Dans cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation vasculaire, pourquoi il existe une pathologie, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de diagnostic et de traitement.
L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.
La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe présentant une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur les malformations vasculaires.
Les changements pathologiques dans les artères et les veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent toucher n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, on utilise le terme «angiodysplasie artério-veineuse ou DAV», qui est synonyme de malformation vasculaire.
Les changements pathologiques incluent la formation de vaisseaux de liaison supplémentaires entre les composants artériel, veineux et lymphatique du système d'approvisionnement en sang selon différentes combinaisons, ce qui entraîne une perte de sang et une malnutrition dans la zone située au-dessous de la lésion («plus bas», c'est-à-dire lorsque le liquide se déplace). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement du réseau qui les relie.
Cliquez sur la photo pour l'agrandir
La maladie se caractérise par une longue période d'évolution asymptomatique, au cours de laquelle le système cardiovasculaire compense le défaut résultant.
Les malformations du cerveau et de la moelle épinière sont plus largement représentées en termes d'apparition. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes sont deux fois plus malades.
Les lésions aux extrémités représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies et la localisation au niveau de la tête et du cou est comprise entre 5 et 14%.
La plupart des défauts d'origine vasculaire - formes veineuses ou lymphatiques - sont dominés par l'absence de tige (pas de gros vaisseau de liaison), avec un petit réseau vasculaire.
La manifestation de la maladie et la gravité de l'évolution associée à la zone touchée. Les malformations étendues des vaisseaux avec atteinte des organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et des organes internes (intestin) sont dangereuses. Complication grave de la maladie - saignement, avec dans certains cas une issue fatale.
Les malformations vasculaires à manifestation primaire chez l'enfant se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, diagnostiquée pour la première fois après 40 à 50 ans, présente le pronostic le plus favorable pour un rétablissement complet.
Tout médecin peut poser le diagnostic principal de malformations vasculaires, mais les approches modernes en matière de traitement exigent la participation de plusieurs médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.
La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte.
Causes et mécanisme de développement de la pathologie
En dépit de leur rareté, les malformations vasculaires peuvent être très difficiles et nuire considérablement à la qualité de la vie. Par conséquent, des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur survenue.
Principaux facteurs causatifs:
- Génétique. Associé à l'apparition de modifications pathologiques dans un certain nombre de gènes, il est souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d'Osler (multiples "varicosités" sur la peau et les muqueuses).
- Au hasard. Les malformations vasculaires qui ne font pas partie de syndromes connus sont le plus souvent d'un seul caractère.
Quelle que soit la cause, le mécanisme de développement de malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment d'apparition de la pathologie, la communication peut être de nature lâche (sans interruption), si le défaut est apparu dans les premières semaines après la conception, ou la tige - il s'agit du développement d'un défaut à la fin du premier - au début du deuxième trimestre.
La capacité des angiodysplasies à augmenter ou à se reproduire avec le temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules de l'embryon.
Classification et types de malformations vasculaires
Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires. En pratique clinique, elles utilisent tout ce qui est complémentaire et permet de développer un plan de traitement individuel.
Classification angiographique des malformations artério-veineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): le pontage (la lettre W sur la photo) comprend généralement trois artères distinctes (la lettre A sur la photo) et la seule veine drainante (la lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artérioveineuse): pontage (III) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artériol-veineux): shunts multiples (W) entre artérioles (A) et veinules (B).
Classification de Hambourg
Évalue le principal type de troubles vasculaires:
- Artériel
- Veineux.
- Manipulation artérioveineuse.
- Lymphatique.
- Microvasculaire (capillaire).
- Combiné.
Il comprend une sous-classification en fonction du type de navire de connexion et de la profondeur de l’emplacement:
- formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
- formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
- formes profondes et superficielles.
Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)
Évalue le débit sanguin dans les formations pathologiques et met en évidence les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):
Fistule artérioveineuse (fistule)
Classification de Schobinger
Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.
L'échographie des vaisseaux sanguins consiste en un écoulement de sang de l'artère au lit veineux.
Malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne
Les navires ont augmenté de diamètre
Les veines sont dilatées, tortueuses
Déterminé par la pulsation accrue des artères
Malnutrition des tissus avec ulcération et saignements
Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)
Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche
Symptômes caractéristiques
Le complexe de symptômes dans l'angiodysplasie est varié, dépend de la localisation des changements pathologiques, et comprend:
- changements cutanés - de la rougeur et l'épaississement à l'ulcération;
- syndrome de douleur;
- violation de la sensibilité;
- lésions infectieuses dans le domaine de la pathologie;
- saignements;
- troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, troubles de la coordination, élocution);
- signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).
Dans de rares cas, une malformation des vaisseaux cérébraux, compliquée par un saignement, est fatale.
- Chez le nouveau-né, l'angiodysplasie peut se manifester par un «point rouge», rendant le diagnostic difficile. Afin de déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (échographie, parfois une biopsie de tissu).
Diagnostics
Un interrogatoire complet du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition dans la phase de croissance active.
Une malformation pathologique suspectée des vaisseaux cérébraux entraînera des problèmes chez:
- syndrome de douleur croissante;
- démarche récurrente, déficience visuelle ou auditive;
- des épisodes de vertiges, des convulsions ou une perte de conscience.
Si vous avez des doutes, le médecin vous prescrira un ensemble d’études pour clarifier la cause de la pathologie. Pour les angiodysplasies, le «gold standard» du diagnostic a été développé:
Détermine clairement le type de flux sanguin dans la malformation (rapide, lent ou absent)
Nécessite un haut niveau de formation de spécialiste
L'étude est non informative avec une localisation profonde de la pathologie ou une localisation dans les os, organes du système nerveux central
La principale méthode de recherche sur les malformations des vaisseaux cérébraux et des organes internes
Aucune exposition au rayonnement permet une utilisation en toute sécurité chez les enfants
Peut remplacer l'angiographie radiopaque diagnostique
Le point négatif de la recherche est une forte dose de rayonnement, ce qui le rend difficile à utiliser en pratique large
La scintigraphie du corps entier avec des globules rouges marqués est la méthode de choix pour surveiller les patients atteints d'angiodysplasie des extrémités traitée.
Afin de réduire l'exposition aux rayonnements, des études hautement sélectives sont présentées (inspection des récipients d'échantillonnage).
Méthodes de traitement
Le traitement des angiodysplasies artérioveineuses a pour objectif principal le retrait ou l'arrêt complet de tous les vaisseaux de liaison (le «foyer central»). La ligature des artères porteuses ou des shunts vasculaires simples entraîne la progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.
Méthodes chirurgicales
- Les opérations ouvertes ou abdominales avec excision de la totalité du volume de la lésion, y compris des tissus environnants, constituent «l'étalon-or» de la guérison. Les processus communs ou la localisation de pathologies (visage, cou) ne permettent pas toujours une chirurgie radicale (avec excision complète). Dans de tels cas, la combinaison de la méthode endovasculaire (intravasculaire) permet d’augmenter le pourcentage d’élimination complète des tissus pathologiques.
Nécessite souvent la participation de plusieurs spécialistes: profil vasculaire et plastique, un traumatologue et un neurochirurgien.
Méthodes médicales
L'utilisation dans le traitement de médicaments avec une croissance inhibitrice des vaisseaux sanguins (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique primaire. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours.
Prévisions
Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de la complétude du traitement. En cas de manifestation et de progression de la maladie chez les enfants, l'évolution des malformations vasculaires est agressive, passant rapidement au stade d'impossibilité d'exérèse complète. Dans de tels cas, le traitement est de nature auxiliaire et vise à prévenir les modifications secondaires des tissus (ulcères, saignements).
L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se caractérise par un bon pronostic en termes de guérison complète et de préservation de la qualité de la vie.
Il est possible de parler de guérison permanente dans le cas de lésions simples non extensives, lorsqu'une excision chirurgicale complète du foyer est possible. Si l'opération est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.
Malformation artérioveineuse du cerveau
La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Se produit principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple, une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.
La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.
Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.
Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient montrent déjà des signes d'accident vasculaire cérébral hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.
Malformation vasculaire conduit à des complications:
Le mécanisme pathologique du défaut du système vasculaire est qu’il n’ya pas de capillaires dans le site de la malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.
Raisons
La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:
- Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
- Infections intra-utérines.
- Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, excrétion, digestion.
- Habitudes nocives et dépendance de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
- Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.
Les symptômes
La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:
Hémorragique
On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.
L'exacerbation de l'évolution hémorragique se caractérise par une augmentation rapide des maux de tête, des troubles de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.
Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou les deux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.
Torpide
Torpide - la deuxième version du flux.
Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.
En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).
Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.
Classification des maladies
Il existe ces types de malformations:
- Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
La veine AVM de Galen s'est d'abord manifestée chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, convulsions mineures. Également dans la clinique AVM Vein Galen, on observe (rarement) des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients. - Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertenseur et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, qui sont aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique. - Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation ressemblant à une tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.
Diagnostic et traitement
Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec un certain nombre de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:
La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif principal, le drainage ventriculaire du cerveau est effectué pour réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne s'effectue de manière classique: la trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont cousus, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.
Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.
Malformation artérioveineuse
La malformation artérioveineuse est une anomalie vasculaire cérébrale du développement. Il se caractérise par la formation d'un serpentin vasculaire dans certaines zones du cerveau ou de la moelle épinière, constitué d'artères et de veines se connectant directement les unes aux autres, c'est-à-dire sans la participation d'un réseau capillaire.
La maladie survient à une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y étant plus susceptibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais il débute parfois après 50 ans.
Le principal danger des malformations artério-veineuses est le risque d'hémorragie intracrânienne pouvant entraîner la mort ou entraîner une invalidité permanente.
Causes et facteurs de risque
La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale non héréditaire. Sa raison principale est les facteurs négatifs affectant le processus de ponte et le développement du réseau vasculaire (au premier trimestre de la grossesse):
- infections intra-utérines;
- certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
- l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
- tabagisme, alcoolisme, toxicomanie;
- exposition aux rayonnements ionisants;
- intoxication aux sels de métaux lourds.
Les malformations artérioveineuses peuvent être localisées dans n’importe quelle partie du cerveau ou de la moelle épinière. Comme il n'y a pas de réseau capillaire dans de telles formations vasculaires, le sang est déchargé directement des artères dans les veines. Cela conduit au fait que la pression dans les veines augmente et que leur lumière se dilate. Les artères de cette pathologie ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Globalement, cela augmente le risque de rupture d'une malformation artério-veineuse dès l'apparition d'un saignement menaçant le pronostic vital.
Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artérioveineuse, un patient sur dix meurt.
Le rejet direct de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires entraîne des troubles respiratoires et métaboliques dans le tissu cérébral lors de la localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.
Formes de la maladie
Les malformations artérioveineuses sont classées par taille, localisation, activité hémodynamique.
- Surface. Le processus pathologique se déroule dans le cortex cérébral ou dans la couche de substance blanche située juste en dessous.
- Profond Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la région des convolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.
Selon le diamètre de la bobine:
- maigre (moins de 1 cm);
- petit (1 à 2 cm);
- moyen (de 2 à 4 cm);
- grand (4 à 6 cm);
- géant (plus de 6 cm).
Selon les caractéristiques de l'hémodynamique, les malformations artérioveineuses sont actives et inactives.
Les formations vasculaires actives sont facilement détectées par l'angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistules et mixtes.
Les malformations inactives incluent:
- certains types de cavernes;
- malformations capillaires;
- malformations veineuses.
Les symptômes
La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est retrouvée par hasard, lors de l'examen, pour une autre raison.
Avec une quantité importante de formation vasculaire pathologique, il exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit au développement de symptômes cérébraux:
- éclat de mal de tête;
- nausée, vomissement;
- faiblesse générale, handicap.
Dans certains cas, dans le tableau clinique des malformations artério-veineuses, des symptômes focaux associés à une insuffisance de l'apport sanguin à une certaine partie du cerveau peuvent apparaître.
Lorsque l'emplacement de la malformation dans le lobe frontal du patient est caractérisé par:
- aphasie motrice;
- intelligence réduite;
- proboscis réflexe;
- démarche incertaine;
- crises convulsives.
Lorsque la localisation cérébelleuse:
- hypotonie musculaire;
- nystagmus horizontal à grande échelle;
- démarche chancelante;
- manque de coordination des mouvements.
Avec localisation temporelle:
- crises convulsives;
- rétrécissement des champs visuels jusqu'à la perte complète;
- aphasie sensorielle.
Avec localisation à la base du cerveau:
- la paralysie;
- déficience visuelle jusqu’à la cécité complète d’un ou des deux yeux;
- strabisme;
- difficulté à déplacer les yeux.
La malformation artérioveineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des membres, une violation de tous les types de sensibilité dans les membres.
Lorsqu'une malformation est rompue, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, entraînant leur mort.
Le risque de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une fois une hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente de 3 à 4 fois.
Signes de rupture de malformations et d'hémorragies cérébrales:
- mal de tête soudain d'intensité élevée;
- photophobie, déficience visuelle;
- troubles de la parole;
- nausée, vomissements répétés et peu fiables;
- la paralysie;
- perte de conscience;
- crises convulsives.
Une rupture d'une malformation artério-veineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.
Diagnostics
Un examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques d'une lésion vertébrale ou cérébrale, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.
Traitement
La chirurgie est le seul moyen d’éliminer les malformations artério-veineuses et de prévenir ainsi le développement de complications.
Si la malformation se situe en dehors de la zone fonctionnellement significative et que son volume n’excède pas 100 ml, elle est éliminée par la méthode ouverte classique. Après la trépanation du crâne, le chirurgien ligature le système vasculaire du serpentin vasculaire, puis le retire et le retire.
Lorsque les malformations artério-veineuses sont localisées dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones importantes du point de vue fonctionnel, il peut être difficile de les éliminer transcranalement. Dans ces cas, la méthode radiochirurgicale est privilégiée. Ses principaux inconvénients sont:
- la longue période nécessaire à l’oblitération des vaisseaux malformés;
- faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires, dont le diamètre dépasse 3 cm;
- la nécessité d'effectuer des séances d'exposition répétées.
Un autre moyen de supprimer les malformations artério-veineuses est l’embolisation endovasculaire par rayons X de l’artère alimentaire. Cette méthode ne peut être appliquée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement progressif et d'une faible efficacité. Comme le montrent les statistiques, l’embolisation endovasculaire ne permet de réaliser une embolisation complète des vaisseaux de la malformation que dans 30 à 50% des cas.
Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artérioveineuses. Par exemple, lorsque leur taille est significative, une embolisation endovasculaire par rayons X est d'abord utilisée et, après réduction de la taille du conglomérat vasculaire, un retrait transcrânien est effectué.
Complications possibles et conséquences
Les complications les plus dangereuses des malformations cérébrales artérioveineuses:
- hémorragie cérébrale ou de la moelle épinière;
- le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
- issue fatale.
Prévisions
Le risque de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une fois une hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente de 3 à 4 fois.
Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artérioveineuse, un patient sur dix meurt.
Prévention
Les malformations artérioveineuses sont une anomalie du développement vasculaire intra-utérin. Par conséquent, il n’existe aucune mesure préventive permettant de prévenir son développement de manière ciblée.
Vidéos YouTube liées à l'article:
Éducation: diplômé de l’Institut médical de l’État de Tachkent en médecine en 1991. A pris à plusieurs reprises des cours de formation avancée.
Expérience professionnelle: anesthésiste-réanimateur du complexe de maternité en milieu urbain, réanimateur du département d'hémodialyse.
L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!
En tombant d'un âne, vous êtes plus susceptible de vous casser le cou que de tomber d'un cheval. Juste n'essayez pas de réfuter cette déclaration.
Une personne instruite est moins sujette aux maladies du cerveau. L'activité intellectuelle contribue à la formation de tissu supplémentaire, compensant ainsi la maladie.
Selon une étude de l'OMS, une conversation quotidienne d'une demi-heure sur un téléphone mobile augmente de 40% la probabilité de développer une tumeur au cerveau.
Des scientifiques de l'Université d'Oxford ont mené une série d'études dans lesquelles ils ont conclu que le végétarisme peut être nocif pour le cerveau humain, car il entraîne une diminution de sa masse. Par conséquent, les scientifiques recommandent de ne pas exclure le poisson et la viande de leur régime alimentaire.
Le sang humain "traverse" les navires sous une pression énorme et, en violation de leur intégrité, est capable de tirer à une distance maximale de 10 mètres.
Afin de dire même les mots les plus courts et les plus simples, nous allons utiliser 72 muscles.
Auparavant, le bâillement enrichissait le corps en oxygène. Cependant, cette opinion a été réfutée. Les scientifiques ont prouvé qu'avec un bâillement, une personne refroidit le cerveau et améliore ses performances.
La maladie la plus rare est la maladie de Kourou. Seuls les représentants de la tribu Fur de Nouvelle-Guinée sont malades. Le patient meurt de rire. On pense que la cause de la maladie est de manger le cerveau humain.
Même si le cœur d’une personne ne bat pas, il peut encore vivre longtemps, comme l’a montré le pêcheur norvégien Jan Revsdal. Son "moteur" s'est arrêté à 4 heures après que le pêcheur se soit égaré et se soit endormi dans la neige.
Lorsque les amoureux s'embrassent, chacun d'eux perd 6,4 calories par minute, mais échange en même temps près de 300 types de bactéries différentes.
Un travail qui ne plaît pas à la personne est beaucoup plus préjudiciable à sa psyché que le manque de travail du tout.
Les os humains sont quatre fois plus solides que le béton.
Dans un effort pour sortir le patient, les médecins vont souvent trop loin. Par exemple, un certain Charles Jensen de 1954 à 1994. a survécu à plus de 900 opérations d’élimination du néoplasme.
Aux États-Unis, les médicaments contre les allergies dépensent plus de 500 millions de dollars par an. Croyez-vous toujours qu’un moyen de vaincre enfin l’allergie sera trouvé?
L'estomac d'une personne supporte bien les objets étrangers et sans intervention médicale. On sait que le suc gastrique peut même dissoudre des pièces de monnaie.
Le cœur est l'organe principal, grâce au travail duquel l'activité vitale d'une personne est maintenue. Les jeunes ont rarement des problèmes avec le travail du cœur.
Le concept de malformations, types et modes de traitement. L'aide
Malformation (malformation, malus latents - formation et formation) - tout écart par rapport au développement physique normal, anomalie du développement, entraînant de profonds changements dans la structure et la fonction d'un organe ou d'un tissu. Il peut s'agir d'un défaut de développement congénital ou acquis, ainsi que du résultat d'une maladie ou d'une blessure.
Une malformation vasculaire fait référence à un composé anormal d'artères, de veines ou les deux. Cela inclut les malformations des veines normales (angiome veineux) ou des artères qui se transforment directement en veines (malformation artério-veineuse ou MAV). Ces malformations sont congénitales et la cause exacte de leur formation est inconnue.
L'échelle des malformations vasculaires est très différente. Les malformations à grande échelle peuvent provoquer des maux de tête, une compression du cerveau, entraînant des hémorragies et des crises d'épilepsie.
Le plus souvent, il existe un type de malformations vasculaires artérioveineuses. Il se caractérise par l’entrelacement de vaisseaux à parois minces alambiquées, artères et veines interconnectées. Sur la base de nombreuses études, ces vaisseaux sont formés de fistules artérioveineuses, qui augmentent avec le temps. En conséquence de cela, les maladies qui amènent les artères se développent et leurs parois s'hypertrophient par les veines et le flux sanguin artériels.
Dans la pratique médicale, il existe des malformations mineures et graves. Avec des malformations très développées, le flux sanguin devient suffisamment fort pour augmenter significativement le débit cardiaque. Les veines provenant de malformations ont l'apparence de vaisseaux pulsants géants.
Des malformations artérioveineuses peuvent se former dans toutes les parties des hémisphères cérébraux, dans le tronc cérébral et dans la moelle épinière, mais les plus importantes se forment dans les parties postérieures des hémisphères cérébraux. Chez l'homme, les malformations artério-veineuses sont plus courantes et peuvent survenir chez différents membres de la famille au cours d'une ou plusieurs générations.
Ces maladies sont généralement présentes dès la naissance, mais elles se produisent entre 10 et 30 ans et, dans de rares cas, après 50 ans. Les principaux symptômes de la maladie sont des maux de tête (pouvant être unilatéraux, pulsés) et des crises d'épilepsie.
Dans environ 30% des cas, il se produit des crises partielles (crises dans lesquelles l'activation pathologique d'un groupe de neurones isolé se produit dans l'un des hémisphères cérébraux) et une hémorragie intracrânienne à 50%. Le plus souvent, l'hémorragie est intracérébrale et seule une petite partie du sang pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien (cavité située entre l'arachnoïde et la pie-mère).
Les hémorragies répétées au cours des premières semaines de la maladie étant extrêmement rares, les médecins ne prescrivent pas d'antifibrinolytiques (diminution de l'activité fibrinolytique du sang).
En pratique médicale, il existe des cas d’hémorragie massive, entraînant rapidement la mort, et de petite taille (environ 1 cm de diamètre). Dans ce dernier cas, il ne s'accompagne que de pathologies neurologiques focales minimes ou est asymptomatique.
Le diagnostic de MAV est établi par imagerie par résonance magnétique (IRM), angiographie par tomodensitométrie (angiographie par tomodensitométrie) et angiographie cérébrale. La MAV peut irriter le cerveau environnant et provoquer des crampes et des maux de tête. Les MAV non traitées peuvent se développer et se rompre, entraînant une hémorragie intracérébrale et une destruction irremplaçable du cerveau.
Il existe trois types de traitement des malformations: prélèvement microchirurgical direct, radiochirurgie stéréotaxique et embolisation (obstruction des vaisseaux sanguins) par la méthode neuroendovasculaire. Bien que le traitement microchirurgical supprime souvent toutes les malformations, une combinaison de méthodes différentes est parfois utilisée. Malheureusement, la radiochirurgie stéréotaxique n’est possible que pour des malformations n’excédant pas 3,5 cm. Une inflammation de la paroi vasculaire, qui provoque une irradiation, conduit à une fermeture progressive (jusqu’à 2 ans) des malformations. Pendant l'embolisation, un cathéter mince est inséré dans la lumière du vaisseau d'alimentation et de la colle ou de petites particules sont insérées. Parfois, la méthode neuroendovasculaire facilite l'élimination directe de la malformation ou réduit sa taille pour la radiochirurgie stéréotaxique.
Un autre type de malformation est l'anomalie de Chiari, une maladie congénitale de la structure du cerveau caractérisée par une localisation basse des amygdales cérébelleuses.
Cette maladie porte le nom du pathologiste autrichien Hans Chiari, qui a décrit en 1891 plusieurs types d'anomalies du développement du tronc cérébral et du cervelet. Les anomalies de Chiari I et de type II sont les plus courantes et, par conséquent, nous n'en discuterons que dans le futur.
Avec les anomalies de Chiari, les amygdales basses du cervelet entravent la libre circulation du liquide céphalo-rachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales bloquent le grand foramen occipital tandis que le bouchon comble le goulot d'étranglement. En conséquence, la sortie du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) est perturbée et une hydrocéphalie se développe (hydropisie du cerveau).
La malformation de Chiari de type I est caractérisée par le déplacement des amygdales cérébelleuses à travers le grand foramen jusqu'à la colonne vertébrale supérieure. Ce type de malformation est accompagné d'hydromyélie (expansion du canal central de la moelle épinière) et se manifeste généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte.
Le symptôme le plus courant est le mal de tête. Douleur particulièrement caractéristique dans la région occipitale, aggravée par la toux et des efforts excessifs; douleur au cou; faiblesse et violation de la sensibilité des mains; démarche instable; vision double, élocution floue, difficulté à avaler, vomissements, acouphènes.
Chez les adolescents, les principaux symptômes sont une violation de la flexion et une diminution de la force des bras, une diminution de la douleur et une sensibilité à la température dans la moitié supérieure du corps et des bras.
Traitement: opération neurochirurgicale pour la décompression de la fosse crânienne postérieure.
En présence d'hydrocéphalie, un pontage est réalisé.
Paludisme de Chiari de type II, également appelé malformation d'Arnold Chiari.
Cette maladie porte le nom du pathologiste allemand Julius Arnold, qui a décrit la maladie en 1984.
La fréquence de cette maladie est comprise entre 3,3 et 8,2 observations pour 100 000 habitants.
L'anomalie d'Arnold Chiari entraîne une augmentation congénitale du diamètre du grand foramen occipital. La partie inférieure du cervelet (amygdales du cervelet) peut tomber dans l’ouverture élargie et provoquer une compression mutuelle du cervelet et de la moelle épinière. L'hydrocéphalie (augmentation de la pression des liquides dans la cavité crânienne), des anomalies cardiovasculaires, la fermeture de l'anus et d'autres troubles du tube digestif, des troubles du développement du système urinaire sont également possibles.
Bien que la cause de la malformation de Chiari ne soit pas connue avec précision, il existe plusieurs théories bien fondées qui indiquent une luxation du cervelet due à une pression accrue dans les régions sus-jacentes.
Le diagnostic est établi par les résultats de l'imagerie par résonance magnétique. Si nécessaire, une tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle de l'os occipital et des vertèbres cervicales est réalisée. L'imagerie par résonance magnétique permet aux neurochirurgiens de déterminer avec précision l'ampleur du déplacement cérébelleux, de déterminer la forme de la malformation et le degré de progression de la maladie.
Symptômes d'anomalies d'Arnold Chiari - vertiges et / ou instabilité (peut augmenter avec la rotation de la tête); bruit (sifflement, bourdonnement, sifflement, sifflement, etc.) dans l'une ou les deux oreilles (peut augmenter lorsque la tête tourne); mal de tête associé à une augmentation de la pression intracrânienne (plus forte le matin) ou à une augmentation du tonus des muscles du cou (points de douleur sous la nuque); nystagmus (contractions involontaires des globes oculaires). Dans les cas plus graves, il peut y avoir: cécité transitoire, vision double ou autres troubles de la vision (peut apparaître avec la tête tournée); tremblement des mains, des pieds, trouble du mouvement; diminution de la sensibilité d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; faiblesse des muscles du visage, du corps, d'un ou de plusieurs membres; miction involontaire ou difficile; perte de conscience (peut être provoquée en tournant la tête).
Dans les cas graves, le développement de conditions qui menacent l'infarctus du cerveau et de la moelle épinière.
Le traitement des malformations du chiari et de la syringomyélie concomitante (une maladie progressive du système nerveux dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière) n'est possible, malheureusement, que par voie chirurgicale. L'opération consiste en une décompression locale ou en l'installation d'un shunt à liqueur. La décompression locale est réalisée sous anesthésie générale et consiste à retirer une partie de l'os occipital, ainsi que les moitiés postérieures des vertèbres cervicales I et / ou II, à l'endroit où descendent les amygdales du cervelet. Cette opération efficace élargit le grand foramen occipital et élimine la compression du tronc cérébral, de la moelle épinière et des amygdales cérébelleuses. Pendant l'opération, la dure-mère ouvre également une membrane épaisse entourant le cerveau et la moelle épinière. Un patch d'un autre tissu (artificiel ou prélevé sur le patient lui-même) est inséré dans la dure-mère ouverte pour permettre un passage plus libre du LCR.
Moins fréquemment, des opérations sont effectuées pour drainer le liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière élargie dans le thorax ou la cavité abdominale avec un tube creux spécial avec valve (shunt) ou dans l'espace intrathécal. Parfois, ces opérations sont effectuées par étapes.
Quelle est la malformation vasculaire du cerveau?
Le terme "malformation" désigne toute anomalie du développement entraînant des modifications physiques de la structure ou du fonctionnement de l'organe et de ses tissus. La maladie peut être congénitale ou acquise. La malformation des vaisseaux cérébraux se manifeste souvent chez les patients âgés de 10 à 30 ans. La maladie réside dans la mauvaise connexion des veines cérébrales, des artères et des petits capillaires. Les principaux symptômes de la maladie sont des céphalées lancinantes pouvant parfois entraîner des convulsions.
Les causes
Les malformations vasculaires du cerveau sont rares. Il y a 19 cas de pathologie pour 100 000 personnes. La cause de son apparition est encore inconnue. On suppose que les lésions et les défauts du fœtus sur le fœtus ont un impact négatif sur la structure des vaisseaux sanguins.
Les experts identifient deux principaux groupes à risque:
- Sexe masculin (la maladie survient le plus souvent chez l'homme).
- Mutations génétiques.
Ce problème reste inexploré jusqu’à la fin et diverses hypothèses sur la nature de son origine apparaissent. Certains experts parlent des facteurs négatifs auxquels la future mère a été exposée pendant la grossesse (alcool, drogues, tabagisme, consommation de drogues illicites, maladies chroniques). Cette hypothèse repose sur le fait que la structure des vaisseaux cérébraux fœtaux est finalement formée à la vingtième semaine de gestation. Jusqu'à ce moment, tout en restant vulnérable, elle est sujette aux déformations lorsque des facteurs négatifs apparaissent.
Types et mécanisme de développement de malformations
En règle générale, une malformation vasculaire cérébrale se produit lorsque les artères et les veines situées à l'arrière des hémisphères sont affectées, mais la formation d'une pathologie dans une autre partie de celle-ci est possible. Plus le nœud pathologique est large et profond, plus les symptômes neurologiques sont prononcés.
La pathologie est divisée en fonction de quels vaisseaux sont affectés:
- Avec une connexion anormale des veines, une malformation veineuse des vaisseaux cérébraux se forme.
- Si le problème réside dans les artères qui se transforment directement dans les veines, il s'agit alors d'une malformation artério-veineuse du cerveau (MAV), qui est le plus souvent constatée.
Dans le cas de la pathologie de la MAV, les vaisseaux minces reliant les veines aux artères se tordent et se croisent, formant un entrelacs vasculaire. Dans ce plexus, il n’ya pas de paroi protectrice constituée de capillaires, ce qui accélère considérablement le flux sanguin dans la zone pathologique. En conséquence, les parois artérielles hypertrophient et se dilatent et le sang artériel pénètre dans les veines. Dans le même temps, le débit cardiaque augmente de manière significative, entraînant une charge significative sur les veines. Les veines deviennent volumineuses, constamment palpitantes et tendues.
Les tissus retiennent le sang et les nutriments, dérobant les neurones. En raison de la famine forcée, les fonctions des cellules cérébrales et les processus métaboliques sont perturbés. Les malformations formées sont assez vulnérables, car leurs vaisseaux sont en tension constante, ce qui est dangereux par leur rupture soudaine et la survenue d'une hémorragie.
Les changements artérioveineux sont:
Comment se manifeste la maladie
La taille de la malformation peut être très différente: petite, moyenne, grande. Les plus grands foyers sont capables de provoquer des hémorragies massives et des crises d'épilepsie. Si la zone touchée est petite, alors, dans de tels cas, la maladie ne se fait pas sentir longtemps et est détectée par hasard lors du diagnostic d'autres affections. Les manifestations les plus prononcées de la pathologie se produisent souvent après des blessures à la tête, un stress, pendant la grossesse.
Selon le tableau clinique, il y a:
- Nature torpide du flux, accompagnée de maux de tête, maux de tête, nausées. Des symptômes similaires sont inhérents à de nombreuses maladies, il est donc impossible de suspecter une pathologie. Le foyer de l'imbrication se situe généralement dans les couches corticales du cerveau et simule l'oncologie par des signes.
- Caractère hémorragique. Il survient chez 70% des victimes. Si l'hémorragie est petite, les symptômes exprimés ne seront pas perceptibles. En cas d'hémorragie étendue, les centres vitaux du cerveau sont touchés. Avec les modifications dystrophiques des artères et leur rupture ultérieure, un AVC est lié. En conséquence, la victime peut avoir: altération de la parole, vision, audition, problèmes de coordination. Dans le pire des cas, le patient sera fatal.
- Caractère neurologique avec des lésions de la moelle épinière. Se manifestent par des douleurs dans le dos et dans le bas du dos dues au fait que, lorsqu’elles se dilatent, les vaisseaux pincent les racines nerveuses, après quoi un engourdissement des extrémités et une sensibilité cutanée altérée se joignent au syndrome douloureux.
Les symptômes de malformations vasculaires ont leurs propres caractéristiques et se manifestent dans:
- Attaques de maux de tête.
- Convulsions avec altération de la conscience.
- Faiblesse musculaire.
- Parésie des membres.
- Violation de la durabilité.
- Perte de vision (généralement avec la croissance du plexus choroïde dans le lobe frontal).
- Problèmes d'élocution.
Si une malformation est constatée chez les personnes âgées, elle ne progresse souvent plus.
Diagnostic de la maladie
Si vous soupçonnez une maladie vasculaire du cerveau ou de la moelle épinière, un neurologue orientera le patient vers un diagnostic lui permettant de déterminer l'emplacement du foyer, sa taille et les modifications caractéristiques des vaisseaux. Les méthodes de diagnostic courantes sont:
- Imagerie par résonance magnétique. Montre exactement où les changements ont eu lieu.
- Tomographie par ordinateur. Permet aux médecins d'identifier le foyer de la maladie.
- Angiographie des vaisseaux avec contraste. Aide à identifier les navires entrelacés.
- Numérisation recto verso. Enregistre la vitesse du flux sanguin dans les vaisseaux et aide à retrouver rapidement la zone pathologique.
Les patients doivent être dirigés vers:
- Tests sanguins et urinaires généraux.
- Biochimie du sang.
- Coagulogramme.
- Échoencéphalogramme.
Une consultation ophtalmologique est également requise.
Traitement de la maladie
La méthode de choix des mesures thérapeutiques dépend entièrement de la localisation, de la gravité des symptômes, du type de pathologiste, des caractéristiques individuelles du patient. Si une personne est très inquiète au sujet des maux de tête, prescrivez des médicaments symptomatiques (analgésiques). Pour les crises convulsives, le traitement anticonvulsivant est choisi pour éviter l'œdème cérébral et la mort des cellules nerveuses.
Il existe des cas où il suffit que les patients soient surveillés en permanence par un médecin et prennent les médicaments prescrits qui réduisent le risque de rupture du plexus choroïde. Mais cette méthode de traitement n'est utilisée qu'en l'absence de symptômes prononcés et de plaintes du patient.
Dans d'autres cas, les foyers pathologiques sont éliminés et les parois vasculaires des vaisseaux anormalement accumulés sont soudées afin de ne pas perturber le flux sanguin général et de normaliser la circulation sanguine du cerveau. Quelles méthodes chirurgicales utiliser, ce sont les médecins qui décident. Appliqué à:
- La résection chirurgicale, est l'une des méthodes efficaces de traitement des malformations. Il s'agit d'une procédure neurochirurgicale complexe qui nécessite une formation spéciale. Si le plexus choroïde n'est pas profond et que sa taille est petite, cette méthode est la meilleure. Si la pathologie est dans les parties profondes du cerveau, il est recommandé d'utiliser d'autres techniques.
- Embolisation Il est montré avec la mise en place profonde de vaisseaux anormaux et une grande taille de la tumeur. Le traitement des malformations avec cette méthode consiste à introduire dans le vaisseau une substance spéciale qui bloque le flux sanguin et favorise l’adhérence des parois des artères et des veines endommagées. Souvent, l’embolisation est réalisée avant la chirurgie.
- Irradiation radiochirurgicale des protons. Détruit les vaisseaux endommagés et contribue à l'élimination complète des malformations. Cette opération est réalisée sans l'utilisation d'un couteau chirurgical, ce qui vous permet d'éviter les complications et les infections du patient. Ce type de chirurgie est montré avec de petites malformations et sa localisation profonde. Les navires recevant une dose de rayonnement meurent progressivement et le flux de sang qui les traverse cesse.
Qu'est-ce que des malformations dangereuses
Parmi les complications probables de la maladie figurent:
- La possibilité de rupture d'une malformation veineuse artérielle, suivie d'un saignement en raison d'un amincissement des parois vasculaires. La circulation sanguine avec facultés affaiblies augmente la charge sur les murs affaiblis. En raison d'une augmentation de la pression, un AVC hémorragique se produit. Un tel patient doit être conduit d'urgence à l'hôpital, où une assistance qualifiée lui sera fournie.
- Le manque d'oxygène dans les tissus cérébraux en raison d'une circulation sanguine altérée conduit à leur mort progressive, puis à un infarctus cérébral. Les symptômes terribles du processus pathologique sont une perte de mémoire, une vision floue, des problèmes d'élocution.
- Paralysie Cela peut se produire lors de la compression du gros plexus choroïde de la moelle épinière.
Pour éviter le développement de complications, il est impossible de retarder le traitement. Les patients doivent utiliser toutes les méthodes de traitement de la malformation artério-veineuse proposées par les experts. Il ne faut pas oublier qu'une hémorragie cérébrale entraîne une invalidité ou la mort du patient.
Prévention des complications
Les experts recommandent à leurs patients de ne pas négliger les mesures préventives visant à prévenir d'éventuelles complications. Devrait:
- Exclure les lourdes charges physiques nécessitant une levée de poids.
- Évitez les situations stressantes, les efforts excessifs, les troubles forts.
- Surveillez constamment la pression et évitez sa forte augmentation. Si une personne sent que la pression augmente (céphalées, somnolence, doigts engourdis, visage rouge, température augmentée), vous devez prendre le médicament antihypertenseur que le médecin vous a prescrit.
- Inclure dans le régime alimentaire des aliments contenant de grandes quantités de sodium (beurre, fromages à pâte dure et à pâte molle, noix, choucroute, fruits de mer).
- Abandonner les addictions et boire de l'alcool.
Un traitement opportun et compétent avec résection de la spirale vasculaire donne au patient une chance de se rétablir complètement. Les technologies médicales modernes permettent de détecter la maladie à ses débuts et fournissent au patient une assistance qualifiée.
Auteur de l'article: Shmelev Andrey Sergeevich
Neurologue, réflexologue, diagnosticien fonctionnel