Comment identifier la démyélinisation du cerveau

La démyélinisation du cerveau est un processus pathologique caractérisé par la destruction de la gaine de myéline autour des neurones et des voies.

La myéline est une substance qui enveloppe les processus longs et courts des cellules nerveuses. Avec elle, l'impulsion électrique atteint une vitesse de 100 m / s. Le processus de démyélinisation altère la conductivité du signal, ce qui entraîne une diminution de la transmission des impulsions nerveuses.

La démyélinisation est un processus courant qui unit un groupe de maladies démyélinisantes du système nerveux et qui comprend:

• myélopathie;
• sclérose en plaques;
• Syndrome de Guillain-Barré;
• La maladie de Devic;
• leucoencéphalopathie multifocale progressive;
• La sclérose en plaques;
• amas spinal;
• Amyotrophie de Charcot.

La destruction des gaines de myéline est de deux types:

1. La myélinopathie est la destruction de protéines de myéline déjà existantes dans le contexte de troubles biochimiques de la myéline. C'est-à-dire que les éléments pathologiques de la myéline sont détruits. Le plus souvent, il a une nature génétique.
2. Myelinoclastes - destruction de la myéline formée normalement sous l'influence de facteurs externes et internes.

Une autre classification est déterminée par l'emplacement des dommages:

• Destruction de la myéline dans le système nerveux central.
• Destruction de la myéline dans le système nerveux périphérique.

Raisons

Toutes les maladies basées sur la démyélinisation sont principalement auto-immunes. Cela signifie que l'immunité d'un malade considère la myéline comme un agent ennemi (antigène) et lui produit des anticorps (la myéline est une protéine). Le complexe antigène-anticorps se dépose à la surface de la protéine myéline, après quoi les cellules protectrices du système immunitaire la détruisent.

Le processus pathologique a d’autres causes:

1. Neuroinfections provoquant une inflammation du cerveau et de la moelle épinière: encéphalite herpétique, maladie du sommeil, lèpre, polio, rage.
2. Maladies du système endocrinien, accompagnées de troubles métaboliques: diabète, hyper et hypothyroïdie.
3. Intoxication aiguë et chronique avec drogues, alcool, substances toxiques (plomb, mercure, acétone). L'intoxication apparaît également dans le contexte de maladies internes qui développent un syndrome d'intoxication: grippe, pneumonie, hépatite et cirrhose.
4. Développement compliqué de tumeurs conduisant au développement de processus paranéoplasiques.

Facteurs favorisant le développement de maladies graves: hypothermie fréquente, nutrition insuffisante, stress, tabagisme et alcool, travail dans des conditions difficiles et polluées.

Les symptômes

Le tableau clinique de la démyélinisation du cerveau ne donne pas de symptômes spécifiques. Les signes du processus pathologique sont déterminés par la localisation du foyer, la partie du cerveau où la myéline est détruite.

En parlant de maladies courantes dans lesquelles la démyélinisation est le principal syndrome, on peut distinguer les affections suivantes et leur tableau clinique:

Le trajet pyramidal est affecté: l'excitabilité des réflexes tendineux augmente, la force musculaire diminue jusqu'à la paralysie, une fatigue rapide des muscles.

Le cervelet est affecté: la coordination des mouvements des muscles symétriques est perturbée, un tremblement des membres apparaît et la coordination des actes moteurs supérieurs est perturbée.

Le premier symptôme est une déficience visuelle: sa précision diminue (jusqu’à la perte). Dans les cas graves, les organes pelviens sont altérés: la miction et la défécation ne sont plus contrôlées par l'esprit.

Troubles du mouvement: paraparésie - diminution de la force musculaire des bras ou des jambes, tétraparèse - diminution de la force musculaire des 4 membres. Plus tard, le cerveau s'enflamme, des foyers de démyélinisation sous-corticaux apparaissent, ce qui conduit à un effondrement des fonctions mentales: intelligence réduite, vitesse de réaction, capacité d'attention. Avec une dynamique complexe, la moelle épinière est nécrotisée, ce qui se manifeste sous la forme de la disparition complète des mouvements et de la sensibilité au niveau du segment affecté.

La faiblesse musculaire dans les jambes augmente. L'affaiblissement de la force commence avec les muscles des jambes proches du corps (quadriceps, muscle gastrocnémien). Peu à peu, une paralysie flasque passe dans les bras. Des paresthésies apparaissent - les patients ressentent des picotements, des engourdissements et des rampements de chair de poule.

Diagnostics

L'imagerie par résonance magnétique est le principal moyen de détecter la démyélinisation. Sur les images couche par couche du cerveau, les foyers d'endommagement des gaines de myéline sont visualisés.

Une autre méthode de diagnostic est la méthode des potentiels évoqués. Avec son aide, la vitesse de réponse du système nerveux au stimulus entrant de la modalité auditive, visuelle et tactile est déterminée.

La méthode auxiliaire est la ponction de la moelle épinière et l’étude du liquide céphalo-rachidien. Avec elle, identifier les processus inflammatoires dans le liquide céphalo-rachidien.

Le pronostic de la maladie est relativement défavorable - cela dépend de la rapidité du diagnostic.

Démyélinisation du cerveau

Le processus de démyélinisation est une condition pathologique dans laquelle la destruction de la myéline de la substance blanche du système nerveux central ou périphérique. La myéline est remplacée par du tissu fibreux, ce qui perturbe la transmission des impulsions le long des voies conductrices du cerveau. Cette maladie est auto-immune et ces dernières années, sa fréquence a tendance à augmenter. Le nombre de cas de détection de cette maladie chez les enfants et les personnes de plus de 45 ans est également en augmentation, et de plus en plus de maladies sont signalées dans des régions géographiques qui ne les caractérisent pas. Des recherches menées par des scientifiques de premier plan dans les domaines de l'immunologie, de la neurogénétique, de la biologie moléculaire et de la biochimie ont rendu le développement de cette maladie plus compréhensible, ce qui a permis de développer de nouvelles technologies pour son traitement.

Les causes

La maladie démyélinisante du cerveau peut se développer pour un certain nombre de raisons, les principales sont énumérées ci-dessous.

1. Réaction immunitaire aux protéines faisant partie de la myéline. Ces protéines commencent à être perçues par le système immunitaire comme étrangères et sont attaquées, ce qui provoque leur destruction. C'est la cause la plus dangereuse de la maladie. Le déclenchement d’un tel mécanisme peut être une infection ou des caractéristiques congénitales du système immunitaire: encéphalomyélite multiple, sclérose en plaques, syndrome de Guillain-Barré, maladies rhumatismales et infections de forme chronique.
2. Neuroinfection: Certains virus peuvent infecter la myéline, entraînant une démyélinisation du cerveau.
3. Échec dans le mécanisme du métabolisme. Ce processus peut être accompagné de malnutrition de la myéline et de sa mort ultérieure. Ceci est typique des pathologies telles que la maladie thyroïdienne, le diabète.
4. Intoxication par des produits chimiques de nature différente: alcooliques, narcotiques, psychotropes, substances toxiques, produits de production de peinture et de vernis, acétone, huile siccative, ou empoisonnement par des produits d’activité vitale de l’organisme: peroxydes, radicaux libres
5. Les processus paranéoplasiques sont des pathologies qui compliquent les processus tumoraux.
   Des études récentes confirment que l’interaction des facteurs environnementaux et la prédisposition héréditaire jouent un rôle important dans le lancement du mécanisme de cette maladie. La relation entre la localisation géographique et la probabilité d'occurrence de la maladie. En outre, les virus (rubéole, rougeole, Epstein-Barr, herpès), les infections bactériennes, les habitudes alimentaires, le stress, l’écologie jouent un rôle important.

La classification de cette maladie est réalisée en deux types:

• myélinoclaste - prédisposition génétique à la destruction accélérée de la gaine de myéline;
• myélinopathie - la destruction de la gaine de myéline, déjà formée, en raison de toute raison, non liée à la myéline.

Les symptômes

Le processus de démyélinisation du cerveau lui-même ne donne pas de symptômes clairs. Ils dépendent complètement des structures du système nerveux central ou périphérique qui localisent cette pathologie. Il existe trois principales maladies démyélinisantes: la sclérose en plaques, la leucoencéphalopathie multifocale progressive et l’encéphalomyélite aiguë disséminée.

La sclérose en plaques - la maladie la plus répandue parmi celles-ci, se caractérise par la défaite de plusieurs parties du système nerveux central. Ceci est accompagné d'un large éventail de symptômes. L'apparition de la maladie se manifeste à un jeune âge - environ 25 ans et est plus fréquente chez les femmes. Les hommes tombent moins souvent malades, mais la maladie se manifeste de manière plus progressive. Les symptômes de la sclérose en plaques sont conditionnellement divisés en 7 groupes principaux.

1. La défaite du chemin pyramidal: parésie, clonus, affaiblissement de la peau et réflexes tendineux augmentés, tonus musculaire spastique, signes pathologiques.
2. Dommages causés au tronc cérébral et aux nerfs du crâne: nystagmus horizontal, vertical ou multiple, affaiblissement des muscles faciaux, ophtalmoplégie inter-nucléaire, syndrome bulbaire.
3. Dysfonctionnement des organes pelviens: incontinence urinaire, envie d'uriner, constipation, diminution de la puissance.
4. Lésions cérébelleuses: nystagmus, ataxie du tronc, extrémités, asynergie, hypotension musculaire, dysmétrie.
5. Déficience visuelle: perte d'acuité visuelle, scotomes, altération de la perception des couleurs, modification des champs visuels, altération de la luminosité, contraste.
6. Déficience sensorielle: distorsion de la perception de la température, dysesthésie, ataxie sensible, sensation de pression dans les membres, distorsion de la sensibilité aux vibrations.
7. Troubles neuropsychologiques: hypocondries, dépression, euphorie, asthénie, troubles intellectuels, troubles du comportement.

Diagnostics

La méthode de recherche la plus illustrative pouvant révéler des foyers de démyélinisation du cerveau est l’imagerie par résonance magnétique. Une image typique de cette maladie est l’identification de foyers ovales ou ronds d’une taille variant de 3 mm à 3 cm dans n’importe quelle partie du cerveau. La localisation dans cette pathologie est typique de la zone des zones sous-corticales et périventriculaires. Si la maladie dure longtemps, ces lésions peuvent fusionner. L'IRM montre également des modifications dans les espaces sous-arachnoïdiens, une augmentation du système ventriculaire due à une atrophie cérébrale.

Récemment, la méthode des potentiels évoqués a commencé à être utilisée pour le diagnostic des maladies diméralisantes. Trois indicateurs sont évalués: somatosensoriel, visuel et auditif. Cela permet d'évaluer les déficiences dans la conduction des impulsions dans le tronc cérébral, les organes visuels et la moelle épinière.

L'électroneuromyographie montre la présence d'une dégénérescence axonale et permet de déterminer la destruction de la myéline. En utilisant également cette méthode, on obtient une évaluation quantitative du degré de troubles du système autonome.

Le plan immunologique subit les immunoglobulines oligoclonales contenues dans le liquide céphalorachidien. Si leur concentration est élevée, cela indique l'activité du processus pathologique.

Traitement

Les traitements des maladies démyélinisantes sont spécifiques et symptomatiques. De nouvelles études en médecine ont bien progressé dans des méthodes de traitement spécifiques. Les bêta-interférons sont considérés comme l’un des médicaments les plus efficaces: ils incluent Rebife, Betaferon, Avanex. Des études cliniques sur Bétaferon ont montré que son utilisation réduisait le taux de progression de la maladie de 30%, empêchait le développement d'une invalidité et réduisait la fréquence des exacerbations.

Les experts préfèrent de plus en plus la méthode d’administration intraveineuse d’immunoglobulines (bioven, sandoglobuline, vénoglobuline). Ainsi, le traitement des exacerbations de la maladie. Il y a plus de 20 ans, une nouvelle méthode relativement efficace de traitement des maladies démyélinisantes - l'immunofiltration du liquide céphalo-rachidien a été mise au point. Des recherches sont en cours sur les médicaments dont l'action vise à mettre un terme au processus de démyélinisation.

En tant que moyen de traitement spécifique utilisé corticostéroïdes, plasmaphérèse, médicaments cytotoxiques. Les nootropiques, les neuroprotecteurs, les acides aminés, les relaxants musculaires sont également largement utilisés.

Symptômes et traitement des maladies démyélinisantes du cerveau

L'une des pathologies les plus dangereuses pour le système nerveux est une maladie démyélinisante du cerveau. En conséquence, la myéline est détruite lors de son remplacement par un tissu fibreux. Cela peut arriver dans n'importe quelle partie du cerveau (lobes frontaux, occipitaux, temporaux). De tels processus conduisent au fait que la transmission de l'influx nerveux est altérée. La démyélinisation fait référence à des maladies de nature auto-immune et récemment, cette pathologie a augmenté chez les enfants et les personnes de plus de 45 ans. Quelles sont les causes, la nature et le traitement de cette pathologie du cerveau?

Principales causes de la maladie démyélinisante

Parmi les principales raisons pour lesquelles la démyélinisation du cerveau commence à se développer dans le corps peuvent être attribuées:

1. La réaction du système immunitaire humain à la protéine qui compose la myéline. En raison des processus irréversibles qui se produisent dans le corps, une telle protéine commence à être perçue par le système immunitaire comme étrangère. Les cellules commencent à l'attaquer et à le détruire progressivement. Cette raison est la plus dangereuse. Ce mécanisme peut être déclenché par l’ingestion d’un organisme ou par les caractéristiques de l’immunité d’une personne, qui sont héréditaires. Ceux-ci incluent la sclérose en plaques, l'encéphalomyélite multiple, etc.
2. Le processus de démyélinisation peut commencer en réponse à la présence d’une neuroinfection ciblant spécifiquement la myéline.

1. Violation des processus métaboliques dans le corps. En conséquence, la myéline commence à souffrir d'une carence en substances dont elle a besoin et s'effondre progressivement. Cela est possible chez les patients ayant des antécédents de diabète et des problèmes liés au travail de la glande thyroïde.
2. L'effet sur le corps des toxines et des produits chimiques, y compris: l'alcool, les médicaments psychotropes, l'acétone, les déchets du corps.
3. Processus paranéoplasiques qui compliquent le cancer.

Les recherches scientifiques ont permis d'établir que l'hérédité et des conditions environnementales défavorables jouent un rôle particulier dans les dommages causés à la myéline (la gaine des fibres nerveuses). Il existe également des informations sur la relation entre la probabilité d'occurrence de cette maladie et la position géographique d'une personne, où les foyers de démyélinisation sont indiqués.

Il existe deux types de démyélinisation du cerveau:

1. Myélinoplastie - caractérisée par une prédisposition héréditaire à la destruction rapide de la coque de la substance de la myéline.
2. La myélinopathie est un processus de destruction de la gaine de myéline qui a d'autres causes.

Les symptômes

Certains symptômes particuliers de la maladie démyélinisante du cerveau ne sont pas différents. Tous sont directement liés aux parties du système nerveux dans lesquelles sont localisés et à l’endroit où se trouvent les foyers de démyélinisation. Au total, il existe 3 principales maladies démyélinisantes en médecine:

1. Encéphalomyélite disséminée aiguë nature dystrophique.
2. La sclérose en plaques (sous n'importe quelle forme de sa manifestation).
3. Leucoencéphalopathie multifocale.

La plus courante de ces maladies est la sclérose en plaques, qui, contrairement à d'autres maladies, peut affecter simultanément plusieurs parties du système nerveux central. L'éventail des symptômes de cette maladie est assez vaste. Les premiers signes de la maladie commencent à apparaître chez les jeunes de 20 à 25 ans. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée chez les femmes d'environ 25 ans. Chez les hommes, le nombre de patients est moindre, cependant, la maladie a une forme progressive. Tous les symptômes caractéristiques de la maladie peuvent être divisés en 7 groupes:

1. Troubles neuropsychologiques: troubles du comportement, sentiments d'euphorie, dépression, asthénie, hypochondrie.
2. La défaite de la voie pyramidale nature dystrophique. Ceux-ci incluent: tonus musculaire spasmodique, réflexes cutanés diminués, parésie, augmentation des réflexes tendineux.
3. Lésions dystrophiques des nerfs crâniens et du tronc cérébral: affaiblissement des muscles du visage, nystagmus horizontal.

1. Violation des organes pelviens: diminution de la puissance, mictions fréquentes, beaucoup ont l'incontinence urinaire.
2. Désensibilisation à la suite d'une démyélinisation: dysesthésie, troubles associés à la sensibilité aux vibrations, le patient ne perçoit pas une température élevée ou basse, ni une sensation de constriction des membres.
3. Déficience visuelle: changements d’angle de vision, daltonisme, incapacité à percevoir les détails de luminosité et de contraste.
4. Lésion dystrophique du cervelet: dysmétrie, asynergie, nystagmus, hypotonie musculaire, ataxie corporelle.

En savoir plus sur l’ataxie et son traitement par le neurologue expérimenté Mikhail Moiseyevich Shperling dans notre vidéo:

Diagnostic de la démyélinisation du cerveau

La méthode la plus efficace de diagnostic de la pathologie aujourd'hui est l'utilisation de l'imagerie par résonance magnétique. Il est possible d'identifier les foyers de dimelinizatsii, qui peuvent être ovales ou ronds. Leur diamètre peut varier de 3 mm à 3 cm. Ils peuvent être situés dans n’importe quelle partie du cerveau, mais sont le plus souvent diagnostiqués dans le lobe frontal. Si la maladie progresse suffisamment longtemps et si le traitement n'est pas appliqué, ces foyers peuvent éventuellement fusionner. La tomographie révèle la présence de modifications dans les espaces sous-arachnoïdiens, des ventricules élargis, qui sont possibles en raison de l'atrophie cérébrale.

Une méthode relativement nouvelle pour diagnostiquer la démyélinisation est la méthode des potentiels évoqués. Cette étude permet de procéder à une évaluation qualitative des paramètres auditifs, visuels et somatosensoriels, ainsi que de considérer les violations dans la conduite de l'influx nerveux.

L'électroneuromyographie aide à détecter la présence de dégénérescence axonale et à évaluer le niveau de dégradation.

Sur la façon de diagnostiquer la sclérose en plaques et d'autres maladies démyélinisantes en utilisant l'IRM, Kapitonov Ivan Vladimirovich - médecin du centre MRT24:

Des études immunologiques sont menées sur les immunoglobulines oligoclonales, présentes dans le liquide céphalo-rachidien. S'ils se trouvent très concentrés, une conclusion est tirée en ce qui concerne l'activité de démyélinisation du cerveau.

Traitements traditionnels

Pour le traitement des processus pathologiques, on utilise des médicaments dont l'action vise à améliorer les fonctions de l'influx nerveux et à bloquer les modifications du cerveau. Le plus difficile est de traiter la vieille démyélinisation.

Les bêta-interférons peuvent réduire de manière significative le risque de développer une pathologie et la survenue de complications d'environ 30%. De plus, les médicaments suivants sont prescrits au patient:

• Les relaxants musculaires, dont l'action vise à restaurer les fonctions motrices du patient.

• Les médicaments anti-inflammatoires sont nécessaires pour arrêter les dommages causés aux fibres nerveuses, apparus en raison du développement d’un processus inflammatoire de nature infectieuse. Avec de tels médicaments est montré l'utilisation d'antibiotiques.
• Les médicaments nootropes sont indiqués pour la démyélinisation chronique. Ces médicaments ont un effet positif sur la restauration de l'activité conductrice et sur le travail du cerveau dans son ensemble. Dans le même temps, il est recommandé d'utiliser des neuroprotecteurs et un complexe d'acides aminés.

Si le traitement n'a pas été commencé à temps, il est presque impossible de rétablir le fonctionnement normal du cerveau et les fonctions perdues du corps.

Le neurologue, professeur, Snaider Natalia Alekseevna, neurodermique, a expliqué aux neurotropes que notre cerveau affecte les neurones.

Traitement des remèdes populaires démyélinisants

L'utilisation de méthodes traditionnelles de démyélinisation permet de soulager certains symptômes et aide à prévenir les maladies. Pour cela, les plantes suivantes sont couramment utilisées:

• La racine de la dioscorée du Caucase. Une demi-cuillère à café de racine broyée et séchée est versée avec un verre d'eau bouillante et maintenue au bain-marie pendant au moins 15 minutes. Après cela, le bouillon est filtré et pris avant de manger 1 cuillère à soupe.

• Anis lofant Il est également utilisé pour faire une décoction, pour laquelle 1 cuillère à soupe de feuilles séchées, de fleurs et d'autres parties de la plante est versée avec 1 tasse d'eau non chaude et bouillie pendant 10 minutes. Après refroidissement, le bouillon est filtré, en ajoutant 1 cuillère à café de miel. Bouillon prendre sur un estomac vide 2 cuillères à soupe.

Mais avant de commencer un traitement de démyélinisation en utilisant des méthodes et des moyens traditionnels, vous devez consulter votre médecin car il existe des contre-indications à l'utilisation de ces recettes.

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Démyélinisation du cerveau: symptômes, traitement

La myéline est une substance semblable à la graisse qui forme la gaine des fibres nerveuses. Cette coquille agit comme une isolation, en empêchant l'excitation de se propager aux fibres voisines. En même temps, il existe des fenêtres particulières dans la gaine de myéline - des espaces où la myéline est absente. Leur présence accélère grandement la transmission de l'influx nerveux. Si la myélinisation des fibres nerveuses est perturbée, la conductivité du tissu nerveux est perturbée et divers troubles neurologiques apparaissent.

Lorsque des processus de démyélinisation se produisent dans le cerveau, la perception, la coordination des mouvements et les fonctions mentales sont perturbées. Dans les cas graves, ce processus peut entraîner une invalidité et la mort du patient. On connaît actuellement trois maladies démyélinisantes du cerveau:

• Sclérose en plaques.
• Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
• Encéphalomyélite disséminée aiguë.

Causes des processus de démyélinisation

Les processus démyélinisants sont considérés comme des lésions cérébrales auto-immunes. Parmi les raisons pour lesquelles le système immunitaire perçoit le tissu de la personne comme étranger peut être:

• Maladies rhumatismales.
• Troubles congénitaux dans la structure de la myéline.
• Pathologie congénitale ou acquise du système immunitaire.
• Lésions infectieuses du système nerveux.
• Maladies métaboliques.
• Processus tumoral et paranéoplasique.
• L'intoxication.

Dans toutes ces maladies, la gaine de myéline du tissu nerveux est détruite et remplacée par des formations de tissu conjonctif.

Sclérose en plaques

C'est la plus courante des maladies démyélinisantes. Sa particularité est que les foyers de démyélinisation se situent à la fois dans plusieurs parties du système nerveux central, de sorte que les symptômes sont divers. Les premiers signes de la maladie apparaissent vers l'âge de 25 ans environ, plus souvent chez les femmes. Chez les hommes, la sclérose en plaques est moins courante mais progresse plus rapidement.

Les symptômes

Les symptômes de la sclérose en plaques dépendent des parties du système nerveux central les plus touchées par la maladie. À cet égard, il existe plusieurs groupes:

• Les symptômes pyramidaux comprennent une parésie des membres, des spasmes musculaires, des convulsions, une augmentation des réflexes tendineux et un affaiblissement de la peau.
• Symptômes de la tige - nystagmus (tremblement des yeux) dans différentes directions, réduction de la sévérité des expressions faciales, difficulté à se focaliser sur les yeux.
• Symptômes pelviens - un dysfonctionnement des organes pelviens, se produit lorsque les noyaux de la moelle épinière sont endommagés.
• Symptômes cérébelleux - incoordination, démarche instable, vertiges.
• Perte visuelle - champs visuels, sensibilité réduite aux fleurs, contraste perceptible, scotomes (taches noires devant les yeux).
• Troubles sensoriels - paresthésies (chair de poule), troubles de la sensibilité aux vibrations et à la température, sensation de pression dans les membres.
• Symptômes mentaux - hypocondrie, apathie, basse humeur.

Ces symptômes se produisent rarement ensemble, car la maladie se développe progressivement sur plusieurs années.

Diagnostics

La méthode la plus courante pour diagnostiquer la sclérose en plaques est l'IRM. Il vous permet d'identifier les foyers de démyélinisation du cerveau. Sur les images, elles ressemblent à des taches ovales plus claires sur le fond du cerveau. L'emplacement typique est près des ventricules du cerveau et plus bas près du cortex. Avec le long cours de la maladie, les lésions se confondent, la taille des ventricules cérébraux augmente (signe d'atrophie).

La méthode des potentiels évoqués permet de déterminer le degré de perturbation de la conduction nerveuse. Simultanément, les potentiels cutané, visuel et auditif sont évalués.

L'électroneuromyographie - une méthode similaire à l'ECG, vous permet de déterminer le foyer de destruction de la myéline, de voir leurs limites et d'évaluer le degré de lésion nerveuse.

Les méthodes immunologiques déterminent la présence d'anticorps dans les antigènes du liquide céphalorachidien et du virus.

En plus de ces méthodes, d'autres peuvent être appliquées, par exemple, permettant d'établir la présence d'intoxication.

Traitement

Un traitement complet pour la sclérose en plaques est impossible, mais il existe des méthodes très efficaces de traitement pathogénétique et symptomatique. En particulier, l'utilisation de l'interféron - Rebif, Betaferon a fait ses preuves. Dans le contexte de ces médicaments, le taux de progression de la maladie ralentit, la fréquence des exacerbations diminue et les troubles menant à une invalidité se développent rarement.

La plasmaphérèse et l'immunofiltration du liquide céphalorachidien sont utilisées pour éliminer les complexes antigènes-anticorps pathologiques.

Les médicaments nootropes (piracétam), les neuroprotecteurs, les acides aminés (glycine) et les sédatifs sont prescrits pour maintenir les fonctions cognitives.

Il est recommandé aux patients d'observer le régime de jour, une activité physique modérée en plein air, un traitement de sanatorium.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Contrairement à la sclérose en plaques, elle se développe avec une suppression significative du système immunitaire. Sa cause est l'activation du polyomavirus (distribué chez 80% des personnes). Les dommages au cerveau sont asymétriques, parmi les symptômes - perte de sensibilité, altération des mouvements des membres, jusqu’à l’hémiparésie, hémianopsie (perte de vision d’un œil). Les violations se développent toujours d'une part. Caractérisé par le développement rapide de la démence et des changements de personnalité. La maladie est considérée comme incurable.

Encéphalomyélite Aiguë Disséminée

C'est une maladie polyétiologique qui affecte le cerveau et la moelle épinière. Les foyers de démyélinisation sont dispersés dans de nombreuses parties du système nerveux central. Symptômes - somnolence, maux de tête, syndrome convulsif, troubles causés par la défaite d'une région particulière du système nerveux central. Le traitement d’une maladie dépend de la raison qui l’a provoquée dans ce cas particulier. Après rétablissement, les défauts neurologiques peuvent rester - parésie, paralysie, déficience visuelle, audition, coordination.

Maladie démyélinisante du cerveau et du système nerveux central: causes du développement et pronostic

Toute maladie démyélinisante est une pathologie grave, souvent une question de vie ou de mort. Ignorer les premiers symptômes conduit à l'apparition d'une paralysie, de problèmes multiples au cerveau, aux organes internes et souvent à la mort.

Pour exclure un pronostic défavorable, il est recommandé de suivre toutes les prescriptions du médecin, afin de procéder à un examen opportun.

Démyélinisation

La démyélinisation du cerveau deviendra plus claire si vous parlez brièvement de l'anatomie et de la physiologie de la cellule nerveuse.

Les impulsions nerveuses se propagent d’un neurone à l’autre, puis d’un organe à un autre, appelé axone. Beaucoup d'entre eux sont recouverts par la gaine de myéline (myéline), ce qui permet une transmission rapide des impulsions. À 30%, il est constitué de protéines, le reste étant composé de lipides.

Mécanisme de développement

Dans certaines situations, la gaine de myéline est détruite, ce qui indique une démyélinisation. Deux facteurs majeurs ont conduit au développement de ce processus. Le premier est associé à une prédisposition génétique. Sans l'influence de facteurs évidents, certains gènes initient la synthèse d'anticorps et de complexes immuns. Les anticorps produits sont capables de pénétrer dans la barrière hémato-encéphalitique et de détruire la myéline.

L'infection est au cœur d'un autre processus. Le corps commence à produire des anticorps qui détruisent les protéines des microorganismes. Cependant, dans certains cas, les protéines des bactéries pathologiques et des cellules nerveuses sont perçues comme identiques. La confusion se produit et le corps infecte ses propres neurones.

Aux premières étapes de la défaite, le processus peut être arrêté et inversé. Au fil du temps, la destruction de la coquille est telle qu'elle disparaît complètement, laissant apparaître des axones. La substance pour la transmission impulsionnelle disparaît.

Raisons

Les bases des pathologies démyélinisantes sont les suivantes:

• Génétique. Chez certains patients, une mutation des gènes responsables des protéines de la gaine de myéline, des immunoglobulines et du sixième chromosome est notée.
• Processus infectieux. Lancé par la maladie de Lyme, la rubéole, les infections à cytomégalovirus.
• L'intoxication. Consommation à long terme d'alcool, de drogues, de substances psychotropes, exposition à des éléments chimiques.
• Troubles métaboliques. En raison du diabète, il existe un dysfonctionnement des cellules nerveuses, ce qui entraîne la mort de la gaine de myéline.
• Néoplasme.
• Le stress.

Récemment, de plus en plus de scientifiques pensent que le mécanisme d’origine et de développement est combiné. Dans le contexte de la conditionnalité héréditaire sous l'influence de l'environnement et des pathologies, des maladies démyélinisantes du cerveau se développent.

Il est à noter qu'ils surviennent le plus souvent en Europe, dans certaines régions des États-Unis, au centre de la Russie et en Sibérie. Ils sont moins répandus parmi les populations d’Asie, d’Afrique et d’Australie.

Classification

En décrivant la démyélinisation, les médecins parlent de myélinoclasie, la perturbation de la membrane neuronale due à des facteurs géniques.

Une lésion due à des maladies d'autres organes indique une myélopathie.

Les foyers pathologiques se développent dans le cerveau, la colonne vertébrale et les parties périphériques du système nerveux. Ils peuvent avoir un caractère généralisé - dans ce cas, les dommages affectent les membranes dans différentes parties du corps. Avec une lésion isolée observée dans une zone limitée.

Maladies

Dans la pratique médicale, il existe plusieurs maladies caractérisées par des processus de démyélinisation du cerveau.

Ceux-ci incluent la sclérose en plaques - sous cette forme, ils surviennent le plus souvent. Les autres manifestations incluent des pathologies de Marburg, Devik, une leucoencéphalopathie multifocale progressive, le syndrome de Guillain-Barré.

Sclérose en plaques

Environ 2 millions de personnes souffrent de sclérose en plaques. Dans plus de la moitié des cas, la pathologie se développe chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il progresse lentement, de sorte que les premiers signes ne sont détectés qu’après quelques années. Récemment, il a été diagnostiqué chez des enfants de 10 à 12 ans. Il survient plus souvent chez les femmes résidant dans les villes. Malade plus de personnes vivant loin de l'équateur.

Le diagnostic de la maladie est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Dans le même temps, plusieurs foyers de démyélinisation sont détectés. La plupart du temps, ils se trouvent dans la matière blanche du cerveau. Dans le même temps, des plaques fraîches et anciennes coexistent. C'est le signe d'un processus en cours qui explique le caractère progressif de la pathologie.

Les patients développent une paralysie, les réflexes tendineux augmentent, des crises locales surviennent. La motricité fine en souffre, la déglutition, la voix, la parole, la sensibilité, la capacité à garder l'équilibre sont perturbés. Si le nerf optique est affecté, la vision et la perception des couleurs sont réduites.

Une personne devient irritable, sujette à la dépression, à l'apathie. Parfois, au contraire, il y a des accès d'euphorie. Les troubles de la sphère cognitive augmentent progressivement.

Le pronostic est considéré comme relativement favorable si la maladie, au stade initial, ne concerne que les nerfs sensoriels et optiques. La défaite des motoneurones conduit à une dégradation des fonctions du cerveau et de ses départements: système cervelet, système pyramidal et extrapyramidal.

Maladie de Marburg

La démyélinisation aiguë, qui aboutit à la mort, caractérise la maladie de Marburg. Selon certains chercheurs, la pathologie serait une variante de la sclérose en plaques. Dans les premiers stades, les dommages touchent principalement le tronc cérébral, ainsi que les voies de conduction, en raison de son caractère transitoire.

La maladie commence à se manifester par une inflammation normale accompagnée de fièvre. Des convulsions peuvent survenir. Dans une courte période dans la zone touchée est une substance à base de myéline. Des troubles du mouvement apparaissent, la sensibilité en souffre, la pression intracrânienne augmente, le processus s'accompagne de vomissements. Le patient se plaint de graves maux de tête.

Maladie de Devika

La pathologie est associée à la démyélinisation de la moelle épinière et aux processus nerveux visuels. La paralysie se développe rapidement, des troubles de la sensibilité sont notés et des organes situés dans la région pelvienne sont perturbés. Les dommages au nerf optique mènent à la cécité.

Le pronostic est mauvais, surtout chez les adultes.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La plupart du temps, les personnes âgées présentent des signes d’une maladie démyélinisante du système nerveux central qui caractérise la leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Les dommages aux fibres nerveuses entraînent des parésies, des mouvements involontaires, une coordination altérée, une intelligence réduite en peu de temps. Dans les cas graves, la démence se développe.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré a un développement similaire. Plus de nerfs périphériques sont touchés. Les patients, principalement des hommes, ont une parésie. Ils souffrent de fortes douleurs dans les muscles, les os et les articulations. Les signes d'arythmie, les changements de pression, la transpiration excessive parlent de dysfonctionnement du système végétatif.

Les symptômes

Les principales manifestations des maladies démyélinisantes du système nerveux comprennent:

• Troubles du mouvement. Il existe des parésies, des tremblements, des mouvements involontaires, une rigidité musculaire accrue. Coordination observée de la coordination, déglutition.
• Neurologique. Des crises d'épilepsie peuvent survenir.
• Perte de sensation Le patient perçoit mal la température, les vibrations, la pression.
• Organes internes. Il y a l'incontinence urinaire, les selles.
• Troubles psycho-émotionnels. Les patients ont noté un rétrécissement de l'intellect, des hallucinations, une augmentation des pertes de mémoire.
• Visuels Une déficience visuelle est détectée, la perception des couleurs et de la luminosité est perturbée. Ils apparaissent souvent en premier.
• Bien-être général La personne se fatigue rapidement, devient somnolente.

Diagnostics

La principale méthode de détection des foyers de démyélinisation du cerveau est l'imagerie par résonance magnétique. Cela vous permet de brosser un tableau précis de la maladie. L'introduction d'un agent de contraste les décrit plus clairement, vous permettant d'isoler de nouvelles lésions de la substance blanche du cerveau.

D'autres méthodes d'examen comprennent des échantillons de sang, l'étude du liquide céphalo-rachidien.

Traitement

L'objectif principal du traitement est de ralentir la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses, de normaliser le fonctionnement du système immunitaire, de lutter contre les anticorps qui infectent la myéline.

Les effets immunostimulants et antiviraux ont des interférons. Ils activent la phagocytose, rendent le corps plus résistant aux infections. Assigné à Copaxone, Betaferon. L'administration intramusculaire est indiquée.

Les immunoglobulines (ImBio, Sandoglobulin) compensent les anticorps humains naturels et augmentent la capacité du patient à résister aux virus. Nommé principalement en période d'exacerbation, administré par voie intraveineuse.

La dexaméthasone et la prednisalone sont prescrites pour le traitement hormonal. Ils entraînent une diminution de la production de protéines antimyéline et préviennent le développement d'inflammations.

Les cytostatiques sont utilisés pour supprimer les processus immunitaires dans les cas graves. Ce groupe comprend, par exemple, le cyclophosphamide.

En plus du traitement médicamenteux, la plasmaphérèse est utilisée. Le but de cette procédure est la purification du sang, l'élimination des anticorps et des toxines.

Le liquide céphalorachidien est en cours de nettoyage. Au cours de la procédure, la liqueur est passée à travers les filtres afin de la débarrasser des anticorps.

Les chercheurs modernes traitent les cellules souches et tentent d'appliquer les connaissances et l'expérience de la biologie génique. Cependant, dans la plupart des cas, il est impossible d'arrêter complètement la démyélinisation.

Une partie importante du traitement est symptomatique. La thérapie vise à améliorer la qualité et la durée de vie du patient. Des médicaments nootropes sont prescrits (Piracetam). Leur action est associée à une activité mentale accrue, à une attention et à une mémoire améliorées.

Les médicaments anticonvulsifs réduisent les spasmes musculaires et la douleur associée. Il s'agit du phénobarbital, du clonazépam, de l'amizépam et de la valparine. Des relaxants musculaires sont prescrits (Mydocalm) pour soulager la raideur.

Les symptômes psycho-émotionnels caractéristiques s’affaiblissent lors de la prise d’antidépresseurs, de sédatifs.

Prévisions

Les maladies démyélinisantes détectées aux premiers stades du développement peuvent être stoppées ou ralenties. Les processus qui affectent profondément le système nerveux central ont une évolution et un pronostic moins favorables. Dans le cas des pathologies de Marburg et de Devik, la mort survient en quelques mois. Dans le syndrome de Guillain-Barré, le pronostic est plutôt bon.

Les prédispositions héréditaires, les infections et les troubles métaboliques entraînent des lésions de la gaine de myéline des cellules du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs périphériques. Ce processus s'accompagne de l'apparition de maladies graves, souvent mortelles. Pour arrêter les dommages au cerveau, les médicaments prescrits sont conçus pour réduire la vitesse et le développement de la démyélinisation. L'objectif principal du traitement symptomatique est de soulager les symptômes, d'améliorer l'activité mentale, de réduire la douleur et les mouvements involontaires.

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article:

Ponomarev V.V. Maladies démyélinisantes du système nerveux: technologies cliniques, de diagnostic et de traitement modernes // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., télévision Ostrovaya

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Diagnostic précoce des maladies démyélinisantes du système nerveux central basé sur la tomographie par cohérence optique du fond de la revue // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostic et diagnostic différentiel des maladies démyélinisantes inflammatoires idiopathiques du système nerveux central // Bibliothèque de mémoires électroniques - 2004.

Maladies démyélinisantes, foyers de démyélinisation dans le cerveau: diagnostic, causes et traitement

Chaque année, un nombre croissant de maladies du système nerveux, accompagnées de démyélinisation. Ce processus dangereux et généralement irréversible affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, entraîne des troubles neurologiques persistants et les formes individuelles ne laissent aucune chance au patient de vivre.

Les maladies démyélinisantes sont de plus en plus diagnostiquées chez les enfants et les jeunes de 40 à 45 ans, on assiste à une tendance à une évolution atypique de la pathologie, qui s'étend aux régions géographiques où l’incidence est très faible.

La question du diagnostic et du traitement des maladies démyélinisantes reste difficile et mal étudiée, mais les recherches dans les domaines de la génétique moléculaire, de la biologie et de l’immunologie, menées activement depuis la fin du siècle dernier, nous ont permis de faire un pas en avant dans cette direction.

Grâce aux efforts des scientifiques, ils ont mis en lumière les mécanismes de base de la démyélinisation et ses causes, mis au point des schémas de traitement de maladies individuelles et l'utilisation de l'IRM comme méthode de diagnostic principale permet de déterminer le processus pathologique déjà entamé à un stade précoce.

Causes et mécanismes de la démyélinisation

Le développement du processus de démyélinisation repose sur une auto-immunisation, lorsque des protéines-anticorps spécifiques se forment dans le corps et attaquent les composants des cellules du tissu nerveux. Se développer en réponse à cette réaction inflammatoire entraîne des dommages irréversibles aux processus neuronaux, la destruction de la gaine de myéline et une transmission altérée de l'influx nerveux.

Facteurs de risque de démyélinisation:

• Prédisposition héréditaire (associée aux gènes du sixième chromosome, ainsi qu’aux mutations des gènes des cytokines, des immunoglobulines, de la protéine de la myéline);
• Infection virale (herpès, cytomégalovirus, Epstein-Barr, rubéole);
• Foyers d'infection bactérienne chronique, portage de H. pylori;
• Empoisonnement par les métaux lourds, les vapeurs d'essence, les solvants;
• Stress fort et prolongé;
• Caractéristiques de l'alimentation avec une prédominance de protéines et de graisses d'origine animale;
• Conditions environnementales défavorables.

Il est à noter que les lésions démyélinisantes ont une dépendance géographique. Le plus grand nombre de cas est enregistré dans le centre et le nord des États-Unis, en Europe, le taux d'incidence étant relativement élevé en Sibérie et en Russie centrale. En revanche, parmi les habitants des pays africains, tels que l’Australie, le Japon et la Chine, les maladies démyélinisantes sont très rares. La race joue également un rôle certain: les Caucasiens dominent parmi les patients démyélinisants.

Le processus auto-immunitaire peut commencer lui-même dans des conditions défavorables, puis l'hérédité joue un rôle primordial. Le transport de certains gènes ou mutations dans ceux-ci entraîne une production inadéquate d'anticorps qui pénètrent dans la barrière hémato-encéphalique et provoque une inflammation avec la destruction de la myéline.

La démyélinisation contre les infections est un autre mécanisme pathogénique important. Le chemin de l'inflammation dans ce cas est quelque peu différent. La réaction normale à la présence d’une infection est la formation d’anticorps contre les composants protéiques des microorganismes, mais il se trouve que les protéines des bactéries et des virus sont si semblables à celles des tissus du patient que le corps commence à "confondre" le sien et les autres, attaquant les microbes et leurs propres cellules.

Les processus auto-immuns inflammatoires dans les premiers stades de la maladie entraînent des troubles réversibles de la conduction des impulsions, et la récupération partielle de la myéline permet aux neurones de fonctionner au moins partiellement. Au fil du temps, la destruction des membranes des nerfs progresse, les processus neuronaux "se dénudent" et il n'y a tout simplement rien pour transmettre des signaux. A ce stade, un déficit neurologique persistant et irréversible apparaît.

Sur le chemin du diagnostic

La symptomatologie de la démyélinisation est extrêmement diverse et dépend de la localisation de la lésion, de l'évolution d'une maladie particulière, du taux de progression des symptômes. Le patient développe généralement des troubles neurologiques souvent transitoires. Les premiers symptômes peuvent être des troubles visuels.

Lorsque le patient sent que quelque chose ne va pas, mais qu'il ne parvient plus à justifier les changements dus à la fatigue ou au stress, il s'adresse à un médecin. Il est extrêmement problématique de suspecter un type spécifique de processus de démyélinisation uniquement sur la base de la clinique, et le spécialiste n’a pas toujours confiance dans la démyélinisation. Aucune recherche supplémentaire n’est donc nécessaire.

exemple de foyers de démyélinisation dans la sclérose en plaques

La méthode principale et très informative pour diagnostiquer un processus de démyélinisation est traditionnellement considérée comme une IRM. Cette méthode est sans danger, elle peut être utilisée chez des patients d'âges différents, des femmes enceintes et un contrepoids: poids excessif, peur des espaces confinés, présence de structures métalliques réagissant à un champ magnétique puissant, maladie mentale.

Les foyers de démyélinisation hyperintenses ronds ou ovales en IRM se trouvent principalement dans la substance blanche située sous la couche corticale, autour des ventricules cérébraux (périventriculaire), diffus répartis, ont des tailles différentes - de quelques millimètres à 2-3 cm. ces champs de démyélinisation plus "jeunes" accumulent un agent de contraste meilleur que ceux qui existent depuis longtemps.

La tâche principale d’un neurologue dans la détection de la démyélinisation consiste à déterminer la forme spécifique de la pathologie et à choisir le traitement approprié. La prévision est ambiguë. Par exemple, il est possible de vivre une douzaine d'années ou plus avec la sclérose en plaques, et avec d'autres variétés, l'espérance de vie peut être d'une année ou moins.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est la forme de démyélinisation la plus répandue, touchant environ 2 millions de personnes sur la planète. Parmi les patients, les jeunes et les personnes d'âge moyen, âgées de 20 à 40 ans, prédominent et les femmes sont plus souvent malades. Dans le langage courant, les personnes éloignées de la médecine utilisent souvent le terme «sclérose» en relation avec les changements liés à l'âge associés à des troubles de la mémoire et de la pensée. La SP avec cette "sclérose" n'a rien à voir.

La maladie repose sur une auto-immunisation et des lésions des fibres nerveuses, la dégradation de la myéline et le remplacement ultérieur de ces foyers par du tissu conjonctif (d'où la «sclérose»). La démyélinisation et la sclérose se caractérisent par la nature diffuse des changements, se retrouvant dans diverses parties du système nerveux et ne montrant pas un schéma clair dans sa distribution.

Les causes de la maladie n'ont pas été résolues jusqu'au bout. L'effet complexe de l'hérédité, des conditions externes, de l'infection par des bactéries et des virus est supposé. On observe que la fréquence PC est plus élevée là où il y a moins de lumière solaire, c'est-à-dire plus loin de l'équateur.

Habituellement, plusieurs parties du système nerveux sont affectées à la fois et une atteinte du cerveau et de la moelle épinière est possible. Une caractéristique distinctive est la détection à l'IRM de plaques de différentes prescriptions: du plus récent au plus sclérotique. Cela indique une nature chronique et persistante de l'inflammation et explique une variété de symptômes avec un changement des symptômes à mesure que la démyélinisation progresse.

Les symptômes de la SEP sont très divers, car la lésion affecte plusieurs parties du système nerveux en même temps. Possible:

• Parésie et paralysie, réflexes tendineux accrus, contractions convulsives de certains groupes musculaires;
• Trouble de l'équilibre et motricité fine;
• Affaiblissement des muscles du visage, modifications de la parole, déglutition, ptose;
• Pathologie de la sensibilité, superficielle et profonde;
• De la part des organes pelviens - le retard ou l'incontinence, la constipation, l'impuissance;
• Avec l'implication des nerfs optiques - acuité visuelle réduite, rétrécissement des champs, violation de la perception des couleurs, du contraste et de la luminosité.

Les symptômes décrits sont associés à des changements dans la sphère mentale. Les patients sont déprimés, le fond émotionnel est généralement réduit, il y a une tendance à la dépression ou, au contraire, à l'euphorie. À mesure que le nombre et la taille des foyers de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau augmentent, une diminution de l’intellect et de l’activité cognitive se joint aux changements des sphères motrice et sensible.

Dans la sclérose en plaques, le pronostic sera plus favorable si la maladie débute par un trouble de la sensibilité ou des symptômes visuels. Dans les cas où apparaissent les premiers troubles du mouvement, de l'équilibre et de la coordination, le pronostic est pire car ces signes indiquent une atteinte du cervelet et des voies conductrices sous-corticales.

Vidéo: IRM dans le diagnostic des modifications démyélinisantes de la SP

Maladie de Marburg

La maladie de Marburg est l'une des formes les plus dangereuses de démyélinisation. En effet, les symptômes se développent soudainement et augmentent rapidement, entraînant la mort du patient en quelques mois. Certains scientifiques attribuent ce phénomène aux formes de sclérose en plaques.

L'apparition de la maladie ressemble à un processus infectieux général, une fièvre, des convulsions généralisées sont possibles. Les foyers de destruction de la myéline, qui se forment rapidement, entraînent divers troubles moteurs graves, troubles de la sensibilité et de la conscience. Caractérisé par un syndrome méningé avec de graves maux de tête et des vomissements. Augmente souvent la pression intracrânienne.

La malignité de la maladie de Marburg est associée à une lésion prédominante du tronc cérébral, où se concentrent les voies principales et les noyaux des nerfs crâniens. La mort du patient survient quelques mois après le début de la maladie.

Maladie de Devika

La maladie de Devika est un processus démyélinisant dans lequel les nerfs optiques et la moelle épinière sont touchés. Ayant commencé de façon aiguë, la pathologie progresse rapidement, entraînant de graves troubles de la vision et la cécité. L'atteinte de la moelle épinière est ascendante et s'accompagne de parésie, paralysie, altération de la sensibilité et de troubles des organes pelviens.

Les symptômes déployés peuvent se former dans environ deux mois. Le pronostic de la maladie est mauvais, en particulier chez les patients adultes. Chez les enfants, les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs sont prescrits à temps. Les schémas de traitement n’ayant pas encore été mis au point, la thérapie est réduite au soulagement des symptômes, à la prescription d’hormones et aux activités d’appui.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE)

La PMLE est une maladie cérébrale démyélinisante qui est plus communément diagnostiquée chez les personnes âgées et qui s'accompagne de lésions multiples du système nerveux central. Dans la clinique, il y a des parésies, des convulsions, des déséquilibres et de la coordination, des troubles visuels, caractérisés par une diminution de l'intelligence, allant jusqu'à la démence sévère.

Lésions démyélinisantes de la substance blanche du cerveau avec leucoencéphalopathie multifocale progressive

Un trait caractéristique de cette pathologie est considéré comme une combinaison de démyélinisation avec des défauts d'immunité acquise, qui est probablement le facteur principal de la pathogenèse.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est caractérisé par des lésions des nerfs périphériques du type polyneuropathie progressive. Parmi les patients avec un tel diagnostic, il y a deux fois plus d'hommes que la pathologie n'a pas d'âge limite.

Les symptômes sont réduits à la parésie, à la paralysie, aux douleurs au dos, aux articulations et aux muscles des membres. Arythmies fréquentes, transpiration, fluctuations de la pression artérielle, ce qui indique un dysfonctionnement autonome. Le pronostic est favorable, mais dans la cinquième partie des patients, les signes résiduels de lésion du système nerveux demeurent.

Caractéristiques du traitement des maladies démyélinisantes

Pour le traitement de la démyélinisation, deux approches sont utilisées:

• Thérapie symptomatique;
• Traitement pathogénétique.

La thérapie pathogénique vise à freiner le processus de destruction des fibres de myéline, d'élimination des autoanticorps en circulation et des complexes immuns. Les interférons - bétaferon, Avonex, Copaxone - sont généralement reconnus comme les médicaments de choix.

Betaferon est activement utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Il est prouvé qu'avec son engagement à long terme d'un montant de 8 millions d'unités, le risque de progression de la maladie diminue d'un tiers, la probabilité d'invalidité et la fréquence des exacerbations diminuent. Le médicament est injecté sous la peau tous les deux jours.

Les préparations d'immunoglobuline (sandoglobuline, ImBio) visent à réduire la production d'autoanticorps et à réduire la formation de complexes immuns. Ils sont utilisés dans l'exacerbation de nombreuses maladies démyélinisantes dans les cinq jours, administrés par voie intraveineuse à raison de 0,4 gramme par kilogramme de poids corporel. Si l'effet souhaité n'est pas atteint, le traitement peut être poursuivi à la moitié du dosage.

À la fin du siècle dernier, une méthode de filtration de la liqueur a été mise au point, dans laquelle les auto-anticorps sont éliminés. Le traitement comprend jusqu'à huit procédures au cours desquelles jusqu’à 150 ml de liquide céphalo-rachidien passent à travers des filtres spéciaux.

Traditionnellement, la plasmaphérèse, l'hormonothérapie et les cytostatiques sont utilisés pour la démyélinisation. La plasmaphérèse vise à éliminer les anticorps circulants et les complexes immuns de la circulation sanguine. Les glucocorticoïdes (prednisone, dexaméthasone) réduisent l'activité de l'immunité, suppriment la production de protéines antimyéline et ont un effet anti-inflammatoire. Ils sont prescrits jusqu'à une semaine à fortes doses. Les cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide) sont applicables dans les formes graves de pathologie avec auto-immunisation sévère.

Le traitement symptomatique comprend les médicaments nootropes (piracétam), les analgésiques, les anticonvulsivants, les neuroprotecteurs (glycine, Semax), les myorelaxants (mydocalms) pour la paralysie spastique. Pour améliorer la transmission nerveuse, les vitamines B sont prescrites et, dans les états dépressifs, les antidépresseurs sont prescrits.

Le traitement de la pathologie démyélinisante ne vise pas à soulager complètement le patient de la maladie en raison des particularités de la pathogenèse de ces maladies. Son objectif est de dissuader l'action destructive des anticorps, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité. Des groupes internationaux ont été créés pour étudier plus avant la démyélinisation et les efforts de scientifiques de différents pays fournissent déjà une assistance efficace aux patients, bien que le pronostic demeure sous de nombreuses formes très grave.