Maladie démyélinisante du cerveau et du système nerveux central: causes du développement et pronostic

Toute maladie démyélinisante est une pathologie grave, souvent une question de vie ou de mort. Ignorer les premiers symptômes conduit à l'apparition d'une paralysie, de problèmes multiples au cerveau, aux organes internes et souvent à la mort.

Pour exclure un pronostic défavorable, il est recommandé de suivre toutes les prescriptions du médecin, afin de procéder à un examen opportun.

Démyélinisation

La démyélinisation du cerveau deviendra plus claire si vous parlez brièvement de l'anatomie et de la physiologie de la cellule nerveuse.

Les impulsions nerveuses se propagent d’un neurone à l’autre, puis d’un organe à un autre, appelé axone. Beaucoup d'entre eux sont recouverts par la gaine de myéline (myéline), ce qui permet une transmission rapide des impulsions. À 30%, il est constitué de protéines, le reste étant composé de lipides.

Mécanisme de développement

Dans certaines situations, la gaine de myéline est détruite, ce qui indique une démyélinisation. Deux facteurs majeurs ont conduit au développement de ce processus. Le premier est associé à une prédisposition génétique. Sans l'influence de facteurs évidents, certains gènes initient la synthèse d'anticorps et de complexes immuns. Les anticorps produits sont capables de pénétrer dans la barrière hémato-encéphalitique et de détruire la myéline.

L'infection est au cœur d'un autre processus. Le corps commence à produire des anticorps qui détruisent les protéines des microorganismes. Cependant, dans certains cas, les protéines des bactéries pathologiques et des cellules nerveuses sont perçues comme identiques. La confusion se produit et le corps infecte ses propres neurones.

Aux premières étapes de la défaite, le processus peut être arrêté et inversé. Au fil du temps, la destruction de la coquille est telle qu'elle disparaît complètement, laissant apparaître des axones. La substance pour la transmission impulsionnelle disparaît.

Raisons

Les bases des pathologies démyélinisantes sont les suivantes:

• Génétique. Chez certains patients, une mutation des gènes responsables des protéines de la gaine de myéline, des immunoglobulines et du sixième chromosome est notée.
• Processus infectieux. Lancé par la maladie de Lyme, la rubéole, les infections à cytomégalovirus.
• L'intoxication. Consommation à long terme d'alcool, de drogues, de substances psychotropes, exposition à des éléments chimiques.
• Troubles métaboliques. En raison du diabète, il existe un dysfonctionnement des cellules nerveuses, ce qui entraîne la mort de la gaine de myéline.
• Néoplasme.
• Le stress.

Récemment, de plus en plus de scientifiques pensent que le mécanisme d’origine et de développement est combiné. Dans le contexte de la conditionnalité héréditaire sous l'influence de l'environnement et des pathologies, des maladies démyélinisantes du cerveau se développent.

Il est à noter qu'ils surviennent le plus souvent en Europe, dans certaines régions des États-Unis, au centre de la Russie et en Sibérie. Ils sont moins répandus parmi les populations d’Asie, d’Afrique et d’Australie.

Classification

En décrivant la démyélinisation, les médecins parlent de myélinoclasie, la perturbation de la membrane neuronale due à des facteurs géniques.

Une lésion due à des maladies d'autres organes indique une myélopathie.

Les foyers pathologiques se développent dans le cerveau, la colonne vertébrale et les parties périphériques du système nerveux. Ils peuvent avoir un caractère généralisé - dans ce cas, les dommages affectent les membranes dans différentes parties du corps. Avec une lésion isolée observée dans une zone limitée.

Maladies

Dans la pratique médicale, il existe plusieurs maladies caractérisées par des processus de démyélinisation du cerveau.

Ceux-ci incluent la sclérose en plaques - sous cette forme, ils surviennent le plus souvent. Les autres manifestations incluent des pathologies de Marburg, Devik, une leucoencéphalopathie multifocale progressive, le syndrome de Guillain-Barré.

Sclérose en plaques

Environ 2 millions de personnes souffrent de sclérose en plaques. Dans plus de la moitié des cas, la pathologie se développe chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il progresse lentement, de sorte que les premiers signes ne sont détectés qu’après quelques années. Récemment, il a été diagnostiqué chez des enfants de 10 à 12 ans. Il survient plus souvent chez les femmes résidant dans les villes. Malade plus de personnes vivant loin de l'équateur.

Le diagnostic de la maladie est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Dans le même temps, plusieurs foyers de démyélinisation sont détectés. La plupart du temps, ils se trouvent dans la matière blanche du cerveau. Dans le même temps, des plaques fraîches et anciennes coexistent. C'est le signe d'un processus en cours qui explique le caractère progressif de la pathologie.

Les patients développent une paralysie, les réflexes tendineux augmentent, des crises locales surviennent. La motricité fine en souffre, la déglutition, la voix, la parole, la sensibilité, la capacité à garder l'équilibre sont perturbés. Si le nerf optique est affecté, la vision et la perception des couleurs sont réduites.

Une personne devient irritable, sujette à la dépression, à l'apathie. Parfois, au contraire, il y a des accès d'euphorie. Les troubles de la sphère cognitive augmentent progressivement.

Le pronostic est considéré comme relativement favorable si la maladie, au stade initial, ne concerne que les nerfs sensoriels et optiques. La défaite des motoneurones conduit à une dégradation des fonctions du cerveau et de ses départements: système cervelet, système pyramidal et extrapyramidal.

Maladie de Marburg

La démyélinisation aiguë, qui aboutit à la mort, caractérise la maladie de Marburg. Selon certains chercheurs, la pathologie serait une variante de la sclérose en plaques. Dans les premiers stades, les dommages touchent principalement le tronc cérébral, ainsi que les voies de conduction, en raison de son caractère transitoire.

La maladie commence à se manifester par une inflammation normale accompagnée de fièvre. Des convulsions peuvent survenir. Dans une courte période dans la zone touchée est une substance à base de myéline. Des troubles du mouvement apparaissent, la sensibilité en souffre, la pression intracrânienne augmente, le processus s'accompagne de vomissements. Le patient se plaint de graves maux de tête.

Maladie de Devika

La pathologie est associée à la démyélinisation de la moelle épinière et aux processus nerveux visuels. La paralysie se développe rapidement, des troubles de la sensibilité sont notés et des organes situés dans la région pelvienne sont perturbés. Les dommages au nerf optique mènent à la cécité.

Le pronostic est mauvais, surtout chez les adultes.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La plupart du temps, les personnes âgées présentent des signes d’une maladie démyélinisante du système nerveux central qui caractérise la leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Les dommages aux fibres nerveuses entraînent des parésies, des mouvements involontaires, une coordination altérée, une intelligence réduite en peu de temps. Dans les cas graves, la démence se développe.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré a un développement similaire. Plus de nerfs périphériques sont touchés. Les patients, principalement des hommes, ont une parésie. Ils souffrent de fortes douleurs dans les muscles, les os et les articulations. Les signes d'arythmie, les changements de pression, la transpiration excessive parlent de dysfonctionnement du système végétatif.

Les symptômes

Les principales manifestations des maladies démyélinisantes du système nerveux comprennent:

• Troubles du mouvement. Il existe des parésies, des tremblements, des mouvements involontaires, une rigidité musculaire accrue. Coordination observée de la coordination, déglutition.
• Neurologique. Des crises d'épilepsie peuvent survenir.
• Perte de sensation Le patient perçoit mal la température, les vibrations, la pression.
• Organes internes. Il y a l'incontinence urinaire, les selles.
• Troubles psycho-émotionnels. Les patients ont noté un rétrécissement de l'intellect, des hallucinations, une augmentation des pertes de mémoire.
• Visuels Une déficience visuelle est détectée, la perception des couleurs et de la luminosité est perturbée. Ils apparaissent souvent en premier.
• Bien-être général La personne se fatigue rapidement, devient somnolente.

Diagnostics

La principale méthode de détection des foyers de démyélinisation du cerveau est l'imagerie par résonance magnétique. Cela vous permet de brosser un tableau précis de la maladie. L'introduction d'un agent de contraste les décrit plus clairement, vous permettant d'isoler de nouvelles lésions de la substance blanche du cerveau.

D'autres méthodes d'examen comprennent des échantillons de sang, l'étude du liquide céphalo-rachidien.

Traitement

L'objectif principal du traitement est de ralentir la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses, de normaliser le fonctionnement du système immunitaire, de lutter contre les anticorps qui infectent la myéline.

Les effets immunostimulants et antiviraux ont des interférons. Ils activent la phagocytose, rendent le corps plus résistant aux infections. Assigné à Copaxone, Betaferon. L'administration intramusculaire est indiquée.

Les immunoglobulines (ImBio, Sandoglobulin) compensent les anticorps humains naturels et augmentent la capacité du patient à résister aux virus. Nommé principalement en période d'exacerbation, administré par voie intraveineuse.

La dexaméthasone et la prednisalone sont prescrites pour le traitement hormonal. Ils entraînent une diminution de la production de protéines antimyéline et préviennent le développement d'inflammations.

Les cytostatiques sont utilisés pour supprimer les processus immunitaires dans les cas graves. Ce groupe comprend, par exemple, le cyclophosphamide.

En plus du traitement médicamenteux, la plasmaphérèse est utilisée. Le but de cette procédure est la purification du sang, l'élimination des anticorps et des toxines.

Le liquide céphalorachidien est en cours de nettoyage. Au cours de la procédure, la liqueur est passée à travers les filtres afin de la débarrasser des anticorps.

Les chercheurs modernes traitent les cellules souches et tentent d'appliquer les connaissances et l'expérience de la biologie génique. Cependant, dans la plupart des cas, il est impossible d'arrêter complètement la démyélinisation.

Une partie importante du traitement est symptomatique. La thérapie vise à améliorer la qualité et la durée de vie du patient. Des médicaments nootropes sont prescrits (Piracetam). Leur action est associée à une activité mentale accrue, à une attention et à une mémoire améliorées.

Les médicaments anticonvulsifs réduisent les spasmes musculaires et la douleur associée. Il s'agit du phénobarbital, du clonazépam, de l'amizépam et de la valparine. Des relaxants musculaires sont prescrits (Mydocalm) pour soulager la raideur.

Les symptômes psycho-émotionnels caractéristiques s’affaiblissent lors de la prise d’antidépresseurs, de sédatifs.

Prévisions

Les maladies démyélinisantes détectées aux premiers stades du développement peuvent être stoppées ou ralenties. Les processus qui affectent profondément le système nerveux central ont une évolution et un pronostic moins favorables. Dans le cas des pathologies de Marburg et de Devik, la mort survient en quelques mois. Dans le syndrome de Guillain-Barré, le pronostic est plutôt bon.

Les prédispositions héréditaires, les infections et les troubles métaboliques entraînent des lésions de la gaine de myéline des cellules du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs périphériques. Ce processus s'accompagne de l'apparition de maladies graves, souvent mortelles. Pour arrêter les dommages au cerveau, les médicaments prescrits sont conçus pour réduire la vitesse et le développement de la démyélinisation. L'objectif principal du traitement symptomatique est de soulager les symptômes, d'améliorer l'activité mentale, de réduire la douleur et les mouvements involontaires.

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article:

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Que signifie le diagnostic - maladie démyélinisante du cerveau

Tout sur le processus de démyélinisation dans le cerveau

Le processus de démyélinisation du cerveau est une maladie dans laquelle la gaine de la fibre nerveuse s’atrophie. Dans le même temps, les connexions neuronales sont détruites, les fonctions du conducteur cérébral sont perturbées.

Il est accepté de faire référence aux processus pathologiques de ce type - sclérose en plaques, maladie d’Alexander, encéphalite, polyradiculonévrites, panencéphalite et autres maladies.

Que peut causer la démyélinisation

Les causes de la démyélinisation n'ont pas encore été complètement identifiées. La médecine moderne permet d’identifier trois principaux catalyseurs qui augmentent le risque de développer des troubles.

On pense que la démyélinisation a pour conséquence:

• Facteur génétique - la maladie se développe sur le fond des maladies transmises par héritage. Les troubles pathologiques se produisent sur le fond de l'aminoacidurie, la leucodystrophie, etc.
  
• Facteur acquis - les gaines de myéline sont endommagées par des maladies inflammatoires causées par une infection sanguine. Peut être une conséquence de la vaccination.
  Moins fréquemment, les changements pathologiques causent des blessures, il y a une démyélinisation après le retrait de la tumeur.
  
• Dans le contexte des maladies - une violation de la structure des fibres nerveuses, en particulier de la gaine de myéline, survient à la suite d'une myélite transversale aiguë, d'une sclérose en plaques et d'une sclérose en plaques.
  Les problèmes de métabolisme, la carence en vitamines d'un certain groupe, la myélinose et d'autres conditions sont des catalyseurs de dommages.
  

Symptômes de démyélinisation du cerveau de la tête

Les signes d'un processus de démyélinisation apparaissent presque immédiatement au stade initial de la maladie. Les symptômes peuvent déterminer la présence de problèmes dans le travail du système nerveux central. Un examen complémentaire avec une IRM permet de poser un diagnostic précis.

Pour les troubles caractérisés par les symptômes suivants:

• Augmentation et fatigue chronique.
  
• Troubles de la motricité fine - tremblements, perte de sensibilité des membres des mains.
  
• Problèmes dans le travail des organes internes - souffrent souvent des organes du bassin. Le patient a une incontinence fécale, une miction volontaire.
  
• Troubles émotionnels - Lésions cérébrales multifocales de nature démyélinisante, souvent accompagnées de problèmes d’état mental du patient: pertes de mémoire, hallucinations, diminution des capacités intellectuelles.
  Jusqu'à ce que des méthodes instrumentales précises soient utilisées pour le diagnostic, il y avait des cas où les patients ont commencé à être traités pour une démence et d'autres pathologies psychologiques.
  
• Troubles neurologiques - Les modifications focales dans la substance du cerveau de nature démyélinisante se manifestent par des violations des fonctions motrices du corps et de la motilité, des parésies, des crises d'épilepsie. Les symptômes dépendent de la partie du cerveau endommagée.
  

Qu'est-ce qui se passe pendant le processus de démyélinisation

Les foyers de démyélinisation situés dans le cortex cérébral, dans la matière blanche et grise, entraînent la perte de fonctions corporelles importantes. Selon la localisation des lésions, il existe des manifestations et des troubles spécifiques.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Souvent, la démyélinisation, résultant de facteurs secondaires: chirurgie ou inflammation, évolue vers une forme chronique. Avec le développement de la maladie, il se produit une atrophie progressive des tissus musculaires, une paralysie des membres et la perte des fonctions les plus importantes du corps.

Des foyers uniques de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau ont tendance à se développer. En conséquence, une maladie qui évolue progressivement peut entraîner une maladie dans laquelle le patient ne peut pas avaler, parler ou respirer seul. La manifestation la plus grave des dommages à la gaine des fibres nerveuses est fatale.

Comment gérer la démyélinisation du cerveau

À ce jour, il n’existe pas de méthode de traitement unique ayant une efficacité équivalente pour chaque patient présentant une démyélinisation du cerveau. Bien que chaque année, il existe tous les nouveaux médicaments, la capacité de guérir la maladie, la simple prescription d'un certain type de médicament n'existe pas. Dans la plupart des cas, une association thérapeutique conservatrice est nécessaire.

Aux fins du traitement, il est nécessaire de pré-établir le stade des troubles pathologiques et le type de maladie.

IRM dans le diagnostic de démyélinisation

Le cerveau humain protège le crâne, les os solides n'endommagent pas les tissus cérébraux. La structure anatomique rend impossible l'examen de l'état du patient et l'établissement d'un diagnostic précis à l'aide d'un examen visuel normal. Une procédure d'imagerie par résonance magnétique est prévue à cet effet.

Un scanner sur un scanner est sûr et permet de voir les irrégularités dans le travail de différentes parties des hémisphères. La méthode IRM est particulièrement efficace s’il est nécessaire de trouver des zones de démyélinisation du lobe frontal du cerveau, ce qui ne peut être fait à l’aide d’autres procédures de diagnostic.

Les résultats de l'enquête sont absolument précis. Ils aident un neurologue ou un neurochirurgien à déterminer non seulement les perturbations de l'activité de la connexion neuronale, mais également à établir la cause de tels changements. Le diagnostic par IRM des maladies démyélinisantes est le «gold standard» dans l’étude des troubles pathologiques dans le travail des fibres nerveuses.

Méthodes de traitement de médecine traditionnelle

La médecine traditionnelle utilise des médicaments qui améliorent les fonctions du conducteur et bloquent le développement de changements dégénératifs dans le cerveau. Il est très difficile de traiter l’ancien processus de démyélinisation.

Dans ce diagnostic, le rendez-vous de l'interféron bêta contribue à réduire le risque de développement ultérieur de changements pathologiques et réduit le risque de complications d'environ 30%. De plus, les médicaments suivants sont prescrits:

• Myorelaxants - Les foyers inactifs de démyélinisation n’affectent pas le travail des tissus musculaires. Mais il peut y avoir une tension réflexe. Les relaxants musculaires détendent le corset musculaire et aident à restaurer les fonctions motrices du corps.
  
• Les anti-inflammatoires - sont prescrits pour la cessation rapide des dommages aux fibres nerveuses dus à un processus inflammatoire infectieux. Dans le même temps nommé un complexe d'antibiotiques.
  
• Médicaments nootropes - aide à la démyélinisation chronique. Un effet positif sur le travail du cerveau et la restauration de l'activité du conducteur nerveux. Avec les médicaments nootropes, il est recommandé d’utiliser des complexes d’acides aminés et des neuroprotecteurs.
  

Médecine traditionnelle pour la maladie démyélinisante

Les méthodes traditionnelles de traitement visent à soulager les symptômes désagréables et ont un effet préventif bénéfique.

Traditionnellement, les plantes suivantes sont utilisées pour traiter les maladies du cerveau:

• Anis lofant - une plante largement utilisée dans la médecine tibétaine, avec le ginseng. L'avantage d'un lofanta anis est l'effet durable de la décoction. La composition est préparée comme suit. 1 cuillère à soupe l On verse 250 ml de feuilles, de tiges ou de fleurs broyées. de l'eau
  La composition résultante est soumise à un petit feu pendant environ 10 minutes. Une cuillère à café de miel est ajoutée au bouillon refroidi. Prenez la composition de l'anis lofanta sur 2 c. l avant chaque repas.
  
• Diaskorée caucasienne - la racine est utilisée. Vous pouvez acheter une composition de sol déjà préparée ou la préparer vous-même. Utilisé sous forme de thé. On verse 0,5 cuillerée à thé de diaskorei de race blanche dans un verre d'eau bouillante, puis on la traite au bain-marie pendant 15 minutes supplémentaires. Prendre avant de manger 1 cuillère à soupe. l
  

Les remèdes populaires issus du processus de démyélinisation améliorent la circulation sanguine et stabilisent le métabolisme du corps. Certains médicaments ne pouvant être pris en même temps que la décoction de certaines plantes, vous devez consulter un médecin avant de les utiliser.

Maladie démyélinisante du cerveau

L'état anormal du corps dans lequel la substance blanche (myéline) du cerveau est détruite est appelé processus de démyélinisation. Ce problème est très dangereux. La maladie affecte le travail de tout l'organisme, en ce qui concerne les pathologies auto-immunes. Ces dernières années, le nombre de cas de détection de maladies démyélinisantes a augmenté.

Maladies démyélinisantes du système nerveux

Les maladies du système nerveux (CIM-10 selon la classification internationale), qui sont associées de manière similaire pour affecter la myéline, sont dues à plusieurs causes, allant des agents allergiques aux virus. Ce groupe de pathologies est caractérisé par le fait que les hommes et les femmes valides, qui deviennent plus tard handicapés, souffrent souvent de maladies démyélinisantes du système nerveux central. En règle générale, la démyélinisation du cerveau entraîne une diminution persistante de l'intelligence. Les maladies démyélinisantes suivantes du cerveau sont plus courantes:

• sclérose en plaques;
• leucoencéphalopathie multifocale;
• encéphalomyélite aiguë.

Sclérose en plaques

Ce qui est la sclérose en plaques, ces dernières années, reconnaissent souvent les jeunes de 15 à 40 ans. Une des caractéristiques de cette maladie est l’atteinte simultanée de plusieurs parties du système nerveux central, qui entraîne différents symptômes chez les patients. La maladie alterne avec des périodes de rémission et d’exacerbation. La base de la sclérose en plaques est la survenue de foyers de destruction de la myéline dans la moelle épinière et le cerveau, appelés plaques. Leurs tailles sont petites, mais parfois de gros composés sont formés. Cette pathologie conduit souvent à la maladie de Marburg ou à l’athérosclérose.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La maladie est une infection virale du système nerveux qui se développe lorsque le patient est immunodéprimé. La pathologie progresse rapidement et peut entraîner la mort du patient en un an. La cause de la leucoencéphalopathie multifocale est souvent un virus réactivé qui pénètre dans l'organisme dès l'enfance et qui se trouve dans les reins ou les tissus à l'état latent. La maladie se développe lorsqu'une personne est à risque: SIDA, transplantation d'organe, lymphome, leucémie, syndrome de Wiskott-Aldrich et autres maladies.

Encéphalomyélite aiguë

L'encéphalomyélite disséminée est une maladie dans laquelle divers processus inflammatoires se produisent dans la moelle épinière et le cerveau. La pathologie est caractérisée par des lésions dispersées dans le tissu nerveux. Le nom lui-même (encéphalite et myélite) indique la gravité de la maladie. Le pronostic du patient quant à la guérison dépend de l'activité du processus, de l'adéquation et de la rapidité du traitement ainsi que de l'état initial du corps. L'encéphalomyélite aiguë peut avoir pour résultat une guérison, une invalidité ou même le décès du patient.

Symptômes de la sclérose en plaques

La sclérose en plaques chronique est une maladie démyélinisante du cerveau dans laquelle le corps traite ses tissus comme des corps étrangers. L'immunité contre les anticorps commence à les combattre. Un processus de démyélinisation se produit, au cours duquel les fibres nerveuses deviennent nues et le patient manifeste les symptômes initiaux: apparition d'une rétention urinaire, d'une démarche ou d'une vision altérée.

Plus tard, la gaine de myéline est restaurée partiellement et les premiers signes de la maladie disparaissent. Le patient pense que les problèmes ont disparu et ne demande pas d’assistance médicale. C'est la ruse de la sclérose en plaques ou d'une autre maladie démyélinisante du système nerveux central. En règle générale, lorsqu'un patient va voir un médecin, son processus auto-immunitaire existe depuis 4 ou 5 ans.

Les signes les plus communs du stade initial de la sclérose en plaques sont les états suivants:

• engourdissement des membres;
• amyotrophie des muscles des mains;
• déséquilibre;
• vision double et vision floue;
• manque de coordination des mouvements;
• discours flou;
• déficience cognitive;
• paralysie soudaine des membres.

Causes de maladie cérébrale

Toute maladie démyélinisante du SNC peut se manifester pour diverses raisons. Les plus célèbres d'entre eux sont:

1. Échec de métabolisme. Ceci est typique de maladies telles que le diabète, les maladies de la thyroïde.
2. Processus paranéoplasiques, qui sont la première manifestation d'une tumeur maligne.
3. Intoxication par des composants chimiques: narcotiques, psychotropes, alcooliques, laques et autres.
4. La réaction de l'immunité aux protéines qui font partie de la myéline.

De nombreuses études au cours des dernières années confirment que des maladies démyélinisantes du cerveau peuvent se développer en raison d'effets environnementaux négatifs, d'une mauvaise hérédité, d'une mauvaise alimentation, d'un stress prolongé ou de la contamination bactérienne. Les maladies infectieuses jouent un rôle important dans la propagation de la pathologie: herpès, rougeole, rubéole, virus d'Epstein-Barr.

Traitement de la maladie démyélinisante

Guérir les pathologies dégénératives et démyélinisantes du système nerveux central est aujourd'hui difficile. Même avec le développement de la médecine moderne, il n’existe pas de médicaments capables de sauver définitivement et rapidement le patient de la maladie. Le traitement vise à prévenir la formation d’effets neurologiques à long terme. Avant de déterminer le diagnostic exact, le médecin envoie au patient un diagnostic différentiel au cours duquel, avec des symptômes similaires, il faut distinguer une maladie démyélinisante du cerveau.

Quelles sont les maladies démyélinisantes?

Les maladies démyélinisantes constituent un grand groupe de pathologies de nature neurologique. Le diagnostic et le traitement des données sur les maladies sont assez complexes, mais les résultats de nombreux chercheurs peuvent aller de l'avant dans le sens d'une efficacité accrue. Les méthodes de diagnostic précoce ont été couronnées de succès, et les schémas et méthodes de traitement modernes laissent espérer une prolongation de la vie, un rétablissement total ou partiel.

Causes et mécanismes de la démyélinisation

Dans le corps humain, le système nerveux est formé de deux parties: la partie centrale (cerveau et moelle épinière) et la partie périphérique (multiples branches et nœuds nerveux). Le mécanisme de régulation ajusté fonctionne de cette façon: l'impulsion produite dans les récepteurs du système périphérique sous l'influence de facteurs externes est transmise aux centres nerveux de la moelle épinière, d'où elle est envoyée aux centres nerveux du cerveau. Après le traitement du signal dans le cerveau, l’impulsion de contrôle est envoyée de nouveau dans la ligne descendante vers la moelle épinière, à partir de laquelle elle est distribuée aux organes de travail.

Le fonctionnement normal de tout l'organisme dépend en grande partie de la vitesse et de la qualité de la transmission des signaux électriques le long des fibres nerveuses, dans les directions ascendante et descendante. Pour assurer l'isolation électrique, les axones de la plupart des neurones sont recouverts d'une gaine de myéline lipidique / protéique. Il est formé par les cellules gliales et dans la section périphérique des cellules de Schwann et dans les oligodendrocytes du système nerveux central.

En plus des fonctions d'isolation électrique, la gaine de myéline fournit un taux de transmission d'impulsions accru en raison de la présence d'interceptions de Ranvier pour la circulation du courant ionique. En fin de compte, la vitesse des signaux dans les fibres myélinisées augmente de 7 à 9 fois.

Qu'est-ce qu'un processus de démyélinisation?

Sous l’influence d’un certain nombre de facteurs, le processus de destruction de la myéline, appelé démyélinisation, peut commencer. En raison de l'endommagement de la gaine protectrice, les fibres nerveuses deviennent nues, la vitesse de transmission du signal ralentit. À mesure que la pathologie se développe, les nerfs commencent à s’effondrer, ce qui entraîne une perte totale de la capacité de transmission. Si, dans les débuts, la maladie peut être traitée et que la myélinisation des axones est restaurée, un défaut irréversible se forme à un stade avancé, bien que certaines techniques modernes permettent de débattre avec cette opinion.

Le mécanisme étiologique de la démyélinisation est associé à des anomalies du fonctionnement du système auto-immun. À un moment donné, la protéine de la myéline commence à être perçue comme étrangère, produisant des anticorps. Franchissant la barrière hémato-encéphalique, ils génèrent un processus inflammatoire sur la gaine de myéline, ce qui conduit à sa destruction.

L'étiologie du processus comprend 2 domaines principaux:

1. Myélinoclasie - une violation du système auto-immun se produit sous l'influence de facteurs exogènes. La myéline est détruite en raison de l'activité des anticorps correspondants apparus dans le sang.
2. Myélinopathie - violation de la production de myéline, établie au niveau génétique. Une anomalie congénitale de la structure biochimique de la substance entraîne-t-elle le fait qu'elle est perçue comme un élément pathogène? et provoque une réponse active du système immunitaire.

Les raisons suivantes qui peuvent déclencher le processus de démyélinisation sont mises en évidence:

• Dommages au système immunitaire pouvant être causés par une infection bactérienne et virale (herpès, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, rubéole), stress psychologique excessif et grave, intoxication du corps, intoxication chimique, facteurs environnementaux, mauvaise alimentation.
• Neuroinfection. Certains agents pathogènes (souvent viraux), pénétrant dans la myéline, font que les protéines de la myéline deviennent elles-mêmes la cible du système immunitaire.
• Perturbation du processus métabolique pouvant perturber la structure de la myéline Ce phénomène est dû au diabète et à des anomalies de la thyroïde.
• Troubles paranéoplasiques. Ils se produisent à la suite du développement de tumeurs cancéreuses.

AIDE! Le mécanisme de démyélinisation associé à une lésion infectieuse est particulièrement intéressant. Normalement, la réaction du système immunitaire vise à ne supprimer que les organismes pathogènes. Cependant, certains d'entre eux présentent un degré élevé de similitude avec la protéine de myéline et le système auto-immunitaire les confond, commençant à combattre leurs propres cellules et détruisant la gaine de myéline.

Types de maladies démyélinisantes

Compte tenu de la structuration du système nerveux humain, on distingue 2 types de pathologies:

1. Maladie démyélinisante du système nerveux central. Ces maladies ont un code CIM 10 de G35 à G37. Ils incluent les lésions aux organes du système nerveux central, c.-à-d. cerveau et moelle épinière. Une pathologie de ce type provoque la manifestation de presque toutes les variantes du type neurologique de symptômes. Sa détection est entravée par l’absence de tout symptôme dominant, ce qui aboutit à un tableau clinique flou. Le mécanisme étiologique est le plus souvent basé sur les principes du myélinoclaste et la lésion est de nature diffuse avec formation de lésions multiples. Dans le même temps, le développement des zones est lent, ce qui provoque une augmentation progressive des symptômes. L'exemple le plus caractéristique est la sclérose en plaques.
2. Maladie démyélinisante du système périphérique. Ce type de pathologie se développe avec la défaite des processus nerveux et des nœuds. Le plus souvent, ils sont associés à des problèmes de la colonne vertébrale et la progression de la maladie est observée lorsque les fibres sont pincées par les vertèbres (en particulier lors d'une hernie intervertébrale). En cas d'atteinte nerveuse, leur trafic est perturbé, ce qui provoque la mort de petits neurones responsables de la douleur. Jusqu'à la mort des neurones alpha, les lésions périphériques sont réversibles et peuvent être restaurées.

La classification des maladies le long du parcours comprend une forme monophasique aiguë, rémittente et aiguë. Selon le degré de dommage, on distingue une pathologie monofocale (lésion simple), multifocale (nombreuses lésions) et diffuse (lésions extensives sans limites nettes des lésions).

Causes de la pathologie

Les maladies démyélinisantes sont causées par des lésions de la gaine de myéline des axones nerveux. Les facteurs endogènes et exogènes susmentionnés à l’origine du processus de démyélinisation deviennent les principales causes de la maladie. De par leur nature même, les maladies sont divisées en formes primaires (polyencéphalites, encéphalomyellose-polyradiculonévrites, opticomyélites, myélites, opticoencéphalomyélites) et secondaires (vaccins, infections causées par la grippe, la rougeole et certaines autres maladies).

Les symptômes

Les symptômes de la maladie et les signes IRM dépendent de la localisation de la lésion. En général, les symptômes peuvent être divisés en plusieurs catégories:

• Perturbation des fonctions motrices - parésie et paralysie, réflexes anormaux.
• Les signes d'une lésion du cervelet sont une violation de l'orientation et de la coordination, une paralysie de nature spastique.
• Dommages au tronc cérébral - violation de la parole et de la déglutition, immobilité du globe oculaire.
• Violation de la sensibilité de la peau.
• Changements dans les fonctions du système urogénital et des organes pelviens - incontinence urinaire, problèmes urinaires.
• Problèmes ophtalmologiques - perte de vision partielle ou totale, détérioration de l’acuité visuelle.
• Déficience cognitive - perte de mémoire, vitesse de réflexion et d'attention réduite.

La démyélinisation du cerveau provoque un défaut de type neurologique de plus en plus important et persistant, qui entraîne une modification du comportement humain, une dégradation du bien-être général et une diminution des performances. La phase négligée est lourde de conséquences tragiques (insuffisance cardiaque, arrêt respiratoire).

Les maladies les plus courantes causées par le processus de démyélinisation

Les pathologies démyélinisantes courantes suivantes peuvent être distinguées:

• Sclérose en plaques. C'est le principal représentant des maladies démyénisantes du système nerveux central. La maladie a une symptomatologie étendue et les premiers signes se rencontrent chez les jeunes (22-25 ans). Plus souvent chez les femmes. Les premiers signes sont les tremblements de la vue, les troubles de la parole, les problèmes de miction.
• Encéphalomyélite aiguë diffuse (ODEM). Il se caractérise par des troubles cérébraux. La cause la plus commune est une infection virale.
• Sclérose diffuse disséminée. Le cerveau et la moelle épinière sont touchés. La mort survient après 5 à 8 ans de maladie.
• Opticonévrome aigu (maladie de Devic). Il a un cours aigu avec des dommages aux yeux. A un risque élevé de mort.
• Sclérose concentrique (maladie de Balo). Cure très aiguë avec paralysie et épilepsie. La mort est fixée après 6-9 mois.
• Leucodystrophie - un groupe de pathologies, en raison du développement du processus dans la moelle blanche. Le mécanisme est associé à la myélinopathie.
• Leucoencéphalopathie. Le pronostic de survie est de 1-1,5 ans. Il se développe avec une diminution significative de l'immunité, en particulier avec le VIH.
• Leucoencéphalite périaxiale de type diffus. Fait référence aux pathologies héréditaires. La maladie progresse rapidement et l’espérance de vie ne dépasse pas 2 ans.
• Myélopathie - étole vertébrale, maladie de Canavan et autres pathologies associées à des lésions de la moelle épinière.
• Syndrome de Guillain-Barré. Ceci est un représentant des maladies du système périphérique. Peut causer la paralysie. Avec la détection en temps opportun est traitable.
• L'amyotrophie de Charcot-Marie-Tuta est une maladie de type chronique avec atteinte du système périphérique. Conduit à la dystrophie musculaire.
• Polynéréopathie - Refsum disease, syndrome de Russi-Levy, neuropathie à Dejerine-Sott. Ce groupe comprend les maladies à étiologie héréditaire.

Ces maladies n'épuisent pas une longue liste de pathologies démyélinisantes. Tous sont très dangereux pour les humains et nécessitent des mesures efficaces pour prolonger leur vie.

Méthodes de diagnostic modernes

La principale méthode d’études diagnostiques visant à détecter les maladies démyélinisantes est l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Cette technique est totalement inoffensive et peut être utilisée chez des patients de tout âge. Avec précaution, l'IRM est utilisée pour traiter l'obésité et les troubles mentaux. L'amélioration du contraste est utilisée pour clarifier l'activité de la pathologie (les foyers récents accumulent plus rapidement une substance contrastante).

La présence d'un processus de démyélonisation peut être identifiée en conduisant des études immunologiques. Pour déterminer le degré de dysfonctionnement de la conduction, des techniques spéciales de neuroimagerie sont utilisées.

Y a-t-il un traitement efficace?

L'efficacité du traitement des maladies démyélinisées dépend du type de pathologie, de la localisation et de l'étendue de la lésion, de la négligence de la maladie. Avec un traitement en temps opportun chez le médecin peut obtenir des résultats positifs. Dans certains cas, le traitement vise à ralentir le processus et à prolonger la vie.

Méthodes de traitement de médecine traditionnelle

La pharmacothérapie s'appuie sur de telles techniques:

• Empêcher la destruction de la myéline en bloquant la formation d'anticorps et de cytokines à l'aide d'interférons. Les principaux médicaments - Betaferon, Relief.
• Effets sur les récepteurs afin de ralentir la production d'anticorps à l'aide d'immunoglobulines (Bioven, Venoglobulin). Cette technique est utilisée dans le traitement du stade aigu de la maladie.
• Méthodes instrumentales - purification du plasma sanguin et élimination par filtration immunitaire.
• Traitement symptomatique - des médicaments du groupe nootrope, des neuroprotecteurs, des antioxydants et des relaxants musculaires sont prescrits.

Médecine traditionnelle pour la maladie démyélinisante

La médecine traditionnelle offre pour le traitement de la pathologie de tels moyens: un mélange d'oignon et de miel dans la proportion de plaie; jus de cassis; teinture alcool de propolis; huile d'ail; graines de mordovnik; collection médicale de fleurs et feuilles d'aubépine, racine de valériane, rue. Bien sûr, les remèdes traditionnels ne sont pas en eux-mêmes capables d’affecter sérieusement le processus pathologique, mais, associés aux médicaments, ils contribuent à accroître l’efficacité des traitements complexes.

Protocole de Coimbra pour les maladies auto-immunes démyélinisantes

Il est nécessaire de noter une autre méthode de traitement des maladies en question, notamment la sclérose en plaques.

IMPORTANT! Cette méthode est utilisée uniquement pour les maladies auto-immunes!

Cette méthode consiste à prendre de fortes doses de vitamine D3 - «Dr. Coimbra Protocol». Cette méthode est nommée d'après le nom d'un scientifique brésilien bien connu, professeur de neurologie et responsable d'un institut de recherche à São Paulo (Brésil), Sisero Galli Coimbra. De nombreuses études de l'auteur de la méthode ont prouvé que cette vitamine, ou plutôt cette hormone, pouvait arrêter la destruction de la gaine de myéline. Les doses quotidiennes de vitamines sont définies individuellement, en tenant compte de la résistance du corps. La dose initiale moyenne est choisie autour de 1000 UI / jour pour chaque kilogramme de poids corporel. Avec la vitamine D3, on prend de la vitamine B2, du magnésium, des oméga-3, de la choline et d'autres suppléments. Hydratation obligatoire (apport liquidien) à 2,5-3 litres par jour et régime excluant les aliments riches en calcium (en particulier les produits laitiers). Les doses de vitamine D sont ajustées périodiquement par le médecin, en fonction du taux d'hormone parathyroïdienne.

AIDE! En savoir plus sur le fonctionnement du protocole ici.

Les maladies démyélinisantes sont des tests difficiles pour l'homme. Ils sont difficiles à diagnostiquer et encore plus difficiles à traiter. Dans certains cas, la maladie est considérée comme incurable et le traitement ne vise que l'extension maximale de la vie. Avec un traitement opportun et adéquat, le pronostic de survie est favorable dans la plupart des cas.

Maladies démyélinisantes, foyers de démyélinisation dans le cerveau: diagnostic, causes et traitement

Chaque année, un nombre croissant de maladies du système nerveux, accompagnées de démyélinisation. Ce processus dangereux et généralement irréversible affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, entraîne des troubles neurologiques persistants et les formes individuelles ne laissent aucune chance au patient de vivre.

Les maladies démyélinisantes sont de plus en plus diagnostiquées chez les enfants et les jeunes de 40 à 45 ans, on assiste à une tendance à une évolution atypique de la pathologie, qui s'étend aux régions géographiques où l’incidence est très faible.

La question du diagnostic et du traitement des maladies démyélinisantes reste difficile et mal étudiée, mais les recherches dans les domaines de la génétique moléculaire, de la biologie et de l’immunologie, menées activement depuis la fin du siècle dernier, nous ont permis de faire un pas en avant dans cette direction.

Grâce aux efforts des scientifiques, ils ont mis en lumière les mécanismes de base de la démyélinisation et ses causes, mis au point des schémas de traitement de maladies individuelles et l'utilisation de l'IRM comme méthode de diagnostic principale permet de déterminer le processus pathologique déjà entamé à un stade précoce.

Causes et mécanismes de la démyélinisation

Le développement du processus de démyélinisation repose sur une auto-immunisation, lorsque des protéines-anticorps spécifiques se forment dans le corps et attaquent les composants des cellules du tissu nerveux. Se développer en réponse à cette réaction inflammatoire entraîne des dommages irréversibles aux processus neuronaux, la destruction de la gaine de myéline et une transmission altérée de l'influx nerveux.

Facteurs de risque de démyélinisation:

• Prédisposition héréditaire (associée aux gènes du sixième chromosome, ainsi qu’aux mutations des gènes des cytokines, des immunoglobulines, de la protéine de la myéline);
• Infection virale (herpès, cytomégalovirus, Epstein-Barr, rubéole);
• Foyers d'infection bactérienne chronique, portage de H. pylori;
• Empoisonnement par les métaux lourds, les vapeurs d'essence, les solvants;
• Stress fort et prolongé;
• Caractéristiques de l'alimentation avec une prédominance de protéines et de graisses d'origine animale;
• Conditions environnementales défavorables.

Il est à noter que les lésions démyélinisantes ont une dépendance géographique. Le plus grand nombre de cas est enregistré dans le centre et le nord des États-Unis, en Europe, le taux d'incidence étant relativement élevé en Sibérie et en Russie centrale. En revanche, parmi les habitants des pays africains, tels que l’Australie, le Japon et la Chine, les maladies démyélinisantes sont très rares. La race joue également un rôle certain: les Caucasiens dominent parmi les patients démyélinisants.

Le processus auto-immunitaire peut commencer lui-même dans des conditions défavorables, puis l'hérédité joue un rôle primordial. Le transport de certains gènes ou mutations dans ceux-ci entraîne une production inadéquate d'anticorps qui pénètrent dans la barrière hémato-encéphalique et provoque une inflammation avec la destruction de la myéline.

La démyélinisation contre les infections est un autre mécanisme pathogénique important. Le chemin de l'inflammation dans ce cas est quelque peu différent. La réaction normale à la présence d’une infection est la formation d’anticorps contre les composants protéiques des microorganismes, mais il se trouve que les protéines des bactéries et des virus sont si semblables à celles des tissus du patient que le corps commence à "confondre" le sien et les autres, attaquant les microbes et leurs propres cellules.

Les processus auto-immuns inflammatoires dans les premiers stades de la maladie entraînent des troubles réversibles de la conduction des impulsions, et la récupération partielle de la myéline permet aux neurones de fonctionner au moins partiellement. Au fil du temps, la destruction des membranes des nerfs progresse, les processus neuronaux "se dénudent" et il n'y a tout simplement rien pour transmettre des signaux. A ce stade, un déficit neurologique persistant et irréversible apparaît.

Sur le chemin du diagnostic

La symptomatologie de la démyélinisation est extrêmement diverse et dépend de la localisation de la lésion, de l'évolution d'une maladie particulière, du taux de progression des symptômes. Le patient développe généralement des troubles neurologiques souvent transitoires. Les premiers symptômes peuvent être des troubles visuels.

Lorsque le patient sent que quelque chose ne va pas, mais qu'il ne parvient plus à justifier les changements dus à la fatigue ou au stress, il s'adresse à un médecin. Il est extrêmement problématique de suspecter un type spécifique de processus de démyélinisation uniquement sur la base de la clinique, et le spécialiste n’a pas toujours confiance dans la démyélinisation. Aucune recherche supplémentaire n’est donc nécessaire.

exemple de foyers de démyélinisation dans la sclérose en plaques

La méthode principale et très informative pour diagnostiquer un processus de démyélinisation est traditionnellement considérée comme une IRM. Cette méthode est sans danger, elle peut être utilisée chez des patients d'âges différents, des femmes enceintes et un contrepoids: poids excessif, peur des espaces confinés, présence de structures métalliques réagissant à un champ magnétique puissant, maladie mentale.

Les foyers de démyélinisation hyperintenses ronds ou ovales en IRM se trouvent principalement dans la substance blanche située sous la couche corticale, autour des ventricules cérébraux (périventriculaire), diffus répartis, ont des tailles différentes - de quelques millimètres à 2-3 cm. ces champs de démyélinisation plus "jeunes" accumulent un agent de contraste meilleur que ceux qui existent depuis longtemps.

La tâche principale d’un neurologue dans la détection de la démyélinisation consiste à déterminer la forme spécifique de la pathologie et à choisir le traitement approprié. La prévision est ambiguë. Par exemple, il est possible de vivre une douzaine d'années ou plus avec la sclérose en plaques, et avec d'autres variétés, l'espérance de vie peut être d'une année ou moins.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est la forme de démyélinisation la plus répandue, touchant environ 2 millions de personnes sur la planète. Parmi les patients, les jeunes et les personnes d'âge moyen, âgées de 20 à 40 ans, prédominent et les femmes sont plus souvent malades. Dans le langage courant, les personnes éloignées de la médecine utilisent souvent le terme «sclérose» en relation avec les changements liés à l'âge associés à des troubles de la mémoire et de la pensée. La SP avec cette "sclérose" n'a rien à voir.

La maladie repose sur une auto-immunisation et des lésions des fibres nerveuses, la dégradation de la myéline et le remplacement ultérieur de ces foyers par du tissu conjonctif (d'où la «sclérose»). La démyélinisation et la sclérose se caractérisent par la nature diffuse des changements, se retrouvant dans diverses parties du système nerveux et ne montrant pas un schéma clair dans sa distribution.

Les causes de la maladie n'ont pas été résolues jusqu'au bout. L'effet complexe de l'hérédité, des conditions externes, de l'infection par des bactéries et des virus est supposé. On observe que la fréquence PC est plus élevée là où il y a moins de lumière solaire, c'est-à-dire plus loin de l'équateur.

Habituellement, plusieurs parties du système nerveux sont affectées à la fois et une atteinte du cerveau et de la moelle épinière est possible. Une caractéristique distinctive est la détection à l'IRM de plaques de différentes prescriptions: du plus récent au plus sclérotique. Cela indique une nature chronique et persistante de l'inflammation et explique une variété de symptômes avec un changement des symptômes à mesure que la démyélinisation progresse.

Les symptômes de la SEP sont très divers, car la lésion affecte plusieurs parties du système nerveux en même temps. Possible:

• Parésie et paralysie, réflexes tendineux accrus, contractions convulsives de certains groupes musculaires;
• Trouble de l'équilibre et motricité fine;
• Affaiblissement des muscles du visage, modifications de la parole, déglutition, ptose;
• Pathologie de la sensibilité, superficielle et profonde;
• De la part des organes pelviens - le retard ou l'incontinence, la constipation, l'impuissance;
• Avec l'implication des nerfs optiques - acuité visuelle réduite, rétrécissement des champs, violation de la perception des couleurs, du contraste et de la luminosité.

Les symptômes décrits sont associés à des changements dans la sphère mentale. Les patients sont déprimés, le fond émotionnel est généralement réduit, il y a une tendance à la dépression ou, au contraire, à l'euphorie. À mesure que le nombre et la taille des foyers de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau augmentent, une diminution de l’intellect et de l’activité cognitive se joint aux changements des sphères motrice et sensible.

Dans la sclérose en plaques, le pronostic sera plus favorable si la maladie débute par un trouble de la sensibilité ou des symptômes visuels. Dans les cas où apparaissent les premiers troubles du mouvement, de l'équilibre et de la coordination, le pronostic est pire car ces signes indiquent une atteinte du cervelet et des voies conductrices sous-corticales.

Vidéo: IRM dans le diagnostic des modifications démyélinisantes de la SP

Maladie de Marburg

La maladie de Marburg est l'une des formes les plus dangereuses de démyélinisation. En effet, les symptômes se développent soudainement et augmentent rapidement, entraînant la mort du patient en quelques mois. Certains scientifiques attribuent ce phénomène aux formes de sclérose en plaques.

L'apparition de la maladie ressemble à un processus infectieux général, une fièvre, des convulsions généralisées sont possibles. Les foyers de destruction de la myéline, qui se forment rapidement, entraînent divers troubles moteurs graves, troubles de la sensibilité et de la conscience. Caractérisé par un syndrome méningé avec de graves maux de tête et des vomissements. Augmente souvent la pression intracrânienne.

La malignité de la maladie de Marburg est associée à une lésion prédominante du tronc cérébral, où se concentrent les voies principales et les noyaux des nerfs crâniens. La mort du patient survient quelques mois après le début de la maladie.

Maladie de Devika

La maladie de Devika est un processus démyélinisant dans lequel les nerfs optiques et la moelle épinière sont touchés. Ayant commencé de façon aiguë, la pathologie progresse rapidement, entraînant de graves troubles de la vision et la cécité. L'atteinte de la moelle épinière est ascendante et s'accompagne de parésie, paralysie, altération de la sensibilité et de troubles des organes pelviens.

Les symptômes déployés peuvent se former dans environ deux mois. Le pronostic de la maladie est mauvais, en particulier chez les patients adultes. Chez les enfants, les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont prescrits à temps. Les schémas de traitement n’ayant pas encore été mis au point, la thérapie est réduite au soulagement des symptômes, à la prescription d’hormones et aux activités d’appui.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE)

La PMLE est une maladie cérébrale démyélinisante qui est plus communément diagnostiquée chez les personnes âgées et qui s'accompagne de lésions multiples du système nerveux central. Dans la clinique, il y a des parésies, des convulsions, des déséquilibres et de la coordination, des troubles visuels, caractérisés par une diminution de l'intelligence, allant jusqu'à la démence sévère.

Lésions démyélinisantes de la substance blanche du cerveau avec leucoencéphalopathie multifocale progressive

Un trait caractéristique de cette pathologie est considéré comme une combinaison de démyélinisation avec des défauts d'immunité acquise, qui est probablement le facteur principal de la pathogenèse.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par des lésions des nerfs périphériques du type polyneuropathie progressive. Parmi les patients avec un tel diagnostic, il y a deux fois plus d'hommes que la pathologie n'a pas d'âge limite.

Les symptômes sont réduits à la parésie, à la paralysie, aux douleurs au dos, aux articulations et aux muscles des membres. Arythmies fréquentes, transpiration, fluctuations de la pression artérielle, ce qui indique un dysfonctionnement autonome. Le pronostic est favorable, mais dans la cinquième partie des patients, les signes résiduels de lésion du système nerveux demeurent.

Caractéristiques du traitement des maladies démyélinisantes

Pour le traitement de la démyélinisation, deux approches sont utilisées:

• Thérapie symptomatique;
• Traitement pathogénétique.

La thérapie pathogénique vise à freiner le processus de destruction des fibres de myéline, d'élimination des autoanticorps en circulation et des complexes immuns. Les interférons - bétaferon, Avonex, Copaxone - sont généralement reconnus comme les médicaments de choix.

Betaferon est activement utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Il est prouvé qu'avec son engagement à long terme d'un montant de 8 millions d'unités, le risque de progression de la maladie diminue d'un tiers, la probabilité d'invalidité et la fréquence des exacerbations diminuent. Le médicament est injecté sous la peau tous les deux jours.

Les préparations d'immunoglobuline (sandoglobuline, ImBio) visent à réduire la production d'autoanticorps et à réduire la formation de complexes immuns. Ils sont utilisés dans l'exacerbation de nombreuses maladies démyélinisantes dans les cinq jours, administrés par voie intraveineuse à raison de 0,4 gramme par kilogramme de poids corporel. Si l'effet souhaité n'est pas atteint, le traitement peut être poursuivi à la moitié du dosage.

À la fin du siècle dernier, une méthode de filtration de la liqueur a été mise au point, dans laquelle les auto-anticorps sont éliminés. Le traitement comprend jusqu'à huit procédures au cours desquelles jusqu’à 150 ml de liquide céphalo-rachidien passent à travers des filtres spéciaux.

Traditionnellement, la plasmaphérèse, l'hormonothérapie et les cytostatiques sont utilisés pour la démyélinisation. La plasmaphérèse vise à éliminer les anticorps circulants et les complexes immuns de la circulation sanguine. Les glucocorticoïdes (prednisone, dexaméthasone) réduisent l'activité de l'immunité, suppriment la production de protéines antimyéline et ont un effet anti-inflammatoire. Ils sont prescrits jusqu'à une semaine à fortes doses. Les cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide) sont applicables dans les formes graves de pathologie avec auto-immunisation sévère.

Le traitement symptomatique comprend les médicaments nootropes (piracétam), les analgésiques, les anticonvulsivants, les neuroprotecteurs (glycine, Semax), les myorelaxants (mydocalms) pour la paralysie spastique. Pour améliorer la transmission nerveuse, les vitamines B sont prescrites et, dans les états dépressifs, les antidépresseurs sont prescrits.

Le traitement de la pathologie démyélinisante ne vise pas à soulager complètement le patient de la maladie en raison des particularités de la pathogenèse de ces maladies. Son objectif est de dissuader l'action destructive des anticorps, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité. Des groupes internationaux ont été créés pour étudier plus avant la démyélinisation et les efforts de scientifiques de différents pays fournissent déjà une assistance efficace aux patients, bien que le pronostic demeure sous de nombreuses formes très grave.