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L'épilepsie est au centre des préoccupations chez les enfants et les adultes: de quoi s'agit-il?

L'épilepsie focale (ou partielle) survient dans le contexte de lésions aux structures cérébrales dues à des troubles circulatoires et à d'autres facteurs. De plus, cette forme de désordre neurologique est nettement localisée. L'épilepsie partielle se caractérise par des crises simples et complexes. Le tableau clinique de ce trouble est déterminé par la localisation du foyer d’activité accrue paroxystique.

L'épilepsie partielle (focale): de quoi s'agit-il?

L'épilepsie partielle est une forme de désordre neurologique provoquée par des lésions cérébrales focales dans lesquelles se développe la gliose (processus de remplacement de certaines cellules par d'autres). La maladie au stade initial est caractérisée par de simples crises partielles. Cependant, au fil du temps, l'épilepsie focale (structurelle) provoque des phénomènes plus graves.

Cela s'explique par le fait que, dans un premier temps, le caractère des épiprips n'est déterminé que par l'activité accrue de chaque tissu. Mais avec le temps, ce processus s'étend à d’autres parties du cerveau et des foyers de gliose provoquent des phénomènes plus graves du point de vue des conséquences. Pour les crises partielles complexes, le patient perd conscience pendant un certain temps.

La nature du tableau clinique dans le trouble neurologique change dans les cas où les changements pathologiques affectent plusieurs zones du cerveau. Ces troubles sont attribués à l'épilepsie multifocale.

En pratique médicale, il est habituel de distinguer 3 zones du cortex cérébral impliquées dans l'épipriation:

  1. Zone primaire (symptomatique). Ici, des décharges sont générées qui déclenchent des crises.
  2. Zone irritante. L'activité de cette partie du cerveau stimule le site responsable des crises.
  3. Zone de déficience fonctionnelle. Cette partie du cerveau est responsable des troubles neurologiques caractéristiques des crises d'épilepsie.

La forme focale de la maladie est détectée chez 82% des patients présentant des troubles similaires. De plus, dans 75% des cas, les premières crises d'épilepsie surviennent dans l'enfance. Chez 71% des patients, la forme focale de la maladie est causée par une blessure à la naissance, une lésion cérébrale infectieuse ou ischémique.

Classification et causes

Les chercheurs identifient 3 formes d'épilepsie focale:

  • symptomatique;
  • idiopathique;
  • cryptogénique.

Il est généralement possible de déterminer en quoi consiste l’épilepsie symptomatique du lobe temporal. Lorsque ce désordre neurologique est bien visualisé sur les régions IRM du cerveau qui ont subi des modifications morphologiques. En outre, en cas d'épilepsie symptomatique focale (partielle) localisée, un facteur causal est relativement facilement détecté.

Cette forme de la maladie se produit à l'arrière-plan:

  • lésion cérébrale traumatique;
  • kystes congénitaux et autres pathologies;
  • infection du cerveau (méningite, encéphalite et autres maladies);
  • accident vasculaire cérébral hémorragique;
  • encéphalopathie métabolique;
  • développement de tumeurs cérébrales.

En outre, l'épilepsie partielle résulte d'un traumatisme à la naissance et d'une hypoxie fœtale. Il est possible que le désordre se développe en raison d'une intoxication toxique du corps. Dans l'enfance, les crises sont souvent causées par une violation de la maturation de l'écorce, qui est de nature temporaire et disparaît à mesure que la personne vieillit.

L'épilepsie focale idiopathique est généralement administrée séparément. Cette forme de pathologie se développe après des dommages organiques aux structures cérébrales. Le plus souvent, l'épilepsie idiopathique est diagnostiquée à un âge précoce, ce qui s'explique par la présence chez les enfants de pathologies cérébrales congénitales ou de prédispositions héréditaires. Il est également possible de développer des troubles neurologiques dus à des lésions toxiques du corps.

L'apparition d'une épilepsie focale cryptogénique est indiquée dans les cas où il n'est pas possible d'identifier le facteur causal. Cependant, cette forme de désordre est secondaire.

Symptômes de crises partielles

Les principaux symptômes de l'épilepsie sont les attaques focales, qui sont divisées en simples et complexes. Dans le premier cas, les troubles suivants sont notés sans perte de conscience:

  • moteur (moteur);
  • sensible;
  • somatosensoriel, complété par des hallucinations auditives, olfactives, visuelles et gustatives;
  • végétatif.

Le développement continu de l'épilepsie symptomatique focale (partielle) localisée conduit à l'apparition d'attaques complexes (avec perte de conscience) et de troubles mentaux. Ces crises s'accompagnent souvent d'actions automatiques que le patient ne contrôle pas et d'une confusion temporaire.

Au fil du temps, l'évolution de l'épilepsie focale cryptogénique peut se généraliser. Avec un développement similaire d'événements, l'épiphristopa commence par des convulsions affectant principalement les parties supérieures du corps (visage, mains), puis se propage en dessous.

La nature des crises varie selon les patients. Dans la forme symptomatique de l’épilepsie focale, les capacités cognitives d’une personne peuvent diminuer et, chez l’enfant, le développement intellectuel est retardé. Le type idiopathique de la maladie ne provoque pas de telles complications.

Les foyers de gliose en pathologie ont également une certaine influence sur la nature du tableau clinique. Sur cette base, il existe différentes variétés d'épilepsie temporale, frontale, occipitale et pariétale.

Défaite du lobe frontal

Avec la défaite du lobe frontal, il se produit des paroxysmes moteurs de l'épilepsie de Jackson. Cette forme de la maladie est caractérisée par des épiphriscus, dans lesquels le patient reste conscient. La lésion du lobe frontal provoque généralement des paroxysmes stéréotypés à court terme, qui deviennent ensuite sériels. Au début, lors d'une attaque, on note des contractions convulsives des muscles du visage et des membres supérieurs. Ensuite, ils se sont étendus à la jambe du même côté.

Avec une forme frontale d'épilepsie focale, il n'y a pas d'aura (phénomène qui laisse présager une attaque).

Souvent marqué tournant les yeux et la tête. Pendant les crises, les patients effectuent souvent des actions complexes avec les mains et les pieds et font preuve d'agressivité, crient des mots ou émettent des sons incompréhensibles. De plus, cette forme de la maladie se manifeste habituellement dans un rêve.

Défaite du lobe temporal

Cette localisation du foyer épileptique de la région du cerveau touchée est la plus courante. Chaque attaque de trouble neurologique est précédée d’une aura caractérisée par les phénomènes suivants:

  • douleur abdominale qui ne peut pas être décrite;
  • hallucinations et autres signes de déficience visuelle;
  • troubles olfactifs;
  • distorsion de la perception de la réalité environnante.

En fonction de la localisation des foyers de gliose, les crises convulsives peuvent être accompagnées d'une brève perte de conscience, qui dure 30 à 60 secondes. Chez l’enfant, la forme temporelle de l’épilepsie focale provoque des cris involontaires, chez l’adulte, des mouvements automatiques des membres. Dans ce cas, le reste du corps gèle complètement. Il est également possible que des épisodes de peur, de dépersonnalisation, d'émergence du sentiment que la situation actuelle soit irréelle.

Au fur et à mesure que la pathologie progresse, des troubles mentaux et des déficiences cognitives se développent: troubles de la mémoire, diminution de l'intelligence. Les patients de forme temporelle deviennent conflictuels et moralement instables.

Défaite du lobe pariétal

Les foyers de gliose sont rarement détectés dans le lobe pariétal. Les lésions de cette partie du cerveau sont généralement constatées dans les tumeurs ou les dysplasies corticales. Les épiprips provoquent des picotements, des douleurs et des décharges électriques qui pénètrent les mains et le visage. Dans certains cas, ces symptômes se propagent à l'aine, aux cuisses et aux fesses.

La défaite du lobe pariétal postérieur provoque des hallucinations et des illusions, caractérisées par le fait que les patients perçoivent les grands objets comme de petits objets, et inversement. Parmi les symptômes possibles figurent une violation des fonctions de la parole et une orientation dans l'espace. Dans le même temps, les crises d'épilepsie pariétale focale ne s'accompagnent pas d'une perte de conscience.

Défaite du lobe occipital

La localisation des foyers de gliose dans le lobe occipital provoque des crises d'épilepsie, caractérisées par une baisse de la qualité de la vision et des troubles oculomoteurs. Les symptômes suivants d'une crise d'épilepsie sont également possibles:

  • hallucinations visuelles;
  • des illusions;
  • amaurose (cécité temporaire);
  • rétrécissement du champ de vision.

Dans les troubles oculomoteurs sont notés:

  • nystagmus;
  • paupières flottantes;
  • myosis touchant les deux yeux;
  • rotation involontaire du globe oculaire vers le centre de la gliose.

Parallèlement à ces symptômes, les patients souffrent de douleurs dans la région de l’épigastre, du blanchiment de la peau, de la migraine, des nausées avec vomissements.

La survenue d'épilepsie focale chez les enfants

Les crises partielles se produisent à tout âge. Cependant, la survenue d'épilepsie focale chez l'enfant est principalement associée à des lésions organiques des structures cérébrales, à la fois pendant le développement fœtal et après la naissance.

Dans ce dernier cas, on diagnostique la forme rolandique (idiopathique) de la maladie, dans laquelle le processus convulsif capture les muscles du visage et de la gorge. Avant chaque épipristum, on note un engourdissement des joues et des lèvres, ainsi que des picotements dans les zones indiquées. Fondamentalement, les enfants sont diagnostiqués comme souffrant d'épilepsie focale avec statut de sommeil lent électrique. Dans le même temps, la probabilité d'une crise convulsive au cours de la veille n'est pas exclue, ce qui entraîne une altération de la fonction de la parole et une salivation accrue.

Le plus souvent, c'est chez l'enfant révélé une forme d'épilepsie multifocale. On pense qu'initialement le centre de la gliose a un emplacement strictement localisé. Mais au fil du temps, l'activité de la zone à problèmes perturbe le travail des autres structures cérébrales.

Les anomalies congénitales entraînent principalement une épilepsie multifocale chez les enfants.

De telles maladies provoquent une violation des processus métaboliques. Les symptômes et le traitement dans ce cas sont déterminés en fonction de la localisation des foyers épileptiques. De plus, le pronostic de l'épilepsie multifocale est extrêmement défavorable. La maladie retarde le développement de l’enfant et ne se prête pas à un traitement médical. À condition que la localisation exacte des foyers de gliose ait été identifiée, la disparition définitive de l'épilepsie n'est possible qu'après l'opération.

Diagnostics

Le diagnostic de l'épilepsie focale symptomatique commence par l'établissement des causes des crises partielles. Pour ce faire, le médecin recueille des informations sur le statut des proches parents et sur la présence de maladies congénitales (génétiques). Aussi pris en compte:

  • la durée et la nature de l'attaque;
  • facteurs causant epiprikadok;
  • l'état du patient après la crise.

La base du diagnostic de l'épilepsie focale est un électroencéphalogramme. La méthode permet de révéler la localisation du foyer de gliose dans le cerveau. Cette méthode n'est efficace que pendant la période d'activité pathologique. D'autres fois, des tests d'effort avec photostimulation, hyperventilation ou privation de sommeil sont utilisés pour diagnostiquer l'épilepsie focale.

Traitement

Le traitement de l'épilepsie est principalement traité à l'aide de médicaments. La liste des médicaments et la posologie sont choisis individuellement en fonction des caractéristiques des patients et des épisodes d'épilepsie. En cas d'épilepsie partielle, les anticonvulsivants sont généralement prescrits:

  • les dérivés d'acide valproïque;
  • La carbamazépine;
  • "Phénoarbital";
  • "Lévétiracétam";
  • Topiramate.

La pharmacothérapie commence par la prise de ces médicaments à petites doses. Au fil du temps, la concentration du médicament dans le corps augmente.

En outre prescrit un traitement des maladies concomitantes qui ont provoqué l'apparition d'un trouble neurologique. La pharmacothérapie est plus efficace dans les cas où les foyers de gliose sont situés dans les régions occipitale et pariétale du cerveau. Après une ou deux années d’épilepsie temporale, une résistance aux effets des médicaments se développe, ce qui provoque une nouvelle récidive de l’épiphrista.

Dans la forme multifocale du désordre neurologique, ainsi que dans l’absence d’effet de la pharmacothérapie, une intervention chirurgicale est utilisée. L'opération est réalisée pour enlever des tumeurs dans les structures du cerveau ou le foyer de l'activité épileptique. Si nécessaire, les cellules adjacentes sont excisées dans les cas où il est établi qu'elles provoquent des convulsions.

Prévisions

Le pronostic de l'épilepsie focale dépend de nombreux facteurs. La localisation des foyers d'activité pathologique joue un rôle important à cet égard. En outre, la nature des crises d'épilepsie partielles a un certain effet sur la probabilité d'une issue positive.

Un résultat positif est généralement observé dans la forme idiopathique de la maladie, car aucune déficience cognitive n’est causée. Les crises partielles disparaissent souvent pendant l'adolescence.

L'évolution de la forme symptomatique de la pathologie dépend des caractéristiques de la lésion du SNC. Le plus dangereux est la situation où des processus tumoraux sont détectés dans le cerveau. Dans de tels cas, il y a un retard dans le développement de l'enfant.

La chirurgie cérébrale est efficace dans 60 à 70% des cas. L'intervention chirurgicale réduit considérablement la fréquence des crises d'épilepsie ou en soulage complètement le patient. Dans 30% des cas, plusieurs années après l'opération, tous les phénomènes caractéristiques de la maladie disparaissent.

Épilepsie focale: symptômes, causes et traitement

Parmi toutes les formes d'épilepsie, la plus commune est le type focal de l'évolution de cet état pathologique. Avec cette maladie, il y a des crises d'épilepsie marquées.

Le plus souvent, la pathologie commence à se manifester sous forme de symptômes prononcés dans l'enfance, mais au fur et à mesure que la maladie se développe et vieillit, les symptômes s'atténuent progressivement. Dans la classification internationale des maladies, cette violation porte le code G40.

Épilepsie focale

L'épilepsie focale est une pathologie qui se développe à la suite d'une augmentation de l'activité électrique dans une zone restreinte du cerveau. Lors du diagnostic, des foyers clairs de gliose sont souvent identifiés, dus à l'influence négative de facteurs indésirables externes ou internes.

Ainsi, dans la plupart des cas, cette forme d'épilepsie est de nature secondaire, se développant chez les enfants et les adultes dans le contexte d'autres pathologies. La variante idiopathique, dans laquelle il n'est pas possible de déterminer les causes exactes du problème, est moins courante. Les zones touchées peuvent être situées dans n’importe quelle partie du cortex cérébral.

L'épilepsie focale occipitale est la plus courante, mais il peut y avoir une augmentation de l'activité électrique dans des foyers limités situés dans d'autres parties du cerveau.

Cette pathologie est accompagnée de crises partielles prononcées. Cette forme d'épilepsie est traitée avec des médicaments spécialement sélectionnés. Souvent, avec une approche thérapeutique intégrée, la maladie peut être guérie.

La probabilité d'un rétablissement complet dépend en grande partie de l'étiologie et de l'étendue des dommages causés aux différentes parties du cerveau.

Causes et pathogenèse

Les causes les plus courantes d’apparition d’un état pathologique résident dans diverses malformations du développement de l’enfant. Les complications pendant la grossesse et l'accouchement créent des conditions propices aux lésions cérébrales. La présence de foyers avec une activité épileptiforme accrue est plus souvent observée dans le contexte de troubles tels que:

  • malformation artérioveineuse;
  • dysplasie corticale focale;
  • kystes cérébraux;
  • hypoxie fœtale;
  • blessures à la tête;
  • encéphalite;
  • la cysticercose;
  • abcès cérébral;
  • neurosyphilis.

On pense que les crises d'épilepsie sévères chez l'enfant peuvent être le résultat d'une altération de la maturation du cortex cérébral. À mesure que l'enfant grandit, l'épiactivité peut disparaître complètement. Les neuroinfections peuvent provoquer le développement de l'épilepsie chez l'adulte.

Une augmentation de l'activité électrique dans la partie du cerveau touchée peut être provoquée par des troubles vasculaires transférés, notamment un accident vasculaire cérébral hémorragique. Augmente le risque d'apparition de cette pathologie d'une tumeur cérébrale et d'une encéphalopathie métabolique.

Les anomalies acquises et génétiquement déterminées dans le métabolisme qui se produisent dans les neurones de certaines régions du cerveau augmentent le risque de développer l'épilepsie. L'épilepsie survient souvent chez les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer.

La pathogénie de l'état pathologique est complexe. Dans la plupart des cas, des mécanismes compensatoires sont déclenchés après une blessure dans une région distincte du cerveau. Lorsque les cellules fonctionnelles meurent, elles sont remplacées par du tissu gliose, ce qui aide à rétablir la conduction nerveuse et le métabolisme dans les zones endommagées. Dans le contexte de ce processus, une activité électrique anormale se produit souvent, ce qui conduit à l'apparition de crises épileptiques prononcées.

Classification

Il existe plusieurs paramètres pour la classification de cette pathologie. Les formes d'épilepsie focale suivantes sont considérées en neurologie, en fonction de l'étiologie:

  1. symptomatique;
  2. idiopathique;
  3. cryptogénique.

La forme symptomatique de la pathologie est diagnostiquée lorsqu'il est possible de déterminer avec précision la cause des dommages causés à une zone particulière du cerveau. Les modifications sont bien définies lors de l’utilisation de méthodes de diagnostic instrumental.

Une forme cryptogénique de pathologie est détectée lorsque les causes exactes ne peuvent pas être établies, mais il est en même temps très probable que cette violation soit de nature secondaire. Dans ce cas, les dommages au lobe frontal et les changements morphologiques dans d'autres parties du cerveau ne sont pas observés.

La forme idiopathique de l'épilepsie se développe souvent sans raison apparente. L'épilepsie pariétale est le plus souvent idiopathique.

Symptômes de l'épilepsie focale

La présence de crises d'épilepsie récurrentes est le signe principal du développement d'une violation. Les attaques peuvent être aussi simples, c'est-à-dire sans perte de conscience, et complexes, accompagnées d'une violation de conscience. Chaque version de l'attaque a ses propres caractéristiques. Les crises simples s'accompagnent de symptômes sensoriels, moteurs, autonomes somatiques. Dans de rares cas, des hallucinations et des troubles mentaux sont présents.

Les crises compliquées commencent souvent comme simples, mais se terminent par une perte de conscience. Dans la plupart des cas, l'épilepsie focale idiopathique est bénigne, car elle provoque rarement une détérioration des fonctions cognitives. S'il existe une forme symptomatique de la pathologie, l'enfant peut présenter un retard mental et mental. Les manifestations cliniques de la maladie dépendent en grande partie de la localisation de la pathologie.

Caractéristiques de la clinique en fonction de la localisation du foyer épileptique

Si l'épilepsie se développe à la suite d'une lésion du lobe temporal du cerveau, la durée moyenne de l'attaque sera de 30 à 60 secondes. La saisie s'accompagne de l'apparition d'une aura et de l'automatisme. Il y a souvent une perte de conscience.

Avec la défaite du lobe frontal marquée des attaques en série. Aura dans ce cas n'est pas observé. Pendant une crise, le patient peut avoir des tours de tête et des yeux, des gestes automatiques complexes avec les mains et les pieds. Des cris, un comportement agressif sont possibles. Des attaques peuvent survenir pendant le sommeil.

Si l'épilepsie se développe sur le fond d'une lésion dans la partie occipitale du cerveau, les crises d'épilepsie peuvent durer jusqu'à 10-13 minutes. Dans ce cas, les hallucinations visuelles prévalent.

L'épilepsie focale causée par une lésion du lobe pariétal est extrêmement rare. Une telle violation survient le plus souvent dans le contexte des dysplasies corticales et des tumeurs. Dans ce cas, lors d'une attaque, des paroxysmes somatosensoriels sont observés. La paralysie de Todd ou l'aphasie à court terme est possible.

Diagnostics

En cas de crise, le patient doit consulter un neurologue et se soumettre à un examen complet. Tout d'abord, le médecin recueille l'anamnèse et effectue un examen neurologique. Après cela, des tests sanguins généraux et biochimiques sont désignés.

L'électroencéphalographie (EEG) est réalisée pour poser un diagnostic. Cette étude permet de déterminer l'activité épileptiforme pathologique du cerveau, même entre des crises graves.

De plus, une TEP cérébrale peut être réalisée pour déterminer l'emplacement du site de perturbation métabolique. Souvent, pour préciser le diagnostic et exclure les maladies pouvant causer une augmentation de l'activité électrique dans certaines zones du cerveau, on utilise l'IRM.

Traitement

Dans le cas de l'épilepsie focale, le traitement devrait viser principalement à éliminer la principale maladie responsable des lésions cérébrales. Pour éliminer les convulsions, un médicament anticonvulsivant est prescrit.

Les médicaments les plus fréquemment utilisés tels que:

  1. Carbamazépine.
  2. Topiramate.
  3. Phénobarbital.
  4. Lévétiracétam.

Les médicaments antiépileptiques efficaces incluent la prégabaline et la gabapentine. Beaucoup de ces médicaments ont des effets secondaires prononcés, le médecin doit donc les choisir individuellement.

Les multivitamines, les médicaments pour améliorer la circulation cérébrale et les médicaments pour éliminer les effets de l'hypoxie peuvent être introduits dans le schéma thérapeutique.

En raison de l’inefficacité du traitement médicamenteux, une intervention chirurgicale est prescrite. L'enlèvement de la région épithéliale du cerveau peut être recommandé.

Prévisions

Le pronostic de l'épilepsie dépend en grande partie de son type. Avec la version idiopathique de la pathologie, toutes les manifestations cliniques peuvent disparaître même sans traitement médicamenteux. L'auto-guérison se produit souvent pendant l'adolescence.

Le pronostic de la forme symptomatique de l'épilepsie dépend en grande partie de la maladie à l'origine du développement de la pathologie.

Le pronostic le plus défavorable est si la maladie survient dans la petite enfance dans le contexte des tumeurs cérébrales. Dans ce cas, il y a une forte probabilité d'altération du développement mental et psychologique et de l'apparition d'autres troubles neurologiques.

Types d'épilepsie focale chez les enfants, symptômes caractéristiques et méthodes de traitement

L'épilepsie est une maladie neurologique caractérisée par l'apparition de crises convulsives soudaines. Se produit en raison de l'excitabilité accrue des neurones. La maladie prend diverses formes en fonction du foyer de la lésion cérébrale. Les enfants souffrent souvent d'épilepsie focale.

Définition et types de maladie

L'épilepsie focale est un type de pathologie dans laquelle le trouble est localisé dans une zone spécifique du cerveau. La maladie se distingue par les causes et le lieu de l'échec. L'épilepsie temporale, pariétale, frontale et occipitale se situe sur le site de localisation des modifications cérébrales. Selon les causes de l'apparition, l'épilepsie focale est divisée en idiopathique, symptomatique et cryptogénique:

  1. L'épilepsie focale idiopathique est congénitale. Dans le même temps, il n'y a pas de dommages évidents à la structure du cerveau. La maladie se manifeste chez les enfants de moins de 2 ans.
  2. Dans l'épilepsie symptomatique, le cerveau est perturbé après une blessure ou une maladie. Peut se produire plusieurs années après la maladie.
  3. Les causes de l'épilepsie focale cryptogénique ne sont pas identifiées de manière fiable. Le plus souvent, ce type de maladie se manifeste chez les personnes de plus de 16 ans. Dans une forme cryptogénique de la maladie, le patient présente des symptômes d'autres types de pathologie.

Causes de l'épilepsie

La pathologie se développe en raison d'une circulation sanguine altérée, d'une blessure et du manque d'oxygène du cerveau. Les causes suivantes conduisent au développement d'une pathologie chez l'enfant:

  • l'hérédité;
  • hypoxie intra-utérine;
  • infection fœtale;
  • tumeurs cérébrales;
  • prématurité;
  • kyste ou hématomes intracrâniens;
  • anomalies congénitales (par exemple, maladie de Down);
  • blessure à la tête;
  • lésions cérébrales dues à la bilirubine dans le cas d'ictère grave du nouveau-né;
  • maladies infectieuses des méninges;
  • perturbation du développement du cerveau.

Symptômes de l'épilepsie focale

Les principaux symptômes de l'épilepsie focale:

  • accès de convulsions d'une durée de 1 à 15 minutes;
  • bref arrêt respiratoire;
  • augmentation de la salivation;
  • flexion et extension involontaires des membres;
  • perte de conscience pendant quelques minutes;
  • miction et vidange involontaires;
  • absence de réponse aux stimuli externes;
  • concentration de la vue en un point;
  • mouvements circulaires des globes oculaires;
  • discours inarticulé;
  • écoulement de mousse par la bouche, mordant la langue (chez les adolescents).

Diagnostics

Au premier soupçon de l'enfant examiné par un neurologue et un épileptologue. Une enquête auprès des parents est menée pour identifier la fréquence des crises, en particulier leurs manifestations. Nous étudions l'histoire du déroulement de la grossesse, il s'avère que le degré d'influence de l'hérédité.

Électroencéphalogramme chez un enfant

La principale méthode de diagnostic est un électroencéphalogramme. La procédure permet de déterminer la zone endommagée du cerveau. De plus, on prescrit au bébé un scanner, une IRM et une analyse du contenu en micro-éléments dans le corps.

Caractéristiques du traitement

Le succès du traitement de la forme focale de la maladie dépend de la rapidité du traitement. Spécialiste prescrit des médicaments antiépileptiques. Pour réduire l'intensité des attaques, les anticonvulsivants sont recommandés pour le patient. Le choix du médicament et de la posologie dépend de l'âge du patient, de la localisation des lésions cérébrales et des causes de la pathologie.

En l'absence de dynamique positive, un traitement chirurgical est effectué. Pendant le traitement, on prescrit au patient un régime alimentaire spécial et un régime quotidien. Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, le pronostic chez les enfants est positif. La disparition finale des attaques est observée chez un tiers des patients.

Dans la forme idiopathique, il y a parfois une cessation spontanée des crises au moment de l'adolescence. Le pronostic de l'épilepsie focale symptomatique dépend de la localisation de la lésion.

Épilepsie focale

L'épilepsie focale est un type d'épilepsie dans lequel les crises d'épilepsie sont causées par une zone limitée et clairement localisée d'activité accrue paroxystique du cerveau. Est souvent secondaire. Manifeste par des épi-paroxysmes simples complexes et partiels, dont la clinique dépend de la localisation du foyer épileptogène. L'épilepsie focale est diagnostiquée en fonction des données cliniques, des résultats EEG et de l'IRM du cerveau. Un traitement antiépileptique et le traitement d'une pathologie en cause sont effectués. Selon les indications, l'ablation chirurgicale de la zone d'activité épileptique est possible.

Épilepsie focale

Le concept d'épilepsie focale (EP) regroupe toutes les formes de paroxysmes épileptiques, dont l'apparition est associée à la présence dans les structures cérébrales d'un foyer local d'épi-activité accrue. En commençant au point de mire, l'activité épileptique peut se propager du foyer d'excitation aux tissus cérébraux environnants, provoquant une généralisation secondaire de l'épiphristap. Ces paroxysmes de PE doivent être distingués des attaques d'épilepsie généralisée avec un schéma d'excitation primaire-diffuse. En outre, il existe une forme d'épilepsie multifocale dans laquelle se trouvent plusieurs zones épileptogènes locales dans le cerveau.

L'épilepsie focale représente environ 82% de tous les syndromes épileptiques. Dans 75% des cas, elle fait ses débuts dans l'enfance. Le plus souvent, il se produit sur fond de troubles du développement du cerveau, de lésions traumatiques, ischémiques ou infectieuses. Une épilepsie focale secondaire similaire est détectée chez 71% des patients épileptiques.

Causes et pathogenèse de l'épilepsie focale

Les facteurs étiologiques du PE sont: les malformations du cerveau, affectant sa zone limitée (dysplasie corticale focale, malformations artérielles du cerveau, kystes cérébraux congénitaux, etc.) ), troubles vasculaires (AVC hémorragique), encéphalopathie métabolique, tumeurs cérébrales. La cause de l'épilepsie focale peut être une perturbation acquise ou génétiquement déterminée du métabolisme des neurones dans une zone spécifique du cortex cérébral, qui ne s'accompagne d'aucun changement morphologique.

Parmi les étiofacteurs de l'apparition de l'épilepsie focale chez les enfants, la proportion de lésions périnatales du SNC est élevée: hypoxie fœtale, lésion congénitale à la naissance, asphyxie du nouveau-né, infections intra-utérines. La survenue d'un foyer épileptique focal chez l'enfant est associée à une altération de la maturation du cortex. Dans de tels cas, l'épilepsie est temporaire en fonction de l'âge.

Le foyer épileptogène joue le rôle de substrat physiopathologique de la PE dans lequel plusieurs zones sont distinguées. La zone de dommage épileptogène correspond à la zone de modifications morphologiques du tissu cérébral, dont la plupart sont visualisées par IRM. La zone primaire est la zone du cortex cérébral qui génère les épi-décharges. La zone du cortex, au cours de laquelle l'excipripsis se produit, s'appelle la zone symptomatique. Il existe également une zone irritative - une zone source d'épi-activité, enregistrée sur un EEG dans l'intervalle interictal, et une zone de déficit fonctionnel - la zone responsable des troubles neurologiques associés aux épiphriscus.

Classification de l'épilepsie focale

Les spécialistes en neurologie ont décidé de faire la distinction entre les formes symptomatiques, idiopathiques et cryptogéniques de l'épilepsie focale. Avec une forme symptomatique, on peut toujours déterminer la cause de son apparition et identifier les changements morphologiques, qui sont dans la plupart des cas visualisés au cours d'études tomographiques. L'épilepsie focale cryptogénique est également probablement symptomatique, ce qui implique sa nature secondaire. Cependant, avec cette forme, aucun changement morphologique par les méthodes modernes de neuroimagerie n'est détecté.

L'épilepsie focale idiopathique se produit dans le contexte de l'absence de tout changement dans le système nerveux central qui pourrait conduire au développement de l'épilepsie. Il peut être basé sur un canal et une membranopathie déterminés génétiquement, des troubles de la maturation du cortex cérébral. La PV idiopathique est bénigne. Ce groupe comprend l'épilepsie rolandique bénigne, le syndrome de Panayotopulos, l'épilepsie occipitale de l'enfant et les épisyndromes bénins du nourrisson.

Symptômes de l'épilepsie focale

Le principal complexe symptomatique de l’EP est la présence de paroxysmes épileptiques partiels récurrents (focaux). Ils peuvent être simples (sans perte de conscience) et complexes (accompagnés d'une perte de conscience). Les épiphriscus partiels simples, de par leur nature, sont les suivants: moteur (moteur), sensible (sensoriel), végétatif, somatosensoriel, à composante hallucinatoire (auditif, visuel, olfactif ou gustatif), à troubles mentaux. Les épiphriscus partiels complexes commencent parfois comme simples, puis une perturbation de la conscience se produit. Peut être accompagné d'automatisme. Après l'attaque, il y a une certaine confusion.

Généralisation secondaire possible des crises partielles. Dans de tels cas, un épiphriseur commence par une focale simple ou complexe, au fur et à mesure qu'il se développe, l'excitation s'étend de manière diffuse à d'autres parties du cortex cérébral et le paroxysme prend un caractère généralisé (clonic-tonique). Chez un patient atteint de FÉ, on peut observer des paroxysmes partiels de divers types.

L'épilepsie focale symptomatique, accompagnée d'épiphriscus, s'accompagne d'une autre symptomatologie correspondant à la lésion cérébrale principale. L'épilepsie symptomatique entraîne des troubles cognitifs, une perte d'intelligence et un retard du développement mental chez les enfants. L'épilepsie focale idiopathique se distingue par sa bénignité, elle ne s'accompagne pas de déficit neurologique ni de déficiences des sphères mentale et intellectuelle.

Caractéristiques de la clinique en fonction de la localisation du foyer épileptique

Épilepsie focale temporelle. La forme la plus commune avec la localisation du foyer épileptogène dans le lobe temporal. Pour l'épilepsie temporale, les crises sensorimotrices avec perte de conscience, la présence d'aura et l'automatisme sont les plus caractéristiques. La durée moyenne d'une attaque est de 30 à 60 s. Les automatismes oraux sont prédominants chez les enfants, chez les adultes, comme dans les gestes. Dans la moitié des cas, les paroxysmes de la PE temporale ont une généralisation secondaire. Avec une lésion dans le lobe temporal de l'hémisphère dominant, on note une aphasie post-attaque.

Épilepsie focale frontale. Le centre épi situé dans le lobe frontal provoque généralement de courts paroxysmes stéréotypés avec une tendance à la sérialité. Aura n'est pas caractéristique. Il y a souvent un tour des yeux et de la tête, des phénomènes moteurs inhabituels (gestes automatiques complexes, pédaler avec les jambes, etc.), des symptômes émotionnels (agressivité, cris, agitation). En se concentrant sur le gyrus précentral, on assiste à des paroxysmes moteurs de l'épilepsie de Jackson. Chez de nombreux patients, les épiphriscus surviennent pendant le sommeil.

Épilepsie focale occipitale. Avec la localisation de la lésion dans le lobe occipital, les épipripupes surviennent souvent avec une déficience visuelle: amaurose transitoire, rétrécissement des champs visuels, illusions visuelles, clignotement ictal, etc. Le type le plus fréquent de paroxysme est une hallucination visuelle pouvant durer jusqu'à 13 minutes.

Épilepsie focale pariétale. Le lobe pariétal est la localisation la plus rare de l'épi-foyer. Il est principalement affecté par les tumeurs et les dysplasies corticales. En règle générale, de simples paroxysmes somatosensoriels sont notés. Après une attaque, une aphasie à court terme ou une paralysie de Todd est possible. Des attaques sensorielles de Jackson sont observées à l'emplacement de la zone d'épiactivité dans le gyrus postcentral.

Diagnostic de l'épilepsie focale

Un paroxysme partiel pour la première fois est un motif pour un examen approfondi, car il peut être la première manifestation clinique d'une pathologie cérébrale grave (tumeur, malformation vasculaire, dysplasie corticale, etc.). Au cours de l'enquête, un neurologue détermine la nature, la fréquence, la durée et la séquence du développement de l'épipripsis. Identifiées lors de l'examen neurologique, les anomalies indiquent la nature symptomatique de l'EP et aident à établir la localisation approximative de la lésion.

Le diagnostic de l'activité épileptique du cerveau est réalisé par électroencéphalographie (EEG). L'épilepsie focale s'accompagne souvent d'une épi-activité enregistrée sur l'EEG même pendant la période intercritique. Si un EEG normal n'est pas informatif, un EEG est effectué avec des tests de provocation et un EEG au moment de l'attaque. La localisation exacte de l'épi-foyer est établie lors de la corticographie sous-durale - EEG avec l'installation d'électrodes sous la dure-mère.

La détection du substrat morphologique sous-jacent à l'épilepsie focale est réalisée par IRM. Pour identifier les plus petits changements structurels, l’étude doit être réalisée avec une petite épaisseur de tranche (1-2 mm). Dans l'épilepsie symptomatique, l'IRM cérébrale permet de diagnostiquer la maladie sous-jacente: lésions focales, modifications atrophiques et dysplasiques. Si aucune anomalie à l'IRM n'a été identifiée, un diagnostic d'épilepsie focale idiopathique ou cryptogénique est alors établi. En outre, la TEP du cerveau peut être réalisée, ce qui révèle la zone d'hypométabolisme des tissus cérébraux correspondant au foyer épileptogène. SPECT sur le même site définit une zone d'hyperperfusion lors d'une attaque et une hypoperfusion pendant la période entre les paroxysmes.

Traitement de l'épilepsie focale

Le traitement de l'épilepsie focale est effectué par un épileptologue ou un neurologue. Cela inclut la sélection et l'utilisation continue d'anticonvulsivants. Les médicaments de choix sont la carbamazépine, les dérivés valproïques, le topiramate, le lévétiracétam, le phénobarbital, etc. Dans l’épilepsie focale symptomatique, l’essentiel est le traitement de la maladie sous-jacente. Habituellement, la pharmacothérapie est très efficace dans les cas d'épilepsie occipitale et pariétale. Avec l'épilepsie temporale, souvent après 1-2 ans de traitement, on constate l'apparition d'une résistance au traitement anticonvulsivant. L'absence d'effet du traitement conservateur est une indication pour un traitement chirurgical.

Les interventions sont effectuées par des neurochirurgiens et peuvent être dirigées à la fois vers l'élimination de la formation de foyers (kystes, tumeurs, malformations) et vers la résection de la zone épileptogène. Le traitement chirurgical de l'épilepsie est conseillé avec un foyer d'épi-activité bien localisé. Dans de tels cas, une résection focale est effectuée. Si les cellules individuelles adjacentes à la zone épileptogène sont également une source d'épiactivité, une résection étendue est indiquée. Le traitement chirurgical est réalisé en tenant compte de la structure individuelle des zones fonctionnelles du cortex, établie par corticographie.

Pronostic de l'épilepsie focale

À bien des égards, la prédiction de PV dépend de son type. L'épilepsie focale idiopathique est remarquable pour son évolution bénigne sans développement de déficience cognitive. Son résultat devient souvent une cessation spontanée des paroxysmes lorsqu'un enfant atteint l'adolescence. Le pronostic de l'épilepsie symptomatique est à l'origine de la pathologie cérébrale sous-jacente. Il est particulièrement défavorable aux tumeurs et aux malformations graves du cerveau. Une telle épilepsie chez les enfants est accompagnée d'un retard mental, particulièrement prononcé au début de l'épilepsie.

Parmi les patients ayant subi un traitement chirurgical, 60 à 70% ont noté l’absence ou une diminution significative des épi-paroxysmes après la chirurgie. La disparition finale de l'épilepsie à long terme a été observée dans 30% des cas.

Épilepsie focale chez les enfants: nouvelles approches en matière de diagnostic et de traitement

Selon la définition de la Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) de 2005, une crise d'épilepsie est une manifestation clinique transitoire de l'activité neurologique excessive ou synchrone pathologique du cerveau.

Pour diagnostiquer correctement l'épilepsie, vous devez d'abord établir le type de crise d'épilepsie conformément à la classification internationale moderne des crises d'épilepsie, en utilisant la nouvelle définition du terme "épilepsie".

La première étape du diagnostic est la collecte d'informations sur l'attaque elle-même, sa phénoménologie, la probabilité de sa provocation; de manière optimale avec la vidéo de l'attaque elle-même.

La deuxième étape du diagnostic - après avoir établi le fait d’une crise épileptique, il est nécessaire d’établir son type, en fonction de la classification. En 1981, une classification des crises d'épilepsie a été adoptée, mais les discussions sur son amélioration se poursuivent. En 2016, une classification de travail actualisée des crises d'épilepsie est présentée. Elle peut être utilisée dans la pratique, mais sera finalement adoptée plus tard, attendue en 2017.

Classification des crises d'épilepsie (ILAE, 2016), schéma de base:

  • moteur;
  • train de roulement;
  • tonique-clonique bilatérale.

3. Avec un début inconnu:

Pour toutes les crises, il est nécessaire d'indiquer le niveau de dégradation de la conscience: crise sans dégradation de la conscience, avec conscience altérée, avec une conscience inconnue.

Classification des crises d'épilepsie focales (ILAE, 2016):

  • tonique;
  • atonique;
  • myoclonique;
  • clonique;
  • spasmes épileptiques;
  • hypermoteur
  • sensoriel;
  • cognitif (hallucinations, déjà vu, illusions, altération de l'attention, aphasie, pensées obsessionnelles)
    émotionnel (agitation, agression, pleurs, rire)
  • végétatif (brady, tachycardie, asystole, sensation de froid ou de chaleur, rougeur ou pâleur de la peau, troubles gastro-intestinaux, fièvre, hyper, hypoventilation, nausée, vomissement, piloérection, etc.)
  • automatismes (agressivité, manuel (dans les mains), orofacial, sexuel, vocalisation, mouvements complexes sous forme de marche ou de jogging, déshabillage).

3. Bilan tonico-clonique bilatéral (dans la dernière classification - avec généralisation secondaire).

Pour les attaques focales, pour chaque type d’attaque, il est nécessaire de noter le degré de conscience: une attaque sans trouble de la conscience, avec violation de la conscience, avec une conscience inconnue.

En 2016, ILAE a apporté quelques modifications à la terminologie des saisies. Il est donc recommandé de remplacer le terme attaques «partielles» par «focale» (avec / sans perturbation de la conscience et avec une conscience inconnue), attaques «partielles complexes» - par «focale avec conscience altérée».

Près de 60% des crises d'épilepsie sont locales et seulement 23% sont généralisées tonico-cloniques. Selon les recherches modernes, l'épilepsie est une maladie cérébrale systémique associée à une violation des connexions neuronales, et non pas seulement à un dysfonctionnement local du cerveau. En attirant de nombreuses connexions neuronales, les crises d'épilepsie peuvent provenir des sections néocorticales, thalamo-corticales, limbiques et de la tige.

La troisième étape du diagnostic. En plus d'établir le type d'attaque, il est nécessaire d'effectuer un diagnostic topique de l'attaque, c'est-à-dire de déterminer l'emplacement du foyer épileptique, si ces attaques sont locales. Les attaques résultant de l'excitation pathologique excessive d'un certain groupe de neurones dans différents lobes du cerveau ont leurs propres caractéristiques.

Crises d'épilepsie temporelles: diurnes, survenues plusieurs fois par mois, rarement compliquées par le statut épileptique, phénomènes courants manifestes - souvent avec aura (végétatif, psychotique, souvent avec altération de la conscience, automatisme (oral, verbal), phénomènes moteurs sont fluides, ils peuvent être installations dystoniques, troubles post-critiques de la conscience.

Les crises épileptiques frontales présentent les caractéristiques suivantes: attaques en grappes fréquentes, flux à court terme (20 à 40 secondes), développement souvent pendant le sommeil, souvent avec une généralisation secondaire au flux épistatique, auras polymorphes à apparition abrupte, changements moteurs dominants au début précoce - parésie, paralysie, disgraphie etc., peut procéder avec une perturbation de la conscience, la récupération après une attaque rapide. Les attaques frontales toniques sont le plus souvent diagnostiquées (environ 64%), suivies des spasmes cloniques (36%) et épileptiques (36%).

Pour les crises d'épilepsie focales avec des foyers dans le cortex postérieur, les auras visuelles, somatosensorielles, végétatives, gustatives, les attaques défavorables et l'opsoclonus de l'œil, le clignotement, l'anosognosie, l'acaculie, l'apraxie et l'aplexie sont caractéristiques.

La quatrième étape du diagnostic. Les types de crises d'épilepsie sont à la base de l'établissement de la forme d'épilepsie, selon la classification de 1989. Selon la définition de 2005, l'épilepsie est un trouble du cerveau caractérisé par une tendance persistante aux crises d'épilepsie, ainsi que des conséquences neurobiologiques, positives, psychologiques et sociales de cette maladie. Cette définition de l'épilepsie implique le développement d'au moins une crise d'épilepsie. Le terme «trouble» n’est pas suffisamment clair pour les patients et la gravité de la maladie; c’est pourquoi le Bureau international d’évaluation de l’épilepsie (BIE) et le Bureau international de l’épilepsie (BIE) ont récemment décidé conjointement de traiter l’épilepsie comme une maladie. En 2014, une nouvelle définition pratique de l'épilepsie a été adoptée, selon laquelle l'épilepsie est une maladie du cerveau qui répond aux conditions suivantes:

  1. au moins deux crises d'épilepsie par réflexe ou non provoquées, avec un intervalle d'au moins 24 heures;
  2. une crise d'épilepsie non provoquée (réflexe) et la probabilité de crises récurrentes, ce qui correspond au risque global de récidive (> 60%) après deux crises non provoquées au cours des 10 prochaines années
  3. diagnostic du syndrome épileptique (par exemple, syndrome de West).

Les critères de "complétion" de l'épilepsie incluent atteindre un certain âge chez les patients présentant une forme d'épilepsie, en fonction de l'âge, ou l'absence de crises épileptiques pendant 10 ans chez les patients n'ayant pas reçu d'anti-anticonvulsivant depuis plus de 5 ans. Le groupe de travail a travaillé sur le terme «cure», qui indique que le risque de crises épileptiques n’est pas supérieur à celui des personnes en bonne santé. Cependant, chez les patients souffrant d’épilepsie dans l’histoire, un risque aussi bas n’est jamais atteint. Le terme "rémission" n’est pas bien compris et n’indique pas l’absence de la maladie. Le groupe de travail a proposé le terme «achèvement» de l'épilepsie, qui indique que le patient n'a pas l'épilepsie, mais qu'il est impossible d'éliminer l'apparition de crises d'épilepsie à l'avenir. Le risque de convulsions récurrentes dépend de la forme de l'épilepsie, de l'âge, de l'étiologie, du traitement et d'autres facteurs. Par exemple, dans l'épilepsie myoclonique juvénile, le risque de crises récurrentes reste élevé pendant des décennies. Les lésions structurelles du cerveau, les anomalies congénitales sont accompagnées d'une tendance constante aux crises d'épilepsie. Dans une étude portant sur 347 enfants sans convulsions depuis au moins 5 ans (sans prendre de médicaments anticonvulsifs), des rechutes tardives ont été rapportées chez 6% des enfants.

Causes de l'épilepsie

Plus de la moitié des enfants atteints d'épilepsie souffrent de la forme idiopathique de la maladie, pour laquelle il n'existe pas d'autre cause que la cause génétique. Dans la classification d'AT Berg et de ses coauteurs (2010), au lieu du terme «idiopathique», on suggère «génétique», c'est-à-dire à la suite de gènes déjà connus et suspectés. De nombreux gènes sont déjà connus (épilepsie frontale nocturne à dominance autosomique, etc.).

L'épilepsie, dont la cause est connue et n'est pas associée à des facteurs génétiques, est appelée symptomatique (structurelle / métabolique) dans la terminologie de AT Berg et al. (2010). Dans ce cas, l'épilepsie est le résultat secondaire d'une maladie structurelle ou métabolique établie spécifique:

  • lésions cérébrales dues à une hypoxie chronique et à une asphyxie à la naissance, un traumatisme à la naissance, des hématomes sous-duraux, des infections congénitales au TORCH;
  • les maladies métaboliques (troubles métaboliques des acides aminés, des glucides, etc.), accompagnées de symptômes multiorganiques, à l'exception de l'épilepsie;
    maladies mitochondriales;
  • malformations congénitales du cerveau;
  • syndromes chromosomiques: Angelman, syndrome de Down, chromosome X fragile et autres;
  • syndromes névrotiques héréditaires (Phakomatozy): sclérose tubéreuse et autres;
  • lésion cérébrale traumatique;
  • malformations artérioveineuses vasculaires du cerveau;
  • a subi un accident vasculaire cérébral.

Il existe un autre groupe d'épilepsie dont l'étiologie est inconnue (précédemment appelée épilepsie cryptogénique) et qui est à l'origine des attaques pour lesquelles il n'a pas encore été établi. Elle peut être génétique ou métabolique structurel.

Le pronostic dépend du volume et de la cause des lésions cérébrales. Ainsi, les lésions prénatales graves peuvent être difficiles à traiter.

Classification internationale de l'épilepsie et des syndromes épileptiques ILAE 1989 (version abrégée)

Localisation (focale, partielle) épilepsie et syndromes

1. Idiopathique (génétique):

  • épilepsie bénigne de l'enfance avec adhérences temporelles centrales sur l'électroencéphalogramme (EEG) (rolandique)
  • épilepsie bénigne chez l'enfant avec convulsions occipitales (syndrome de Gasto)
  • épilepsie occipitale partielle bénigne avec débuts précoces (syndrome de Panayotopoulos)
    épilepsie primaire lors de la lecture;
  • épilepsie frontale autosomique dominante.

2. Symptomatique (structurel / métabolique):

  • épilepsie partielle progressive chronique de l'enfance (Kozhevnikova)
    Syndrome de Rasmussen;
  • l'épilepsie, caractérisée par des crises convulsives provoquées par des facteurs précipitants spécifiques;
  • épilepsie du lobe temporal;
  • épilepsie frontale;
  • l'épilepsie pariétale;
  • l'épilepsie occipitale.

3. Cryptogénique (inconnu).

1. Épilepsie idiopathique (génétique)

Épilepsie bénigne de l'enfance avec pics centro-temporaux sur EEG (épilepsie rolandique)

La fréquence dans la population est de 21 pour 100 000. Population d'enfants.

L'épilepsie est diagnostiquée chez 15 à 25% des enfants d'âge scolaire. La maladie fait ses débuts à l'âge de 4-10 ans avec un maximum de 9 ans. Les garçons sont plus souvent malades que les filles. Signes caractéristiques cliniquement manifestes: début avec une aura sensorimotrice, il y a des sons «gutturaux» ou anarthriques, crises convulsives hémifaciales courtes la nuit alors qu’elles s’endormaient et se réveillaient, chez 20% - également des convulsions faciesbrachiales, dans 25% des cas à l’ouverture elles observaient des crises secondaires secondaires généralisées. Durée des attaques: simple - 30 à 60 secondes, secondaire généralisée - jusqu'à 1 à 2 minutes avec une fréquence d'attaques 2 à 6 fois par an (à l'âge de 6 ans au début de la maladie - crises fréquentes). Cette forme est bénigne, c'est-à-dire qu'en dehors des crises d'épilepsie, le statut neurologique, la sphère cognitive, ne change pas - l'enfant peut étudier à l'école secondaire. La maladie a un cours bénin; la rémission se produit généralement chez 98% des patients avant la puberté.

Changements épileptiformes entre les attaques dans 90% des cas;

Typiquement: modifications épileptiformes bénignes de l’enfance (DEZD) dans les dérivations centrales-temporales (sous forme de QRST sur l’ECG), mais à l’âge de 3 à 5 ans - dans les dérivations postéro-occipitales;
chez 30% des enfants, seuls les phénomènes EEG nocturnes sont enregistrés (durant les complexes sommeil lent - ondes de crête) La normalisation EEG survient beaucoup plus tard que la rémission clinique.

Dans le traitement, seule la monothérapie avec l'un des médicaments de première ligne est utilisée: acide valproïque, carbamazépine, lamotrigine, oxcarbazépine, gabapentine, topiramate, lévétiracétam. Mais il existe des preuves d'une possible synchronisation bilatérale secondaire, notamment avec la carbamazépine et l'oxcarbazépine.

Épilepsie occipitale partielle bénigne avec débuts précoces (syndrome de Panayotopoulos)

Les attaques surviennent rarement (jusqu'à 5 à 7 ans au cours de la vie), principalement pendant le sommeil, se manifestant par une déviation des yeux sur le côté, une altération de la conscience du type de désorientation, des vomissements actifs, puis une attaque de mal de tête. Chez la moitié des enfants, les crises peuvent durer plusieurs heures avec une perte de conscience (évanouissement), accompagnées de vomissements, d'une déviation de la vue, d'hémisudomame clonique et de céphalées post-secondaires.

Épilepsie occipitale pédiatrique avec débuts tardifs (syndrome de Gastho)

Les attaques sont enregistrées plus souvent qu'avec le syndrome de Panayotopulos (1 fois par semaine - 1 fois par mois). La maladie débute à l’âge de 3-15 ans, avec un maximum de 8 ans. Le noyau clinique - attaques sensorielles partielles simples - hallucinations visuelles dans le champ visuel périphérique, hallucinations hémianoptiques, illusions avec sensation de douleur dans les yeux, clignotement, rotation des yeux et de la tête dans la direction opposée à celle du foyer épileptique. La durée des attaques varie de quelques secondes à quelques minutes. À la fin de l'attaque, les symptômes de céphalées sévères avec vomissements sont caractéristiques (chez 50% des patients). Il peut y avoir une généralisation secondaire avec convulsions tonico-cloniques. Dans les syndromes de Panayotopoulos et Gasto, l'évaluation de l'état neurologique et de la sphère cognitive de l'enfant n'a pas changé.

  • DEZD dans les conduits occipitaux chez 90% des patients entre les attaques;
  • arrière-plan principal inchangé;
  • 30% des enfants peuvent avoir des changements dans les dérivations temporelles;
  • Typiquement: la disparition du motif pathologique lors de l’ouverture des yeux haute photosensibilité;
  • Surveillance EEG vidéo de nuit: au stade du sommeil lent - augmentation des complexes DEZD (diagnostic précoce de la maladie), normalisation de l'image EEG jusqu'à l'âge de 15 ans.

En traitement, le principe de la MONOTHÉRAPIE est appliqué par l’un des médicaments suivants: carbamazépine, préparations d’acide valproïque, oxcarbazépine, topiramate, lamotrigine.

Ces formes d'épilepsie sont également considérées comme bénignes. La rémission complète du syndrome de Panayotopoulos survient avant l’âge de 9 ans et, dans le syndrome de Gastó, 15 ans.

Épilepsie frontale autosomique dominante

Les gènes CHRNA4, CHRNA2 et CHRNB2 sont localisés aux loci 20q13, 8q, 1p21, respectivement. Cette forme d'épilepsie idiopathique commence plus souvent à l'âge de 7-12 ans. Caractérisé par des attaques nocturnes (après s'être endormi, 2-3 heures avant le réveil). Le début se produit avec une vocalisation (généralement un cri), les yeux ouverts. Par la nature de l'attaque simple et complexe partielle.

Le polymorphisme de la clinique d’attaques est caractéristique - actes moteurs complexes: l’enfant s’assied, se gratte le nez, la tête, fait des grimaces, mastique des mouvements, se met à quatre pattes, se balance, fait des pédales ou boxe. Dans 70% des cas, il peut y avoir une aura (sons désagréables, frissons généralisés, vertiges) - l'enfant se réveille. La durée de l'attaque - jusqu'à 1 min. Du jour au lendemain, il peut y avoir plusieurs attaques. Dans cette forme d'épilepsie, il y a une tendance à la sérialité et à un «fossé clair» (pas de crises pendant 2-3 mois). L'enquête ne révèle pas de changements dans l'état neurologique, l'intelligence et la parole.

  • le fond principal est inchangé;
  • capable de dormir sans phénomènes épileptiques;
  • La technique de diagnostic principale est la surveillance vidéo EEG de nuit, au cours de laquelle une activité régionale est enregistrée dans les dérivations frontale, frontale-temporale.

Le traitement est complexe, polythérapie généralement efficace: carbamazépine, acide valproïque, topiramate, lamotrigine, lévétiracétam ou une association de médicaments de base.

Cette forme d'épilepsie nécessite un diagnostic différentiel avec l'épilepsie frontale symptomatique, dans laquelle l'EEG ralentit le rythme de base, le statut neurologique - sans modifications focales, avec la neuroimagerie - modifications organiques de la substance du cerveau. Un diagnostic différentiel devrait également être fait à partir de parasomnies dans lesquelles il n'y a pas de schéma épileptique sur l'EEG.

2. Épilepsie symptomatique (structurelle / métabolique)

Épilepsie frontale

L'épilepsie frontale symptomatique est de 20% parmi toutes les épilepsies symptomatiques et probablement symptomatiques (cryptogéniques). Cela peut commencer à tout âge, selon la cause. En fonction de la localisation du foyer épileptogène, on distingue 7 formes d'épilepsie frontale, chacune se manifestant par ses propres types de crises. Généralement caractérisé par des crises simples ou complexes locales dans le cortex frontal - convulsions cloniques contralatérales, convulsions toniques bilatérales simples aboutissant à une paralysie de Todd, automatismes complexes ressemblant à des mouvements de battage des membres, à un balancement du corps, à des mouvements pédaluviaux des jambes. Les décharges épileptiques dans la région motrice frontale supplémentaire se manifestent par des crises focales complexes sous la forme de convulsions toniques des mains, de la "posture du sabreur" classique, de l'adversité de la tête, de l'extension bilatérale du corps, du cou, de la vocalisation. L'activité dans la zone de rotation de la tête et des yeux manifeste l'adversité des yeux dans la direction opposée, le clignotement. La conscience est enregistrée ou n'est pas complètement perdue. Les attaques focalisées dans la zone centrale (zone du cortex dans le sillon de Roland) sont caractérisées par des défilés jacksoniens ou des convulsions cloniques ou toniques strictement localisées, des convulsions du visage, une perte de tonus musculaire. Si la peau est irritée, une attaque motrice peut survenir sans altération de la conscience, des crampes au visage avec déglutition, des mouvements de mastication, une salivation avec une sensation de goût différent et des symptômes gutturaux. Attaque tous les soirs, très souvent, à court terme.

Dans l'état neurologique révèlent la parésie, l'ataxie, les troubles intellectuels et de la parole.

  • activité de fond principale ralentie;
  • anti-activité régionale (ondes pointues, complexes pointes-lentes, ondes de crête)
    activité bifrontale ou diffuse;
  • synchronisation bilatérale secondaire (signe d'aggravation de la maladie, apparition de troubles cognitifs).

Le traitement est compliqué. Très souvent, attaque résistante à un traitement adéquat. Il est nécessaire de commencer par une monothérapie avec des médicaments de première ligne à une dose adéquate, puis par une combinaison de médicaments ayant des mécanismes d'action différents, selon le Protocole de traitement uniforme de l'épilepsie chez les enfants 2014. Drogues de première ligne - carbamazépine (contre-synchronisation bilatérale secondaire), oxcarbazépine, topiramate, médicaments secondaires l'acide valproïque, la lamotrigine, le troisième - une combinaison de médicaments.

Épilepsie temporale

La forme fréquente de toute l'épilepsie symptomatique (30-35%). Les débuts sont célébrés à différents âges (généralement à l'école). Causes courantes: effets de l'encéphalopathie hypoxique-ischémique sous forme de gliose, malformations congénitales (dysplasie corticale), kystes arachnoïdiens, effets de l'encéphalite transférée, formation d'une sclérose de l'hippocampe. Les attaques peuvent être chez un patient avec / sans conscience altérée. Attaques longues - 1-2 minutes. Manifestations végétatives, symptômes mentaux et sensoriels présents pendant toute l'attaque ou seulement au début sous la forme d'une aura, l'attaque focale se poursuit avec une altération de la conscience avec des crises bilatérales tonico-cloniques. Il existe deux formes d'épilepsie temporale, en fonction du foyer épileptogène: l'épilepsie médiane (amygdale-hypocampique) et l'épilepsie latérale (néocorticale).

L'épilepsie médiane (amygdale-hypocampe) représente 65% de toutes les épilepsies temporales et est due à la présence de foyer dans les régions médiales du lobe temporal. La raison en est une atrophie hypocampique, souvent chez des patients ayant présenté des convulsions fébriles complexes avant l'âge de 3 ans, en particulier des crises unilatérales à long terme (dans 40% des cas). Après une période de rémission de 5 à 6 ans, des attaques focales fréquentes et résistantes commencent, c’est-à-dire qu’une épilepsie chronique se développe.

Base clinique de ce sous-type d'épilepsie:

  • crises focales sans perturbation de la conscience - une aura isolée (végétovisceraln, hallucinations olfactives et gustatives), des phénomènes mentaux - un état de sommeil, dépersonnalisation, déréalisation, peur, affect, joies, algorithmes mentaux avec conscience préservée, position dystonique de la main controlatérale, peuvent être dans la main ipsilatérale des automatismes;
  • crises focales avec désactivation isolée de la conscience et automatisme sans crises (crises dialectiques).

L'épilepsie latérale (néocorticale) est caractérisée par:

  • hallucinations auditives
  • hallucinations visuelles lumineuses (vues panoramiques)
  • saisies autonomes (vertiges non systémiques, «syncope temporale» - chute lente sans essai avec montage du membre dystonique, automatisme)
  • aphasie sensorielle paroxystique.

En plus des attaques fréquentes, avec des changements focaux bruts dans la substance du cerveau, les enfants ont un déficit neurologique, une focalisation controlatérale (parésie), des troubles émotionnels et intellectuels.

  • 50% des patients ont un profil d'EEG normal entre les attaques;
    norme de recherche nécessaire - électrodes invasives;
  • 30% des patients ont des épipathes entre les attaques;
  • avec l'épilepsie médiale - changements dans les dérivations antéro-carrées;
  • Les foyers d'EEG peuvent ne pas coïncider avec le foyer morphologique d'imagerie par résonance magnétique (IRM) - la formation d'un foyer «miroir»;
  • phénomène EEG caractéristique dans l'ouverture - poursuite du ralentissement régional de l'activité;
  • provocation - parfois privation de sommeil;
  • EEG de nuit indique 65% des changements entre les attaques.

Sur l'EEG interictal - foyer temporal antérieur d'adhérences, rythme thêta paroxystique.

Caractéristiques des modifications de l'IRM du cerveau dans l'épilepsie médiale - atrophie de l'hippocampe, signal accru à la T 2 de l'hippocampe. La sclérose de l'hippocampe progresse.

Traitement chirurgical. Le pronostic après traitement chirurgical est bon. Le traitement médicamenteux est difficile et pas toujours efficace. utilise souvent la polythérapie.

Épilepsie pariétale

Les attaques sont subjectives, il est donc difficile de les détecter, en particulier chez les jeunes enfants. Attaques somatosensorielles caractéristiques sous la forme d'une marche de Jackson sensible, souvent associée à des phénomènes moteurs. Les symptômes somatosensoriels peuvent être positifs et négatifs, il peut y avoir des douleurs abdominales, des nausées, une illusion de mouvement, un manque de sensation corporelle (asmatognosie), des vertiges, une désorientation dans l'espace. Des troubles de la perception et de la parole (avec l’implication de l’hémisphère dominant), des mouvements posturaux ou rotatoires, avec la propagation de l’impulsion, des symptômes visuels (pariétal occipital-temporal), des mouvements controlatéraux ou ipsilatéraux avec la position dystonique du membre dans la direction opposée ou vers l’hémisphère impliqué peuvent se développer. Les illusions visuelles (macropsie, micropsie, métamorphoses) indiquent la présence de décharges dans les parties postérieures du cortex pariétal et des lobes pariethemporoscopiques.

Epilepsie Occipitale

Chez 5% des enfants, toutes les formes symptomatiques et cryptogéniques sont enregistrées.

Les décharges épileptiques dans le cortex visuel primaire apparaissent:

  • troubles oculomoteurs (nystagmus, déviation des yeux dans la direction opposée, myosis bilatéral)
  • attaques locales sans perturbation de la conscience sous forme d'hallucinations visuelles, d'illusions, d'amaurose paroxystique, de rétrécissement des champs de vision;
  • crises locales avec altération de la conscience et crises bilatérales tonico-cloniques;
  • troubles autonomes de la fin de l'attaque (maux de tête, vomissements)
  • acalculie, apraxie.
  • Le déficit neurologique dépend de la cause de l'épilepsie. On trouve souvent des troubles oculomoteurs (trouble de convergence, strabisme).
  • entre les attaques peut être normal;
  • ralentir l'arrière-plan principal;
  • suppression unilatérale du rythme alpha avec changements organiques bruts;
  • Les schémas EEG ne changent pas à l’ouverture des yeux (diagnostic différentiel avec épilepsie occipitale idiopathique)
  • la propagation de epiaktivnost sur les fils temporaux;
  • provocation - photostimulation.

Atteintes focales migratoires de la petite enfance (syndrome de Coppola - Dulac)

Forme relativement nouvelle d'épilepsie focale.

  • étiologie inconnue (probablement d'origine génétique);
  • début de l'âge de 6 mois;
  • développement normal à ses débuts;
  • régression motrice et intellectuelle;
  • moteur focal;
  • tonique-clonique bilatérale;
  • végétatif (apnée, cyanose)
  • sous forme de séries et de groupes (2-5 jours), de courtes rémissions.

microcéphalie progressive;
sur EEG - un motif focal typique dans diverses dérivations;
L'IRM est normale.

Traitement: médicaments de première intention - topiramate, lamotrigine, le second - acide valproïque, lévétiracétam.

Conclusions

L'utilisation d'une nouvelle définition de l'épilepsie et d'une nouvelle classification des crises permet de prendre en compte la plupart des types de crises d'épilepsie et d'aligner le terme «épilepsie» sur la terminologie utilisée par la plupart des médecins traitant l'épilepsie.

Ces dernières années, de nombreux nouveaux médicaments antiépileptiques ont été synthétisés pour améliorer la qualité des soins dispensés aux patients: pour la période 2007-2012. - si acétate de carbarbazépine (acétate d'eslicarbazépine), lacosamide (lacosamide), pérampanel (pérampanel), rétigabine (rétigabine), rufinamide (rufinamid), stiripentol (stiripentol), en 2016 - brivaracétam (brivaracétam). Mais dans la période de l'enfance, les antiépileptiques à large spectre d'action restent la norme - l'acide valproïque, la lamotrigine, le topiramate et la carbamazépine, des médicaments de base.

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