation et des complexes immuns. Les interférons - bétaferon, Avonex, Copaxone - sont généralement reconnus comme les médicaments de choix.
Betaferon est activement utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Il est prouvé qu'avec son engagement à long terme d'un montant de 8 millions d'unités, le risque de progression de la maladie diminue d'un tiers, la probabilité d'invalidité et la fréquence des exacerbations diminuent. Le médicament est injecté sous la peau tous les deux jours.
Les préparations d'immunoglobuline (sandoglobuline, ImBio) visent à réduire la production d'autoanticorps et à réduire la formation de complexes immuns. Ils sont utilisés dans l'exacerbation de nombreuses maladies démyélinisantes dans les cinq jours, administrés par voie intraveineuse à raison de 0,4 gramme par kilogramme de poids corporel. Si l'effet souhaité n'est pas atteint, le traitement peut être poursuivi à la moitié du dosage.
À la fin du siècle dernier, une méthode de filtration de la liqueur a été mise au point, dans laquelle les auto-anticorps sont éliminés. Le traitement comprend jusqu'à huit procédures au cours desquelles jusqu’à 150 ml de liquide céphalo-rachidien passent à travers des filtres spéciaux.
Traditionnellement, la plasmaphérèse, l'hormonothérapie et les cytostatiques sont utilisés pour la démyélinisation. La plasmaphérèse vise à éliminer les anticorps circulants et les complexes immuns de la circulation sanguine. Les glucocorticoïdes (prednisone, dexaméthasone) réduisent l'activité de l'immunité, suppriment la production de protéines antimyéline et ont un effet anti-inflammatoire. Ils sont prescrits jusqu'à une semaine à fortes doses. Les cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide) sont applicables dans les formes graves de pathologie avec auto-immunisation sévère.
Le traitement symptomatique comprend les médicaments nootropes (piracétam), les analgésiques, les anticonvulsivants, les neuroprotecteurs (glycine, Semax), les myorelaxants (mydocalms) pour la paralysie spastique. Pour améliorer la transmission nerveuse, les vitamines B sont prescrites et, dans les états dépressifs, les antidépresseurs sont prescrits.
Le traitement de la pathologie démyélinisante ne vise pas à soulager complètement le patient de la maladie en raison des particularités de la pathogenèse de ces maladies. Son objectif est de dissuader l'action destructive des anticorps, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité. Des groupes internationaux ont été créés pour étudier plus avant la démyélinisation et les efforts de scientifiques de différents pays fournissent déjà une assistance efficace aux patients, bien que le pronostic demeure sous de nombreuses formes très grave.
Symptômes d'une maladie démyélinisante du cerveau
Pour l'interaction normale des neurones (cellules nerveuses) entre eux et avec d'autres structures du corps, il est très important non seulement leur contenu interne, mais également la membrane contenant la substance myéline. Ses composants sont des lipides et des protéines.
Si une telle "enveloppe" de neurones est détruite pour une raison quelconque, la transmission de l'influx nerveux est impossible. Ces conséquences peuvent conduire à une maladie cérébrale démyélinisante qui peut grandement affecter l'esprit et même la viabilité d'une personne.
L'essence de la pathologie
La plupart des gens ne savent pas ce que c'est, ce qu'est la démyélinisation du cerveau. Cependant, les maladies démyélinisantes du système nerveux surviennent chez les enfants et les adultes. Fait intéressant, la fréquence de leur survenue est liée à la situation géographique et à la race: le plus grand nombre de patients avec un tel diagnostic concerne des Caucasiens et est observé en Europe et en Amérique.
Les neurones ont une forme spécifique qui les distingue de tous les autres types de cellules. Ils ont des processus très longs, dont certains sont recouverts d'une gaine de myéline, ce qui permet la transmission de l'influx nerveux et accélère ce processus. Si la myéline s'est effondrée, l'appendice ne pourra pas du tout communiquer avec d'autres neurones par le biais d'impulsions électrophysiologiques, ou ce processus sera extrêmement difficile.
Par la suite, la structure du corps humain va en souffrir, son innervation étant liée au nerf endommagé. Cela signifie que la disparition de la gaine de myéline peut avoir une variété de symptômes et de conséquences. Les patients avec des diagnostics similaires, mais une localisation différente du nidus peuvent vivre pendant une durée différente, le pronostic dépend de l'importance de la structure affectée.
Le système immunitaire joue un rôle très important dans la destruction de la coquille et attaque soudainement les structures vivantes du corps.
Dans de nombreux cas, cela est dû au fait que le système immunitaire réagit très rapidement aux agents pathogènes infectieux dans la moelle, ainsi qu’aux composants structurels du système nerveux central; une réaction dite auto-immune se développe. Mais il y a d'autres causes non infectieuses à ces échecs.
Raisons
Certaines des causes de cette maladie du système nerveux central ne dépendent pas du mode de vie (par exemple, l'hérédité), d'autres sont associées à l'attitude méprisante d'une personne à l'égard de sa propre santé.
Très probablement, le processus de démyélinisation du cerveau se produit simultanément sous l’influence de plusieurs facteurs.
Le développement de cette maladie peut être associé aux facteurs suivants:
- Défauts d'informations héréditaires associés à la formation de la gaine de myéline.
- Mauvaises habitudes causant une intoxication neuronale avec de la fumée, des narcotiques et de l'alcool.
- Exposition prolongée au stress.
- Virus (rubéole, herpès, rougeole)
- Neuroinfections affectant les cellules nerveuses.
- Vaccination contre l'hépatite.
- Maladie auto-immune, contre laquelle la destruction de la gaine de myéline est détruite.
- Échecs métaboliques.
- Processus paranéoplasique, se développant en raison de la croissance des tumeurs.
- Intoxication avec des substances nocives puissantes (y compris celles utilisées dans la vie quotidienne - peintures, acétone, huile de lin), ainsi que des produits métaboliques toxiques.
- Certaines anomalies congénitales, telles que la "selle turque vide" (plus ici).
Variétés de la maladie
La classification de cette maladie est basée sur la répartition des causes profondes de la maladie:
- Si la myéline présente dans le corps est détruite pour des raisons héréditaires, on parle de myélinoclasie.
- Si la coquille est produite et fonctionne correctement, mais disparaît ensuite en raison de l'action de facteurs tiers, ceux-ci parlent de la myélopathie.
En outre, le concept de «maladie démyélinisante du système nerveux central» comprend d’importantes maladies:
- La pathologie la plus courante de ce type - la sclérose en plaques - affecte toutes les parties du système nerveux central. Les symptômes caractéristiques sont très divers.
- Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
- Maladie de Marburg.
- Encéphalomyélite disséminée aiguë.
- Maladie de Devik.
Symptomatologie
Les symptômes dépendent du type de maladie et de l’emplacement des foyers de démyélinisation du cerveau.
En particulier, la sclérose en plaques se caractérise par les caractéristiques suivantes:
- Modifications du rapport entre l'intensité du tendon et certains réflexes cutanés, parésie, spasmes musculaires.
- Changements dans les caractéristiques de la vision (distorsion du champ, clarté, contraste, apparition du bétail).
- Changements dans la sensibilité de divers analyseurs.
- Signes de dysfonctionnement du tronc cérébral et des nerfs, associés anatomiquement au cerveau (syndrome bulbaire, dysfonctionnement des muscles mimiques, nystagmus).
- Dysfonctionnement des organes pelviens (impuissance, constipation, incontinence urinaire).
- Changements neuropsychologiques (diminution de l'intelligence, états dépressifs, euphorie).
La maladie de Marburg (encéphalomyélite disséminée) est une maladie passagère et mortelle qui peut tuer une personne en quelques mois. Il existe une classification selon laquelle cette maladie appartient à la forme de la sclérose en plaques. Cela ressemble à une maladie infectieuse dans laquelle se manifestent les symptômes suivants:
- La pathologie démyélinisante en développement rapide affecte le tronc cérébral et les nerfs qui lui sont associés.
- Augmentation de la pression intracrânienne.
- Fonction motrice altérée et sensibilité.
- Il y a souvent des maux de tête accompagnés de vomissements.
- Il y a des crampes.
La maladie de Devik est un processus de démyélinisation qui couvre principalement les nerfs optiques, ainsi que la substance de la moelle épinière. La maladie est considérée comme plus dangereuse pour les adultes et moins dangereuse pour les enfants, surtout si vous commencez un traitement avec des médicaments hormonaux à temps. Les manifestations de cette pathologie sont les suivantes:
- Problèmes de vision menant à la cécité totale.
- Paralysie.
- Dysfonctionnement des organes pelviens.
Une autre pathologie, la leucoencéphalopathie multifocale progressive, est caractérisée par une combinaison de modifications immunitaires causées par des facteurs externes et par l'apparition de foyers démyélinisés. Une telle maladie peut être suspectée pour les motifs suivants:
- Capacité visuelle réduite.
- Diminution de l'intelligence.
- Perte de coordination
- Crampes
- Parésie
Comme vous le savez, ces problèmes réduisent considérablement la qualité de la vie.
Diagnostics
Selon les symptômes cliniques, le médecin ne sera pas en mesure de déterminer le diagnostic exact, et plus encore - de choisir le traitement approprié. Par conséquent, de telles études de diagnostic sont nécessaires, ce qui permet d'identifier les processus pathologiques se produisant dans le cerveau.
- L'imagerie par résonance magnétique est très informative. Cela permet de voir s’il existe plusieurs foyers ou plusieurs, leur emplacement. Très souvent, les images IRM montrent des modifications des lobes frontaux, localisées par voie périventriculaire ou sous-corticale.
- L'électroneuromyographie permet non seulement de déterminer la localisation des foyers, mais également le degré de désintégration de la structure nerveuse.
- Récemment, une méthode de potentiels évoqués a été développée, qui permet d’évaluer le processus de conduite des impulsions nerveuses en enregistrant l’activité électrique des structures cérébrales.
Méthodes de traitement
Le traitement de ces maladies complexes implique deux approches principales: le contrôle des phénomènes pathologiques dans le système nerveux central et la lutte contre les processus auto-immuns (thérapie pathogénétique) et le soulagement des symptômes.
Interféron
La première direction de traitement implique la nomination de médicaments contenant de l'interféron. L'impact sur l'immunité implique l'élimination des complexes immuns et des anticorps présents dans le sang du patient.
Les médicaments peuvent être administrés par voie intraveineuse, sous-cutanée et, dans le cas de leur utilisation à long terme, le risque de progression abrupte est effectivement réduit.
Échange de plasma
Un autre moyen d'éliminer les anticorps dangereux pour la myéline consiste à filtrer le liquide céphalo-rachidien. Au cours de chacune des huit procédures consécutives, environ 150 mg de LCR sont passés à travers des filtres spéciaux. Dans le même but, la plasmaphérèse est également utilisée pour éliminer les anticorps circulant dans les vaisseaux du patient et se dirigeant vers le cerveau.
Les hormones
L'hormonothérapie aide également à éliminer du sang les composés biochimiques agressifs qui détruisent la membrane neuronale. Si l'auto-immunisation est prononcée, il est conseillé d'utiliser des cytostatiques.
Nootropiques
Le traitement symptomatique implique l'utilisation de médicaments nootropes qui protègent le système nerveux des effets pathologiques de la maladie. Ces médicaments sont pris pendant une longue période, mais ils n’ont pas d’effets néfastes sur le corps.
Les nootropiques non seulement stimulent la réflexion et optimisent les processus mentaux fondamentaux, mais empêchent également la mort des neurones et des cellules associées du manque d'oxygène. Sous leur influence, la circulation veineuse et la circulation sanguine cérébrale sont améliorées, la sensibilité des structures cérébrales aux substances toxiques est réduite.
Malgré les nombreux effets positifs, les nootropes ont toujours des contre-indications: ils ne peuvent pas être pris en cas de drépanocytose, de toxicomanie, de névrose, d’insuffisance cérébrovasculaire et dans d’autres conditions.
Myorelaxants
Avec ces pathologies, une situation peut survenir lorsque des neurones à membrane détruite cessent d'envoyer des signaux pour relâcher les muscles et qu'ils sont en tension continue. Pour éliminer ce problème, des relaxants musculaires sont prescrits.
Anti-inflammatoires
Des médicaments anti-inflammatoires sont nécessaires pour réduire l'intensité de l'inflammation et ralentir la réaction violente du corps face à ses propres tissus inflammatoires. Sous leur influence, le réseau vasculaire du SNC cesse d'être aussi perméable aux autoanticorps et aux complexes immuns.
Méthodes folkloriques
Les traitements utilisant des méthodes populaires et non traditionnelles ne peuvent être que auxiliaires. De telles maladies ne peuvent pas être surmontées à l'aide d'herbes, de procédures à domicile. Mais certains moyens de renforcer le système immunitaire peuvent être appropriés. Dans ce cas, toutes les prescriptions applicables doivent être discutées avec votre médecin.
Conclusion
De tels changements pathologiques dans le système nerveux central peuvent déclencher de nombreux facteurs, mais il convient de garder à l'esprit que, dans certains cas, cela peut empêcher le développement d'une maladie dangereuse. Par exemple, éviter les surconsommations et la communication avec les personnes infectées peut réduire le risque de réactions immunitaires violentes pouvant entraîner la destruction des structures de leur propre organisme. En pratiquant le durcissement du corps et des exercices physiques élémentaires, il est parfois possible d’augmenter la résistance à de très nombreux effets négatifs.
Comment identifier la démyélinisation du cerveau
La démyélinisation du cerveau est un processus pathologique caractérisé par la destruction de la gaine de myéline autour des neurones et des voies.
La myéline est une substance qui enveloppe les processus longs et courts des cellules nerveuses. Avec elle, l'impulsion électrique atteint une vitesse de 100 m / s. Le processus de démyélinisation altère la conductivité du signal, ce qui entraîne une diminution de la transmission des impulsions nerveuses.
La démyélinisation est un processus courant qui unit un groupe de maladies démyélinisantes du système nerveux et qui comprend:
- myélopathie;
- sclérose en plaques;
- Syndrome de Guillain-Barré;
- La maladie de Devic;
- leucoencéphalopathie multifocale progressive;
- La sclérose en plaques;
- amas spinal;
- Amyotrophie de Charcot.
La destruction des gaines de myéline est de deux types:
- La myélinopathie est la destruction de protéines de myéline déjà existantes dans le contexte de troubles biochimiques de la myéline. C'est-à-dire que les éléments pathologiques de la myéline sont détruits. Le plus souvent, il a une nature génétique.
- Myelinoclastes - destruction de la myéline formée normalement sous l'influence de facteurs externes et internes.
Une autre classification est déterminée par l'emplacement des dommages:
- Destruction de la myéline dans le système nerveux central.
- Destruction de la myéline dans le système nerveux périphérique.
Raisons
Toutes les maladies basées sur la démyélinisation sont principalement auto-immunes. Cela signifie que l'immunité d'un malade considère la myéline comme un agent ennemi (antigène) et lui produit des anticorps (la myéline est une protéine). Le complexe antigène-anticorps se dépose à la surface de la protéine myéline, après quoi les cellules protectrices du système immunitaire la détruisent.
Le processus pathologique a d’autres causes:
- Neuroinfections provoquant une inflammation du cerveau et de la moelle épinière: encéphalite herpétique, maladie du sommeil, lèpre, polio, rage.
- Maladies du système endocrinien, accompagnées de troubles métaboliques: diabète, hyper et hypothyroïdie.
- Intoxication aiguë et chronique avec drogues, alcool, substances toxiques (plomb, mercure, acétone). L'intoxication apparaît également dans le contexte de maladies internes qui développent un syndrome d'intoxication: grippe, pneumonie, hépatite et cirrhose.
- Développement compliqué de tumeurs conduisant au développement de processus paranéoplasiques.
Facteurs favorisant le développement de maladies graves: hypothermie fréquente, nutrition insuffisante, stress, tabagisme et alcool, travail dans des conditions difficiles et polluées.
Les symptômes
Le tableau clinique de la démyélinisation du cerveau ne donne pas de symptômes spécifiques. Les signes du processus pathologique sont déterminés par la localisation du foyer, la partie du cerveau où la myéline est détruite.
En parlant de maladies courantes dans lesquelles la démyélinisation est le principal syndrome, on peut distinguer les affections suivantes et leur tableau clinique:
Le trajet pyramidal est affecté: l'excitabilité des réflexes tendineux augmente, la force musculaire diminue jusqu'à la paralysie, une fatigue rapide des muscles.
Le cervelet est affecté: la coordination des mouvements des muscles symétriques est perturbée, un tremblement des membres apparaît et la coordination des actes moteurs supérieurs est perturbée.
Le premier symptôme est une déficience visuelle: sa précision diminue (jusqu’à la perte). Dans les cas graves, les organes pelviens sont altérés: la miction et la défécation ne sont plus contrôlées par l'esprit.
Troubles du mouvement: paraparésie - diminution de la force musculaire des bras ou des jambes, tétraparèse - diminution de la force musculaire des 4 membres. Plus tard, le cerveau s'enflamme, des foyers de démyélinisation sous-corticaux apparaissent, ce qui conduit à un effondrement des fonctions mentales: intelligence réduite, vitesse de réaction, capacité d'attention. Avec une dynamique complexe, la moelle épinière est nécrotisée, ce qui se manifeste sous la forme de la disparition complète des mouvements et de la sensibilité au niveau du segment affecté.
La faiblesse musculaire dans les jambes augmente. L'affaiblissement de la force commence avec les muscles des jambes proches du corps (quadriceps, muscle gastrocnémien). Peu à peu, une paralysie flasque passe dans les bras. Des paresthésies apparaissent - les patients ressentent des picotements, des engourdissements et des rampements de chair de poule.
Diagnostics
L'imagerie par résonance magnétique est le principal moyen de détecter la démyélinisation. Sur les images couche par couche du cerveau, les foyers d'endommagement des gaines de myéline sont visualisés.
Une autre méthode de diagnostic est la méthode des potentiels évoqués. Avec son aide, la vitesse de réponse du système nerveux au stimulus entrant de la modalité auditive, visuelle et tactile est déterminée.
La méthode auxiliaire est la ponction de la moelle épinière et l’étude du liquide céphalo-rachidien. Avec elle, identifier les processus inflammatoires dans le liquide céphalo-rachidien.
Le pronostic de la maladie est relativement défavorable - cela dépend de la rapidité du diagnostic.
Démyélinisation du cerveau: symptômes, traitement
La myéline est une substance semblable à la graisse qui forme la gaine des fibres nerveuses. Cette coquille agit comme une isolation, en empêchant l'excitation de se propager aux fibres voisines. En même temps, il existe des fenêtres particulières dans la gaine de myéline - des espaces où la myéline est absente. Leur présence accélère grandement la transmission de l'influx nerveux. Si la myélinisation des fibres nerveuses est perturbée, la conductivité du tissu nerveux est perturbée et divers troubles neurologiques apparaissent.
Lorsque des processus de démyélinisation se produisent dans le cerveau, la perception, la coordination des mouvements et les fonctions mentales sont perturbées. Dans les cas graves, ce processus peut entraîner une invalidité et la mort du patient. On connaît actuellement trois maladies démyélinisantes du cerveau:
- Sclérose en plaques.
- Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
- Encéphalomyélite disséminée aiguë.
Causes des processus de démyélinisation
Les processus démyélinisants sont considérés comme des lésions cérébrales auto-immunes. Parmi les raisons pour lesquelles le système immunitaire perçoit le tissu de la personne comme étranger peut être:
- Maladies rhumatismales.
- Troubles congénitaux dans la structure de la myéline.
- Pathologie congénitale ou acquise du système immunitaire.
- Lésions infectieuses du système nerveux.
- Maladies métaboliques.
- Processus tumoral et paranéoplasique.
- L'intoxication.
Dans toutes ces maladies, la gaine de myéline du tissu nerveux est détruite et remplacée par des formations de tissu conjonctif.
Sclérose en plaques
C'est la plus courante des maladies démyélinisantes. Sa particularité est que les foyers de démyélinisation se situent à la fois dans plusieurs parties du système nerveux central, de sorte que les symptômes sont divers. Les premiers signes de la maladie apparaissent vers l'âge de 25 ans environ, plus souvent chez les femmes. Chez les hommes, la sclérose en plaques est moins courante mais progresse plus rapidement.
Les symptômes
Les symptômes de la sclérose en plaques dépendent des parties du système nerveux central les plus touchées par la maladie. À cet égard, il existe plusieurs groupes:
- Les symptômes pyramidaux comprennent une parésie des membres, des spasmes musculaires, des convulsions, une augmentation des réflexes tendineux et un affaiblissement de la peau.
- Symptômes de la tige - nystagmus (tremblement des yeux) dans différentes directions, réduction de la sévérité des expressions faciales, difficulté à se focaliser sur les yeux.
- Symptômes pelviens - un dysfonctionnement des organes pelviens, se produit lorsque les noyaux de la moelle épinière sont endommagés.
- Symptômes cérébelleux - incoordination, démarche instable, vertiges.
- Perte visuelle - champs visuels, sensibilité réduite aux fleurs, contraste perceptible, scotomes (taches noires devant les yeux).
- Troubles sensoriels - paresthésies (chair de poule), troubles de la sensibilité aux vibrations et à la température, sensation de pression dans les membres.
- Symptômes mentaux - hypocondrie, apathie, basse humeur.
Ces symptômes se produisent rarement ensemble, car la maladie se développe progressivement sur plusieurs années.
Diagnostics
La méthode la plus courante pour diagnostiquer la sclérose en plaques est l'IRM. Il vous permet d'identifier les foyers de démyélinisation du cerveau. Sur les images, elles ressemblent à des taches ovales plus claires sur le fond du cerveau. L'emplacement typique est près des ventricules du cerveau et plus bas près du cortex. Avec le long cours de la maladie, les lésions se confondent, la taille des ventricules cérébraux augmente (signe d'atrophie).
La méthode des potentiels évoqués permet de déterminer le degré de perturbation de la conduction nerveuse. Simultanément, les potentiels cutané, visuel et auditif sont évalués.
L'électroneuromyographie - une méthode similaire à l'ECG, vous permet de déterminer le foyer de destruction de la myéline, de voir leurs limites et d'évaluer le degré de lésion nerveuse.
Les méthodes immunologiques déterminent la présence d'anticorps dans les antigènes du liquide céphalorachidien et du virus.
En plus de ces méthodes, d'autres peuvent être appliquées, par exemple, permettant d'établir la présence d'intoxication.
Traitement
Un traitement complet pour la sclérose en plaques est impossible, mais il existe des méthodes très efficaces de traitement pathogénétique et symptomatique. En particulier, l'utilisation de l'interféron - Rebif, Betaferon a fait ses preuves. Dans le contexte de ces médicaments, le taux de progression de la maladie ralentit, la fréquence des exacerbations diminue et les troubles menant à une invalidité se développent rarement.
La plasmaphérèse et l'immunofiltration du liquide céphalorachidien sont utilisées pour éliminer les complexes antigènes-anticorps pathologiques.
Les médicaments nootropes (piracétam), les neuroprotecteurs, les acides aminés (glycine) et les sédatifs sont prescrits pour maintenir les fonctions cognitives.
Il est recommandé aux patients d'observer le régime de jour, une activité physique modérée en plein air, un traitement de sanatorium.
Leucoencéphalopathie multifocale progressive
Contrairement à la sclérose en plaques, elle se développe avec une suppression significative du système immunitaire. Sa cause est l'activation du polyomavirus (distribué chez 80% des personnes). Les dommages au cerveau sont asymétriques, parmi les symptômes - perte de sensibilité, altération des mouvements des membres, jusqu’à l’hémiparésie, hémianopsie (perte de vision d’un œil). Les violations se développent toujours d'une part. Caractérisé par le développement rapide de la démence et des changements de personnalité. La maladie est considérée comme incurable.
Encéphalomyélite Aiguë Disséminée
C'est une maladie polyétiologique qui affecte le cerveau et la moelle épinière. Les foyers de démyélinisation sont dispersés dans de nombreuses parties du système nerveux central. Symptômes - somnolence, maux de tête, syndrome convulsif, troubles causés par la défaite d'une région particulière du système nerveux central. Le traitement d’une maladie dépend de la raison qui l’a provoquée dans ce cas particulier. Après rétablissement, les défauts neurologiques peuvent rester - parésie, paralysie, déficience visuelle, audition, coordination.