La petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire est un diagnostic qui est plus souvent posé chez les patients de sexe masculin ayant dépassé l'âge de 55 ans, mais tout le monde ne sait pas ce que c'est.
Lorsque la leucoencéphalopathie du cerveau dans ses structures sous-corticales, la substance blanche est détruite.
Ce type de maladie est un type d'encéphalopathie, décrit pour la première fois en 1894 par le psychiatre et neuropathologiste allemand Otto Binswanger. Il porte donc le nom de son nom.
Une description floue de la maladie et un petit nombre d'examens de patients présentant des signes de démence pendant une longue période ont rendu impossible la reconnaissance de la pathologie de nombreux neuropathologistes et psychiatres.
Avec l'avènement de l'informatique et de l'imagerie par résonance magnétique, des modifications de la substance blanche du cerveau, associées à une augmentation constante de la pression artérielle, provoquant une démence sénile ont été confirmées.
Le traitement de la maladie est effectué par des neuropathologistes et des psychiatres.
La leucoencéphalopathie a des variétés, mais presque toujours, il s'agit de modifications de la substance blanche du cerveau. Le type de maladie détermine le schéma thérapeutique.
Lékoencéphalopathie de la genèse vasculaire
Genèse vasculaire de la lecoencéphalopathie (petite focale) - processus pathologique cérébrovasculaire.
L'hypertension artérielle provoque la sclérose des petits vaisseaux cérébraux - les capillaires, leur ischimisation, l'épaississement des parois vasculaires, etc. En conséquence, la substance blanche transmettant l'influx nerveux est soumise à des modifications atrophiques. Dans ce cas, il y a:
- sa diminution;
- diminution de la densité;
- substitution fluide;
- l'apparition de nombreuses hémorragies, kystes, petits foyers de destruction.
Les ventricules du cerveau commencent à s'effondrer.
Habituellement, les premiers signes de petite leucoencéphalopathie focale peuvent apparaître chez les patients âgés de plus de 60 ans et avec un facteur héréditaire encore plus tôt.
Leucoencéphalopathie vasculaire progressive multifocale
La leucoencéphalopathie vasculaire progressive multifocale se manifeste par des lésions virales du système nerveux central, contribuant à une altération de l'immunité.
L'affaiblissement de la défense immunitaire conduit à la destruction de la substance blanche du cerveau.
Les modifications pathologiques sont provoquées par l’immunodéficience: patients infectés par le VIH (5%), patients atteints du sida (50%).
En outre, les leucocytes modifiés atteints de leucémie perdent leur capacité à lutter contre l'infection, ce qui contribue au développement d'un déficit immunitaire et, par conséquent, à des modifications pathologiques du cerveau.
L'effet des virus provoque des lésions focales sur les membranes des fibres nerveuses, une augmentation et une déformation des cellules nerveuses. L'implication dans le processus de la matière grise n'est pas observée. Il y a un changement dans la structure de la substance blanche, celle-ci se ramollit et devient gélatineuse avec l'apparition de multiples petites dépressions sur sa surface.
La manifestation d'une déficience cognitive peut varier d'une manifestation d'une déficience légère à une démence prononcée. Les symptômes neurologiques focaux incluent: altération de la parole et diminution de la vision, parfois jusqu’à perte totale. La progression accélérée des troubles du mouvement peut entraîner une invalidité grave.
Leucoencéphalopathie périventriculaire (focale)
La leucoencéphalopathie périventriculaire (focale) est une lésion cérébrale étendue causée par un manque d'oxygène ou une perturbation chronique de l'apport sanguin.
Les pathologies sont les zones du cervelet, du tronc cérébral et des subdivisions responsables du mouvement humain. Un manque prolongé d'oxygène entraîne une nécrose sèche (mort) de la substance blanche. A un développement rapide et contribue à la survenue de troubles prononcés de l'activité motrice.
La leucoencéphalopathie périventriculaire peut être déclenchée par une hypoxie fœtale et entraîner une paralysie cérébrale.
Disparition de la substance blanche
Ce type de maladie est causée par des gènes mutés.
En règle générale, la manifestation de la pathologie concerne le groupe d'âge des patients âgés de 2 à 6 ans, mais peut se manifester aussi bien chez le nourrisson que chez l'adulte.
Avec la disparition complète de la substance blanche dans le dernier stade de la maladie, les parois des ventricules et du cortex cérébral sont préservés.
Raisons
- avec augmentation constante de la pression artérielle;
- neuroinfections: syphilis, tuberculose, méningite, encéphalite à tiques;
- hypoxie fœtale;
- la leucémie;
- la sarcoïdose;
- maladies cancéreuses;
- immunodéficience provoquée par l'infection à VIH et la tuberculose;
- utilisation à long terme d'immunosuppresseurs.
Une leucoencéphalopathie progressive d'origine vasculaire peut également se développer en raison de:
- athérosclérose;
- diabète lorsque le sang s'épaissit et que le flux sanguin est obstrué;
- maladies et lésions de la colonne vertébrale, à cause desquelles le cerveau manque de oxygène et de nutriments.
La survenue d'une petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire est probable:
- avec un poids excessif du patient;
- la présence de mauvaises habitudes (alcoolisme, tabagisme);
- régime anormal;
- manque d'exercice.
Pour prévenir l'apparition de la maladie, il est nécessaire d'éliminer au préalable tous les facteurs de risque.
Les symptômes
La symptomatologie des processus pathologiques se développe sur plusieurs années et peut se manifester sous deux versions:
- En développement continu, avec une complication constante.
- Au cours de la période de progression des modifications pathologiques, il existe de longues périodes de stabilisation sans détérioration de la santé du patient.
En règle générale, l'aggravation des symptômes survient pendant une longue période avec une pression artérielle élevée.
Aux stades initiaux, le tableau clinique de la leucoencéphalopathie est caractérisé par:
- retard mental;
- faiblesse dans les membres;
- distraction;
- ralentir la réaction;
- l'apathie;
- larmoiement;
- maladresse.
De plus, le sommeil est perturbé, le tonus musculaire augmente, une personne devient irritable, sujette à des états dépressifs, à un sentiment de peur, à des phobies.
Parfois, il y a une diminution de la vision, des maux de tête, aggravés par les éternuements ou la toux.
En conséquence, le patient devient complètement impuissant, sujet aux épiphris, incapable de se maintenir, de contrôler la vidange de l'intestin et de la vessie.
Le plus souvent, les symptômes se manifestent par:
- perte de mémoire, diminution de l'attention, baisse brusque de l'humeur, inhibition de la pensée - observée chez 70 à 90% des patients;
- discours incohérent, perturbé, prononciation anormale - 40%;
- mouvements lents et avec facultés affaiblies - 50%;
- faiblesse d'un côté du corps - 40%;
- violation du réflexe de déglutition - 30%;
- incontinence urinaire - 25%;
- démence - 90%.
Troubles mentaux
Lorsque la leucoencéphalopathie vasculaire chez les patients atteints de troubles mentaux sont observés, qui sont exprimés:
- En violation de la mémoire. Une personne devient incapable de mémoriser de nouvelles informations, de reproduire des événements passés et leur séquence, perd les connaissances et les compétences précédemment acquises.
- Les capacités intellectuelles altérées incluent une capacité réduite à analyser les événements quotidiens, les plus importants et le pronostic de leur développement ultérieur. Une personne avec beaucoup de difficulté transfère de nouvelles conditions de vie possibles.
- Perturbation de l'attention, sous la forme d'une réduction de son volume, incapacité à focaliser la vision sur plusieurs objets et à passer d'un sujet à un autre.
- Un discours perturbé est directement lié à la difficulté de se souvenir des noms d'amis, de noms divers. En conséquence, le discours devient lent, trouble, marqué par une pauvreté marquée.
Une mémoire et une attention perturbées entraînent une perte totale de l'orientation humaine dans le temps et dans l'espace.
La manifestation des changements de personnalité dépend directement de la sévérité de la démence et revêt une grande variété.
Le développement des signes facultatifs est observé dans 70 à 80% des cas. Ils se caractérisent par la confusion, les troubles délirants, la dépression, les troubles anxieux, le comportement psychopathique.
Les symptômes de la démence dépendent de son type:
- Dismnetic. Caractérisé par une diminution de la mémoire et un ralentissement des réactions psychomotrices. Egalement l'incapacité à acquérir de nouvelles connaissances avec une longue conservation dans la mémoire des compétences amenées à l'automatisme. Les soins à domicile ne sont pas difficiles pour les patients, mais les activités professionnelles difficiles ne leur conviennent pas. Une personne critique son état (l'oubli, la paresse, etc.) et traverse une période difficile;
- amnésique Le patient est incapable de mémoriser ce qui se passe, cependant, le passé s'en souvient très bien;
- La démence pseudo-paralytique se caractérise par une humeur complaisante du patient, de légers troubles de la mémoire, une diminution prononcée de l'autocritique.
Les manifestations cliniques de la démence varient considérablement.
Diagnostics
Le diagnostic complet des modifications pathologiques de la substance blanche du cerveau comprend:
- prise d'histoire;
- étude du tableau clinique de la maladie;
- les diagnostics informatiques (CT), utilisés pour étudier la structure et la muqueuse du cerveau et des vaisseaux sanguins;
- L'IRM (imagerie par résonance magnétique) est une méthode efficace pour détecter les foyers de lésion cérébrale. À la fin de l'examen, si le patient reçoit un diagnostic positif, une image IRM d'une leucoencéphalopathie de genèse vasculaire est donnée.
- l'électroencéphalopathie, qui détermine les zones d'activité cérébrale, permettant d'identifier les lésions infectieuses du tissu cérébral, le trophisme et les troubles de l'irrigation sanguine;
- biopsie ou réaction en chaîne de la polymérase (PCR), permettant d'identifier les lésions virales;
- tests neuropsychologiques, utilisés pour évaluer les diverses fonctions psychologiques contrôlées par le cerveau.
Suit un diagnostic différentiel avec la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, la sclérose en plaques, l'encéphalopathie radioactive, les troubles mentaux, l'hydrocéphalie normotensive.
En cas de démence due à la leucoencéphalopathie vasculaire, il est nécessaire d'identifier la relation entre les modifications pathologiques de la substance blanche du cerveau et la démence acquise.
Traitement
La médecine moderne n’a pas de méthodes qui puissent complètement débarrasser une personne de la leucoencéphalopathie vasculaire.
Le but du traitement est:
- ralentir la progression des changements pathologiques;
- soulagement des symptômes;
- rétablissement de l'état mental du patient.
Les directions de traitement incluent:
- interventions thérapeutiques visant à lutter contre le développement de la pathologie;
- traitement symptomatique;
- correction de la pression artérielle qui, dans des conditions idéales, ne devrait pas dépasser 120/80 mm Hg. Art. Il convient de rappeler que la survenue d'une hypotension est également indésirable, car la baisse de la pression artérielle ne peut qu'aggraver la situation;
- élimination de la vidange spontanée des intestins et de la vessie;
- la réhabilitation;
- adaptation sociale.
Les spécialistes ont recours aux médicaments suivants:
- "Lizinoprilu" avec des effets cardioprotecteurs, vasodilatateurs et hypotenseurs;
- médicaments qui améliorent la circulation sanguine dans le cerveau: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
- nootropiques pour stimuler l'activité mentale, améliorer la mémoire et augmenter les capacités d'apprentissage: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
- angioprotecteurs qui restaurent les parois des vaisseaux sanguins: «Plavix», «Cinnarizina», Curantilu »;
- antidépresseurs: Prozac;
- adaprogens qui augmentent le tonus général du corps: "extrait d’aloès";
- les vitamines A, E, B;
- dans certains cas, des médicaments antiviraux: "Kipferon", "Acyclovir";
- médicaments du groupe des inhibiteurs de l'acétylcholinestérase qui améliorent les fonctions cognitives: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".
La physiothérapie réflexe n'est pas exclue: exercices de respiration, massage, acupuncture, séances de thérapie manuelle.
Mesures préventives et pronostic
En règle générale, les patients atteints de leucoencéphalopathie vasculaire ne vivent pas plus de deux ans.
De plus, il n'existe pas de règles clairement élaborées pour la prévention de la pathologie. Cependant, il est possible de minimiser le risque d'apparition de modifications pathologiques de la substance blanche:
- avec une surveillance constante de la pression artérielle;
- rejet des mauvaises habitudes (alcool, tabac, drogues);
- activité physique normale;
- se soucient de l'état de leur immunité;
- en suivant les principes d'une saine alimentation.
Le diagnostic et le traitement opportuns de la leucoencéphalopathie vasculaire aideront à prolonger la vie du patient.
Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie cérébrale: types, diagnostic et traitement
Leucoencéphalopathie du cerveau - cette pathologie, dans laquelle il y a une défaite de la substance blanche, provoquant la démence. Il existe plusieurs formes nosologiques causées par diverses causes. Leur présence commune est la présence de leucoencéphalopathie.
Provoquer une maladie peut:
- les virus;
- pathologies vasculaires;
- manque d'approvisionnement en oxygène au cerveau.
Autres noms de la maladie: encéphalopathie, maladie de Binswanger. Pour la première fois, la pathologie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le psychiatre allemand Otto Binswanger, qui l'a nommée en son honneur. À partir de cet article, vous découvrirez ce que c'est, quelles sont les causes de la maladie, comment elle se manifeste, comment elle est diagnostiquée et traitée.
Classification
Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.
Petite focale
Il s'agit d'une leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans le contexte d'une pression élevée. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.
Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie dyscirculatoire - une lésion vasculaire diffuse lentement progressive du cerveau. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, elle y est maintenant absente.
Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans présentant une prédisposition génétique à développer cette maladie.
Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:
- l'athérosclérose (des plaques de cholestérol bloquent la lumière des vaisseaux sanguins, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
- diabète sucré (dans cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
- pathologies rachidiennes congénitales et acquises dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
- l'obésité;
- alcoolisme;
- dépendance à la nicotine.
En outre, le développement de la pathologie conduit à des erreurs de régime et de style de vie hypodynamique.
Leucoencéphalopathie multifocale progressive
C'est la forme la plus dangereuse de la maladie, qui devient souvent la cause de la mort. La pathologie a une nature virale.
Son agent pathogène est le polyomavirus humain 2. Ce virus est observé chez 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez des patients présentant un déficit immunitaire primaire ou secondaire. Ils ont des virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent davantage le système immunitaire.
Une leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients VIH-positifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était plus fréquente, mais grâce à la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.
La maladie se manifeste par des symptômes tels que:
- parésie périphérique et paralysie;
- hémianopsie unilatérale;
- syndrome d'étourdissement de conscience;
- défaut de personnalité;
- Dommages à la FMN;
- syndromes extrapyramidaux.
Les troubles du système nerveux central peuvent varier de manière significative d'un petit dysfonctionnement à une démence sévère. Il peut y avoir des troubles de la parole, une perte complète de la vision. Les patients développent souvent des troubles sévères du système musculo-squelettique, qui deviennent la cause de la perte d'efficacité et de l'invalidité.
La catégorie de risque comprend les catégories de citoyens suivantes:
- patients atteints du VIH et du sida;
- recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
- subir une transplantation d'organes internes et recevoir des immunosuppresseurs afin d'empêcher leur rejet;
- souffrant de granulome malin.
Forme périventriculaire (focale)
Il se développe à la suite d'une privation chronique d'oxygène et d'un apport sanguin au cerveau. Les zones ischémiques se situent non seulement en blanc mais aussi en matière grise.
En règle générale, les foyers pathologiques sont localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et le cortex frontal des hémisphères cérébraux. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement. Par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles du mouvement sont observés.
Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants atteints de pathologies accompagnées d'hypoxie lors de l'accouchement et quelques jours après la naissance. En outre, cette pathologie est appelée «leucomalacie périventriculaire», elle provoque généralement une paralysie cérébrale.
Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition
Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez des patients âgés de 2 à 6 ans. Cela semble dû à une mutation génétique.
Les patients ont noté:
- trouble du mouvement associé à une lésion du cervelet;
- parésie des bras et des jambes;
- troubles de la mémoire, retard mental et autres troubles cognitifs;
- atrophie du nerf optique;
- crises d'épilepsie.
Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire dans les bras et les jambes, des convulsions, l'apnée du sommeil et le coma.
Tableau clinique
Les signes de leucoencéphalopathie augmentent généralement progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être dispersé, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient pleureur, difficile à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale diminue.
Au fil du temps, les problèmes de sommeil se rejoignent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a un mouvement involontaire des yeux et des bruits dans les oreilles.
Si vous ne commencez pas à traiter la leucoencéphalopathie à ce stade, mais que vous progressez: il existe des psychonévroses, une démence sévère et des convulsions.
Les principaux symptômes de la maladie sont les déviations suivantes:
- troubles du mouvement qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
- il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
- troubles de la parole et des troubles visuels (scotome, hémianopsie);
- engourdissement de diverses parties du corps;
- trouble de la déglutition;
- incontinence urinaire;
- crise d'épilepsie;
- affaiblissement de l'intellect et légère démence;
- des nausées;
- maux de tête.
Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une violation de la démarche, de l'écriture et des tremblements du corps.
Presque tous les patients ont un déficit de mémoire et d'intelligence, une instabilité lors du changement de position du corps ou de la marche.
Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades et les parents les amènent souvent chez le médecin.
Diagnostics
Pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie, le médecin vous prescrira un examen complet. Vous aurez besoin de:
- examen par un neurologue;
- numération globulaire complète;
- test sanguin pour les drogues, les psychotropes et l'alcool;
- la résonance magnétique et la tomodensitométrie, qui permettent d'identifier les foyers pathologiques dans le cerveau;
- électroencéphalographie du cerveau, qui montrera une diminution de son activité;
- Échographie Doppler, qui permet d’identifier une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux;
- PCR, permettant de détecter l'ADN pathogène dans le cerveau;
- biopsie cérébrale;
- ponction rachidienne, qui montre une concentration accrue de protéines dans le liquide céphalo-rachidien.
Si le médecin soupçonne qu'une infection virale est à la base de la leucoencéphalopathie, il prescrit au patient une microscopie électronique, ce qui permettra de détecter des particules pathogènes dans le tissu cérébral.
Grâce à l'analyse immunocytochimique, il est possible de détecter les antigènes du microorganisme. Une pléocytose lymphocytaire est observée dans ce liquide céphalorachidien.
Aide également à établir un diagnostic pour des tests d’état psychologique, de mémoire, de coordination des mouvements.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies telles que:
- la toxoplasmose;
- la cryptococcose;
- Démence par le VIH;
- la leucodystrophie;
- lymphome du système nerveux central;
- panencéphalite sclérosante subaiguë;
- sclérose en plaques.
Thérapie
La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Mais assurez-vous de contacter l’hôpital pour choisir un traitement médicamenteux. Le but de la thérapie est de ralentir la progression de la maladie et d'activer les fonctions cérébrales.
Le traitement de la leucoencéphalopathie est complexe, symptomatique et étiotropique. Dans chaque cas, il est sélectionné individuellement.
Le médecin peut prescrire les médicaments suivants:
- les médicaments qui améliorent la circulation cérébrale (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
- stimulants neurométaboliques (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- les angioprotecteurs (Stugeron, Curantil, Zilt);
- les multivitamines contenant des vitamines B, du rétinol et du tocophérol;
- des adaptogènes tels que l'aloe vera, le vitré;
- glucocorticoïdes qui aident à arrêter le processus inflammatoire (prednisone, dexaméthasone);
- antidépresseurs (fluoxétine);
- anticoagulants pour réduire le risque de thrombose (héparine, warfarine);
- avec la nature virale de la maladie, Zovirax, Cycloferon, Viferon sont prescrits.
- physiothérapie;
- réflexologie;
- acupuncture;
- exercices de respiration;
- l'homéopathie;
- phytothérapie;
- massage de la région du cou;
- thérapie manuelle.
La difficulté du traitement réside dans le fait que de nombreux médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne pénètrent pas dans la BHE, ils n’affectent donc pas les foyers pathologiques.
Pronostic pour la leucoencéphalopathie
Actuellement, la pathologie est incurable et toujours fatale. Le nombre de personnes atteintes de leucoencéphalopathie dépend du fait que le traitement antiviral ait été instauré à temps.
Lorsque le traitement n’est pas effectué du tout, l’espérance de vie du patient ne dépasse pas six mois à partir du moment où la violation des structures cérébrales est détectée.
Lors de la conduite d'un traitement antiviral, l'espérance de vie augmente à 1-1,5 ans.
Il y avait des cas de pathologie aiguë, qui ont abouti à la mort du patient un mois après le début.
Prévention
La prévention spécifique de la leucoencéphalopathie n'existe pas.
Pour réduire le risque de développer une pathologie, vous devez suivre les règles suivantes:
- renforcez votre immunité en durcissant et en prenant des complexes de vitamines et de minéraux;
- normaliser votre poids;
- mener une vie active;
- visiter régulièrement le plein air;
- cesser de consommer de la drogue et de l'alcool;
- arrêter de fumer;
- évitez les rapports sexuels occasionnels;
- en cas d'intimité, utilisez un préservatif;
- avoir une alimentation équilibrée; les fruits et les légumes doivent primer dans l’alimentation;
- apprendre à faire face au stress;
- prévoir suffisamment de temps pour le repos;
- éviter les efforts physiques excessifs;
- dans la détection du diabète, de l'athérosclérose, de l'hypertension artérielle, prenez les médicaments prescrits par un médecin pour compenser la maladie.
Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie persiste, vous devez contacter le plus tôt possible un médecin et commencer un traitement qui augmentera votre espérance de vie.
Leucoencéphalopathie du cerveau - de quoi s'agit-il? Symptômes, traitement, pronostic
Ivan Drozdov 17/07/2017 0 commentaires
La leucoencéphalopathie est une forme progressive d'encéphalopathie, également appelée maladie de Binswanger, qui affecte la substance blanche des tissus sous-corticaux du cerveau. La maladie est décrite comme une démence vasculaire, les personnes âgées y sont plus sensibles après 55 ans. La défaite de la substance blanche conduit à la limitation et à la perte de la fonction cérébrale, le patient décède après une courte période. Dans la CIM-10, le code 67.3 est attribué à la maladie de Binswanger.
Types de leucoencéphalopathie
On distingue les types de maladie suivants:
- La leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire (petite focale) est une pathologie chronique dans laquelle les structures des hémisphères du cerveau sont lentement affectées. La catégorie de risque comprend les personnes âgées de plus de 55 ans (principalement des hommes). La cause de la maladie est une prédisposition héréditaire, ainsi qu'une hypertension chronique, se manifestant par de fréquentes crises d’augmentation de la pression artérielle. La conséquence de l'apparition de ce type de leucoencéphalopathie chez les personnes âgées peut être la démence et la mort.
- La leucoencéphalopathie progressive (multifocale) est une affection aiguë dans laquelle, en raison d'une diminution de l'immunité (y compris de la progression du virus de l'immunodéficience), la substance du cerveau blanc est diluée. La maladie se développe rapidement et si le patient ne meurt pas, il mourra.
- Leucoencéphalopathie périventriculaire - les tissus sous-corticaux du cerveau subissent un effet néfaste en raison d'un manque prolongé d'oxygène et du développement d'une ischémie. Les foyers pathologiques sont le plus souvent concentrés dans le cervelet, le tronc cérébral et les structures responsables des fonctions du mouvement.
Causes de la maladie
Selon la forme de la maladie, la leucoencéphalopathie peut survenir pour un certain nombre de raisons non liées les unes aux autres. Ainsi, la maladie de la genèse vasculaire se manifeste à un âge avancé sous l’influence des causes et facteurs pathologiques suivants:
- l'hypertension;
- diabète et autres troubles des fonctions endocriniennes;
- athérosclérose;
- la présence de mauvaises habitudes;
- l'hérédité.
Les causes des modifications négatives intervenant dans les structures cérébrales lors de la leucoencéphalopathie périventriculaire sont des affections et des maladies qui provoquent une privation d'oxygène du cerveau:
- malformations congénitales causées par des anomalies génétiques;
- blessures à la naissance résultant d'un enchevêtrement du cordon, présentation incorrecte;
- déformation de la vertèbre due à des changements ou à des blessures liés à l'âge et altération du flux sanguin dans les artères principales
L'encéphalopathie multifocale apparaît dans le contexte d'une immunité fortement réduite ou de son absence totale. Les raisons du développement de cet état peuvent être:
- Infection par le VIH;
- la tuberculose;
- tumeurs malignes (leucémie, lymphogranulomatose, sarkodioz, carcinome);
- prendre des produits chimiques puissants;
- recevoir des immunosuppresseurs utilisés lors d’une transplantation d’organe.
Déterminer la raison fiable de l'apparition de la leucoencéphalopathie permet aux médecins de prescrire un traitement adéquat et de prolonger légèrement la vie du patient.
Symptômes et signes de leucoencéphalopathie
Le degré et la nature de la manifestation des symptômes de la leucoencéphalopathie dépendent directement de la forme de la maladie et de la localisation des lésions. Les signes caractéristiques de cette maladie sont:
- maux de tête permanents;
- faiblesse dans les membres;
- des nausées;
- anxiété, anxiété gratuite, peur et un certain nombre d'autres troubles neuropsychiatriques, alors que le patient ne perçoit pas l'état comme pathologique et refuse l'assistance médicale;
- démarche instable et instable, diminution de la coordination;
- troubles visuels;
- sensibilité réduite;
- violation des fonctions de conversation, réflexe de déglutition;
- crampes musculaires et des crampes, passant avec le temps dans les crises d'épilepsie;
- démence au stade initial se manifestant par une diminution de la mémoire et de l'intelligence;
- miction involontaire, selles.
La gravité des symptômes décrits dépend de l'état de l'immunité humaine. Par exemple, chez les patients à immunité réduite, les signes de lésion de la substance cérébrale sont plus prononcés que chez les patients à système immunitaire normal.
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Diagnostics
Si l’un des types de leucoencéphalopathie est suspecté, les résultats des examens instrumentaux et de laboratoire sont fondamentaux pour le diagnostic. Après un examen initial par un neurologue et un médecin spécialiste des maladies infectieuses, le patient se voit attribuer un certain nombre d'examens instrumentaux:
- Électroencéphalogramme ou Doppler - pour étudier l'état des vaisseaux du cerveau;
- IRM - pour détecter de multiples lésions de la matière blanche du cerveau;
- CT - la méthode n’est pas aussi informative que la précédente, mais vous permet tout de même d’identifier les anomalies pathologiques des structures cérébrales sous la forme de foyers d’infarctus.
Les tests de laboratoire pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie comprennent:
- Le diagnostic PCR est une méthode dite de «réaction en chaîne de la polymérase» qui permet, au niveau de l’ADN, de détecter des agents pathogènes viraux dans les cellules du cerveau. Pour l'analyse, un patient prélève du sang, le contenu en informations du résultat n'est pas inférieur à 95%. Ceci élimine le besoin de biopsie et d'intervention ouverte dans la structure du cerveau.
- Biopsie - une technique implique l'échantillonnage du tissu cérébral pour identifier les changements structurels dans les cellules, le degré de développement de processus irréversibles ainsi que la vitesse de la maladie. Le risque d'une biopsie est la nécessité d'une intervention directe dans le tissu cérébral pour l'échantillonnage de matériel et le développement de complications en conséquence.
- La ponction lombaire est faite pour étudier le liquide céphalo-rachidien, à savoir le degré d'augmentation du niveau de protéines dans celui-ci.
Sur la base des résultats d'un examen approfondi, le neurologue conclut sur la présence de la maladie, ainsi que sur la forme et la vitesse de son évolution.
Traitement de la leucoencéphalopathie
La leucoencéphalopathie n'est pas un traitement curatif. Lors du diagnostic de la leucoencéphalopathie, le médecin prescrit un traitement de soutien visant à éliminer les causes de la maladie, à soulager les symptômes, à inhiber le développement du processus pathologique et à maintenir les fonctions qui sont responsables des régions cérébrales touchées.
Les principaux médicaments prescrits aux patients atteints de leucoencéphalopathie sont:
- Médicaments améliorant la circulation sanguine dans les structures cérébrales - Pentoxifylline, Cavinton.
- Médicaments nootropes qui ont un effet stimulant sur les structures du cerveau - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
- Médicaments angioprotecteurs qui aident à rétablir le tonus des parois vasculaires - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
- Complexes de vitamines à prédominance de vitamines des groupes E, A et B.
- Les adaptogènes qui aident le corps à résister aux facteurs négatifs tels que le stress, les virus, la fatigue, le changement climatique - l'humour vitreux, l'éleuthérocoque, la racine de ginseng, l'extrait d'aloès.
- Anticoagulants, permettant la normalisation de la perméabilité vasculaire due à l’éclaircissement du sang et à la prévention de la thrombose, - Héparine.
- Antirétroviraux dans les cas où la leucoencéphalopathie est causée par le virus de l'immunodéficience acquise (VIH) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.
En plus du traitement médical, le médecin prescrit un certain nombre de procédures et de techniques pour aider à restaurer les fonctions cérébrales altérées:
- physiothérapie;
- réflexologie;
- exercices thérapeutiques;
- traitements de massage;
- thérapie manuelle;
- acupuncture;
- des cours avec des spécialistes - réhabilitateurs, orthophonistes, psychologues.
Malgré le long traitement médicamenteux et le travail avec un patient composé d'un grand nombre de spécialistes, le pronostic de survie avec la leucoencéphalopathie diagnostiquée est décevant.
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Quels que soient la forme et la rapidité du processus pathologique, la leucoencéphalopathie est toujours fatale et l’espérance de vie varie dans les intervalles de temps suivants:
- au cours du mois - avec l'évolution aiguë de la maladie et l'absence de traitement approprié;
- jusqu'à 6 mois - à partir du moment de la détection des premiers symptômes de lésion des structures cérébrales en l'absence de traitement de soutien
- de 1 à 1,5 ans - en cas de traitement antirétroviral immédiatement après l’apparition des premiers symptômes de la maladie.
Leucoencéphalopathie cérébrale combien vivent
La leucoencéphalopathie est une maladie caractérisée par la défaite de la substance blanche des structures sous-corticales du cerveau.
Dès le début, cette pathologie a été décrite comme une démence vasculaire.
Le plus souvent, cette maladie affecte les personnes âgées.
Parmi les variétés de la maladie, on peut identifier:
- Petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire. Étant intrinsèquement un processus pathologique chronique des vaisseaux cérébraux, conduit à la destruction progressive de la substance blanche des hémisphères cérébraux. La raison du développement de cette pathologie est une augmentation persistante de la pression artérielle et de l'hypertension. Le groupe à risque d'incidence comprend les hommes de plus de 55 ans, ainsi que les personnes présentant des prédispositions héréditaires. Au fil du temps, une telle pathologie peut conduire au développement de la démence sénile.
- Encéphalopathie multifocale progressive. Sous cette pathologie impliquent des dommages viraux sur le système nerveux central à la suite de laquelle il existe une résolution persistante de la substance blanche. Une impulsion au développement de la maladie peut entraîner une immunodéficience du corps. Cette forme de leucoencéphalopathie est l'une des plus agressives et peut être fatale.
- Forme périventriculaire. C'est une lésion des structures sous-corticales du cerveau, dans le contexte de manque chronique d'oxygène et d'ischémie. Le site préféré de localisation du processus pathologique dans la démence vasculaire est le tronc cérébral, le cervelet et les régions hémisphériques responsables de la fonction motrice. Les plaques pathologiques sont situées dans les fibres sous-corticales et parfois dans des couches profondes de matière grise.
Les causes
Le plus souvent, le développement de la leucoencéphalopathie peut être un état de déficit immunitaire aigu ou un risque d'infection par le polyomavirus humain.
Les facteurs de risque de cette maladie comprennent:
- Infection à VIH et sida;
- maladies sanguines malignes (leucémie);
- l'hypertension;
- états d'immunodéficience avec traitement immunosuppresseur (après transplantation);
- tumeurs malignes du système lymphatique (lymphogranulomatose);
- la tuberculose;
- tumeurs malignes d'organes et de tissus de l'organisme entier;
- la sarcoïdose.
Symptômes principaux
Les principaux symptômes de la maladie correspondront au tableau clinique de la lésion de certaines structures cérébrales.
Parmi les symptômes les plus caractéristiques de cette pathologie figurent:
- manque de coordination des mouvements;
- affaiblissement de la fonction motrice (hémiparésie);
- violation de la fonction de la parole (aphasie);
- l'apparition de difficultés dans la prononciation des mots (dysarthrie);
- acuité visuelle réduite;
- sensibilité réduite;
- diminution des capacités intellectuelles humaines avec une augmentation de la démence (démence);
- obscurcissement de la conscience;
- changements de personnalité sous la forme de différences d'émotions;
- violation de l'acte d'ingestion;
- augmentation progressive de la faiblesse générale;
- les crises d'épilepsie ne sont pas exclues;
- mal de tête de nature permanente.
La gravité des symptômes peut varier en fonction du statut immunitaire de la personne. Chez les personnes dont l'immunité est moins altérée, il se peut que le tableau symptomatique de la maladie ne soit pas aussi prononcé.
L'un des tout premiers signes de la maladie est l'apparition d'une faiblesse dans un ou tous les membres en même temps.
Diagnostics
Pour la précision du diagnostic et la localisation exacte du processus pathologique, il convient d'effectuer la série de mesures de diagnostic suivante:
- demander conseil à un neuropathologiste a, également infectiologue;
- électroencéphalographie;
- tomodensitométrie du cerveau;
- imagerie par résonance magnétique du cerveau;
- afin de détecter le facteur viral, une biopsie cérébrale diagnostique est réalisée.
L'imagerie par résonance magnétique vous permet d'identifier avec succès plusieurs foyers de maladie dans la substance blanche du cerveau.
Mais la tomodensitométrie est quelque peu inférieure à l'IRM en termes d'informativité, et ne peut afficher que les foyers de maladie sous la forme de foyers d'infarctus.
Aux premiers stades de la maladie, il peut s'agir de lésions simples ou d'une lésion unique.
Tests de laboratoire
Les méthodes de diagnostic de laboratoire incluent la méthode PCR, qui permet de détecter l’ADN viral dans les cellules du cerveau.
Cette méthode n'a fait ses preuves que du meilleur côté du fait que son contenu en informations atteint près de 95%.
Avec l'aide du diagnostic PCR, il est possible d'éviter une intervention directe dans le tissu cérébral sous forme de biopsie.
Une biopsie peut être efficace s'il est nécessaire de confirmer avec précision la présence de processus irréversibles et de déterminer le degré de leur progression.
Une autre méthode est la ponction lombaire, rarement utilisée à ce jour en raison de son faible contenu en informations.
Le seul indicateur peut être une légère augmentation du niveau de protéines dans le liquide céphalo-rachidien du patient.
- Une maladie héréditaire grave qui se termine toujours par la mort. Des méthodes de traitement d'entretien peuvent être trouvées dans l'article.
Traitement de la sclérose en plaques avec des remèdes populaires - conseils et prescriptions efficaces pour traiter une maladie grave à la maison.
Traitement d'entretien
Il est impossible de récupérer complètement de cette pathologie. Par conséquent, toute mesure thérapeutique aura pour but de limiter le processus pathologique et de normaliser les fonctions des structures sous-corticales du cerveau.
Etant donné que la démence vasculaire est dans la plupart des cas le résultat de lésions virales des structures cérébrales, le traitement doit avant tout viser à supprimer le foyer viral.
La difficulté à ce stade peut être de surmonter la barrière hémato-encéphalique à travers laquelle les substances médicinales nécessaires ne peuvent pénétrer.
Pour qu'un médicament passe à travers cette barrière, il doit avoir une structure lipophile (liposoluble).
Aujourd'hui, malheureusement, la majorité des médicaments antiviraux sont solubles dans l'eau, ce qui crée des difficultés pour leur utilisation.
Au fil des ans, les professionnels de la santé ont testé divers médicaments ayant différents degrés d’efficacité.
La liste de ces médicaments comprend:
- acyclovir;
- peptide-T;
- la dexaméthasone;
- l'héparine;
- les interférons;
- le cidofovir;
- topotécan.
Le cidofovir, administré par voie intraveineuse, est capable d’améliorer l’activité cérébrale.
La cytarabine, un médicament qui a fait ses preuves. Avec son aide, il est possible de stabiliser l'état du patient et d'améliorer son bien-être général.
Si la maladie est apparue dans le contexte de l’infection par le VIH, un traitement antirétroviral (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime) doit être administré.
Prévisions décevantes
Malheureusement, il est impossible de récupérer d'une leucoencéphalopathie. En l'absence du traitement susmentionné, les patients ne vivent pas plus de six mois à compter de l'apparition des premiers signes de lésions du système nerveux central.
La thérapie antirétrovirale peut augmenter la durée de vie d'un à un an et demi après l'apparition des premiers signes de dégradation des structures cérébrales.
Il y a eu des cas d'évolution aiguë de la maladie. Avec ce traitement, la mort est survenue dans le mois qui a suivi le début de la maladie.
Dans 100% des cas, le déroulement du processus pathologique est fatal.
Au lieu de sortie
Étant donné que la leucoencéphalopathie survient dans le contexte de l’immunodéficience totale, toute mesure visant à la prévenir devrait viser à maintenir les défenses de l’organisme et à prévenir l’infection par le VIH.
Ces mesures comprennent:
- sélectivité lors du choix d'un partenaire sexuel.
- refus de l'usage de stupéfiants, et de leur forme d'injection en particulier.
- utilisation de la contraception pendant les rapports sexuels.
La gravité du processus pathologique dépend de l'état des défenses de l'organisme. Plus l'immunité générale est sévèrement réduite, plus la maladie est aiguë.
Enfin, nous pouvons dire qu’à l’heure actuelle, les médecins spécialistes travaillent activement à la création de méthodes efficaces de traitement de diverses formes de pathologie.
Mais comme le montre la pratique, le meilleur remède contre cette maladie est sa prévention. La leucoencéphalopathie cérébrale se réfère à des maladies qui ressemblent à un mécanisme négligé, pour arrêter ce qui n’est pas possible.
La médecine moderne nous permet de diagnostiquer avec précision la plupart des processus pathologiques existants. Une maladie comme la leucoencéphalopathie avait déjà été diagnostiquée principalement chez les personnes atteintes du virus de l’immunodéficience acquise (infection par le VIH) et se trouve maintenant beaucoup plus souvent. De ce fait, les patients qui ne connaissent pas leur maladie peuvent prolonger leur vie. Sinon, il progressera progressivement, privant une personne de la possibilité de mener un mode de vie habituel.
La leucoencéphalopathie se manifeste sous la forme de lésions de la moelle blanche et touche principalement les personnes âgées. L'origine de la maladie est plutôt confuse, mais des études récentes ont montré qu'elle était due à l'activation d'un polyomavirus.
Les causes du développement et de la forme de la maladie
Les scientifiques ont pu prouver que la leucoencéphalopathie se manifestait chez les personnes atteintes de polyomavirus. Cependant, ce n'est pas une très bonne nouvelle, puisqu'ils ont infecté 80% de la population mondiale. Le virus se manifeste malgré des statistiques déprimantes extrêmement rares. Pour que son activation ait lieu, il est nécessaire de combiner un certain nombre de facteurs, dont le principal est une immunité affaiblie. Par conséquent, auparavant, le problème concernait principalement les personnes infectées par le VIH.
Parmi les autres raisons qui peuvent affecter le développement de leukoenfealopatii peuvent distinguer les principales:
- Lymphogranulomatose;
- SIDA et infection à VIH;
- Maladies du type sanguin de leucémie;
- Pathologie oncologique;
- Hypertension (pression artérielle élevée);
- La polyarthrite rhumatoïde;
- La tuberculose;
- Utilisation d'anticorps monocanaux;
- La sarcoïdose;
- L'utilisation de médicaments à effet immunosuppresseur, qui sont nommés après la transplantation de tissus ou d'organes;
- Lupus érythémateux systémique.
À ce jour, les formes de leucoencéphalopathie suivantes ont été classées:
- Petite focale. Les pathologies chroniques du cerveau (vaisseaux cérébraux) en sont caractéristiques. Ils ont un cours progressif, donc la substance blanche est endommagée avec le temps. Le type de leucoencéphalopathie à petite focale, probablement de genèse vasculaire, se manifeste principalement chez les hommes de plus de 60 ans souffrant d’hypertension. En plus d’eux, le groupe à risque comprend les personnes ayant des prédispositions héréditaires. Dans la plupart des cas, la pathologie focale de la genèse vasculaire laisse certaines conséquences, par exemple, la démence (démence);
- Leucoencéphalopathie vasculaire progressive de type multifocal (multifocal). C’est généralement une conséquence de l’impact des infections virales sur le système nerveux. De ce fait, la matière du cerveau blanc est endommagée. Ce processus se produit principalement dans le contexte de l’infection par le VIH. Parmi les conséquences de la leucoencéphalopathie multifocale progressive, on peut distinguer le décès imminent;
- Leucoencéphalopathie périventriculaire. Cela provient du manque constant de nutriments dû à l'ischémie cérébrale. Cette forme de pathologie affecte le cervelet, le tronc cérébral et les subdivisions responsables du mouvement humain. Il se manifeste principalement chez les nouveau-nés en raison d'une hypoxie survenue pendant le développement du fœtus. La paralysie cérébrale se distingue des complications les plus dangereuses.
Signes de
Les manifestations du processus pathologique dépendent directement de la localisation de la lésion et de ses variétés. Au début, les symptômes ne sont pas particulièrement prononcés. Les patients ressentent une faiblesse générale et une détérioration de leurs capacités mentales sur fond de fatigue rapide, mais attribuent souvent les symptômes à la fatigue.
Les manifestations neuropsychiatriques se produisent différemment chez chacun. Dans certains cas, le processus prend 2-3 jours et d’autres 2-3 semaines. Détecter indépendamment la présence de leucoencéphalopathie, en se concentrant sur ses signes les plus fondamentaux:
- La survenue de crises d'épilepsie;
- Maux de tête accrus;
- Échec dans la coordination des mouvements;
- Développement de défauts d'élocution;
- Diminution des capacités motrices;
- Vision floue;
- Désensibilisation;
- Dépression de la conscience;
- Les émotions sont fréquentes.
- Diminution de l'activité mentale;
- Problèmes de déglutition dus à une défaillance du réflexe de déglutition.
Il y avait des situations où les experts diagnostiquaient des lésions uniquement dans la moelle épinière. Dans ce cas, les patients ne présentaient que des signes rachidiens associés à un trouble du système musculo-squelettique. La déficience cognitive était principalement absente.
Diagnostics
Lors de la détection de 2 ou 3 signes, il est recommandé de faire appel à un neurologue expérimenté pour le diagnostic. Le médecin interrogera le patient et procédera à un examen, puis prescrira les méthodes d'examen suivantes:
- Imagerie par résonance magnétique (IRM). Il est utilisé pour identifier les foyers de pathologie et déterminer leur localisation. L'IRM est également utilisée au cours du traitement pour surveiller l'évolution de la maladie;
- Réaction en chaîne de la polymérase (PCR). Cette méthode de recherche en génétique moléculaire peut remplacer une biopsie cérébrale et fournit des données assez précises sur la présence et l'évolution de la maladie.
En se concentrant sur les données, le médecin établira un schéma thérapeutique. Cependant, il est nécessaire de procéder à des examens réguliers pour suivre l'évolution du processus pathologique.
Cours de thérapie
Malgré le degré de développement de la médecine moderne, les scientifiques n’ont pas trouvé de traitement efficace contre la leucoencéphalopathie. Chacune de ses formes progressera progressivement et arrêter complètement la maladie ne fonctionnera pas. Le cours du traitement, compilé par un neurologue, est axé sur le maintien de l'état du patient. Son objectif est de ralentir le développement de la pathologie, de soulager les symptômes et de restaurer les capacités mentales. Les corticostéroïdes sont utilisés pour prévenir les processus inflammatoires. S'il existe un virus d'immunodéficience, le médecin vous prescrira des antirétroviraux.
L'automédication contre la leucoencéphalopathie est interdite, car les doses sont choisies individuellement.
Progressivement, certains médicaments peuvent être totalement annulés ou remplacés par d'autres médicaments à dosage modifié.
Pronostic et prévention
Le pronostic de la leucoencéphalopathie est extrêmement décevant. Dans la plupart des cas, la vie du patient varie de 1 mois à 2 ans. Afin de prévenir le développement du processus pathologique, il est recommandé de respecter les règles de prévention suivantes:
- Avant les rapports sexuels, il faut veiller à disposer d’un contraceptif;
- Vous devez choisir uniquement des partenaires sexuels réguliers et ne pas les changer tous les mois.
- Les mauvaises habitudes, telles que fumer des cigarettes, consommer des drogues et des boissons alcoolisées, devraient être abandonnées.
- Le régime alimentaire doit comporter beaucoup de fruits et de légumes, et il est souhaitable d’utiliser en outre des complexes de vitamines;
- Les situations stressantes, ainsi que la surcharge physique et mentale sont souhaitables à éviter.
Il n’existe pas de médicament ni de moyen fiable de prévention de la leucoencéphalopathie, mais il est possible de suivre certaines règles pour réduire au minimum les chances de l’apparition. Si la maladie survient, vous devez immédiatement poser un diagnostic et commencer un traitement d'entretien pour prolonger la vie.
Leucoencéphalopathie du cerveau - cette pathologie, dans laquelle il y a une défaite de la substance blanche, provoquant la démence. Il existe plusieurs formes nosologiques causées par diverses causes. Leur présence commune est la présence de leucoencéphalopathie.
Provoquer une maladie peut:
- les virus;
- pathologies vasculaires;
- manque d'approvisionnement en oxygène au cerveau.
Autres noms de la maladie: encéphalopathie, maladie de Binswanger. Pour la première fois, la pathologie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le psychiatre allemand Otto Binswanger, qui l'a nommée en son honneur. À partir de cet article, vous découvrirez ce que c'est, quelles sont les causes de la maladie, comment elle se manifeste, comment elle est diagnostiquée et traitée.
Classification
Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.
Petite focale
Il s'agit d'une leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans le contexte d'une pression élevée. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.
Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie dyscirculatoire - une lésion vasculaire diffuse lentement progressive du cerveau. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, elle y est maintenant absente.
Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans présentant une prédisposition génétique à développer cette maladie.
Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:
- l'athérosclérose (des plaques de cholestérol bloquent la lumière des vaisseaux sanguins, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
- diabète sucré (dans cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
- pathologies rachidiennes congénitales et acquises dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
- l'obésité;
- alcoolisme;
- dépendance à la nicotine.
En outre, le développement de la pathologie conduit à des erreurs de régime et de style de vie hypodynamique.
Leucoencéphalopathie multifocale progressive
C'est la forme la plus dangereuse de la maladie, qui devient souvent la cause de la mort. La pathologie a une nature virale.
Son agent pathogène est le polyomavirus humain 2. Ce virus est observé chez 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez des patients présentant un déficit immunitaire primaire ou secondaire. Ils ont des virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent davantage le système immunitaire.
Une leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients VIH-positifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était plus fréquente, mais grâce à la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.
La maladie se manifeste par des symptômes tels que:
- parésie périphérique et paralysie;
- hémianopsie unilatérale;
- syndrome d'étourdissement de conscience;
- défaut de personnalité;
- Dommages à la FMN;
- syndromes extrapyramidaux.
Les troubles du système nerveux central peuvent varier de manière significative d'un petit dysfonctionnement à une démence sévère. Il peut y avoir des troubles de la parole, une perte complète de la vision. Les patients développent souvent des troubles sévères du système musculo-squelettique, qui deviennent la cause de la perte d'efficacité et de l'invalidité.
La catégorie de risque comprend les catégories de citoyens suivantes:
- patients atteints du VIH et du sida;
- recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
- subir une transplantation d'organes internes et recevoir des immunosuppresseurs afin d'empêcher leur rejet;
- souffrant de granulome malin.
Forme périventriculaire (focale)
Il se développe à la suite d'une privation chronique d'oxygène et d'un apport sanguin au cerveau. Les zones ischémiques se situent non seulement en blanc mais aussi en matière grise.
En règle générale, les foyers pathologiques sont localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et le cortex frontal des hémisphères cérébraux. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement. Par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles du mouvement sont observés.
Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants atteints de pathologies accompagnées d'hypoxie lors de l'accouchement et quelques jours après la naissance. En outre, cette pathologie est appelée «leucomalacie périventriculaire», elle provoque généralement une paralysie cérébrale.
Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition
Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez des patients âgés de 2 à 6 ans. Cela semble dû à une mutation génétique.
Les patients ont noté:
- trouble du mouvement associé à une lésion du cervelet;
- parésie des bras et des jambes;
- troubles de la mémoire, retard mental et autres troubles cognitifs;
- atrophie du nerf optique;
- crises d'épilepsie.
Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire dans les bras et les jambes, des convulsions, l'apnée du sommeil et le coma.
Tableau clinique
Les signes de leucoencéphalopathie augmentent généralement progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être dispersé, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient pleureur, difficile à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale diminue.
Au fil du temps, les problèmes de sommeil se rejoignent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a un mouvement involontaire des yeux et des bruits dans les oreilles.
Si vous ne commencez pas à traiter la leucoencéphalopathie à ce stade, mais que vous progressez: il existe des psychonévroses, une démence sévère et des convulsions.
Les principaux symptômes de la maladie sont les déviations suivantes:
- troubles du mouvement qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
- il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
- troubles de la parole et des troubles visuels (scotome, hémianopsie);
- engourdissement de diverses parties du corps;
- trouble de la déglutition;
- incontinence urinaire;
- crise d'épilepsie;
- affaiblissement de l'intellect et légère démence;
- des nausées;
- maux de tête.
Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une violation de la démarche, de l'écriture et des tremblements du corps.
Presque tous les patients ont un déficit de mémoire et d'intelligence, une instabilité lors du changement de position du corps ou de la marche.
Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades et les parents les amènent souvent chez le médecin.
Diagnostics
Pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie, le médecin vous prescrira un examen complet. Vous aurez besoin de:
- examen par un neurologue;
- numération globulaire complète;
- test sanguin pour les drogues, les psychotropes et l'alcool;
- la résonance magnétique et la tomodensitométrie, qui permettent d'identifier les foyers pathologiques dans le cerveau;
- électroencéphalographie du cerveau, qui montrera une diminution de son activité;
- Échographie Doppler, qui permet d’identifier une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux;
- PCR, permettant de détecter l'ADN pathogène dans le cerveau;
- biopsie cérébrale;
- ponction rachidienne, qui montre une concentration accrue de protéines dans le liquide céphalo-rachidien.
Si le médecin soupçonne qu'une infection virale est à la base de la leucoencéphalopathie, il prescrit au patient une microscopie électronique, ce qui permettra de détecter des particules pathogènes dans le tissu cérébral.
Grâce à l'analyse immunocytochimique, il est possible de détecter les antigènes du microorganisme. Une pléocytose lymphocytaire est observée dans ce liquide céphalorachidien.
Aide également à établir un diagnostic pour des tests d’état psychologique, de mémoire, de coordination des mouvements.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies telles que:
- la toxoplasmose;
- la cryptococcose;
- Démence par le VIH;
- la leucodystrophie;
- lymphome du système nerveux central;
- panencéphalite sclérosante subaiguë;
- sclérose en plaques.
Thérapie
La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Mais assurez-vous de contacter l’hôpital pour choisir un traitement médicamenteux. Le but de la thérapie est de ralentir la progression de la maladie et d'activer les fonctions cérébrales.
Le traitement de la leucoencéphalopathie est complexe, symptomatique et étiotropique. Dans chaque cas, il est sélectionné individuellement.
Le médecin peut prescrire les médicaments suivants:
- les médicaments qui améliorent la circulation cérébrale (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
- stimulants neurométaboliques (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
- les angioprotecteurs (Stugeron, Curantil, Zilt);
- les multivitamines contenant des vitamines B, du rétinol et du tocophérol;
- des adaptogènes tels que l'aloe vera, le vitré;
- glucocorticoïdes qui aident à arrêter le processus inflammatoire (prednisone, dexaméthasone);
- antidépresseurs (fluoxétine);
- anticoagulants pour réduire le risque de thrombose (héparine, warfarine);
- avec la nature virale de la maladie, Zovirax, Cycloferon, Viferon sont prescrits.
- physiothérapie;
- réflexologie;
- acupuncture;
- exercices de respiration;
- l'homéopathie;
- phytothérapie;
- massage de la région du cou;
- thérapie manuelle.
La difficulté du traitement réside dans le fait que de nombreux médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne pénètrent pas dans la BHE, ils n’affectent donc pas les foyers pathologiques.
Pronostic pour la leucoencéphalopathie
Actuellement, la pathologie est incurable et toujours fatale. Le nombre de personnes atteintes de leucoencéphalopathie dépend du fait que le traitement antiviral ait été instauré à temps.
Lorsque le traitement n’est pas effectué du tout, l’espérance de vie du patient ne dépasse pas six mois à partir du moment où la violation des structures cérébrales est détectée.
Lors de la conduite d'un traitement antiviral, l'espérance de vie augmente à 1-1,5 ans.
Il y avait des cas de pathologie aiguë, qui ont abouti à la mort du patient un mois après le début.
Prévention
La prévention spécifique de la leucoencéphalopathie n'existe pas.
Pour réduire le risque de développer une pathologie, vous devez suivre les règles suivantes:
- renforcez votre immunité en durcissant et en prenant des complexes de vitamines et de minéraux;
- normaliser votre poids;
- mener une vie active;
- visiter régulièrement le plein air;
- cesser de consommer de la drogue et de l'alcool;
- arrêter de fumer;
- évitez les rapports sexuels occasionnels;
- en cas d'intimité, utilisez un préservatif;
- avoir une alimentation équilibrée; les fruits et les légumes doivent primer dans l’alimentation;
- apprendre à faire face au stress;
- prévoir suffisamment de temps pour le repos;
- éviter les efforts physiques excessifs;
- dans la détection du diabète, de l'athérosclérose, de l'hypertension artérielle, prenez les médicaments prescrits par un médecin pour compenser la maladie.
Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie persiste, vous devez contacter le plus tôt possible un médecin et commencer un traitement qui augmentera votre espérance de vie.
Nous vous recommandons vivement de ne pas vous soigner, il est préférable de contacter votre médecin. Tous les matériaux sur le site sont pour référence seulement!
Ivan Drozdov 17/07/2017
La leucoencéphalopathie est une forme progressive d'encéphalopathie, également appelée maladie de Binswanger, qui affecte la substance blanche des tissus sous-corticaux du cerveau. La maladie est décrite comme une démence vasculaire, les personnes âgées y sont plus sensibles après 55 ans. La défaite de la substance blanche conduit à la limitation et à la perte de la fonction cérébrale, le patient décède après une courte période. Dans la CIM-10, le code 67.3 est attribué à la maladie de Binswanger.
Types de leucoencéphalopathie
On distingue les types de maladie suivants:
- La leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire (petite focale) est une pathologie chronique dans laquelle les structures des hémisphères du cerveau sont lentement affectées. La catégorie de risque comprend les personnes âgées de plus de 55 ans (principalement des hommes). La cause de la maladie est une prédisposition héréditaire, ainsi qu'une hypertension chronique, se manifestant par de fréquentes crises d’augmentation de la pression artérielle. La conséquence de l'apparition de ce type de leucoencéphalopathie chez les personnes âgées peut être la démence et la mort.
- La leucoencéphalopathie progressive (multifocale) est une affection aiguë dans laquelle, en raison d'une diminution de l'immunité (y compris de la progression du virus de l'immunodéficience), la substance du cerveau blanc est diluée. La maladie se développe rapidement et si le patient ne meurt pas, il mourra.
- Leucoencéphalopathie périventriculaire - les tissus sous-corticaux du cerveau subissent un effet néfaste en raison d'un manque prolongé d'oxygène et du développement d'une ischémie. Les foyers pathologiques sont le plus souvent concentrés dans le cervelet, le tronc cérébral et les structures responsables des fonctions du mouvement.
Causes de la maladie
Selon la forme de la maladie, la leucoencéphalopathie peut survenir pour un certain nombre de raisons non liées les unes aux autres. Ainsi, la maladie de la genèse vasculaire se manifeste à un âge avancé sous l’influence des causes et facteurs pathologiques suivants:
- l'hypertension;
- diabète et autres troubles des fonctions endocriniennes;
- athérosclérose;
- la présence de mauvaises habitudes;
- l'hérédité.
Les causes des modifications négatives intervenant dans les structures cérébrales lors de la leucoencéphalopathie périventriculaire sont des affections et des maladies qui provoquent une privation d'oxygène du cerveau:
- malformations congénitales causées par des anomalies génétiques;
- blessures à la naissance résultant d'un enchevêtrement du cordon, présentation incorrecte;
- déformation de la vertèbre due à des changements ou à des blessures liés à l'âge et altération du flux sanguin dans les artères principales
L'encéphalopathie multifocale apparaît dans le contexte d'une immunité fortement réduite ou de son absence totale. Les raisons du développement de cet état peuvent être:
- Infection par le VIH;
- la tuberculose;
- tumeurs malignes (leucémie, lymphogranulomatose, sarkodioz, carcinome);
- prendre des produits chimiques puissants;
- recevoir des immunosuppresseurs utilisés lors d’une transplantation d’organe.
Déterminer la raison fiable de l'apparition de la leucoencéphalopathie permet aux médecins de prescrire un traitement adéquat et de prolonger légèrement la vie du patient.
Symptômes et signes de leucoencéphalopathie
Le degré et la nature de la manifestation des symptômes de la leucoencéphalopathie dépendent directement de la forme de la maladie et de la localisation des lésions. Les signes caractéristiques de cette maladie sont:
- maux de tête permanents;
- faiblesse dans les membres;
- des nausées;
- anxiété, anxiété gratuite, peur et un certain nombre d'autres troubles neuropsychiatriques, alors que le patient ne perçoit pas l'état comme pathologique et refuse l'assistance médicale;
- démarche instable et instable, diminution de la coordination;
- troubles visuels;
- sensibilité réduite;
- violation des fonctions de conversation, réflexe de déglutition;
- crampes musculaires et des crampes, passant avec le temps dans les crises d'épilepsie;
- démence au stade initial se manifestant par une diminution de la mémoire et de l'intelligence;
- miction involontaire, selles.
La gravité des symptômes décrits dépend de l'état de l'immunité humaine. Par exemple, chez les patients à immunité réduite, les signes de lésion de la substance cérébrale sont plus prononcés que chez les patients à système immunitaire normal.
Diagnostics
Si l’un des types de leucoencéphalopathie est suspecté, les résultats des examens instrumentaux et de laboratoire sont fondamentaux pour le diagnostic. Après un examen initial par un neurologue et un médecin spécialiste des maladies infectieuses, le patient se voit attribuer un certain nombre d'examens instrumentaux:
- Électroencéphalogramme ou Doppler - pour étudier l'état des vaisseaux du cerveau;
- IRM - pour détecter de multiples lésions de la matière blanche du cerveau;
- CT - la méthode n’est pas aussi informative que la précédente, mais vous permet tout de même d’identifier les anomalies pathologiques des structures cérébrales sous la forme de foyers d’infarctus.
Les tests de laboratoire pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie comprennent:
- Le diagnostic PCR est une méthode dite de «réaction en chaîne de la polymérase» qui permet, au niveau de l’ADN, de détecter des agents pathogènes viraux dans les cellules du cerveau. Pour l'analyse, un patient prélève du sang, le contenu en informations du résultat n'est pas inférieur à 95%. Ceci élimine le besoin de biopsie et d'intervention ouverte dans la structure du cerveau.
- Biopsie - une technique implique l'échantillonnage du tissu cérébral pour identifier les changements structurels dans les cellules, le degré de développement de processus irréversibles ainsi que la vitesse de la maladie. Le risque d'une biopsie est la nécessité d'une intervention directe dans le tissu cérébral pour l'échantillonnage de matériel et le développement de complications en conséquence.
- La ponction lombaire est faite pour étudier le liquide céphalo-rachidien, à savoir le degré d'augmentation du niveau de protéines dans celui-ci.
Sur la base des résultats d'un examen approfondi, le neurologue conclut sur la présence de la maladie, ainsi que sur la forme et la vitesse de son évolution.
Traitement de la leucoencéphalopathie
La leucoencéphalopathie n'est pas un traitement curatif. Lors du diagnostic de la leucoencéphalopathie, le médecin prescrit un traitement de soutien visant à éliminer les causes de la maladie, à soulager les symptômes, à inhiber le développement du processus pathologique et à maintenir les fonctions qui sont responsables des régions cérébrales touchées.
Les principaux médicaments prescrits aux patients atteints de leucoencéphalopathie sont:
- Médicaments améliorant la circulation sanguine dans les structures cérébrales - Pentoxifylline, Cavinton.
- Médicaments nootropes qui ont un effet stimulant sur les structures du cerveau - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
- Médicaments angioprotecteurs qui aident à rétablir le tonus des parois vasculaires - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
- Complexes de vitamines à prédominance de vitamines des groupes E, A et B.
- Les adaptogènes qui aident le corps à résister aux facteurs négatifs tels que le stress, les virus, la fatigue, le changement climatique - l'humour vitreux, l'éleuthérocoque, la racine de ginseng, l'extrait d'aloès.
- Anticoagulants, permettant la normalisation de la perméabilité vasculaire due à l’éclaircissement du sang et à la prévention de la thrombose, - Héparine.
- Antirétroviraux dans les cas où la leucoencéphalopathie est causée par le virus de l'immunodéficience acquise (VIH) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.
En plus du traitement médical, le médecin prescrit un certain nombre de procédures et de techniques pour aider à restaurer les fonctions cérébrales altérées:
- physiothérapie;
- réflexologie;
- exercices thérapeutiques;
- traitements de massage;
- thérapie manuelle;
- acupuncture;
- des cours avec des spécialistes - réhabilitateurs, orthophonistes, psychologues.
Malgré le long traitement médicamenteux et le travail avec un patient composé d'un grand nombre de spécialistes, le pronostic de survie avec la leucoencéphalopathie diagnostiquée est décevant.
Quels que soient la forme et la rapidité du processus pathologique, la leucoencéphalopathie est toujours fatale et l’espérance de vie varie dans les intervalles de temps suivants:
- au cours du mois - avec l'évolution aiguë de la maladie et l'absence de traitement approprié;
- jusqu'à 6 mois - à partir du moment de la détection des premiers symptômes de lésion des structures cérébrales en l'absence de traitement de soutien
- de 1 à 1,5 ans - en cas de traitement antirétroviral immédiatement après l’apparition des premiers symptômes de la maladie.