Comment identifier la démyélinisation du cerveau

La démyélinisation du cerveau est un processus pathologique caractérisé par la destruction de la gaine de myéline autour des neurones et des voies.

La myéline est une substance qui enveloppe les processus longs et courts des cellules nerveuses. Avec elle, l'impulsion électrique atteint une vitesse de 100 m / s. Le processus de démyélinisation altère la conductivité du signal, ce qui entraîne une diminution de la transmission des impulsions nerveuses.

La démyélinisation est un processus courant qui unit un groupe de maladies démyélinisantes du système nerveux et qui comprend:

  • myélopathie;
  • sclérose en plaques;
  • Syndrome de Guillain-Barré;
  • La maladie de Devic;
  • leucoencéphalopathie multifocale progressive;
  • La sclérose en plaques;
  • amas spinal;
  • Amyotrophie de Charcot.

La destruction des gaines de myéline est de deux types:

  1. La myélinopathie est la destruction de protéines de myéline déjà existantes dans le contexte de troubles biochimiques de la myéline. C'est-à-dire que les éléments pathologiques de la myéline sont détruits. Le plus souvent, il a une nature génétique.
  2. Myelinoclastes - destruction de la myéline formée normalement sous l'influence de facteurs externes et internes.

Une autre classification est déterminée par l'emplacement des dommages:

  • Destruction de la myéline dans le système nerveux central.
  • Destruction de la myéline dans le système nerveux périphérique.

Raisons

Toutes les maladies basées sur la démyélinisation sont principalement auto-immunes. Cela signifie que l'immunité d'un malade considère la myéline comme un agent ennemi (antigène) et lui produit des anticorps (la myéline est une protéine). Le complexe antigène-anticorps se dépose à la surface de la protéine myéline, après quoi les cellules protectrices du système immunitaire la détruisent.

Le processus pathologique a d’autres causes:

  1. Neuroinfections provoquant une inflammation du cerveau et de la moelle épinière: encéphalite herpétique, maladie du sommeil, lèpre, polio, rage.
  2. Maladies du système endocrinien, accompagnées de troubles métaboliques: diabète, hyper et hypothyroïdie.
  3. Intoxication aiguë et chronique avec drogues, alcool, substances toxiques (plomb, mercure, acétone). L'intoxication apparaît également dans le contexte de maladies internes qui développent un syndrome d'intoxication: grippe, pneumonie, hépatite et cirrhose.
  4. Développement compliqué de tumeurs conduisant au développement de processus paranéoplasiques.

Facteurs favorisant le développement de maladies graves: hypothermie fréquente, nutrition insuffisante, stress, tabagisme et alcool, travail dans des conditions difficiles et polluées.

Les symptômes

Le tableau clinique de la démyélinisation du cerveau ne donne pas de symptômes spécifiques. Les signes du processus pathologique sont déterminés par la localisation du foyer, la partie du cerveau où la myéline est détruite.

En parlant de maladies courantes dans lesquelles la démyélinisation est le principal syndrome, on peut distinguer les affections suivantes et leur tableau clinique:

Le trajet pyramidal est affecté: l'excitabilité des réflexes tendineux augmente, la force musculaire diminue jusqu'à la paralysie, une fatigue rapide des muscles.

Le cervelet est affecté: la coordination des mouvements des muscles symétriques est perturbée, un tremblement des membres apparaît et la coordination des actes moteurs supérieurs est perturbée.

Le premier symptôme est une déficience visuelle: sa précision diminue (jusqu’à la perte). Dans les cas graves, les organes pelviens sont altérés: la miction et la défécation ne sont plus contrôlées par l'esprit.

Troubles du mouvement: paraparésie - diminution de la force musculaire des bras ou des jambes, tétraparèse - diminution de la force musculaire des 4 membres. Plus tard, le cerveau s'enflamme, des foyers de démyélinisation sous-corticaux apparaissent, ce qui conduit à un effondrement des fonctions mentales: intelligence réduite, vitesse de réaction, capacité d'attention. Avec une dynamique complexe, la moelle épinière est nécrotisée, ce qui se manifeste sous la forme de la disparition complète des mouvements et de la sensibilité au niveau du segment affecté.

La faiblesse musculaire dans les jambes augmente. L'affaiblissement de la force commence avec les muscles des jambes proches du corps (quadriceps, muscle gastrocnémien). Peu à peu, une paralysie flasque passe dans les bras. Des paresthésies apparaissent - les patients ressentent des picotements, des engourdissements et des rampements de chair de poule.

Diagnostics

L'imagerie par résonance magnétique est le principal moyen de détecter la démyélinisation. Sur les images couche par couche du cerveau, les foyers d'endommagement des gaines de myéline sont visualisés.

Une autre méthode de diagnostic est la méthode des potentiels évoqués. Avec son aide, la vitesse de réponse du système nerveux au stimulus entrant de la modalité auditive, visuelle et tactile est déterminée.

La méthode auxiliaire est la ponction de la moelle épinière et l’étude du liquide céphalo-rachidien. Avec elle, identifier les processus inflammatoires dans le liquide céphalo-rachidien.

Le pronostic de la maladie est relativement défavorable - cela dépend de la rapidité du diagnostic.

Que signifie le diagnostic - maladie démyélinisante du cerveau

Tout sur le processus de démyélinisation dans le cerveau

Le processus de démyélinisation du cerveau est une maladie dans laquelle la gaine de la fibre nerveuse s’atrophie. Dans le même temps, les connexions neuronales sont détruites, les fonctions du conducteur cérébral sont perturbées.

Il est accepté de faire référence aux processus pathologiques de ce type - sclérose en plaques, maladie d’Alexander, encéphalite, polyradiculonévrites, panencéphalite et autres maladies.

Que peut causer la démyélinisation

Les causes de la démyélinisation n'ont pas encore été complètement identifiées. La médecine moderne permet d’identifier trois principaux catalyseurs qui augmentent le risque de développer des troubles.

On pense que la démyélinisation a pour conséquence:

  • Facteur génétique - la maladie se développe sur le fond des maladies transmises par héritage. Les troubles pathologiques se produisent sur le fond de l'aminoacidurie, la leucodystrophie, etc.
  • Facteur acquis - les gaines de myéline sont endommagées par des maladies inflammatoires causées par une infection sanguine. Peut être une conséquence de la vaccination.
    Moins fréquemment, les changements pathologiques causent des blessures, il y a une démyélinisation après le retrait de la tumeur.
  • Dans le contexte des maladies - une violation de la structure des fibres nerveuses, en particulier de la gaine de myéline, survient à la suite d'une myélite transversale aiguë, d'une sclérose en plaques et d'une sclérose en plaques.
    Les problèmes de métabolisme, la carence en vitamines d'un certain groupe, la myélinose et d'autres conditions sont des catalyseurs de dommages.

Symptômes de démyélinisation du cerveau de la tête

Les signes d'un processus de démyélinisation apparaissent presque immédiatement au stade initial de la maladie. Les symptômes peuvent déterminer la présence de problèmes dans le travail du système nerveux central. Un examen complémentaire avec une IRM permet de poser un diagnostic précis.

Pour les troubles caractérisés par les symptômes suivants:

  • Augmentation et fatigue chronique.
  • Troubles de la motricité fine - tremblements, perte de sensibilité des membres des mains.
  • Problèmes dans le travail des organes internes - souffrent souvent des organes du bassin. Le patient a une incontinence fécale, une miction volontaire.
  • Troubles émotionnels - Lésions cérébrales multifocales de nature démyélinisante, souvent accompagnées de problèmes d’état mental du patient: pertes de mémoire, hallucinations, diminution des capacités intellectuelles.
    Jusqu'à ce que des méthodes instrumentales précises soient utilisées pour le diagnostic, il y avait des cas où les patients ont commencé à être traités pour une démence et d'autres pathologies psychologiques.
  • Troubles neurologiques - Les modifications focales dans la substance du cerveau de nature démyélinisante se manifestent par des violations des fonctions motrices du corps et de la motilité, des parésies, des crises d'épilepsie. Les symptômes dépendent de la partie du cerveau endommagée.

Qu'est-ce qui se passe pendant le processus de démyélinisation

Les foyers de démyélinisation situés dans le cortex cérébral, dans la matière blanche et grise, entraînent la perte de fonctions corporelles importantes. Selon la localisation des lésions, il existe des manifestations et des troubles spécifiques.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Souvent, la démyélinisation, résultant de facteurs secondaires: chirurgie ou inflammation, évolue vers une forme chronique. Avec le développement de la maladie, il se produit une atrophie progressive des tissus musculaires, une paralysie des membres et la perte des fonctions les plus importantes du corps.

Des foyers uniques de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau ont tendance à se développer. En conséquence, une maladie qui évolue progressivement peut entraîner une maladie dans laquelle le patient ne peut pas avaler, parler ou respirer seul. La manifestation la plus grave des dommages à la gaine des fibres nerveuses est fatale.

Comment gérer la démyélinisation du cerveau

À ce jour, il n’existe pas de méthode de traitement unique ayant une efficacité équivalente pour chaque patient présentant une démyélinisation du cerveau. Bien que chaque année, il existe tous les nouveaux médicaments, la capacité de guérir la maladie, la simple prescription d'un certain type de médicament n'existe pas. Dans la plupart des cas, une association thérapeutique conservatrice est nécessaire.

Aux fins du traitement, il est nécessaire de pré-établir le stade des troubles pathologiques et le type de maladie.

IRM dans le diagnostic de démyélinisation

Le cerveau humain protège le crâne, les os solides n'endommagent pas les tissus cérébraux. La structure anatomique rend impossible l'examen de l'état du patient et l'établissement d'un diagnostic précis à l'aide d'un examen visuel normal. Une procédure d'imagerie par résonance magnétique est prévue à cet effet.

Un scanner sur un scanner est sûr et permet de voir les irrégularités dans le travail de différentes parties des hémisphères. La méthode IRM est particulièrement efficace s’il est nécessaire de trouver des zones de démyélinisation du lobe frontal du cerveau, ce qui ne peut être fait à l’aide d’autres procédures de diagnostic.

Les résultats de l'enquête sont absolument précis. Ils aident un neurologue ou un neurochirurgien à déterminer non seulement les perturbations de l'activité de la connexion neuronale, mais également à établir la cause de tels changements. Le diagnostic par IRM des maladies démyélinisantes est le «gold standard» dans l’étude des troubles pathologiques dans le travail des fibres nerveuses.

Méthodes de traitement de médecine traditionnelle

La médecine traditionnelle utilise des médicaments qui améliorent les fonctions du conducteur et bloquent le développement de changements dégénératifs dans le cerveau. Il est très difficile de traiter l’ancien processus de démyélinisation.

Dans ce diagnostic, le rendez-vous de l'interféron bêta contribue à réduire le risque de développement ultérieur de changements pathologiques et réduit le risque de complications d'environ 30%. De plus, les médicaments suivants sont prescrits:

  • Myorelaxants - Les foyers inactifs de démyélinisation n’affectent pas le travail des tissus musculaires. Mais il peut y avoir une tension réflexe. Les relaxants musculaires détendent le corset musculaire et aident à restaurer les fonctions motrices du corps.
  • Les anti-inflammatoires - sont prescrits pour la cessation rapide des dommages aux fibres nerveuses dus à un processus inflammatoire infectieux. Dans le même temps nommé un complexe d'antibiotiques.
  • Médicaments nootropes - aide à la démyélinisation chronique. Un effet positif sur le travail du cerveau et la restauration de l'activité du conducteur nerveux. Avec les médicaments nootropes, il est recommandé d’utiliser des complexes d’acides aminés et des neuroprotecteurs.

Médecine traditionnelle pour la maladie démyélinisante

Les méthodes traditionnelles de traitement visent à soulager les symptômes désagréables et ont un effet préventif bénéfique.

Traditionnellement, les plantes suivantes sont utilisées pour traiter les maladies du cerveau:

  • Anis lofant - une plante largement utilisée dans la médecine tibétaine, avec le ginseng. L'avantage d'un lofanta anis est l'effet durable de la décoction. La composition est préparée comme suit. 1 cuillère à soupe l On verse 250 ml de feuilles, de tiges ou de fleurs broyées. de l'eau
    La composition résultante est soumise à un petit feu pendant environ 10 minutes. Une cuillère à café de miel est ajoutée au bouillon refroidi. Prenez la composition de l'anis lofanta sur 2 c. l avant chaque repas.
  • Diaskorée caucasienne - la racine est utilisée. Vous pouvez acheter une composition de sol déjà préparée ou la préparer vous-même. Utilisé sous forme de thé. On verse 0,5 cuillerée à thé de diaskorei de race blanche dans un verre d'eau bouillante, puis on la traite au bain-marie pendant 15 minutes supplémentaires. Prendre avant de manger 1 cuillère à soupe. l

Les remèdes populaires issus du processus de démyélinisation améliorent la circulation sanguine et stabilisent le métabolisme du corps. Certains médicaments ne pouvant être pris en même temps que la décoction de certaines plantes, vous devez consulter un médecin avant de les utiliser.

Maladies démyélinisantes du cerveau

Les maladies démyélinisantes du système nerveux sont un groupe de maladies qui entraînent la destruction de la substance blanche de la moelle épinière et du cerveau.

Actuellement, les maladies du système nerveux central sont aussi courantes que la pathologie des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et autres du corps humain. Et si, auparavant, le processus de démyélinisation du cerveau était considéré comme une pathologie purement sénile, il est maintenant plus probable que les personnes âgées et plus jeunes deviennent malades. Les causes des maladies du système nerveux central sont plus que suffisantes, mais elles étaient présentes il y a de nombreuses années, lorsque la démyélinisation concernait principalement des personnes âgées. Est-il vrai que l'incidence a augmenté en raison de l'exposition à des facteurs nocifs? Ou encore, les méthodes diagnostiques d’examen ont-elles atteint un nouveau niveau, ce qui a permis de détecter des changements pathologiques dans le cerveau dans le temps? Toutes les maladies du système nerveux central, à l'instar des autres affections pathologiques, ont leur propre nomenclature dans la classification internationale des maladies: CIM-10 / G00-G99, où le bloc de G35 à G37 vaut 15! maladies associées à la démyélinisation. Ce sont ces enregistrements qui peuvent être vus dans les antécédents médicaux du patient avec un trouble particulier du SNC.

Pourquoi la démyélinisation se produit

Le processus de démyélinisation a le même mécanisme d'occurrence que d'autres maladies auto-immunes. Sous l'influence d'un facteur provenant de l'extérieur (par exemple, le stress), des anticorps commencent à se former, ce qui a un effet destructeur sur le tissu nerveux. L'inflammation commence sur le site de la réaction anticorps-antigène (dans ce cas, cette substance blanche du cerveau ou de la moelle épinière), ce qui entraîne un amincissement puis une destruction complète de la gaine de myéline, ce qui perturbe la transmission des influx nerveux. Ce type de réaction est observé dans le processus véritable auto-immunitaire.

Au cours du processus infectieux, le complexe AT + AG est formé en raison de la similitude du composant protéique du micro-organisme et de l'homme, ce qui entraîne la destruction non seulement des bactéries mais également des cellules de l'organisme.

Si le processus auto-immun est détecté à temps et si un traitement approprié a été prescrit, le processus de démyélinisation peut être ralenti et le déficit neurologique évité grâce à la division incomplète de la fibre myélinisée.

Étiologie

Les causes des maladies du système nerveux central sont variées et souvent associées les unes aux autres:

  • Prédisposition génétique à la mutation de la myéline, réactions auto-immunes;
  • Infection virale transférée (CMV, virus de l'herpès simplex, rubéole);
  • Pathologie concomitante;
  • Foyers d'infection chroniques (sinusite, otite moyenne, amygdalite);
  • Inhalation de vapeurs toxiques;
  • La présence de mauvaises habitudes;
  • Toxicomanie;
  • Situations stressantes prolongées;
  • Apport alimentaire irrationnel (teneur élevée en protéines dans l'alimentation quotidienne);
  • Mauvaise situation sociale et environnementale.

Bien entendu, tous ces facteurs peuvent déclencher le développement de la démyélinisation, mais une personne ne tombe pas toujours malade. Cela est dû à la particularité du corps de résister aux agents infectieux et stressants, à la gravité du cours de l’infection, à sa durée. Et, s'il existe une hérédité accablée, il est nécessaire de surveiller leur état de santé afin d'éviter de nouvelles complications.

Symptomatologie

Le tableau clinique n’est pas toujours immédiatement apparent, les signes de la maladie peuvent être flous, ce qui rend le diagnostic difficile.

Les manifestations précoces peuvent être une fatigue constante, injustifiée par l'un ou l'autre exercice. Une personne se fatigue même quand il se repose, ce qui devrait alerter le neurologue. Bien sûr, si une personne n'a pas suffisamment dormi pendant longtemps, a mal mangé et mal travaillé, cela ne signifie pas un cas spécifique de démyélinisation des structures nerveuses. Mais si, après normalisation du régime quotidien, la fatigue ne disparaît pas pendant une longue période, cela peut suggérer le contraire.

Les symptômes peuvent ressembler à la dystonie végétative-vasculaire, dans laquelle des troubles fonctionnels du tractus gastro-intestinal, du système cardiovasculaire, de la perte de mémoire et d'autres fonctions cognitives seront observés. De plus, il convient de noter que le TRI n’est pas un diagnostic, mais plutôt un complexe symptomatique, ce qui peut indiquer une maladie évolutive du tissu myélinique, mais peut être dû à une affection névrotique (névrose).

En position Romberg, il bascule souvent d'un côté à l'autre, le test en forme de doigt est effectué correctement avec une légère défaite. Parfois - convulsions, hallucinations, ajout de troubles mentaux.

Nous examinons ci-dessous les formes les plus courantes de maladies démyélinisantes du système nerveux central.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune chronique affectant la substance blanche de la moelle épinière et du cerveau.

Les personnes jeunes et matures tombent malades principalement. Le plus souvent, la pathologie est observée chez les femmes et le premier début de la maladie tombe 20 à 25 ans. Les raisons sont l'hérédité accablée, l'infection, les conditions sociales et environnementales défavorables. Fait intéressant, le manque de lumière solaire contribue au développement de la sclérose en plaques (SEP).

Les premiers symptômes peuvent être une déficience visuelle (en particulier une vision double), une intolérance à la chaleur (les patients ne se sentent pas bien dans les bains chauds), une distorsion de la sensibilité (des irritants mineurs peuvent causer une douleur intense), une faiblesse musculaire, un engourdissement des membres, une démarche tremblante, sensation de brûlure dans la colonne vertébrale. Dans certains cas, on observe une incontinence de selles et d'urine. Plus les foyers se forment rapidement, plus les patients sont sujets à la dépression, leurs fonctions cognitives diminuent, leur activité mentale ralentit.

L'image de l'IRM montre des foyers de démyélinisation et, avec la SEP, ils sont multiples et les anciens foyers sont sclérosés (le tissu myélélin a été remplacé par le tissu conjonctif). Avec l'aide d'un agent de contraste, vous pouvez trouver des "jeunes" foyers de tissu démyélinisé, ils absorberont mieux le contraste, ce qui sera montré dans l'image comme une peinture améliorée de différentes régions du cerveau.

Le pronostic est favorable, si la maladie débute par une perturbation du contexte psycho-émotionnel et une perturbation de la sphère visuelle, cela indique que la SP a une forme lentement progressive.

La sclérose en plaques due à la similitude des manifestations doit être différenciée de l'encéphalomyélite aiguë disséminée.

Encéphalomyélite aiguë disséminée

Contrairement à la sclérose en plaques, l'encéphalomyélite est transitoire et, avec un traitement efficace, les foyers de démyélinisation subissent un processus inverse. La principale cause de survenue est considérée comme une infection virale transférée et, en IRM, des foyers de démyélinisation sans altération du tissu conjonctif seront observés. Si l’imagerie par résonance magnétique est réalisée dans un délai de six mois, il n’y aura pas de lésions ou elles resteront, indiquant un nouveau début d’encéphalomyélite et non de sclérose en plaques, car des cicatrices se formeraient après cette date dans la SP. Pour que la fiabilité de l'IRM se répète après quelques mois. Une grande quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien et une quantité anormale de lymphocytes dans celui-ci parlent en faveur d'une encéphalomyélite.

Maladie de Marburg

C'est la forme la plus dangereuse, certains scientifiques pensent qu'il s'agit d'une forme fulminante de sclérose en plaques. La symptomatologie augmente instantanément et comprend des troubles moteurs et sensoriels, des changements de conscience. On observe souvent des frissons, de la fièvre, des crampes, de graves maux de tête et des vomissements. Il affecte le tronc cérébral, ce qui entraîne la mort quelques mois après le début de la maladie (environ plusieurs mois).

Maladie de Devika

Dans cette maladie, la moelle épinière et les nerfs optiques sont touchés. À mesure que la personne progresse, la cécité, la paralysie et d'autres troubles du système nerveux central se produisent. Toutes ces manifestations sont possibles dans le mois qui suit l’apparition de la maladie. Le pronostic est principalement défavorable en raison du courant de foudre. Le traitement est symptomatique.

Syndrome de Guillain-Barré

Comprend la polyneuropathie, la douleur dans les muscles et les articulations, la parésie, la paralysie. Dystonie végétative-vasculaire prononcée sous forme de fluctuations de la pression artérielle, transpiration, arythmies. Le plus souvent, les hommes tombent malades, mais le traitement supprime bien les symptômes négatifs et vous permet de reprendre une vie active.

Traitement

Cela peut être symptomatique et pathogénique.

La thérapie pathogénétique repose sur le principe de ralentissement et de limitation de la destruction de la myéline, de la destruction des anticorps et de la formation de complexes immuns. Un groupe d'interféron est utilisé à cette fin, l'un de ses représentants est Betaferon. Son utilisation est justifiée chez les personnes atteintes de sclérose en plaques, car elle réduit le risque d'invalidité, prolonge la rémission et réduit la probabilité d'un nouveau début de la maladie. Le complexe a attribué des immunoglobulines (Sandoglobuline) pendant 5 jours. La filtration du liquide céphalorachidien est également utilisée, ce qui permet d'éliminer les autoanticorps, la plasmaphérèse, l'hormonothérapie et les médicaments cytostatiques (méthotrexate) du corps humain. Les glucocorticoïdes, tels que la prednisone ou la dexaméthasone, ont un puissant effet anti-inflammatoire et inhibent la production d’anticorps dirigés contre le tissu cérébral.

Antidépresseurs prescrits symptomatiquement (amitriptyline), nootropiques (Piracetam), anticonvulsivants (médicaments à base d'acide valproïque), neuroprotecteurs (glycine), relaxants musculaires (mydocalm). En outre - complexes de vitamines avec une teneur élevée en vitamines B.

Maladie démyélinisante du SNC: Classification, symptômes et causes

1. Définition 2. Analogies nationales 3. Étiologie et causes du processus 4. Classification 5. Pathogenèse 6. Clinique 7. Sclérose en plaques 8. L'opticomyélite de Devic 9. Sclérose concentrique balo ou leucoencéphalite concentrique périaxiale 10. OREM, également appelée encéphalomyélite aiguë disséminée, ou maladie de Marburg 11. Syndrome de Guillain-Barre 12. Traitement

L'histoire de l'étude des maladies démyélinisantes remonte à l'exceptionnel neurologue français Jean-Martin Charcot. Peu de temps avant l'abolition du servage dans l'empire russe, en 1856, il distingua des signes particuliers de la maladie, appelée "sclérose en plaques". Plus tard, il s’est avéré que la base de cette maladie et d’un certain nombre d’autres maladies sont des modifications spécifiques de la substance blanche.

Cette défaite a été appelée démyélinisation. Qu'est ce que c'est Il s’agit d’un processus pathologique au cours duquel commence la destruction de la gaine de myéline des voies du système nerveux central. La sclérose en plaques est et reste la principale maladie de ce groupe avec la fréquence la plus élevée d’occurrence. Sa prévalence dans le monde et la nature des dommages causés au système nerveux font l’objet d’études dans de nombreux pays. Nous parlerons de ce qu’est une pathologie démyélinisante du système nerveux central, de ses débuts, des maladies qu’elle présente chez les adultes et les enfants et de la façon dont elle est traitée.

La définition

Comme mentionné ci-dessus, les maladies démyélinisantes sont un groupe de maladies provoquées par la destruction de la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière (plus précisément, la gaine de myéline des cellules nerveuses) et la variété associée de signes cliniques causés par la détérioration de l'influx nerveux.

Ces modifications ne concernent que la gaine de myéline des fibres nerveuses. Nous ne devons pas oublier que les voies du cerveau et de la moelle épinière sont en fait des fils biologiques. Ils ont besoin d'une isolation fiable.

Analogie Ménage

Imaginons qu'un câble épais, composé de plusieurs centaines de fils individuels, alimentant un bloc entier ou un quartier, l'isolation perdue à plusieurs endroits, par exemple, soit «mangé par des souris». En conséquence, dans de nombreux appartements, il y aura divers "symptômes" de la lésion. Parfois, il va éteindre la lumière, éteindre les téléviseurs, les réfrigérateurs, les climatiseurs. Dans d'autres appartements, il fera tout simplement noir, les générateurs d'air chaud et les radiateurs ne s'allumeront pas. L'eau monte dans le sous-sol lorsque la pompe est éteinte et l'on entend un craquement dans le boîtier du transformateur. Vous sentez l'ozone.

Ces multiples signes, qui au premier abord ne sont pas connectés en place et dans le temps, ont néanmoins un caractère commun et une localisation précise de la lésion, qui consiste en l’absence «focale» d’isolement dans un seul câble. C'est précisément la pathologie du système nerveux central, qui est démyélinisante.

Le processus de dissociation des signes de la maladie à la place et dans le temps est appelé "dissémination". Ce terme a également été introduit par Charcot, cherchant à comprendre comment se développent les lésions du système nerveux dans la sclérose en plaques. Par conséquent, le nom moderne de la sclérose en plaques - SD (Sclerosis Dissatus). La présence de dissémination est très importante car elle aide à poser le bon diagnostic.

Étiologie et causes du processus

Les causes des maladies démyélinisantes ne sont pas entièrement comprises. Le principal «pilier», la sclérose en plaques, peut être provoqué à la fois par des troubles immunitaires et par diverses infections, la situation écologique, l’étendue géographique de la résidence, ainsi que par une prédisposition génétique à des «défaillances» du système immunitaire lorsque le «code héréditaire» est affecté.

Il est intéressant de noter qu'une pathologie telle que la sclérose en plaques «aime» les latitudes nordiques. Plus on s'éloigne de l'équateur, plus le taux d'incidence est élevé. Parfois, un facteur provoquant s'appelle un stress fort et prolongé, une longue expérience du tabagisme et même une vaccination contre l'hépatite virale.

Parfois, des modifications de la substance blanche surviennent chez les personnes âgées, en fonction du type de démence. Dans d'autres cas, le début de la maladie peut être une maladie auto-immune, auquel cas une démyélinisation secondaire se produit, comme dans la maladie de Devic.

Il existe un lien plus évident avec l’infection transmise (intestinale, respiratoire) en cas de lésion grave de l’ensemble du système nerveux - encéphalomyelloradariculiculose ascendante, ou syndrome de Guillain-Barré, pouvant survenir à la manière d’une paralysie ascendante de Landry.

La fréquence de cette maladie a augmenté chez les personnes souffrant d’alcoolisme chronique, apparemment en raison de lésions toxiques aux nerfs.

Enfin, il existe des maladies dans lesquelles la destruction des fibres de la substance blanche se produit sans raison apparente, par exemple dans la sclérose concentrique de Balo.

En outre, le processus de destruction de la myéline se produit activement pendant la période tertiaire de la syphilis, en cas de moelle épinière et de paralysie progressive.

Nous pouvons en conclure que le diagnostic des maladies démyélinisantes sur les données anamnestiques est presque impossible et que vous ne pouvez vous concentrer que sur les symptômes, la nature de la lésion du système nerveux et les méthodes instrumentales. Et ce n’est que dans de rares cas, une infection ou des troubles immunitaires peuvent contribuer au développement de ces maladies polyétiologiques et multifactorielles.

Classification

De nombreuses lésions, y compris des lésions multifocales de la myéline dans différents départements, ainsi que divers signes cliniques, ont nécessité une nouvelle approche. La classification actuelle de la CIM-10 inclut ce groupe dans la section des maladies nerveuses, mais elle souligne la sclérose en plaques «G35», maladie la plus fréquente. Ce code est également utilisé plus souvent que d’autres. Le reste de la maladie, le DCI, appartient à un sous-groupe distinct, mais même dans les hôpitaux spécialisés en neurologie, ces diagnostics sont utilisés très rarement. Et en général, les experts savent que la CIM-10 est assez imparfaite.

Une classification distincte du principal "représentant" - la sclérose en plaques - est également très étendue. A tel point qu'il existe une classification des classifications dédiée uniquement à cette maladie. Jugez par vous-même: vous pouvez trouver des groupes de signes similaires sur la morphologie et la localisation des modifications de la substance du cerveau, le degré de destruction de la gaine de myéline (stade de gravité). Il peut être classé en fonction du débit (rémittent, intermittent, progressif, autres types). Enfin, il existe une très grande échelle de handicap EDSS dans la sclérose en plaques, qui évalue presque tout (équilibre, soins personnels, paralysie, démarche, troubles pelviens), et pour travailler avec cette échelle, le médecin doit passer un examen spécial.

Pathogenèse

La destruction de la myéline sous-tend la pathogenèse de toutes les maladies. Ces changements s’accumulent progressivement, menant à des manifestations cliniques. Néanmoins, il existe des liens certains et obligatoires dans le développement de toutes les maladies de ce groupe, mais nous examinerons la pathogenèse à l'exemple de la SEP:

Fait intéressant, avec ces maladies, le processus inverse de production de myéline est possible - la remyélinisation ou la restauration progressive de la gaine de fibres nerveuses. Mais cela se produit très lentement et s’arrête complètement pendant la longue évolution de la maladie.

Clinique

Les symptômes des maladies démyélinisantes sont si divers que leur présentation détaillée en prendra une quantité extrêmement grande. En outre, chez les adultes et les enfants, il peut exister des différences significatives dans la nature de l'évolution de la maladie. Par conséquent, nous nous limitons à une simple énumération des groupes de symptômes caractéristiques de diverses maladies.

Sclérose en plaques

Les premiers signes ont identifié le "découvreur" de la maladie. On les appelle la «triade de Charcot»: nystagmus, discours scandé, tremblement intentionnel. Les symptômes oculomoteurs sous la forme de fantômes dans les yeux, l'ophtalmoplégie externe et interne sont déjà perceptibles dans les premiers stades de la maladie. Les patients remarquent des changements dans la fonction des organes pelviens: il existe des désirs impératifs, ou rétention urinaire.

Dans les classiques de la neurologie, il existe également un ajout à la «triade de Charcot»: blanchiment des moitiés temporales des disques du nerf optique et absence de réflexes abdominaux.

Avec le développement ultérieur, une variété de signes apparaissent:

  • parésie nerveuse faciale ou névralgie du trijumeau;
  • troubles de l'équilibre, de l'ouïe, des vertiges;
  • troubles cérébelleux: asynergie de Babinsky, adiadochokinésie, tremblement intentionnel, perturbation de la position de Romberg,
  • symptômes pyramidaux: diverses paralysies et parésies, faiblesse des membres, tonus accru du type pyramidal;
  • troubles de la sensibilité (tactile, douleur, température).

Des troubles mentaux, sous forme d'euphorie, de larmoiement, sont rarement observés. Développe souvent une dépression qui aggrave considérablement l'évolution de la maladie.

Il est important qu’avec la défaite de la substance blanche, les épiprips ne se produisent jamais. Par conséquent, si un patient atteint d'une maladie démyélinisante présente un épisyndrome, il peut alors y avoir une encéphalite secondaire impliquant le cortex cérébral.

Le tomogramme IRM présente une image caractéristique des foyers de démyélinisation, selon laquelle le diagnostic final est établi. L'emplacement périventriculaire caractéristique est visible (près des ventricules).

Opticomyélite Devika

Les symptômes de cette maladie suggèrent que la gaine des fibres nerveuses est endommagée dans la région du nerf optique. Au début, il y a une diminution de l'acuité visuelle, voire une perte totale. Après un certain temps (un an ou deux), des lésions graves de la moelle épinière apparaissent, sous la forme d'une myélite, avec une paralysie sous la lésion, des troubles pelviens et une invalidité profonde. Dans de rares cas, une nécrose de la moelle épinière peut survenir sans possibilité de guérison. La maladie est rare, diagnostiquée seulement chez l’adulte, aucun cas d’enfant n’a été observé.

Sclérose concentrique balo ou leucoencéphalite concentrique périaxiale

Contrairement à la maladie de Devik, les fibres des hémisphères sont endommagées, la maladie progresse de façon inquiétante et conduit rapidement à la mort. Malais Malais, Philippins. Dans toute l'histoire n'a pas révélé plus de 70 cas. Fait intéressant, le tronc cérébral n'est pas affecté.

Commence avec fièvre. Puis paralysie et parésie, épilepsie, troubles mentaux se développent rapidement, baisse de l'acuité visuelle, apparition de cécité et altérations de la personnalité. La mort arrive dans quelques mois. Code CIM-10 G37.5

L'IRM montre clairement des cercles concentriques, semblables à la coupe d'un nœud en bois.

WECM, il s’agit d’une encéphalomyélite aiguë disséminée, ou maladie de Marburg.

Dans certains cas, l'OREM et la maladie de Marburg sont considérés comme des maladies différentes: l'OREM peut fonctionner plus favorablement, mais être de nature chronique ou récurrente.

Comme on le voit à l'IRM, de grandes lésions confluentes avec une bonne accumulation de contraste sont visibles. Dans la sclérose en plaques, il n’ya généralement aucune tendance à les fusionner. Les diagnostics sont basés sur ce phénomène, ainsi que sur l'évolution de la maladie.

Syndrome de Guillain - Barre

Traitement

Le traitement de ces maladies est compliqué et long. Ainsi, le traitement du syndrome de Guillain - Barré comprend la plasmaphérèse, l’introduction d’immunoglobulines. La plupart des traitements développés pour la sclérose en plaques. Les thérapies suivantes sont appliquées:

En outre, un traitement symptomatique est nécessaire: paralysie et parésie, troubles de la spasticité, traitement et prévention des troubles de la miction et des infections urinaires. Un rôle important est attribué à la rééducation, à la revitalisation du patient.

Le concept moderne de sclérose en plaques est une maladie qui entraîne inévitablement une invalidité. Mais la période de rémission à long terme, qui peut retarder l’apparition de l’invalidité, peut s’étendre sur plusieurs dizaines d’années si un traitement approprié est instauré à temps. Cela signifie qu’avec le développement des signes de la maladie au bout de 20 ans, vous pouvez parfois mener une vie active et épanouissante jusqu’à 60 ans avec des signes minimaux d’invalidité (par exemple, l’incapacité de courir rapidement).

En conclusion, on peut dire que le groupe des maladies démyélinisantes est très diversifié. Une perspective très intéressante sur la revitalisation du processus de remyélinisation à l’aide des technologies cellulaires. Ainsi, selon les recherches modernes, l’autotransplantation de cellules souches peut complètement guérir un animal de laboratoire des signes de sclérose en plaques. Il est temps pour les gens.

Maladie démyélinisante du cerveau et du système nerveux central: causes du développement et pronostic

Toute maladie démyélinisante est une pathologie grave, souvent une question de vie ou de mort. Ignorer les premiers symptômes conduit à l'apparition d'une paralysie, de problèmes multiples au cerveau, aux organes internes et souvent à la mort.

Pour exclure un pronostic défavorable, il est recommandé de suivre toutes les prescriptions du médecin, afin de procéder à un examen opportun.

Démyélinisation

La démyélinisation du cerveau deviendra plus claire si vous parlez brièvement de l'anatomie et de la physiologie de la cellule nerveuse.

Les impulsions nerveuses se propagent d’un neurone à l’autre, puis d’un organe à un autre, appelé axone. Beaucoup d'entre eux sont recouverts par la gaine de myéline (myéline), ce qui permet une transmission rapide des impulsions. À 30%, il est constitué de protéines, le reste étant composé de lipides.

Mécanisme de développement

Dans certaines situations, la gaine de myéline est détruite, ce qui indique une démyélinisation. Deux facteurs majeurs ont conduit au développement de ce processus. Le premier est associé à une prédisposition génétique. Sans l'influence de facteurs évidents, certains gènes initient la synthèse d'anticorps et de complexes immuns. Les anticorps produits sont capables de pénétrer dans la barrière hémato-encéphalitique et de détruire la myéline.

L'infection est au cœur d'un autre processus. Le corps commence à produire des anticorps qui détruisent les protéines des microorganismes. Cependant, dans certains cas, les protéines des bactéries pathologiques et des cellules nerveuses sont perçues comme identiques. La confusion se produit et le corps infecte ses propres neurones.

Aux premières étapes de la défaite, le processus peut être arrêté et inversé. Au fil du temps, la destruction de la coquille est telle qu'elle disparaît complètement, laissant apparaître des axones. La substance pour la transmission impulsionnelle disparaît.

Raisons

Les bases des pathologies démyélinisantes sont les suivantes:

  • Génétique. Chez certains patients, une mutation des gènes responsables des protéines de la gaine de myéline, des immunoglobulines et du sixième chromosome est notée.
  • Processus infectieux. Lancé par la maladie de Lyme, la rubéole, les infections à cytomégalovirus.
  • L'intoxication. Consommation à long terme d'alcool, de drogues, de substances psychotropes, exposition à des éléments chimiques.
  • Troubles métaboliques. En raison du diabète, il existe un dysfonctionnement des cellules nerveuses, ce qui entraîne la mort de la gaine de myéline.
  • Néoplasme.
  • Le stress.

Récemment, de plus en plus de scientifiques pensent que le mécanisme d’origine et de développement est combiné. Dans le contexte de la conditionnalité héréditaire sous l'influence de l'environnement et des pathologies, des maladies démyélinisantes du cerveau se développent.

Il est à noter qu'ils surviennent le plus souvent en Europe, dans certaines régions des États-Unis, au centre de la Russie et en Sibérie. Ils sont moins répandus parmi les populations d’Asie, d’Afrique et d’Australie.

Classification

En décrivant la démyélinisation, les médecins parlent de myélinoclasie, la perturbation de la membrane neuronale due à des facteurs géniques.

Une lésion due à des maladies d'autres organes indique une myélopathie.

Les foyers pathologiques se développent dans le cerveau, la colonne vertébrale et les parties périphériques du système nerveux. Ils peuvent avoir un caractère généralisé - dans ce cas, les dommages affectent les membranes dans différentes parties du corps. Avec une lésion isolée observée dans une zone limitée.

Maladies

Dans la pratique médicale, il existe plusieurs maladies caractérisées par des processus de démyélinisation du cerveau.

Ceux-ci incluent la sclérose en plaques - sous cette forme, ils surviennent le plus souvent. Les autres manifestations incluent des pathologies de Marburg, Devik, une leucoencéphalopathie multifocale progressive, le syndrome de Guillain-Barré.

Sclérose en plaques

Environ 2 millions de personnes souffrent de sclérose en plaques. Dans plus de la moitié des cas, la pathologie se développe chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il progresse lentement, de sorte que les premiers signes ne sont détectés qu’après quelques années. Récemment, il a été diagnostiqué chez des enfants de 10 à 12 ans. Il survient plus souvent chez les femmes résidant dans les villes. Malade plus de personnes vivant loin de l'équateur.

Le diagnostic de la maladie est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Dans le même temps, plusieurs foyers de démyélinisation sont détectés. La plupart du temps, ils se trouvent dans la matière blanche du cerveau. Dans le même temps, des plaques fraîches et anciennes coexistent. C'est le signe d'un processus en cours qui explique le caractère progressif de la pathologie.

Les patients développent une paralysie, les réflexes tendineux augmentent, des crises locales surviennent. La motricité fine en souffre, la déglutition, la voix, la parole, la sensibilité, la capacité à garder l'équilibre sont perturbés. Si le nerf optique est affecté, la vision et la perception des couleurs sont réduites.

Une personne devient irritable, sujette à la dépression, à l'apathie. Parfois, au contraire, il y a des accès d'euphorie. Les troubles de la sphère cognitive augmentent progressivement.

Le pronostic est considéré comme relativement favorable si la maladie, au stade initial, ne concerne que les nerfs sensoriels et optiques. La défaite des motoneurones conduit à une dégradation des fonctions du cerveau et de ses départements: système cervelet, système pyramidal et extrapyramidal.

Maladie de Marburg

La démyélinisation aiguë, qui aboutit à la mort, caractérise la maladie de Marburg. Selon certains chercheurs, la pathologie serait une variante de la sclérose en plaques. Dans les premiers stades, les dommages touchent principalement le tronc cérébral, ainsi que les voies de conduction, en raison de son caractère transitoire.

La maladie commence à se manifester par une inflammation normale accompagnée de fièvre. Des convulsions peuvent survenir. Dans une courte période dans la zone touchée est une substance à base de myéline. Des troubles du mouvement apparaissent, la sensibilité en souffre, la pression intracrânienne augmente, le processus s'accompagne de vomissements. Le patient se plaint de graves maux de tête.

Maladie de Devika

La pathologie est associée à la démyélinisation de la moelle épinière et aux processus nerveux visuels. La paralysie se développe rapidement, des troubles de la sensibilité sont notés et des organes situés dans la région pelvienne sont perturbés. Les dommages au nerf optique mènent à la cécité.

Le pronostic est mauvais, surtout chez les adultes.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La plupart du temps, les personnes âgées présentent des signes d’une maladie démyélinisante du système nerveux central qui caractérise la leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Les dommages aux fibres nerveuses entraînent des parésies, des mouvements involontaires, une coordination altérée, une intelligence réduite en peu de temps. Dans les cas graves, la démence se développe.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré a un développement similaire. Plus de nerfs périphériques sont touchés. Les patients, principalement des hommes, ont une parésie. Ils souffrent de fortes douleurs dans les muscles, les os et les articulations. Les signes d'arythmie, les changements de pression, la transpiration excessive parlent de dysfonctionnement du système végétatif.

Les symptômes

Les principales manifestations des maladies démyélinisantes du système nerveux comprennent:

  • Troubles du mouvement. Il existe des parésies, des tremblements, des mouvements involontaires, une rigidité musculaire accrue. Coordination observée de la coordination, déglutition.
  • Neurologique. Des crises d'épilepsie peuvent survenir.
  • Perte de sensation Le patient perçoit mal la température, les vibrations, la pression.
  • Organes internes. Il y a l'incontinence urinaire, les selles.
  • Troubles psycho-émotionnels. Les patients ont noté un rétrécissement de l'intellect, des hallucinations, une augmentation des pertes de mémoire.
  • Visuels Une déficience visuelle est détectée, la perception des couleurs et de la luminosité est perturbée. Ils apparaissent souvent en premier.
  • Bien-être général La personne se fatigue rapidement, devient somnolente.

Diagnostics

La principale méthode de détection des foyers de démyélinisation du cerveau est l'imagerie par résonance magnétique. Cela vous permet de brosser un tableau précis de la maladie. L'introduction d'un agent de contraste les décrit plus clairement, vous permettant d'isoler de nouvelles lésions de la substance blanche du cerveau.

D'autres méthodes d'examen comprennent des échantillons de sang, l'étude du liquide céphalo-rachidien.

Traitement

L'objectif principal du traitement est de ralentir la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses, de normaliser le fonctionnement du système immunitaire, de lutter contre les anticorps qui infectent la myéline.

Les effets immunostimulants et antiviraux ont des interférons. Ils activent la phagocytose, rendent le corps plus résistant aux infections. Assigné à Copaxone, Betaferon. L'administration intramusculaire est indiquée.

Les immunoglobulines (ImBio, Sandoglobulin) compensent les anticorps humains naturels et augmentent la capacité du patient à résister aux virus. Nommé principalement en période d'exacerbation, administré par voie intraveineuse.

La dexaméthasone et la prednisalone sont prescrites pour le traitement hormonal. Ils entraînent une diminution de la production de protéines antimyéline et préviennent le développement d'inflammations.

Les cytostatiques sont utilisés pour supprimer les processus immunitaires dans les cas graves. Ce groupe comprend, par exemple, le cyclophosphamide.

En plus du traitement médicamenteux, la plasmaphérèse est utilisée. Le but de cette procédure est la purification du sang, l'élimination des anticorps et des toxines.

Le liquide céphalorachidien est en cours de nettoyage. Au cours de la procédure, la liqueur est passée à travers les filtres afin de la débarrasser des anticorps.

Les chercheurs modernes traitent les cellules souches et tentent d'appliquer les connaissances et l'expérience de la biologie génique. Cependant, dans la plupart des cas, il est impossible d'arrêter complètement la démyélinisation.

Une partie importante du traitement est symptomatique. La thérapie vise à améliorer la qualité et la durée de vie du patient. Des médicaments nootropes sont prescrits (Piracetam). Leur action est associée à une activité mentale accrue, à une attention et à une mémoire améliorées.

Les médicaments anticonvulsifs réduisent les spasmes musculaires et la douleur associée. Il s'agit du phénobarbital, du clonazépam, de l'amizépam et de la valparine. Des relaxants musculaires sont prescrits (Mydocalm) pour soulager la raideur.

Les symptômes psycho-émotionnels caractéristiques s’affaiblissent lors de la prise d’antidépresseurs, de sédatifs.

Prévisions

Les maladies démyélinisantes détectées aux premiers stades du développement peuvent être stoppées ou ralenties. Les processus qui affectent profondément le système nerveux central ont une évolution et un pronostic moins favorables. Dans le cas des pathologies de Marburg et de Devik, la mort survient en quelques mois. Dans le syndrome de Guillain-Barré, le pronostic est plutôt bon.

Les prédispositions héréditaires, les infections et les troubles métaboliques entraînent des lésions de la gaine de myéline des cellules du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs périphériques. Ce processus s'accompagne de l'apparition de maladies graves, souvent mortelles. Pour arrêter les dommages au cerveau, les médicaments prescrits sont conçus pour réduire la vitesse et le développement de la démyélinisation. L'objectif principal du traitement symptomatique est de soulager les symptômes, d'améliorer l'activité mentale, de réduire la douleur et les mouvements involontaires.

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article:

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Maladie démyélinisante du cerveau - symptômes, types et traitement

La démyélinisation est un processus pathologique lorsque la gaine de myéline déformant les fibres nerveuses se déforme.

Étant donné que cette membrane a pour fonction de protéger les fibres nerveuses et de maintenir l'excitation électrique sans perte dans la fibre, la démyélinisation entraîne une violation.

La fonctionnalité des fibres nerveuses et les pathologies du système nerveux central (SNC) et périphérique et du cerveau.

Si ces fibres sont endommagées, de multiples processus pathologiques peuvent se développer, dont le nom général est une maladie démyélinisante du cerveau.

La destruction de la coque peut être provoquée par des maladies virales ou infectieuses individuelles, ainsi que par des processus allergiques du corps humain.

Dans la plupart des cas, le processus de démyélinisation entraîne une invalidité supplémentaire.

Un tel état pathologique du corps est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants et les personnes âgées de moins de 45 ans. La maladie a le caractère de progresser activement même dans les zones géographiques où elle n’était pas typique.

Dans une écrasante majorité des cas, le processus de transmission des maladies démyélinisantes se produit avec une prédisposition héréditaire.

Le mécanisme de développement de la démyélinisation

Le processus sous-jacent au développement de la démyélinisation est le processus auto-immun, au cours duquel des anticorps dirigés contre les cellules du tissu nerveux commencent à être synthétisés dans un organisme sain.

En conséquence, un processus inflammatoire se produit, entraînant une perturbation irréversible des neurones et conduisant à la destruction de la gaine de myéline du nerf.

Ce processus perturbe la transmission des excitations nerveuses le long des fibres nerveuses, ce qui perturbe les processus normaux du corps.

Système nerveux central

Classification

La classification lors de la démyélinisation se présente sous deux types:

  • La défaite de la myéline, conséquence d'une violation de gènes, appelée myélinoclasie;
  • Déformation de l'intégrité des gaines de myéline sous l'influence de facteurs non associés à la myéline (myélopathie).

En outre, le processus de classification se déroule en fonction de l'emplacement du processus pathologique.

Parmi eux se démarquent:

  • Déformation des membranes dans le système nerveux central;
  • Destruction des gaines de myéline dans les structures périphériques du système nerveux.

La division finale de la démyélinisation se produit en prévalence.

Les sous-espèces suivantes sont distinguées:

  • Isolé lorsque la violation des gaines de myéline se produit à un endroit;
  • Généralisée lorsqu'une maladie démyélinisante concerne une multitude de membranes dans différentes parties du système nerveux.
Causes et mécanismes de la démyélinisation

Causes de démyélinisation

Il est à noter que la démyélinisation a un plus grand nombre de lésions enregistrées, selon la localisation géographique et la race. La maladie est enregistrée principalement chez les personnes de race blanche que chez les Noirs et autres représentants raciaux.

En ce qui concerne la géographie, la démyélinisation est enregistrée principalement en Sibérie, la partie centrale de la Fédération de Russie, dans les parties centrale et septentrionale des États-Unis, en Europe.

Les causes de risque les plus fréquemment provoquées sont énumérées ci-dessous:

  • Prédisposition héréditaire;
  • La défaite de la gaine de myéline par des agents auto-immuns;
  • Échec dans les processus d'échange;
  • Stress psycho-émotionnel fort et prolongé;
  • Lésions toxiques du corps par paires d'essence, de solvants ou de métaux lourds;
  • La défaite du corps des maladies d'origine virale, qui affectent les cellules qui contribuent à la formation de la gaine de myéline;
  • Infections bactériologiques;
  • Mauvais état écologique de l'environnement;
  • Avec un apport élevé en protéines et en graisses animales;
  • Formations tumorales primaires du système nerveux et métastases dans les tissus nerveux.

La progression du processus auto-immunitaire peut commencer par elle-même, dans des conditions environnementales défavorables. Dans ce cas, l'hérédité est le facteur d'origine.

Si une personne a certains gènes, ou des gènes normaux en mutation, un grand nombre d'anticorps synthétisés peuvent alors se produire, lesquels pénètrent dans la barrière hémato-encéphalique et conduisent à des processus inflammatoires et à une déformation de la myéline.

L'un des moyens les plus développés de faire progresser la démyélinisation est une lésion infectieuse du corps.

En présence d'agents infectieux dans le corps humain, il se produit une formation d'anticorps dirigés contre le virus, réaction normale d'un organisme en bonne santé. Parfois, les bactéries parasites ressemblent à la gaine de myéline et le corps les attaque tous les deux, les considérant comme des extraterrestres.

Les troubles de la conduction d'excitations nerveuses qui peuvent être repris impliquent des maladies auto-immunes inflammatoires.

La destruction partielle de la gaine de myéline provoque un état dans lequel les impulsions ne sont pas complètement réalisées, mais remplissent une partie de leurs fonctions.

Si vous ne traitez pas cette affection, le manque de myéline entraînera la destruction complète de la membrane et l'incapacité de transmettre des signaux par les fibres nerveuses.

Démyélinisation du cerveau - symptômes

Les manifestations cliniques de la démyélinisation dépendent de la localisation de la lésion, du degré de son développement, ainsi que de la capacité du corps à restaurer de manière indépendante la gaine de myéline.

La déformation de la gaine de myéline dans certaines zones est déterminée par une paralysie partielle. Avec la démyélinisation partielle, il y a violation de la sensibilité de la région dans laquelle le nerf touché se dirigeait.

Lorsque la gaine de myéline du type généralisé est détruite, les symptômes suivants sont notés:

  • Fatigue constante;
  • Faible endurance physique;
  • Somnolence;
  • Déviations dans le fonctionnement de l'intellect;
  • Il est difficile pour une personne d'avaler.
  • Démarche instable, éventuellement renversante;
  • Affaiblissement de la vision;
  • Tremblement des mains - tremblements, bras écartés, peut indiquer la progression des foyers de démyélinisation;
  • Problèmes de l'appareil digestif - incontinence fécale, excrétion incontrôlée de l'urine;
  • Troubles de la mémoire;
  • L'apparition d'hallucinations est possible;
  • Crampes
  • Sensations inhabituelles dans certaines parties du corps.

Si vous constatez l'un des symptômes ci-dessus, contactez immédiatement un neurologue qualifié.

Comment arrêter la démyélinisation?

Il est pratiquement impossible d'arrêter complètement le processus de démyélinisation, mais la progression de la maladie peut être prévenue à l'avance.

Le diagnostic et le traitement de telles pathologies sont, à ce jour, un processus complexe et pratiquement inexploré. Cependant, la recherche dans le domaine de l'immunologie, de la biologie et de la génétique moléculaire, qui est menée depuis assez longtemps, a bien progressé.

Les énormes efforts des scientifiques ont permis d’étudier les mécanismes fondamentaux de la progression des maladies démyélinisantes et les facteurs qui en provoquent l’apparition.

Grâce à cette nouvelle méthode de traitement ont été inventés.

Le principal moyen de diagnostiquer la maladie était l'étude de l'organisme sur une IRM, ce qui aide à identifier les foyers de démyélinisation, même aux premiers stades de développement.

Caractéristiques de la sclérose en plaques

La particularité de la sclérose en plaques est due au fait qu’il s’agit souvent de la forme de destruction enregistrée de la gaine de myéline. Cette forme de sclérose n’est pas liée au terme usuel de «sclérose», qui indique un affaiblissement de la mémoire et de l’activité intellectuelle.

Selon les statistiques, cette maladie touche environ deux millions de personnes sur la planète. La plupart des patients appartiennent au groupe des jeunes et ceux du groupe d'âge moyen (de 20 à 40 ans), principalement des femmes.

Le mécanisme principal est la destruction des fibres nerveuses par les anticorps produits par le corps.

La conséquence en est la rupture des gaines de myéline, avec son remplacement ultérieur par des tissus conjonctifs. «Éparpillé» caractérise le fait que la démyélinisation peut progresser dans n’importe quelle partie du système nerveux sans rechercher une dépendance claire de l’emplacement de la lésion.

Les facteurs provoquant cette maladie ne sont pas définitivement déterminés.

Les médecins suggèrent que son développement est influencé par un ensemble de facteurs, notamment: la prédisposition génétique, les facteurs externes, ainsi que la défaite du corps causée par des maladies virales ou bactériologiques.

Il est à noter que l'enregistrement dominant de la sclérose en plaques est plus important dans les pays où la lumière du soleil est faible.

Le plus souvent, plusieurs sites du système nerveux sont affectés à la fois et les processus se développent également dans la moelle épinière et dans le cerveau. Une des caractéristiques de la sclérose en plaques est la fixation de plaques de différents degrés de prescription au cours de l'examen par imagerie par résonance magnétique (IRM).

La détection de plaques jeunes et âgées indique une inflammation progressive et explique la différence de symptômes, qui sont remplacés par le degré de développement de la maladie.

Les patients atteints de sclérose en plaques avec démyélinisation progressive se caractérisent par une dépression, une diminution du fond émotionnel, une tendance à la tristesse ou un sentiment totalement opposé d'euphorie.

À mesure que le nombre de foyers et leur dimension augmentent, il se produit des modifications de l'appareil moteur et de la sensibilité, ainsi qu'un déclin de l'activité intellectuelle et de la pensée.

La prédiction dans la sclérose en plaques est plus favorable si la pathologie fait ses débuts avec des écarts de sensibilité et une déficience visuelle.

Si des troubles du système locomoteur, une perte de coordination apparaît en premier lieu, la prédiction empire, indiquant la défaite des voies sous-corticales et du cervelet.

Maladie de Devika

Avec la progression de cette maladie, on note une démyélinisation qui affecte l’appareil visuel et la moelle épinière. Cette maladie commence à se développer rapidement et rapidement, entraînant une déficience visuelle grave et une cécité totale.

Les dommages à la moelle épinière se manifestent par une perte de sensibilité, une altération du fonctionnement des organes pelviens, ainsi qu'une paralysie partielle ou complète.

Des symptômes complets peuvent apparaître dans les deux mois.

Le pronostic de la maladie de Devic est défavorable, en particulier pour le groupe d’âge adulte.

Le pronostic favorable chez les enfants, avec la nomination en temps opportun d'immunosuppresseurs et de glucocorticoïdes.

Les méthodes de traitement exactes pour aujourd'hui ne sont pas finalisées. L'objectif principal de la thérapie est de soulager les symptômes, d'utiliser des hormones et une thérapie d'entretien.

Quel est le syndrome spécial de Guillain-Barré?

Ce syndrome est caractérisé par une lésion caractéristique du système nerveux périphérique, semblable à une lésion nerveuse multiple progressive. Cette maladie touche principalement les hommes, sans limite d'âge.

Les symptômes peuvent être réduits à des douleurs aux membres, aux articulations, aux maux de dos, à une paralysie totale ou partielle.

Il y a une violation fréquente du rythme des contractions cardiaques, une transpiration accrue, des déviations de la pression artérielle, ce qui indique une violation du système vasculaire.

La prédiction de ce syndrome est favorable, mais un cinquième des patients montre encore des signes de dommages au système nerveux.

Maladie de Marburg

Cette maladie est l'une des formes les plus dangereuses de démyélinisation. Cela est dû au fait qu'il commence à progresser de manière inattendue. Les symptômes se sont accélérés et intensifiés, entraînant la mort en quelques mois.

Le début de la maladie ressemble à une simple défaite du corps avec une maladie infectieuse, de la fièvre peut se manifester et le corps va avoir des convulsions.

Les lésions se développent rapidement, entraînant de graves lésions du système locomoteur, une perte de sensation et une perte de conscience. Syndrome méningé inhérent avec nausées et maux de tête violents. Il y a souvent une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne.

Le pronostic n'est pas favorable en raison de la défaite d'une grande partie du tronc cérébral, ce qui concentre les voies principales et les nerfs noyaux du crâne.

En quelques mois, la mort survient.

Quelle est la particularité de la leucoencéphalopathie multifocale progressive?

La réduction de cette maladie ressemble à une PMLE et se caractérise par une démyélinisation du cerveau, plus souvent enregistrée chez les personnes âgées, et accompagnée par un grand nombre de système nerveux central.

La symptomatologie se manifeste par des parésies, des convulsions, une perte d'espace, une perte de vision et d'activité intellectuelle, entraînant une démence de formes sévères.

La particularité de cette maladie est notée par le fait qu'il existe une démyélinisation ainsi que des dommages au système immunitaire.

Lésions démyélinisantes de la substance blanche du cerveau avec leucoencéphalopathie multifocale progressive

Diagnostics

Le premier signe pouvant être détecté lors de l'examen initial est une violation de l'appareil vocal, une violation de la coordination motrice et de la sensibilité.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée pour le diagnostic final. Ce n’est que sur la base de cette étude qu’un médecin pourra poser un diagnostic définitif. L'IRM est la méthode la plus précise pour diagnostiquer de nombreuses maladies.

En outre, le laboratoire subit un test sanguin. Des écarts dans le nombre de lymphocytes ou de plaquettes peuvent indiquer une exacerbation de la maladie.

La méthode de diagnostic la plus précise est l'IRM avec l'introduction d'un agent de contraste.

C’est grâce à cette recherche qu’un seul foyer de démyélinisation et de multiples lésions du cerveau et des nerfs peuvent être identifiés.

Les foyers IRM peuvent-ils disparaître?

Si, au cours de la première imagerie par résonance magnétique, des foyers sont détectés et que, lors du passage suivant, il est noté que l'un des foyers a disparu, cela est caractéristique de la sclérose en plaques.

Sur l'écran IRM, les foyers sont affichés sous forme de points blancs, qui ne peuvent pas être utilisés pour déterminer le processus inflammatoire, la démyélinisation, la remyélinisation ou un autre processus qui se produit dans les tissus.

Si la mise au point disparaît pendant le réexamen, cela indique que les tissus profonds ne sont pas endommagés, ce qui est un bon signe.

Traitement de la maladie démyélinisante du cerveau

Pour le traitement des maladies de ce groupe, deux méthodes sont utilisées: le traitement pathogénétique et le traitement symptomatique.

Le traitement symptomatique est utilisé pour éliminer les symptômes perturbants du patient.

Il comprend des médicaments nootropiques (Piracetam), des analgésiques, des antispasmodiques, des neuroprotecteurs (Semax, Glycine) et des relaxants musculaires (Mydocalm).

Les vitamines B sont utilisées pour améliorer la transmission des excitations nerveuses. Peut-être la nomination d'antidépresseurs pour la dépression.

Le traitement visant à empêcher la destruction ultérieure de la gaine de myéline est appelé pathogénétique. Il élimine également les anticorps et les complexes immuns affectant la membrane.

Les médicaments les plus courants sont:

  • Betaferon. C'est un interféron qui est activement utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Des études ont montré qu'avec un traitement prolongé, le risque de progression de la sclérose en plaques est trois fois réduit, le risque d'invalidité et le nombre de rechutes diminuent. Le médicament est appliqué par voie sous-cutanée un jour, tous les deux jours. Des médicaments similaires sont Avonex et Copaxone;
  • Cytostatiques. (Cyclophosphamide, méthotrexate) - utilisé dans la période des formes graves du processus pathologique avec une lésion prononcée de complexes auto-immuns;
  • Filtration de l'équilibre (liquide céphalorachidien). Cette procédure élimine les anticorps. La thérapie consiste en huit interventions au cours desquelles jusqu’à 150 ml d’alcool sont filtrés à travers des filtres spécialisés;
  • Les immunoglobulines (ImBio, Sandoglobulin) sont utilisées pour réduire la production d’anticorps auto-immuns et réduire la formation de complexes immuns. Les préparations sont utilisées pour les exacerbations de la démyélinisation pendant cinq jours. Les médicaments sont administrés par voie intraveineuse à une dose de 0,4 grammes par kilogramme de poids du patient. En l'absence de résultat, le traitement est poursuivi avec une dose de 0,2 gramme par kilogramme de poids;
  • Plasmophorèse Aide à éliminer les anticorps et les complexes immuns de la circulation;
  • Glucocorticoïdes (Dexaméthasone, Prednisolone) - aident à réduire l’activité du système immunitaire, suppriment la formation d’anticorps contre les protéines de la myéline et aident à soulager le processus inflammatoire. Ne pas appliquer plus de sept jours à fortes doses.
Dexaméthasone

Tout traitement de démyélinisation est prescrit par le médecin traitant sur la base d'indicateurs de patient individuels.

Quel style de vie mener après le diagnostic?

Lors du diagnostic de la démyélinisation, pour éviter toute charge, vous devez suivre la liste des actions suivantes:

  • Évitez les maladies infectieuses et surveillez attentivement votre santé. Avec la maladie traitée de manière persistante et efficace;
  • Mener une vie plus active. Faire du sport, de la culture physique, consacrer plus de temps à la marche, se durcir. Faites tout pour renforcer le corps;
  • Mangez bien et équilibré. Augmenter la quantité de légumes et de fruits frais consommés, de fruits de mer, de composants végétaux et de tout ce qui est saturé d'une grande quantité de vitamines et de minéraux;
  • Exclure les boissons alcoolisées, les cigarettes et les drogues;
  • Évitez les situations stressantes et le stress psycho-émotionnel.

Quelle est la prévision?

La prédiction pendant la démyélinisation n'est pas favorable. Si vous ne suivez pas un traitement en temps voulu, la maladie peut évoluer vers une forme chronique, entraînant une paralysie, une atrophie musculaire et une démence. Ce dernier peut être fatal.

Avec la croissance des foyers dans le cerveau, il y aura une violation du fonctionnement du corps, à savoir la violation des processus respiratoires, de la déglutition et des appareils de la parole.

La défaite de la sclérose en plaques conduit à l'invalidité. Il est important de comprendre qu'il est impossible de guérir la sclérose en plaques, on ne peut que prévenir son développement.

Si vous remarquez des signes de démyélinisation, contactez votre médecin.

Ne pas se soigner soi-même et être en bonne santé!

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