Leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire

La petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire est un diagnostic qui est plus souvent posé chez les patients de sexe masculin ayant dépassé l'âge de 55 ans, mais tout le monde ne sait pas ce que c'est.

Lorsque la leucoencéphalopathie du cerveau dans ses structures sous-corticales, la substance blanche est détruite.

Ce type de maladie est un type d'encéphalopathie, décrit pour la première fois en 1894 par le psychiatre et neuropathologiste allemand Otto Binswanger. Il porte donc le nom de son nom.

Une description floue de la maladie et un petit nombre d'examens de patients présentant des signes de démence pendant une longue période ont rendu impossible la reconnaissance de la pathologie de nombreux neuropathologistes et psychiatres.

Avec l'avènement de l'informatique et de l'imagerie par résonance magnétique, des modifications de la substance blanche du cerveau, associées à une augmentation constante de la pression artérielle, provoquant une démence sénile ont été confirmées.

Le traitement de la maladie est effectué par des neuropathologistes et des psychiatres.

La leucoencéphalopathie a des variétés, mais presque toujours, il s'agit de modifications de la substance blanche du cerveau. Le type de maladie détermine le schéma thérapeutique.

Lékoencéphalopathie de la genèse vasculaire

Genèse vasculaire de la lecoencéphalopathie (petite focale) - processus pathologique cérébrovasculaire.

L'hypertension artérielle provoque la sclérose des petits vaisseaux cérébraux - les capillaires, leur ischimisation, l'épaississement des parois vasculaires, etc. En conséquence, la substance blanche transmettant l'influx nerveux est soumise à des modifications atrophiques. Dans ce cas, il y a:

• sa diminution;
• diminution de la densité;
• substitution fluide;
• l'apparition de nombreuses hémorragies, kystes, petits foyers de destruction.

Les ventricules du cerveau commencent à s'effondrer.

Habituellement, les premiers signes de petite leucoencéphalopathie focale peuvent apparaître chez les patients âgés de plus de 60 ans et avec un facteur héréditaire encore plus tôt.

Leucoencéphalopathie vasculaire progressive multifocale

La leucoencéphalopathie vasculaire progressive multifocale se manifeste par des lésions virales du système nerveux central, contribuant à une altération de l'immunité.

L'affaiblissement de la défense immunitaire conduit à la destruction de la substance blanche du cerveau.

Les modifications pathologiques sont provoquées par l’immunodéficience: patients infectés par le VIH (5%), patients atteints du sida (50%).

En outre, les leucocytes modifiés atteints de leucémie perdent leur capacité à lutter contre l'infection, ce qui contribue au développement d'un déficit immunitaire et, par conséquent, à des modifications pathologiques du cerveau.

L'effet des virus provoque des lésions focales sur les membranes des fibres nerveuses, une augmentation et une déformation des cellules nerveuses. L'implication dans le processus de la matière grise n'est pas observée. Il y a un changement dans la structure de la substance blanche, celle-ci se ramollit et devient gélatineuse avec l'apparition de multiples petites dépressions sur sa surface.

La manifestation d'une déficience cognitive peut varier d'une manifestation d'une déficience légère à une démence prononcée. Les symptômes neurologiques focaux incluent: altération de la parole et diminution de la vision, parfois jusqu’à perte totale. La progression accélérée des troubles du mouvement peut entraîner une invalidité grave.

Leucoencéphalopathie périventriculaire (focale)

La leucoencéphalopathie périventriculaire (focale) est une lésion cérébrale étendue causée par un manque d'oxygène ou une perturbation chronique de l'apport sanguin.

Les pathologies sont les zones du cervelet, du tronc cérébral et des subdivisions responsables du mouvement humain. Un manque prolongé d'oxygène entraîne une nécrose sèche (mort) de la substance blanche. A un développement rapide et contribue à la survenue de troubles prononcés de l'activité motrice.

La leucoencéphalopathie périventriculaire peut être déclenchée par une hypoxie fœtale et entraîner une paralysie cérébrale.

Disparition de la substance blanche

Ce type de maladie est causée par des gènes mutés.
En règle générale, la manifestation de la pathologie concerne le groupe d'âge des patients âgés de 2 à 6 ans, mais peut se manifester aussi bien chez le nourrisson que chez l'adulte.

Avec la disparition complète de la substance blanche dans le dernier stade de la maladie, les parois des ventricules et du cortex cérébral sont préservés.

Raisons

• avec augmentation constante de la pression artérielle;
• neuroinfections: syphilis, tuberculose, méningite, encéphalite à tiques;
• hypoxie fœtale;
• la leucémie;
• la sarcoïdose;
• maladies cancéreuses;
• immunodéficience provoquée par l'infection à VIH et la tuberculose;
• utilisation à long terme d'immunosuppresseurs.

Une leucoencéphalopathie progressive d'origine vasculaire peut également se développer en raison de:

• athérosclérose;
• diabète lorsque le sang s'épaissit et que le flux sanguin est obstrué;
• maladies et lésions de la colonne vertébrale, à cause desquelles le cerveau manque de oxygène et de nutriments.

La survenue d'une petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire est probable:

• avec un poids excessif du patient;
• la présence de mauvaises habitudes (alcoolisme, tabagisme);
• régime anormal;
• manque d'exercice.

Pour prévenir l'apparition de la maladie, il est nécessaire d'éliminer au préalable tous les facteurs de risque.

Les symptômes

La symptomatologie des processus pathologiques se développe sur plusieurs années et peut se manifester sous deux versions:

• En développement continu, avec une complication constante.
• Au cours de la période de progression des modifications pathologiques, il existe de longues périodes de stabilisation sans détérioration de la santé du patient.

En règle générale, l'aggravation des symptômes survient pendant une longue période avec une pression artérielle élevée.

Aux stades initiaux, le tableau clinique de la leucoencéphalopathie est caractérisé par:

• retard mental;
• faiblesse dans les membres;
• distraction;
• ralentir la réaction;
• l'apathie;
• larmoiement;
• maladresse.

De plus, le sommeil est perturbé, le tonus musculaire augmente, une personne devient irritable, sujette à des états dépressifs, à un sentiment de peur, à des phobies.

Parfois, il y a une diminution de la vision, des maux de tête, aggravés par les éternuements ou la toux.

En conséquence, le patient devient complètement impuissant, sujet aux épiphris, incapable de se maintenir, de contrôler la vidange de l'intestin et de la vessie.

Le plus souvent, les symptômes se manifestent par:

• perte de mémoire, diminution de l'attention, baisse brusque de l'humeur, inhibition de la pensée - observée chez 70 à 90% des patients;
• discours incohérent, perturbé, prononciation anormale - 40%;
• mouvements lents et avec facultés affaiblies - 50%;
• faiblesse d'un côté du corps - 40%;
• violation du réflexe de déglutition - 30%;
• incontinence urinaire - 25%;
• démence - 90%.

Troubles mentaux

Lorsque la leucoencéphalopathie vasculaire chez les patients atteints de troubles mentaux sont observés, qui sont exprimés:

• En violation de la mémoire. Une personne devient incapable de mémoriser de nouvelles informations, de reproduire des événements passés et leur séquence, perd les connaissances et les compétences précédemment acquises.
• Les capacités intellectuelles altérées incluent une capacité réduite à analyser les événements quotidiens, les plus importants et le pronostic de leur développement ultérieur. Une personne avec beaucoup de difficulté transfère de nouvelles conditions de vie possibles.
• Perturbation de l'attention, sous la forme d'une réduction de son volume, incapacité à focaliser la vision sur plusieurs objets et à passer d'un sujet à un autre.
• Un discours perturbé est directement lié à la difficulté de se souvenir des noms d'amis, de noms divers. En conséquence, le discours devient lent, trouble, marqué par une pauvreté marquée.

Une mémoire et une attention perturbées entraînent une perte totale de l'orientation humaine dans le temps et dans l'espace.

La manifestation des changements de personnalité dépend directement de la sévérité de la démence et revêt une grande variété.

Le développement des signes facultatifs est observé dans 70 à 80% des cas. Ils se caractérisent par la confusion, les troubles délirants, la dépression, les troubles anxieux, le comportement psychopathique.

Les symptômes de la démence dépendent de son type:

• Dismnetic. Caractérisé par une diminution de la mémoire et un ralentissement des réactions psychomotrices. Egalement l'incapacité à acquérir de nouvelles connaissances avec une longue conservation dans la mémoire des compétences amenées à l'automatisme. Les soins à domicile ne sont pas difficiles pour les patients, mais les activités professionnelles difficiles ne leur conviennent pas. Une personne critique son état (l'oubli, la paresse, etc.) et traverse une période difficile;
• amnésique Le patient est incapable de mémoriser ce qui se passe, cependant, le passé s'en souvient très bien;
• La démence pseudo-paralytique se caractérise par une humeur complaisante du patient, de légers troubles de la mémoire, une diminution prononcée de l'autocritique.

Les manifestations cliniques de la démence varient considérablement.

Diagnostics

Le diagnostic complet des modifications pathologiques de la substance blanche du cerveau comprend:

• prise d'histoire;
• étude du tableau clinique de la maladie;
• les diagnostics informatiques (CT), utilisés pour étudier la structure et la muqueuse du cerveau et des vaisseaux sanguins;
• L'IRM (imagerie par résonance magnétique) est une méthode efficace pour détecter les foyers de lésion cérébrale. À la fin de l'examen, si le patient reçoit un diagnostic positif, une image IRM d'une leucoencéphalopathie de genèse vasculaire est donnée.
• l'électroencéphalopathie, qui détermine les zones d'activité cérébrale, permettant d'identifier les lésions infectieuses du tissu cérébral, le trophisme et les troubles de l'irrigation sanguine;
• biopsie ou réaction en chaîne de la polymérase (PCR), permettant d'identifier les lésions virales;
• tests neuropsychologiques, utilisés pour évaluer les diverses fonctions psychologiques contrôlées par le cerveau.

Suit un diagnostic différentiel avec la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, la sclérose en plaques, l'encéphalopathie radioactive, les troubles mentaux, l'hydrocéphalie normotensive.

En cas de démence due à la leucoencéphalopathie vasculaire, il est nécessaire d'identifier la relation entre les modifications pathologiques de la substance blanche du cerveau et la démence acquise.

Traitement

La médecine moderne n’a pas de méthodes qui puissent complètement débarrasser une personne de la leucoencéphalopathie vasculaire.

Le but du traitement est:

• ralentir la progression des changements pathologiques;
• soulagement des symptômes;
• rétablissement de l'état mental du patient.

Les directions de traitement incluent:

• interventions thérapeutiques visant à lutter contre le développement de la pathologie;
• traitement symptomatique;
• correction de la pression artérielle qui, dans des conditions idéales, ne devrait pas dépasser 120/80 mm Hg. Art. Il convient de rappeler que la survenue d'une hypotension est également indésirable, car la baisse de la pression artérielle ne peut qu'aggraver la situation;
• élimination de la vidange spontanée des intestins et de la vessie;
• la réhabilitation;
• adaptation sociale.

Les spécialistes ont recours aux médicaments suivants:

• "Lizinoprilu" avec des effets cardioprotecteurs, vasodilatateurs et hypotenseurs;
• médicaments qui améliorent la circulation sanguine dans le cerveau: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropiques pour stimuler l'activité mentale, améliorer la mémoire et augmenter les capacités d'apprentissage: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotecteurs qui restaurent les parois des vaisseaux sanguins: «Plavix», «Cinnarizina», Curantilu »;
• antidépresseurs: Prozac;
• adaprogens qui augmentent le tonus général du corps: "extrait d’aloès";
• les vitamines A, E, B;
• dans certains cas, des médicaments antiviraux: "Kipferon", "Acyclovir";
• médicaments du groupe des inhibiteurs de l'acétylcholinestérase qui améliorent les fonctions cognitives: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

La physiothérapie réflexe n'est pas exclue: exercices de respiration, massage, acupuncture, séances de thérapie manuelle.

Mesures préventives et pronostic

En règle générale, les patients atteints de leucoencéphalopathie vasculaire ne vivent pas plus de deux ans.

De plus, il n'existe pas de règles clairement élaborées pour la prévention de la pathologie. Cependant, il est possible de minimiser le risque d'apparition de modifications pathologiques de la substance blanche:

• avec une surveillance constante de la pression artérielle;
• rejet des mauvaises habitudes (alcool, tabac, drogues);
• activité physique normale;
• se soucient de l'état de leur immunité;
• en suivant les principes d'une saine alimentation.

Le diagnostic et le traitement opportuns de la leucoencéphalopathie vasculaire aideront à prolonger la vie du patient.

Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie cérébrale: types, diagnostic et traitement

Leucoencéphalopathie du cerveau - cette pathologie, dans laquelle il y a une défaite de la substance blanche, provoquant la démence. Il existe plusieurs formes nosologiques causées par diverses causes. Leur présence commune est la présence de leucoencéphalopathie.

Provoquer une maladie peut:

• les virus;
• pathologies vasculaires;
• manque d'approvisionnement en oxygène au cerveau.

Autres noms de la maladie: encéphalopathie, maladie de Binswanger. Pour la première fois, la pathologie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le psychiatre allemand Otto Binswanger, qui l'a nommée en son honneur. À partir de cet article, vous découvrirez ce que c'est, quelles sont les causes de la maladie, comment elle se manifeste, comment elle est diagnostiquée et traitée.

Classification

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Petite focale

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans le contexte d'une pression élevée. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie dyscirculatoire - une lésion vasculaire diffuse lentement progressive du cerveau. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, elle y est maintenant absente.

Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans présentant une prédisposition génétique à développer cette maladie.

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

• l'athérosclérose (des plaques de cholestérol bloquent la lumière des vaisseaux sanguins, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
• diabète sucré (dans cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
• pathologies rachidiennes congénitales et acquises dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
• l'obésité;
• alcoolisme;
• dépendance à la nicotine.

En outre, le développement de la pathologie conduit à des erreurs de régime et de style de vie hypodynamique.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

C'est la forme la plus dangereuse de la maladie, qui devient souvent la cause de la mort. La pathologie a une nature virale.

Son agent pathogène est le polyomavirus humain 2. Ce virus est observé chez 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez des patients présentant un déficit immunitaire primaire ou secondaire. Ils ont des virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent davantage le système immunitaire.

Une leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients VIH-positifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était plus fréquente, mais grâce à la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

• parésie périphérique et paralysie;
• hémianopsie unilatérale;
• syndrome d'étourdissement de conscience;
• défaut de personnalité;
• Dommages à la FMN;
• syndromes extrapyramidaux.

Les troubles du système nerveux central peuvent varier de manière significative d'un petit dysfonctionnement à une démence sévère. Il peut y avoir des troubles de la parole, une perte complète de la vision. Les patients développent souvent des troubles sévères du système musculo-squelettique, qui deviennent la cause de la perte d'efficacité et de l'invalidité.

La catégorie de risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

• patients atteints du VIH et du sida;
• recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
• subir une transplantation d'organes internes et recevoir des immunosuppresseurs afin d'empêcher leur rejet;
• souffrant de granulome malin.

Forme périventriculaire (focale)

Il se développe à la suite d'une privation chronique d'oxygène et d'un apport sanguin au cerveau. Les zones ischémiques se situent non seulement en blanc mais aussi en matière grise.

En règle générale, les foyers pathologiques sont localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et le cortex frontal des hémisphères cérébraux. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement. Par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles du mouvement sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants atteints de pathologies accompagnées d'hypoxie lors de l'accouchement et quelques jours après la naissance. En outre, cette pathologie est appelée «leucomalacie périventriculaire», elle provoque généralement une paralysie cérébrale.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez des patients âgés de 2 à 6 ans. Cela semble dû à une mutation génétique.

Les patients ont noté:

• trouble du mouvement associé à une lésion du cervelet;
• parésie des bras et des jambes;
• troubles de la mémoire, retard mental et autres troubles cognitifs;
• atrophie du nerf optique;
• crises d'épilepsie.

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire dans les bras et les jambes, des convulsions, l'apnée du sommeil et le coma.

Tableau clinique

Les signes de leucoencéphalopathie augmentent généralement progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être dispersé, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient pleureur, difficile à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale diminue.

Au fil du temps, les problèmes de sommeil se rejoignent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a un mouvement involontaire des yeux et des bruits dans les oreilles.

Si vous ne commencez pas à traiter la leucoencéphalopathie à ce stade, mais que vous progressez: il existe des psychonévroses, une démence sévère et des convulsions.

Les principaux symptômes de la maladie sont les déviations suivantes:

• troubles du mouvement qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
• il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
• troubles de la parole et des troubles visuels (scotome, hémianopsie);
• engourdissement de diverses parties du corps;
• trouble de la déglutition;
• incontinence urinaire;
• crise d'épilepsie;
• affaiblissement de l'intellect et légère démence;
• des nausées;
• maux de tête.

Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une violation de la démarche, de l'écriture et des tremblements du corps.

Presque tous les patients ont un déficit de mémoire et d'intelligence, une instabilité lors du changement de position du corps ou de la marche.

Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades et les parents les amènent souvent chez le médecin.

Diagnostics

Pour diagnostiquer la leucoencéphalopathie, le médecin vous prescrira un examen complet. Vous aurez besoin de:

• examen par un neurologue;
• numération globulaire complète;
• test sanguin pour les drogues, les psychotropes et l'alcool;
• la résonance magnétique et la tomodensitométrie, qui permettent d'identifier les foyers pathologiques dans le cerveau;
• électroencéphalographie du cerveau, qui montrera une diminution de son activité;
• Échographie Doppler, qui permet d’identifier une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux;
• PCR, permettant de détecter l'ADN pathogène dans le cerveau;
• biopsie cérébrale;
• ponction rachidienne, qui montre une concentration accrue de protéines dans le liquide céphalo-rachidien.

Si le médecin soupçonne qu'une infection virale est à la base de la leucoencéphalopathie, il prescrit au patient une microscopie électronique, ce qui permettra de détecter des particules pathogènes dans le tissu cérébral.

Grâce à l'analyse immunocytochimique, il est possible de détecter les antigènes du microorganisme. Une pléocytose lymphocytaire est observée dans ce liquide céphalorachidien.

Aide également à établir un diagnostic pour des tests d’état psychologique, de mémoire, de coordination des mouvements.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies telles que:

• la toxoplasmose;
• la cryptococcose;
• Démence par le VIH;
• la leucodystrophie;
• lymphome du système nerveux central;
• panencéphalite sclérosante subaiguë;
• sclérose en plaques.

Thérapie

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Mais assurez-vous de contacter l’hôpital pour choisir un traitement médicamenteux. Le but de la thérapie est de ralentir la progression de la maladie et d'activer les fonctions cérébrales.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est complexe, symptomatique et étiotropique. Dans chaque cas, il est sélectionné individuellement.

Le médecin peut prescrire les médicaments suivants:

• les médicaments qui améliorent la circulation cérébrale (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• stimulants neurométaboliques (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• les angioprotecteurs (Stugeron, Curantil, Zilt);
• les multivitamines contenant des vitamines B, du rétinol et du tocophérol;
• des adaptogènes tels que l'aloe vera, le vitré;
• glucocorticoïdes qui aident à arrêter le processus inflammatoire (prednisone, dexaméthasone);
• antidépresseurs (fluoxétine);
• anticoagulants pour réduire le risque de thrombose (héparine, warfarine);
• avec la nature virale de la maladie, Zovirax, Cycloferon, Viferon sont prescrits.

• physiothérapie;
• réflexologie;
• acupuncture;
• exercices de respiration;
• l'homéopathie;
• phytothérapie;
• massage de la région du cou;
• thérapie manuelle.

La difficulté du traitement réside dans le fait que de nombreux médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne pénètrent pas dans la BHE, ils n’affectent donc pas les foyers pathologiques.

Pronostic pour la leucoencéphalopathie

Actuellement, la pathologie est incurable et toujours fatale. Le nombre de personnes atteintes de leucoencéphalopathie dépend du fait que le traitement antiviral ait été instauré à temps.

Lorsque le traitement n’est pas effectué du tout, l’espérance de vie du patient ne dépasse pas six mois à partir du moment où la violation des structures cérébrales est détectée.

Lors de la conduite d'un traitement antiviral, l'espérance de vie augmente à 1-1,5 ans.

Il y avait des cas de pathologie aiguë, qui ont abouti à la mort du patient un mois après le début.

Prévention

La prévention spécifique de la leucoencéphalopathie n'existe pas.

Pour réduire le risque de développer une pathologie, vous devez suivre les règles suivantes:

• renforcez votre immunité en durcissant et en prenant des complexes de vitamines et de minéraux;
• normaliser votre poids;
• mener une vie active;
• visiter régulièrement le plein air;
• cesser de consommer de la drogue et de l'alcool;
• arrêter de fumer;
• évitez les rapports sexuels occasionnels;
• en cas d'intimité, utilisez un préservatif;
• avoir une alimentation équilibrée; les fruits et les légumes doivent primer dans l’alimentation;
• apprendre à faire face au stress;
• prévoir suffisamment de temps pour le repos;
• éviter les efforts physiques excessifs;
• dans la détection du diabète, de l'athérosclérose, de l'hypertension artérielle, prenez les médicaments prescrits par un médecin pour compenser la maladie.

Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie persiste, vous devez contacter le plus tôt possible un médecin et commencer un traitement qui augmentera votre espérance de vie.

Traiter le coeur

Trucs et recettes

Leucoencéphalopathie à petit foyer de la genèse vasculaire

Causes et symptômes de la leucoencéphalopathie cérébrale

L'étiologie de la maladie et ses formes

Il a été prouvé que la leucoencéphalopathie est causée par la présence d’un polyomavirus humain. Selon certaines données, environ 80% de la population mondiale est infectée. Malgré cela, les cas d’activation du poliomavirus ne se produisent pas aussi souvent. Généralement, le mécanisme de lancement de l'activation du virus se produit dans certaines conditions, dont l'une des principales est le déclin des fonctions de protection naturelles de l'organisme, à savoir l'immunité.

Causes et symptômes de la leucoencéphalopathie cérébrale

Outre l'infection par le VIH et le sida, les causes prédisposantes du développement de cette maladie comprennent également:

leucémie et autres pathologies du sang; l'hypertension; la tuberculose; oncologie; la sarcoïdose; lupus systémique; la polyarthrite rhumatoïde; prendre des médicaments immunosuppresseurs prescrits après une greffe d'organe; utilisation d'anticorps monoclonaux; lymphogranulomatose.

La maladie a plusieurs formes:

1. Petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire. C'est une maladie dans laquelle on observe un état pathologique chronique des vaisseaux cérébraux, ce qui conduit ensuite à la destruction des cellules de la substance blanche des hémisphères cérébraux. L'hypertension est un facteur prédisposant au développement de cette forme de pathologie. Le plus souvent, cette forme est diagnostiquée chez les hommes âgés de plus de 55 à 60 ans. Les personnes présentant une prédisposition génétique à la pathologie sont également à risque. Le développement de la démence sénile est une complication de la petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire. 2. Encéphalopathie multifocale progressive. Dans cette forme de la maladie, un virus du système nerveux central est observé, ce qui entraîne la destruction de la substance blanche du cerveau. Dans la plupart des cas, l'encéphalopathie multifocale progressive se produit dans le contexte de l'immunodéficience humaine. Cette pathologie est parmi les plus dangereuses, car sa conséquence peut être une issue fatale soudaine. 3. Forme périventriculaire. Il se développe dans le contexte du manque chronique d'oxygène et de l'ischémie. Le résultat de telles circonstances est la défaite des structures sous-corticales du cerveau, principalement son tronc, son cervelet et les parties responsables de l'activité motrice. La forme périventriculaire est caractéristique des nouveau-nés et peut conduire au développement de la paralysie cérébrale.

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Symptômes du processus pathologique

Les symptômes de la maladie dépendront de la zone dans laquelle la lésion cérébrale s'est produite et de la forme de la pathologie. Aux premiers stades de la maladie, le patient peut présenter des symptômes tels que fatigue, faiblesse persistante, ralentissement de la pensée et autres signes souvent confondus avec les signes habituels de fatigue. Quant aux symptômes neuropsychiatriques, ils se développent ensuite avec leur rapidité, de plusieurs jours à plusieurs semaines.

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Les signes les plus courants qui caractérisent le développement de la leucoencéphalopathie incluent:

problèmes de coordination (sa violation); diminution de la fonction motrice; problèmes d'élocution; qualité de vision réduite; émoussement de certains sentiments, y compris la douleur; obscurcissement de la conscience; sautes d'humeur émotionnelles; dégradation intellectuelle; violation du réflexe de déglutition; maux de tête fréquents; crises d'épilepsie.

En médecine, il y avait des cas où les foyers infectés par le virus étaient localisés uniquement dans la moelle épinière. Ces circonstances ont conduit au fait que le patient n'a été observé que par les symptômes de la colonne vertébrale, alors qu'il n'y avait pas de trouble cognitif (associé à la performance mentale).

Le moyen le plus efficace de diagnostiquer la leucoencéphalopathie est l’imagerie par résonance magnétique. L'IRM peut révéler des foyers de la maladie au stade initial de son développement. La réaction en chaîne de la polymérase (PCR), qui est une méthode de diagnostic génétique moléculaire de haute précision, est également très informative. Cette méthode d'enquête est précise à environ 95%. Un autre avantage est qu'il peut remplacer des diagnostics tels qu'une biopsie cérébrale. Mais parfois, ces dernières peuvent être recommandées comme une étude séparée, ce qui permettra de confirmer avec précision si des processus irréversibles ont déjà commencé et quel est le degré de progression de la maladie.

Encéphalopathie vasculaire

L'encéphalopathie vasculaire est une maladie assez grave qui se manifeste par une lésion diffuse de l'organe principal du système nerveux central - le cerveau. Avec le développement de cet état pathologique, il y a une violation progressive des fonctions cérébrales, accompagnée de la mort des cellules nerveuses. L'encéphalopathie de la genèse vasculaire survient à la suite de l'apport sanguin au tissu cérébral. Une telle carence peut être à la fois innée et acquise.

Les causes de l'insuffisance vasculaire dans le système nerveux central peuvent être les facteurs suivants:

Symptômes de l'encéphalopathie vasculaire

L'encéphalopathie dyscirculatoire a plusieurs stades de développement qui ont un tableau clinique caractéristique.

Stade 1 - Les signes d'encéphalopathie vasculaire comprennent les maux de tête, la perte de mémoire, l'instabilité du fond émotionnel, les vertiges. Caractérisé par la compensation de l'état pathologique. Stade 2 - se manifeste par une sous-compensation de la maladie avec l'apparition de symptômes plus clairs et persistants. Les patients peuvent se plaindre de bruits de tête constants, de pleurs, de léthargie, de troubles du sommeil, de dépression, de maux de tête douloureux. Stade 3 - caractérisé par une décompensation du processus pathologique, conduisant à l'apparition de complications dangereuses.

Diagnostic de l'encéphalopathie vasculaire en Israël

L'examen des patients présentant un diagnostic tel que l'encéphalopathie dyscirculatoire vasculaire est effectué à l'aide d'un certain nombre de techniques hautement informatives.

La rhéoencéphalographie est une méthode d'examen non invasive qui fournit des informations précieuses sur l'état de la paroi vasculaire des artères et des veines du cerveau. La rhéoencéphalographie est une méthode intéressante pour étudier les lits artériel et veineux du système nerveux central. L'échographie Doppler est une méthode de recherche hautement informative et non invasive visant à déterminer les troubles vasculaires à l'origine du développement de l'encéphalopathie. L'échographie vise à déterminer l'état des artères cérébrales sous-clavières, vertébrales, carotides et autres. Imagerie par résonance magnétique - est une méthode non invasive d'étude du système nerveux central qui permet d'évaluer l'état du lit vasculaire du cerveau, du cou et de la tête, de l'hypophyse, des nerfs crâniens, des globes oculaires, des nerfs crâniens. L'IRM est l'examen le plus informatif utilisé pour examiner les structures des tissus mous de la tête et du cou. Radiographie - L'examen radiologique de la colonne cervicale permet d'identifier des anomalies du squelette osseux, à l'origine du processus pathologique. L'angiographie est une étude radio-opaque qui vous permet de déterminer les modifications pathologiques de la lumière des vaisseaux sanguins, qui sont à l'origine de la diminution de l'irrigation sanguine du médulla. La tomodensitométrie est une méthode de recherche moderne qui combine les avantages de l'examen aux rayons X et des méthodes de traitement informatique des données. Électroencéphalographie - est une méthode de diagnostic simple et non invasive qui vous permet d’enregistrer les potentiels électriques du cerveau. Avec cette étude, les anomalies principalement organiques sont enregistrées dans le tissu cérébral.

Traitement de l'encéphalopathie vasculaire

L'encéphalopathie vasculaire cérébrale nécessite un traitement rapide. Les tactiques d’impact sont déterminées individuellement pour chaque patient en fonction des caractéristiques du tableau clinique de la maladie.

Le traitement conservateur vise à éliminer les facteurs de risque qui entraînent la survenue de troubles cérébro-vasculaires. Afin de réduire le taux de progression de la maladie et d’empêcher une nouvelle détérioration de l’état pathologique, il est recommandé au patient de réduire son poids, d’arrêter de manger de grandes quantités de sel, de graisses animales et de glucides simples. Il est également recommandé d'observer le mode moteur correct avec un niveau d'activité physique suffisant. Sans aucun doute, il faut refuser l'usage de l'alcool et le tabagisme. Traitement médicamenteux - un traitement médicamenteux adéquat peut considérablement réduire le taux de progression du processus pathologique et réduire la gravité des symptômes de la maladie. Pour soulager l’état des patients, il est possible d’utiliser des médicaments diurétiques, vasodilatateurs, hypolipémiants et antihypertenseurs. Il est recommandé de consulter des nutritionnistes expérimentés et des spécialistes d'exercices de physiothérapie. Traitement de physiothérapie - afin d’améliorer la circulation sanguine dans le tissu cérébral, des méthodes d’exposition telles que la stimulation électromagnétique, la magnétothérapie, l’électrophorèse avec des médicaments, la thérapie par l’ozone, l’acupuncture et l’irradiation ultraviolette du sang sont utilisées. Les procédures de purification sanguine extracorporelles, par exemple l'hémosorption, l'échange plasmatique, peuvent améliorer considérablement l'état des patients. Traitement chirurgical - actuellement, pour rétablir le flux sanguin dans les vaisseaux cérébraux, des chirurgies endovasculaires efficaces sont effectuées, ce qui donne une charge minimale sur le corps du patient. L'une de ces opérations est la pose d'un stent carotidien, qui vise à supprimer les obstacles à la circulation sanguine et à prévenir la réocclusion des vaisseaux sanguins. Les opérations endovasculaires aux rayons X sont réalisées sans incision importante à travers de petites ouvertures dans les vaisseaux périphériques. La récupération d'un traitement chirurgical mini-invasif est facile et sans douleur.

Traitement de l'encéphalopathie vasculaire en Israël

Des centaines de patients viennent se faire soigner en Israël pour les raisons suivantes:

établir un plan de traitement individuel pour chaque patient; l'utilisation de méthodes innovantes de traitement médicamenteux; effectuer un traitement de physiothérapie sur les derniers appareils; interventions chirurgicales peu invasives.

Avec un traitement opportun pour des soins médicaux qualifiés, le pronostic pour le traitement de l'encéphalopathie vasculaire est significativement amélioré.

Encéphalopathie vasculaire du cerveau

L'encéphalopathie est une maladie du cerveau. Il existe de nombreuses variétés d'encéphalopathies. Les symptômes de différentes formes sont différents, mais dans un cas, ils sont tous similaires - les maux sont dangereux pour la santé, et ils devraient être traités immédiatement après la découverte des premiers symptômes.

Encéphalopathie vasculaire

Cette forme de la maladie est diagnostiquée plus souvent que les autres. Son autre nom est l'encéphalopathie dyscirculatoire. La maladie est associée à une circulation sanguine insuffisante dans les vaisseaux cérébraux, ce qui perturbe son fonctionnement normal.

L'encéphalopathie vasculaire cérébrale se développe longtemps. Le processus peut prendre plusieurs années. Cette maladie ne peut être considérée comme indépendante. C'est plutôt le résultat de l'impact sur le corps d'une certaine liste de facteurs:

L'encéphalopathie vasculaire se développe souvent sur le fond de l'athérosclérose. L'hypertension et la dystonie vasculaire peuvent également être à l'origine du développement d'une encéphalopathie de la genèse vasculaire. La congestion veineuse a un effet négatif sur la circulation cérébrale. Divers troubles sanguins contribuent également à la maladie.

Les principales étapes et signes de l'encéphalopathie vasculaire

Il existe trois principales étapes de la maladie. Selon le degré de développement de l'encéphalopathie, les principaux symptômes de la maladie diffèrent également.

Les stades et les symptômes de l'encéphalopathie vasculaire cérébrale se caractérisent comme suit:

Compensé, dans lequel le corps tente de résister. Un patient atteint du premier stade d'encéphalopathie dyscirculatoire ressent de légers vertiges, une lourdeur de la tête, une douleur désagréable. Dans certains cas, il y a des problèmes de mémoire et d'insomnie. Le stade sous-compensé de l'encéphalopathie vasculaire nécessite un traitement plus grave. À ce stade, l'état des vaisseaux se dégrade de manière dramatique et les symptômes deviennent plus prononcés. Le patient peut entendre des bourdonnements dans les oreilles. Les problèmes commencent avec le fonctionnement des organes dont les centres ont affecté la maladie. Au troisième stade de décompensation, le corps baisse les mains (au sens figuré et parfois même littéral). Le traitement dans ce cas ne garantit pas une rééducation complète.

Le traitement de l'encéphalopathie vasculaire cérébrale doit être complet. Le patient doit adhérer à un mode de vie sain, éviter le stress, l'effort nerveux et physique, se conformer au régime quotidien et bien manger. Parallèlement à cela, un cours de médecine est prescrit, ce qui améliore la circulation sanguine et soutient le corps.

Sources: http://vashflebolog.ru/vascular-disease/lejkoencefalopatiya-golovnogo-mozga.html, http://xn--80ancaaacjchiq8b5o.com/%D1%81% 81D5BE% D1% 81% D1% 83 D0% B4% D0% B8% D1% 81% D1% 82% D0% B0% D1% 8F-% D1% 8D% D0% BD0% D1% 86% D0% B5% D1% 84% D0% B0% D0% % BB% D0% BE% D0% BF% D0% B0% D1% 82% D0% B8% D1% 8F /, http://womanadvice.ru/sosudistaya-encefalopatiya-golovnogo-mozga

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La leucoencéphalopathie cérébrale se caractérise par le développement de troubles de la substance blanche du cerveau. Cette maladie est initialement décrite comme une démence vasculaire. Le plus souvent, cette maladie survient chez les personnes âgées.

Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie cérébrale? Cette maladie progressive est généralement chronique. Au fil du temps, les changements pathologiques s'accompagnent de l'apparition d'une démence.

La destruction complète des cellules nerveuses est due à des perturbations dues aux processus d'approvisionnement en oxygène et d'approvisionnement en sang. Ces facteurs contribuent au développement de la microangiopathie, qui se caractérise par des modifications de la densité de la substance blanche. Cette condition indique qu'il existe dans le corps des troubles des processus de la circulation sanguine.

Types de leucoencéphalopathie

La maladie peut se présenter sous plusieurs variétés. Conformément à la forme du processus pathologique et le traitement est prescrit.

Petite focale (genèse vasculaire)

Avec la leucoencéphalopathie vasculaire du cerveau, les hémisphères cérébraux sont lentement affectés, ce qui s'accompagne de l'apparition de symptômes cliniques. Cette forme de la maladie se produit sur le fond de l'hypertension, accompagnée d'une pression artérielle irrégulière.

Les hommes de 55 ans sont à risque. Fondamentalement, la maladie survient chez les personnes dont les proches ont également connu des troubles similaires. Les changements pathologiques du côté de la substance blanche avec le temps mènent à la démence sénile.

Quelle est la leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire? C’est une maladie que les experts attribuent au nombre de processus pathologiques cérébrovasculaires.

La leucoencéphalopathie progressive vasculaire se produit sur le fond des raisons suivantes:

Athérosclérose La présence de plaques lipidiques constitue un obstacle sérieux aux mouvements de sang dans la zone des artères cérébrales. Le diabète. Il contribue à l'épaississement du sang et, par conséquent, à la difficulté de son mouvement. Pathologie de la colonne vertébrale. Se produit à la suite d'une blessure ou de facteurs congénitaux et est la cause d'un apport insuffisant de nutriments et d'oxygène au cerveau.

Quelle est cette petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire? Ce sont les conséquences du surpoids, de l’abus de boissons alcoolisées et du tabagisme, des perturbations de l’alimentation et du manque d’activité physique. La présence de facteurs de risque nécessite la prévention du développement de troubles pathologiques, même jusqu'à l'apparition des symptômes de la maladie.

Multifocal (progressif)

Cette forme de lésion cérébrale est une lésion virale du système nerveux. Ce processus s'accompagne d'une liquéfaction prononcée de la substance blanche. Les principales causes de déviations - immunité réduite. La leucoencéphalopathie multifocale est agressive et peut entraîner la mort.

Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie périventriculaire? Il s'agit d'un développement de déficience cognitive pouvant aller d'une démence sévère à des dysfonctionnements légers. Dans la forme focale de la maladie, des symptômes neurologiques sont observés. Ceci est lourd avec le développement des troubles de la parole et de la vision.

La probabilité de cécité totale n'est pas exclue. Il y a certaines violations de l'activité motrice, qui au fil du temps mènent à une invalidité.

Le plus souvent, cette forme de la maladie survient chez des patients présentant une immunodéficience acquise ou congénitale. Le groupe à risque comprend les personnes atteintes du sida ou du VIH.

Périventriculaire (focale)

Elle se caractérise par une lésion de la structure sous-corticale dans la région du cerveau. Se produit en raison d'une ischémie chronique et d'une hypoxie. Se développe dans le cervelet et le tronc cérébral.

Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie périventriculaire? Il s'agit d'une lésion des noyaux moteurs dans la région de la moelle oblongate. Se développe rapidement et s'accompagne de troubles prononcés de l'activité motrice.

Symptômes de la leucoencéphalopathie

Le plus souvent, l'apparition d'une leucoencéphalopathie s'accompagne d'une augmentation progressive du tableau clinique. Parmi les manifestations primaires, on peut identifier l’absence, la maladresse et l’apathie. La personne devient maladroite et en larmes. En règle générale, un retard mental se produit. Le sommeil est progressivement perturbé, une irritabilité et une hypertonie musculaire apparaissent.

Faites attention! Le patient a réduit l'éventail des intérêts et il peut difficilement prononcer des mots complexes. Si le traitement n’est pas commencé à l’heure, le développement d’une psychose et d’une névrose est noté. Une démence sévère survient et des convulsions apparaissent.

Le développement du tableau clinique:

Coordination motrice avec facultés affaiblies et instabilité de la démarche, apparition d'une faiblesse grave dans les membres; La paralysie unilatérale des membres inférieurs ou supérieurs est possible; Il y a une violation de la parole et des fonctions visuelles; Des scotomes et une hypoesthésie apparaissent; L'intellect diminue et la confusion apparaît; Le degré de démence et d'hémianopie est faible; Le patient souffre de dysphagie, d'incontinence urinaire et d'épiphriscus.

Les symptômes neurologiques focaux progressent assez rapidement. Le patient peut avoir un syndrome pseudobulbaire et parkinsonien. Dans presque tous les cas, les fonctions intellectuelles et ménagères présentent des défaillances.

Le patient souffre d'instabilité posturale. Les troubles mentaux sont associés à une anxiété constante, des nausées, des maux de tête et un engourdissement des membres.

Dans presque tous les cas, les patients ne se rendent pas compte qu'ils ont besoin d'aide. Les membres de leur famille les amènent généralement chez le médecin.

Faire un diagnostic

Avec le développement de la leucoencéphalopathie multifocale progressive, la forme vasculaire et periveventriculaire de la maladie, un diagnostic complet est nécessaire, qui comprend les procédures suivantes:

Consultation et examen visuel à la réception chez le neurologue; Échantillonnage: sang, détermination du niveau de drogue et d'alcool; Sonographie Doppler, IRM, CT, EEG; PCR, biopsie cérébrale et ponction lombaire.

Traitement médicamenteux de soutien

Une personne ne peut pas récupérer complètement de la leucoencéphalopathie. Malgré cela, il est impératif de consulter un médecin qui vous prescrira un traitement de soutien. Ces activités sont nécessaires pour arrêter la progression de la maladie et activer les fonctions cérébrales.

Information importante! La démence de type vasculaire est le résultat de troubles pathologiques des structures cérébrales provoqués par le virus. Le premier traitement de la leucoencéphalopathie vise à éliminer les foyers inflammatoires. Dans ce cas, le plus difficile est de surmonter la barrière hémato-encéphalique.

Les médicaments antiviraux dotés de fonctions liposolubles donnent une efficacité élevée. Malheureusement, à l'heure actuelle, la plupart des médicaments n'ont qu'un effet soluble dans l'eau, ce qui complique considérablement le processus de traitement. C'est pourquoi, en cas de leucoencéphalopathie, un spécialiste expérimenté devrait prescrire un traitement, ce qui augmente les chances du patient de mettre un terme à la progression des modifications pathologiques de la région du cerveau.

Médicaments recommandés

La tactique de traitement de la maladie a été développée au fil des ans. Les experts ont essayé un certain nombre de médicaments ayant une efficacité différente dans la lutte contre la leucoencéphalopathie:

Préparations pour améliorer la circulation cérébrale - "Cavinton", "Pentoxifylline"; Agents ayant des propriétés angioprotectrices - "Plavix", "Zinnarizin", "Curantil"; Médicaments nootropes - "Nootropil", "Piracetam"; Thérapie antivirale - "Kipferon", "Acyclovir"; Anti-inflammatoires - Fragmin, Héparine; Adaptogènes - "extrait d'aloès", "corps vitreux"; Vitamines A, E et B; Médicaments dotés de propriétés antidépressives - Prozac. Cavinton Plavix Nootropil

Kipferon Fragmin Prozac

Le réflexe et la physiothérapie sont prescrits comme mesures thérapeutiques complémentaires. Sans faute, le patient assiste à des séances de gymnastique respiratoire et de massage dans la région du cou. L'acupuncture et la thérapie manuelle sont très efficaces.

Pour les patients pédiatriques, le traitement médicamenteux est remplacé par la physiothérapie et les préparations homéopathiques.

Pronostic de la maladie

Malheureusement, aucun traitement n'a été développé à l'heure actuelle qui aiderait à guérir complètement de la leucoencéphalopathie. Si aucune mesure n'est prise, l'espérance de vie du patient ne dépasse pas 6 mois à compter de l'apparition des symptômes de lésions du système nerveux central.

Le traitement antiviral permet d’augmenter l’espérance de vie du patient jusqu’à 12 mois. Dans certains cas, la période de survie est de 1,5 ans à compter de l'apparition des premiers changements dans les structures cérébrales.

Combien vivent avec une leucoencéphalopathie aiguë? La mort survient dans un délai d'un mois à partir du moment où des déviations ont commencé à se développer.

Mesures de prévention ou conseils pratiques en conclusion

Étant donné que le développement de toute forme de leucoencéphalopathie se produit dans le contexte de l'immunodéficience, il est nécessaire d'observer toutes les mesures possibles pour la prévenir. Chaque personne devrait veiller à préserver et à renforcer les défenses de son corps. Il est impératif de prendre des mesures pour prévenir le VIH et le sida.

Sélectivité des partenaires sexuels et utilisation d'outils permettant de sécuriser les actes sexuels. Refus de consommer des drogues. Traitement en temps opportun des maladies associées à une pression artérielle irrégulière et au blocage des vaisseaux sanguins.

Leucoencéphalopathie vasculaire progressive du cerveau

La leucoencéphalopathie classique est une maladie évolutive chronique du système nerveux central causée par une infection par un polyomavirus humain de type 2, touchant principalement la substance blanche du cerveau et accompagnée d'une démyélinisation - destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses. Il survient chez les personnes immunodéficientes.

La leucoencéphalopathie sévère se manifeste par des troubles mentaux, neurologiques et des symptômes d'intoxication dans le contexte de la reproduction du virus. La clinique présente également des symptômes cérébraux et méningés.

Le virus à l'origine de la maladie a été identifié pour la première fois en 1971. En tant que maladie indépendante, une leucoencéphalopathie progressive a été isolée en 1958. Le virus JC, nommé d'après le premier patient, John Cunningham, représente environ 80% de la population mondiale. Cependant, en raison du fonctionnement normal du système immunitaire, l’infection ne se manifeste pas et se poursuit à l’état latent.

Au milieu du 20ème siècle, le taux d'incidence était de 1 cas pour 1 million d'habitants. À la fin des années 90, l’incidence avait diminué à un cas pour 200 000 habitants. Après l'introduction d'une nouvelle méthode de traitement de la multithérapie antirétrovirale hautement active, la leucoencéphalopathie cérébrale progressive est devenue courante chez un patient infecté par le VIH sur 1000.

En plus de la leucoencéphalopathie virale, il existe d'autres types de lésions de la substance blanche avec leur nature et leur tableau clinique. Ils sont discutés dans le paragraphe "classification".

Raisons

Le développement de la leucoencéphalopathie repose sur la réactivation du virus en raison de la détérioration du système immunitaire. Chez 80% des patients chez qui on a diagnostiqué une leucoencéphalopathie, ont le SIDA ou sont porteurs de l'infection à VIH. 20% des patients restants souffrent de tumeurs malignes, de lymphomes de Hodgkin et de non-Hodgkin.

Le virus JC est une infection opportuniste. Cela signifie que chez les personnes en bonne santé, il ne se manifeste pas, mais commence à se multiplier dans des conditions d'immunité réduite. Le virus est transmis par des gouttelettes aéroportées et par voie fécale-orale, ce qui indique sa prévalence dans la population mondiale.

L'infection initiale dans un organisme en bonne santé ne provoque pas de symptômes et l'état de porteur est latent. Dans le corps d'une personne en bonne santé, notamment dans les reins, la moelle osseuse et la rate, le virus est dans un état de persistance, c'est-à-dire qu'il est simplement «préservé» dans un corps en bonne santé.

Lorsque le système immunitaire se détériore, par exemple, une personne est infectée par le VIH, la résistance générale et spécifique des mécanismes immunitaires diminue. La réactivation du virus commence. Il se multiplie activement et entre dans la circulation sanguine, d'où il est transporté à travers la barrière hémato-encéphalique dans la substance blanche du cerveau. Il vit dans des oligodendrocytes et des astrocytes, qui, à la suite de sa vie, les détruisent. Le virus JC pénètre dans la cellule en se liant aux récepteurs cellulaires - le récepteur de la sérotonine 5-hydroxytryptamine-2A. Après la destruction des oligodendrocytes, un processus actif de démyélinisation commence et une encéphalopathie multifocale du cerveau se développe.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive au microscope se manifeste par la destruction des oligodendrocytes. Les résidus de virus et les noyaux élargis se trouvent dans les cellules. Les astrocytes augmentent de taille. Des foyers de démyélinisation sont détectés sur une partie du cerveau. Dans ces zones, il y a de petites cavités.

Classification

La substance blanche est détruite non seulement à la suite d’une infection virale ou d’une immunosuppression.

Leucoencéphalopathie dyscirculatoire

L'encéphalopathie au sens général est la destruction progressive de la substance du cerveau à la suite de troubles circulatoires, souvent dans le contexte d'une pathologie vasculaire: l'hypertension artérielle et l'athérosclérose. L'encéphalopathie s'accompagne de modifications à grande échelle de la substance. Le spectre de la lésion comprend également la substance blanche du cerveau. Le plus souvent, il s'agit d'une leucoencéphalopathie diffuse. Il se caractérise par la destruction de la substance blanche dans la plupart des régions du cerveau.

La leucoencéphalopathie du cerveau de la genèse vasculaire s'accompagne de la formation de petits infarctus de la substance blanche. Au cours du développement de la maladie, des foyers de démyélinisation apparaissent, des oligodendrocytes et des astrocytes meurent. Dans ces mêmes zones, des kystes et un œdème autour des vaisseaux se trouvent sur le site de la micro-infarctus à la suite d'une inflammation.

Une petite leucoencéphalopathie focale, probablement de genèse vasculaire, s'accompagne par la suite d'une gliose - le remplacement du tissu nerveux normal au travail par un analogue du tissu conjonctif. La gliose est le foyer de peu ou pas de tissu non fonctionnel.

L'encéphalopathie dyscirculatoire est une leucoencéphalopathie microangiopathique. Le tissu blanc est détruit en raison de la défaite ou du blocage de petits vaisseaux: artérioles et capillaires.

Leucoencéphalopathie focale et périventriculaire de petite taille

Le nom moderne de la pathologie est leukomalation périventriculaire. La maladie s'accompagne de la formation de foyers de tissus morts dans la substance blanche du cerveau. Il survient chez les enfants et est l'une des causes de la paralysie cérébrale. La leucoencéphalopathie cérébrale chez les enfants se rencontre généralement chez les mort-nés.

La leucomalacie, ou ramollissement de la substance blanche, est due à une hypoxie et à une ischémie cérébrale. Habituellement associée à une hypotension artérielle chez un enfant, à une insuffisance respiratoire immédiatement après la naissance ou à des complications sous la forme d'une infection. Une leucoencéphalopathie cérébrale périventriculaire chez un enfant peut survenir à cause de la prématurité ou des mauvaises habitudes de la mère, à la suite desquelles l'enfant a été intoxiqué pendant la période de développement intra-utérin.

Chez un enfant mort, une variante combinée peut survenir - leucoencéphalopathie multifocale et périventriculaire de la genèse vasculaire. Il s'agit d'une combinaison de troubles vasculaires, tels que des malformations cardiaques congénitales et des troubles respiratoires après la naissance.

Leucoencéphalopathie toxique

Il se développe à la suite de la consommation de substances toxiques, telles que l’injection de drogues ou l’intoxication par des produits de décomposition. Il peut également survenir à la suite de maladies du foie, au cours desquelles des produits du métabolisme de substances toxiques qui détruisent la substance blanche pénètrent dans le cerveau. Variété - leucoencéphalopathie postérieure réversible. Il s’agit d’une réaction secondaire à un trouble de la circulation, généralement dans le contexte d’un brusque changement de pression artérielle, suivie d’une stagnation du sang dans le cerveau. Il en résulte une hyperperfusion. Oedème cérébral développé, localisé dans le cou.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

Il s'agit d'une maladie génétiquement déterminée causée par une mutation des gènes du groupe EIF. Normalement, ils codent pour la synthèse des protéines, mais après la mutation, leur fonction est perdue et la quantité de protéines synthétisée est réduite de 70%. On le trouve chez les enfants.

Classification d'échelle:

• Leucoencéphalopathie focale non spécifique de petite taille. Dans la substance blanche, de petits foyers ou micro-infarctus apparaissent.
• Leucoencéphalopathie multifocale. Identique au précédent, mais les foyers atteignent de grandes tailles et ils sont nombreux.
• Leucoencéphalopathie diffuse. Il se caractérise par une légère lésion de substance blanche dans toute la région du cerveau.

Les symptômes

Le tableau clinique de l'encéphalopathie multifocale progressive classique comprend des symptômes neurologiques, mentaux, infectieux et cérébraux. Le syndrome d'intoxication est accompagné de maux de tête, de fatigue, d'irritabilité et de fièvre. Symptômes neurologiques de la leucoencéphalopathie:

1. irritation des membranes du cerveau: photophobie, maux de tête, nausées et vomissements, rigidité des muscles du cou et pose spécifique du chien frappé à coups de pied;
2. affaiblissement ou disparition complète de la force musculaire des membres d'un côté du corps;
3. perte de vision unilatérale ou réduction de sa précision;
4. perturbation de la conscience et du coma.

Les troubles neuropsychiatriques comprennent la démence. Lorsque l'attention des patients se dissipe, le volume de la mémoire à court terme diminue. Les patients deviennent apathiques, léthargiques, indifférents. Au fil du temps, ils ont complètement perdu tout intérêt pour le monde extérieur. Chez 20% des patients, il y a des convulsions.

Le tableau clinique peut être complété par une inflammation du tissu cérébral et des symptômes focaux. Ainsi, par exemple, des foyers uniques non spécifiques de leucoencéphalopathie dans les lobes frontaux peuvent être accompagnés d'une désinhibition du comportement et de difficultés à contrôler les réactions émotionnelles. Les proches et les proches se plaignent souvent des actions étranges et impulsives du patient, qui n’ont aucune explication adéquate.

La leucoencéphalopathie à la substance blanche en voie de disparition se divise cliniquement en plusieurs étapes:

La variante infantile est diagnostiquée avant la première année de vie. Après la naissance, les déficiences neurologiques et les lésions acquises ou congénitales associées des organes internes sont détectées de manière objective.

La forme des enfants survient entre 2 et 6 ans. Il se pose en raison de facteurs externes, le plus souvent il s'agit d'une neuroinfection ou d'un stress. Le tableau clinique se caractérise par une augmentation rapide des symptômes neurologiques déficitaires, une diminution de la pression artérielle et une altération de la conscience, voire un état comateux.

La leucoencéphalopathie tardive est diagnostiquée après 16 ans. Elle se manifeste principalement par des symptômes neurologiques: le fonctionnement du cervelet et du tractus pyramidal est perturbé. L'épilepsie se développe plus tard. La vieillesse entraîne la démence. Des troubles psychiatriques sont également observés chez les patients: dépression, psychose involutive, migraine et forte diminution de la libido. Chez les femmes, la version tardive est accompagnée de troubles hormonaux. Dysménorrhée fixe, infertilité, ménopause précoce. Le diagnostic est entravé par le fait que les troubles neurologiques, et non les symptômes cérébraux et neurologiques, occupent le devant de la scène chez les femmes.

Signes de leucoencéphalopathie vasculaire:

1. Troubles neuropsychologiques. Cela inclut les troubles du comportement, les troubles cognitifs, les troubles émotionnels et volontaires.
2. Troubles du mouvement Des mouvements conscients difficiles sont perturbés, des symptômes focaux sous forme d'hémiparésie ou d'hémiplégie peuvent également être observés.
3. Troubles végétatifs: perte d’appétit, hyperhidrose, diarrhée ou constipation, essoufflement, palpitations, vertiges.

Diagnostics

Le diagnostic de la leucoencéphalopathie classique repose sur la détection de l'ADN d'un virus par une réaction en chaîne de la polymérase. Le diagnostic inclut également l'imagerie par résonance magnétique et l'étude du liquide céphalo-rachidien. Cependant, les modifications du liquide céphalo-rachidien ne sont pas spécifiques et reflètent souvent les modifications typiques de l'inflammation.

L'IRM montre des foyers d'intensité accrue, situés asymétriquement dans la zone de substance blanche des lobes frontaux et occipitaux. Image IRM de la petite leucoencéphalopathie focale périventriculaire: en mode T1, foyers de faible intensité. Des foyers se trouvent également dans le cortex cérébral, la tige et le cervelet.

Méthodes de traitement

Il n'y a pas de traitement pour éliminer la cause de la maladie. L'objectif principal de la thérapie est d'influencer le processus pathologique à l'aide de glucocorticoïdes et d'agents cytotoxiques. Le traitement est également complété par des médicaments qui stimulent le système immunitaire. La deuxième ligne thérapeutique consiste à éliminer les symptômes.

Prévisions

Le pronostic est défavorable. Combien vivent: à partir du moment du diagnostic, les patients vivent en moyenne de 3 à 20 mois.

Prévention

Les personnes qui ont eu des maladies neurodégénératives dans la famille se sont vu proposer un diagnostic préventif de la présence du virus JC. Cependant, en raison de la forte incidence du virus, il est difficile de déterminer le pronostic du développement de la maladie. En 2013, la Food and Drug Administration a établi un questionnaire pour suspecter une déficience visuelle précoce, une sensibilité, des émotions, une parole et une démarche et, si le résultat du test est positif, envoyer une personne pour un examen.