Leucoencéphalopathie vasculaire progressive du cerveau

La leucoencéphalopathie classique est une maladie évolutive chronique du système nerveux central causée par une infection par un polyomavirus humain de type 2, touchant principalement la substance blanche du cerveau et accompagnée d'une démyélinisation - destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses. Il survient chez les personnes immunodéficientes.

La leucoencéphalopathie sévère se manifeste par des troubles mentaux, neurologiques et des symptômes d'intoxication dans le contexte de la reproduction du virus. La clinique présente également des symptômes cérébraux et méningés.

Le virus à l'origine de la maladie a été identifié pour la première fois en 1971. En tant que maladie indépendante, une leucoencéphalopathie progressive a été isolée en 1958. Le virus JC, nommé d'après le premier patient, John Cunningham, représente environ 80% de la population mondiale. Cependant, en raison du fonctionnement normal du système immunitaire, l’infection ne se manifeste pas et se poursuit à l’état latent.

Au milieu du 20ème siècle, le taux d'incidence était de 1 cas pour 1 million d'habitants. À la fin des années 90, l’incidence avait diminué à un cas pour 200 000 habitants. Après l'introduction d'une nouvelle méthode de traitement de la multithérapie antirétrovirale hautement active, la leucoencéphalopathie cérébrale progressive est devenue courante chez un patient infecté par le VIH sur 1000.

En plus de la leucoencéphalopathie virale, il existe d'autres types de lésions de la substance blanche avec leur nature et leur tableau clinique. Ils sont discutés dans le paragraphe "classification".

Raisons

Le développement de la leucoencéphalopathie repose sur la réactivation du virus en raison de la détérioration du système immunitaire. Chez 80% des patients chez qui on a diagnostiqué une leucoencéphalopathie, ont le SIDA ou sont porteurs de l'infection à VIH. 20% des patients restants souffrent de tumeurs malignes, de lymphomes de Hodgkin et de non-Hodgkin.

Le virus JC est une infection opportuniste. Cela signifie que chez les personnes en bonne santé, il ne se manifeste pas, mais commence à se multiplier dans des conditions d'immunité réduite. Le virus est transmis par des gouttelettes aéroportées et par voie fécale-orale, ce qui indique sa prévalence dans la population mondiale.

L'infection initiale dans un organisme en bonne santé ne provoque pas de symptômes et l'état de porteur est latent. Dans le corps d'une personne en bonne santé, notamment dans les reins, la moelle osseuse et la rate, le virus est dans un état de persistance, c'est-à-dire qu'il est simplement «préservé» dans un corps en bonne santé.

Lorsque le système immunitaire se détériore, par exemple, une personne est infectée par le VIH, la résistance générale et spécifique des mécanismes immunitaires diminue. La réactivation du virus commence. Il se multiplie activement et entre dans la circulation sanguine, d'où il est transporté à travers la barrière hémato-encéphalique dans la substance blanche du cerveau. Il vit dans des oligodendrocytes et des astrocytes, qui, à la suite de sa vie, les détruisent. Le virus JC pénètre dans la cellule en se liant aux récepteurs cellulaires - le récepteur de la sérotonine 5-hydroxytryptamine-2A. Après la destruction des oligodendrocytes, un processus actif de démyélinisation commence et une encéphalopathie multifocale du cerveau se développe.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive au microscope se manifeste par la destruction des oligodendrocytes. Les résidus de virus et les noyaux élargis se trouvent dans les cellules. Les astrocytes augmentent de taille. Des foyers de démyélinisation sont détectés sur une partie du cerveau. Dans ces zones, il y a de petites cavités.

Classification

La substance blanche est détruite non seulement à la suite d’une infection virale ou d’une immunosuppression.

Leucoencéphalopathie dyscirculatoire

L'encéphalopathie au sens général est la destruction progressive de la substance du cerveau à la suite de troubles circulatoires, souvent dans le contexte d'une pathologie vasculaire: l'hypertension artérielle et l'athérosclérose. L'encéphalopathie s'accompagne de modifications à grande échelle de la substance. Le spectre de la lésion comprend également la substance blanche du cerveau. Le plus souvent, il s'agit d'une leucoencéphalopathie diffuse. Il se caractérise par la destruction de la substance blanche dans la plupart des régions du cerveau.

La leucoencéphalopathie du cerveau de la genèse vasculaire s'accompagne de la formation de petits infarctus de la substance blanche. Au cours du développement de la maladie, des foyers de démyélinisation apparaissent, des oligodendrocytes et des astrocytes meurent. Dans ces mêmes zones, des kystes et un œdème autour des vaisseaux se trouvent sur le site de la micro-infarctus à la suite d'une inflammation.

Une petite leucoencéphalopathie focale, probablement de genèse vasculaire, s'accompagne par la suite d'une gliose - le remplacement du tissu nerveux normal au travail par un analogue du tissu conjonctif. La gliose est le foyer de peu ou pas de tissu non fonctionnel.

L'encéphalopathie dyscirculatoire est une leucoencéphalopathie microangiopathique. Le tissu blanc est détruit en raison de la défaite ou du blocage de petits vaisseaux: artérioles et capillaires.

Leucoencéphalopathie focale et périventriculaire de petite taille

Le nom moderne de la pathologie est leukomalation périventriculaire. La maladie s'accompagne de la formation de foyers de tissus morts dans la substance blanche du cerveau. Il survient chez les enfants et est l'une des causes de la paralysie cérébrale. La leucoencéphalopathie cérébrale chez les enfants se rencontre généralement chez les mort-nés.

La leucomalacie, ou ramollissement de la substance blanche, est due à une hypoxie et à une ischémie cérébrale. Habituellement associée à une hypotension artérielle chez un enfant, à une insuffisance respiratoire immédiatement après la naissance ou à des complications sous la forme d'une infection. Une leucoencéphalopathie cérébrale périventriculaire chez un enfant peut survenir à cause de la prématurité ou des mauvaises habitudes de la mère, à la suite desquelles l'enfant a été intoxiqué pendant la période de développement intra-utérin.

Chez un enfant mort, une variante combinée peut survenir - leucoencéphalopathie multifocale et périventriculaire de la genèse vasculaire. Il s'agit d'une combinaison de troubles vasculaires, tels que des malformations cardiaques congénitales et des troubles respiratoires après la naissance.

Leucoencéphalopathie toxique

Il se développe à la suite de la consommation de substances toxiques, telles que l’injection de drogues ou l’intoxication par des produits de décomposition. Il peut également survenir à la suite de maladies du foie, au cours desquelles des produits du métabolisme de substances toxiques qui détruisent la substance blanche pénètrent dans le cerveau. Variété - leucoencéphalopathie postérieure réversible. Il s’agit d’une réaction secondaire à un trouble de la circulation, généralement dans le contexte d’un brusque changement de pression artérielle, suivie d’une stagnation du sang dans le cerveau. Il en résulte une hyperperfusion. Oedème cérébral développé, localisé dans le cou.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

Il s'agit d'une maladie génétiquement déterminée causée par une mutation des gènes du groupe EIF. Normalement, ils codent pour la synthèse des protéines, mais après la mutation, leur fonction est perdue et la quantité de protéines synthétisée est réduite de 70%. On le trouve chez les enfants.

Classification d'échelle:

• Leucoencéphalopathie focale non spécifique de petite taille. Dans la substance blanche, de petits foyers ou micro-infarctus apparaissent.
• Leucoencéphalopathie multifocale. Identique au précédent, mais les foyers atteignent de grandes tailles et ils sont nombreux.
• Leucoencéphalopathie diffuse. Il se caractérise par une légère lésion de substance blanche dans toute la région du cerveau.

Les symptômes

Le tableau clinique de l'encéphalopathie multifocale progressive classique comprend des symptômes neurologiques, mentaux, infectieux et cérébraux. Le syndrome d'intoxication est accompagné de maux de tête, de fatigue, d'irritabilité et de fièvre. Symptômes neurologiques de la leucoencéphalopathie:

1. irritation des membranes du cerveau: photophobie, maux de tête, nausées et vomissements, rigidité des muscles du cou et pose spécifique du chien frappé à coups de pied;
2. affaiblissement ou disparition complète de la force musculaire des membres d'un côté du corps;
3. perte de vision unilatérale ou réduction de sa précision;
4. perturbation de la conscience et du coma.

Les troubles neuropsychiatriques comprennent la démence. Lorsque l'attention des patients se dissipe, le volume de la mémoire à court terme diminue. Les patients deviennent apathiques, léthargiques, indifférents. Au fil du temps, ils ont complètement perdu tout intérêt pour le monde extérieur. Chez 20% des patients, il y a des convulsions.

Le tableau clinique peut être complété par une inflammation du tissu cérébral et des symptômes focaux. Ainsi, par exemple, des foyers uniques non spécifiques de leucoencéphalopathie dans les lobes frontaux peuvent être accompagnés d'une désinhibition du comportement et de difficultés à contrôler les réactions émotionnelles. Les proches et les proches se plaignent souvent des actions étranges et impulsives du patient, qui n’ont aucune explication adéquate.

La leucoencéphalopathie à la substance blanche en voie de disparition se divise cliniquement en plusieurs étapes:

La variante infantile est diagnostiquée avant la première année de vie. Après la naissance, les déficiences neurologiques et les lésions acquises ou congénitales associées des organes internes sont détectées de manière objective.

La forme des enfants survient entre 2 et 6 ans. Il se pose en raison de facteurs externes, le plus souvent il s'agit d'une neuroinfection ou d'un stress. Le tableau clinique se caractérise par une augmentation rapide des symptômes neurologiques déficitaires, une diminution de la pression artérielle et une altération de la conscience, voire un état comateux.

La leucoencéphalopathie tardive est diagnostiquée après 16 ans. Elle se manifeste principalement par des symptômes neurologiques: le fonctionnement du cervelet et du tractus pyramidal est perturbé. L'épilepsie se développe plus tard. La vieillesse entraîne la démence. Des troubles psychiatriques sont également observés chez les patients: dépression, psychose involutive, migraine et forte diminution de la libido. Chez les femmes, la version tardive est accompagnée de troubles hormonaux. Dysménorrhée fixe, infertilité, ménopause précoce. Le diagnostic est entravé par le fait que les troubles neurologiques, et non les symptômes cérébraux et neurologiques, occupent le devant de la scène chez les femmes.

Signes de leucoencéphalopathie vasculaire:

1. Troubles neuropsychologiques. Cela inclut les troubles du comportement, les troubles cognitifs, les troubles émotionnels et volontaires.
2. Troubles du mouvement Des mouvements conscients difficiles sont perturbés, des symptômes focaux sous forme d'hémiparésie ou d'hémiplégie peuvent également être observés.
3. Troubles végétatifs: perte d’appétit, hyperhidrose, diarrhée ou constipation, essoufflement, palpitations, vertiges.

Diagnostics

Le diagnostic de la leucoencéphalopathie classique repose sur la détection de l'ADN d'un virus par une réaction en chaîne de la polymérase. Le diagnostic inclut également l'imagerie par résonance magnétique et l'étude du liquide céphalo-rachidien. Cependant, les modifications du liquide céphalo-rachidien ne sont pas spécifiques et reflètent souvent les modifications typiques de l'inflammation.

L'IRM montre des foyers d'intensité accrue, situés asymétriquement dans la zone de substance blanche des lobes frontaux et occipitaux. Image IRM de la petite leucoencéphalopathie focale périventriculaire: en mode T1, foyers de faible intensité. Des foyers se trouvent également dans le cortex cérébral, la tige et le cervelet.

Méthodes de traitement

Il n'y a pas de traitement pour éliminer la cause de la maladie. L'objectif principal de la thérapie est d'influencer le processus pathologique à l'aide de glucocorticoïdes et d'agents cytotoxiques. Le traitement est également complété par des médicaments qui stimulent le système immunitaire. La deuxième ligne thérapeutique consiste à éliminer les symptômes.

Prévisions

Le pronostic est défavorable. Combien vivent: à partir du moment du diagnostic, les patients vivent en moyenne de 3 à 20 mois.

Prévention

Les personnes qui ont eu des maladies neurodégénératives dans la famille se sont vu proposer un diagnostic préventif de la présence du virus JC. Cependant, en raison de la forte incidence du virus, il est difficile de déterminer le pronostic du développement de la maladie. En 2013, la Food and Drug Administration a établi un questionnaire pour suspecter une déficience visuelle précoce, une sensibilité, des émotions, une parole et une démarche et, si le résultat du test est positif, envoyer une personne pour un examen.

Caractéristiques de la leucoencéphalopathie vasculaire: symptômes, diagnostic, traitement

La leucoencéphalopathie d'origine vasculaire (leucoencéphalopathie vasculaire) est une maladie rare qui détruit la substance blanche du cerveau humain dans les structures sous-corticales.

La maladie survient souvent chez les personnes âgées, caractérisées par une démence vasculaire (démence chez les personnes âgées). Il se produit sur le fond de l'hypertension artérielle.

Cette maladie est aussi appelée maladie de Binswanger ou encéphalopathie artériosclérotique sous-corticale.

Types de leucoencéphalopathie

Parmi les leucoencéphalopathies de la genèse vasculaire, on distingue les types suivants:

Leukoentsefalopatiya genèse vasculaire petite focale - c'est la pathologie du fonctionnement du système vasculaire des hémisphères cérébraux. La maladie est chronique. La maladie affecte progressivement la substance blanche du cerveau humain.

La cause de la maladie est une augmentation systématique de la pression artérielle. La probabilité de morbidité incombe aux personnes de plus de 55 ans, principalement aux hommes. Également souffrir des personnes avec prédisposition héréditaire. La démence vasculaire (démence) se développe progressivement.

L'encéphalopathie multifocale d'une forme progressive est une destruction du système nerveux central qui se développe rapidement et qui est causée par une infection virale. La matière blanche du cerveau humain est détruite de manière asymétrique.

La cause de la maladie est l'immunodéficience du corps. C'est l'un des types les plus progressifs de la maladie, entraînant les conséquences les plus graves (décès).

Symptômes et causes

Les symptômes de la leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire se développent pendant plusieurs années. Les patients eux-mêmes refusent souvent la réalité de l'apparition des symptômes, alors ses proches se tournent vers l'établissement médical. Reconnaître que la maladie peut être fondée sur les motifs indiqués dans le tableau:

Le premier signe de la maladie se caractérise par une faiblesse dans un membre ou dans l'ensemble.

Dans de nombreux cas, il y a une diminution de la vision et des maux de tête tourmentants, aggravés par les éternuements ou la toux. De nombreux patients se plaignent de nausées et de vertiges. Des troubles psychopathiques (fatigue, irritabilité, apathie, phobies, syndrome dépressif, un état de peur inexplicable) traduisent l'évolution grave de la maladie.

Le degré de manifestation et de modification des symptômes dépend du déficit immunitaire du corps. Chez les patients avec une immunité plus résistante, les symptômes sont moins prononcés que chez les patients avec une immunité faible.

La leucoencéphalopathie vasculaire progressive se développe en raison de la défaite du virus JC due à un déficit immunitaire aigu du corps ou à une infection par le polyomavirus. Les principaux facteurs de risque d’apparition de la maladie sont les suivants:

• Infection à VIH, SIDA;
• leucémie (une maladie du sang de nature maligne);
• hypertension artérielle;
• déficit immunitaire, développé en raison d'un traitement par immunosuppresseurs;
• tumeurs lymphatiques de nature maligne (lymphogranulomatose);
• toute tumeur maligne;
• dommages à la fonction pulmonaire (tuberculose, pleurésie, pneumonie);
• la sarcoïdose.

Diagnostic et traitement

Afin de diagnostiquer correctement la maladie et de déterminer la localisation des lésions, les mesures suivantes doivent être prises:

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• consultation avec un neuropathologiste et un spécialiste des maladies infectieuses;
• la prochaine étape est l'électroencéphalographie;
• tomodensitométrie (CT);
• imagerie par résonance magnétique (IRM);
• biopsie diagnostique, qui est effectuée pour identifier une lésion virale;
• tests de laboratoire.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de déterminer toute la destruction focale de la substance blanche du cerveau humain. La tomodensitométrie (TDM) est pauvre en définition informative, avec son aide, seuls les foyers affectés des crises cardiaques transférées sont affichés.

Les tests de laboratoire sont effectués en utilisant la méthode PCR (réaction en chaîne de la polymérase). Cela vous permet de déterminer la présence d'ADN viral dans les tissus cérébraux.

Le contenu informationnel de cette méthode est de 95%. Grâce à cette méthode, il est possible d'éviter une biopsie. La biopsie est nécessaire dans le cas où vous avez besoin d'une définition précise de la présence de processus irréversibles et du degré de leur développement. Les tests de laboratoire incluent la ponction lombaire. Cette méthode est rarement utilisée, car elle se caractérise par une faible teneur en informations, montre un faible niveau d’augmentation des protéines dans le liquide céphalorachidien.

Tactique médicale

Les mesures thérapeutiques ont pour seul but de freiner le développement de la pathologie, car il est tout simplement impossible de s'en remettre. Comme décrit ci-dessus, la cause du développement de la maladie est le virus JC, qui détruit la structure du cerveau humain. La tâche principale du traitement consiste donc uniquement à supprimer le virus JC.

La complexité de l'événement réside dans le fait de surmonter l'obstacle hémato-encéphalique qui entrave le mouvement des composants médicinaux.

Pour surmonter le chemin qui mène au foyer, le médicament doit avoir une structure lipophile (liposoluble). Cependant, la majorité des agents antiviraux sont solubles dans l’eau, c’est la complexité de la pharmacothérapie. Des médicaments efficaces, capables de vaincre le virus JC, n’ont pas encore été mis au point.

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• Acyclovir
• Dexaméthasone
• Interféron
• Peptide-T.
• Topotécan.
• Tsidofovir.
• Cytarabine.

Le tsidofovir améliore l'activité cérébrale, il est injecté par voie intraveineuse. Stabiliser la santé du patient est capable de la drogue Tsitarabin. Si l'infection à VIH est la cause de la maladie, un traitement antirétroviral est alors proposé (mirtazipime, ziprasidone).

Le pronostic de cette maladie est décevant: en l'absence de traitement médical, les patients porteurs d'un tel diagnostic ne vivent pas plus de six mois après l'apparition des premiers signes. Le traitement par antirétroviraux augmente la durée de vie du patient à un an et demi. Si la leucoencéphalopathie a une forme fortement progressive, la mort du patient ne commence que un mois après le début de la maladie.

Comment et combien de temps les gens vivent-ils avec un diagnostic de leucoencéphalopathie?

La leucoencéphalopathie est une maladie caractérisée par la défaite de la substance blanche des structures sous-corticales du cerveau.

Dès le début, cette pathologie a été décrite comme une démence vasculaire.

Le plus souvent, cette maladie affecte les personnes âgées.

Parmi les variétés de la maladie, on peut identifier:

1. Petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire. Étant intrinsèquement un processus pathologique chronique des vaisseaux cérébraux, conduit à la destruction progressive de la substance blanche des hémisphères cérébraux. La raison du développement de cette pathologie est une augmentation persistante de la pression artérielle et de l'hypertension. Le groupe à risque d'incidence comprend les hommes de plus de 55 ans, ainsi que les personnes présentant des prédispositions héréditaires. Au fil du temps, une telle pathologie peut conduire au développement de la démence sénile.
2. Encéphalopathie multifocale progressive. Sous cette pathologie impliquent des dommages viraux sur le système nerveux central à la suite de laquelle il existe une résolution persistante de la substance blanche. Une impulsion au développement de la maladie peut entraîner une immunodéficience du corps. Cette forme de leucoencéphalopathie est l'une des plus agressives et peut être fatale.
3. Forme périventriculaire. C'est une lésion des structures sous-corticales du cerveau, dans le contexte de manque chronique d'oxygène et d'ischémie. Le site préféré de localisation du processus pathologique dans la démence vasculaire est le tronc cérébral, le cervelet et les régions hémisphériques responsables de la fonction motrice. Les plaques pathologiques sont situées dans les fibres sous-corticales et parfois dans des couches profondes de matière grise.

Les causes

Le plus souvent, le développement de la leucoencéphalopathie peut être un état de déficit immunitaire aigu ou un risque d'infection par le polyomavirus humain.

Les facteurs de risque de cette maladie comprennent:

• Infection à VIH et sida;
• maladies sanguines malignes (leucémie);
• l'hypertension;
• états d'immunodéficience avec traitement immunosuppresseur (après transplantation);
• tumeurs malignes du système lymphatique (lymphogranulomatose);
• la tuberculose;
• tumeurs malignes d'organes et de tissus de l'organisme entier;
• la sarcoïdose.

Symptômes principaux

Les principaux symptômes de la maladie correspondront au tableau clinique de la lésion de certaines structures cérébrales.

Parmi les symptômes les plus caractéristiques de cette pathologie figurent:

• manque de coordination des mouvements;
• affaiblissement de la fonction motrice (hémiparésie);
• violation de la fonction de la parole (aphasie);
• l'apparition de difficultés dans la prononciation des mots (dysarthrie);
• acuité visuelle réduite;
• sensibilité réduite;
• diminution des capacités intellectuelles humaines avec une augmentation de la démence (démence);
• obscurcissement de la conscience;
• changements de personnalité sous la forme de différences d'émotions;
• violation de l'acte d'ingestion;
• augmentation progressive de la faiblesse générale;
• les crises d'épilepsie ne sont pas exclues;
• mal de tête de nature permanente.

L'un des tout premiers signes de la maladie est l'apparition d'une faiblesse dans un ou tous les membres en même temps.

Diagnostics

Pour la précision du diagnostic et la localisation exacte du processus pathologique, il convient d'effectuer la série de mesures de diagnostic suivante:

• demander conseil à un neuropathologiste a, également infectiologue;
• électroencéphalographie;
• tomodensitométrie du cerveau;
• imagerie par résonance magnétique du cerveau;
• afin de détecter le facteur viral, une biopsie cérébrale diagnostique est réalisée.

L'imagerie par résonance magnétique vous permet d'identifier avec succès plusieurs foyers de maladie dans la substance blanche du cerveau.

Mais la tomodensitométrie est quelque peu inférieure à l'IRM en termes d'informativité, et ne peut afficher que les foyers de maladie sous la forme de foyers d'infarctus.

Aux premiers stades de la maladie, il peut s'agir de lésions simples ou d'une lésion unique.

Tests de laboratoire

Les méthodes de diagnostic de laboratoire incluent la méthode PCR, qui permet de détecter l’ADN viral dans les cellules du cerveau.

Cette méthode n'a fait ses preuves que du meilleur côté du fait que son contenu en informations atteint près de 95%.

Avec l'aide du diagnostic PCR, il est possible d'éviter une intervention directe dans le tissu cérébral sous forme de biopsie.

Une biopsie peut être efficace s'il est nécessaire de confirmer avec précision la présence de processus irréversibles et de déterminer le degré de leur progression.

Une autre méthode est la ponction lombaire, rarement utilisée à ce jour en raison de son faible contenu en informations.

Le seul indicateur peut être une légère augmentation du niveau de protéines dans le liquide céphalo-rachidien du patient.

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Traitement d'entretien

Il est impossible de récupérer complètement de cette pathologie. Par conséquent, toute mesure thérapeutique aura pour but de limiter le processus pathologique et de normaliser les fonctions des structures sous-corticales du cerveau.

Etant donné que la démence vasculaire est dans la plupart des cas le résultat de lésions virales des structures cérébrales, le traitement doit avant tout viser à supprimer le foyer viral.

La difficulté à ce stade peut être de surmonter la barrière hémato-encéphalique à travers laquelle les substances médicinales nécessaires ne peuvent pénétrer.

Pour qu'un médicament passe à travers cette barrière, il doit avoir une structure lipophile (liposoluble).

Aujourd'hui, malheureusement, la majorité des médicaments antiviraux sont solubles dans l'eau, ce qui crée des difficultés pour leur utilisation.

Au fil des ans, les professionnels de la santé ont testé divers médicaments ayant différents degrés d’efficacité.

La liste de ces médicaments comprend:

• acyclovir;
• peptide-T;
• la dexaméthasone;
• l'héparine;
• les interférons;
• le cidofovir;
• topotécan.

Le cidofovir, administré par voie intraveineuse, est capable d’améliorer l’activité cérébrale.

La cytarabine, un médicament qui a fait ses preuves. Avec son aide, il est possible de stabiliser l'état du patient et d'améliorer son bien-être général.

Si la maladie est apparue dans le contexte de l’infection par le VIH, un traitement antirétroviral (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime) doit être administré.

Prévisions décevantes

Malheureusement, il est impossible de récupérer d'une leucoencéphalopathie. En l'absence du traitement susmentionné, les patients ne vivent pas plus de six mois à compter de l'apparition des premiers signes de lésions du système nerveux central.

La thérapie antirétrovirale peut augmenter la durée de vie d'un à un an et demi après l'apparition des premiers signes de dégradation des structures cérébrales.

Il y a eu des cas d'évolution aiguë de la maladie. Avec ce traitement, la mort est survenue dans le mois qui a suivi le début de la maladie.
Dans 100% des cas, le déroulement du processus pathologique est fatal.

Au lieu de sortie

Étant donné que la leucoencéphalopathie survient dans le contexte de l’immunodéficience totale, toute mesure visant à la prévenir devrait viser à maintenir les défenses de l’organisme et à prévenir l’infection par le VIH.

Ces mesures comprennent:

• sélectivité lors du choix d'un partenaire sexuel.
• refus de l'usage de stupéfiants, et de leur forme d'injection en particulier.
• utilisation de la contraception pendant les rapports sexuels.

La gravité du processus pathologique dépend de l'état des défenses de l'organisme. Plus l'immunité générale est sévèrement réduite, plus la maladie est aiguë.

Enfin, nous pouvons dire qu’à l’heure actuelle, les médecins spécialistes travaillent activement à la création de méthodes efficaces de traitement de diverses formes de pathologie.

Mais comme le montre la pratique, le meilleur remède contre cette maladie est sa prévention. La leucoencéphalopathie cérébrale se réfère à des maladies qui ressemblent à un mécanisme négligé, pour arrêter ce qui n’est pas possible.

Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie cérébrale: types, diagnostic et traitement

Leucoencéphalopathie du cerveau - cette pathologie, dans laquelle il y a une défaite de la substance blanche, provoquant la démence. Il existe plusieurs formes nosologiques causées par diverses causes. Leur présence commune est la présence de leucoencéphalopathie.

Provoquer une maladie peut:

• les virus;
• pathologies vasculaires;
• manque d'approvisionnement en oxygène au cerveau.

Autres noms de la maladie: encéphalopathie, maladie de Binswanger. Pour la première fois, la pathologie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le psychiatre allemand Otto Binswanger, qui l'a nommée en son honneur. À partir de cet article, vous découvrirez ce que c'est, quelles sont les causes de la maladie, comment elle se manifeste, comment elle est diagnostiquée et traitée.

Classification

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Petite focale

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans le contexte d'une pression élevée. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie dyscirculatoire - une lésion vasculaire diffuse lentement progressive du cerveau. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, elle y est maintenant absente.

Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans présentant une prédisposition génétique à développer cette maladie.

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

• l'athérosclérose (des plaques de cholestérol bloquent la lumière des vaisseaux sanguins, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
• diabète sucré (dans cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
• pathologies rachidiennes congénitales et acquises dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
• l'obésité;
• alcoolisme;
• dépendance à la nicotine.

En outre, le développement de la pathologie conduit à des erreurs de régime et de style de vie hypodynamique.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

C'est la forme la plus dangereuse de la maladie, qui devient souvent la cause de la mort. La pathologie a une nature virale.

Son agent pathogène est le polyomavirus humain 2. Ce virus est observé chez 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez des patients présentant un déficit immunitaire primaire ou secondaire. Ils ont des virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent davantage le système immunitaire.

Une leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients VIH-positifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était plus fréquente, mais grâce à la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

• parésie périphérique et paralysie;
• hémianopsie unilatérale;
• syndrome d'étourdissement de conscience;
• défaut de personnalité;
• Dommages à la FMN;
• syndromes extrapyramidaux.

Les troubles du système nerveux central peuvent varier de manière significative d'un petit dysfonctionnement à une démence sévère. Il peut y avoir des troubles de la parole, une perte complète de la vision. Les patients développent souvent des troubles sévères du système musculo-squelettique, qui deviennent la cause de la perte d'efficacité et de l'invalidité.

La catégorie de risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

• patients atteints du VIH et du sida;
• recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
• subir une transplantation d'organes internes et recevoir des immunosuppresseurs afin d'empêcher leur rejet;
• souffrant de granulome malin.

Forme périventriculaire (focale)

Il se développe à la suite d'une privation chronique d'oxygène et d'un apport sanguin au cerveau. Les zones ischémiques se situent non seulement en blanc mais aussi en matière grise.

En règle générale, les foyers pathologiques sont localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et le cortex frontal des hémisphères cérébraux. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement. Par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles du mouvement sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants atteints de pathologies accompagnées d'hypoxie lors de l'accouchement et quelques jours après la naissance. En outre, cette pathologie est appelée «leucomalacie périventriculaire», elle provoque généralement une paralysie cérébrale.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez des patients âgés de 2 à 6 ans. Cela semble dû à une mutation génétique.

Les patients ont noté:

• trouble du mouvement associé à une lésion du cervelet;
• parésie des bras et des jambes;
• troubles de la mémoire, retard mental et autres troubles cognitifs;
• atrophie du nerf optique;
• crises d'épilepsie.

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire dans les bras et les jambes, des convulsions, l'apnée du sommeil et le coma.

Tableau clinique

Les signes de leucoencéphalopathie augmentent généralement progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être dispersé, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient pleureur, difficile à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale diminue.

Au fil du temps, les problèmes de sommeil se rejoignent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a un mouvement involontaire des yeux et des bruits dans les oreilles.

Si vous ne commencez pas à traiter la leucoencéphalopathie à ce stade, mais que vous progressez: il existe des psychonévroses, une démence sévère et des convulsions.

Les principaux symptômes de la maladie sont les déviations suivantes:

• troubles du mouvement qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
• il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
• troubles de la parole et des troubles visuels (scotome, hémianopsie);
• engourdissement de diverses parties du corps;
• trouble de la déglutition;
• incontinence urinaire;
• crise d'épilepsie;
• affaiblissement de l'intellect et légère démence;
• des nausées;
• maux de tête.

Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une violation de la démarche, de l'écriture et des tremblements du corps.

Presque tous les patients ont un déficit de mémoire et d'intelligence, une instabilité lors du changement de position du corps ou de la marche.

Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades et les parents les amènent souvent chez le médecin.

Diagnostics

Pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie, le médecin vous prescrira un examen complet. Vous aurez besoin de:

• examen par un neurologue;
• numération globulaire complète;
• test sanguin pour les drogues, les psychotropes et l'alcool;
• la résonance magnétique et la tomodensitométrie, qui permettent d'identifier les foyers pathologiques dans le cerveau;
• électroencéphalographie du cerveau, qui montrera une diminution de son activité;
• Échographie Doppler, qui permet d’identifier une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux;
• PCR, permettant de détecter l'ADN pathogène dans le cerveau;
• biopsie cérébrale;
• ponction rachidienne, qui montre une concentration accrue de protéines dans le liquide céphalo-rachidien.

Si le médecin soupçonne qu'une infection virale est à la base de la leucoencéphalopathie, il prescrit au patient une microscopie électronique, ce qui permettra de détecter des particules pathogènes dans le tissu cérébral.

Grâce à l'analyse immunocytochimique, il est possible de détecter les antigènes du microorganisme. Une pléocytose lymphocytaire est observée dans ce liquide céphalorachidien.

Aide également à établir un diagnostic pour des tests d’état psychologique, de mémoire, de coordination des mouvements.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies telles que:

• la toxoplasmose;
• la cryptococcose;
• Démence par le VIH;
• la leucodystrophie;
• lymphome du système nerveux central;
• panencéphalite sclérosante subaiguë;
• sclérose en plaques.

Thérapie

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Mais assurez-vous de contacter l’hôpital pour choisir un traitement médicamenteux. Le but de la thérapie est de ralentir la progression de la maladie et d'activer les fonctions cérébrales.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est complexe, symptomatique et étiotropique. Dans chaque cas, il est sélectionné individuellement.

Le médecin peut prescrire les médicaments suivants:

• les médicaments qui améliorent la circulation cérébrale (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• stimulants neurométaboliques (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• les angioprotecteurs (Stugeron, Curantil, Zilt);
• les multivitamines contenant des vitamines B, du rétinol et du tocophérol;
• des adaptogènes tels que l'aloe vera, le vitré;
• glucocorticoïdes qui aident à arrêter le processus inflammatoire (prednisone, dexaméthasone);
• antidépresseurs (fluoxétine);
• anticoagulants pour réduire le risque de thrombose (héparine, warfarine);
• avec la nature virale de la maladie, Zovirax, Cycloferon, Viferon sont prescrits.

• physiothérapie;
• réflexologie;
• acupuncture;
• exercices de respiration;
• l'homéopathie;
• phytothérapie;
• massage de la région du cou;
• thérapie manuelle.

La difficulté du traitement réside dans le fait que de nombreux médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne pénètrent pas dans la BHE, ils n’affectent donc pas les foyers pathologiques.

Pronostic pour la leucoencéphalopathie

Actuellement, la pathologie est incurable et toujours fatale. Le nombre de personnes atteintes de leucoencéphalopathie dépend du fait que le traitement antiviral ait été instauré à temps.

Lorsque le traitement n’est pas effectué du tout, l’espérance de vie du patient ne dépasse pas six mois à partir du moment où la violation des structures cérébrales est détectée.

Lors de la conduite d'un traitement antiviral, l'espérance de vie augmente à 1-1,5 ans.

Il y avait des cas de pathologie aiguë, qui ont abouti à la mort du patient un mois après le début.

Prévention

La prévention spécifique de la leucoencéphalopathie n'existe pas.

Pour réduire le risque de développer une pathologie, vous devez suivre les règles suivantes:

• renforcez votre immunité en durcissant et en prenant des complexes de vitamines et de minéraux;
• normaliser votre poids;
• mener une vie active;
• visiter régulièrement le plein air;
• cesser de consommer de la drogue et de l'alcool;
• arrêter de fumer;
• évitez les rapports sexuels occasionnels;
• en cas d'intimité, utilisez un préservatif;
• avoir une alimentation équilibrée; les fruits et les légumes doivent primer dans l’alimentation;
• apprendre à faire face au stress;
• prévoir suffisamment de temps pour le repos;
• éviter les efforts physiques excessifs;
• dans la détection du diabète, de l'athérosclérose, de l'hypertension artérielle, prenez les médicaments prescrits par un médecin pour compenser la maladie.

Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie persiste, vous devez contacter le plus tôt possible un médecin et commencer un traitement qui augmentera votre espérance de vie.

Leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire

La leucoencéphalopathie cérébrale est un processus pathologique dans lequel la substance blanche en souffre et où se développe progressivement la démence. Divers facteurs peuvent causer ce problème. Le plus souvent, la leucoencéphalopathie se développe dans le cerveau des personnes âgées.

Les causes

La leucoencéphalopathie cérébrale évolue dans la plupart des cas dans le contexte d'une hypertension artérielle persistante. La maladie affecte les personnes âgées chez lesquelles on a déjà diagnostiqué de l'athérosclérose et une angiopathie. Autrement dit, les navires sont endommagés.

D'autres maladies conduisent également au développement d'une pathologie. Les dégâts de la substance blanche résultent de:

• syndrome d'immunodéficience acquise;
• pathologies oncologiques du système circulatoire;
• La maladie de Hodgkin;
• tuberculose pulmonaire;
• la sarcoïdose;
• processus malins dans d'autres organes;
• utilisation prolongée d'immunosuppresseurs.

Dans le processus de développement du processus pathologique, une modification de la structure de la substance blanche se produit: celle-ci acquiert une forme molle et gélatineuse et des cavités se forment à la surface. La maladie n'est pas affectée par la matière grise. Son état reste inchangé.

Variétés de la maladie

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie:

1. Leucoencéphalopathie vasculaire progressive, ou petite focale.

L'encéphalopathie vasculaire progressive se développe à la suite d'une augmentation de la pression dans les artères. Cette pathologie est également appelée "petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire".

Habituellement, ce problème est détecté chez les personnes de plus de 55 ans. Augmenter de manière significative les chances de son développement prédisposition héréditaire et facteurs sous la forme de:

• le diabète;
• athérosclérose vasculaire;
• boire de l'alcool;
• fumer;
• en surpoids.

Une nutrition négative et une faible activité physique ont également un effet négatif sur les vaisseaux.

2. Forme périventriculaire.

La leucoencéphalopathie périventriculaire se développe à la suite d'un apport insuffisant d'oxygène aux tissus cérébraux pendant une longue période. En même temps, les lésions focales pathologiques sont localisées à la fois en matière blanche et en matière grise.

Le cervelet, le tronc cérébral, la partie frontale du cortex sont généralement affectés par une pathologie. Ces zones sont responsables du contrôle de la fonction motrice. Par conséquent, des troubles du mouvement se développent lorsqu'ils sont endommagés.

Habituellement, le processus pathologique est diagnostiqué chez les enfants atteints d'hypoxie pendant le travail. Cela conduit souvent au développement de la paralysie cérébrale.

3. Encéphalopathie multifocale progressive.

L'encéphalopathie multifocale est considérée comme le type de maladie le plus dangereux. Dans la plupart des cas, le patient meurt. La pathologie provoque une maladie virale. L'agent causal de cette espèce de leucoencéphalopathie est un polyomavirus humain. Il est dans le corps de la plupart de la population de la planète, il ne se révèle pas. Son développement commence lorsqu'une personne présente une immunodéficience secondaire ou primaire. Le système immunitaire devient alors sans défense contre le virus.

La leucoencéphalopathie progressive est généralement détectée chez les personnes diagnostiquées séropositives ou atteintes du sida. La pathologie diffère tableau clinique polyformal. Les patients ont:

• paralysie et parésie;
• cécité partielle;
• conscience renversante;
• défauts de personnalité;
• lésions des nerfs crâniens.

Sous cette forme, on peut observer divers degrés de perturbation du système nerveux: du léger inconfort à la démence prononcée. Progressivement, le patient perd complètement sa capacité de travail et devient invalide en raison de dysfonctionnements du système musculo-squelettique.

4. Leucoencéphalopathie à substance blanche progressive.

Un tel diagnostic est généralement posé chez les enfants de moins de 6 ans à la suite de mutations géniques. Les patients souffrent:

• manque de coordination des mouvements, car le cervelet est affecté;
• parésie des membres;
• déficience cognitive;
• processus atrophiques dans le nerf optique;
• crises d'épilepsie.

Si la pathologie est apparue chez le nourrisson, il sera alors excessivement excitable, souffrira de convulsions, de vomissements, d’une forte fièvre et d’un retard dans son développement mental.

Symptômes de la maladie

Les signes de leucoencéphalopathie se développent progressivement. Premièrement, le patient est distrait, maladroit, indifférent, en pleurs, il est difficile de prononcer des mots et présente une diminution des performances mentales.

Après l'apparition des premiers signes, le processus pathologique continue de progresser. Il y a une augmentation du tonus musculaire, des troubles du sommeil, de l'irritabilité, des acouphènes et du nystagmus.

En l'absence du traitement nécessaire à ce stade, le patient souffrira de psychonévrose, de convulsions et d'une démence prononcée.

Contacter un spécialiste est nécessaire pour ces symptômes:

1. Faiblesse musculaire et sensibilité diminuée.
2. Troubles de la parole et de la vision.
3. Engourdissement des différentes parties du corps.
4. Violation du réflexe de déglutition.
5. L'incontinence.
6. Bouts d'épilepsie.
7. Maux de tête et nausée.
8. Violation des capacités intellectuelles et légère démence.

Tous ces phénomènes indiquent que le système nerveux central est affecté et que les troubles progressent très rapidement. Dans cet état, il est difficile pour une personne de comprendre qu'elle est malade. Les parents doivent donc faire attention à cela.

Diagnostics

Pour confirmer la présence de violations, il est nécessaire de procéder à une série d'études de diagnostic. Tout d'abord, une personne doit consulter un neurologue. Après avoir détecté des signes de leucoencéphalopathie, le patient se verra prescrire:

• numération globulaire complète;
• une étude sur la présence dans le sang de drogues, d'alcool, de drogues psychotropes;
• résonance magnétique et tomodensitométrie. Ces procédures permettent d’évaluer l’état du cerveau et de déterminer la présence de foyers pathologiques;
• électroencéphalographie pour confirmer une diminution de l'activité cérébrale;
• Échographie Doppler, qui déterminera l'apport sanguin au cerveau;
• réaction en chaîne par polymérase pour la détection de l'ADN de l'agent pathogène;
• biopsie cérébrale;
• la colonne vertébrale pour déterminer le niveau de protéines.

Il est possible de confirmer que le patient souffre de leucoencéphalopathie d'origine virale en utilisant la microscopie électronique. Il détermine l'agent pathogène dans le tissu cérébral.

L’évaluation de l’état du cerveau est réalisée à l’aide de tests psychologiques spéciaux.

Il est impossible de faire sans diagnostic différentiel avec la toxoplasmose, la sclérose en plaques, le lymphome, la démence par le VIH.

Traitement

Se débarrasser complètement de cette maladie est impossible. À l'aide d'un certain nombre de techniques thérapeutiques, il suffit de réduire le taux de développement du processus pathologique. Le traitement est sélectionné séparément pour chaque patient, en utilisant un complexe de techniques thérapeutiques symptomatiques et étiotropes.

La réduction des manifestations du processus pathologique est réalisée:

1. Moyens pour améliorer la circulation sanguine dans le cerveau sous forme de Vinpocetine, Actovegin, Trentala.
2. Stimulants neurométaboliques: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotecteurs (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Complexes multivitaminiques contenant des vitamines B, rétinol, tocophérol.
5. Adaptogènes. Sous forme d'extrait d'aloès, corps vitré.
6. Glucocorticoïdes. Ils contribuent au soulagement du processus inflammatoire dans le cerveau. La prednisolone et la dexaméthasone ont des propriétés similaires.
7. Antidépresseurs
8. Anticoagulants pour réduire le risque de caillots sanguins.
9. Médicaments antiviraux, si la maladie est d'origine virale.

En plus de la thérapie médicamenteuse peut recommander de suivre un cours:

• physiothérapie;
• réflexologie;
• traitement d'acupuncture;
• l'utilisation d'agents homéopathiques et phytothérapeutiques;
• thérapie manuelle.

Pour faciliter l'état, vous devez effectuer une gymnastique respiratoire et masser la région du cou.

Le traitement de la maladie est assez difficile, car la plupart des médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne peuvent pas pénétrer la barrière entre le sang et les tissus qui protègent le système nerveux central. Par conséquent, ils ne contribuent pas à l'élimination des foyers pathologiques.

Pronostic pour la leucoencéphalopathie

La fréquence de la leucoencéphalopathie chez les personnes dépend du stade auquel elles ont commencé à soutenir le traitement et du degré de lésion cérébrale. De toute forme de cette maladie est impossible à récupérer. Le processus pathologique conduit toujours à la mort du patient. Si vous n'effectuez pas de traitement antiviral, le patient ne vivra pas plus de six mois à partir du moment où les violations du tissu cérébral blanc ont été découvertes.

Le respect des recommandations du médecin et l’utilisation des médicaments prescrits peuvent augmenter légèrement l’espérance de vie. Si le patient boit régulièrement tous les médicaments, il vivra un peu plus d'un an à partir du moment où il a été diagnostiqué.

Il y a des cas où des personnes sont décédées dans le mois qui a suivi l'apparition de la pathologie. Cela peut se produire pendant son cours aigu.

Des complications

La déficience des fonctions des structures sous-corticales et d'autres zones du cerveau en cas de leucoencéphalopathie conduit progressivement à des complications graves:

• la fonction motrice est altérée;
• la sensibilité diminue;
• une perte complète de la vue ou une perte auditive peut survenir;
• paralyse différentes parties du corps;
• les infections et les complications septiques se développent;
• démence persistante se produit.

Tôt ou tard, la maladie entraîne la mort du patient.

La prévention est-elle possible?

Méthodes préventives spécifiques permettant d'éviter le développement de la leucoencéphalopathie, no. À l'aide de telles recommandations, il est possible de réduire légèrement le risque de développement du processus pathologique dans la substance blanche du cerveau.

1. Il est nécessaire de renforcer le système nerveux par le durcissement et l’utilisation de complexes vitaminiques.
2. S'il y a un problème d'obésité, il faut y remédier de toute urgence.
3. Il est souhaitable de mener une vie active.
4. Il est utile de marcher régulièrement au grand air.
5. Il est important d'éviter l'usage de drogues et d'alcool, le tabagisme.
6. Suivez la culture de la vie sexuelle. Cela évitera l'infection par le VIH.
7. Pour tout contact sexuel, utilisez un équipement de protection.
8. Suivez les principes d'une bonne nutrition. Le régime devrait être saturé de toutes les vitamines et minéraux nécessaires.
9. Renforce le système nerveux, augmente la résistance au stress.
10. Évitez le surmenage, dormez au moins huit heures par jour.
11. Normaliser l'activité physique. Évitez les surcharges et l'inactivité physique.
12. Si vous commencez à développer des maladies vasculaires et des pathologies associées à des troubles métaboliques, il est nécessaire de suivre un traitement compensatoire.

Avec ces mesures, vous pouvez réduire le risque de leucoencéphalopathie. Mais, si le processus pathologique commençait encore à se développer, il est nécessaire, dès ses premières manifestations, de faire appel à des spécialistes. Grâce au traitement de soutien, vous pouvez améliorer légèrement la qualité de vie et sa durée.