Que signifie le diagnostic - maladie démyélinisante du cerveau

La démyélinisation est appelée destruction de la gaine de myéline des cellules nerveuses (neurones) du système nerveux central ou du système nerveux périphérique. Les maladies démyélinisantes sont une manifestation de troubles génétiques ou de maladies auto-immunes.

Le traitement des maladies démyélinisantes est complexe et dépend du stade de la maladie et des caractéristiques individuelles de l’organisme. Il est totalement impossible de les guérir: en cas d'exacerbation et de progression de la maladie, un traitement médicamenteux est prescrit. À l'hôpital Yusupov, un patient peut se soumettre à des procédures physiothérapeutiques, se faire masser et s'adonner à une gymnastique thérapeutique avec des spécialistes de l'hôpital.

Traitement des maladies démyélinisantes du cerveau

Les maladies démyélinisantes sont de deux types: la destruction de la membrane neuronale due au défaut génétique de la structure biochimique de la myéline et la destruction de la membrane neuronale due à l’influence de facteurs externes et internes, la réponse du système immunitaire du corps aux protéines qui font partie de la membrane neuronale. Le système immunitaire les perçoit comme des extraterrestres et les attaque, détruisant la membrane des neurones. Ce type de maladie se développe avec des maladies rhumatismales, la sclérose en plaques, des infections chroniques et d’autres troubles. Certaines infections virales détruisent également la gaine de myéline, provoquant une démyélinisation du cerveau. Le diabète sucré, les maladies de la glande thyroïde provoquent souvent la destruction de la gaine de myéline des neurones. Les effets pathologiques sur la coque ont des processus tumoraux dans le corps du patient, une intoxication chimique.

L'évolution d'une maladie démyélinisante peut être monophasique aiguë, progressive, rémittente. Le type de maladie dans la destruction des membranes des cellules nerveuses du système nerveux central (système nerveux central) est monofocal et diffus. Dans une maladie monofocale, une lésion est détectée et, dans un type de maladie diffus, de multiples foyers de lésion du tissu nerveux sont observés.

Le traitement des maladies démyélinisantes du cerveau est effectué dans le service neurologique de l'hôpital Yusupov, dans un hôpital. Le neurologue prescrit un traitement en fonction du type de maladie et de la gravité de l'état du patient. Le traitement est effectué avec l'utilisation de médicaments qui affectent l'activité du système immunitaire du patient. Les patients dans un état grave subissent une désorption de liqueur - une procédure qui réduit l’intensité de la destruction de la membrane neuronale. Pour le traitement des maladies démyélinisantes du cerveau, on utilise l'hormonothérapie, des médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, des cytostatiques, des nootropes, des relaxants musculaires, des neuroprotecteurs et d'autres médicaments. Lors du diagnostic d'une maladie démyélinisante, le traitement peut être spécifique ou symptomatique.

Maladie démyélinisante: symptômes

Les symptômes des maladies démyélinisantes dépendent de la structure dans laquelle se produit la destruction des gaines de myéline - dans le système nerveux central ou le système nerveux périphérique. Les maladies démyélinisantes suivantes appartiennent au groupe du SNC:

• opticoneuromaitis (maladie de Devic). Elle se caractérise par des lésions des nerfs optiques, des tissus nerveux de la moelle épinière. Plus souvent, les femmes sont malades que les hommes. Lorsque la maladie est diagnostiquée, l'infection, la fièvre et les maladies auto-immunes avant l'apparition de symptômes neurologiques. Avec la défaite des nerfs optiques développer une cécité temporaire ou permanente (un œil ou les deux), une perte de sensibilité, un dysfonctionnement de la vessie, des intestins, une parésie ou une paralysie des membres. L'augmentation de la gravité des symptômes survient dans les deux mois;
• sclérose en plaques. La sclérose en plaques est caractérisée par des lésions focales du cerveau et de la moelle épinière. La maladie se manifeste par une diminution de la force musculaire des membres, une paralysie du nerf crânien, des tremblements, un trouble de la sensibilité, une coordination, une instabilité de la marche, un dysfonctionnement des organes pelviens, une altération de la fonction visuelle, sexuelle, intellectuelle, des changements de comportement. Le patient peut ressentir une sensation de brûlure constante dans les membres et le tronc. Très souvent, les patients sont déprimés. La sclérose en plaques affecte souvent les femmes;
• encéphalomyélite aiguë disséminée. Elle se développe comme une maladie démyélinisante inflammatoire aiguë ou subaiguë du système nerveux central due à une infection ou après la vaccination. Elle se caractérise par des lésions monophasiques du système nerveux avec récupération dans la plupart des cas.

L'étiologie des maladies démyélinisantes n'est pas encore claire, les maladies ont souvent une étiologie mixte. Comment traiter une maladie démyélinisante du cerveau, le médecin peut le dire après avoir procédé à un examen complet du patient, compte tenu de la gravité de la maladie.

Diagnostic des maladies démyélinisantes

La méthode la plus informative pour diagnostiquer les maladies démyélinisantes est l'IRM de la moelle épinière et du cerveau, l'étude du liquide céphalo-rachidien du patient pour détecter la présence d'immunoglobulines oligoclonales. Pour le diagnostic des maladies démyélinisantes, une étude est réalisée à l'aide de la méthode des potentiels évoqués. L’évaluation des indicateurs auditifs, visuels et somatosensoriels permet d’établir le degré de dysfonctionnement du tissu nerveux - transmission des impulsions dans le tronc cérébral, la moelle épinière, dans l’organe de la vision.

Le diagnostic de la sclérose en plaques entraîne des difficultés en raison de la similitude des symptômes avec les symptômes d'autres maladies. Pour le diagnostic de la sclérose en plaques, les études de laboratoire et les études radiologiques, le tableau clinique de la maladie est utilisé, le liquide céphalo-rachidien est examiné et l’IRM est répétée, car il n’est pas toujours possible de poser un diagnostic en un seul examen.

Le diagnostic de l'opticoneuromaelitis est réalisé à l'aide d'une IRM, de tests de laboratoire et de la consultation d'un neuro-ophtalmologiste.

Le diagnostic de l'encéphalomyélite aiguë disséminée est réalisé à l'aide de l'étude du liquide céphalorachidien, dans laquelle le patient reçoit un diagnostic de pléocytose, une concentration élevée de protéine de base de la myéline. L'IRM montre des lésions étendues dans le cerveau et la moelle épinière.

Maladie démyélinisante du cerveau: pronostic

Les maladies démyélinisantes ne peuvent pas être traitées, le mécanisme de développement de la maladie est encore inconnu. Le pronostic dépend de la forme de la maladie. La forme la plus dangereuse et maligne de la maladie, entraînant une invalidité, dont le taux de développement est imprévisible est la sclérose en plaques primaire progressive. Les débuts de la maladie cérébrale abaissant le Demielia surviennent le plus souvent après 40 ans, après 7 ans, 25% des patients ont besoin de soutien, tout en se déplaçant.

La sclérose en plaques progressive secondaire survient chez les patients atteints de sclérose en plaques rémittente. La maladie commence à progresser. Si le patient se retrouve dans un fauteuil roulant après quelques années, puis dans les cinq à dix ans, sans traitement adéquat, le décès survient.

Le syndrome de Devika mène souvent à la mort. L'encéphalomyélite démyélinisante aiguë peut être fatale dans les cas graves; chez une certaine proportion de patients, elle aboutit à un rétablissement presque complet, parfois des effets résiduels subsistent.

Il est possible de compléter le diagnostic de la maladie avec les équipements de diagnostic de haute technologie de fabricants mondiaux renommés de l'hôpital de Yusupov.

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Maladies démyélinisantes du cerveau

Les maladies démyélinisantes du système nerveux sont un groupe de maladies qui entraînent la destruction de la substance blanche de la moelle épinière et du cerveau.

Actuellement, les maladies du système nerveux central sont aussi courantes que la pathologie des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et autres du corps humain. Et si, auparavant, le processus de démyélinisation du cerveau était considéré comme une pathologie purement sénile, il est maintenant plus probable que les personnes âgées et plus jeunes deviennent malades. Les causes des maladies du système nerveux central sont plus que suffisantes, mais elles étaient présentes il y a de nombreuses années, lorsque la démyélinisation concernait principalement des personnes âgées. Est-il vrai que l'incidence a augmenté en raison de l'exposition à des facteurs nocifs? Ou encore, les méthodes diagnostiques d’examen ont-elles atteint un nouveau niveau, ce qui a permis de détecter des changements pathologiques dans le cerveau dans le temps? Toutes les maladies du système nerveux central, à l'instar des autres affections pathologiques, ont leur propre nomenclature dans la classification internationale des maladies: CIM-10 / G00-G99, où le bloc de G35 à G37 vaut 15! maladies associées à la démyélinisation. Ce sont ces enregistrements qui peuvent être vus dans les antécédents médicaux du patient avec un trouble particulier du SNC.

Pourquoi la démyélinisation se produit

Le processus de démyélinisation a le même mécanisme d'occurrence que d'autres maladies auto-immunes. Sous l'influence d'un facteur provenant de l'extérieur (par exemple, le stress), des anticorps commencent à se former, ce qui a un effet destructeur sur le tissu nerveux. L'inflammation commence sur le site de la réaction anticorps-antigène (dans ce cas, cette substance blanche du cerveau ou de la moelle épinière), ce qui entraîne un amincissement puis une destruction complète de la gaine de myéline, ce qui perturbe la transmission des influx nerveux. Ce type de réaction est observé dans le processus véritable auto-immunitaire.

Au cours du processus infectieux, le complexe AT + AG est formé en raison de la similitude du composant protéique du micro-organisme et de l'homme, ce qui entraîne la destruction non seulement des bactéries mais également des cellules de l'organisme.

Si le processus auto-immun est détecté à temps et si un traitement approprié a été prescrit, le processus de démyélinisation peut être ralenti et le déficit neurologique évité grâce à la division incomplète de la fibre myélinisée.

Étiologie

Les causes des maladies du système nerveux central sont variées et souvent associées les unes aux autres:

• Prédisposition génétique à la mutation de la myéline, réactions auto-immunes;
• Infection virale transférée (CMV, virus de l'herpès simplex, rubéole);
• Pathologie concomitante;
• Foyers d'infection chroniques (sinusite, otite moyenne, amygdalite);
• Inhalation de vapeurs toxiques;
• La présence de mauvaises habitudes;
• Toxicomanie;
• Situations stressantes prolongées;
• Apport alimentaire irrationnel (teneur élevée en protéines dans l'alimentation quotidienne);
• Mauvaise situation sociale et environnementale.

Bien entendu, tous ces facteurs peuvent déclencher le développement de la démyélinisation, mais une personne ne tombe pas toujours malade. Cela est dû à la particularité du corps de résister aux agents infectieux et stressants, à la gravité du cours de l’infection, à sa durée. Et, s'il existe une hérédité accablée, il est nécessaire de surveiller leur état de santé afin d'éviter de nouvelles complications.

Symptomatologie

Le tableau clinique n’est pas toujours immédiatement apparent, les signes de la maladie peuvent être flous, ce qui rend le diagnostic difficile.

Les manifestations précoces peuvent être une fatigue constante, injustifiée par l'un ou l'autre exercice. Une personne se fatigue même quand il se repose, ce qui devrait alerter le neurologue. Bien sûr, si une personne n'a pas suffisamment dormi pendant longtemps, a mal mangé et mal travaillé, cela ne signifie pas un cas spécifique de démyélinisation des structures nerveuses. Mais si, après normalisation du régime quotidien, la fatigue ne disparaît pas pendant une longue période, cela peut suggérer le contraire.

Les symptômes peuvent ressembler à la dystonie végétative-vasculaire, dans laquelle des troubles fonctionnels du tractus gastro-intestinal, du système cardiovasculaire, de la perte de mémoire et d'autres fonctions cognitives seront observés. De plus, il convient de noter que le TRI n’est pas un diagnostic, mais plutôt un complexe symptomatique, ce qui peut indiquer une maladie évolutive du tissu myélinique, mais peut être dû à une affection névrotique (névrose).

En position Romberg, il bascule souvent d'un côté à l'autre, le test en forme de doigt est effectué correctement avec une légère défaite. Parfois - convulsions, hallucinations, ajout de troubles mentaux.

Nous examinons ci-dessous les formes les plus courantes de maladies démyélinisantes du système nerveux central.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune chronique affectant la substance blanche de la moelle épinière et du cerveau.

Les personnes jeunes et matures tombent malades principalement. Le plus souvent, la pathologie est observée chez les femmes et le premier début de la maladie tombe 20 à 25 ans. Les raisons sont l'hérédité accablée, l'infection, les conditions sociales et environnementales défavorables. Fait intéressant, le manque de lumière solaire contribue au développement de la sclérose en plaques (SEP).

Les premiers symptômes peuvent être une déficience visuelle (en particulier une vision double), une intolérance à la chaleur (les patients ne se sentent pas bien dans les bains chauds), une distorsion de la sensibilité (des irritants mineurs peuvent causer une douleur intense), une faiblesse musculaire, un engourdissement des membres, une démarche tremblante, sensation de brûlure dans la colonne vertébrale. Dans certains cas, on observe une incontinence de selles et d'urine. Plus les foyers se forment rapidement, plus les patients sont sujets à la dépression, leurs fonctions cognitives diminuent, leur activité mentale ralentit.

L'image de l'IRM montre des foyers de démyélinisation et, avec la SEP, ils sont multiples et les anciens foyers sont sclérosés (le tissu myélélin a été remplacé par le tissu conjonctif). Avec l'aide d'un agent de contraste, vous pouvez trouver des "jeunes" foyers de tissu démyélinisé, ils absorberont mieux le contraste, ce qui sera montré dans l'image comme une peinture améliorée de différentes régions du cerveau.

Le pronostic est favorable, si la maladie débute par une perturbation du contexte psycho-émotionnel et une perturbation de la sphère visuelle, cela indique que la SP a une forme lentement progressive.

La sclérose en plaques due à la similitude des manifestations doit être différenciée de l'encéphalomyélite aiguë disséminée.

Encéphalomyélite aiguë disséminée

Contrairement à la sclérose en plaques, l'encéphalomyélite est transitoire et, avec un traitement efficace, les foyers de démyélinisation subissent un processus inverse. La principale cause de survenue est considérée comme une infection virale transférée et, en IRM, des foyers de démyélinisation sans altération du tissu conjonctif seront observés. Si l’imagerie par résonance magnétique est réalisée dans un délai de six mois, il n’y aura pas de lésions ou elles resteront, indiquant un nouveau début d’encéphalomyélite et non de sclérose en plaques, car des cicatrices se formeraient après cette date dans la SP. Pour que la fiabilité de l'IRM se répète après quelques mois. Une grande quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien et une quantité anormale de lymphocytes dans celui-ci parlent en faveur d'une encéphalomyélite.

Maladie de Marburg

C'est la forme la plus dangereuse, certains scientifiques pensent qu'il s'agit d'une forme fulminante de sclérose en plaques. La symptomatologie augmente instantanément et comprend des troubles moteurs et sensoriels, des changements de conscience. On observe souvent des frissons, de la fièvre, des crampes, de graves maux de tête et des vomissements. Il affecte le tronc cérébral, ce qui entraîne la mort quelques mois après le début de la maladie (environ plusieurs mois).

Maladie de Devika

Dans cette maladie, la moelle épinière et les nerfs optiques sont touchés. À mesure que la personne progresse, la cécité, la paralysie et d'autres troubles du système nerveux central se produisent. Toutes ces manifestations sont possibles dans le mois qui suit l’apparition de la maladie. Le pronostic est principalement défavorable en raison du courant de foudre. Le traitement est symptomatique.

Syndrome de Guillain-Barré

Comprend la polyneuropathie, la douleur dans les muscles et les articulations, la parésie, la paralysie. Dystonie végétative-vasculaire prononcée sous forme de fluctuations de la pression artérielle, transpiration, arythmies. Le plus souvent, les hommes tombent malades, mais le traitement supprime bien les symptômes négatifs et vous permet de reprendre une vie active.

Traitement

Cela peut être symptomatique et pathogénique.

La thérapie pathogénétique repose sur le principe de ralentissement et de limitation de la destruction de la myéline, de la destruction des anticorps et de la formation de complexes immuns. Un groupe d'interféron est utilisé à cette fin, l'un de ses représentants est Betaferon. Son utilisation est justifiée chez les personnes atteintes de sclérose en plaques, car elle réduit le risque d'invalidité, prolonge la rémission et réduit la probabilité d'un nouveau début de la maladie. Le complexe a attribué des immunoglobulines (Sandoglobuline) pendant 5 jours. La filtration du liquide céphalorachidien est également utilisée, ce qui permet d'éliminer les autoanticorps, la plasmaphérèse, l'hormonothérapie et les médicaments cytostatiques (méthotrexate) du corps humain. Les glucocorticoïdes, tels que la prednisone ou la dexaméthasone, ont un puissant effet anti-inflammatoire et inhibent la production d’anticorps dirigés contre le tissu cérébral.

Antidépresseurs prescrits symptomatiquement (amitriptyline), nootropiques (Piracetam), anticonvulsivants (médicaments à base d'acide valproïque), neuroprotecteurs (glycine), relaxants musculaires (mydocalm). En outre - complexes de vitamines avec une teneur élevée en vitamines B.

Maladie démyélinisante du cerveau et du système nerveux central: causes du développement et pronostic

Toute maladie démyélinisante est une pathologie grave, souvent une question de vie ou de mort. Ignorer les premiers symptômes conduit à l'apparition d'une paralysie, de problèmes multiples au cerveau, aux organes internes et souvent à la mort.

Pour exclure un pronostic défavorable, il est recommandé de suivre toutes les prescriptions du médecin, afin de procéder à un examen opportun.

Démyélinisation

La démyélinisation du cerveau deviendra plus claire si vous parlez brièvement de l'anatomie et de la physiologie de la cellule nerveuse.

Les impulsions nerveuses se propagent d’un neurone à l’autre, puis d’un organe à un autre, appelé axone. Beaucoup d'entre eux sont recouverts par la gaine de myéline (myéline), ce qui permet une transmission rapide des impulsions. À 30%, il est constitué de protéines, le reste étant composé de lipides.

Mécanisme de développement

Dans certaines situations, la gaine de myéline est détruite, ce qui indique une démyélinisation. Deux facteurs majeurs ont conduit au développement de ce processus. Le premier est associé à une prédisposition génétique. Sans l'influence de facteurs évidents, certains gènes initient la synthèse d'anticorps et de complexes immuns. Les anticorps produits sont capables de pénétrer dans la barrière hémato-encéphalitique et de détruire la myéline.

L'infection est au cœur d'un autre processus. Le corps commence à produire des anticorps qui détruisent les protéines des microorganismes. Cependant, dans certains cas, les protéines des bactéries pathologiques et des cellules nerveuses sont perçues comme identiques. La confusion se produit et le corps infecte ses propres neurones.

Aux premières étapes de la défaite, le processus peut être arrêté et inversé. Au fil du temps, la destruction de la coquille est telle qu'elle disparaît complètement, laissant apparaître des axones. La substance pour la transmission impulsionnelle disparaît.

Raisons

Les bases des pathologies démyélinisantes sont les suivantes:

• Génétique. Chez certains patients, une mutation des gènes responsables des protéines de la gaine de myéline, des immunoglobulines et du sixième chromosome est notée.
• Processus infectieux. Lancé par la maladie de Lyme, la rubéole, les infections à cytomégalovirus.
• L'intoxication. Consommation à long terme d'alcool, de drogues, de substances psychotropes, exposition à des éléments chimiques.
• Troubles métaboliques. En raison du diabète, il existe un dysfonctionnement des cellules nerveuses, ce qui entraîne la mort de la gaine de myéline.
• Néoplasme.
• Le stress.

Récemment, de plus en plus de scientifiques pensent que le mécanisme d’origine et de développement est combiné. Dans le contexte de la conditionnalité héréditaire sous l'influence de l'environnement et des pathologies, des maladies démyélinisantes du cerveau se développent.

Il est à noter qu'ils surviennent le plus souvent en Europe, dans certaines régions des États-Unis, au centre de la Russie et en Sibérie. Ils sont moins répandus parmi les populations d’Asie, d’Afrique et d’Australie.

Classification

En décrivant la démyélinisation, les médecins parlent de myélinoclasie, la perturbation de la membrane neuronale due à des facteurs géniques.

Une lésion due à des maladies d'autres organes indique une myélopathie.

Les foyers pathologiques se développent dans le cerveau, la colonne vertébrale et les parties périphériques du système nerveux. Ils peuvent avoir un caractère généralisé - dans ce cas, les dommages affectent les membranes dans différentes parties du corps. Avec une lésion isolée observée dans une zone limitée.

Maladies

Dans la pratique médicale, il existe plusieurs maladies caractérisées par des processus de démyélinisation du cerveau.

Ceux-ci incluent la sclérose en plaques - sous cette forme, ils surviennent le plus souvent. Les autres manifestations incluent des pathologies de Marburg, Devik, une leucoencéphalopathie multifocale progressive, le syndrome de Guillain-Barré.

Sclérose en plaques

Environ 2 millions de personnes souffrent de sclérose en plaques. Dans plus de la moitié des cas, la pathologie se développe chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il progresse lentement, de sorte que les premiers signes ne sont détectés qu’après quelques années. Récemment, il a été diagnostiqué chez des enfants de 10 à 12 ans. Il survient plus souvent chez les femmes résidant dans les villes. Malade plus de personnes vivant loin de l'équateur.

Le diagnostic de la maladie est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Dans le même temps, plusieurs foyers de démyélinisation sont détectés. La plupart du temps, ils se trouvent dans la matière blanche du cerveau. Dans le même temps, des plaques fraîches et anciennes coexistent. C'est le signe d'un processus en cours qui explique le caractère progressif de la pathologie.

Les patients développent une paralysie, les réflexes tendineux augmentent, des crises locales surviennent. La motricité fine en souffre, la déglutition, la voix, la parole, la sensibilité, la capacité à garder l'équilibre sont perturbés. Si le nerf optique est affecté, la vision et la perception des couleurs sont réduites.

Une personne devient irritable, sujette à la dépression, à l'apathie. Parfois, au contraire, il y a des accès d'euphorie. Les troubles de la sphère cognitive augmentent progressivement.

Le pronostic est considéré comme relativement favorable si la maladie, au stade initial, ne concerne que les nerfs sensoriels et optiques. La défaite des motoneurones conduit à une dégradation des fonctions du cerveau et de ses départements: système cervelet, système pyramidal et extrapyramidal.

Maladie de Marburg

La démyélinisation aiguë, qui aboutit à la mort, caractérise la maladie de Marburg. Selon certains chercheurs, la pathologie serait une variante de la sclérose en plaques. Dans les premiers stades, les dommages touchent principalement le tronc cérébral, ainsi que les voies de conduction, en raison de son caractère transitoire.

La maladie commence à se manifester par une inflammation normale accompagnée de fièvre. Des convulsions peuvent survenir. Dans une courte période dans la zone touchée est une substance à base de myéline. Des troubles du mouvement apparaissent, la sensibilité en souffre, la pression intracrânienne augmente, le processus s'accompagne de vomissements. Le patient se plaint de graves maux de tête.

Maladie de Devika

La pathologie est associée à la démyélinisation de la moelle épinière et aux processus nerveux visuels. La paralysie se développe rapidement, des troubles de la sensibilité sont notés et des organes situés dans la région pelvienne sont perturbés. Les dommages au nerf optique mènent à la cécité.

Le pronostic est mauvais, surtout chez les adultes.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La plupart du temps, les personnes âgées présentent des signes d’une maladie démyélinisante du système nerveux central qui caractérise la leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Les dommages aux fibres nerveuses entraînent des parésies, des mouvements involontaires, une coordination altérée, une intelligence réduite en peu de temps. Dans les cas graves, la démence se développe.

Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré a un développement similaire. Plus de nerfs périphériques sont touchés. Les patients, principalement des hommes, ont une parésie. Ils souffrent de fortes douleurs dans les muscles, les os et les articulations. Les signes d'arythmie, les changements de pression, la transpiration excessive parlent de dysfonctionnement du système végétatif.

Les symptômes

Les principales manifestations des maladies démyélinisantes du système nerveux comprennent:

• Troubles du mouvement. Il existe des parésies, des tremblements, des mouvements involontaires, une rigidité musculaire accrue. Coordination observée de la coordination, déglutition.
• Neurologique. Des crises d'épilepsie peuvent survenir.
• Perte de sensation Le patient perçoit mal la température, les vibrations, la pression.
• Organes internes. Il y a l'incontinence urinaire, les selles.
• Troubles psycho-émotionnels. Les patients ont noté un rétrécissement de l'intellect, des hallucinations, une augmentation des pertes de mémoire.
• Visuels Une déficience visuelle est détectée, la perception des couleurs et de la luminosité est perturbée. Ils apparaissent souvent en premier.
• Bien-être général La personne se fatigue rapidement, devient somnolente.

Diagnostics

La principale méthode de détection des foyers de démyélinisation du cerveau est l'imagerie par résonance magnétique. Cela vous permet de brosser un tableau précis de la maladie. L'introduction d'un agent de contraste les décrit plus clairement, vous permettant d'isoler de nouvelles lésions de la substance blanche du cerveau.

D'autres méthodes d'examen comprennent des échantillons de sang, l'étude du liquide céphalo-rachidien.

Traitement

L'objectif principal du traitement est de ralentir la destruction des gaines de myéline des cellules nerveuses, de normaliser le fonctionnement du système immunitaire, de lutter contre les anticorps qui infectent la myéline.

Les effets immunostimulants et antiviraux ont des interférons. Ils activent la phagocytose, rendent le corps plus résistant aux infections. Assigné à Copaxone, Betaferon. L'administration intramusculaire est indiquée.

Les immunoglobulines (ImBio, Sandoglobulin) compensent les anticorps humains naturels et augmentent la capacité du patient à résister aux virus. Nommé principalement en période d'exacerbation, administré par voie intraveineuse.

La dexaméthasone et la prednisalone sont prescrites pour le traitement hormonal. Ils entraînent une diminution de la production de protéines antimyéline et préviennent le développement d'inflammations.

Les cytostatiques sont utilisés pour supprimer les processus immunitaires dans les cas graves. Ce groupe comprend, par exemple, le cyclophosphamide.

En plus du traitement médicamenteux, la plasmaphérèse est utilisée. Le but de cette procédure est la purification du sang, l'élimination des anticorps et des toxines.

Le liquide céphalorachidien est en cours de nettoyage. Au cours de la procédure, la liqueur est passée à travers les filtres afin de la débarrasser des anticorps.

Les chercheurs modernes traitent les cellules souches et tentent d'appliquer les connaissances et l'expérience de la biologie génique. Cependant, dans la plupart des cas, il est impossible d'arrêter complètement la démyélinisation.

Une partie importante du traitement est symptomatique. La thérapie vise à améliorer la qualité et la durée de vie du patient. Des médicaments nootropes sont prescrits (Piracetam). Leur action est associée à une activité mentale accrue, à une attention et à une mémoire améliorées.

Les médicaments anticonvulsifs réduisent les spasmes musculaires et la douleur associée. Il s'agit du phénobarbital, du clonazépam, de l'amizépam et de la valparine. Des relaxants musculaires sont prescrits (Mydocalm) pour soulager la raideur.

Les symptômes psycho-émotionnels caractéristiques s’affaiblissent lors de la prise d’antidépresseurs, de sédatifs.

Prévisions

Les maladies démyélinisantes détectées aux premiers stades du développement peuvent être stoppées ou ralenties. Les processus qui affectent profondément le système nerveux central ont une évolution et un pronostic moins favorables. Dans le cas des pathologies de Marburg et de Devik, la mort survient en quelques mois. Dans le syndrome de Guillain-Barré, le pronostic est plutôt bon.

Les prédispositions héréditaires, les infections et les troubles métaboliques entraînent des lésions de la gaine de myéline des cellules du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs périphériques. Ce processus s'accompagne de l'apparition de maladies graves, souvent mortelles. Pour arrêter les dommages au cerveau, les médicaments prescrits sont conçus pour réduire la vitesse et le développement de la démyélinisation. L'objectif principal du traitement symptomatique est de soulager les symptômes, d'améliorer l'activité mentale, de réduire la douleur et les mouvements involontaires.

Les sources suivantes ont été utilisées pour préparer l'article:

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Totolyan N. A. Diagnostic et diagnostic différentiel des maladies démyélinisantes inflammatoires idiopathiques du système nerveux central // Bibliothèque de mémoires électroniques - 2004.

Classification des maladies démyélinisantes

La maladie démyélinisante forme un groupe clinique et morphologique diversifié, dont le principal représentant est la sclérose en plaques. La maladie touche principalement les jeunes et évolue de manière chronique, principalement à long terme et de manière progressive. La démyélinisation, qui résulte de la perte de l’oligodendroglie ou de lésions directes de la myéline, constitue la principale caractéristique morphologique.

Qu'est ce que c'est

Une maladie démyélinisante du cerveau se forme secondairement à cause d'infections - maladies inflammatoires, virales ou de vaccination - parfois à la suite d'une violation métabolique ou génétiquement déterminée du métabolisme de la myéline. Les autres causes sont les dommages hypoxiques-ischémiques, l'intoxication.

Le facteur de risque pour la démyélinisation du cerveau est une maladie fébrile, les symptômes de la maladie peuvent être très graves. Dans ces maladies, la myéline est progressivement détruite (= lipoprotéine, qui se forme à l'aide de protéines et de corps gras, dont la tâche est d'accélérer la conductivité de l'oxygène). La maladie démyélinisante est relativement longue et s’améliore progressivement. Les maladies démyélinisantes résultent de la destruction de la myéline, à la fois dans le système nerveux central et dans le SNP.

Les maladies les plus courantes sont les maladies démyélinisantes:

• sclérose en plaques;
• sclérose en plaques, aussi appelée maladie de Schilder;
• polyneuropathie touchant le SNP;
• sclérose latérale amyotrophique;
• ODEM = encéphalomyélite aiguë disséminée.

Conformément à la CIM-10, les maladies démyélinisantes sont identifiées par le code suivant: G00-G99 - maladies du système nerveux → G35-G37 - maladies démyélinisantes du système nerveux central.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques multiplex cerebrospinalis (sclérose céphalo-rachidienne multiple, sclérose en plaques) est une maladie démyélinisante chronique au cours de laquelle le système immunitaire de la personne attaque le système nerveux central. Dans nos conditions géographiques est une maladie assez commune. La SP affecte environ 60-100 / 100 000 (et même davantage) personnes, en particulier les jeunes et les personnes d'âge moyen. Parfois, il peut se développer par contraste - chez un enfant (l'IRM montre les manifestations d'une myélinisation incomplète) ou, au contraire, chez le sujet âgé. La maladie est plus fréquente entre 20 et 40 ans et touche davantage de femmes (le ratio femmes / hommes est de 2: 1). La cause exacte de la maladie démyélinisante est encore indéterminée, mais à l'heure actuelle, la SEP est considérée comme une maladie auto-immune inflammatoire chronique, résultant d'une violation de l'immunité cellulaire. Le développement d'une maladie démyélinisante est influencé par plusieurs facteurs - génétiques, environnementaux.

La myélinisation est le processus de formation de coquilles de myéline sur les fibres nerveuses. La myéline commence à s'accumuler au cours de la période prénatale - environ 5 mois de développement, se termine - à la 2e année de vie.

Les symptômes

La sclérose en plaques est imprévisible, elle se manifeste individuellement chez chaque personne. Avec une forme plus douce, les signes peuvent disparaître pendant un certain temps. Dans d'autres cas, la maladie démyélinisante s'attaque rapidement et a des effets permanents. Les signes cliniques prédominants dépendent de la localisation des foyers de démyélinisation du cerveau. Au début de la maladie, le tableau clinique suivant apparaît:

• La névrite rétrobulbaire optique est une déficience visuelle unilatérale qui est généralement corrigée rapidement et complètement. Parfois, il reste un bétail central (un endroit sur la rétine qui ne réagit pas physiologiquement à la lumière incidente, également appelé angle mort).
• Symptômes sensibles - principalement des paresthésies (sensation de picotement désagréable, démangeaisons, brûlure de la peau sans effet durable) au niveau des membres supérieurs et inférieurs, la plupart du temps asymétriques. La faiblesse ou l'engourdissement d'un ou de plusieurs membres est le premier signe de cette maladie chez environ la moitié des patients. Chez les patients plus jeunes, un symptôme secondaire peut être une névralgie du trijumeau.
• Syndrome vestibulaire (déséquilibre de l'appareil vestibulaire) - principalement central, parfois avec de graves vertiges. Le nystagmus (mouvement oscillatoire des bulbes oculaires) est courant même en l'absence de symptômes vestibulaires subjectifs. Les symptômes fréquents sont la diplopie (vision double) et l'ophtalmoplégie internucléaire (lésion des nerfs de la région cervicale - occipitale). Parfois, la sclérose en plaques peut commencer par un tableau d’encéphalite aiguë disséminée (inflammation aiguë du cerveau).
• Symptômes moteurs spastiques - il n'y a pas de paralysie marquée ni de spasticité au début de la maladie (augmentation de la tension de la fibre musculaire avec des contractions musculaires plus ou moins fréquentes). Les symptômes sont accompagnés d'une fatigue accrue, d'incertitude dans la marche, de faiblesse, de maladresse. Au cours de l'examen, une hyperréflexation (réflexes surélevés) avec des phénomènes pyramidaux spasmodiques est détectée et souvent - les réflexes abdominaux sont étouffés.
• Les troubles cérébelleux sont un symptôme cérébral courant, d'intensité variable, allant de l'ataxie légère (perte de coordination) d'un membre à l'ataxie de la marche sévère, en passant par les troubles de l'équilibre, qui peuvent également être associés à une ataxie vertébrale (le déséquilibre de l'équilibre s'aggrave dans l'obscurité et les yeux fermés).
• Troubles des sphincters, en particulier de l'urètre, mictions fréquentes, qui doivent être effectuées immédiatement (la vessie a une faible capacité, diminuant souvent lorsque le contenu s'accumule). Une rétention ultérieure ou une incontinence est ajoutée. Des troubles sexuels (impuissance) peuvent également survenir.
• Symptômes mentaux - affectivité, syndromes dépressifs, euphorie. L'intellect n'est pas endommagé. Fatigue commune.

Les autres manifestations sont très diverses. Il existe différentes variantes de la forme maligne dangereuse, dans laquelle le patient est alité pendant plusieurs années. La mort peut venir. Avec des formes bénignes depuis de nombreuses années, le patient est mobile, ne présente que des symptômes mineurs. Cependant, dans la plupart des cas, la dynamique décroît progressivement sur plusieurs années: prévalence de symptômes spastiques et cérébelleux avec ataxie grave, tremblements volontaires et manifestations ataxiques-spasmodiques combinées.

Les changements et les troubles de la genèse vasculaire entraînent souvent des troubles mentaux. Cependant, les localisations sous-corticales ne présentent pas nécessairement de symptômes - elles peuvent survenir à l'état latent. Les foyers dyscirculatoires (lésion multifocale) présentent des symptômes prononcés.

Diagnostics

Le processus de démyélinisation du cerveau nécessite un diagnostic approfondi:

• La tomographie magnétique d'IRM montre des foyers d'hypersignal dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière sur les images T2 et des foyers d'hypo-signal sur T1 (le nombre est en corrélation avec la gravité de la maladie);
• examen du liquide céphalo-rachidien - synthèse intrathécale d'IgG, présence d'au moins 2 bandes oligoclonales dans la partie alcaline du spectre non présentes dans le sérum, pléiocytose des cellules mononucléées (jusqu'à 100/3), prévalence des lymphocytes;
• étude des potentiels évoqués (visuels et somatosensoriels) - augmentation de la latence des vagues;
• examen ophtalmologique (en cas de névrite rétrobulbaire) - à la phase aiguë il y a un œdème de papilite, et plus tard - à son évanouissement temporaire (manifestation d'atrophie);
• Histologie - indique la présence de modifications inflammatoires de la tête, de processus dégénératifs, de dégénérescence de neurones (gliose).

Traitement

La thérapie se concentre sur l’effet sur le processus immunoréactif. Malheureusement, la cause de la sclérose en plaques ne peut être éliminée. Par conséquent, le traitement vise à améliorer la santé du patient et à améliorer son état. Les méthodes utilisées peuvent être divisées en 3 groupes:

• Corticoïde - le moyen dominant en période d’exacerbation. Ils sont administrés principalement pendant la crise, principalement par perfusion intraveineuse. La méthylprednisolone est utilisée. Si l'effet thérapeutique est insuffisant, le cyclophosphamide peut être utilisé une fois.
• Au cours de la période prophylactique contre les rechutes, des doses d'entretien de prednisone ou d'autres immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide) sont utilisées pour ralentir les attaques et stabiliser le processus. Ce type de traitement est principalement utilisé dans les premiers stades de la forme paroxystique. L'utilisation à long terme des corticostéroïdes entraîne de nombreux effets secondaires, ils sont donc toujours administrés en une dose quotidienne unique tous les deux jours (méthode alternée).
• Le traitement symptomatique est guidé par des manifestations cliniques. Avec la spasticité, des relaxants musculaires sont utilisés (baclofène, tizanidine, tétrazépam). Les symptômes cérébraux améliorent la physostigmine, tremblement - Clonazépam, parfois en association avec le Trimépranol. La paresthésie peut être facilitée par la carbamazépine, l'amitriptyline ou les hydantoïnes. La mélipramine ou Ditropan peuvent être utilisés contre les troubles de la miction. Une partie du traitement consiste en une rééducation bien choisie. Un traitement ciblé régulier est important s'il existe certains facteurs de provocation et un pronostic amélioré.

Sclérose en plaques de Schilder

La maladie démyélinisante est également connue sous le nom de maladie de Schilder. Elle affecte les enfants et les jeunes, a un cours progressif (à développement rapide) non héréditaire. La durée de survie maximale est de 10 ans.

La démyélinisation est à la base d'un foyer important de destruction de la myéline, généralement dans tout le lobe cérébral, qui se propage sur le corps calleux (corps caudal responsable de l'adhérence aux hémisphères du cerveau). En outre, le tronc, la moelle épinière et les nerfs optiques présentent de nombreuses petites lésions démyélinisantes.

Les symptômes

Le développement de la maladie de Schilder conduit aux manifestations suivantes:

• hémiplégie (paralysie de tout le côté gauche ou droit du corps) ou tétraplégie (paralysie complète ou partielle des 4 membres et du torse);
• hémianopsie homonyme (atténuation de la moitié du champ visuel);
• cécité corticale, surdité;
• syndrome pseudobulbaire.

Le diagnostic et le traitement sont les mêmes que dans la sclérose en plaques.

Polyneuropathie affectant le SNP

La polyneuropathie est un groupe de maladies démyélinisantes des nerfs périphériques qui affectent les deux sexes. Les influences des facteurs endogènes et exogènes sont impliquées dans l'apparition de la maladie:

• l'inflammation;
• troubles métaboliques;
• effets toxiques et immunopathogènes;
• carence en vitamines, nutriments;
• facteurs dégénératifs, paranéoplasiques, etc.

• héréditaire: neuropathie motrice et sensorielle;
• métaboliques: diabète, urémie, troubles hépatiques, porphyrie, hypothyroïdie;
• carence nutritionnelle: manque de vitamines B12, B1, alcool, malnutrition, malabsorption;
• toxique: alcool, drogues, substances organiques organiques (benzène, toluène, acrylamide, sulfure de carbone), métaux (mercure, plomb);
• inflammatoires et auto-immunes: syndrome de Guillain-Barré, neuropathies démyélinisantes inflammatoires aiguës et chroniques, maladie de Lyme;
• maladies auto-immunes: polyartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sarcoïdose;
• paranéoplasiques: cancer, troubles lymphoprolifératifs, myélome, gammapathie.

Les nerfs longs sont principalement touchés, les manifestations cliniques prédominent aux extrémités distales (du côté opposé de la lésion). Les symptômes peuvent être symétriques et asymétriques. Souvent, les symptômes sont principalement sensibles, moteurs, végétatifs par rapport aux 3 principaux types de fibres nerveuses.

Les symptômes

Les premiers symptômes comprennent une sensation de brûlure, des picotements, une sensation de tiraillement, un froid, une douleur et une diminution de la sensibilité. Ces signes commencent généralement sur les pieds, d'où ils s'étendent jusqu'aux chevilles. Plus tard, lorsque les lésions grossissent, les manifestations atteignent la région du tibia et apparaissent sur les doigts.

Parmi les manifestations motrices, les plus fréquentes sont les convulsions, les tremblements musculaires, une faiblesse musculaire, une atrophie, une fatigue accrue et une démarche instable.

Le trouble des nerfs autonomes provoque une violation de la transpiration, de la circulation sanguine et du rythme cardiaque. Il y a une diminution des réflexes, une odeur altérée, la défaite de la sensibilité profonde, etc.

Diagnostics

La polyneuropathie peut se développer de manière aiguë et chronique. La maladie démyélinisante nécessite un examen professionnel complet. Il est nécessaire d'examiner le sang et l'urine (exclure les causes de diabète, troubles du foie, des reins, etc.). Une radiographie pulmonaire, un EMG, une étude du liquide céphalo-rachidien (ponction lombaire), un examen des membres de la famille et une biopsie nerveuse et musculaire sont réalisés.

Traitement

Il est possible de traiter une polyneuropathie après en avoir déterminé la cause. Le traitement repose sur l'élimination du facteur causatif. Une partie importante du processus de traitement est bénéfique et vise à régénérer les nerfs périphériques, sans toutefois affecter les causes sous-jacentes, ni à guérir une maladie démyélinisante. Les problèmes désagréables sont éliminés par les antidépresseurs, les sédatifs. Pour réduire les irritations nerveuses, on utilise la carbamazépine ou la phénytoïne.

Sclérose latérale amyotrophique (las)

La maladie est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou de neurone moteur.

LAS commence doucement. Le patient a des difficultés avec les actions habituelles (écriture, boutonnage). Plus tard, problèmes de marche, crampes musculaires, difficulté à avaler. A la fin, le patient est complètement paralysé, dépendant de la respiration artificielle, de la nutrition. Avec un LAS mortel, le patient perd progressivement ses cellules nerveuses. Dans 5 à 10% des cas, la maladie a une forme héréditaire.

La maladie démyélinisante est caractérisée par une perturbation sélective des motoneurones centraux et périphériques (un motoneurone est une cellule nerveuse qui innerve directement les muscles squelettiques). Nous parlons de la disparition progressive des motoneurones de la moelle épinière, dans le tronc cérébral, de la dégénérescence de la voie corticospinale. Pour une conclusion positive dans la détection de la maladie nécessite la perte d'environ 40% des nerfs moteurs. Jusque-là, la maladie ne présente aucun symptôme évident. Malheureusement, la cause de la maladie n’est pas encore connue. Il s’agit d’une lésion combinée des motoneurones I et II.

Les symptômes

Les manifestations typiques: atrophie musculaire, fasciosis, hyperréflexie tendinococcique, spasticité. La maladie débute vers 40-50 ans (plus souvent - jusqu'à 60 ans). La maladresse des mains se développe, puis des difficultés de marche s’ajoutent. Bientôt, il y a une atrophie musculaire. Il peut y avoir des crampes musculaires, de la douleur. Parfois, la maladie commence par un syndrome bulbaire, des difficultés d'élocution, de déglutition.

Traitement

Il n'y a pas de traitement pour un trouble démyélinisant, le traitement est seulement symptomatique, mais pas très efficace, pas ciblé. L’utilisation du médicament Riluzole (Rilutek) a mis un certain retard dans l’évolution de la maladie. La progression est très rapide, généralement dans les 5 ans suivant l’apparition de la maladie.

ODEM = encéphalomyélite aiguë disséminée

Maladie démyélinisante du cerveau et de la moelle épinière apparue après des infections virales aiguës (rougeole, rubéole, etc.) ou certains types de vaccination (par exemple, contre la rage, la variole, etc.). C'est plutôt une complication immunologique de l'infection qu'un dommage direct au virus du SNC.

Le tableau clinique n'est pas différent des autres encéphalomyélites. Les données liquorologiques sont normales ou montrent une dissociation de la protéine cytologique.

Conclusion

Le sujet des maladies démyélinisantes reflète la signification médicale et sociale de ces maladies, les pièges du diagnostic, les nouvelles tendances en matière de traitement dans une situation d’augmentation constante du nombre de patients présentant de tels problèmes. Il s'agit d'un sujet permanent de la plupart des congrès, car les troubles démyélinisants sont l'une des maladies les plus graves du système nerveux central, avec des conséquences graves, nécessitant une approche spécialisée, n'impliquant pas l'utilisation de méthodes thérapeutiques traditionnelles.