Tumeurs cérébrales - néoplasmes intracrâniens, comprenant à la fois des lésions tumorales des tissus cérébraux, des nerfs, des membranes, des vaisseaux sanguins et des structures endocriniennes du cerveau. Symptômes focaux manifestés, en fonction du sujet de la lésion, et symptômes cérébraux. L'algorithme de diagnostic comprend un examen par un neurologue et un ophtalmologue, Echo EG, EEG, scanner et IRM du cerveau, angiographie par résonance magnétique, etc. Le traitement le plus optimal est le traitement chirurgical, selon les indications, complété par une chimiothérapie et une radiothérapie. Si c'est impossible, un traitement palliatif est effectué.
Tumeurs cérébrales
Les tumeurs cérébrales représentent jusqu'à 6% de tous les néoplasmes du corps humain. La fréquence de leur survenue va de 10 à 15 cas pour 100 000 personnes. Traditionnellement, les tumeurs cérébrales comprennent toutes les tumeurs intracrâniennes - tumeurs du tissu cérébral et des membranes, formation de nerfs crâniens, tumeurs vasculaires, néoplasmes du tissu lymphatique et des structures glandulaires (glande pituitaire et pinéale). À cet égard, les tumeurs cérébrales sont divisées en intracérébrales et extracérébrales. Ces derniers incluent les néoplasmes des membranes cérébrales et de leurs plexus vasculaires.
Les tumeurs cérébrales peuvent se développer à tout âge et même être congénitales. Cependant, parmi les enfants, l’incidence est plus faible, ne dépassant pas 2,4 cas pour 100 000 enfants. Les néoplasmes cérébraux peuvent être primaires, initialement dans le tissu cérébral, et secondaires, métastatiques, causés par la prolifération de cellules tumorales due à la dissémination hématogène ou lymphogène. Les lésions tumorales secondaires apparaissent 5 à 10 fois plus souvent que les tumeurs primaires. Parmi ces derniers, la proportion de tumeurs malignes est d'au moins 60%.
Une caractéristique distinctive des structures cérébrales est leur emplacement dans un espace intracrânien limité. Pour cette raison, toute formation volumétrique de localisation intracrânienne à des degrés divers entraîne une compression du tissu cérébral et une augmentation de la pression intracrânienne. Ainsi, même les tumeurs cérébrales bénignes, lorsqu'elles atteignent une certaine taille, suivent une évolution maligne et peuvent être fatales. Dans cet esprit, le problème du diagnostic précoce et du moment opportun du traitement chirurgical des tumeurs cérébrales revêt une importance particulière pour les spécialistes en neurologie et en neurochirurgie.
Causes d'une tumeur au cerveau
La survenue de néoplasmes cérébraux, ainsi que de processus tumoraux d'une autre localisation, est associée aux effets des radiations, de diverses substances toxiques et d'une pollution importante de l'environnement. Les enfants ont une incidence élevée de tumeurs congénitales (embryonnaires), l'une des raisons pouvant être une altération du développement des tissus cérébraux au cours de la période prénatale. Une lésion cérébrale traumatique peut servir de facteur provocant et activer le processus tumoral latent.
Dans certains cas, des tumeurs cérébrales se développent sur le fond de la radiothérapie chez des patients atteints d'autres maladies. Le risque de tumeur cérébrale augmente lors de la mise en place d'un traitement immunosuppresseur, ainsi que chez d'autres groupes de personnes immunodéprimées (par exemple, infection par le VIH et neuro-sida). Une prédisposition à la survenue de néoplasmes cérébraux est observée dans certaines maladies héréditaires: maladie de Hippel-Lindau, sclérose tubéreuse, phakomatose, neurofibromatose.
Classification
Parmi les primaires gangliocytome), des tumeurs embryonnaires et peu différenciées (médulloblastome, spongioblastome, glioblastome). Tumeurs de l'hypophyse (adénome), tumeurs des nerfs crâniens (neurofibrome, neurinome), formation de membranes cérébrales (méningiome, tumeurs mélanotiques), lymphomes cérébraux, tumeurs vasculaires Les tumeurs cérébrales intracérébrales en fonction de la localisation sont classées en tumeurs sous-et supratentorielles, hémisphériques, des structures médianes et tumeurs de la base cérébrale.
Les tumeurs cérébrales métastatiques sont diagnostiquées dans 10 à 30% des cas de cancer de divers organes. Jusqu'à 60% des tumeurs cérébrales secondaires sont multiples. Les sources de métastases les plus fréquentes chez les hommes sont le cancer du poumon, le cancer colorectal, le cancer du rein et chez la femme - cancer du sein, cancer du poumon, cancer colorectal et mélanome. Environ 85% des métastases surviennent dans les tumeurs intracérébrales des hémisphères cérébraux. Dans la fosse crânienne postérieure, les métastases du cancer de l'utérus, du cancer de la prostate et des tumeurs malignes gastro-intestinales sont généralement localisées.
Symptômes d'une tumeur au cerveau
Les symptômes focaux sont une manifestation antérieure du processus de la tumeur cérébrale. Il peut avoir les mécanismes de développement suivants: effets chimiques et physiques sur les tissus cérébraux environnants, lésion du vaisseau sanguin du vaisseau cérébral avec hémorragie, occlusion vasculaire d'un embole métastatique, hémorragie en métastase, compression du vaisseau avec ischémie, compression des racines ou du tronc des nerfs crâniens. Et d'abord, il y a des symptômes d'irritation locale d'une région cérébrale spécifique, puis il y a une perte de sa fonction (déficit neurologique).
À mesure que la tumeur se développe, la compression, l'œdème et l'ischémie se propagent d'abord aux tissus adjacents adjacents à la zone touchée, puis à des structures plus distantes, provoquant l'apparition de symptômes «au voisinage» et «au loin», respectivement. Des symptômes cérébraux causés par une hypertension intracrânienne et un œdème cérébral apparaissent plus tard. Avec un volume important de tumeur cérébrale, un effet de masse est possible (déplacement des structures cérébrales principales) avec le développement du syndrome de luxation - la pénétration du cervelet et de la médullaire oblongue dans le foramen occipital.
- Un mal de tête de nature locale peut être un symptôme précoce d'une tumeur. Il se produit à la suite d'une stimulation de récepteurs localisés dans les nerfs crâniens, les sinus veineux, les parois des vaisseaux enveloppés. Des céphalées diffuses sont notées dans 90% des cas de néoplasmes sous-tentoraux et dans 77% des processus tumoraux supratentoriels. A le caractère de douleur profonde, assez intense et cambrée, souvent paroxystique.
- Les vomissements sont généralement un symptôme cérébral. Sa principale caractéristique est le manque de communication avec la prise de nourriture. Lorsqu'une tumeur du cervelet ou du ventricule intraveineux est associée à un effet direct sur le centre émétique, elle peut constituer la principale manifestation focale.
- Des vertiges systémiques peuvent se manifester par une sensation de chute, de rotation de son propre corps ou des objets environnants. Au cours de la manifestation de manifestations cliniques, le vertige est considéré comme un symptôme focal indiquant une tumeur du nerf vestibulocochléaire, du bridge, du cervelet ou du ventricule intraveineux.
- Les troubles du mouvement (troubles pyramidaux) apparaissent comme les principaux symptômes de la tumeur chez 62% des patients. Dans d'autres cas, ils surviennent plus tard en relation avec la croissance et la propagation de la tumeur. Les premières manifestations de l'insuffisance pyramidale comprennent une anisoréflexion croissante des réflexes tendineux aux extrémités. Il y a ensuite une faiblesse musculaire (parésie), accompagnée d'une spasticité due à une hypertonie musculaire.
- Les troubles sensoriels accompagnent principalement l'insuffisance pyramidale. Environ un quart des patients sont cliniquement manifestés, dans d'autres cas, ils ne sont détectés que par un examen neurologique. En tant que symptôme focal primaire, on peut considérer un trouble des sensations musculaires et articulaires.
- Le syndrome convulsif est plus caractéristique des tumeurs supratentorielles. Les épiphriscus agissent comme un symptôme clinique manifeste chez 37% des patients atteints d'une tumeur cérébrale. La survenue d'absences ou d'épiphriscus tonico-cloniques généralisés est plus typique des tumeurs de localisation médiane; Paroxysmes d'épilepsie de type Jackson - pour les tumeurs situées près du cortex cérébral. La nature de l'aura de l'épiphrispu aide souvent à établir le sujet de la lésion. Au fur et à mesure que le néoplasme grandit, les épipripsies généralisées se transforment en épidermies partielles. Avec l’évolution de l’hypertension intracrânienne, on observe généralement une diminution de l’épiactivité.
- Les troubles mentaux au cours de la période de manifestation se produisent dans 15 à 20% des cas de tumeurs cérébrales, principalement lorsqu'elles sont situées dans le lobe frontal. Le manque d'initiative, l'insouciance et l'apathie sont typiques des tumeurs du pôle du lobe frontal. Euphorique, la complaisance, la gaieté gratuite indiquent la défaite de la base du lobe frontal. Dans de tels cas, la progression du processus tumoral s'accompagne d'une augmentation de l'agressivité, de la méchanceté et du négativisme. Les hallucinations visuelles sont caractéristiques des tumeurs situées à la jonction des lobes temporal et frontal. Les troubles mentaux sous forme de troubles de la mémoire progressifs, de troubles de la pensée et de l’attention agissent comme des symptômes cérébraux, car ils sont causés par une hypertension intracrânienne croissante, une intoxication tumorale, des lésions des voies associatives.
- Les disques optiques congestifs sont diagnostiqués chez la moitié des patients plus souvent au cours des stades avancés, mais chez les enfants, ils peuvent être le premier symptôme d'une tumeur. En raison d'une augmentation de la pression intracrânienne, une vision brouillée transitoire ou des "mouches" peuvent apparaître sous les yeux. Avec la progression de la tumeur, il existe une déficience visuelle croissante associée à une atrophie des nerfs optiques.
- Des changements dans les champs visuels se produisent lorsque le chiasme et les voies visuelles sont affectés. Dans le premier cas, on observe une hémianopsie hétéronyme (perte des moitiés opposées des champs visuels), dans le second cas - homonyme (perte des champs de vision des deux moitiés droite ou gauche).
- D'autres symptômes peuvent inclure une perte auditive, une aphasie sensorimotrice, une ataxie cérébelleuse, des troubles oculomoteurs, des hallucinations olfactives, auditives et gustatives, ainsi qu'un dysfonctionnement autonome. Lorsqu'une tumeur cérébrale se situe dans l'hypothalamus ou l'hypophyse, des troubles hormonaux surviennent.
Diagnostics
L'examen initial du patient comprend une évaluation de l'état neurologique, un examen par un ophtalmologiste, une écho-encéphalographie et un EEG. Dans l’étude de l’état neurologique, le neurologue accorde une attention particulière aux symptômes focaux, ce qui permet d’établir un diagnostic topique. Les examens ophtalmologiques comprennent des tests d'acuité visuelle, d'ophtalmoscopie et de détection du champ visuel (éventuellement par périmétrie informatique). Echo-EG peut enregistrer l'expansion des ventricules latéraux, indiquant une hypertension intracrânienne, et le déplacement de l'écho M moyen (avec de grandes tumeurs supratentorielles avec un déplacement des tissus cérébraux). L'EEG montre la présence d'épiactivité de certaines zones du cerveau. Selon le témoignage peut être nommé consultation néoneurologue.
La suspicion de formation de masse cérébrale est une indication certaine pour l’imagerie par ordinateur ou par résonance magnétique. La tomodensitométrie cérébrale permet de visualiser la formation de la tumeur en la différenciant de l'œdème local des tissus cérébraux, de déterminer sa taille, de révéler la partie kystique de la tumeur (le cas échéant), de calcifications, de zone de nécrose, d'hémorragie dans la métastase ou dans la tumeur environnante de la tumeur, de la présence d'un effet de masse. L’IRM du cerveau, complémentaire de la tomodensitométrie, permet de déterminer avec plus de précision la propagation du processus tumoral, d’évaluer l’implication des tissus limites. L'IRM est plus efficace pour diagnostiquer les néoplasmes qui n'accumulent pas de contraste (par exemple, certains gliomes cérébraux), mais est inférieure à la tomodensitométrie s'il est nécessaire de visualiser les modifications et les calcifications destructrices de l'os, afin de distinguer la tumeur de l'œdème périfocal.
En plus de l'IRM standard dans le diagnostic d'une tumeur cérébrale, l'IRM des vaisseaux cérébraux peut être utilisée (étude de la vascularisation de la tumeur), l'IRM fonctionnelle (cartographie de la parole et des zones motrices), la spectroscopie MR (analyse des anomalies métaboliques), la thermographie MR (surveillance de la destruction thermique de la tumeur). La TEP du cerveau permet de déterminer le degré de malignité d'une tumeur cérébrale, d'identifier une récidive tumorale, de cartographier les principales zones fonctionnelles. SPECT utilisant des radiopharmaceutiques tropiques pour traiter les tumeurs cérébrales vous permet de diagnostiquer des lésions multifocales, d’évaluer la malignité et le degré de vascularisation de la tumeur.
Dans certains cas, utilisé biopsie stéréotaxique d'une tumeur au cerveau. Dans le traitement chirurgical des tissus tumoraux, un prélèvement histologique est réalisé en peropératoire. L'histologie vous permet de vérifier avec précision la tumeur et d'établir le niveau de différenciation de ses cellules, et donc le degré de malignité.
Traitement des tumeurs cérébrales
Le traitement conservateur d'une tumeur cérébrale est effectué dans le but de réduire la pression exercée sur les tissus cérébraux, de réduire les symptômes existants et d'améliorer la qualité de vie du patient. Il peut s'agir notamment d'analgésiques (kétoprofène, morphine), d'antiémétiques (métoclopramide), de sédatifs et de psychotropes. Des glucocorticoïdes sont prescrits pour réduire l'enflure du cerveau. Il faut comprendre que le traitement conservateur n’élimine pas les causes profondes de la maladie et ne peut avoir qu’un effet temporaire.
Le plus efficace est l'ablation chirurgicale d'une tumeur cérébrale. La technique d'opération et d'accès est déterminée par l'emplacement, la taille, le type et la prévalence de la tumeur. L'utilisation de la microscopie chirurgicale vous permet de réaliser une ablation plus radicale de la tumeur et de minimiser les dommages causés aux tissus sains. La radiochirurgie stéréotaxique est possible pour les tumeurs de petite taille. L'utilisation des équipements CyberKnife et Gamma-Knife est autorisée dans les formations cérébrales d'un diamètre allant jusqu'à 3 cm.En cas d'hydrocéphalie grave, une opération de dérivation peut être réalisée (drainage ventriculaire externe, dérivation ventriculopéritonéale).
La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent compléter la chirurgie ou constituer un traitement palliatif. En postopératoire, la radiothérapie est prescrite si l'histologie des tissus tumoraux révèle des signes d'atypie. La chimiothérapie est réalisée par des cytostatiques, sélectionnés en fonction du type histologique de la tumeur et de la sensibilité individuelle.
Pronostic et prévention
Les tumeurs bénignes du cerveau de petite taille et accessibles pour l'ablation chirurgicale de la localisation sont pronostiquement favorables. Cependant, bon nombre d'entre elles sont susceptibles de récidiver, ce qui peut nécessiter une réintervention, et chaque intervention chirurgicale sur le cerveau est associée à un traumatisme des tissus, entraînant un déficit neurologique persistant. Les tumeurs de nature maligne, de localisation inaccessible, de grande taille et de nature métastatique ont un mauvais pronostic, car elles ne peuvent pas être éliminées radicalement. Le pronostic dépend également de l'âge du patient et de l'état général de son corps. La vieillesse et la présence de comorbidités (insuffisance cardiaque, maladie rénale chronique, diabète, etc.) compliquent la mise en œuvre du traitement chirurgical et en aggravent les résultats.
La prévention primaire des tumeurs cérébrales consiste à exclure les effets oncogènes de l'environnement extérieur, le dépistage précoce et le traitement radical des tumeurs malignes d'autres organes afin de prévenir leurs métastases. La prévention des rechutes comprend l'exclusion de l'insolation, des blessures à la tête et de l'utilisation de médicaments stimulants biogéniques.
Tumeur cérébrale kystique
TUMEURS DU CERVEAU
Les tumeurs cérébrales représentent environ 2% de toutes les maladies organiques du système nerveux central. Chaque année, un cas de tumeur au cerveau est enregistré pour 15 à 20 000 personnes. L'incidence des hommes et des femmes est à peu près la même, les enfants - légèrement moins que les adultes. L'incidence la plus élevée est observée entre 20 et 50 ans.
Étiologie et pathogenèse. La nature des tumeurs cérébrales semble être polyétiologique. L'hyperplasie, qui se produit sous l'influence de facteurs exogènes et endogènes indésirables (processus inflammatoires, traumatismes, intoxication, radiations ionisantes, troubles hormonaux, etc.) joue ici un rôle important. L'inachèvement du développement morphologique du cerveau, de ses membranes, de ses vaisseaux sanguins et du système liquido-cérébro-spinal, la croissance irrégulière de certaines parties du cerveau, l'immaturité de la différenciation cellulaire comptent. La perturbation du développement embryonnaire pendant la période de fermeture du tube neural (dysraphie) et la formation de bulles cérébrales, d'hétérotopie dystontogénétique et d'atypie dans la structure du cerveau peuvent également provoquer une croissance blastomateuse. Dans l'enfance, les tumeurs à caractère dystontogénétique (dysembrional) prédominent, tandis que chez les adultes, le développement de tumeurs est le plus souvent associé à une hyperplasie.
Classification. Selon le lieu d'origine, les tumeurs cérébrales sont divisées en primaires et secondaires - métastatiques, selon le type histologique - en neuroectodermiques, mésenchymateuses, etc., et en fonction de la localisation en supratentorielle et sous-mémoire. La clinique distingue les tumeurs intracérébrales et extracérébrales.
Les tumeurs intracérébrales (intracérébrales) résultent de divers éléments de la glie du cerveau (gliome)
ou, moins fréquemment, du tissu conjonctif des vaisseaux cérébraux (angioreticulome, sarcome). Les tumeurs du tissu glial et du tissu conjonctif présentent des degrés divers de malignité. Les gliomes se caractérisent par le fait que non seulement les tumeurs malignes, mais aussi les tumeurs bénignes, leurs variantes donnent généralement une nouvelle croissance, même après une élimination apparemment radicale. Il s'agit du groupe de tumeurs le plus nombreux et le plus diversifié, comprenant plus de la moitié des tumeurs cérébrales.
Des tumeurs extracérébrales (extracérébrales) se développent à partir des gaines du cerveau et des racines des nerfs crâniens. Ces tumeurs ont le plus souvent des propriétés structurelles et biologiques bénignes et peuvent être éliminées de manière radicale par la chirurgie. En fréquence, ils occupent la deuxième place après les tumeurs intracérébrales.
Les tumeurs métastatiques représentent 10 à 12% de toutes les tumeurs cérébrales et sont toujours malignes. Le cancer du poumon est au premier rang des métastases cérébrales, le second au cancer du sein, moins souvent, aux tumeurs d'autres organes et tissus (mélanome, hypernéphrome, sarcome). Les métastases des tumeurs au cerveau peuvent être simples ou multiples.
Les tumeurs neuroectodermiques sont intracérébrales (astrocytome, oligodendrogliome, glioblastome, épendymome, médulloblastome, papillome, pinome) et extracérébrales (neurome).
Astrocytome - une tumeur gliale résultant d'astrocytes. Se produit à n'importe quel âge. Les tumeurs neuroectodermiques sont les plus courantes (35 à 40%).
Macroscopiquement, la tumeur est de couleur rose-grisâtre ou jaunâtre, sa densité ne diffère souvent pas de celle de la substance du cerveau, moins souvent elle est plus dense ou plus molle. La tumeur est clairement délimitée de la substance du cerveau, mais dans certains cas, il n'est pas possible de déterminer les limites de l'astrocytome. Les cystoses sont souvent formées à l'intérieur de la tumeur, qui se développent lentement au fil des années et peuvent atteindre de grandes tailles. La formation de kystes est particulièrement caractéristique des astrocytomes chez les enfants. Chez l’adulte, l’astrocytome apparaît le plus souvent dans les hémisphères cérébraux, chez l’enfant, presque exclusivement dans les hémisphères cérébelleux, sous la forme de ganglions kystiques limités. Le plus caractéristique des astrocytomes est une croissance infiltrante expansive.
L'oligodendrogliome est une tumeur issue de cellules matures de la neuroglie, les oligodendrocytes, qui représente 1 à 3% des tumeurs cérébrales, principalement chez l'adulte.
Il se développe lentement, de manière limitée dans la substance blanche des hémisphères cérébraux et atteint une grande taille, tend à s'étendre le long des parois des ventricules, pénétrant souvent dans leur cavité, et peut se développer dans le cortex et la membrane cérébraux. Parfois, un oligodendrogliome apparaît dans le cervelet, le tronc cérébral Caractérisé par une régénération muqueuse fréquente et une calcification, trouvé sur les radiographies conventionnelles.
Macroscopiquement, il s’agit d’un nœud compact de couleur rose pâle aux limites nettes. On observe souvent de petits kystes dans le tissu tumoral, remplis de contenus épais, de foyers de nécrose et de sites de calcification sous forme de grains ou de couches.La croissance de la tumeur est expansive-infiltrante.
Le glioblastome (spongioblastome multiforme) est une tumeur maligne qui se développe à partir de cellules neuroépithéliales-spongioblastiques. Il représente 10-16% de toutes les tumeurs intracrâniennes. Cela se produit généralement chez l'adulte. Localisée plus souvent dans les profondeurs des hémisphères cérébraux, sujette à la formation de kystes Dans de rares cas, la tumeur affecte principalement des structures situées le long de la ligne médiane du cerveau. Macroscopiquement, on détermine les zones grises, roses et rouges, les petits foyers de nécrose et de ramollissement. Les limites de la tumeur sont floues, la consistance est hétérogène. La croissance est infiltrante, rapide. La présence de vaisseaux pathologiquement modifiés dans la tumeur conduit parfois à des hémorragies.
Épendymome - se développe à partir de cellules épendyma des ventricules cérébraux. Présente à tout âge, plus souvent chez les enfants. Il constitue 1-4% de toutes les tumeurs cérébrales. L'épendymome atteint des tailles importantes, son volume remplit la cavité du ventricule. La tumeur a une couleur gris-rose, dense a) consistance, riche en vaisseaux sanguins. Les kystes et les sites de calcification sont visibles dans le tissu tumoral. Croissance le plus souvent infiltrante expansive
Le médulloblastome est la tumeur la plus maligne, se développant à partir des cellules les plus jeunes du neuro-épithélium - les médulloblastes. Il est observé dans environ 4% des cas de tumeurs cérébrales et survient principalement dans l'enfance, rarement chez les adultes et principalement dans le ver du cervelet. Macroscopiquement, il présente l'aspect d'un nœud brun pâle, parfois bien délimité du tissu cérébral, doux au toucher. Croissance infiltrante Après le retrait, la tumeur récidive souvent et rapidement. Le médulloblastome - l'une des rares tumeurs neuroépithéliales à se métastaser le long des voies du liquide céphalo-rachidien
Le papillome - tumeur provenant du neuroépithélium du plexus choroïde, est relativement rare, principalement chez les enfants. Localisé dans les ventricules du cerveau. Macroscopiquement, il s'agit d'un noeud sphérique qui présente une capsule délicate qui le sépare des parois ventriculaires. La surface de la tumeur est fine, grisâtre ou rougeâtre. La consistance est plus dense que la substance du cerveau. Des sites de calcification sont parfois visibles dans le tissu tumoral. La croissance est expansive.
Il existe un type de tumeur maligne: le papillome anaplasique (appelé cancer du plexus choroïde).
Le pinéalome est une tumeur des cellules de la glande pinéale. Il survient plus souvent dans l'enfance, principalement chez les garçons. Macroscopiquement, il s'agit d'un nœud dense gris-rouge entouré d'une capsule. La croissance tumorale est lente, infiltrante. Il existe une forme maligne - le pinoblastome.
Le neurinome (schwannome, neurolemme) est une tumeur bénigne provenant de cellules matures des gaines nerveuses. Il représente environ 8,5% de toutes les tumeurs cérébrales. Se produit chez les adultes. Le plus souvent, la tumeur se développe à partir des membranes du nerf cochléaire pré-porte (VIII) avec une localisation dans le pont du coin cérébelleux. Macroscopiquement, la tumeur est gris-jaunâtre, possède une capsule bien définie, dense au toucher, une croissance lente.
Le méningiome (endothéliome arachnoïdien) est une tumeur extracérébrale bénigne qui se développe principalement à partir de cellules de la membrane arachnoïdienne. Il survient généralement chez l'adulte et représente 15 à 19% de toutes les tumeurs cérébrales. Le méningiome se développe lentement, créant ainsi des conditions propices au développement de mécanismes compensatoires. Cela explique le fait que les symptômes de la maladie peuvent être absents pendant une longue période et apparaître lorsque la tumeur atteint une taille considérable.
La tumeur est dense, souvent avec une surface bosselée, de couleur rouge grisâtre, avec une capsule, est bien délimitée du tissu cérébral, est étroitement associée à la dure-mère. Chez les enfants, la structure cellulaire des méningiomes est souvent atypique. Le sang des artères de la coque hypertrophiées et des vaisseaux du cerveau est abondamment alimenté en sang. Ce facteur est la cause de l'augmentation du saignement observé pendant la chirurgie. La coquille dure au-dessus de la tumeur est épaissie et présente un réseau vasculaire abondant. Souvent, dans la région du méningiome, la coquille dure est infiltrée de tissu tumoral. Dans les os du crâne, en fonction de l'emplacement de la tumeur, une hyperostose survient souvent, moins souvent - une destruction de l'os. La substance du cerveau dans la région de la tumeur est pressée.
La localisation de la tumeur est la plus diverse. Il y a une tendance à la localisation de la tumeur le long des sinus, le plus souvent le long du sinus sagittal supérieur (le méningiome parasagittal supérieur).
Angioreticuloma - une tumeur constituée de composants vasculaires de la genèse du tissu conjonctif. Il représente 5 à 7% du nombre total de tumeurs cérébrales. Il est observé plus souvent chez les adultes. Bénin, se développe lentement, expansivement, moins souvent - expansivement infiltrant, n'a pas de capsule. Il se forme souvent un kyste contenant un liquide jaune paille ou brun avec une grande quantité de protéines. L'angioreticulema kystique est un petit nœud de couleur gris-rose ou gris-rouge, de consistance dense ou douce.
Le nœud est situé directement sous le cortex cérébral dans la cavité du kyste, souvent soudé aux méninges, clairement délimité du tissu cérébral environnant. Le plus souvent, la localisation de la tumeur est le cervelet, moins souvent - les hémisphères cérébraux.
Sarcome - provient des éléments du tissu conjonctif du tissu cérébral et de ses membranes. Il est observé dans 0,6 à 1,9% des cas de tumeurs cérébrales. Se produit à n'importe quel âge. Il existe plusieurs variantes du sarcome primitif: méningosarcome, angioreticulosarcome, fibro-sarcome, etc. Parmi les sarcomes, les tumeurs intracérébrales et extracérébrales sont détectées. Selon la consistance, ils peuvent être denses, avec des foyers de calcification et en vrac, se désintégrer. Les frontières avec le tissu cérébral dans les tumeurs intracérébrales sont floues. Les tumeurs cérébrales sont des ganglions plus ou moins définis, ressemblant à l'extérieur à un méningiome. Cependant, il n'est pas rare de détecter des zones de croissance tumorale dans le tissu cérébral, et parfois de la moelle osseuse. Sur l'incision tumorale, des zones visibles de couleur gris-rouge, marron ou jaune avec des foyers de nécrose, des hémorragies et des kystes de différentes tailles. Croissance tumorale infiltrante.
DIAGNOSTIC CLINIQUE ET THÉMATIQUE DES TUMEURS DU CERVEAU
Dans le tableau clinique des tumeurs cérébrales, des symptômes cérébraux et focaux apparaissent. Les symptômes cérébraux n'indiquent que la présence d'une tumeur mais n'indiquent pas sa localisation. La focale joue au contraire un rôle important dans la localisation de la tumeur, c'est-à-dire l'établissement d'un diagnostic topique.
L’apparition de symptômes cérébraux est principalement due à une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension) due à une augmentation progressive de la masse tumorale, au développement d’un gonflement concomitant (gonflement) du cerveau et de certaines tumeurs, ainsi qu’à une altération du débit sanguin veineux et veineux. l'effet toxique direct de la tumeur, ainsi que la perturbation de la régulation centrale des fonctions viscérales lors de la croissance d'une tumeur intracrânienne
Les symptômes cérébraux et la pression intracrânienne ne dépendent pas toujours directement de la masse et de la taille du néoplasme. Ainsi, les grosses tumeurs donnent parfois des symptômes cérébraux peu abondants, et les plus petites - accompagnées de symptômes vifs d’hypertension intracrânienne. L'hypertension dépend non seulement de la taille de la tumeur elle-même, de sa localisation, de ses propriétés biologiques, de sa nature histogénétique, mais également des troubles de la circulation cérébrale et de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Les troubles hémodynamiques s'expriment principalement par l'hyperémie veineuse et la congestion veineuse, suivies par l'apparition d'un œdème (gonflement) du cerveau. En raison de la stagnation veineuse, il se produit une transsudation de la partie liquide du sang et la production de liquide céphalo-rachidien est augmentée par les plexus vasculaires des ventricules, tandis que son absorption diminue lorsque les veines débordent. L'excès de liquide dans les ventricules cérébraux et l'espace sous-arachnoïdien augmente l'hypertension intracrânienne.
Les symptômes cérébraux les plus persistants et les plus typiques sont les maux de tête, les vomissements, les vertiges, les troubles mentaux, les convulsions, les disques stagnants des nerfs optiques et les symptômes de coque et radiculaires. La vitesse et l'intensité du développement de ces symptômes dépendent principalement de l'emplacement de la tumeur et des caractéristiques de sa croissance.
Le mal de tête est un symptôme fréquent et précoce d'une tumeur au cerveau. Au début de la maladie, la douleur est plus souvent de nature diffuse, sourde, inconstante, éclatante, son aspect ou son renforcement est particulièrement caractéristique dans la deuxième moitié de la nuit ou dans la matinée. Lorsque la pression intracrânienne augmente, le mal de tête grandit et devient constant., vertiges, stupéfaction. Les maux de tête peuvent s'atténuer en fonction de la position de la tête.Les patients remarquent généralement cette dépendance et ont tendance à conserver la position la plus favorable. Il convient de noter que le mal de tête disparaît généralement si le patient est allongé sur le côté de la tumeur. Généralement, dans le cas d'une tumeur au cerveau, l'apparition ou l'aggravation d'un mal de tête lors d'une anxiété ou d'un effort physique. Parfois, même avec une tumeur au cerveau.
Un gros mal de tête peut être absent pendant longtemps. Ceci est observé plus souvent chez les personnes âgées.
Avec les tumeurs superficielles du cerveau liées aux membranes (méningiome), une douleur à la percussion limitée est possible, mais ce symptôme peut être utilisé avec une grande prudence lors du diagnostic. Il a également été noté que le mal de tête pendant une tumeur cérébrale diminue sensiblement ou disparaît complètement après le début de la cécité, apparue du fait de la transition de la stagnation des disques du nerf optique en une atrophie secondaire.
Les vomissements sont un symptôme courant d'une tumeur au cerveau. L'occurrence la plus typique de celle-ci le matin, à jeun et à la hauteur d'un mal de tête. Après avoir vomi, les patients remarquent souvent une diminution du mal de tête et, à cette fin, provoquent souvent des vomissements artificiels. La réduction des maux de tête s’explique ici par le fait que l’eau est excrétée du corps avec gag, c’est-à-dire qu’une sorte de déshydratation se produit avec une diminution de la pression intracrânienne. Les vomissements ne sont pas associés à la prise de nourriture et se produisent sans nausée préalable. Les vomissements, non accompagnés de maux de tête, se produisent lorsqu'une tumeur est localisée dans la cavité du ventricule intraveineux ou dans le cervelet en raison d'une irritation directe du centre de vomissement situé dans la médulla. Dans ces cas, l’une des conditions qui contribuent à la survenue de vomissements est un changement de la position de la tête. On observe souvent des vomissements en tant que symptôme isolé chez les enfants. La fréquence d'apparition de vomissements chez différents patients n'est pas la même: pour certains pendant toute la maladie, elle ne peut être observée que quelques fois, pour d'autres - presque quotidiennement et même plusieurs fois par jour.
Les vertiges sont un symptôme assez caractéristique des tumeurs cérébrales. Les patients ressentent une sensation de rotation des objets environnants ou de leur corps; il leur semble parfois que le sol laisse les pieds, que le corps et les objets tombent dans l'abîme. Les vertiges se présentent généralement sous la forme de convulsions, parfois avec une certaine position de la tête. Les vertiges avec les tumeurs du ventricule intraveineux sont particulièrement forts et douloureux, moins intenses avec les tumeurs des hémisphères cérébraux. Le plus souvent, des vertiges apparaissent aux derniers stades de la maladie, souvent après une augmentation significative de la pression intracrânienne. Les vertiges peuvent être accompagnés de nausées, de vomissements, d'acouphènes, de troubles de l'autonomie et même de vertiges.
Des troubles mentaux sont observés chez la plupart des patients atteints d'une tumeur au cerveau. La nature de ces troubles est diverse. Le plus souvent, elles se produisent lorsqu'une tumeur est localisée dans les hémisphères cérébraux (en particulier dans les lobes frontaux) et relativement rarement lorsqu'elle est localisée dans la fosse crânienne postérieure. Dans le contexte d’une conscience relativement claire, la mémoire, la pensée, la perception, la capacité de concentration, etc. peuvent être altérées. Dans ces cas, les patients parlent à peine de leur maladie, ne peuvent se souvenir d’événements importants de leur vie, nomment leurs proches, leur adresse, leurs mauvais orienté dans l'espace et le temps. Parfois, les patients deviennent irritables, frivoles, agressifs, enclins à des actions non motivées, à une manifestation de négativité ou, au contraire, apathiques, lents, complaisants, et tout cela peut aller les uns dans les autres.
Dans l'hypertension intracrânienne, les troubles mentaux se traduisent par une altération de la conscience sous forme d'étourdissement, dont la gravité augmente avec l'augmentation de la pression intracrânienne. Sans une intervention chirurgicale rapide, l’étourdissement se transforme en stupeur, puis en coma.
La nature et la gravité des troubles mentaux dépendent également de l'âge du patient. Chez les personnes âgées et séniles, une augmentation de la pression intracrânienne s'accompagne invariablement de troubles mentaux. De plus, souvent à un âge plus avancé, les troubles mentaux constituent le premier signe clinique de la croissance tumorale, en particulier chez les patients souffrant d'hypertension ou d'athérosclérose. Observé et telles formes de conscience altérée comme le crépuscule, les délires, les hallucinations. Pour les tumeurs, les troubles mentaux qui augmentent progressivement sont caractéristiques, mais avec les tumeurs malignes intracérébrales, ils sont plus graves et progressent rapidement.
Les crises d'épilepsie ne sont pas rares, leur aspect est particulièrement caractéristique lorsqu'une tumeur est localisée dans le lobe temporal. Parfois, ils sont le premier symptôme de la maladie et leur apparition sans raison apparente pour la première fois après 20 ans devrait toujours laisser penser à une tumeur, alors que les crises ont souvent tendance à augmenter. La nature des crises est différente: de l'épilepsie mineure (petit mal) aux crises généralisées avec perte de conscience, les crises épileptiques sont plus fréquentes dans les tumeurs de l'hémisphère cérébral et rares dans les tumeurs de la fosse crânienne postérieure. Certaines caractéristiques des saisies permettent de juger de la localisation du processus. Ainsi, on observe des crises convulsives précédées d'hallucinations ou d'auras de type moteur avec une tumeur du lobe frontal, des hallucinations sensibles - dans le visuel pariétal, olfactif, auditif et complexe - dans le visuel temporel simple - dans les lobes occipitaux.
Les disques congestifs des nerfs optiques sont l’un des symptômes cérébraux les plus importants et les plus fréquents dans les tumeurs cérébrales, observé au tout début de la maladie, lorsque les sensations subjectives chez de nombreux patients ne suggèrent pas encore la stagnation. Les premiers signes en sont une sensation périodique de brouillard devant les yeux, le clignotement des mouches, tout cela est plus souvent observé le matin, mais peut être répété plusieurs fois au cours de la journée.
Les disques stagnants apparaissent des deux côtés presque simultanément et sont exprimés de manière égale. Moins souvent, la stagnation apparaît d'un côté et quelques semaines plus tard, de l'autre. On pense que la vitesse de développement des disques congestifs dépend du taux d'augmentation de la pression intracrânienne: avec une augmentation lente, la stagnation se développe progressivement, sur plusieurs semaines, voire plusieurs mois; avec l'augmentation rapide de la pression intracrânienne, le modèle de disques congestifs peut apparaître dans quelques jours. Le plus souvent, les disques congestifs surviennent au cours de la période de la maladie, lorsque des maux de tête, des vertiges et d’autres symptômes cérébraux sont observés dans le contexte d’une pression intracrânienne élevée. Cependant, dans certains cas, en particulier chez les enfants, ils peuvent constituer le premier symptôme et constituer une «découverte» lors d’un examen ophtalmoscopique.
Une caractéristique du disque stagnant, qui le distingue de la névrite optique, est l’absence prolongée de diminution de l’acuité visuelle (avec névrite, l’acuité visuelle diminue précocement). Si vous n'éliminez pas la cause rapidement, la stagnation entraînera une atrophie secondaire du nerf optique. Une intervention chirurgicale visant à éliminer l'hypertension intracrânienne contribue généralement à réduire la stagnation et à améliorer la vision, mais uniquement dans les cas où elle n'est pas gravement touchée et où des changements atrophiques persistants ne se sont pas encore développés dans les disques. Avec une diminution de l'acuité visuelle inférieure à 0,1, même une extraction radicale de la tumeur n'assure généralement pas la restauration de la vision. Dans certains cas, malgré l'élimination de l'hypertension intracrânienne, l'atrophie des disques du nerf optique se poursuit et se termine par une cécité complète. Il faut également garder à l’esprit que chez les personnes âgées, même avec des tumeurs volumineuses, les disques stagnants peuvent ne pas se développer, car les espaces de réserve sous-arachnoïdiens sont beaucoup plus vastes en raison de la mort physiologique des cellules nerveuses liée à l’âge.
Le changement de pression et la composition du liquide céphalo-rachidien. La pression du liquide céphalo-rachidien augmente avec les tumeurs (lorsqu'elle est mesurée en position couchée, la pression de plus de 200 mm d'eau est considérée comme élevée). Le degré d'augmentation dépend de la taille de la tumeur, du gonflement concomitant du cerveau, de l'âge du patient et d'autres facteurs, la pression pouvant parfois atteindre 400 à 500 mm d'eau. st, rarement plus.
Une augmentation de la quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien (dissociation protéines-cellules) est caractéristique, principalement pour les tumeurs en contact avec les voies du liquide céphalo-rachidien et plus particulièrement dans les ventricules, la quantité de protéines pouvant parfois être multipliée par dix, ce qui peut être assumé immédiatement par la coagulation caractéristique du liquide dans le tube à essai. Pour les tumeurs cérébrales situées loin du liquide céphalorachidien, ainsi que pour les tumeurs bénignes à croissance lente (astrocytome, oligodendrogliome), le liquide peut avoir une composition normale ou une très légère augmentation de la quantité de protéines. Ainsi, la teneur normale en protéines du liquide céphalo-rachidien n'exclut pas la présence de tumeurs dans le cerveau.
Rarement, il y a une augmentation du nombre de cellules, généralement insignifiant. Cependant, avec les tumeurs malignes en décomposition (glioblastome, médulloblastome), le nombre de cellules peut augmenter plusieurs fois, suggérant à tort un processus inflammatoire. Dans certains cas (hémorragie dans la tumeur, désintégration importante, tumeur intraventriculaire avec réseau vasculaire développé), le fluide peut être xanthochromique. L'examen cytologique d'elle après centrifugation d'environ 25% des patients a détecté des cellules tumorales. Cela permet d'établir la nature histologique de la tumeur.
Les modifications radiographiques générales du crâne associées à des tumeurs intracrâniennes sont l’un des indicateurs importants de l’augmentation de la pression intracrânienne. Ils dépendent principalement de la durée de la maladie et de l'âge du patient. Ces changements se traduisent par la destruction de la selle turque, en particulier de son dos, souvent par la destruction des processus inclinés; Les empreintes de doigts résultant de l'apport sanguin aux os de la voûte crânienne sont également caractéristiques.
À la suite de troubles circulatoires dans les os du crâne, on observe souvent une expansion diffuse des canaux diploïques, une expansion et un approfondissement des fosses des granulations du pachyon et des sillons veineux.
En présence de corps pinéal calcifié, le craniogramme présente un signe de tumeur cérébrale qui se déplace dans la direction opposée à l'emplacement de la tumeur.
Les données de craniogramme ne peuvent pas être évaluées sans prendre en compte l'âge du patient. Dans la petite enfance, l'hypertension intracrânienne entraîne principalement la divergence des coutures et l'amincissement des os du crâne, ainsi qu'une augmentation globale de son volume. Parfois, en même temps, on note une saillie locale des os. Plus le patient est jeune, plus les signes craniographiques d’augmentation de la pression intracrânienne sont nets. L'approfondissement des impressions numériques dans les os de la voûte crânienne ne se retrouve que chez les enfants et les jeunes. Le plus résistant en termes d’âge est le développement de l’ostéoporose du dos de la selle turque. Cependant, chez les personnes âgées et les personnes âgées, cela peut être un signe de changements liés à l’âge. Dans de tels cas, le diagnostic devrait viser à identifier d'autres signes d'augmentation de la pression intracrânienne.
Les symptômes focaux sont divisés en focale primaire, résultant de l’impact direct d’une tumeur sur certaines structures du cerveau ou de l’ischémie d’une partie du cerveau comprimée par le cerveau, et en des foyers focaux secondaires, provoqués par un déplacement ou une déficience du cerveau dans l’ouverture tentorale ou large (occipitale), également par ischémie d'une partie du cerveau qui n'est pas adjacente à la tumeur, mais qui se nourrit de vaisseaux pressés à mesure que la tumeur grossit.
Tumeurs du lobe frontal. Le lobe frontal est le plus grand de tous les lobes cérébraux. Situé en avant du sillon central, atteignant le sillon latéral (sylvien) par le bas. Les tumeurs du lobe frontal sont assez courantes, les tumeurs d'origine neuroépithéliale occupent la place principale, puis la fréquence des méningiomes est importante.
Pour les tumeurs des parties médiale et basale du lobe frontal, les troubles mentaux sont les plus caractéristiques. Dans ce cas, plus les patients sont âgés, plus les troubles mentaux sont prononcés. Chez les enfants, ils ne se produisent presque pas. Les troubles émotionnels sont particulièrement prononcés. Chez certains patients, cela se manifeste par de l'excitation, de l'agressivité, des excentricités particulières, un penchant pour les blagues. Dans d'autres cas, il y a une dépression. Les patients sont généralement inertes, incapables de traiter de manière critique leur maladie et leur comportement. L'intelligence diminue progressivement. Les patients cessent de s'intéresser aux tâches ménagères, à la famille, au travail, aux événements de la vie extérieure, ils sont indifférents à l'opération à venir, sont désorientés dans le temps et dans l'espace, exécutent des actes non motivés, deviennent désordonnés. Parfois, l'inertie est périodiquement remplacée par l'euphorie ou la méchanceté. Mémoire approximativement perturbée. Les troubles mentaux, en particulier chez les patients plus âgés, dominent tellement le tableau clinique que le diagnostic de maladie mentale est souvent établi et ils sont hospitalisés dans des hôpitaux psychiatriques.
Les crises d'épilepsie sont un signe important des tumeurs du lobe frontal. Lorsque la tumeur est polarisée, des convulsions générales se produisent soudainement, sans aura, une perte de conscience se produit presque instantanément. Avec des tumeurs dans la région prémotrice, en particulier dans la zone du champ adverse antérieur (6 et 8 champs selon Brodmann), une crise générale est précédée de convulsions toniques dans le bras opposé de la lésion, des virages violents de la tête et des yeux rejoignent rapidement la direction opposée de la tumeur, après quoi une perte rapide survient conscience et convulsions générales. Lors de l'examen neurologique, on observe une légère anisoréflexion (les réflexes sont plus élevés du côté opposé), la présence de réflexes pathologiques (palmar-menton), des symptômes d'automatisme oral. Caractérisé par une ataxie frontale. Avec la défaite des parties postérieures du lobe frontal, il peut y avoir une légère parésie des membres opposés, les muscles de la moitié inférieure du visage.
Tumeurs dans le gyrus précentral, caractérisées par des troubles du mouvement précoces. Les tumeurs à croissance lente (méningiome, astrocytome, angioreticulome) provoquent une ischétisation des parties adjacentes du cerveau avec irritation des cellules du cortex moteur, ce qui se manifeste cliniquement par des crises récurrentes de crises cloniques d'un groupe musculaire spécifique du côté opposé à la tumeur, généralement sans perte de conscience. Au fur et à mesure que la tumeur grandit, la zone d'irritation du cortex augmente et de nouveaux groupes musculaires sont impliqués dans le processus convulsif. Chez les enfants, en raison de leur tendance à généraliser les phénomènes d’irritation liés à l’âge, les crises épileptiques prennent tout de suite la forme de décharges convulsives générales: à mesure que la tumeur se développe, les cellules motrices s’effritent, les crises disparaissent progressivement, cédant la place à la parésie et à la paralysie. Les tumeurs malignes intracérébrales au niveau de la région motrice se manifestent par une augmentation progressive de la mono- ou de l'hémiparésie en l'absence de crises convulsives.
Les tumeurs situées dans les zones basales du lobe frontal provoquent souvent une altération de l'odorat - une hyposmie ou une anosmie du côté affecté, parfois des deux côtés.
Lorsque la tumeur est située dans le lobe frontal gauche, plus près de la partie postérieure (champ 44), il y a violation du discours moteur. Au début, la parole ralentit, devient intermittente, le patient trébuche pour ainsi dire lorsqu'il prononce des mots et des phrases particulièrement complexes ou contenant des sons différents, tels que "p". À l'avenir, les patients perdent complètement la capacité de prononcer des mots (aphasie motrice). La capacité de comprendre le discours adressé demeure.
Le tableau clinique des tumeurs du lobe frontal dépend en grande partie de leurs propriétés structurelles et biologiques.
L'astrocytome et les oligodendrogliomes se développent lentement, en moyenne entre 3 et 4 ans. Les premiers signes cliniques les plus souvent observés sont des crises d'épilepsie focales ou importantes, des changements mentaux. L'hypertension intracrânienne augmente lentement, le diagnostic de la tumeur est établi tardivement. Le glioblastome se développe en quelques mois, entraînant rapidement de graves troubles mentaux, une augmentation de la pression intracrânienne. Les crises d'épilepsie sont moins fréquentes.
Le méningiome est une tumeur non cérébrale qui se développe très lentement, le plus souvent située dans la région de la grosse faucille du cerveau, dans la fosse crânienne antérieure, rarement sur la surface latérale du cerveau. Pendant longtemps asymptomatique et atteint souvent une taille importante. Au début, un mal de tête se manifeste et, par la suite, les changements mentaux augmentent lentement avec la diminution des critiques. On trouve des disques congestifs des nerfs optiques, parfois déjà au stade de l'atrophie secondaire. Lorsque les méningiomes sont situés dans la fosse crânienne antérieure, le principal symptôme est une altération de l'odorat.
L'électroencéphalographie avec des tumeurs du lobe frontal plus souvent qu'avec des tumeurs de toute autre localisation, définit clairement le foyer de l'activité pathologique. L'écho-encéphalographie détecte un décalage du signal M-écho uniquement lorsqu'une tumeur est située dans les régions postérieures du lobe frontal.
La pneumoencéphalographie, en fonction de l'emplacement de la tumeur, révèle un changement dans la configuration des cornes antérieures des ventricules latéraux. Lorsque la tumeur est située dans le pôle frontal, les sections antérieures des cornes antérieures sont coupées; dans la section basale, les cornes antérieures sont repliées vers le haut, dans le parasagittal - vers le bas. Lorsque la localisation médiale de la tumeur avec l'implication dans le processus du corps calleux, la distance entre les cornes antérieures des ventricules latéraux est augmentée.
L'angiographie avec une tumeur du pôle frontal révèle un important déplacement arqué de l'artère cérébrale antérieure et de ses branches dans la direction opposée. Avec les tumeurs du lobe frontal postérieur, l'artère cérébrale antérieure et la partie proximale de la branche frontale antéromédiale sont déplacées au-delà de la ligne médiane, la partie distale de la branche conserve sa position normale. Lorsque la tumeur basale est située dans la projection latérale, elle est caractérisée par un arc, soulignant la tumeur au-dessus et derrière le décalage de l'artère cérébrale antérieure. Dans les méningiomes, les branches hypertrophiques de l'artère méningée antérieure ou moyenne alimentant la tumeur sont définies dans la phase capillaire - les contours nets et l'ombre de la tumeur. Dans les tumeurs kystiques, le contour de la zone avasculaire est visible.
La tomodensitométrie donne une idée précise de l'emplacement et de la taille de la tumeur.
Tumeurs du lobe pariétal. Dans le lobe pariétal, on distingue le gyrus postcentral, les lobules pariétaux supérieurs et inférieurs. Le tableau clinique des tumeurs du lobe pariétal est varié et dépend de leur localisation dans le lobe. Pour les tumeurs du gyrus post-central, caractérisées par l'apparition d'attaques de paresthésie du côté opposé du corps, dont la fréquence et la durée augmentent progressivement. Joignez-vous ensuite aux symptômes de perte de sensibilité. On note initialement une légère hypoesthésie et, à l’avenir, un approfondissement de la mono- et de l’hémihypesthésie. La proximité du gyrus pré-central crée des conditions propices à la stimulation de ses cellules motrices: apparition de convulsions focales, de parésies et moins souvent de paralysies.
Tumeurs du lobule pariétal supérieur. Le lobe pariétal supérieur est le seul endroit du cortex cérébral dont la défaite entraîne des paresthésies douloureuses s'étendant à la moitié du tronc et aux membres du côté opposé. Les troubles caractéristiques de la sensibilité, particulièrement profonds (sensation musculaire-articulaire, localisation, bidimensionnelle-spatiale) sont caractéristiques. Il y a une violation de la sensation de la position de la main dans l'espace, apraxie, ataxie. La parésie en développement du membre supérieur est parfois accompagnée d'une atrophie musculaire, est de nature lente. Avec cette localisation de la tumeur, des crises d'épilepsie sont possibles, précédées par des crampes musculaires du membre supérieur et une paresthésie.
Les tumeurs du lobe pariétal inférieur se manifestent par un trouble de sensibilité superficielle; lorsque la tumeur est proche de la région motrice, des convulsions et des troubles du mouvement (mono- ou hémiparésie) sont observés. L'hémiparésie est de type faciobrachial et les crises d'épilepsie débutent généralement par des convulsions des muscles de la face opposée, puis se propagent aux extrémités supérieures et inférieures. Les paresthésies commencent également par le visage et vont jusqu'aux membres.
Le trouble stéréogène caractéristique est une violation de la reconnaissance par le toucher d'objets connus du patient sans contrôle de la vue. Ce symptôme est observé à la fois dans la localisation droite et gauche de la tumeur et est associé à un trouble de la sensation musculo-articulaire dans les doigts, bien qu'il puisse se développer de manière isolée.
La défaite du lobule pariétal inférieur de l'hémisphère gauche dans la région du gyrus supramarginal provoque une apraxie bilatérale - un trouble des mouvements acquis par une personne en train de se dérouler. Avec le processus de localisation dans l'hémisphère droit, l'organisation des mouvements dans l'espace est également perturbée.
En cas d'apraxie, malgré la sécurité totale des mouvements, il est impossible d'avoir une action ciblée: le patient ne peut pas mettre de chemise, nouer, nouer un bouton, etc. Souvent, le processus à gauche des droitiers présente des troubles psychosensoriels basés sur une violation de l'analyse et de la synthèse spatiales. Ces troubles incluent des schémas corporels anormaux. (il semble au patient qu'il ait un bras venant de la région abdominale et qu'il soit très grand ou au contraire petit, qu'il a trois jambes situées dans un endroit inhabituel, que son corps est divisé en deux, qu'il manque le nez, les yeux, etc.), désorientation dans l’espace (le patient est mal orienté dans son appartement, quitte l’appartement, ne sait pas comment y entrer, ne peut pas trouver son lit). L'aphasie amnésique est également observée.
Avec une lésion dans la région du gyrus angulaire de l'hémisphère dominant, les troubles de la lecture (alexia), les lettres (agraphia) et les comptes (acalculia), résultant de perturbations de l'analyse et de la synthèse visuel-spatial, sont caractéristiques. Le patient ne perçoit pas clairement les lettres, ne peut les combiner en une syllabe, un mot. En écrivant, la structure visuelle des lettres se désintègre, ce qui se traduit par une orthographe incomplète ou perverse. Parfois, l'image graphique de la lettre est préservée, mais sa valeur est mélangée à une autre. Les opérations de comptage deviennent impossibles (le patient ne reconnaît pas, mélange et manque des chiffres), des opérations arithmétiques simples sont violées.
Des symptômes cérébraux avec des lésions du lobe pariétal se développent plus tard et sont beaucoup moins prononcés, même avec des tumeurs de grande taille.
L'angiographie dans les tumeurs intracérébrales du lobe pariétal révèle le déplacement des branches de l'artère cérébrale antérieure, la présence de modifications pathologiques dans les vaisseaux (formation de glomérules, cours tortueux). Dans les méningiomes, une étude de contraste des vaisseaux révèle dans la plupart des cas la localisation, la taille de la tumeur, ses limites et les vaisseaux sanguins. Sur pneumoencéphalogramme, il y a un décalage des ventricules dans la direction opposée à la tumeur. Avec une localisation parasagittale de la tumeur, la partie centrale du ventricule latéral sur le côté de la tumeur est déformée et décalée vers le bas. Sur l'échoencéphalogramme, le signal M-écho est décalé du côté opposé. L'électroencéphalographie au-dessus de la tumeur est déterminée par l'affaiblissement de l'activité bioélectrique.
Tumeurs du lobe temporal. Le lobe temporal est situé dans la fosse crânienne moyenne, le sillon latéral le sépare du lobe frontal, il entre en contact médial avec le III ventricule et le cerveau moyen.
Les tumeurs intrarabiales sont caractérisées par des crises épileptiques générales, souvent précédées d'hallucinations viscérales, auditives, olfactives, gustatives et visuelles. Avec les hallucinations olfactives et gustatives, les patients ressentent généralement un inconfort - une odeur d’œufs pourris, de kérosène, de fumée, d’aliments pourris, un goût métallique dans la bouche et une sensation de brûlure. Les tumeurs qui irritent le cortex des parties postérieures du gyrus temporal supérieur provoquent des hallucinations auditives de nature diverse - du simple bruit d'instruments, de machines, de souris qui grincent, de sauterelles à des mélodies musicales complexes. Quand une tumeur est irritée par les voies visuelles, des hallucinations visuelles complexes sont caractéristiques - le patient voit des images de la nature, des peintures sur les murs, des animaux, des personnes. Ces hallucinations peuvent être agréables pour le patient ou effrayantes. Les tumeurs de cette localisation apparaissent parfois comme des sensations viscérales, notamment du cœur, ressemblant à des attaques de sténocardie, et des organes abdominaux sous forme de distension abdominale, d'éructations et de douleurs. Tous ces sentiments désagréables sont comme des équivalents aux crises d'épilepsie et les précèdent parfois.
Dans la dynamique de l'évolution clinique des tumeurs du lobe temporal, on constate souvent une augmentation de la fréquence des hallucinations et des crises d'épilepsie, puis leur cessation, ce qui s'explique par la destruction des centres corticaux correspondants. Dans ces cas, le patient croit qu'il se remet. La destruction des centres corticaux d'audition, de goût et d'odorat d'un côté n'affecte pratiquement pas le fonctionnement de ces analyseurs, car la communication bidirectionnelle existante entre le centre cortical et le centre sous-cortical primaire assure la sécurité de la fonction des deux côtés. On observe une hémianopsie homonyme dans les tumeurs intracérébrales du tractus optique: complète, partielle, en quadrant, en fonction du degré de lésion du tractus. Si tout le tractus est endommagé, on note une hémianopsie complète, sa partie inférieure est le quadrant supérieur de champs de vision opposés et la partie supérieure est une hémianopsie du quadrant inférieur.
Avec la défaite du lobe temporal gauche et des parties adjacentes des lobes pariétal et occipital, une déficience auditive survient - analyse et synthèse de la parole, une aphasie sensorielle se développe. Le patient ne comprend pas le discours qui lui est adressé, il parle lui-même de manière incohérente et incorrecte. Une tumeur qui touche la région située à la jonction des lobes temporal et occipital du côté gauche provoque une aphasie amnésique, dans laquelle le patient connaît le but des objets, ce qu’ils font, mais ne se souviennent plus de leur nom. Par exemple, lorsqu’il montre un verre à un patient, il ne se souvient plus de son nom et essaie d’expliquer que c’est ce qu’ils boivent. L'allusion de la première syllabe n'aide pas toujours. Souvent, après avoir appris le nom de l'objet, le patient exprime sa surprise.
Le tableau clinique et l'évolution de la maladie dépendent en grande partie de la nature de la tumeur et de son taux de croissance. Ainsi, les méningiomes à croissance lente (particulièrement à droite) peuvent être si asymptomatiques que, pour atteindre des tailles encore plus grandes, ils ne se manifestent que par une augmentation lente des symptômes cérébraux. Les tumeurs bénignes - astrocytome, oligodendrogliome - augmentent également lentement, mais s'accompagnent de symptômes focaux plus prononcés. Les signes cliniques de glioblastome et d'autres tumeurs malignes, locales et cérébrales, se développent rapidement. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, le lobe temporal augmente de volume et le gyrus de l'hippocampe pénètre dans la fente située entre le tronc cérébral et le bord de la découpe du cervelet, l'ouverture tentorale (fente de Bish). À la suite de la compression des structures voisines, des troubles oculomoteurs, nystagmus se développent. La compression des voies motrices dans le tronc cérébral provoque une hémiparésie, parfois non seulement du côté opposé, mais aussi du même côté. Cela se produit lorsque les voies motrices du côté opposé, qui sont pressées contre les os de la base du crâne, sont comprimées davantage que les voies du même côté, comprimées par le gyrus réduit de l'hippocampe ou de la tumeur. L'apparition de symptômes de compression du tronc cérébral est un signe défavorable.
Avec les méningiomes sur les radiographies du crâne, la destruction de la pyramide de l'os temporal ou des os du bas du jade crânien moyen peut être détectée. Les méningiomes situés au niveau convexe peuvent provoquer un amincissement ou une destruction complète de la partie squameuse de l'os temporal, parfois avec la sortie de la tumeur sous le muscle temporal. Sur le pneumoencéphalogramme pour les tumeurs du lobe temporal, le cornet inférieur du ventricule latéral n'est pas détecté ou sa compression est notée; caractéristiques sont le déplacement des ventricules dans la direction opposée à la tumeur, la compression du corps du ventricule latéral vers le haut, la courbure arquée du troisième ventricule également dans la direction opposée à la tumeur. L'échoencéphalographie détecte un décalage du signal M-écho dans la direction opposée. Lorsque l'angiographie est déterminée par la déviation de l'artère cérébrale moyenne et de ses branches vers le haut, le déplacement rectangulaire au-delà de la ligne médiane de l'artère cérébrale antérieure; si une tumeur a son propre réseau vasculaire, des vaisseaux nouvellement formés sont détectés.
Tumeurs du lobe occipital. Le lobe occipital est le plus petit de tous les lobes cérébraux, bordé à l'avant de lobes pariétaux et temporaux. Le sillon de l'éperon le divise en deux parties: la partie supérieure - un coin (cuneus) et la partie inférieure - le gyrus lingual (gyrus lingualis).
Les tumeurs du lobe occipital de la période initiale sont caractérisées par de simples hallucinations visuelles, appelées photopsies. Les patients voient des éclats lumineux de lumière, des cercles, des lignes, des étoiles et apparaissent dans des champs de vision opposés des deux yeux. À l'avenir, à mesure que les centres de vision seront détruits, les phénomènes d'irritation seront remplacés par une perte de vision en fonction du type d'hémianopsie homonyme. Selon la zone de la lésion, celle-ci peut être totale ou partielle (quadrant), avec préservation ou perte du champ visuel central. En plus des photopsies et de la vision réduite, des troubles caractéristiques de la sensation de couleur (dyschrome-topsia) sont également observés dans des champs de vision opposés. Rarement, avec la défaite des deux lobes, l’analyse visuo-spatiale et la synthèse sont perturbées, on parle alors d’agnosie optique complète.
Les tumeurs du lobe occipital affectent souvent les régions voisines du cerveau, en particulier les lésions pariétales.
part, entraînant les symptômes focaux correspondants. La pression tumorale sur le cervelet peut provoquer les symptômes caractéristiques des troubles cérébelleux sous forme d'ataxie, d'instabilité de la démarche, d'aréflexie, d'hypotension musculaire, simulant souvent une image de la tumeur de la fosse crânienne postérieure. Les crises d'épilepsie dans les tumeurs du lobe occipital commencent généralement par une aura visuelle sous la forme de photopsies. Les symptômes focaux les plus brillants sont observés dans les tumeurs malignes intracérébrales. Les tumeurs intracérébrales de cellules plus différenciées sont caractérisées par la présence d'une irritation corticale en combinaison avec les symptômes de prolapsus, mais peuvent, comme le méningiome, se poursuivre sans aucun symptôme focal avec une augmentation lente de l'hypertension intracrânienne.
Les méthodes de diagnostic auxiliaires les plus informatives pour reconnaître les tumeurs de cette localisation sont l'angiographie vertébrale, la pneumoencéphalographie, la tomographie par ordinateur.
Tumeurs des formations sous-corticales. Ce groupe comprend les tumeurs du striatum (noyaux caudé et lenticulaire) et du thalamus. En général, la lésion ne se limite pas aux structures anatomiques énumérées, les structures cérébrales adjacentes sont impliquées dans le processus, en particulier la capsule interne, puis la lamina du toit (quadrochrome), le pédicule du cerveau, les ventricules. Le plus souvent des tumeurs de cette localisation est le glioblastome.
La maladie débute par des symptômes d'hypertension intracrânienne qui, selon le degré de malignité de la tumeur, se développent lentement ou très rapidement. Les disques congestifs des nerfs optiques apparaissent tôt, contrairement aux lésions vasculaires de cette région, il n’ya presque pas d’hyperkinésie ou il ya un léger tremblement dans les membres opposés. Le symptôme focal le plus frappant est un changement du tonus musculaire, plus souvent il est élevé dans le type extrapyramidal, la dystonie est moins fréquente. Les troubles végétatifs du côté opposé sont caractéristiques sous forme de transpiration perturbée, de dermographisme, de différence de température de la peau et de réactions vasculaires. Avec la défaite du thalamus, qui est connu pour être le principal collecteur de toutes les sensibilités, il se caractérise par divers troubles: parfois, on observe une hémalgie du côté opposé du corps, un désordre mimique (hypomimie, masque), des rires violents ou des pleurs.
Les tumeurs thalamiques se propagent le plus souvent au limbe du toit (quadripochle) et au pédicule cérébral, entraînant une parésie ou une paralysie du regard vers le haut, une réponse des pupilles réduite à la lumière, une convergence amoindrie, une anisocorie, un myosis (constriction des pupilles), une mydriase (dilatation des pupilles). La défaite de la capsule interne entraîne une hémiplégie, une hémianesthésie et une hémianopsie du côté opposé.
Pour le diagnostic des tumeurs du thalamus, la tomodensitométrie et la radiographie de contraste sont importantes car la tomographie informatisée définit clairement la localisation de la tumeur et sa taille. L'angiographie détecte un déplacement vers le haut de l'artère artérielle péri-artérielle, un redressement et un déplacement vers le bas de l'artère cérébrale moyenne proximale, un déplacement en arc de cercle antérieur à l'artère cérébrale antérieure et il est parfois possible d'obtenir un contraste des vaisseaux tumoraux. L'électroencéphalographie détecte l'activité pathologique émanant des structures profondes du cerveau.
Les tumeurs du ventricule latéral ne représentent pas plus de 1 à 2% de tous les néoplasmes cérébraux, la plupart d'entre eux d'origine neuroépithéliale, à partir de cellules du plexus vasculaire, épendyme ventriculaire; méningiome moins commun. Le papillome et le méningiome sont situés dans la cavité du ventricule, les tumeurs gliales (épendymomes) se développent dans la cavité du ventricule à partir de l'une de ses parois.
L'hypertension intracrânienne est le premier symptôme d'une tumeur ventriculaire latérale, tandis que le mal de tête atteint une intensité élevée et est plus souvent paroxystique. Il est particulièrement intense dans les cas où la tumeur recouvre l'ouverture interventriculaire, ce qui entraîne une expansion aiguë du ventricule latéral. Souvent, un mal de tête est accompagné de vomissements, d'une perte de conscience. L'évolution intermittente de la maladie est un symptôme caractéristique d'une tumeur de cette localisation: la position forcée de la tête, plus prononcée lors de troubles occlusifs aigus, attire l'attention; le basculement de la tête ou son inclinaison latérale est plus caractéristique. Les disques congestifs des nerfs optiques se développent rapidement, la vision est réduite, des crises épileptiques sont généralement observées, elles sont généralement de nature générale, sans aura préalable, avec une prédominance de convulsions toniques. Des changements psychiques sont possibles: léthargie, léthargie, mémoire altérée. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, des symptômes d'exposition à la lame du toit, des hémisphères cérébraux apparaissent, se manifestant par parésie du regard levé, diplopie, hémiparésie spastique, hémi-hypesthésie, etc.
L'étude du liquide céphalorachidien est importante dans le diagnostic des tumeurs ventriculaires. Caractérisé par une teneur élevée en protéines, souvent une xanthochromie et une cytose modérée. La ventriculographie joue également un rôle important, l'hydrocéphalie étant détectée sans dislocation ventriculaire, sans expansion d'un ventricule. Dans le ventricule élargi, un défaut de remplissage, des ombres rondes (localisation de la tumeur) sont souvent déterminés. La principale place dans le diagnostic appartient à la tomodensitométrie, utilisée pour déterminer non seulement l'emplacement, la taille et la nature de la tumeur, mais souvent aussi le lieu de sa croissance initiale.
Les tumeurs du troisième ventricule sont rares et se développent à partir d'épendyma ventriculaire ou de cellules d'épendymome de plexus vasculaire, de papillome choréoïde, de kystes colloïdes, de cholestéatome, de méningiome. Un astrocytome se développe à partir des cellules du bas du troisième ventricule.
Cliniquement, la maladie est asymptomatique pendant longtemps. Au fur et à mesure que les troubles liquorodynamiques et l'hydrocéphalie augmentent, un mal de tête apparaît, parfois avec un caractère paroxystique, avec des vomissements. Entre les accès de douleur, des lacunes légères prolongées sont possibles. Il existe souvent une dépendance des attaques de céphalées à un changement de la position de la tête ou du torse. Parfois, il suffit de changer cette situation pour arrêter l'attaque de douleur. Dans d’autres cas, avec un changement de posture (rarement - spontanément), divers paroxysmes se produisent, lorsque à la hauteur du mal de tête se produit une perturbation de la conscience, un évanouissement, une agitation motrice ou une attaque de faiblesse générale, au cours de laquelle le patient peut tomber. Il est également possible de développer une attaque de rigidité de décérébration. Epilepsie rarement observée. Parfois, il y a une somnolence pathologique. Les paroxysmes peuvent être accompagnés d’une augmentation de la pression artérielle, de troubles végétatifs-vasculaires (apparition de taches rouges sur le visage et le corps, transpiration abondante, perturbation du rythme de l’activité cardiaque et de la respiration).
Des troubles mentaux peuvent être observés: léthargie, aspiration, confusion mentale, humeur dépressive, raideur, somnolence ou, au contraire, anxiété, euphorie, sottise. Au stade précoce de la maladie, des disques stagnants des nerfs optiques sont détectés.
Avec les tumeurs du fond ventriculaire, une atrophie primaire des nerfs optiques et une modification du champ visuel (hémianopsie bitemporale) peuvent survenir. Il existe souvent des troubles métaboliques endocriniens: hypofonction des glandes sexuelles, faiblesse sexuelle, manque de désir sexuel, aménorrhée, hypoplasie de caractères sexuels secondaires, obésité; rarement puberté prématurée.
Dans l'étude du liquide céphalo-rachidien trouvé une protéine élevée (albumine), une petite augmentation du nombre de cellules.
Les tumeurs pinéales sont rares, surtout à un jeune âge, plus souvent chez les garçons. Le plus commun d'entre eux est la pinéale ma - une tumeur bénigne à croissance expansive, le pinoblastome moins commun - une tumeur maligne à croissance infiltrante, qui a la propriété de métastase sur le liquide céphalo-rachidien et le cerveau et la moelle épinière.
Le tableau clinique dépend en grande partie de la direction de la croissance tumorale - sous-subtentielle ou supratentorale et de son influence sur les structures cérébrales adjacentes. L'un des principaux symptômes de l'enfance est la puberté prématurée et le développement physique précoce, parfois mental. L'attention est attirée sur le développement excessif des organes sexuels et des caractéristiques sexuelles secondaires, la croissance précoce des poils aux aisselles, sur le visage, sur le pubis. Chez les garçons, une mutation vocale est précoce, chez les filles, la menstruation est établie prématurément, les glandes mammaires sont dilatées, une dystrophie adiposogénitale peut être observée.
Dans certains cas, des troubles métaboliques endocriniens (polydipsie, polyurie, boulimie, etc.) se développent. Le pinéalome en cours de croissance a un impact principalement sur la plaque du couvercle (chetreocholmie), qui se manifeste par une diminution, moins souvent - par l’absence de réaction directe et amicale des élèves à la lumière tout en maintenant une réaction à la convergence, levant les yeux vers le haut, la présence d’un nystagmus convergent.
Durée de la maladie de plusieurs mois à 10-20 ans. La rémission est caractéristique.
Les tumeurs de la glande pinéale sont souvent calcifiées, ce qui se trouve sur le craniogramme. La méthode la plus informative pour diagnostiquer les tumeurs de cette localisation est la tomodensitométrie.
Tumeurs de la zone de selle turque. Ce groupe comprend les tumeurs hypophysaires, le craniopharyngiome et le tubercule méningo-hyoma de la selle turque. Ensemble, ils représentent 8-11% des tumeurs intracrâniennes. Les tumeurs hypophysaires et à méningiome sont plus courantes chez les adultes et les craniopharyngiomes chez les enfants.
Les tumeurs hypophysaires proviennent généralement de sa partie antérieure, l'adénohypophyse, c'est-à-dire se rapportent aux tumeurs des glandes endocrines, les adénomes. De la partie postérieure - les tumeurs neuro-hypophysaires ne se développent pratiquement pas. Les tumeurs hypophysaires sont de nature hétérogène. Ainsi, les adénomes chromophobes (50-60% de toutes les tumeurs de l'hypophyse), acidophiles (éosinophiles) (30-35%) et basophiles (4-10%) sont isolés. Cependant, sur le plan médical et pratique, il est conseillé de diviser les tumeurs hypophysaires en hormones dépendantes et hormones indépendantes. Cela détermine les tactiques de traitement des patients et le choix des mesures correctives.
Le tableau clinique des tumeurs hypophysaires comprend quatre groupes de signes: troubles endocriniens, modifications de la selle turque, symptômes ophtalmiques et neurologiques.
Les troubles endocriniens sont très divers. En cas d'adénome acidophile, lié à la prolifération de cellules acidophiles, on note une augmentation de la fonction de l'hypophyse, ce qui conduit au gigantisme à un jeune âge et à l'acromégalie à un âge avancé. L'aspect d'un patient atteint d'acromégalie est très typique: la tête, les mains, les pieds et les arcades costales sont élargies, la peau sur la tête est épaissie, forme souvent des plis puissants, les traits du visage sont grossiers, en particulier les arcades superciliaires, le nez, les lèvres, les oreilles, la face inférieure est élargie, la langue est élargie., ne rentre souvent pas dans la cavité buccale, ce qui le rend flou, la voix est basse, rugueuse en raison de l’épaississement des cordes vocales. Dans certains cas, il peut y avoir une acromégalie locale. Les muscles semblent être massifs, mais les patients, malgré leur apparence puissante, sont physiquement faibles et rapidement fatigués pendant l'exercice. Parfois, il y a une augmentation des organes internes, souvent une transpiration accrue. Les femmes ont souvent augmenté la croissance des cheveux et leur apparence dans des endroits inhabituels. Les troubles sexuels sont courants, mais ils ne sont pas aussi prononcés, le cycle menstruel peut ne pas changer, les femmes conservent la capacité de devenir enceintes et d'accoucher.
L'adénome chromophobe entraîne une diminution de la fonction hypophysaire. Le manque d'hormone de croissance à un jeune âge entraîne le nanismu (croissance naine). Cette tumeur survient principalement entre 30 et 50 ans. Les patients font attention à la pâleur prononcée de la peau, l'obésité. Chez les hommes, les poils et le visage sont pauvres, les organes génitaux externes sont souvent sous-développés, l’apparence est efféminée, la fonction sexuelle est altérée. Chez les femmes, pubescence médiocre, aux aisselles, hypoplasie des glandes mammaires. Le symptôme le plus précoce et le plus fréquent chez les femmes est un trouble du cycle menstruel - d'abord sous la forme de dysménorrhée, puis - d'aménorrhée. L'aménorrhée peut survenir immédiatement, sans dysménorrhée préalable. Souvent réduit le métabolisme de base. La fonction de la glande thyroïde et des glandes surrénales s'estompe. L'excrétion urinaire de 17-céto stéroïdes diminue (parfois s'arrête), le taux de glucose dans le sang diminue. Cliniquement, l'hypofonctionnement surrénalien se traduit par une faiblesse générale, l'apathie, la fatigue, une hypotension artérielle, parfois la fonction des organes digestifs est altérée, le métabolisme des électrolytes est perturbé, la teneur en ions sodium dans le sang diminue et le potassium augmente, ainsi que le métabolisme de l'eau.
L'adénome basophile se manifeste principalement sous la forme de la maladie d'Itsenko-Cushing, il est relativement rare. La taille de la tumeur est petite, elle ne se développe jamais en dehors de la selle turque. La clinique est dominée par des troubles endocriniens, obésité: visage tout rouge, cou, corps avec déposition
Yami graisse et un réseau développé de petits vaisseaux cutanés, la croissance des cheveux en abondance. Les membres, au contraire, sont maigres. Sur le ventre et les hanches, de longues bandes élastiques. Caractérisé par une augmentation de la tension artérielle, une faiblesse, une faiblesse sexuelle, une disproportion et une aménorrhée.
La craniographie révèle des modifications de la selle turque, caractéristiques uniquement des tumeurs de cette localisation. Les tumeurs hypophysaires, en plus de l'adénome basophile, dont la taille augmente progressivement, affectent la formation osseuse de la selle turque et provoquent des modifications destructrices de celle-ci. Si la tumeur ne s'étend pas au-delà de la selle turque, les modifications sont exprimées sous forme de coupe pour l’augmenter, approfondir le fond, redresser et détruire le dos de la selle, l’élévation et le dégagement du processus incliné vers l’avant. Les adénomes chromophobes et acidophiles, atteignant de grandes tailles et se développant en dehors de la selle turque, provoquent des modifications significatives des os. La selle turque augmente, prend la forme d'un ballon, ses contours sont indistincts, le dos devient plus fin et nettement redressé, les pousses inclinées s'aiguisent, atteignant parfois le sommet. Le bas de la selle est aminci et abaissé dans le sinus en forme de coin, souvent complètement détruit. Ainsi, la selle se confond avec le sinus, acquérant une taille significative. La calcification des tumeurs hypophysaires est rare.
Quand une tumeur se propage au-delà de la selle turque, des symptômes ophtalmiques et neurologiques apparaissent. La propagation de la tumeur vers le haut provoque la compression de la partie centrale du chiasme optique avec le développement d'une hémianopie bitemporale (Fig. 23), qui avait été précédemment déterminée dans l'étude avec la couleur rouge et qui partait du quadrant supérieur externe. Plus tard, une atrophie primaire est détectée
nerfs, il y a une diminution progressive de l’acuité visuelle. Les disques stagnants des nerfs optiques sont beaucoup moins communs. Si vous ne retirez pas la tumeur à temps, une cécité bilatérale irréversible se produit.
Les symptômes neurologiques dépendent de la nature, de la taille et de la direction de la croissance tumorale. L'un des symptômes les plus anciens et les plus fréquents est le mal de tête, quasi permanent et parfois très grave. L'apparition d'un mal de tête est due à la tension de la tumeur croissante du diaphragme de la selle. La douleur ressemble à la coquille, elle est localisée dans les parties antérieures de la tête, le plus souvent dans les tempes, avec irradiation de la cavité oculaire, des globes oculaires, de la racine du nez, parfois des dents et du visage. Souvent, la photophobie et les larmes se joignent au mal de tête. Une acromégalie provoque des maux de tête particulièrement intenses. La raison en est l'épaississement de la dure-mère, entraînant une compression des terminaisons nerveuses. Par conséquent, après le retrait de la tumeur, le mal de tête ne cesse souvent pas. Parfois, la douleur se propage le long des branches du nerf trijumeau et augmente avec la pression exercée sur les points de sortie de ces branches. Avec la croissance de la tumeur parasellaire, il se développe souvent dans la cavité des sinus caverneux. Dans le même temps, les formations qui s'y trouvent sont comprimées. L'écrasement de l'artère carotide interne provoque une irritation du plexus sympathique avec l'apparition d'une légère dilatation de la pupille, une exophtalmie du côté de la tumeur en croissance. Avec une compression prolongée, le syndrome de Horner peut se développer. La pression de la tumeur sur les nerfs oculomoteurs provoque une légère vision double, le strabisme; Une compression complète de ces nerfs conduit à une ophtalmoplégie et au développement d'un ptosis de la paupière du côté affecté.
Avec la croissance d'une tumeur antérieure à la base du lobe frontal, on observe un trouble mental, une diminution ou une perte de l'odorat. La croissance de la tumeur dans le lobe temporal entraîne une violation de l'identification des odeurs, des hallucinations gustatives et olfactives, et parfois des crises d'épilepsie. Rarement, avec une croissance tumorale supra-rétrosellaire, le tronc cérébral est comprimé et, en conséquence de la pression exercée sur le tronc cérébral jusqu'au bord de l'ouverture du tentoriel, des symptômes apparaissent: une augmentation des réflexes tendineux du côté opposé à la compression,
l'apparition de réflexes pathologiques, parfois - hémiparésie.
Le craniopharyngiome survient dans 1/3 des cas de tumeurs dans la région de la selle turque. Il se développe à partir des cellules qui restent après le développement inverse de la poche pharyngée (hypophyse) (la poche de Rathke), qui est la base cellulaire de la glande pituitaire antérieure. Les cellules peuvent être stockées n'importe où sur l'hypophyse et donner lieu à une croissance tumorale, qui peut être située à l'intérieur, au-dessus et au-dessous de la selle turque.
Macroscopiquement, le craniopharyngiome est une tumeur dont la surface est inégale. Il existe des variétés solides et kystiques de la tumeur. La tumeur kystique atteint une grande taille. Le contenu des kystes - un liquide jaune de différentes nuances (du légèrement jaunâtre au brun foncé) contient généralement des cristaux de cholestérol et d’acides gras. Le plus souvent, le craniopharyngiome est localisé au-dessus du diaphragme de la selle turque. Plus souvent, il est détecté chez les enfants et les adolescents et beaucoup moins souvent chez les adultes. Dans l'enfance, la maladie peut se manifester par des troubles du métabolisme endocrinien et ne causer aucun symptôme supplémentaire pendant de nombreuses années. Dans d'autres cas, la maladie entraîne des rémissions. Parfois, une tumeur ne se manifeste pas toute sa vie et se trouve à l’autopsie.
Avec la croissance endosellaire du craniopharyngiome, l'hypophyse est écrasée, à la suite de quoi la clinique ressemble à l'évolution d'une tumeur hypophysaire. Dans ce cas, l’image du nanisme hypophysaire est mise en avant. Retard de croissance, sous-développement du squelette, infantilisme et absence de caractéristiques sexuelles secondaires sont observés. La manifestation de la maladie chez les anciens vozrasga est caractérisée par le développement de la dystrophie adiposogénitale.
Alors que la tumeur se propage au-delà de la selle et de la compression du chiasme optique, une hémianopsie bitemporale avec des éléments de l’atrophie primaire des nerfs optiques apparaît; Des symptômes d’exposition à la structure du diencephalon apparaissent. La selle turque change en conséquence.
Avec la croissance suprasellaire d'une tumeur kystique, il peut pénétrer dans la cavité du ventricule III, puis dans les ventricules latéraux, créant ainsi un blocage des voies du liquide cérébro-spinal.
avec le développement du syndrome hypertensive-hydrocéphalique.
Sur le craniogramme, souvent dans la région suprasellaire, on trouve diverses formes de calcification.
Les kystes craniopharyngés se cassent parfois spontanément, leur contenu pénètre dans l’espace sous-arachnoïdien ou dans les ventricules cérébraux, provoquant un développement aigu de méningite aseptique ou de méningo-céphalite accompagnée de graves maux de tête, de symptômes méningés, d’une température corporelle élevée et parfois d’une agitation motrice et mentale ainsi que d’une perte de conscience. Dans le liquide céphalorachidien, il y a une cytose modérée, une augmentation de la quantité de protéine, la xanthochromie. Un signe de diagnostic important de l’ouverture d’un kyste de craniopharyngiome est la présence de cristaux de cholestérol et d’acides gras dans le liquide céphalorachidien.
Le tubercule à méningiome de la selle turque est rare, principalement chez les femmes âgées de plus de 20 ans, et chez les enfants, il n’est presque pas observé. La tumeur se développe très lentement et pendant longtemps ne donne aucun symptôme. Le premier et généralement le seul symptôme est une diminution progressive de la vision, que les patients ne remarquent pas pendant des années et cherchent déjà de l'aide dès l'apparition d'une perte importante de la vision, lorsque la tumeur atteint une taille importante. La vision est généralement réduite à la suite d'une atrophie primaire des nerfs optiques due à l'effet direct d'une tumeur sur les nerfs optiques (un ou les deux) ou sur leurs croix.
La tumeur ne se développe pas toujours de manière strictement symétrique au centre, mais peut se propager sur les côtés, antérieurement ou postérieurement. Par conséquent, plus d'un nerf optique souffre souvent pendant longtemps et la vision diminue d'un côté. La compression de la zone du chiasme optique par une tumeur peut conduire au rétrécissement du champ visuel externe, parallèlement à une diminution de la vision ou même à sa disparition dans un œil. Lorsque la tumeur se propage dans une direction, les nerfs oculomoteurs et trijumeaux en souffrent. La selle turque n'est pas changée, il peut parfois y avoir une hyperostose dans la région du tubercule de la selle, un amincissement des processus inclinés antérieurs, une hyperpneumatisation du sinus sphénoïde. Les maux de tête ne surviennent généralement qu'au stade avancé du développement de la tumeur. L'hypertension intracrânienne est généralement absente.
Dans le liquide céphalo-rachidien peut augmenter la quantité de protéines, sa pression reste normale. La méthode de diagnostic la plus informative est l’angiographie, qui révèle un déplacement caractéristique des sections initiales des deux artères cérébrales sous la forme d’une tente; parfois, l'ombre de la tumeur est déterminée dans la phase capillaire. L'un des points forts de cette étude est la détermination de la perméabilité des vaisseaux du cercle artériel du grand cerveau pour l'élaboration de tactiques de traitement chirurgical.
Tumeurs dans la fosse crânienne postérieure. Les tumeurs de cette localisation comprennent les tumeurs du cervelet, du ventricule intraveineux, de la majeure partie du coin cerveau-cérébelleux et du tronc cérébral.
Les tumeurs cérébelleuses sont divisées en intracérébrales, développées à partir de cellules du cervelet, et extracérébrales - provenant des méninges, des racines des nerfs crâniens et des vaisseaux. Chez l'adulte, les tumeurs bénignes sont plus courantes (astrocytome, angioreticulome), tandis que chez l'enfant, les tumeurs tant bénignes que malignes sont presque également communes.
Pour les tumeurs cérébelleuses généralement caractérisées par le développement précoce de symptômes cérébraux, la jonction focale est réalisée plus tard. Cela s'explique par le fait que le dysfonctionnement du cervelet est bien compensé au début.
Les tumeurs de ver cérébelleux sont souvent asymptomatiques pendant une longue période, en particulier chez les enfants. La clinique de la maladie est généralement détectée lorsque le tractus LCR est comprimé et que l'hydrocéphalie interne se développe. Au début, apparaissent des céphalées paroxystiques à la hauteur desquelles des vomissements peuvent survenir. Dans le futur, dans certains cas, le mal de tête devient constant avec des exacerbations périodiques, dans d'autres, il s'agit d'un caractère paroxystique avec des rémissions de durée variable. Des rémissions de longue durée sont plus souvent observées avec des tumeurs bénignes, en particulier celles contenant des kystes. En cas d'occlusion, on peut observer une violation de la posture, les patients se réchauffent pour conserver une certaine position de la tête et du torse: la tête est inclinée vers l'avant ou sur le côté, lors des attaques, il est parfois tombé face contre terre ou prendre la position genou-coude en inclinant fortement la tête. Habituellement, une telle situation est observée dans les tumeurs qui obstruent l'ouverture médiane du ventricule intraveineux (l'orifice de Ma-jandi) et se développent dans le cerveau de mozhechkovo.
bien Souvent, avec les tumeurs de cette localisation, la douleur survient dans la région occipito-cervicale, irradiant parfois jusqu'aux extrémités supérieures. Avec une occlusion élevée (ventricule intraveineux ou canalisation du cerveau), la tête est rejetée.
Les symptômes focaux caractéristiques de la lésion du vermis cérébelleux sont l’ataxie statique, une perturbation de la marche, une hypotonie musculaire, une diminution des réflexes du genou et du talon, jusqu’à l’aréflexie. Les symptômes de l’effet d’une tumeur sur les formations du fond du ventricule IV peuvent être observés: nystagmus horizontal, moins souvent vertical, symptômes de lésion du nerf crânien, plus souvent du trijumeau et abducent, moins du visage. Parfois, ces symptômes sont labiles.
L'ataxie statique, la perturbation de la marche, les troubles cochléaires et vestibulaires marqués avec le vertige sont caractéristiques des tumeurs de la partie supérieure du ver. Comme la tumeur affecte le système d'approvisionnement en eau du cerveau et du cerveau moyen, l'innervation oculomotrice est perturbée, la parésie du regard augmente, moins souvent sur le côté, les réactions des pupilles à la lumière ou à l'aréflexie diminuent. Une mauvaise coordination des mouvements est associée à un tremblement intentionnel des mains. Avec les tumeurs de la partie inférieure du ver, une ataxie statique est observée sans trouble de la coordination des membres, troubles de la parole bulbaire.
Tumeurs des hémisphères cérébelleux. Dans les hémisphères cérébelleux, se développent principalement des tumeurs bénignes formant des kystes. La clinique est initialement dominée par des symptômes d'hypertension occlusive. Le plus souvent, la maladie, comme pour les tumeurs à vers, commence par un mal de tête paroxystique, souvent par des vomissements, dont l'intensité augmente progressivement. Les symptômes focaux apparaissent plus tard, mais dans certains cas, ils apparaissent dès le début sous forme d'ataxie unilatérale vers la lésion, d'altération de la coordination et d'hypotension des muscles des membres situés du côté de la tumeur. Des dépressions précoces ou une perte du réflexe cornéen sur le côté de la lésion apparaissent, un nystagmus horizontal, qui s’exprime mieux lorsqu’on regarde au centre. Progressivement, les nerfs crâniens VI, VII, VIII, IX et X sont impliqués dans le processus, l'insuffisance pyramidale se joint.
Lorsqu'une tumeur de l'hémisphère opposé du cervelet est pressée, des symptômes cérébelleux bilatéraux apparaissent. Caractérisé par la position forcée de la tête avec son inclinaison principale vers la localisation de la tumeur et la position forcée du patient alité - sur le côté de la tumeur.Parfois, lorsque vous modifiez la position de la tête, se produisent des maux de tête, des vomissements, des vertiges, des bouffées vasomotrices, une diminution du pouls et la respiration. Rarement observé mono ou hémiparésie cérébelleuse. Elle peut s'accompagner d'une modification des réflexes tendineux (augmentation ou diminution). À la fin de la maladie, on note une léthargie, une inhibition, un étourdissement, causés par une hypertension intracrânienne.
Les tumeurs du ventricule intraveineux se développent à partir de l'épendyme du fond, du toit, des poches latérales et du plexus choroïde. Ils se développent lentement et manifestent d’abord des symptômes locaux de lésions nucléaires de la fosse rhomboïde, le plus souvent le premier symptôme étant des vomissements isolés, parfois accompagnés de crises viscérales, de vertiges, rarement de maux de tête dans la région cervico-occipitale, suivis du hoquet, de maux de tête avec vomissements, de la position forcée de la tête.. À la fin de la première année de la maladie, il y a souvent des troubles statiques et de la démarche, un nystagmus, une diplopie, une diminution ou une perte de l'audition d'un ou deux côtés, un regard ou une paralysie du regard, une perte de sensibilité du visage. Troubles bulbaires caractéristiques, qui augmentent progressivement. On observe souvent des perturbations conductrices, motrices et sensorielles, principalement des réflexes pathologiques unilatéraux et instables. Les effets d’une augmentation de la pression intracrânienne, notamment de disques stagnants des nerfs optiques, peuvent être absents pendant une longue période.
Des tumeurs du cervelet et du ventricule intraveineux à la fin de la maladie peuvent entraîner des syndromes d'intrusion inférieure et supérieure, associés à un déplacement et à une compression du cervelet et du tronc cérébral au niveau du grand orifice (occipital) du cervelet (insertion vers le haut).
La baisse de la tumeur est liée au fait que, lorsque la tumeur se développe et que l’hypertension intracrânienne du cervelet commence à tomber, les amygdales du cervelet descendent progressivement en une grande (après
ouverture dorsale, tandis que la moelle oblongate est également comprimée et déformée. Cliniquement, le syndrome de pénétration des amygdales avec compression du médulla oblongata est détecté à la hauteur d’une crise de maux de tête;
un calage peut survenir lors du changement de position de la tête et du torse, lors de la mise au lit du patient, lors d'un effort physique (toux, effort). Une insuffisance respiratoire soudaine se produit, une labilité du pouls, des réactions vasomotrices, la suppression des réflexes tendineux, l'apparition de symptômes pathologiques, une augmentation des symptômes méningés ou une respiration subite, suivie de la mort. Chez les enfants, les convulsions toniques se développent souvent au plus fort de l'incision, accompagnées de troubles respiratoires et cardiaques.
Lorsqu'il est inséré vers le haut, le cervelet ou la tumeur serre les parties supérieures du tronc cérébral, le tronc cérébral, l'aqueduc, la grande veine cérébrale, ce qui donne un tableau clinique caractéristique. En présence de paroxysmes de maux de tête et de vomissements ou de vertiges, inclinaison de la tête, douleurs dans la région cervico-occipitale, globes oculaires, photophobie, paralysie de Paoezg ou du regard vers le haut, vers le bas, sur les côtés, nystagmus vertical avec élément rotateur, réaction des élèves lents à la lumière ou son absence, perte auditive, réflexes anormaux des deux côtés, extinction des réflexes tendineux. Parfois, il y a des crises de convulsions toniques, au plus fort de la mort. Dans certains cas, une combinaison de pénétration descendante et ascendante est possible, ce qui est un facteur pronostique défavorable.
Les tumeurs dans la région du pont angle cérébelleux. Ceux-ci incluent le névrome du nerf pré-cochléaire (VIII), le cholestéatome, le méningiome. Ils se retrouvent dans environ 12% des cas de tumeurs intracrâniennes. Avoir un tableau clinique similaire, croître lentement au fil des ans. Parfois, ce n'est que par la séquence d'apparition des symptômes qu'il est possible de supposer avec un certain degré de certitude non seulement la localisation de la tumeur dans le cortex cérébelleux, mais également ses propriétés morphologiques.
Neurinome du précurseur-nerf cochléaire et se développe à partir d'epineurium. Il survient entre 35 et 50 ans, plus souvent chez les femmes. Elle est localisée principalement à l'entrée du nerf du conduit auditif interne du temporal
les os, rarement sur sa longueur, remplissant l'angle moso-cérébelleux. La consistance d'un neurome est sensiblement plus dense que la moelle épinière, possède une capsule, ne se développe pas dans le cerveau, mais conduit à sa compression.
Elle se manifeste cliniquement par une perte auditive unilatérale progressive, souvent accompagnée d'une sensation de bruit dans l'oreille. En raison de la lente diminution de l'audition et de la compensation de la fonction due à un organisme en bonne santé, les patients ne remarquent souvent pas l'apparition de la surdité, celle-ci est découverte par hasard à un stade avancé, alors qu'il existe déjà d'autres symptômes de la maladie. Des troubles vestibulaires sont observés chez tous les patients. Le nystagmus spontané est l’un des symptômes les plus fréquents et les plus précoces. Caractérisé par un nystagmus spontané horizontal lorsqu’on regarde dans les deux sens, plus - d’une manière saine.
En raison de lésions du nerf intermédiaire (n. Intermedius) dans le conduit auditif interne, souvent au début de la maladie, une perte de goût est observée sur les 2/3 antérieurs de la langue, du côté de la tumeur. Souvent, la tumeur exerce une pression sur le nerf trijumeau, avec une détection particulièrement précoce d'une diminution du réflexe cornéen et de la sensibilité de la muqueuse nasale du côté de la tumeur. À mesure que la tumeur se développe, le nerf facial (type périphérique) commence à souffrir, le plus souvent cette lésion est insignifiante. Une lésion plus grossière du nerf facial est observée lorsque la tumeur est localisée dans le conduit auditif interne, où elle est fortement comprimée avec le nerf intermédiaire. Avec une augmentation de la tumeur, les symptômes cérébelleux et de la tige se rejoignent, plus prononcés du côté de la tumeur, endommageant les nerfs crâniens voisins (III, VI, IX, X, XII). Des troubles de la dynamique du liquide céphalo-rachidien se produisent fréquemment, ainsi que des céphalées, des disques nerveux optiques congestifs, une hémi-ataxie cérébelleuse du côté affecté.
Le neurinome du nerf pré-cochléaire, dans 50 à 60% des cas, provoque des modifications locales de la pyramide de l'os temporal, principalement une expansion du conduit auditif interne et parfois même une amputation du sommet de la pyramide. Sur les radiographies, le moi est clairement détecté avec un style spécial (selon Stenvers). Dans l'étude du liquide céphalo-rachidien se caractérise par une augmentation de la teneur en protéines, cytose normale ou légèrement accrue.
Les tumeurs du tronc cérébral (médulla, pons, midbrain) (Fig. 24) surviennent dans environ 3% des cas de tumeurs intracérébrales. Le plus souvent, ce sont des gliomes, moins souvent - une maladie angioréticulaire, un sarcome, une métastase cancéreuse.
Le tableau clinique se caractérise principalement par le développement de syndromes alternants - la fonction d’un ou de plusieurs nerfs crâniens retombe du côté de la tumeur (en fonction de la propagation de la tumeur sur la longueur du tronc), et du côté opposé, une fonction motrice altérée, un trouble de la sensibilité et parfois sa perte. La prévalence des lésions du tronc cérébral est généralement jugée par implication ». dans le processus des noyaux des nerfs crâniens. L’hypertension intracrânienne se développe relativement rarement - principalement à la fin de la période de la maladie. Le pronostic est généralement mauvais. En pratique neurochirurgicale, seuls des cas isolés d'ablation de tumeur à un endroit donné sont décrits.
TUMEURS DU CERVEAU CHEZ L'ENFANT
Les tumeurs cérébrales chez les enfants de par leurs nombreuses caractéristiques sont significativement différentes des tumeurs cérébrales chez les adultes. Ces différences concernent les propriétés morphologiques des tumeurs et leur localisation, leurs manifestations cliniques et leur traitement. Le groupe principal comprend les gliomes - 70-75% du nombre total de tumeurs cérébrales. Parmi ceux-ci, le plus malin est le médulloblastome, présent uniquement chez les enfants et les jeunes. Parallèlement à cela, on trouve la variante la plus bénigne de l'astrocytome du gliome cérébelleux, dont l'élimination radicale conduit à la guérison. Parmi les tumeurs de la genèse du tissu conjonctif bénigne - méningiome, angioreticulome - sont rares
ko, le plus souvent ici au premier plan du sarcome ou ménin-giome, mais avec des signes de plus grande malignité. En outre, il convient de noter les néoplasmes congénitaux (craniopharyngiome, lipome, kystes dermoïdes). Toutes les tumeurs chez les enfants, quelle que soit leur histogenèse, sont caractérisées par une capacité accrue de kystes, une calcification; des hémorragies dans les tissus sont rarement observées.
Une caractéristique de la localisation des tumeurs cérébrales chez les enfants est leur emplacement prédominant dans la ligne médiane (région du troisième ventricule, chiasma optique, tronc cérébral, ver du cervelet, ventricule intraveineux). Chez les enfants de moins de 3 ans, les tumeurs sont localisées principalement de manière supratentorielle, âgées de plus de 3 ans - de manière subtentielle. Les tumeurs supratentorielles sont toujours très volumineuses et capturent généralement deux ou trois lobes du cerveau. Selon la structure, il s’agit le plus souvent d’un astrocytome atypique, d’un épendymome, d’un papillome choroïde (plexuspapil-scrap), rarement d’un glioblastome. Les astrocytomes du cervelet, principalement kisgeux, et le médulloblastome, qui se métastasent souvent sur le système ectopique dans la région des hémisphères cérébraux et le long de la moelle épinière, se développent de manière subtentorale. L’astrocytome du cervelet chez l’enfant a généralement l’apparence d’un nœud assez gros, situé pour ainsi dire sur l’une des parois d’un grand kyste contenant un liquide jaunâtre contenant une quantité importante de protéines. En règle générale, les parois restantes du kyste ne contiennent pas d’éléments tumoraux. Des tumeurs telles que le névrome, l'adénome hypophysaire chez les enfants ne se produisent presque jamais.
Une caractéristique des tumeurs chez les enfants doit être prise en compte et le fait que, quel que soit leur emplacement, elles conduisent au développement d'une hydrocéphalie interne. Cela n'exige pas d'explication pour les tumeurs du cervelet, mais pour les tumeurs du gros cerveau, la formation d'hydrocéphalie interne s'explique par l'emplacement médian des tumeurs ou par leur croissance dans les ventricules latéraux du cerveau.
Le tableau clinique des tumeurs chez les enfants a ses propres caractéristiques. Ainsi, la maladie est latente pendant longtemps, ce qui a pour effet que la tumeur atteint une taille importante et, quel que soit son emplacement, se manifeste généralement par des symptômes cérébraux. L'évolution asymptomatique de la maladie est due à la plus grande capacité de compensation du développement
troubles des fonctions cérébrales, meilleure adaptabilité du corps de l'enfant, associée aux caractéristiques anatomiques et physiologiques du crâne et du cerveau d'un enfant.
Dans le processus de développement tumoral chez les enfants, des structures nerveuses immatures sont affectées, dans lesquelles la différenciation des fonctions des noyaux et des analyseurs n'a pas encore atteint sa perfection. C'est l'une des raisons pour lesquelles il est relativement facile de remplacer les éléments perdus des analyseurs affectés et donc de masquer de manière significative les symptômes focaux. De plus, les symptômes cérébraux ne se manifestent pas longtemps en raison de la plasticité du crâne de l'enfant et du non-couplage des coutures des os. En conséquence, l'augmentation de la pression intracrânienne est compensée par une augmentation de la cavité crânienne, qui se manifeste cliniquement par une modification de la taille et de la forme de la tête (la tête prend une forme sphérique, en particulier à un plus jeune âge); la percussion du crâne est déterminée par le symptôme caractéristique d'un pot fissuré. Chez les jeunes enfants, une asymétrie de la tête est parfois observée - une légère augmentation du côté de la tumeur. À l'examen, un réseau développé de vaisseaux du cuir chevelu est visible. Au stade avancé de la maladie, des crises hypertensives surviennent souvent lors d’une clinique de rigidité de décérébration. Les crises hypertensives chez les enfants sont plus graves que chez les adultes, accompagnées d'une insuffisance respiratoire et d'une activité cardiaque.En outre, les crises suivantes s'accompagnent généralement d'une dégradation plus grave des fonctions vitales et entraînent souvent la mort.
Les symptômes focaux dans les tumeurs du cerveau apparaissent principalement dans une période ultérieure de la maladie, sur fond de syndrome hypertensif prononcé. Les symptômes focaux sont souvent de nature non permanente (rémittente), en particulier dans les tumeurs kystiques. De nombreux symptômes focaux dans les grandes tumeurs hémisphériques chez les jeunes enfants ne sont pas du tout détectés, certains en raison de la différenciation incomplète des centres corticaux et des systèmes fonctionnels des analyseurs (agraphie, alexie, acalculie, perturbation du schéma corporel), d'autres en raison de difficultés, et l'impossibilité du transfert des sentiments de l'enfant. Les symptômes d'irritation sous la forme de crises d'épilepsie sont de nature généralisée, rarement focale. Motif
les perturbations ne sont pas claires, les parésies et en particulier les paralysies sont rarement observées. L'ataxie statique dans les tumeurs des grands hémisphères diffère peu de celle du cervelet, ce qui rend difficile le diagnostic topique Chez les enfants, contrairement à l'adulte, une hypotension hypotensive, une diminution des réflexes tendineux et parfois des symptômes de la coquille en tant que manifestation du syndrome hypertensif sont souvent observés dans les tumeurs supra-latérales. de la selle de Guretsky et du III ventricule, des disques congestifs des nerfs optiques peuvent être observés à la suite de la pression de la tumeur sur le chiasme optique. Les autres nerfs crâniens chez les enfants sont rarement touchés.
La caractéristique des tumeurs de la fosse postérieure chez les enfants est l’inconstance des premiers symptômes de la maladie, des rémissions fréquentes, en particulier des tumeurs kystiques. L’un des premiers symptômes cérébraux courants est un mal de tête paroxystique aigu, qui se manifeste généralement le matin. Au début, les crises de maux de tête se reproduisent avec une fréquence variable, mais à mesure que la maladie progresse, les intervalles entre les attaques diminuent et le mal de tête s’intensifie. Le deuxième symptôme le plus fréquent est le vomissement, qui survient souvent à la hauteur du mal de tête.
Dans la dernière période de la maladie avec des tumeurs de cette localisation, on observe souvent une position fixe de la tête. Des disques congestifs des nerfs optiques apparaissent un peu plus tard. Le vertige se produit rarement. Peu à peu, les crises d'hypertension et d'hydrocéphalie deviennent plus lourdes, peuvent s'accompagner d'une perte de conscience, d'une altération du tonus musculaire sous la forme d'une rigidité de décérébration et de troubles respiratoires et circulatoires.
En règle générale, les symptômes focaux dans les tumeurs de la fosse crânienne postérieure apparaissent tardivement, dans le contexte du syndrome hypertensif-hydrocéphalique prononcé. L'un des symptômes focaux les plus caractéristiques est le nystagmus spontané, souvent grossier, horizontal, identique dans les deux sens. Il survient généralement peu de temps après un mal de tête. Des symptômes cérébelleux, une hypotonie musculaire, une perturbation de la démarche, une statique et une coordination des mouvements sont souvent observés. Parfois, il existe un dysfonctionnement dynamique des nerfs crâniens V, VI, VII.
Les symptômes focaux dans les tumeurs du ver du cervelet sont détectés plus tôt que dans les tumeurs de ses hémisphères et se manifestent principalement par des troubles de la démarche, de la statique, une diminution du tonus musculaire. Lorsque vous marchez et que vous vous tenez debout, le corps est étourdi avec une déviation en arrière, puis une incoordination de mouvements mal exprimée est ajoutée. Si la partie inférieure du ver est infectée par une tumeur, l'ataxie statique prévaut, la diminution du tonus musculaire est parfois si prononcée que les enfants ne peuvent plus se tenir la tête. Parfois, chez les jeunes enfants, la maladie se manifeste d'emblée par une ataxie statique qui, dans certains cas, n'attache pas d'importance aux parents ou aux médecins pendant longtemps.
Aux tumeurs des hémisphères cérébelleux chez les enfants des symptômes focaux, les désordres de coordination prédominent; ils effectuent les tests doigt-nez et genou-talon avec incertitude, pire du côté de la tumeur. Des troubles de la marche et de la statique relativement précoces sont observés, mais ils sont moins prononcés que lorsque le ver cérébelleux est endommagé. Habituellement, en marchant, les enfants écartent largement les jambes et s’écartent dans le sens de la localisation de la tumeur. Dans la position de Romberg, ils sont instables, avec une tendance à dévier vers la lésion, mais ne tombent pas comme dans les tumeurs à vers ver cérébelleux, mais il existe souvent une gigue intense qui n'indique pas toujours une lésion dans un hémisphère cérébelleux spécifique. Adiachokinesis est plus significatif, plus prononcé sur le côté les lésions.
L'examen radiographique (craniographie) révèle des modifications hypertensives et hydrocéphaliques des os du crâne. Tout d’abord, il existe une divergence de sutures crâniennes, une augmentation de la taille de la tête, une expansion de la selle turque, une ostéoporose du dos, des dépressions numériques prononcées, une expansion occasionnelle du canal diploïque, avec des tumeurs supratentorielles - amincissement et saillie du crâne (moins souvent - défaut osseux), qui, en règle générale,, correspond à la localisation de la tumeur La présence de calcification donne une information assez claire sur la localisation du processus, et parfois sur sa nature.
La principale méthode de traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants est une opération chirurgicale contre-indiquée
avec de très grandes tumeurs, ainsi que chez les enfants extrêmement émaciés. Dans certains cas, il est difficile de déterminer la quantité optimale d'intervention chirurgicale, il arrive que des patients dans un état grave subissent avec succès des opérations vastes et complexes et, inversement, des patients dont l'état est relativement satisfaisant ne tolèrent pas de petites interventions.
La durée, la nature et le volume de l'opération dans chaque cas sont déterminés par de nombreux facteurs: la disponibilité anatomique de la tumeur, sa taille, ses propriétés structurelles et biologiques, la gravité de l'état général et l'âge du patient. Plus l'enfant est petit, plus la période postopératoire est difficile. Cependant, parfois avec une lésion de la fosse crânienne postérieure avec syndrome d'hypertension hypercentiforme-hydrocéphalique, l'utilisation du drainage ventriculaire un ou deux jours avant l'opération permet aux enfants de sortir d'une affection grave, contribue à une opération plus favorable et à la période postopératoire, qui est due à une certaine adaptation du cerveau due, diminution prolongée de la pression intracrânienne. Les mêmes résultats peuvent être obtenus par ponction préliminaire du kyste dans les tumeurs malignes supratentorielles.
La méthode de chirurgie des tumeurs cérébrales chez les enfants est généralement la même que chez les adultes. La différence concerne les détails de la technologie, déterminés par les caractéristiques anatomiques et physiologiques du corps de l'enfant. Ainsi, les repères topographiques chez les enfants sont différents de ceux des adultes. Le régime de Krenlein pour les enfants de moins de 8 à 9 ans est inacceptable. Ils ont un arrangement différent des convolutions et des sillons du cerveau par rapport aux os du crâne. Les téguments du crâne sont abondamment alimentés en sang. Les os du crâne sont minces, il est difficile de les distinguer jusqu'à l'âge de 3-4 ans, la dure-mère est également mince et adhère de manière dense aux os jusqu'à 6 mois. À la fin de la première année de vie, le degré d'adhérence diminue. À 3 ans, la coquille est fixée principalement le long des coutures de la voûte crânienne et reste étroitement épissée dans la région de la base du crâne. Lors de la trépanation du crâne chez les enfants, en particulier les plus jeunes, l’introduction du guide est difficile, et parfois impossible au niveau des coutures des os. Dans de tels cas, l'os est mordu, car l'introduction d'un conducteur à l'effort peut endommager la coque dure et le cerveau. Avec l'opération
Il faut également garder à l'esprit que les enfants, en particulier ceux âgés de moins de 3 ans, sont plus sensibles à la perte de sang.
Le succès du traitement chirurgical des enfants atteints de tumeurs cérébrales dépend donc largement du dépistage précoce de la maladie et de la technique chirurgicale la plus détaillée et la plus économe utilisée pour le retrait de la tumeur.
Tumeurs cérébrales chez les personnes âgées et les personnes âgées
Les tumeurs cérébrales chez les personnes âgées et séniles, ainsi que chez les enfants, ont leurs propres caractéristiques concernant les propriétés structurelles et biologiques des tumeurs, leur localisation, leur croissance, leur évolution clinique, qui doivent être prises en compte lors du choix du traitement. L'étude des caractéristiques de la croissance tumorale dans l'âge a montré la présence du schéma suivant: ce qui caractérise les personnes du troisième âge est presque inexistant chez les enfants et, inversement, ce qui est chez l'enfant semble rare, il est typique chez les patients âgés et séniles. Ainsi, dans le dernier groupe d’âge, le nombre de variantes de tumeurs cérébrales est moindre. Les plus courants sont les gliomes malins, en particulier les glioblastomes, et les tumeurs bénignes - méningiomes; tumeurs congénitales, les sarcomes ne se produisent pratiquement pas, les gliomes bénins se développent rarement. Des hémorragies dans la tumeur surviennent souvent, notamment dans les gliomes malins. La calcification du tissu tumoral est notée beaucoup moins fréquemment que chez les enfants. Les phénomènes d'œdème et de gonflement du cerveau sont faibles.
Le plus souvent, les tumeurs sont localisées dans les hémisphères du grand cerveau, relativement rarement dans la région de la selle turque et de la fosse crânienne postérieure, où elles affectent principalement les structures du coin pont-cervelet. Dans ce cas, le méningiome est détecté plus souvent que le névrome du nerf vestibulaire cochléaire.
L'atrophie des tissus cérébraux, propre aux patients âgés et séniles, la faible sévérité du gonflement et du gonflement du cerveau, conduit au fait qu'avec l'augmentation de la tumeur, les symptômes de l'hypertension intracrânienne se développent relativement tard et n'ont souvent pas le temps de se développer. Par conséquent, des lésions focales apparaissent au premier plan dans la clinique. Prevail
Le traitement des réactions vasculaires sur le cerveau (hypertension) provoque souvent l'évolution des tumeurs comme par le type vasculaire. La tendance aux hémorragies intratumorales détermine le développement de la maladie qui ressemble à un AVC. De plus, le fait que le processus tumoral se déroule à l’âge du troisième âge et dans l’âge du sénile compte tenu de la pathologie existante des vaisseaux cérébraux, aggravée par la croissance de la tumeur (à la fois maligne et souvent bénigne), joue également un rôle. Cliniquement, cela se manifeste par un changement progressif de l'activité mentale (troubles de la mémoire, troubles émotionnels).
Les symptômes neurologiques focaux sont toujours clairement définis, persistants et indiquent souvent une perte complète de la fonction affectée. Les symptômes d'irritation sous la forme de crises d'épilepsie sont caractérisés par la focalité, dès le début sont rarement généralisés. Il s’agit principalement de crises isolées qui cessent avec l’évolution de la maladie à mesure que les fonctions cérébrales disparaissent. L'expression et la clarté se caractérisent non seulement par les symptômes de lésion des hémisphères cérébraux, mais également par des lésions localisées dans la fosse crânienne postérieure. Il convient de noter que la formation de phénomènes hypertenseurs-hydrocéphaliques s'accompagne d'une augmentation rapide des troubles mentaux.
Les principes généraux de diagnostic des tumeurs chez les patients âgés et séniles sont les mêmes que chez les patients des autres groupes d’âge. La différence réside dans le fait que le nombre d'études supplémentaires réalisées ici est généralement supérieur, car elles visent non seulement à clarifier le diagnostic d'une tumeur au cerveau, mais également à préciser la nature et la gravité de ces maladies chroniques, contre lesquelles la tumeur se développe.
Le traitement chirurgical des patients de cette catégorie doit être complété par des interventions thérapeutiques, en fonction des caractéristiques des maladies concomitantes. La tactique neurochirurgicale elle-même doit découler de la nécessité de limiter au maximum la portée de l'opération, sa plus grande nature atraumatique. Par conséquent, en neuro-oncologie, où la recherche d’une intervention radicale chez les personnes âgées et les personnes âgées est obligatoire, ce problème n’est pas résolu de manière aussi catégorique, en particulier chez les patients atteints de tumeurs bénignes,
procéder sans les phénomènes d'hypertension intracrânienne. Dans ces cas, la chirurgie peut être limitée à l'ablation partielle de la tumeur. Le point crucial est la détermination des contre-indications à l'ablation de la tumeur. Souvent, la capacité opérationnelle est limitée en raison de maladies somatiques concomitantes.
OPÉRATIONS POUR LES DÉTENTEURS DE CERVEAU HUMAINS
Pour les opérations, les tumeurs cérébrales supratentorielles du patient sont placées sur la table d'opération au dos (avec accès frontaux et fronto-temporaux) ou sur le côté (avec accès pariétal, temporal, occipital et occipital). La tête du patient doit être sur l’appuie-tête, offrant ainsi la possibilité de tourner et de basculer sur le côté.
Pour les accès dans les zones frontale et temporale, il est préférable d'utiliser des incisions cutanées linéaires dans les fers à cheval pariétal et occipital (Fig. 25, ae). La taille, la forme et l'emplacement du lambeau et de la formation de la fenêtre trépine dans les os du crâne sont déterminés en fonction de l'emplacement de la tumeur et du volume de l'opération envisagée. Généralement, la trépanation ne devrait pas être trop importante, mais suffisante pour isoler une tumeur le long de ses frontières avec un traumatisme minimal pour les zones du cerveau adjacentes. La taille approximative d'une fenêtre de nation de trep doit être supérieure de 1 cm à la taille de la projection du site tumoral à la surface du crâne.
Lorsque des incisions en fer à cheval sont utilisées, la trépanation ostéoplastique est généralement réalisée en formant un seul lambeau peau-os. Cependant, pour faciliter l'accès, la formation séparée de greffes osseuses aponévrotiques et périostées est autorisée. Une condition préalable à la découpe d'une greffe de peau est de garantir une base suffisamment large pour empêcher la perturbation de son apport sanguin. Le lambeau osseux doit, si possible, être maintenu sur la jambe musculaire.
L'accès aux tumeurs de la partie antérieure du lobe frontal est fourni à condition que le lambeau aponévrotique cutané soit retourné avec la base antérieure et que l'os supra-ostéal soit dirigé vers la tempe. Les lambeaux dermo-osseux périostés dans les régions postérolatérale, temporale, antérieure et inférieure sont tournés vers la tempe avec une base,
et dans le dos et les régions occipitales - à l'arrière de la tête. Lorsqu'une tumeur est située entre les hémisphères cérébraux ou parasagittaux, le lambeau osseux est découpé de manière à ce que son bord longe la ligne sagittale sur tout le diamètre de la tumeur et ne fasse pas un angle avec elle.
Lorsque vous utilisez des coupes linéaires, vous devez utiliser la règle selon laquelle la longueur de l'incision est douce
Ces tissus doivent correspondre à 2,5-3 diamètres de la taille estimée du site tumoral. Initialement, la couche aponévrotique est rétractée sur les côtés, puis un lambeau périosté est formé, relié à la base à une partie du muscle temporal. Cependant, dans la région pariétale, il est permis de découper un lambeau osseux libre qui, une fois l’opération terminée, est fixé le long des bords de la fenêtre de trépanation avec des sutures en soie ou à l’aide de colle biologique. Pour arrêter le saignement des bords de la peau, des pinces hémostatiques, des pinces temporaires spéciales pour la peau sont utilisées, parfois une coagulation bipolaire. Lors de la coagulation des vaisseaux du tissu sous-cutané, il est important d'éviter la cautérisation de la peau afin d'éviter la formation de nécrose marginale et de complications inflammatoires ultérieures dans la région de la plaie chirurgicale.
Après avoir desserré le lambeau osseux, il est nécessaire d'évaluer le degré de tension de la coque dure. Si la pulsation visible du cerveau est absente, et avec une légère pression sur la membrane, son stress important est déterminé, il est nécessaire d'utiliser des moyens préliminaires de déshydratation intensive (diurétiques osmotiques ou salurétiques) ou une ponction lombaire avec élimination progressive du liquide céphalo-rachidien. L'ouverture de la coque dure doit être effectuée après réduction de sa tension, ce qui permet d'éviter le prolapsus ultérieur du cerveau dans le trou trépanique.
L'incision de fer à cheval la plus couramment utilisée est une coquille dure. Cependant, il est plus pratique de pratiquer des coupes en forme de H et de X dans les zones parasagittales perforées postérieures, fronto-pariétales, pariétales et occipitales, de manière à ce que la base de l'un des chiffons soit nécessairement tournée vers le sinus sagittal supérieur. À l'ouverture de la coquille dans la région occipitale, une incision en X différente devrait être prévue, découpant une base de volet à la partie sagittale supérieure et l'autre - au sinus transverse. Des lambeaux de coquille dure, étirables avec des supports en soie, recouverts de serviettes en gaze humide.
Lors de l'examen de la surface du cortex cérébral, tenir compte du degré de finesse des sillons, de l'aplatissement et de l'expansion des convolutions, des modifications locales de la vascularisation, de la couleur, déterminer les zones d'augmentation ou de diminution de la densité cérébrale. Les données obtenues aident à clarifier la topographie et le type de foyer intracérébral.
Pour l’accès aux tumeurs intracérébrales des hémisphères cérébraux, des incisions corticales sont utilisées, garantissant la sécurité des zones les plus importantes du cerveau en fonctionnement. La longueur de l'incision du cortex ne doit pas dépasser la taille du site tumoral. Lors de la dissection du cortex, il est nécessaire d'utiliser une optique grossissante et des instruments de microchirurgie, la tumeur doit être enlevée par parties.
Un effet thérapeutique persistant dans les tumeurs cérébrales ne peut être obtenu qu'en les éliminant de manière drastique dans les tissus environnants inchangés. Cependant, une telle opération dépend en grande partie de la localisation, de la prévalence et de la nature de la croissance tumorale. Avec les tumeurs nodulaires délimitées avec une zone de croissance infiltrante relativement étroite, ainsi qu'en présence d'une zone de fusion oedémateuse de la substance blanche autour de la tumeur, la méthode consistant à retirer le ganglion tumoral le long de la zone périfocale est utilisée. La résection lobaire avec une tumeur est acceptable pour les tumeurs malignes présentant une large zone d'infiltration, ainsi que pour les tumeurs en croissance diffuse situées dans l'un des lobes cérébraux. Si l'élimination complète de la tumeur n'est pas possible, la résection partielle de la tumeur doit être complétée par une décompression interne en raison de l'élimination de la substance blanche dans les zones cérébrales fonctionnellement moins importantes adjacentes à la tumeur (sous réserve d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie).
À la fin de l'opération, l'hémostase finale est réalisée, la coquille dure est suturée hermétiquement. Le lambeau osseux est mis en place et fixé sur les bords avec des sutures. La plaie des tissus mous est suturée en couches.
Les tâches résolues par l'oncologie clinique sont réduites à deux points principaux: premièrement, le diagnostic le plus précoce possible des tumeurs cérébrales, basé sur l'utilisation d'équipements de diagnostic modernes (tomographie assistée par ordinateur, résonance magnétique nucléaire, balayage des radionucléides, échoenchalographie, etc.), et deuxièmement, la conduite de l'intervention chirurgicale. La solution du deuxième problème dépend de la nature du processus tumoral. Ainsi, avec les tumeurs bénignes, en particulier extracérébrales, ainsi que les tumeurs hypophysaires, l’essentiel est la chirurgie techniquement avancée utilisant les avancées de la pratique neurochirurgicale. Pour les tumeurs malignes, en particulier intracérébrales, l'intervention chirurgicale fait partie intégrante d'un traitement complexe, qui inclut également la radiothérapie, la chimiothérapie, l'immunothérapie et l'hormonothérapie. L’essence d’une telle intervention est la réduction maximale possible du nombre de cellules tumorales et l’élimination de l’hypertension intracrânienne au cours de l’ensemble des mesures thérapeutiques.