Maladie démyélinisante du SNC

Les maladies démyélinisantes du cerveau et de la moelle épinière sont des processus pathologiques qui entraînent la destruction de la gaine de myéline des neurones, une altération de la transmission des impulsions entre les cellules nerveuses du cerveau. On pense que la base de l'étiologie des maladies est l'interaction de la prédisposition génétique de l'organisme et de certains facteurs environnementaux. Une transmission impulsive altérée conduit à un état pathologique du système nerveux central.

Maladies démyélinisantes du système nerveux

Les types suivants de maladies démyélinisantes existent:

• La sclérose en plaques est une maladie démyélinisante du système nerveux central. La maladie démyélinisante de la sclérose en plaques est la pathologie la plus courante. La sclérose en plaques est caractérisée par une variété de symptômes. Les premiers symptômes apparaissent à l’âge de 20-30 ans, plus souvent les femmes sont malades. La sclérose en plaques est diagnostiquée en fonction des premiers signes décrits par le psychiatre Charcot: mouvements oculaires involontaires, mouvements tremblants, paroles scandées. En outre, les patients présentent une rétention urinaire ou des mictions très fréquentes, aucun réflexe abdominal, une pâleur des moitiés temporales des disques du nerf optique;
• ODEM, ou encéphalomyélite aiguë disséminée. Elle commence sévèrement, accompagnée de troubles cérébraux sévères et de manifestations d'infection. La maladie survient souvent après l'exposition à une infection bactérienne ou virale, peut se développer spontanément;
• sclérose en plaques diffuse. Il se caractérise par des lésions de la moelle épinière et du cerveau, qui se manifestent par un syndrome convulsif, une apraxie et des troubles mentaux. La mort survient dans la période de 3 à 6-7 ans à partir du moment du diagnostic de la maladie;
• Maladie de Devic ou opticoneurome aigu. La maladie débute par un processus aigu, progresse durement, progresse et touche les nerfs optiques, ce qui entraîne une perte de vision complète ou partielle. Dans la plupart des cas, la mort survient;
• La maladie de Balo, ou sclérose concentrique, encéphalite concentrique périaxiale. L'apparition de la maladie est aiguë, accompagnée de fièvre. Le processus pathologique se poursuit avec une paralysie, une déficience visuelle, des crises d'épilepsie. Le cours de la maladie est rapide - la mort survient en quelques mois;
• leucodystrophies - dans ce groupe sont des maladies qui se caractérisent par des dommages à la substance blanche du cerveau. Les leucodystrophies sont des maladies héréditaires, à la suite d'une anomalie génétique, la formation de la gaine de myéline des nerfs est perturbée;
• La leucoencéphalopathie multifocale progressive se caractérise par une diminution de l'intelligence, des convulsions, le développement de la démence et d'autres troubles. L'espérance de vie du patient ne dépasse pas 1 an. La maladie se développe à la suite d'une immunité réduite, de l'activation du virus JC (polyomavirus humain 2), souvent retrouvée chez les patients infectés par le VIH, après une greffe de moelle osseuse, chez des patients présentant une hémopathie maligne (leucémie lymphoïde chronique, maladie de Hodgkin);
• leucoencéphalite diffuse périaxiale. La maladie héréditaire affecte souvent les garçons. Cause des troubles de la vision, de l'audition, de la parole et d'autres troubles. En progression rapide - espérance de vie d’un peu plus d’un an;
• syndrome de démyélinisation osmotique - est très rare, se développe à la suite d'un déséquilibre électrolytique et d'un certain nombre d'autres raisons. L'augmentation rapide des niveaux de sodium entraîne la perte d'eau et de diverses substances par les cellules du cerveau, entraînant la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses du cerveau. Une des régions du cerveau postérieur est touchée - les pons, les plus sensibles à la myélinolyse;
• La myélopathie est un terme général pour les lésions de la moelle épinière, dont les causes sont variées. Ce groupe comprend: l'étole vertébrale, la maladie de Canavan et d'autres maladies. La maladie de Canavan est une maladie génétique, neurodégénérative, autosomique récessive qui affecte les enfants et endommage les cellules nerveuses du cerveau. La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les Juifs Ashkénazes vivant en Europe orientale. Les creux de la colonne vertébrale (ataxie locomotrice) sont une forme tardive de neurosyphilis. La maladie se caractérise par des lésions des colonnes postérieures de la moelle épinière et des racines nerveuses de la colonne vertébrale. La maladie a trois stades de développement avec une augmentation progressive des symptômes de lésion des cellules nerveuses. La coordination est perturbée lors de la marche, le patient perd facilement l'équilibre, la vessie est souvent perturbée, la douleur apparaît dans le membre inférieur ou dans le bas de l'abdomen, l'acuité visuelle diminue. Le troisième stade le plus lourd est caractérisé par une perte de sensibilité des muscles et des articulations, une aréflexie des tendons des jambes, le développement de l’astéréognose, le patient ne peut plus bouger;
• Le syndrome de Guillain-Barre - qui survient à tout âge, fait référence à un état pathologique rare, caractérisé par la défaite des nerfs périphériques du corps avec son propre système immunitaire. Dans les cas graves, une paralysie complète se produit. Dans la plupart des cas, les patients récupèrent complètement avec un traitement adéquat;
• amyotrophie neurale de Charcot-Marie-Tuta. La maladie héréditaire chronique, caractérisée par une progression, affecte le système nerveux périphérique. Dans la plupart des cas, la gaine de myéline des fibres nerveuses est détruite. Il existe des formes de la maladie dans lesquelles la pathologie des cylindres axiaux se retrouve au centre de la fibre nerveuse. À la suite de la défaite des nerfs périphériques, les réflexes tendineux disparaissent, les muscles s'atrophient des membres inférieurs, puis des membres supérieurs. La maladie est une polyneuropathie progressive chronique héréditaire. Ce groupe comprend: la maladie de Refsum, le syndrome de Russi-Levi, la neuropathie hypertrophique Dejerine-Sott et d'autres maladies rares.

Maladies démyélinisantes génétiques

Lorsque le tissu nerveux est endommagé, le corps réagit par une réaction: la destruction de la myéline. Les maladies qui s'accompagnent de la destruction de la myéline se divisent en deux groupes: la myélinoplastie et la myélopathie. La myélinoclasie est la destruction de la membrane sous l'influence de facteurs externes. La myélinopathie est une destruction de la myéline déterminée génétiquement, associée à un défaut biochimique de la structure de la gaine des neurones. Dans le même temps, une telle répartition en groupes est considérée comme conditionnelle: les premières manifestations de myélinoclasme peuvent indiquer la susceptibilité d’une personne à la maladie et les premières manifestations de myélopathie peuvent être associées à des dommages causés par des facteurs externes. La sclérose en plaques est considérée comme une maladie des personnes ayant une prédisposition génétique à la destruction de la gaine des neurones, à une violation du métabolisme, à une déficience du système immunitaire et à la présence d'une infection lente. Les maladies démyélinisantes génétiques incluent: l'amyotrophie neurale de Charcot-Marie-Tut, la neuropathie hypertrophique de Dejerin-Sott, la leucoencéphalite périaxiale diffuse, la maladie de Canavan et beaucoup d'autres maladies. Les maladies démyélinisantes génétiques sont moins courantes que les maladies démyélinisantes à caractère auto-immun.

Maladies démyélinisantes du système nerveux central: code 10 de la CIM

Les maladies cérébrales démyélinisantes de la CIM 10 ont des codes:

• G35-G37 - maladies démyélinisantes du système nerveux central;
• G35 - sclérose en plaques;
• G37 - autres maladies démyélinisantes du système nerveux central. Les maladies sont différentes.
• G37.9 - Maladie démyélinisante non précisée du système nerveux central.

Les maladies du système nerveux figurent dans la CIM 10 sous le code G00-G99. Les experts estiment que la classification selon la CIM 10 n’est pas assez parfaite. Une autre échelle d’incapacité a été créée, qui est utilisée dans la sclérose en plaques - EDSS. Cette échelle évalue toutes les conditions de la sclérose en plaques - démarche, équilibre, paralysie, soins personnels et autres facteurs. Pour utiliser la balance, le médecin chargé d'évaluer l'état du patient passe un examen spécial.

Maladies démyélinisantes du système nerveux: classification

Maladies démyélinisantes (DZH) varicelle, autres maladies).

Les formes subaiguës de la maladie se manifestent sous forme de maladies:

• sclérose en plaques. Formes cliniques - cérébrospinale et rachidienne, optique, cérébrale, tige, cérébelleuse;
• formes chroniques de DZ - encéphalite de Dawson, Dering, Petta, Van Bogart, leucoencéphalite diffuse périaxiale de Schilder;
• DZ avec lésion nerveuse principalement périphérique - polyradiculoneuropathie infectieuse, polyradiculonévrite primaire infectieuse-allergique de Guillain-Barré, polyneuropathie toxique, polyneuropathie diabétique et dysmétabolique.

Traitement des maladies démyélinisantes du système nerveux

Le traitement d'une maladie démyélinisante dépend du type de maladie et de son degré de gravité. Il s'agit d'un processus long et complexe. En plus du traitement médical, on prescrit au patient un régime, il est recommandé de suivre une routine quotidienne stricte, le sommeil et la veille, de suivre régulièrement un cours de massage, une thérapie physique. Chaque patient atteint d'une maladie démyélinisante nécessite une approche individuelle: le traitement de soutien des patients atteints d'une maladie démyélinisante prend plusieurs années.

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Le département de neurologie de l'hôpital Yusupov emploie des médecins hautement qualifiés spécialisés dans le traitement des maladies démyélinisantes. Les médecins échangent constamment des connaissances avec des spécialistes d'autres cliniques, au pays et à l'étranger. Ils assistent à des conférences où ils se familiarisent avec les méthodes modernes de traitement de la sclérose en plaques et d'autres maladies du groupe démyélinisant.

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Symptômes d'une maladie démyélinisante du cerveau

Pour l'interaction normale des neurones (cellules nerveuses) entre eux et avec d'autres structures du corps, il est très important non seulement leur contenu interne, mais également la membrane contenant la substance myéline. Ses composants sont des lipides et des protéines.

Si une telle "enveloppe" de neurones est détruite pour une raison quelconque, la transmission de l'influx nerveux est impossible. Ces conséquences peuvent conduire à une maladie cérébrale démyélinisante qui peut grandement affecter l'esprit et même la viabilité d'une personne.

L'essence de la pathologie

La plupart des gens ne savent pas ce que c'est, ce qu'est la démyélinisation du cerveau. Cependant, les maladies démyélinisantes du système nerveux surviennent chez les enfants et les adultes. Fait intéressant, la fréquence de leur survenue est liée à la situation géographique et à la race: le plus grand nombre de patients avec un tel diagnostic concerne des Caucasiens et est observé en Europe et en Amérique.

Les neurones ont une forme spécifique qui les distingue de tous les autres types de cellules. Ils ont des processus très longs, dont certains sont recouverts d'une gaine de myéline, ce qui permet la transmission de l'influx nerveux et accélère ce processus. Si la myéline s'est effondrée, l'appendice ne pourra pas du tout communiquer avec d'autres neurones par le biais d'impulsions électrophysiologiques, ou ce processus sera extrêmement difficile.

Par la suite, la structure du corps humain va en souffrir, son innervation étant liée au nerf endommagé. Cela signifie que la disparition de la gaine de myéline peut avoir une variété de symptômes et de conséquences. Les patients avec des diagnostics similaires, mais une localisation différente du nidus peuvent vivre pendant une durée différente, le pronostic dépend de l'importance de la structure affectée.

Le système immunitaire joue un rôle très important dans la destruction de la coquille et attaque soudainement les structures vivantes du corps.

Dans de nombreux cas, cela est dû au fait que le système immunitaire réagit très rapidement aux agents pathogènes infectieux dans la moelle, ainsi qu’aux composants structurels du système nerveux central; une réaction dite auto-immune se développe. Mais il y a d'autres causes non infectieuses à ces échecs.

Raisons

Certaines des causes de cette maladie du système nerveux central ne dépendent pas du mode de vie (par exemple, l'hérédité), d'autres sont associées à l'attitude méprisante d'une personne à l'égard de sa propre santé.

Très probablement, le processus de démyélinisation du cerveau se produit simultanément sous l’influence de plusieurs facteurs.

Le développement de cette maladie peut être associé aux facteurs suivants:

1. Défauts d'informations héréditaires associés à la formation de la gaine de myéline.
2. Mauvaises habitudes causant une intoxication neuronale avec de la fumée, des narcotiques et de l'alcool.
3. Exposition prolongée au stress.
4. Virus (rubéole, herpès, rougeole)
5. Neuroinfections affectant les cellules nerveuses.
6. Vaccination contre l'hépatite.
7. Maladie auto-immune, contre laquelle la destruction de la gaine de myéline est détruite.
8. Échecs métaboliques.
9. Processus paranéoplasique, se développant en raison de la croissance des tumeurs.
10. Intoxication avec des substances nocives puissantes (y compris celles utilisées dans la vie quotidienne - peintures, acétone, huile de lin), ainsi que des produits métaboliques toxiques.
11. Certaines anomalies congénitales, telles que la "selle turque vide" (plus ici).

Variétés de la maladie

La classification de cette maladie est basée sur la répartition des causes profondes de la maladie:

1. Si la myéline présente dans le corps est détruite pour des raisons héréditaires, on parle de myélinoclasie.
2. Si la coquille est produite et fonctionne correctement, mais disparaît ensuite en raison de l'action de facteurs tiers, ceux-ci parlent de la myélopathie.

En outre, le concept de «maladie démyélinisante du système nerveux central» comprend d’importantes maladies:

1. La pathologie la plus courante de ce type - la sclérose en plaques - affecte toutes les parties du système nerveux central. Les symptômes caractéristiques sont très divers.
2. Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
3. Maladie de Marburg.
4. Encéphalomyélite disséminée aiguë.
5. Maladie de Devik.

Symptomatologie

Les symptômes dépendent du type de maladie et de l’emplacement des foyers de démyélinisation du cerveau.

En particulier, la sclérose en plaques se caractérise par les caractéristiques suivantes:

1. Modifications du rapport entre l'intensité du tendon et certains réflexes cutanés, parésie, spasmes musculaires.
2. Changements dans les caractéristiques de la vision (distorsion du champ, clarté, contraste, apparition du bétail).
3. Changements dans la sensibilité de divers analyseurs.
4. Signes de dysfonctionnement du tronc cérébral et des nerfs, associés anatomiquement au cerveau (syndrome bulbaire, dysfonctionnement des muscles mimiques, nystagmus).
5. Dysfonctionnement des organes pelviens (impuissance, constipation, incontinence urinaire).
6. Changements neuropsychologiques (diminution de l'intelligence, états dépressifs, euphorie).

La maladie de Marburg (encéphalomyélite disséminée) est une maladie passagère et mortelle qui peut tuer une personne en quelques mois. Il existe une classification selon laquelle cette maladie appartient à la forme de la sclérose en plaques. Cela ressemble à une maladie infectieuse dans laquelle se manifestent les symptômes suivants:

1. La pathologie démyélinisante en développement rapide affecte le tronc cérébral et les nerfs qui lui sont associés.
2. Augmentation de la pression intracrânienne.
3. Fonction motrice altérée et sensibilité.
4. Il y a souvent des maux de tête accompagnés de vomissements.
5. Il y a des crampes.

La maladie de Devik est un processus de démyélinisation qui couvre principalement les nerfs optiques, ainsi que la substance de la moelle épinière. La maladie est considérée comme plus dangereuse pour les adultes et moins dangereuse pour les enfants, surtout si vous commencez un traitement avec des médicaments hormonaux à temps. Les manifestations de cette pathologie sont les suivantes:

1. Problèmes de vision menant à la cécité totale.
2. Paralysie.
3. Dysfonctionnement des organes pelviens.

Une autre pathologie, la leucoencéphalopathie multifocale progressive, est caractérisée par une combinaison de modifications immunitaires causées par des facteurs externes et par l'apparition de foyers démyélinisés. Une telle maladie peut être suspectée pour les motifs suivants:

1. Capacité visuelle réduite.
2. Diminution de l'intelligence.
3. Perte de coordination
4. Crampes
5. Parésie

Comme vous le savez, ces problèmes réduisent considérablement la qualité de la vie.

Diagnostics

Selon les symptômes cliniques, le médecin ne sera pas en mesure de déterminer le diagnostic exact, et plus encore - de choisir le traitement approprié. Par conséquent, de telles études de diagnostic sont nécessaires, ce qui permet d'identifier les processus pathologiques se produisant dans le cerveau.

1. L'imagerie par résonance magnétique est très informative. Cela permet de voir s’il existe plusieurs foyers ou plusieurs, leur emplacement. Très souvent, les images IRM montrent des modifications des lobes frontaux, localisées par voie périventriculaire ou sous-corticale.
2. L'électroneuromyographie permet non seulement de déterminer la localisation des foyers, mais également le degré de désintégration de la structure nerveuse.
3. Récemment, une méthode de potentiels évoqués a été développée, qui permet d’évaluer le processus de conduite des impulsions nerveuses en enregistrant l’activité électrique des structures cérébrales.

Méthodes de traitement

Le traitement de ces maladies complexes implique deux approches principales: le contrôle des phénomènes pathologiques dans le système nerveux central et la lutte contre les processus auto-immuns (thérapie pathogénétique) et le soulagement des symptômes.

Interféron

La première direction de traitement implique la nomination de médicaments contenant de l'interféron. L'impact sur l'immunité implique l'élimination des complexes immuns et des anticorps présents dans le sang du patient.

Les médicaments peuvent être administrés par voie intraveineuse, sous-cutanée et, dans le cas de leur utilisation à long terme, le risque de progression abrupte est effectivement réduit.

Échange de plasma

Un autre moyen d'éliminer les anticorps dangereux pour la myéline consiste à filtrer le liquide céphalo-rachidien. Au cours de chacune des huit procédures consécutives, environ 150 mg de LCR sont passés à travers des filtres spéciaux. Dans le même but, la plasmaphérèse est également utilisée pour éliminer les anticorps circulant dans les vaisseaux du patient et se dirigeant vers le cerveau.

Les hormones

L'hormonothérapie aide également à éliminer du sang les composés biochimiques agressifs qui détruisent la membrane neuronale. Si l'auto-immunisation est prononcée, il est conseillé d'utiliser des cytostatiques.

Nootropiques

Le traitement symptomatique implique l'utilisation de médicaments nootropes qui protègent le système nerveux des effets pathologiques de la maladie. Ces médicaments sont pris pendant une longue période, mais ils n’ont pas d’effets néfastes sur le corps.

Les nootropiques non seulement stimulent la réflexion et optimisent les processus mentaux fondamentaux, mais empêchent également la mort des neurones et des cellules associées du manque d'oxygène. Sous leur influence, la circulation veineuse et la circulation sanguine cérébrale sont améliorées, la sensibilité des structures cérébrales aux substances toxiques est réduite.

Malgré les nombreux effets positifs, les nootropes ont toujours des contre-indications: ils ne peuvent pas être pris en cas de drépanocytose, de toxicomanie, de névrose, d’insuffisance cérébrovasculaire et dans d’autres conditions.

Myorelaxants

Avec ces pathologies, une situation peut survenir lorsque des neurones à membrane détruite cessent d'envoyer des signaux pour relâcher les muscles et qu'ils sont en tension continue. Pour éliminer ce problème, des relaxants musculaires sont prescrits.

Anti-inflammatoires

Des médicaments anti-inflammatoires sont nécessaires pour réduire l'intensité de l'inflammation et ralentir la réaction violente du corps face à ses propres tissus inflammatoires. Sous leur influence, le réseau vasculaire du SNC cesse d'être aussi perméable aux autoanticorps et aux complexes immuns.

Méthodes folkloriques

Les traitements utilisant des méthodes populaires et non traditionnelles ne peuvent être que auxiliaires. De telles maladies ne peuvent pas être surmontées à l'aide d'herbes, de procédures à domicile. Mais certains moyens de renforcer le système immunitaire peuvent être appropriés. Dans ce cas, toutes les prescriptions applicables doivent être discutées avec votre médecin.

Conclusion

De tels changements pathologiques dans le système nerveux central peuvent déclencher de nombreux facteurs, mais il convient de garder à l'esprit que, dans certains cas, cela peut empêcher le développement d'une maladie dangereuse. Par exemple, éviter les surconsommations et la communication avec les personnes infectées peut réduire le risque de réactions immunitaires violentes pouvant entraîner la destruction des structures de leur propre organisme. En pratiquant le durcissement du corps et des exercices physiques élémentaires, il est parfois possible d’augmenter la résistance à de très nombreux effets négatifs.

Comment les foyers de démyélinisation du cerveau

Les maladies cérébrales démyélinisantes se développent dans la plupart des cas chez les enfants et les personnes âgées de 40 ans. Ce processus pathologique est caractérisé par la défaite de la substance blanche et de la moelle épinière, qui provoque des troubles neurologiques persistants, parfois incompatibles avec la vie.

Les progrès modernes de la science et de la médecine ont permis de déterminer les causes du problème et de détecter les violations à un stade précoce du développement.

Étiologie du processus

Qu'est-ce que la démyélinisation? Le processus se développe à la suite des effets négatifs des anticorps protéiques sur le tissu nerveux. Ceci s'accompagne du développement d'une réaction inflammatoire, d'une lésion des neurones, d'une destruction de la gaine de myéline et d'une transmission altérée de l'influx nerveux.

Les coquilles des fibres nerveuses sont endommagées par:

1. Prédisposition héréditaire.
2. Maladies virales infectieuses.
3. Les foyers d'infection bactérienne chronique.
4. Intoxication par les métaux lourds, essence, solvant.
5. Stress fort et prolongé.
6. Consommation excessive de protéines animales et de graisses.
7. Situation environnementale défavorable.

Toutes ces conditions défavorables conduisent au développement d'un processus auto-immun, mais la prédisposition génétique joue le rôle le plus important. Certains gènes et leurs mutations conduisent au développement d'anticorps anormaux qui pénètrent dans la barrière entre le sang et le tissu nerveux, protégeant ainsi le cerveau des dommages. En conséquence, la protéine myéline est détruite sous l’influence du processus inflammatoire.

Le deuxième facteur déclenchant est les maladies infectieuses. La destruction de la myéline normale survient légèrement différemment. Dans un état normal, le système immunitaire, une fois entré dans l'organisme, commence à produire des anticorps pour le combattre. Mais parfois, les protéines de l'agent pathogène sont si semblables aux protéines des tissus humains que les anticorps les confondent et, avec la bactérie, détruisent leurs propres cellules.

Au début de l’atteinte des fibres nerveuses, lorsque le processus inflammatoire auto-immunitaire commence tout juste à se développer, les modifications pathologiques peuvent encore être inversées. Il existe une possibilité de récupération partielle de la myéline, ce qui permettra aux neurones d’exercer une partie de leurs fonctions. Mais avec le développement de la maladie, les membranes nerveuses sont de plus en plus détruites, les fibres nerveuses sont exposées et elles perdent leur capacité à transmettre des signaux. Il est impossible de se débarrasser de la déficience nerveuse et de ramener les fonctions perdues au cerveau à ce stade.

Évolution de la maladie

Les manifestations des processus de démyélinisation dépendent de la partie du cerveau dans laquelle le processus pathologique a commencé et du degré de dommage. Au début du développement de la pathologie, la fonction visuelle est altérée. Au début, le patient pense qu'il est simplement fatigué, mais peu à peu, il ne peut pas ignorer les manifestations et se rend chez le médecin.

Déterminer le type de démyélinisation uniquement à partir des symptômes est difficile. Par conséquent, des examens supplémentaires sont nécessaires. Les manifestations dépendent de la forme des changements pathologiques.

Sclérose en plaques

Les foyers de démyélinisation du cerveau se trouvent le plus souvent dans la sclérose en plaques. La maladie s'accompagne d'auto-immunisation, de lésions des fibres nerveuses, de la désintégration des gaines de myéline et du remplacement des zones endommagées par du tissu conjonctif.

Les processus de démyélinisation et de sclérose se trouvent dans différentes parties du cerveau, ils sont donc difficiles à associer.

Déterminer pleinement les causes des violations n'a pas encore été possible. On pense que le cerveau est le plus affecté par une mauvaise hérédité, des conditions externes, une infection par des virus et des bactéries. Le cerveau et la moelle épinière sont généralement touchés.

La pathologie peut se manifester:

• parésie et paralysie, réflexes tendineux accrus, crampes musculaires;
• déséquilibre et motricité fine;
• affaiblissement des muscles du visage, réflexe de déglutition, fonction de la parole;
• changement de sensibilité;
• impuissance, constipation, incontinence ou rétention urinaire;
• diminution de la vue, rétrécissement de ses champs, perturbation de la luminosité et perception de la couleur.

Les symptômes décrits peuvent être accompagnés de dépression, d'une diminution du contexte émotionnel, d'euphorie ou de découragement. Si plusieurs foyers apparaissent, l'intelligence et la pensée sont réduites.

Maladie de Marburg

C'est la forme de dommage la plus dangereuse pour la substance du cerveau. La pathologie apparaît de manière abrupte et s'accompagne d'une augmentation rapide des symptômes. Cela se reflète dans l’état du patient de la manière la plus négative. Une personne peut mourir en quelques mois.

La maladie ressemble initialement à une infection et s'accompagne de fièvre, de convulsions. Avec la destruction de la myéline, les fonctions motrices, la sensibilité et la conscience sont altérées. Caractérisé par l'apparition d'une douleur intense à la tête et de vomissements, augmentation de la pression intracrânienne. En cas d'évolution maligne, le tronc cérébral est atteint, dans lequel sont collectés les noyaux des nerfs crâniens.

Maladie de Devika

Lorsque cela se produit, les nerfs optiques et la moelle épinière sont endommagés. Le développement aigu du processus pathologique conduit à une cécité complète. En raison du fait que la maladie touche la moelle épinière, une personne souffre de parésie, de paralysie, de troubles de la fonction des organes pelviens, de troubles de la sensibilité.

Les manifestations vives du patient se produisent dans les deux mois suivant le début du développement de la pathologie. Chez l'adulte, il n'y a aucune chance de résultat favorable. Chez les enfants présentant une pathologie, grâce à l'utilisation d'immunosuppresseurs et de glucocorticoïdes, l'état peut être amélioré.

Encéphalopathie multifocale

Ce type de démyélinisation se produit chez les personnes âgées. Le patient souffre de convulsions, parésie, paralysie, troubles visuels, diminution des capacités intellectuelles, le développement de la démence est possible.

Le processus de destruction des gaines de myéline s'accompagne d'une violation du système immunitaire.

Syndrome de Guillain-Barré

Dans le même temps, les fonctions cérébrales sont perturbées à la suite de lésions nerveuses périphériques. Le plus souvent, la pathologie affecte le mâle. Chez les patients en même temps il y a la parésie, les muscles, les articulations font mal, le rythme cardiaque est cassé, la diaphorèse augmente, la pression artérielle change de façon dramatique.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic en présence de troubles démyélinisés dans le cerveau ne peut être effectué qu’à l’aide de l’imagerie par résonance magnétique. C'est une technique très informative et sûre qui comporte un minimum de contre-indications. Cela ne peut pas être fait uniquement avec la claustrophobie, l'obésité, les troubles mentaux, la présence de structures métalliques dans le corps, car le tomographe est un gros aimant.

À l'aide de l'imagerie par résonance magnétique, les foyers pathologiques sur la substance blanche et autour des ventricules seront détectés. Ils sont de forme ovale, mesurant jusqu'à trois centimètres et diffus.

Pour confirmer la présence de formations, la procédure peut être effectuée avec un rehaussement de contraste. En même temps, dans les nouveaux foyers, l'agent de contraste s'accumule mieux que dans les anciens.

Dans le processus de diagnostic de la maladie en premier lieu déterminer la forme de démyélinisation. Ceci est nécessaire pour le choix des tactiques de traitement.

Le pronostic d'un tel processus pathologique peut être différent. Si la destruction de la myéline provoque la sclérose en plaques, le patient peut vivre plus de dix ans. Dans d'autres cas, l'espérance de vie ne dépasse pas un an.

Traitements traditionnels

Les méthodes de traitement d'une maladie démyélinisante peuvent être différentes. Habituellement mener une thérapie pathogénétique. Avec l'aide de préparations spéciales, ils ralentissent le processus de destruction de la myéline, éliminent les anticorps erronés et normalisent le travail du système immunitaire. Un effet similaire est généralement obtenu en utilisant:

• les interférons sous forme de Betaferon, Avonex, Copaxone. Le premier médicament aide à traiter la sclérose en plaques. Il est prouvé qu'en raison de l'utilisation de Betaferon pendant une longue période, la maladie progresse plus lentement, réduit le risque d'invalidité et la fréquence des exacerbations. Le médicament est administré par voie intramusculaire tous les deux jours;
• les immunoglobulines. Avec leur aide, les anticorps et les complexes immuns sont produits en plus petites quantités. Ceci est réalisé en utilisant Sandoglobulin ou ImBio. Ces médicaments sont prescrits pendant les périodes d'exacerbation. Ils sont injectés dans une veine et la posologie est calculée en fonction du poids du patient. En l'absence de l'effet souhaité, le traitement est poursuivi après une exacerbation;
• filtration de liqueur. Au cours de la procédure, l'élimination des anticorps. Pour obtenir le résultat souhaité, vous devez réussir au moins huit sessions. Pendant le traitement, le liquide céphalorachidien passe à travers des filtres spéciaux;
• plasmaphérèse. Il élimine les anticorps et les complexes immuns du sang;
• hormonothérapie. Le traitement implique l'utilisation de médicaments glucocorticoïdes. Avec l'aide de la prednisolone et de la dexaméthasone, les protéines d'antimyéline sont produites en quantités plus petites et le processus inflammatoire ne se développe pas. Des doses importantes de ces médicaments sont généralement prescrites, ce qui ne peut être pris que dans la semaine;
• cytostatiques. Le méthotrexate et le cyclophosphamide sont utilisés si la maladie est grave.

Un traitement symptomatique est également nécessaire. La réduction des manifestations du processus pathologique est obtenue à l'aide de médicaments nootropes sous forme de piracétam, d'analgésiques, d'anticonvulsivants, de neuroprotecteurs, de relaxants musculaires, qui soulagent la paralysie.

La transmission de l'influx nerveux est normalisée à l'aide de vitamines du groupe B et la dépression est éliminée avec les antidépresseurs.

Le traitement médicamenteux et d'autres méthodes n'éliminent pas complètement la pathologie. Toutes les mesures thérapeutiques ne font que suspendre la destruction des gaines de myéline, améliorer la qualité de la vie et en augmenter la durée.

Méthodes folkloriques

Supprimer les manifestations désagréables de la pathologie et prévenir le développement d'autres troubles peut être avec l'aide de remèdes populaires. Pour améliorer l'état du cerveau, vous pouvez utiliser:

• anis lofanta. De cette plante médicinale est préparée la décoction. Les feuilles, les tiges et les fleurs sont écrasées et, à raison d'une cuillerée à soupe, versez un verre d'eau sur un petit feu pendant dix minutes. Une fois le médicament refroidi, ils ajoutent une cuillerée de miel et boivent deux cuillères à chaque fois avant de manger.
• Diaskorei caucasien. La racine de la plante est écrasée et dans la quantité d'une demi-cuillère à café versez un verre d'eau bouillie. L'outil est maintenu au bain-marie pendant un quart d'heure et consommé dans une cuillère avant de se coucher.

Ces fonds contribuent à l'amélioration des processus métaboliques et de la circulation sanguine. Lorsque vous utilisez des décoctions, consultez des experts. En cas d'association avec certains médicaments, ils peuvent provoquer des réactions indésirables.

Que signifie le diagnostic - maladie démyélinisante du cerveau

Tout sur le processus de démyélinisation dans le cerveau

Le processus de démyélinisation du cerveau est une maladie dans laquelle la gaine de la fibre nerveuse s’atrophie. Dans le même temps, les connexions neuronales sont détruites, les fonctions du conducteur cérébral sont perturbées.

Il est accepté de faire référence aux processus pathologiques de ce type - sclérose en plaques, maladie d’Alexander, encéphalite, polyradiculonévrites, panencéphalite et autres maladies.

Que peut causer la démyélinisation

Les causes de la démyélinisation n'ont pas encore été complètement identifiées. La médecine moderne permet d’identifier trois principaux catalyseurs qui augmentent le risque de développer des troubles.

On pense que la démyélinisation a pour conséquence:

• Facteur génétique - la maladie se développe sur le fond des maladies transmises par héritage. Les troubles pathologiques se produisent sur le fond de l'aminoacidurie, la leucodystrophie, etc.
  
• Facteur acquis - les gaines de myéline sont endommagées par des maladies inflammatoires causées par une infection sanguine. Peut être une conséquence de la vaccination.
  Moins fréquemment, les changements pathologiques causent des blessures, il y a une démyélinisation après le retrait de la tumeur.
  
• Dans le contexte des maladies - une violation de la structure des fibres nerveuses, en particulier de la gaine de myéline, survient à la suite d'une myélite transversale aiguë, d'une sclérose en plaques et d'une sclérose en plaques.
  Les problèmes de métabolisme, la carence en vitamines d'un certain groupe, la myélinose et d'autres conditions sont des catalyseurs de dommages.
  

Symptômes de démyélinisation du cerveau de la tête

Les signes d'un processus de démyélinisation apparaissent presque immédiatement au stade initial de la maladie. Les symptômes peuvent déterminer la présence de problèmes dans le travail du système nerveux central. Un examen complémentaire avec une IRM permet de poser un diagnostic précis.

Pour les troubles caractérisés par les symptômes suivants:

• Augmentation et fatigue chronique.
  
• Troubles de la motricité fine - tremblements, perte de sensibilité des membres des mains.
  
• Problèmes dans le travail des organes internes - souffrent souvent des organes du bassin. Le patient a une incontinence fécale, une miction volontaire.
  
• Troubles émotionnels - Lésions cérébrales multifocales de nature démyélinisante, souvent accompagnées de problèmes d’état mental du patient: pertes de mémoire, hallucinations, diminution des capacités intellectuelles.
  Jusqu'à ce que des méthodes instrumentales précises soient utilisées pour le diagnostic, il y avait des cas où les patients ont commencé à être traités pour une démence et d'autres pathologies psychologiques.
  
• Troubles neurologiques - Les modifications focales dans la substance du cerveau de nature démyélinisante se manifestent par des violations des fonctions motrices du corps et de la motilité, des parésies, des crises d'épilepsie. Les symptômes dépendent de la partie du cerveau endommagée.
  

Qu'est-ce qui se passe pendant le processus de démyélinisation

Les foyers de démyélinisation situés dans le cortex cérébral, dans la matière blanche et grise, entraînent la perte de fonctions corporelles importantes. Selon la localisation des lésions, il existe des manifestations et des troubles spécifiques.

Le pronostic de la maladie est défavorable. Souvent, la démyélinisation, résultant de facteurs secondaires: chirurgie ou inflammation, évolue vers une forme chronique. Avec le développement de la maladie, il se produit une atrophie progressive des tissus musculaires, une paralysie des membres et la perte des fonctions les plus importantes du corps.

Des foyers uniques de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau ont tendance à se développer. En conséquence, une maladie qui évolue progressivement peut entraîner une maladie dans laquelle le patient ne peut pas avaler, parler ou respirer seul. La manifestation la plus grave des dommages à la gaine des fibres nerveuses est fatale.

Comment gérer la démyélinisation du cerveau

À ce jour, il n’existe pas de méthode de traitement unique ayant une efficacité équivalente pour chaque patient présentant une démyélinisation du cerveau. Bien que chaque année, il existe tous les nouveaux médicaments, la capacité de guérir la maladie, la simple prescription d'un certain type de médicament n'existe pas. Dans la plupart des cas, une association thérapeutique conservatrice est nécessaire.

Aux fins du traitement, il est nécessaire de pré-établir le stade des troubles pathologiques et le type de maladie.

IRM dans le diagnostic de démyélinisation

Le cerveau humain protège le crâne, les os solides n'endommagent pas les tissus cérébraux. La structure anatomique rend impossible l'examen de l'état du patient et l'établissement d'un diagnostic précis à l'aide d'un examen visuel normal. Une procédure d'imagerie par résonance magnétique est prévue à cet effet.

Un scanner sur un scanner est sûr et permet de voir les irrégularités dans le travail de différentes parties des hémisphères. La méthode IRM est particulièrement efficace s’il est nécessaire de trouver des zones de démyélinisation du lobe frontal du cerveau, ce qui ne peut être fait à l’aide d’autres procédures de diagnostic.

Les résultats de l'enquête sont absolument précis. Ils aident un neurologue ou un neurochirurgien à déterminer non seulement les perturbations de l'activité de la connexion neuronale, mais également à établir la cause de tels changements. Le diagnostic par IRM des maladies démyélinisantes est le «gold standard» dans l’étude des troubles pathologiques dans le travail des fibres nerveuses.

Méthodes de traitement de médecine traditionnelle

La médecine traditionnelle utilise des médicaments qui améliorent les fonctions du conducteur et bloquent le développement de changements dégénératifs dans le cerveau. Il est très difficile de traiter l’ancien processus de démyélinisation.

Dans ce diagnostic, le rendez-vous de l'interféron bêta contribue à réduire le risque de développement ultérieur de changements pathologiques et réduit le risque de complications d'environ 30%. De plus, les médicaments suivants sont prescrits:

• Myorelaxants - Les foyers inactifs de démyélinisation n’affectent pas le travail des tissus musculaires. Mais il peut y avoir une tension réflexe. Les relaxants musculaires détendent le corset musculaire et aident à restaurer les fonctions motrices du corps.
  
• Les anti-inflammatoires - sont prescrits pour la cessation rapide des dommages aux fibres nerveuses dus à un processus inflammatoire infectieux. Dans le même temps nommé un complexe d'antibiotiques.
  
• Médicaments nootropes - aide à la démyélinisation chronique. Un effet positif sur le travail du cerveau et la restauration de l'activité du conducteur nerveux. Avec les médicaments nootropes, il est recommandé d’utiliser des complexes d’acides aminés et des neuroprotecteurs.
  

Médecine traditionnelle pour la maladie démyélinisante

Les méthodes traditionnelles de traitement visent à soulager les symptômes désagréables et ont un effet préventif bénéfique.

Traditionnellement, les plantes suivantes sont utilisées pour traiter les maladies du cerveau:

• Anis lofant - une plante largement utilisée dans la médecine tibétaine, avec le ginseng. L'avantage d'un lofanta anis est l'effet durable de la décoction. La composition est préparée comme suit. 1 cuillère à soupe l On verse 250 ml de feuilles, de tiges ou de fleurs broyées. de l'eau
  La composition résultante est soumise à un petit feu pendant environ 10 minutes. Une cuillère à café de miel est ajoutée au bouillon refroidi. Prenez la composition de l'anis lofanta sur 2 c. l avant chaque repas.
  
• Diaskorée caucasienne - la racine est utilisée. Vous pouvez acheter une composition de sol déjà préparée ou la préparer vous-même. Utilisé sous forme de thé. On verse 0,5 cuillerée à thé de diaskorei de race blanche dans un verre d'eau bouillante, puis on la traite au bain-marie pendant 15 minutes supplémentaires. Prendre avant de manger 1 cuillère à soupe. l
  

Les remèdes populaires issus du processus de démyélinisation améliorent la circulation sanguine et stabilisent le métabolisme du corps. Certains médicaments ne pouvant être pris en même temps que la décoction de certaines plantes, vous devez consulter un médecin avant de les utiliser.

Maladies démyélinisantes, foyers de démyélinisation dans le cerveau: diagnostic, causes et traitement

Chaque année, un nombre croissant de maladies du système nerveux, accompagnées de démyélinisation. Ce processus dangereux et généralement irréversible affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, entraîne des troubles neurologiques persistants et les formes individuelles ne laissent aucune chance au patient de vivre.

Les maladies démyélinisantes sont de plus en plus diagnostiquées chez les enfants et les jeunes de 40 à 45 ans, on assiste à une tendance à une évolution atypique de la pathologie, qui s'étend aux régions géographiques où l’incidence est très faible.

La question du diagnostic et du traitement des maladies démyélinisantes reste difficile et mal étudiée, mais les recherches dans les domaines de la génétique moléculaire, de la biologie et de l’immunologie, menées activement depuis la fin du siècle dernier, nous ont permis de faire un pas en avant dans cette direction.

Grâce aux efforts des scientifiques, ils ont mis en lumière les mécanismes de base de la démyélinisation et ses causes, mis au point des schémas de traitement de maladies individuelles et l'utilisation de l'IRM comme méthode de diagnostic principale permet de déterminer le processus pathologique déjà entamé à un stade précoce.

Causes et mécanismes de la démyélinisation

Le développement du processus de démyélinisation repose sur une auto-immunisation, lorsque des protéines-anticorps spécifiques se forment dans le corps et attaquent les composants des cellules du tissu nerveux. Se développer en réponse à cette réaction inflammatoire entraîne des dommages irréversibles aux processus neuronaux, la destruction de la gaine de myéline et une transmission altérée de l'influx nerveux.

Facteurs de risque de démyélinisation:

• Prédisposition héréditaire (associée aux gènes du sixième chromosome, ainsi qu’aux mutations des gènes des cytokines, des immunoglobulines, de la protéine de la myéline);
• Infection virale (herpès, cytomégalovirus, Epstein-Barr, rubéole);
• Foyers d'infection bactérienne chronique, portage de H. pylori;
• Empoisonnement par les métaux lourds, les vapeurs d'essence, les solvants;
• Stress fort et prolongé;
• Caractéristiques de l'alimentation avec une prédominance de protéines et de graisses d'origine animale;
• Conditions environnementales défavorables.

Il est à noter que les lésions démyélinisantes ont une dépendance géographique. Le plus grand nombre de cas est enregistré dans le centre et le nord des États-Unis, en Europe, le taux d'incidence étant relativement élevé en Sibérie et en Russie centrale. En revanche, parmi les habitants des pays africains, tels que l’Australie, le Japon et la Chine, les maladies démyélinisantes sont très rares. La race joue également un rôle certain: les Caucasiens dominent parmi les patients démyélinisants.

Le processus auto-immunitaire peut commencer lui-même dans des conditions défavorables, puis l'hérédité joue un rôle primordial. Le transport de certains gènes ou mutations dans ceux-ci entraîne une production inadéquate d'anticorps qui pénètrent dans la barrière hémato-encéphalique et provoque une inflammation avec la destruction de la myéline.

La démyélinisation contre les infections est un autre mécanisme pathogénique important. Le chemin de l'inflammation dans ce cas est quelque peu différent. La réaction normale à la présence d’une infection est la formation d’anticorps contre les composants protéiques des microorganismes, mais il se trouve que les protéines des bactéries et des virus sont si semblables à celles des tissus du patient que le corps commence à "confondre" le sien et les autres, attaquant les microbes et leurs propres cellules.

Les processus auto-immuns inflammatoires dans les premiers stades de la maladie entraînent des troubles réversibles de la conduction des impulsions, et la récupération partielle de la myéline permet aux neurones de fonctionner au moins partiellement. Au fil du temps, la destruction des membranes des nerfs progresse, les processus neuronaux "se dénudent" et il n'y a tout simplement rien pour transmettre des signaux. A ce stade, un déficit neurologique persistant et irréversible apparaît.

Sur le chemin du diagnostic

La symptomatologie de la démyélinisation est extrêmement diverse et dépend de la localisation de la lésion, de l'évolution d'une maladie particulière, du taux de progression des symptômes. Le patient développe généralement des troubles neurologiques souvent transitoires. Les premiers symptômes peuvent être des troubles visuels.

Lorsque le patient sent que quelque chose ne va pas, mais qu'il ne parvient plus à justifier les changements dus à la fatigue ou au stress, il s'adresse à un médecin. Il est extrêmement problématique de suspecter un type spécifique de processus de démyélinisation uniquement sur la base de la clinique, et le spécialiste n’a pas toujours confiance dans la démyélinisation. Aucune recherche supplémentaire n’est donc nécessaire.

exemple de foyers de démyélinisation dans la sclérose en plaques

La méthode principale et très informative pour diagnostiquer un processus de démyélinisation est traditionnellement considérée comme une IRM. Cette méthode est sans danger, elle peut être utilisée chez des patients d'âges différents, des femmes enceintes et un contrepoids: poids excessif, peur des espaces confinés, présence de structures métalliques réagissant à un champ magnétique puissant, maladie mentale.

Les foyers de démyélinisation hyperintenses ronds ou ovales en IRM se trouvent principalement dans la substance blanche située sous la couche corticale, autour des ventricules cérébraux (périventriculaire), diffus répartis, ont des tailles différentes - de quelques millimètres à 2-3 cm. ces champs de démyélinisation plus "jeunes" accumulent un agent de contraste meilleur que ceux qui existent depuis longtemps.

La tâche principale d’un neurologue dans la détection de la démyélinisation consiste à déterminer la forme spécifique de la pathologie et à choisir le traitement approprié. La prévision est ambiguë. Par exemple, il est possible de vivre une douzaine d'années ou plus avec la sclérose en plaques, et avec d'autres variétés, l'espérance de vie peut être d'une année ou moins.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est la forme de démyélinisation la plus répandue, touchant environ 2 millions de personnes sur la planète. Parmi les patients, les jeunes et les personnes d'âge moyen, âgées de 20 à 40 ans, prédominent et les femmes sont plus souvent malades. Dans le langage courant, les personnes éloignées de la médecine utilisent souvent le terme «sclérose» en relation avec les changements liés à l'âge associés à des troubles de la mémoire et de la pensée. La SP avec cette "sclérose" n'a rien à voir.

La maladie repose sur une auto-immunisation et des lésions des fibres nerveuses, la dégradation de la myéline et le remplacement ultérieur de ces foyers par du tissu conjonctif (d'où la «sclérose»). La démyélinisation et la sclérose se caractérisent par la nature diffuse des changements, se retrouvant dans diverses parties du système nerveux et ne montrant pas un schéma clair dans sa distribution.

Les causes de la maladie n'ont pas été résolues jusqu'au bout. L'effet complexe de l'hérédité, des conditions externes, de l'infection par des bactéries et des virus est supposé. On observe que la fréquence PC est plus élevée là où il y a moins de lumière solaire, c'est-à-dire plus loin de l'équateur.

Habituellement, plusieurs parties du système nerveux sont affectées à la fois et une atteinte du cerveau et de la moelle épinière est possible. Une caractéristique distinctive est la détection à l'IRM de plaques de différentes prescriptions: du plus récent au plus sclérotique. Cela indique une nature chronique et persistante de l'inflammation et explique une variété de symptômes avec un changement des symptômes à mesure que la démyélinisation progresse.

Les symptômes de la SEP sont très divers, car la lésion affecte plusieurs parties du système nerveux en même temps. Possible:

• Parésie et paralysie, réflexes tendineux accrus, contractions convulsives de certains groupes musculaires;
• Trouble de l'équilibre et motricité fine;
• Affaiblissement des muscles du visage, modifications de la parole, déglutition, ptose;
• Pathologie de la sensibilité, superficielle et profonde;
• De la part des organes pelviens - le retard ou l'incontinence, la constipation, l'impuissance;
• Avec l'implication des nerfs optiques - acuité visuelle réduite, rétrécissement des champs, violation de la perception des couleurs, du contraste et de la luminosité.

Les symptômes décrits sont associés à des changements dans la sphère mentale. Les patients sont déprimés, le fond émotionnel est généralement réduit, il y a une tendance à la dépression ou, au contraire, à l'euphorie. À mesure que le nombre et la taille des foyers de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau augmentent, une diminution de l’intellect et de l’activité cognitive se joint aux changements des sphères motrice et sensible.

Dans la sclérose en plaques, le pronostic sera plus favorable si la maladie débute par un trouble de la sensibilité ou des symptômes visuels. Dans les cas où apparaissent les premiers troubles du mouvement, de l'équilibre et de la coordination, le pronostic est pire car ces signes indiquent une atteinte du cervelet et des voies conductrices sous-corticales.

Vidéo: IRM dans le diagnostic des modifications démyélinisantes de la SP

Maladie de Marburg

La maladie de Marburg est l'une des formes les plus dangereuses de démyélinisation. En effet, les symptômes se développent soudainement et augmentent rapidement, entraînant la mort du patient en quelques mois. Certains scientifiques attribuent ce phénomène aux formes de sclérose en plaques.

L'apparition de la maladie ressemble à un processus infectieux général, une fièvre, des convulsions généralisées sont possibles. Les foyers de destruction de la myéline, qui se forment rapidement, entraînent divers troubles moteurs graves, troubles de la sensibilité et de la conscience. Caractérisé par un syndrome méningé avec de graves maux de tête et des vomissements. Augmente souvent la pression intracrânienne.

La malignité de la maladie de Marburg est associée à une lésion prédominante du tronc cérébral, où se concentrent les voies principales et les noyaux des nerfs crâniens. La mort du patient survient quelques mois après le début de la maladie.

Maladie de Devika

La maladie de Devika est un processus démyélinisant dans lequel les nerfs optiques et la moelle épinière sont touchés. Ayant commencé de façon aiguë, la pathologie progresse rapidement, entraînant de graves troubles de la vision et la cécité. L'atteinte de la moelle épinière est ascendante et s'accompagne de parésie, paralysie, altération de la sensibilité et de troubles des organes pelviens.

Les symptômes déployés peuvent se former dans environ deux mois. Le pronostic de la maladie est mauvais, en particulier chez les patients adultes. Chez les enfants, les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont prescrits à temps. Les schémas de traitement n’ayant pas encore été mis au point, la thérapie est réduite au soulagement des symptômes, à la prescription d’hormones et aux activités d’appui.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE)

La PMLE est une maladie cérébrale démyélinisante qui est plus communément diagnostiquée chez les personnes âgées et qui s'accompagne de lésions multiples du système nerveux central. Dans la clinique, il y a des parésies, des convulsions, des déséquilibres et de la coordination, des troubles visuels, caractérisés par une diminution de l'intelligence, allant jusqu'à la démence sévère.

Lésions démyélinisantes de la substance blanche du cerveau avec leucoencéphalopathie multifocale progressive

Un trait caractéristique de cette pathologie est considéré comme une combinaison de démyélinisation avec des défauts d'immunité acquise, qui est probablement le facteur principal de la pathogenèse.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par des lésions des nerfs périphériques du type polyneuropathie progressive. Parmi les patients avec un tel diagnostic, il y a deux fois plus d'hommes que la pathologie n'a pas d'âge limite.

Les symptômes sont réduits à la parésie, à la paralysie, aux douleurs au dos, aux articulations et aux muscles des membres. Arythmies fréquentes, transpiration, fluctuations de la pression artérielle, ce qui indique un dysfonctionnement autonome. Le pronostic est favorable, mais dans la cinquième partie des patients, les signes résiduels de lésion du système nerveux demeurent.

Caractéristiques du traitement des maladies démyélinisantes

Pour le traitement de la démyélinisation, deux approches sont utilisées:

• Thérapie symptomatique;
• Traitement pathogénétique.

La thérapie pathogénique vise à freiner le processus de destruction des fibres de myéline, d'élimination des autoanticorps en circulation et des complexes immuns. Les interférons - bétaferon, Avonex, Copaxone - sont généralement reconnus comme les médicaments de choix.

Betaferon est activement utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Il est prouvé qu'avec son engagement à long terme d'un montant de 8 millions d'unités, le risque de progression de la maladie diminue d'un tiers, la probabilité d'invalidité et la fréquence des exacerbations diminuent. Le médicament est injecté sous la peau tous les deux jours.

Les préparations d'immunoglobuline (sandoglobuline, ImBio) visent à réduire la production d'autoanticorps et à réduire la formation de complexes immuns. Ils sont utilisés dans l'exacerbation de nombreuses maladies démyélinisantes dans les cinq jours, administrés par voie intraveineuse à raison de 0,4 gramme par kilogramme de poids corporel. Si l'effet souhaité n'est pas atteint, le traitement peut être poursuivi à la moitié du dosage.

À la fin du siècle dernier, une méthode de filtration de la liqueur a été mise au point, dans laquelle les auto-anticorps sont éliminés. Le traitement comprend jusqu'à huit procédures au cours desquelles jusqu’à 150 ml de liquide céphalo-rachidien passent à travers des filtres spéciaux.

Traditionnellement, la plasmaphérèse, l'hormonothérapie et les cytostatiques sont utilisés pour la démyélinisation. La plasmaphérèse vise à éliminer les anticorps circulants et les complexes immuns de la circulation sanguine. Les glucocorticoïdes (prednisone, dexaméthasone) réduisent l'activité de l'immunité, suppriment la production de protéines antimyéline et ont un effet anti-inflammatoire. Ils sont prescrits jusqu'à une semaine à fortes doses. Les cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide) sont applicables dans les formes graves de pathologie avec auto-immunisation sévère.

Le traitement symptomatique comprend les médicaments nootropes (piracétam), les analgésiques, les anticonvulsivants, les neuroprotecteurs (glycine, Semax), les myorelaxants (mydocalms) pour la paralysie spastique. Pour améliorer la transmission nerveuse, les vitamines B sont prescrites et, dans les états dépressifs, les antidépresseurs sont prescrits.

Le traitement de la pathologie démyélinisante ne vise pas à soulager complètement le patient de la maladie en raison des particularités de la pathogenèse de ces maladies. Son objectif est de dissuader l'action destructive des anticorps, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité. Des groupes internationaux ont été créés pour étudier plus avant la démyélinisation et les efforts de scientifiques de différents pays fournissent déjà une assistance efficace aux patients, bien que le pronostic demeure sous de nombreuses formes très grave.