Symptômes et traitement du cavernome cérébral

Selon les données statistiques, un cavernome est une maladie plutôt rare localisée dans la région de la tête et du cou. Cela conduit à l'incapacité d'une personne malade à s'adapter socialement. Il faut expliquer, si on diagnostique une cavité cérébrale, qu'il s'agit d'un tel néoplasme vasculaire, également appelé «angiome» ou «malformation vasculaire». La pathologie se développe en raison de la mutation génétique au cours de la période de gestation.

Qu'est-ce que c'est Causes de

Le terme "angiome" désigne toutes les tumeurs vasculaires constituées d'espaces lymphatiques ou de vaisseaux sanguins. Une tumeur bénigne constituée de cellules endothéliales du sang est considérée comme un hémangiome.

Un cavernome ou hémangiome caverneux est l'un des types de la maladie, caractérisé par une surface bosselée de couleur bleuâtre avec des cavités (cavités) de forme arrondie correcte. Les cavités peuvent être vides ou remplies de sang, de caillots sanguins, de cicatrices. En plus des cavernes simples dans 10-15% des cas, il y en a plusieurs.

De telles formations anormales sont sujettes à de fréquentes hémorragies, raison pour laquelle les tissus cérébraux situés à côté d’eux ont une teinte jaune. Les cloisons entre les cavités caverneuses consistent en un tissu fibreux dense.

L'hémangiome caverneux du cerveau commence par des anomalies vasculaires dans l'utérus, lorsque, pour une raison quelconque, il y a violation de la ponte de parties du système nerveux. Les facteurs provocateurs peuvent être:

Travail prolongé difficile.
Grossesse multiple.
Blessures à la naissance.
Naissance prématurée.
Intoxication sévère.
Fin de grossesse.
Pathologie placentaire.
Maladies infectieuses de la mère pendant la gestation.
Tabagisme, dépendance à l'alcool ou aux drogues d'une femme enceinte.
Conditions environnementales sévères.

Des études ont montré que la maladie n'est pas héréditaire.

Symptomatologie

Les malformations caverneuses peuvent toucher n'importe quelle partie des vaisseaux et des tissus, mais sont plus courantes dans le cerveau ou la moelle épinière. Ils provoquent des hémorragies, par lesquelles ils déterminent la présence d'une tumeur. La caverne du cerveau coule principalement sans signes prononcés, et souvent détectée que par 20-40 ans.

La pathologie est localisée dans le cervelet, sur les parties supérieures du cerveau, endommageant le plexus rachidien des vaisseaux.

Les signes communs de la maladie sont:

Attaques convulsives (épileptiques).
Mal de tête, d'abord inexprimé, puis acquérant un caractère croissant.
Démarche incertaine, instable, coordination altérée des mouvements.
Engourdissement des membres.
Bourdonnement, bruits dans les oreilles.
Parfois, envie de vomir, nausée.
La détérioration de l'acuité visuelle, de l'audition, des troubles de l'attention, de la mémoire, des capacités mentales.

Les formulaires

Certaines manifestations sont caractérisées par le lieu de formation de la malformation:

Si un angiome caverneux du cerveau est observé dans le lobe frontal, alors, parallèlement aux symptômes généraux, le patient a des difficultés à contrôler son état psychoémotionnel. Le lobe frontal est responsable de la motivation, des attitudes à l’égard des actions et de leur analyse. Ainsi, avec cette forme de maladie, le patient a des problèmes d’adaptation sociale, la mémoire et la motricité sont affectées. L'écriture devient illisible, on note des saccades involontaires des membres.
En cas de violation de la partie temporale gauche, des troubles de la parole et de l'audition sont notés. Il est difficile pour le patient de percevoir le discours de quelqu'un d'autre, les informations reçues ne sont pas assimilées et, au cours de la conversation, les mêmes phrases et mots sont répétés.
L'emplacement légal affecte la capacité d'évaluer et d'analyser les sons et les bruits. Il est difficile pour une personne de reconnaître la voix même des autochtones.
La localisation pariétale se manifeste dans les troubles intellectuels. Le patient n'est pas capable de résoudre des problèmes mathématiques élémentaires, il perd sa pensée logique et technique.
La défaite du cervelet provoque une démarche "ivre", des convulsions, l'intelligibilité de la parole est perdue. Le patient prend des postures inadéquates, ne tient pas la tête correctement.
L'angiome caverneux du lobe frontal droit est caractérisé par une hyperactivité. Une personne est émotive, parle beaucoup et semble inadéquate. Fondamentalement, ces personnes sont d'humeur positive et ne soupçonnent même pas que leur attitude positive est due à la maladie.
Lorsque les maladies infectieuses se propagent des cavités nasales à la région du cerveau, un angiome thrombotique se produit. Les symptômes incluent fièvre, transpiration excessive, fièvre. Tout cela se manifeste avec les signes généraux de malformation vasculaire.

Quel est dangereux

Les conséquences cliniques d'un cavernome dépendent entièrement de son emplacement et de sa taille. Si la maladie est détectée hors du temps, si un processus inflammatoire ou des changements dystrophiques se produisent dans la tumeur, alors elle est lourde de:

Rupture de vaisseaux sanguins.
Hémorragie.
L'augmentation des malformations.
Troubles circulatoires locaux.
Manque d'oxygène du cerveau.
Fatal.

Mais il arrive qu'une personne vive toute sa vie avec ce problème, ne sachant pas qu'elle existe et se sente bien. Le développement de cette pathologie est imprévisible et il est impossible de juger de la manière dont elle se manifestera à l'avenir.

Contre-indications

En cas de cavernome, comme dans d'autres pathologies associées aux vaisseaux, certaines restrictions sont imposées aux patients. Les cavernomes cérébraux, contre-indications pour lesquels massage, chauffage, physiothérapie sur le site de formation de la tumeur, ne peuvent pas être auto-traités.

L’approche thérapeutique erronée et illettrée exacerbe la situation et peut provoquer une rupture vasculaire et une hémorragie extrêmement dangereuses. Il est conseillé aux patients de surveiller en permanence l’hémangiome au fil du temps afin de ne pas rater sa progression et d’éviter d'éventuelles complications à terme.

Diagnostics

Pour le diagnostic correct et la détection de la pathologie utilisée méthodes d'examen instrumentales. Selon les indicateurs individuels, l’oncologue ou le neurochirurgien peut recommander au patient:

Électroencéphalogramme explorant le biopotentiel du cerveau. S'il y a une tumeur ou une formation kystique, les impulsions changent nécessairement.
TDM aux rayons X, examen informatif, sans douleur.
L'IRM est une méthode d'investigation très informative, qui permet d'établir avec précision des cavernes dans la structure vertébrale et cérébrale.
L'angiographie aide à explorer les vaisseaux. L'enquête fournit une image précise de leur état et détecte les changements pathologiques.

Le patient doit également subir un test sanguin détaillé pour détecter le processus inflammatoire et étudier le liquide céphalo-rachidien afin de détecter la présence d’une hémorragie dans la structure de la colonne vertébrale.

Traitement

Le recours à une méthode conservatrice de traitement du cavernome n'a pas de sens. La thérapie primaire est basée sur son retrait chirurgical. L'opération peut être entravée par la localisation profonde de la tumeur dans les tissus ou par le refus de traiter un patient ne ressentant pas d'inconfort lié à la maladie.

Les angiomes caverneux du cerveau, dont le traitement doit obligatoirement être effectué, peuvent:

Être superficiel, provoquer des convulsions fréquentes.
Être localisé dans une zone particulièrement dangereuse et avoir une taille assez grande.
Provoquer une hémorragie.

Le retrait est effectué selon les méthodes suivantes:

Le classique, dans lequel la compression des structures cérébrales est éliminée, les symptômes disparaissent. Une telle intervention n'est pas indiquée chez les personnes âgées et les personnes souffrant de multiples malformations. Les personnes souffrant d'épilepsie, après la chirurgie, ont noté une amélioration significative. Les crises disparaissent ou deviennent rares, ce qui facilite la poursuite du traitement symptomatique.
La radiochirurgie utilisant Gamma et Cyber Knife est similaire à l’opération classique. L'angiome caverneux du cerveau est exposé à un faisceau d'ondes ionisantes qui n'affecte pas les tissus sains et ne provoque pas les effets secondaires caractéristiques de l'exposition aux radiations. La radiochirurgie dure environ 5 jours à l'heure pour chaque session. Cette technique est choisie pour les tumeurs difficiles à atteindre ou lorsqu'elles sont situées dans des zones vitales. Dans ce cas, le risque de saignement cérébral est complètement exclu. Il est impossible de traiter de cette manière l'épilepsie, mais cette technique permet de réduire le nombre d'attaques.

Méthodes supplémentaires

La thérapie au laser élimine les tumeurs en couches par exposition au laser. Les avantages de cette opération incluent l'exclusion de l'hémorragie et le risque minimal de formation de tissu cicatriciel. Avec la localisation superficielle de la pathologie, cette méthode est considérée comme la plus efficace.
La diathermocoagulation est indiquée dans les cas où la cavité cérébrale est petite, mais le risque de saignement est élevé. La cautérisation est réalisée par un courant alternatif de haute fréquence.
La cryothérapie consiste à exposer une tumeur à un gaz refroidi. Les basses températures gèlent les tissus affectés.
L'hormonothérapie est utilisée lorsque la tumeur se développe trop rapidement. Ce traitement vise à enrayer sa croissance intensive, voire sa régression.
La sclérothérapie est une technologie qui implique l'introduction de médicaments sclérosants dans la cavité. En conséquence, ses cellules sont collées ensemble, la taille est considérablement réduite sans intervention chirurgicale.

Afin de récupérer rapidement et de commencer à vivre pleinement, le patient doit suivre un cours de rééducation. Des spécialistes qualifiés travaillent avec lui: masseurs, neurologues, orthophonistes. Avec une approche compétente des médecins et la diligence de la personne qui récupère, la récupération aura lieu rapidement.

Un patient chez qui on a diagnostiqué un cavernome cérébral a généralement un pronostic positif si la maladie est identifiée avant les complications (ruptures, inflammation, hémorragie). Après l'opération et le cours de rééducation, il retrouve son ancienne vie.

Vidéo: Suppression du cavernome cérébral

Auteur de l'article: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurologue, réflexologue, diagnosticien fonctionnel

Caractéristiques du traitement des malformations caverneuses de localisation différente

Malformations caverneuses uniques des grands hémisphères de la localisation corticale et sous-corticale

La grande majorité des opérations dans les malformations caverneuses du système nerveux central sont effectuées sur la cavité, située dans le cortex et la substance blanche des grands hémisphères, car elles se produisent le plus souvent. Dans ce groupe, on distingue les patients atteints de cavernomes situés dans des zones fonctionnellement significatives (éloquentes), c'est-à-dire dans des zones du cerveau dont les lésions sont associées à un risque élevé de développer un déficit neurologique marqué. Les zones corticales à haut risque incluent le cortex sensorimoteur, les centres de la parole, le cortex visuel et l'îlot. De nombreux neurochirurgiens pensent qu'avec des cavernomes de cette localisation, la possibilité d'une opération ne devrait être envisagée qu'en cas d'épilepsie pharmacorésistante, d'hémorragies répétées ou d'augmentation de la détérioration neurologique.

Retirer une cavité corticale et sous-corticale par une cavité n’est généralement pas difficile. La craniotomie est réalisée selon une procédure standard dans la projection d'un cavernome sur la voûte crânienne. Dans la moitié des cas, chez les patients atteints de cavernomes superficiels, on peut observer des modifications plus ou moins prononcées des membranes molles et arachnoïdiennes, ainsi que des coupes superficielles du cortex, sous la forme de leur couleur jaune. Dans certains cas, le tissu du cavernome est directement visible.

L'encéphalotomie est réalisée à la place du maximum de modification de la substance cérébrale et des membranes du cerveau, ou à la profondeur du sillon le plus proche du cavernome. La planification de l'accès doit être particulièrement prudente avec les cavernomes situés dans la substance blanche des hémisphères et ayant de petites dimensions. Les repères sous forme de modifications de la surface du cerveau dans de tels cas sont généralement absents. Dans ces cas, il est nécessaire d’utiliser une échographie, si nécessaire - neuronavigation. S'il est impossible de détecter un caverneux après une encéphalotomie 1 - 2, il est préférable d'arrêter l'opération, car une lésion cérébrale supplémentaire peut entraîner le développement de défauts neurologiques. L'élimination du cavernome peut être effectuée à la deuxième étape après avoir spécifié la localisation de la formation.

Dans le cas de la localisation du cavernome en dehors de zones fonctionnellement importantes, la sélection de l’enseignement dans la zone de changement de foyer et sa suppression par bloc simplifient et accélèrent considérablement l’opération. Les opérations d'élimination de la cavité situées dans des régions corticales et sous-corticales importantes sur le plan fonctionnel du cerveau présentent plusieurs caractéristiques. En cas d'hémorragie du cavernome de cette localisation, la surveillance du patient doit être poursuivie pendant 2 à 3 semaines. L'absence de régression des symptômes focaux au cours de cette période sert de base supplémentaire à l'intervention chirurgicale. Lors du choix d'une intervention chirurgicale, il ne faut pas attendre la résorption de l'hématome, car l'opération devient plus traumatisante en raison des processus d'organisation et de la gliose. L'accès est planifié sur la base d'un impact minimal sur une zone importante du point de vue fonctionnel. À cette fin, on utilise l'IRMf préopératoire, la stimulation peropératoire des zones motrices, le réveil du patient avec l'évaluation de la fonction de la parole et la navigation peropératoire. La décompression interne du cavernome par évacuation de l'hématome est une étape nécessaire car elle permet de réduire le traumatisme opératoire.

Une IRM de contrôle est effectuée de préférence au plus tôt 3 mois après l'opération afin d'exclure une interprétation erronée des données en raison de la présence de modifications postopératoires fraîches. Lors de l'évaluation de l'IRM postopératoire, il est également nécessaire de considérer l'utilisation de matériaux hémostatiques pendant la chirurgie.

Les critères principaux pour l'efficacité des opérations de localisation corticale et sous-corticale caverneuse doivent être considérés comme une excision complète de la malformation et, par conséquent, l'absence d'hémorragies répétées, ainsi que la résiliation ou la réduction significative de la fréquence et de la gravité des crises d'épilepsie, en l'absence de détérioration des fonctions neurologiques. Étant donné l'absence de symptômes neurologiques avant la chirurgie chez un nombre impressionnant de patients, ainsi que la nature bénigne de la maladie, l'apparition ou l'aggravation du défaut neurologique doit être considérée comme une issue indésirable. Selon des données généralisées, un déficit neurologique après le retrait d'une cavité de zones fonctionnellement significatives du cortex et de régions sous-corticales des grands hémisphères est formé chez environ un tiers des patients.

L'excision complète du cavernome est une garantie de cessation de l'hémorragie. L'efficacité dans le traitement postopératoire de l'épilepsie n'est pas si évidente. Pendant ce temps, l'élimination des crises est l'une des tâches principales du traitement des patients atteints de malformations caverneuses corticales. Obtenues à différentes années et sur différents matériels cliniques, les données témoignent en général de l’effet positif de l’opération sur l’évolution du syndrome épileptique. 60% des patients sont complètement soulagés des crises convulsives, et 20% des patients présentent une amélioration de l'évolution de la maladie sous la forme d'une diminution de la fréquence et de la gravité des crises épileptiques. Pratiquement tous les chercheurs notent le meilleur effet lors de la réalisation de l'opération dans les prochaines périodes suivant le début des crises, ainsi que chez les patients présentant un nombre de crises moins important. Parmi les autres facteurs pronostiques d'un bon résultat du traitement chirurgical du syndrome épileptique indiquent également un âge supérieur à 30 ans, la localisation temporale médiale du cavernome, sa taille est inférieure à 1,5 cm, l'absence de généralisation secondaire des crises.

Actuellement, la méthode de choix dans le traitement chirurgical des patients atteints de malformations caverneuses, se manifestant par des crises d'épilepsie, consiste à retirer un cavernome, qui peut être complété par la résection d'une modification de la membrane médullaire avec localisation du cavernome dans une région du cerveau fonctionnellement insignifiante. Lors d'opérations avancées, il est conseillé d'utiliser l'ECOG peropératoire pour évaluer la nécessité et l'étendue de l'excision de la zone périfocale et / ou des foyers d'activité épileptiforme distants. Avec l’existence de limitations connues, cette méthode est le seul moyen possible d’évaluer de manière fonctionnelle l’état du cerveau de la fonction peropératoire et peut, dans certaines situations, affecter le déroulement de l’opération. La justification de l'amygdalogoppocampectomy chez les patients atteints de cavernomes nécessite une réflexion plus approfondie. L'opération de l'AHMD peut être réalisée en cas d'épilepsie pharmacorésistante accompagnée de crises épileptiques fréquentes chez les patients présentant un cavernome du lobe temporal. L'examen préopératoire de ces patients doit être effectué conformément aux règles de traitement des patients atteints d'épilepsie "classique". Il doit inclure des examens neuropsychologiques pré- et postopératoires, diverses méthodes pour clarifier le foyer ictal (surveillance EEG ou surveillance vidéo EEG pour enregistrer le type d'attaque, si nécessaire, examen avec implantation d'électrodes invasives, IRM à haute résolution, MEG et PET), utilisation de l’ECOG pour l’affinement peropératoire de la zone de résection. Dans les formes sévères d'épilepsie, les opérations en deux temps sont également justifiées. Elles consistent en l'ablation d'un cavernome, et à l'inefficacité de cette opération, d'un examen et d'un traitement chirurgical conformes aux normes de traitement de l'épilepsie «classique».

Malformations caverneuses des parties profondes des grands hémisphères

Les cavernomes des parties profondes des grands hémisphères sont généralement appelés formations situées dans le corps calleux, les ganglions de la base, la colline visuelle et la région hypothalamique. Les soi-disant cavernomes des ventricules latéraux, et en particulier du troisième ventricule, doivent également être référés aux profondeurs. De nombreuses cavernes profondes réparties sur plusieurs structures à la fois. Le plus caractéristique est la distribution d'une cavité des noyaux gris centraux à la capsule interne et à l'îlot, une cavité des parties postérieures du monticule optique dans le pédicule du cerveau et des sections buccales du tronc. Les cavernomes de la tête du noyau caudé et des parties médiales postérieures du lobe frontal peuvent se propager à la région hypothalamique, au tractus optique et au chiasme. Les cavernomes caverneux font souvent saillie dans le gyrus cingulaire.

Contrairement au néocortex, où l'on peut distinguer des zones plus ou moins importantes du point de vue fonctionnel, toutes les formations profondes ont une importance fonctionnelle. À cet égard, les manifestations cliniques des MC profondes et les approches de leur traitement chirurgical diffèrent de celles des malformations superficielles.

Les manifestations cliniques des cavités profondes ont en commun le développement aigu ou subaigu des symptômes neurologiques focaux dus aux hémorragies de ces formations. Le développement subaigu des symptômes les plus caractéristiques avec une augmentation en quelques jours. Selon l'ampleur de l'hémorragie, les symptômes peuvent être plus ou moins prononcés. Souvent précédé d'une période de maux de tête persistants. Parmi les symptômes focaux, l’hémiparésie contralatérale et les troubles de la sensibilité, notamment l’hypoesthésie, l’hyperpathie et la douleur aux extrémités, sont typiques. Si l'hémisphère dominant est affecté, des troubles de la parole sont possibles. Chez certains patients dont les cavernes sont situées près de l'îlot, le gyrus cingulaire, le cortex médiobasal du lobe frontal peut avoir des crises d'épilepsie. Les cavernomes de la région hypothalamique se manifestent souvent par divers troubles du métabolisme endocrinien, symptôme caractéristique de la partie postérieure caverneuse du monticule visuel qui se propage au cerveau moyen, sont des troubles oculomoteurs sous la forme d'un dysfonctionnement du 3e nerf et d'autres symptômes mésencéphaliques. Divers symptômes extrapyramidaux doivent être attribués à des troubles neurologiques rares.

Des hémorragies provenant de la cavité profonde de la région médiale, ainsi que de la cavité du corps calleux, peuvent survenir lors de la propagation du sang dans le système ventriculaire et dans l'espace sous-arachnoïdien, qui se manifeste par le développement de symptômes cérébraux et méningés. Très souvent, les hémorragies des cavités profondes conduisent à l’occlusion des voies du liquide céphalo-rachidien. Dans ces cas, l'hypertension intracrânienne peut être la principale manifestation de la maladie.

Les symptômes qui suivent le début de la maladie varient d’une évolution relutive relativement bénigne avec des intervalles imprévisibles à des hémorragies répétées assez fréquentes et à une augmentation rapide du défaut neurologique consécutive à des lésions importantes des structures cérébrales et à l’occlusion du liquide céphalo-rachidien. Le tableau clinique de la maladie dépend souvent de la période après l'hémorragie. Dans la période aiguë de la maladie, la condition peut être assez grave.

Le retrait de cavités profondes, ainsi que d'autres formations volumétriques d'une telle localisation, est une tâche difficile et est associé à un risque élevé de développement ou de croissance d'un défaut neurologique. À cet égard, les indications pour la chirurgie diffèrent de celles pour les opérations avec une localisation néocorticale de la cavité. Selon l'opinion générale, une intervention chirurgicale n'est possible que chez les patients présentant des symptômes neurologiques graves et des hémorragies récurrentes entraînant une détérioration. Il n'y a pas de consensus sur le moment de l'intervention chirurgicale après les hémorragies avec l'apparition de symptômes focaux prononcés. De nombreux chirurgiens indiquent que la présence d'un hématome au cours de la période d'hémorragie aiguë et subaiguë facilite l'opération. Dans le cas d'une opération retardée, celle-ci devient plus traumatisante en raison du développement des adhérences. Dans le même temps, certains auteurs estiment qu’une évaluation adéquate des possibilités de récupération neurologique nécessite au moins un mois.

Les particularités des opérations pour les cavernomes de cette localisation comprennent l'importance particulière du choix d'un accès adéquat, l'utilisation de la «décompression interne» du cavernome dans des masses contenant des hématomes assez volumineux et l'élimination préférentielle des masses caverneuses.

Les accès aux cavernomes profonds sont similaires à ceux qui sont couramment utilisés pour enlever les tumeurs de la butte visuelle, des nœuds sous-corticaux et d’autres structures médianes. Transkallezny souvent utilisé accès, qui vous permet de supprimer diverses tumeurs, situées dans la tête du noyau caudé, les parties médianes et moyennes du monticule visuelle, l'hypothalamus. En fonction des caractéristiques de l'emplacement de la formation, l'accès transklezny peut être homolatéral (du côté de l'emplacement de la tumeur) ou controlatéral. Ce dernier a l'avantage de rendre les divisions latérales du tubercule optique plus accessibles. Avec une approche directe de la région hypothalamique par accès transkalleznom, les divisions postéro-médiales de la butte visuelle et du mésencéphale peuvent être réalisées à travers l’orifice de Monroe, qui peut être considérablement élargi avec une hydrocéphalie concomitante ou à travers l’écart vasculaire entre l’arcade et le monticule visuel. Souvent, une combinaison de ces approches est nécessaire. Pour les cavernomes de la partie postérieure de la butte optique (zone du coussin) et pour la dissémination de l'éducation dans le cerveau moyen, l'accès interhémisphérique occipital avec dissection de la branche tentorale est plus latéral que le sinus direct est préférable. Avec des malformations localisées simultanément dans le cerveau moyen et le monticule visuel, des approches sous-dédentives peuvent également être utilisées - les approches médiane et latérale, ou une combinaison d'approches différentes. À l'emplacement du cavernome dans les nœuds sous-corticaux, l'îlot, près de la capsule interne, est utilisé à travers la fente sylvienne avec la dissection du cortex d'îlots. Avec une telle localisation de la cavité, ainsi que leur localisation dans les parties baso-médiales du lobe frontal (près de la région chiasmatique), l'utilisation de la navigation et de l'échographie est nécessaire.

Au cours des premières étapes du retrait, il est important de vider les hématomes concomitants, créant ainsi un espace supplémentaire qui simplifie le retrait ultérieur de la malformation. La caverne doit être enlevée en la déchiquetant, en la coupant avec des ciseaux ou en la divisant en fragments par coagulation bipolaire. Lors du retrait des malformations situées près des grandes artères - les bifurcations de l'ABC, du MCA et du PMA - il convient de veiller à ne pas endommager les artères de perforation pouvant être incluses dans la structure de la malformation et participer à son apport de sang.

Les résultats les plus favorables concernent les cavernes situées à la tête du noyau caudé et dans le tubercule visuel sans s’étendre à la région hypothalamique et à la structure du cerveau moyen. Le résultat est favorable lorsque les ganglions caverneux situés sous l'îlot sont retirés et opérés avec un accès transinsulaire trans-sillivien, et que les malformations visuelles du tubercule s'étendent au cerveau moyen et à la région hypothalamique. L'élimination du corps calleux dans son ensemble n'est pas associée au risque de déficit neurologique. Compte tenu de l'évolution clinique et du résultat de l'opération, les interventions chirurgicales pour cette localisation doivent être considérées comme raisonnables.

Malformations cérébelleuses caverneuses

Les cavernomes cérébelleux représentent 4 à 8% de toutes les cavités et sont généralement localisés dans ses hémisphères. Les cavernomes du ver et des pattes du cervelet sont moins fréquents.

Les symptômes cliniques des malformations caverneuses du cervelet, comme dans le cas des cavernomes d'une autre localisation, sont causés par des hémorragies dues à des malformations. Un développement typique aigu ou subaigu de la maladie sous forme de maux de tête, de nausées, de vomissements, associé à des symptômes de la tige et du cervelet est suffisant. Les symptômes cérébraux sont particulièrement caractéristiques des hémorragies lors de la propagation du sang dans le ventricule intraveineux ou de la formation d'hématomes de grande taille. Les symptômes focaux dans les cavernomes du cervelet sont le plus souvent représentés par des vertiges, des tremblements lors de la marche et un manque de coordination des extrémités. Parfois, les patients se plaignent de spectres fantômes, mais ils sont assez incertains, car ils ne sont généralement pas associés à des lésions du système oculomoteur, mais à des troubles vestibulaires, qui se manifestent par l’apparition d’un nystagmus. Les symptômes qui se développent après une hémorragie du cervelet caverneux peuvent complètement régresser mais persistent souvent longtemps.

Les indications de l'ablation d'une cavité caverneuse du cervelet doivent être considérées comme des hémorragies, se manifestant par des symptômes cérébraux et / ou focaux graves, en particulier récurrents, ainsi que par une croissance progressive des symptômes focaux. La formation de gros hématomes, responsables de l'occlusion du tractus céphalo-rachidien, est une indication d'intervention urgente. Pour les grandes malformations avec occlusion du liquide céphalo-rachidien compensée ou sous-compensée cliniquement, il est également préférable d'éliminer la formation.

La chirurgie doit être évitée lorsque le tableau clinique est effacé et que les symptômes sont complètement régressés après une seule hémorragie, en particulier chez les patients présentant un cavernome de taille moyenne et les hémisphères médiaux du cervelet, ainsi que chez les patients du groupe de personnes plus âgées et présentant une anamnèse somatique.

La technique de retrait de la cavité cérébelleuse ne présente pas de différence significative par rapport au retrait de la cavité d’un autre endroit. Comme pour l’élimination d’autres lésions du volume cérébelleux pratiquées en position assise, une attention particulière doit être portée à la prévention de l’embolie gazeuse. Il convient également de prendre en compte le risque d'œdème cérébral et d'occlusion des voies du liquide céphalo-rachidien se développant rapidement, ce qui peut être dû à un mauvais écoulement veineux. En période postopératoire, si nécessaire, un drainage ventriculaire externe doit être installé. Lorsque cavernomes parastvolovogo localisation, il existe un risque de dommages aux navires fournissant le tronc, avec le développement de complications appropriées.

Malformations caverneuses et hématomes du tronc cérébral

Les cavernes du tronc occupent une place particulière parmi les cavités du système nerveux central, d'une part en raison du danger de la maladie elle-même, et d'autre part, en raison de la complexité des opérations sur le tronc cérébral. Dans le tronc cérébral, les cavernomes sont le plus souvent situés au niveau du pont. Le deuxième plus commun est le cerveau moyen. Moins fréquemment, les cavernomes de la tige peuvent être identifiés dans la médulla. Outre les cavernomes d'une autre localisation, les cavernomes du tronc, en particulier les plus gros, peuvent s'étendre aux formations voisines - le tubercule optique, la jambe moyenne du cervelet. Les cas très rares sont les cavités de localisation cranio-spinale.

Dans la plupart des cas, même avec de petites hémorragies, un symptôme focal distinct est détecté. Cela est dû à l'emplacement très proche des conducteurs et des noyaux dans le tronc cérébral. Les symptômes neurologiques focaux d'hémorragie, à de très rares exceptions près, se développent dans le contexte d'une conscience intacte, chez la moitié des patients - dans le contexte d'un mal de tête. La structure du syndrome focal comprend le plus souvent des signes d’endommagement des noyaux et des voies de la FMN. Les syndromes de lésion du pont prévalent compte tenu de la localisation la plus fréquente des malformations dans cette partie du tronc cérébral. Il convient de noter que les syndromes classiques de lésions du tronc cérébral décrits dans les troubles de la circulation cérébrale ne sont pas typiques chez les patients atteints de cette forme de pathologie.

La gravité de l’état des patients dépend essentiellement de symptômes tels que vertiges, troubles de la mobilité des yeux, parésie périphérique du nerf facial, troubles bulbaires ou pseudobulbaires, parésie des membres et ataxie du tronc. En plus des symptômes focaux, des symptômes hypertensifs peuvent se développer à la suite de l'occlusion des voies du liquide céphalo-rachidien, en particulier dans les cas de cavernomes du mésencéphale.

Chez une petite proportion de patients atteints de malformations caverneuses, il n’existe pas de clinique de saignement évidente, ou on ne peut la localiser que lors des débuts de la maladie. L'évolution vague de la maladie sous forme d'épisodes récurrents d'apparition et de régression partielle ultérieure des symptômes d'une lésion du tronc cérébral sur plusieurs années est souvent considérée comme une insuffisance circulatoire du système vertébrobasilaire ou un processus de démyélinisation. L’aggravation progressive des symptômes neurologiques dans ces cas est très probablement due à des modifications de la malformation caverneuse - thrombose de ses cavités, diminution de la sortie veineuse et augmentation de la taille.

Des malformations du mésencéphale au niveau de la toiture et / ou des pneus entraînent le plus souvent des lésions de lésion nerveuse III partielle ou du syndrome de Parinot, associées à des signes de lésion de l'anse médiale sous la forme d'un foyer de troubles de sensibilité (principalement superficiels) ou de tremblements contralatéraux (dus à des lésions rouges). noyau ou fibres de la jambe supérieure du cervelet dans la région allant du croisement de Werneking au noyau rouge). Les lésions isolées du troisième nerf sont extrêmement rares.

Avec la localisation des malformations exclusivement dans le pédicule cérébral, les symptômes pyramidaux et l'ataxie tronculaire prédominent en raison de la défaite des voies cortico-pontines.

Avec la localisation des malformations dans la région du pont cérébral, la structure du syndrome neurologique est en grande partie déterminée par la topographie du pont cérébral, à savoir: une lésion de la base, du pneu ou de ces deux parties du pont; emplacement par rapport à la ligne médiane et à la longueur du pont (caudale, rostrale). Il est extrêmement rare de constater une défaite isolée des noyaux de la FMN ou des longs conducteurs. En règle générale, leur défaite est combinée. Avec la défaite du pneu du pont, les violations des mouvements du globe oculaire prévalent horizontalement, soit du fait de l’endommagement des fibres du faisceau longitudinal médian et du "centre" du regard horizontal, soit uniquement du fait du noyau du nerf VI. La connexion anatomique et fonctionnelle étroite du système de régulation du regard horizontal et des noyaux vestibulaires explique la combinaison fréquente de troubles du mouvement horizontal des globes oculaires avec des vertiges, des nausées et des vomissements systémiques. Les perturbations horizontales dans le mouvement des globes oculaires sont souvent associées à un dysfonctionnement des muscles faciaux (lésion du noyau ou de la racine du nerf VII), ainsi qu’aux contralatéral au centre, à des troubles de la surface et à une sensibilité profonde (lésion du tractus spinothalamique et de la boucle médiale). Les signes d’une défaite isolée du nerf VII sont très rarement observés, sauf qu’ils se combinent le plus souvent à des symptômes de défaite du nerf VI ou de fibres du faisceau longitudinal médial et du «centre» du regard horizontal. Avec la défaite de la base du pont, les symptômes pyramidaux dominent et, avec la défaite totale du pont, des symptômes grossiers sont détectés à la fois à la base du pont et à partir du pneu.

Avec la défaite de la médullaire oblongée, la clinique est dominée par un syndrome bulbaire prononcé, associé le plus souvent à des signes de lésion de l'anse médiale se traduisant par une violation de la sensibilité de surface et par une ataxie du tronc modérément sévère.

Le bien-être clinique du patient est le principal indicateur justifiant le rejet du traitement chirurgical et le choix d'une prise en charge conservatrice chez les patients présentant un petit hématome, même en cas d'hémorragie aiguë et subaiguë. Dans ces situations, beaucoup dépend de la décision du patient lui-même, informé des complications possibles de l'opération et de l'évolution possible de la maladie si l'opération est abandonnée. Lors de la sélection des patients pour un traitement chirurgical, il convient de prendre en compte la gravité de l’état du patient au moment de la chirurgie, la quantité d’hémorragie (hématome), le nombre d’hémorragies précédentes, la localisation de la malformation et sa proximité avec le tronc cérébral.

Il existe des différences significatives dans les résultats du traitement chirurgical dans les groupes principaux - hématomes sans signes de malformation et malformations caverneuses par résonance magnétique. Dans les cas d'hématomes, le premier mois depuis le moment de l'hémorragie est un hématome subaigu, ce qui suggère le résultat le plus favorable de l'intervention chirurgicale. Le report de l'opération conduit à la formation d'un hématome chronique, au développement de modifications cicatricielles, à une diminution du volume de l'hématome, ce qui crée des difficultés supplémentaires lors de son retrait et affecte le résultat de l'opération. Nous pensons que chez les patients présentant des hémorragies récurrentes, il est conseillé de pratiquer une opération pendant la période de persistance de l'hématome. Lors de la résorption de l'hémorragie de l'opération doit être évité et ne le faire que sous la condition du développement de la suivante, sans perdre de temps.

Le choix de l'accès chirurgical repose sur une étude approfondie de la topographie de l'éducation selon les données de l'IRM. Le retrait de l'hématome et / ou de la malformation est effectué du côté de son adhérence la plus proche à la surface du tronc cérébral.

La craniotomie sous-occipitale médiale avec accès par le ventricule intraveineux est la technique la plus couramment utilisée. Cela est dû au fait que la plupart des hématomes et malformations caverneuses sont situés de manière sous-épendymatique dans la zone du pont du pont cérébral. En cas de localisation ventro-latérale de la formation pathologique, on utilise souvent un accès sous-occipital rétro-sigmoïde, qui ne permet toutefois pas toujours de réviser suffisamment complètement la cavité de l'hématome ou de bien exposer la malformation caverneuse. Dans de tels cas, l’utilisation des accès prestigoïdes ou sous-temporaux de la rétrolabirint est justifiée, car ils offrent un angle de vision plus large du champ chirurgical et, par conséquent, une plus grande possibilité d’élimination radicale de la capsule de malformation et d’hématome chronique. Ces dernières années, des rapports distincts ont été publiés sur la possibilité d’utiliser, au niveau du pont, l’enseignement transsphénoïdal et l’ablation du cavernome à l’aide d’un endoscope, ainsi que l’accès transoral au niveau du pont. Lors du retrait de l'hématome et / ou du cavernome du tronc cérébral, l'accès interhémisphérique sous-tentoriel supracérébelleux ou occipital est utilisé avec une coupe du cervelet. L'accès sous-choroïdien peut également être utilisé. Dans certains cas, par exemple, lors de l'élimination d'une malformation dans les régions antérieures du tronc cérébral, un accès ptérional peut être utilisé.

À ce jour, la plupart des chirurgies du tronc cérébral sont effectuées avec une surveillance neurophysiologique peropératoire obligatoire, ce qui réduit considérablement le risque de dommages aux structures les plus importantes du tronc cérébral pendant la chirurgie. Les deux méthodes les plus couramment utilisées sont la cartographie de la fosse rhomboïde et l'enregistrement des «potentiels évoqués moteurs».

Après un examen approfondi du fond, il est souvent possible de détecter la zone où la formation est la plus proche de l'épendyme, qui peut être considérablement aminci, et de s'approcher du CM ou d'ouvrir la cavité de l'hématome, il suffit de diluer le cerveau avec de fines branches du forceps anatomique. Avec un arrangement plus profond de malformation vasculaire, il est nécessaire de disséquer la moelle dans une petite zone. La dissection du bas du ventricule intraveineux sur la ligne médiane entre les noyaux des nerfs faciaux est relativement sûre. Lorsque la malformation se situe sous la strie médullaire, il est recommandé de disséquer le fond du ventricule intraveineux dans la région de la fente postérieure médiane caudale à l'obex ou le long des sulci intramédullaires et latéraux.

Lors du retrait de la caverne et de l'hématome du tronc, des spatules étroites ne sont utilisées que pour la reproduction des amygdales cérébelleuses. L'accès à la malformation vasculaire elle-même est effectué à l'aide d'outils que le chirurgien manipule: succion mince, pince à épiler à branches étroites, micro-ciseaux, etc. Puisqu'il n'y a pratiquement pas de flux sanguin dans les cavernes, ils peuvent et doivent être éliminés par écaillage, ce qui réduit le traumatisme de l'opération.

Lorsqu’un hématome encapsulé après le retrait de son contenu - caillots sanguins de lyse et d’organisation variées - il est conseillé de mobiliser la capsule, de la couper en fragments et de l’enlever, si possible, complètement.

L'augmentation des symptômes (lésion de la FMN ou des conducteurs) immédiatement après la chirurgie est notée, selon diverses données, dans 29% à 67% des cas, mais chez environ la moitié des patients, ces symptômes régressent ensuite partiellement ou complètement, ce qui suggère un défaut neurologique persistant dans environ 15% des cas. - 30% des opérés. L’amélioration de l’état des patients immédiatement après la chirurgie est le plus souvent observée après le retrait des hématomes. Lorsque les malformations caverneuses sont retirées en dehors du stade hémorragique, le résultat est dans la plupart des cas insatisfaisant: les symptômes augmentent chez 73% des patients.

Malformations de la moelle épinière caverneuses

Les malformations caverneuses de la moelle épinière sont rares - 5% à 8% de toutes les cavités. Les lésions médullaires sont plus souvent localisées par voie intramédullaire (jusqu'à 85%), mais des cas de localisation extramédullaire, y compris extraradurale, sont également connus. La localisation la plus caractéristique des malformations au niveau des segments cervical et thoracique et de la moelle épinière.

Les symptômes cliniques de la maladie peuvent survenir à tout âge. Pour la manifestation de la maladie, le développement aigu le plus typique de symptômes segmentaires, conducteurs, moins souvent - radiculaires de gravité variable. Ces symptômes apparaissent généralement sur fond de douleur intense. Les cas de développement subaigu de la maladie sont moins fréquents. En fonction de l'emplacement du CM par rapport à l'axe central, les symptômes peuvent être bilatéraux ou latéralisés. À l'avenir, diverses variantes du cours sont possibles, y compris des épisodes répétés de détérioration avec restauration partielle ultérieure des fonctions altérées, ou une augmentation progressive des troubles neurologiques. La régression complète des symptômes est rare. Chez une proportion importante de patients, en particulier ceux ayant de longs antécédents, des troubles sensorimoteurs et un dysfonctionnement pelvien persistants et prononcés se forment. Une attention particulière est également accordée au fait que la douleur radiculaire ou centrale persistante peut être la principale plainte des patients.

La description des cas de cavité spinale asymptomatique est rare. En règle générale, ils sont détectés par IRM rachidienne chez des patients atteints de cavernomes multiples, y compris familiaux.

Lorsqu'ils choisissent la tactique de traitement des cavités rachidiennes symptomatiques, la plupart des neurochirurgiens sont enclins à préférer une intervention chirurgicale, car les informations disponibles sur l'évolution naturelle de la maladie suggèrent que les cavernomes rachidiens conduisent tôt ou tard à l'apparition d'une invalidité permanente. Le choix en faveur de l'opération est plus spécifiquement opéré chez les patients ayant subi une réhémorragie, ainsi qu'en présence de troubles segmentaires et conducteurs suffisamment prononcés.

Selon la localisation du cavernome, l'âge du patient et l'expérience du chirurgien, différentes options d'accès peuvent être utilisées: laminectomie, laminotomie, laminoplastie. En règle générale, dans le cas d’une cavité de la moelle épinière, l’exposition à une durabilité à un ou deux niveaux est suffisante, de sorte que la laminectomie est la principale option d’accès. Une hémilaminectomie est recommandée lors du retrait de lésions extramédullaires.

Lorsqu'un cavernome est détecté dans l'espace sous-arachnoïdien postérieur, son retrait commence. Dans le cas de cavernomes situés profondément dans la moelle épinière, la présence de changements locaux nets à sa surface indique la proximité d'une malformation et permet une myélotomie dans cette zone. En l'absence de repères clairs, ce qui est typique des cavités latéralisées, il est conseillé d'accéder par la zone de sortie des racines postérieures du côté correspondant. La myélotomie médiane est rarement utilisée. Le retrait du cavernome est conseillé de commencer par sa décompression interne et en présence d'un hématome - avec sa vidange.

Les résultats fonctionnels des opérations dépendent de nombreux facteurs. Selon de nombreux neurochirurgiens, les meilleurs résultats sont obtenus avec la position postérieure de la cavité et la détérioration postopératoire est associée de manière fiable à la disposition antérieure des malformations. Il a été démontré que l'issue de la chirurgie dépend de la durée des symptômes - les résultats des opérations sont pires si la durée de la maladie dépasse 3 ans. En général, une amélioration des fonctions neurologiques après l'ablation de la cavité intramédullaire est observée chez environ 60% des patients. Dans le même temps, de nombreux auteurs notent que, dans un certain nombre de cas, les symptômes neurologiques après la chirurgie augmentent. La détérioration postopératoire peut être à la fois réversible et irréversible. Selon les résultats des examens de suivi, un défaut neurologique persistant persiste chez environ 9% des patients opérés.

L’avis que vous avez après avoir lu les documents sur le Web et lu des ouvrages spécialisés ne peut être considéré comme définitif sans l’avis d’un spécialiste.

GOUVERNEMENTS (CAVER DES MALFORMATIONS)

Une variété de malformations vasculaires qui se forment dans différentes parties du cerveau et de la moelle épinière. Ces formations sont généralement clairement délimitées des tissus environnants et représentent une combinaison de cavités vasculaires de différentes tailles et formes contenant des produits de désintégration du sang. Cette formation peut ne se manifester d'aucune manière pendant toute la vie. Par conséquent, le médecin et le patient doivent peser très soigneusement les indications pour le retrait de la cavité.

Informations générales Pathomorphologie

L'un des domaines de travail de l'Institut pour le traitement de la pathologie vasculaire du système nerveux central est le traitement des patients atteints de cavernomes. Ces formations appartiennent au groupe des malformations vasculaires, qui inclut également la MAV, la télangiectasie et les angiomes veineux. Parmi les malformations cliniquement manifestées de divers types de cavernomes (angiomes caverneux), elles représentent environ 30%, se classant au deuxième rang après la MAV.

Enlèvement de cavernome. Photo peropératoire

Macroscopiquement, les cavernomes sont des formations à la surface bosselée, de couleur bleuâtre, constituées de cavités remplies de sang (cavernes). Les cavernomes sont généralement arrondis et bien délimités du tissu environnant. Les cavernes peuvent être parfaitement ajustées les unes aux autres ou se séparer facilement du conglomérat principal. La taille des cavités caverneuses et leur relation avec le stroma peuvent être différentes. Certaines formations sont principalement constituées de cavités avec des parois minces qui s’effondrent rapidement, d’autres sont constituées de cavités thrombosées et de tissu conjonctif. Les tissus entourant la caverne sont le plus souvent grossièrement modifiés. Coloration jaune typique de la substance cérébrale et des méninges, indiquant une hémorragie. Cette fonctionnalité aide à détecter la caverne pendant la chirurgie. À l'opération dans la substance du cerveau à la frontière avec le cavernome, on peut voir de nombreux petits vaisseaux artériels. Cependant, il n'y a pas de signe évident de shunt sanguin, bien qu'il n'y ait aucune preuve que la cavité caverneuse soit complètement isolée du système circulatoire du cerveau. Près du cavernome, souvent une, plusieurs grandes veines sont localisées, qui ont parfois l'apparence d'un angiome veineux typique. L'examen histologique de la cavité est constitué de cavités à paroi mince de forme irrégulière, dont les parois sont formées par l'endothélium. Les cavités peuvent être parfaitement ajustées ou séparées par des fibres de collagène ou des tissus fibreux. Les cavernes peuvent être remplies de sang liquide ou thrombosées. Des sites de calcification et d'hyalinose peuvent être trouvés dans le tissu du cavernome. Un signe fréquent est la présence dans le stroma de la formation de signes d'hémorragies récurrentes sous forme de résidus d'hématome de diverses prescriptions, ainsi que de fragments de la capsule, typiques d'un hématome chronique. Parfois, une cavité est associée à d'autres malformations vasculaires - MAV et télangiectasies. En pratique, la présence de dépôts d'hémosidérine dans la moelle adjacente est un signe obligatoire de la cavité. Les petits vaisseaux dans les tissus environnants sont normalement des artérioles et des capillaires formés, et les veines visibles pendant les opérations ont une structure normale.

Dimensions et localisation

Cavernome rachidien au niveau Th2

Les dimensions de la cavité peuvent être très différentes - du microscopique au géant. Les cavernomes de 2 à 3 cm sont les plus typiques, ils peuvent être situés dans n’importe quelle partie du système nerveux central. Jusqu'à 80% des cavités se trouvent de manière supratentorielle. La localisation typique de la cavité supratentoriale est constituée par les lobes frontal, temporal et pariétal du cerveau (65%). Les cavernomes des noyaux gris centraux sont rares et la butte optique représente 15% des observations. Plus rarement, des cavernomes des ventricules latéraux et tiers, de la région hypothalamique, du corps calleux et des parties intracrâniennes des nerfs crâniens sont trouvés. Dans la fosse crânienne postérieure, les cavernomes sont le plus souvent situés dans le tronc cérébral, principalement dans la paupière du pont. Les cavernomes isolés du mésencéphale sont assez rares et les cavernomes de la médulla oblongate sont les moindres caractères. Les cavernomes cérébelleux (8% de toutes les cavités) sont plus souvent situés dans ses hémisphères, moins fréquemment dans le ver. Les cavernomes des hémisphères médiaux du cervelet, ainsi que du ver, peuvent se propager au ventricule IV et au tronc cérébral. Les cavernomes de la moelle épinière de notre série représentent 2,5% de toutes les cavités. Compte tenu de la complexité de l'accès et du risque d'intervention chirurgicale à l'emplacement de la cavité, il est courant de diviser les cavités supratentorielles en cavités superficielles et profondes. Parmi les cavités superficielles, on distingue celles situées dans des zones importantes du point de vue fonctionnel (discours, sensorimoteur, cortex visuel, îlot) et en dehors de ces zones. Toutes les cavernes profondes doivent être considérées comme situées dans des zones fonctionnellement importantes. Selon nos données, les cavernomes des régions importantes sur le plan fonctionnel des grands hémisphères représentent 20% des cavités supratentorielles. Pour la cavité de la fosse crânienne postérieure, toutes les localisations, à l'exception de la cavité des hémisphères latéraux du cervelet, doivent être considérées comme fonctionnellement significatives. Les cavernomes du système nerveux central peuvent être simples ou multiples. Ce dernier est détecté chez 10 à 20% des patients. Selon nos données, les patients atteints de cavernomes multiples représentaient 12,5% des patients. Les cavernomes simples sont typiques de la forme sporadique de la maladie et les cavernomes multiples sont héréditaires. Le nombre de cas de cavités multiples sous forme héréditaire atteint 85%. Le nombre de cavités chez une personne varie de deux à 10 ou plus. Dans certains cas, le nombre de cavités est si grand qu'il est difficile de les compter.

Prévalence

Les cavernomes peuvent rester asymptomatiques tout au long de la vie, il est donc difficile de se faire une idée de la prévalence de la pathologie. Selon quelques études, des cavernomes touchent 0,3% à 0,5% de la population. Il n’est pas possible d’estimer la quantité de ces cavités qui se manifeste cliniquement, car il n’existe aucune étude de ce type. Cependant, il est prudent de dire que le nombre considérable de cavités reste asymptomatique. Les cavernomes se présentent sous deux formes principales: sporadique et héréditaire. Jusqu'à récemment, on pensait que la forme sporadique de la maladie était la plus fréquente. Des études récentes ont montré que le rapport entre les cavités sporadiques et familiales dépend de la qualité de l'examen des proches des patients présentant une pathologie cliniquement manifestée - plus la couverture des sujets est large, plus le pourcentage de formes héréditaires est élevé. Selon certaines données, la fréquence des formes héréditaires atteint 50%. Les cavernomes du système nerveux central peuvent se manifester cliniquement à tout âge, du nourrisson au plus avancé. Parmi les cas examinés à l'institut dans deux cas, les premiers symptômes de la maladie sont apparus dès les premières semaines de la vie et chez quelques patients de plus de 60 ans. Le plus typique est le développement de la maladie entre 20 et 40 ans. Selon nos données, avec une forme de pathologie héréditaire, les premiers signes de la maladie apparaissent plus souvent chez les enfants que dans les cavernomes sporadiques. La proportion d'hommes et de femmes parmi les patients atteints de cavernes est à peu près la même.

Étiologie et pathogenèse

Cavernomes multiples chez un patient
avec la forme familiale de la maladie

Les cavernomes peuvent être sporadiques et héréditaires. L'étiopathogénie de la maladie est étudiée au mieux pour la forme pathologique héréditaire. Le mode de transmission autosomique dominant a maintenant été prouvé et trois gènes ont été identifiés dont les mutations conduisent à la formation d'une cavité: CCM1 / Krit1 (locus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2 -q27 ). Des études sur le décodage des mécanismes moléculaires de réalisation de ces gènes ont montré que la formation d'une cavité est associée à une altération de la formation de cellules endothéliales. On pense que les protéines codées par les trois gènes agissent dans un seul complexe. L'étiologie des cavités sporadiques reste incertaine. Il a été prouvé que certaines cavernes peuvent être induites par radio. Il existe également une théorie immuno-inflammatoire de la genèse de la maladie. Le principal mécanisme de développement de symptômes cliniques chez les patients atteints de cavernomes est un saignement unique ou répété, macro ou micro. Les critères pour le diagnostic "d'hémorragie de cavernome" restent le sujet de discussion. L’importance de cette question tient au fait que la fréquence des hémorragies est l’un des principaux facteurs permettant de déterminer les indications d’une intervention chirurgicale et d’évaluer l’efficacité de diverses méthodes de traitement, notamment la radiochirurgie. Selon les critères utilisés, la fréquence des hémorragies varie considérablement - de 20% à 55%. Selon diverses sources, la fréquence des hémorragies varie de 0,1% à 2,7% par cavité et par an.

Le tableau clinique de la maladie

Le tableau clinique de la maladie dépend en grande partie de la localisation des formations. Les manifestations cliniques les plus typiques d'une cavité sont les crises d'épilepsie et les symptômes neurologiques focaux en développement aigu ou subaigu. Ce dernier peut se produire en fond de symptômes cérébraux et en son absence. Dans certains cas, l'enquête a pour cause des symptômes subjectifs non spécifiques, le plus souvent des maux de tête. Chez un certain nombre de patients, toutes ces manifestations sont possibles dans différentes combinaisons. Les crises d'épilepsie sont caractéristiques des patients atteints de cavernomes supratentoriels, dans lesquels elles surviennent dans 76% des cas et avec une localisation d'une cavité dans le néocortex, dans 90%. L'évolution du syndrome épileptique varie de crises extrêmement rares à la formation d'épilepsie pharmacorésistante avec crises fréquentes. Les symptômes focaux sont typiques de la cavité des parties profondes des hémisphères cérébraux, du tronc cérébral et du cervelet. Le tableau le plus grave peut se développer en cas de cavernomes de la région diencéphalique et du tronc cérébral, caractérisés par la formation de syndromes alternants, notamment des troubles oculomoteurs marqués, des symptômes pseudobulbaires ou bulbaires. Les hémorragies répétées dans ce domaine entraînent une invalidité permanente. Avec une certaine localisation de la cavité, le tableau clinique peut être dû à une occlusion des voies du LCR. En règle générale, on trouve des cavernomes asymptomatiques lors de l'examen de toute autre maladie, lors des examens préventifs, ainsi que lors de l'examen des proches de patients atteints de cavernomes manifestés cliniquement.

Diagnostic instrumental d'une cavité

Tractographie par IRM chez un patient atteint
cavernome profond

La méthode la plus précise de diagnostic instrumental d'une cavité est l'IRM, qui présente une sensibilité de 100% et une spécificité de 95% par rapport à cette pathologie. Les modes, pondérés par l'inhomogénéité du champ magnétique, ont la plus grande sensibilité, notamment vis-à-vis des petites cavités. L'utilisation généralisée de tels régimes a entraîné une augmentation significative du nombre de cas diagnostiqués de cavernomes multiples. Dans le même temps, la question du caractère histologique de la cavité de type IV reste controversée. Il est possible qu'il s'agisse de télangiectasies. L'IRM fonctionnelle peut être utilisée pour l'examen préopératoire de patients présentant des formations situées dans des zones du cortex fonctionnellement importantes, mais l'application de la méthode est considérablement limitée en raison d'artefacts associés à la présence d'hémisidérine dans les tissus environnants. La tractographie peut être utilisée lors de la planification de l'élimination des cavernes profondes et lors du calcul de la dose de rayonnement en radiochirurgie stéréotaxique. Le contenu en information de l'angiographie dans le diagnostic d'une cavité était et reste minime. La méthode peut être utilisée pour le diagnostic différentiel de cavernome avec MAV et anévrisme périphérique. La tomodensitométrie apportait des modifications fondamentales au diagnostic de la cavité, car elle permettait de détecter des malformations non détectées lors de l'angiographie. Dans le même temps, selon les données du scanner, il est rarement possible de poser un diagnostic précis. Actuellement, la tomodensitométrie peut être utilisée comme méthode rapide pour le diagnostic d'une hémorragie d'un cavernome lorsque l'IRM n'est pas possible.

Indications pour la chirurgie

L'élimination du cavernome est un traitement efficace reconnu contre une maladie. Dans le même temps, la détermination des indications chirurgicales est une tâche difficile. Cela est principalement dû au fait que la maladie a une évolution généralement bénigne. La grande majorité des patients au moment du traitement ne présentent pas de symptômes objectifs d'atteinte du système nerveux central, et des cas d'invalidité persistante sont principalement signalés avec des hémorragies répétées des structures en profondeur caverneuses et du tronc cérébral, difficiles d'accès pour l'opération. D'autre part, il est impossible de prédire l'évolution de la maladie dans chaque cas particulier et une opération réussie peut soulager le patient des risques associés à la maladie. Les critères principaux dans la détermination des indications pour la chirurgie, nous considérons la localisation du cavernome et l'évolution clinique de la maladie. Sur la base de ces facteurs, l’opération est illustrée dans les cas suivants:

cavernomes situés superficiellement en dehors de zones fonctionnellement importantes, se manifestant par des hémorragies ou des crises d'épilepsie;

cavernomes corticaux et sous-corticaux situés dans des zones fonctionnellement significatives, cavernomes profonds des grands hémisphères, cavernomes du tronc cérébral, cavernomes des hémisphères médiaux du cervelet, se manifestant par des hémorragies répétées accompagnées de la formation de troubles neurologiques persistants ou d'un syndrome épileptique sévère.

Outre ces critères, un certain nombre de conditions déterminent les indications de l'intervention chirurgicale: taille du cavernome, durée de l'hémorragie, âge du patient, comorbidités, etc. Dans tous les cas, les indications pour retirer le cavernome sont relatives. Par conséquent, la condition nécessaire à la décision est la prise de conscience du patient de la nature de la maladie et des options possibles. son déroulement, le but de l'opération et ses résultats possibles. En cas de cavités difficiles à atteindre, un traitement radiochirurgical est possible, bien que les informations sur son efficacité soient contradictoires. Lors de l'application de cette méthode, le patient doit être informé du risque de complications.

Interventions chirurgicales: technique et résultats

La planification de l'accès et la réalisation d'une intervention chirurgicale pour le retrait en caverne des grands hémisphères est généralement conforme aux principes généraux utilisés en chirurgie des masses cérébrales. Dans le cas de la localisation sous-corticale superficielle, la recherche de malformations facilite grandement la présence de modifications post-hémorragiques dans le cortex superficiel et les membranes du cerveau. Le cavernome, en règle générale, est distinctement délimité de la médulla, ce qui simplifie sa sécrétion. Dans le cas de la localisation du cavernome en dehors des zones importantes du point de vue fonctionnel, l'attribution de malformations dans la zone de changement de foyer et son élimination par bloc facilitent et accélèrent grandement l'opération. Pour améliorer les résultats du traitement de l'épilepsie, la méthode d'excision du médulla modifiée macroscopiquement par les produits de désintégration du sang autour du cavernome est également utilisée, bien que les informations sur l'efficacité de cette technique soient contradictoires. Des opérations visant à éliminer la cavité localisée dans les régions corticales et sous-corticales du cerveau fonctionnellement importantes, ainsi que dans les structures profondes des grands hémisphères, ont un certain nombre de fonctionnalités. En cas d'hémorragie d'un cavernome d'une telle localisation, la surveillance du patient doit être poursuivie pendant 2 à 3 semaines. L'absence de régression des symptômes focaux au cours de cette période fournit une justification supplémentaire pour une intervention chirurgicale. Lors du choix d'une intervention chirurgicale, il ne faut pas attendre la résorption de l'hématome, car l'opération devient plus traumatisante en raison des processus d'organisation et de la gliose. La décompression interne de la cavité par évacuation de l'hématome est une étape nécessaire pour retirer la cavité des zones fonctionnelles, car elle permet de réduire le traumatisme opératoire. La résection des modifications post-hémorragiques périfocales n'est pas pratique.

Enlevez les petits cavernomes avec
en utilisant la neuronavigation

Pour améliorer le résultat de l'extraction d'une caverne, diverses techniques d'assistance peropératoire instrumentale sont utilisées. En l’absence de repères anatomiques clairs, il est conseillé d’utiliser les méthodes de navigation peropératoire. Le balayage par ultrasons vous permet dans la plupart des cas de visualiser une cavité et de planifier un chemin d'accès. Un avantage important de la méthode est la fourniture d'informations en temps réel. L'imagerie par cavité ultrasonique peut être difficile avec de petites formations. La neuronavigation sans cadre selon l'IRM préopératoire vous permet de planifier le plus précisément possible l'accès et la craniotomie de la taille requise (minimale possible pour une situation donnée). La technique doit être utilisée pour rechercher de petites cavités. Une stimulation de la zone motrice avec une évaluation de la réaction motrice et des réponses M doit être utilisée dans tous les cas de lésions peropératoires possibles du cortex moteur ou des voies pyramidales. Cette technique vous permet de planifier l’accès le plus doux à la cavité et d’évaluer la possibilité d’une excision de la zone de modifications périfocales de la substance cérébrale. L'utilisation peropératoire d'ECOG pour évaluer la nécessité de l'excision de foyers d'activité épileptiforme distants est recommandée chez les patients ayant de longs antécédents d'épilepsie et d'épisodes pharmacorésistants. Dans le cas de lésions épileptiques des structures temporales médiales, la méthode de l'amygloalogypocamppectomie selon l'ECOG a montré une efficacité élevée.
À n'importe quelle localisation du cavernome, il faut s'efforcer d'éliminer complètement la malformation en raison de la fréquence élevée d'hémorragies répétées dans les cavernes partiellement retirées. Il est nécessaire de préserver les angiomes veineux trouvés à proximité immédiate de la cavité, car leur excision est associée au développement de troubles du flux veineux sortant de la médullaire adjacente à la cavité.
Dans la plupart des cas, les cavernomes, même de très grandes tailles, peuvent être complètement éliminés et les résultats des opérations sont généralement favorables: chez la plupart des patients, les troubles neurologiques ne se produisent pas. Chez les patients souffrant de crises épileptiques, une amélioration est notée dans 75% des cas et dans 62% des cas, les crises ne se reproduisent pas après le retrait du cavernome. Le risque de développer des complications neurologiques postopératoires dépend en grande partie de la localisation de la formation. La fréquence de développement de défauts dans les cavernes situées dans des parties non significatives des grands hémisphères est de 3%. Avec les cavernomes corticaux et sous-corticaux de zones fonctionnellement significatives, ce chiffre augmente à 11%. Le risque d'apparition ou d'aggravation d'un déficit neurologique en cas d'ablation de la localisation caverneuse profonde atteint 50%. Il convient de noter que le défaut neurologique survenant après une intervention chirurgicale est souvent réversible. La mortalité postopératoire est de 0,5%.

Cavernomes du tronc cérébral

Le traitement des angiomes caverneux du tronc cérébral présente un certain nombre de caractéristiques qui justifient l'attribution de cette pathologie à un groupe indépendant. Tout d’abord, l’anatomie et la signification fonctionnelle du tronc rendent l’intervention chirurgicale extrêmement difficile dans cette région. En raison de l'emplacement compact d'un grand nombre de formations diverses, notamment vitales, dans le tronc cérébral, toutes les hémorragies, même minimes, du tronc caverneux provoquent des troubles neurologiques, ce qui distingue l'évolution de la maladie des manifestations cliniques dans les cavernes des grands hémisphères. La petite taille du tronc caverneux complique souvent la vérification histologique de la pathologie et, par conséquent, la nature de la maladie plus souvent qu'avec des cavernomes d'une autre localisation reste non reconnue. Selon l'IRM et les opérations, il existe trois variantes de formations pathologiques, unies par le nom commun de "cavernomes du tronc": - subacute et des hématomes chroniques, dont l'élimination ne peut être vérifiée que dans 15% des cas. Il est possible que ces hématomes soient basés sur des malformations autres que caverneuses, peut-être une télangiectasie, des cavités typiques associées à des hématomes aigus, subaigus ou chroniques, des cavernomes typiques à structure hétérogène et entourés d'un anneau hémosidarine sans signe d'hémorragie. Le coffre de la cavité distingue deux options principales. Une variante ressemblant à un AVC se caractérise par un développement aigu de symptômes de tige prononcés, souvent face à un mal de tête intense. Cette variante se produit, en règle générale, dans les hématomes du tronc sans IRM des signes du cavernome. La version pseudotumor se caractérise par une lente augmentation des symptômes de la tige, pouvant durer parfois plusieurs mois. Un tel traitement est typique pour les patients avec une image typique d'une cavité par IRM. Dans les deux cas, l'évolution des symptômes cliniques se stabilise progressivement et peut, à l'avenir, régresser totalement ou partiellement. Une analyse des résultats des interventions chirurgicales a montré qu’elles dépendent clairement du type d’éducation détectée. Ainsi, lors de la suppression des hématomes subaigus et chroniques du tronc, les symptômes ont régressé dans 80% et 60% des cas, respectivement. Lors du retrait d'une cavité présentant des signes d'hémorragie, le résultat clinique était moins satisfaisant et s'il était retiré avec une cavité sans signes d'hémorragie, le résultat était généralement insatisfaisant. L'identification de ces modèles a constitué la base pour déterminer les indications d'une intervention chirurgicale.

Indications pour le retrait d'un tronc de caverne. Traitement chirurgical du tronc cérébral

Les principales indications du traitement chirurgical d'une cavité caverneuse sont la présence d'un hématome subaigu ou chronique, une réhémorragie et les symptômes de lésion du tronc ne cessant d'augmenter. Dans les hématomes du tronc, la période optimale d'intervention est de 2 à 4 semaines à partir du moment de la formation de l'hémorragie et de l'hématome. L'administration conservatrice doit être privilégiée dans les cas où les symptômes neurologiques au moment du traitement ont régressé de manière significative, ainsi que pour une petite quantité d'hématome (moins de 3 ml), avec une localisation profonde des malformations et, par conséquent, un risque élevé d'augmentation des symptômes après la chirurgie.

Le choix de l'accès chirurgical repose toujours sur une étude approfondie de la topographie de l'éducation selon les données de l'IRM. L'élimination de l'hématome et / ou du cavernome est effectuée du côté de son adhérence la plus proche à la surface du tronc cérébral. La craniotomie sous-occipitale médiale avec accès par le ventricule intraveineux est la technique la plus couramment utilisée. Cela est dû au fait que la plupart des hématomes et malformations se situent sous-épendymatiquement dans la zone du pneu du pont. Même avec les grands hématomes occupant presque tout le diamètre du tronc, cet accès est le plus acceptable, du fait de la simplicité de sa mise en œuvre, et moins traumatisant que d'autres approches. En ce qui concerne les cavernomes et les hématomes situés dans les parties ventro-latérales du pont, de notre point de vue, les accès les plus optimaux sont les accès rétrolabirint, préhymotiques et sous-visuels, car ils offrent un angle de vision plus large du champ opératoire et, en conséquence, une plus grande possibilité d'élimination radicale de la malformation et de la capsule de l'hématome chronique. L'élimination des hématomes et des malformations du cerveau moyen est possible grâce à l'accès transitoire sous-tentoriel supracérébelleux ou sous-occipital. Une étape importante de l'opération consiste à déterminer la projection de la localisation des noyaux de la FMN au fond de la fosse rhomboïde (cartographie) en enregistrant les réponses motrices. Les informations sur l'emplacement des principales structures nucléaires du tronc cérébral permettent au chirurgien de manipuler le plus loin possible de ces structures. Les spatules ne sont pas utilisées lors des opérations sur le tronc cérébral - le chirurgien crée un champ visuel avec les outils avec lesquels il effectue l'opération - succion, forceps, ciseaux, etc. Pendant l'opération, l'angiome caverneux est divisé en fragments et retiré en plusieurs parties. Dans les hématomes chroniques, la capsule doit être retirée aussi radicalement que possible. En cas d'ablation incomplète du cavernome ou de la capsule d'un hématome chronique, des hémorragies répétées sont possibles. Plus souvent, ils se produisent après l'élimination des hématomes chroniques. Cela est dû au fait qu’avec une révision insuffisante des parois de l’hématome, des fragments d’une petite malformation peuvent y rester, ce qui a été la cause de la première hémorragie. À l'avenir, cette malformation peut être transformée en une caverne plus grande.

Conférence de l'académicien A.N. Konovalova "Cavernome CNS"

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