Malformation vasculaire: types, causes, diagnostic et traitement

Dans cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation vasculaire, pourquoi il existe une pathologie, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de diagnostic et de traitement.

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe présentant une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur les malformations vasculaires.

Les changements pathologiques dans les artères et les veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent toucher n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, on utilise le terme «angiodysplasie artério-veineuse ou DAV», qui est synonyme de malformation vasculaire.

Les changements pathologiques incluent la formation de vaisseaux de liaison supplémentaires entre les composants artériel, veineux et lymphatique du système d'approvisionnement en sang selon différentes combinaisons, ce qui entraîne une perte de sang et une malnutrition dans la zone située au-dessous de la lésion («plus bas», c'est-à-dire lorsque le liquide se déplace). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement du réseau qui les relie.

Cliquez sur la photo pour l'agrandir

La maladie se caractérise par une longue période d'évolution asymptomatique, au cours de laquelle le système cardiovasculaire compense le défaut résultant.

Les malformations du cerveau et de la moelle épinière sont plus largement représentées en termes d'apparition. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes sont deux fois plus malades.

Les lésions aux extrémités représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies et la localisation au niveau de la tête et du cou est comprise entre 5 et 14%.

La plupart des défauts d'origine vasculaire - formes veineuses ou lymphatiques - sont dominés par l'absence de tige (pas de gros vaisseau de liaison), avec un petit réseau vasculaire.

La manifestation de la maladie et la gravité de l'évolution associée à la zone touchée. Les malformations étendues des vaisseaux avec atteinte des organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et des organes internes (intestin) sont dangereuses. Complication grave de la maladie - saignement, avec dans certains cas une issue fatale.

Les malformations vasculaires à manifestation primaire chez l'enfant se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, diagnostiquée pour la première fois après 40 à 50 ans, présente le pronostic le plus favorable pour un rétablissement complet.

Tout médecin peut poser le diagnostic principal de malformations vasculaires, mais les approches modernes en matière de traitement exigent la participation de plusieurs médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.

La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte.

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

En dépit de leur rareté, les malformations vasculaires peuvent être très difficiles et nuire considérablement à la qualité de la vie. Par conséquent, des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur survenue.

Principaux facteurs causatifs:

  1. Génétique. Associé à l'apparition de modifications pathologiques dans un certain nombre de gènes, il est souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d'Osler (multiples "varicosités" sur la peau et les muqueuses).
  2. Au hasard. Les malformations vasculaires qui ne font pas partie de syndromes connus sont le plus souvent d'un seul caractère.

Quelle que soit la cause, le mécanisme de développement de malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment d'apparition de la pathologie, la communication peut être de nature lâche (sans interruption), si le défaut est apparu dans les premières semaines après la conception, ou la tige - il s'agit du développement d'un défaut à la fin du premier - au début du deuxième trimestre.

La capacité des angiodysplasies à augmenter ou à se reproduire avec le temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules de l'embryon.

Classification et types de malformations vasculaires

Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires. En pratique clinique, elles utilisent tout ce qui est complémentaire et permet de développer un plan de traitement individuel.

Classification angiographique des malformations artério-veineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): le pontage (la lettre W sur la photo) comprend généralement trois artères distinctes (la lettre A sur la photo) et la seule veine drainante (la lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artérioveineuse): pontage (III) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artériol-veineux): shunts multiples (W) entre artérioles (A) et veinules (B).

Classification de Hambourg

Évalue le principal type de troubles vasculaires:

  1. Artériel
  2. Veineux.
  3. Manipulation artérioveineuse.
  4. Lymphatique.
  5. Microvasculaire (capillaire).
  6. Combiné.

Il comprend une sous-classification en fonction du type de navire de connexion et de la profondeur de l’emplacement:

  • formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
  • formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
  • formes profondes et superficielles.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)

Évalue le débit sanguin dans les formations pathologiques et met en évidence les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):

Fistule artérioveineuse (fistule)

Classification de Schobinger

Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.

L'échographie des vaisseaux sanguins consiste en un écoulement de sang de l'artère au lit veineux.

Malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne

Les navires ont augmenté de diamètre

Les veines sont dilatées, tortueuses

Déterminé par la pulsation accrue des artères

Malnutrition des tissus avec ulcération et saignements

Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)

Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche

Symptômes caractéristiques

Le complexe de symptômes dans l'angiodysplasie est varié, dépend de la localisation des changements pathologiques, et comprend:

  • changements cutanés - de la rougeur et l'épaississement à l'ulcération;
  • syndrome de douleur;
  • violation de la sensibilité;
  • lésions infectieuses dans le domaine de la pathologie;
  • saignements;
  • troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, troubles de la coordination, élocution);
  • signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).

Dans de rares cas, une malformation des vaisseaux cérébraux, compliquée par un saignement, est fatale.

    Chez le nouveau-né, l'angiodysplasie peut se manifester par un «point rouge», rendant le diagnostic difficile. Afin de déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (échographie, parfois une biopsie de tissu).

  • La manifestation et l'évolution de la maladie dépendent de la zone ou de l'organe de la lésion. Lors de la première étape du processus, il n’ya qu’une élévation locale de la température, alors que l’angiodysplasie grandit et que les structures environnantes s’impliquent, un œdème, une augmentation de la longueur et du diamètre des vaisseaux et une croissance secondaire accrue des tissus autour de la malformation.
  • Les saignements constituent souvent le premier symptôme clinique de formes latentes de pathologies, caractéristiques des angiodysplasies du système nerveux central ou des organes internes.
  • Les changements cutanés vont des "étoiles" subtiles aux grandes structures en filet de couleur bleuâtre avec un centre pâle. Avec la localisation tardive des malformations des bras et des jambes, on observe une prolifération de tissus mous et osseux, qui se manifeste cliniquement par une longueur différente des membres, une violation de la démarche. Des pathologies vasculaires étendues entraînent une insuffisance lympho-veineuse sévère, un syndrome douloureux, les obligeant à effectuer des amputations invalidantes afin de guérir.
  • La violation de la qualité de vie avec incapacité ultérieure lors de malformations des vaisseaux est rare. Les lésions simples en dehors du système nerveux central ont un bon pronostic de guérison, en fournissant un diagnostic opportun et un traitement adéquat. Dans le cas de formes héréditaires avec des lésions étendues des organes internes et du cerveau, le pronostic est mauvais (cidre de Merritt).
  • Diagnostics

    Un interrogatoire complet du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition dans la phase de croissance active.

    Une malformation pathologique suspectée des vaisseaux cérébraux entraînera des problèmes chez:

    • syndrome de douleur croissante;
    • démarche récurrente, déficience visuelle ou auditive;
    • des épisodes de vertiges, des convulsions ou une perte de conscience.

    Si vous avez des doutes, le médecin vous prescrira un ensemble d’études pour clarifier la cause de la pathologie. Pour les angiodysplasies, le «gold standard» du diagnostic a été développé:

    Détermine clairement le type de flux sanguin dans la malformation (rapide, lent ou absent)

    Nécessite un haut niveau de formation de spécialiste

    L'étude est non informative avec une localisation profonde de la pathologie ou une localisation dans les os, organes du système nerveux central

    La principale méthode de recherche sur les malformations des vaisseaux cérébraux et des organes internes

    Aucune exposition au rayonnement permet une utilisation en toute sécurité chez les enfants

    Peut remplacer l'angiographie radiopaque diagnostique

    Le point négatif de la recherche est une forte dose de rayonnement, ce qui le rend difficile à utiliser en pratique large

    La scintigraphie du corps entier avec des globules rouges marqués est la méthode de choix pour surveiller les patients atteints d'angiodysplasie des extrémités traitée.

    Afin de réduire l'exposition aux rayonnements, des études hautement sélectives sont présentées (inspection des récipients d'échantillonnage).

    Méthodes de traitement

    Le traitement des angiodysplasies artérioveineuses a pour objectif principal le retrait ou l'arrêt complet de tous les vaisseaux de liaison (le «foyer central»). La ligature des artères porteuses ou des shunts vasculaires simples entraîne la progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.

    Méthodes chirurgicales

    1. Les opérations ouvertes ou abdominales avec excision de la totalité du volume de la lésion, y compris des tissus environnants, constituent «l'étalon-or» de la guérison. Les processus communs ou la localisation de pathologies (visage, cou) ne permettent pas toujours une chirurgie radicale (avec excision complète). Dans de tels cas, la combinaison de la méthode endovasculaire (intravasculaire) permet d’augmenter le pourcentage d’élimination complète des tissus pathologiques.

    Nécessite souvent la participation de plusieurs spécialistes: profil vasculaire et plastique, un traumatologue et un neurochirurgien.

  • Les techniques endovasculaires aux rayons X comprennent l’embolisation et le durcissement des vaisseaux de liaison (introduction de solutions spéciales, de gels ou de poudres conduisant à un «arrêt» du vaisseau). Effectuez plusieurs procédures - une seule exposition ne suffit pas. Après traitement, l'angiodysplasie récidive toujours. Par conséquent, elle ne peut être utilisée que comme seul type de traitement s'il est techniquement impossible de réaliser une excision chirurgicale.
  • La thérapie au laser - peut être une méthode de traitement chez les enfants dans le cas d'angiodysplasies superficielles superficielles dans le but d'obtenir un effet cosmétique ou d'éliminer les petits foyers situés sur les muqueuses (syndrome d'Osler).
  • Méthode radiochirurgicale ou "gamma knife" - la méthode de choix pour la malformation des vaisseaux cérébraux. La procédure comprend l'exposition locale du faisceau, entraînant la destruction des vaisseaux sanguins. Nécessite plusieurs sessions.
  • Méthodes médicales

    L'utilisation dans le traitement de médicaments avec une croissance inhibitrice des vaisseaux sanguins (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique primaire. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours.

    Prévisions

    Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de la complétude du traitement. En cas de manifestation et de progression de la maladie chez les enfants, l'évolution des malformations vasculaires est agressive, passant rapidement au stade d'impossibilité d'exérèse complète. Dans de tels cas, le traitement est de nature auxiliaire et vise à prévenir les modifications secondaires des tissus (ulcères, saignements).

    L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se caractérise par un bon pronostic en termes de guérison complète et de préservation de la qualité de la vie.

    Il est possible de parler de guérison permanente dans le cas de lésions simples non extensives, lorsqu'une excision chirurgicale complète du foyer est possible. Si l'opération est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.

    Malformation artérioveineuse du cerveau

    La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Se produit principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple, une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

    La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

    Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

    Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient montrent déjà des signes d'accident vasculaire cérébral hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

    Malformation vasculaire conduit à des complications:

    Le mécanisme pathologique du défaut du système vasculaire est qu’il n’ya pas de capillaires dans le site de la malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

    Raisons

    La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

    1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
    2. Infections intra-utérines.
    3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, excrétion, digestion.
    4. Habitudes nocives et dépendance de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
    5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

    Les symptômes

    La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

    Hémorragique

    On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.

    L'exacerbation de l'évolution hémorragique se caractérise par une augmentation rapide des maux de tête, des troubles de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

    Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou les deux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

    Torpide

    Torpide - la deuxième version du flux.

    Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

    En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

    Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

    Classification des maladies

    Il existe ces types de malformations:

    1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
      La veine AVM de Galen s'est d'abord manifestée chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, convulsions mineures. Également dans la clinique AVM Vein Galen, on observe (rarement) des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients.
    2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertenseur et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, qui sont aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
      Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
    3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation ressemblant à une tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

    Diagnostic et traitement

    Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec un certain nombre de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

    La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif principal, le drainage ventriculaire du cerveau est effectué pour réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne s'effectue de manière classique: la trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont cousus, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

    Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

    Le danger des malformations vasculaires: comment diagnostiquer et prévenir une pathologie dangereuse

    Avec des anomalies dans le développement du système circulatoire d'étiologie congénitale appelées «malformations des vaisseaux cérébraux», les veines, les artères et les petits vaisseaux sont mal connectés. La maladie présente un certain nombre de symptômes qui commencent à apparaître principalement entre dix et trente ans. Cependant, la maladie peut ne pas se faire sentir avant la maturité du patient et se retrouver après cinquante ans.

    Dans ce cas, la probabilité de récupération complète est la plus grande. Cette maladie comporte certaines menaces, peut entraîner de graves complications.

    Dans la moitié des cas, il provoque un accident vasculaire cérébral hémorragique. Dans 30% des cas, les patients souffrent de crises d'épilepsie partielles de forme simple ou complexe. Une hémorragie étendue peut entraîner la mort.

    Quelle est la malformation artério-veineuse du cerveau

    Une malformation vasculaire, également appelée angiodysplasie artérioveineuse, peut se développer dans l'embryon de l'utérus, affectant à la fois le cerveau et la moelle épinière. Dans le système circulatoire du cerveau, entre les artères et les veines, un réseau anormal de vaisseaux - des tissus glomérulaires.

    En même temps, l’alimentation en sang des zones cérébrales voisines est perturbée. On sait que ces violations, en fonction de l’immensité et des ramifications, entraînent diverses maladies. La pathologie est diagnostiquée chaque année chez dix-neuf mille cent mille bébés, le sexe masculin y est plus vulnérable.

    Classification des malformations vasculaires

    Dans la plupart des cas, il existe une malformation des vaisseaux dans les régions postérieures des hémisphères cérébraux, bien que des anomalies structurelles et fonctionnelles des artères et des veines puissent survenir dans d'autres régions du cerveau. La localisation profonde et la taille importante des lésions entraînent des manifestations neurologiques plus prononcées de la maladie. Il existe plusieurs principes pour la classification de la pathologie.

    Avec une fusion inappropriée dans les veines, la malformation est appelée veineuse. Si des modifications sont observées dans les artères et que leur sang est directement infusé dans les vaisseaux veineux, nous parlons de ce type de maladie en tant que malformation artérioveineuse. C'est ce dernier type de pathologie qui est le plus fréquent chez les patients. En raison de l'expansion des artères, les parois des vaisseaux deviennent plus minces, le sang commence à couler dans les veines qui s'écoulent, augmentant ainsi le flux sanguin.

    Les veines augmentent de diamètre, sont surmenées et pulsent. En raison de l'apport sanguin accru dans la région pathologique, les cellules cérébrales ne reçoivent pas assez d'oxygène et de nutriments et leur fonctionnement est altéré.

    Par type de morphologie

    Du point de vue morphologique, la malformation des artères et des veines peut être racémique, fistuleuse, caverneuse. La classification angiographique identifie 3 types de malformations:

    • Fistule artérioveineuse: des voies supplémentaires relient trois artères distinctes et une veine drainante;
    • fistule artérioveineuse: de multiples artérioles sont reliées à la veine de drainage;
    • les shunts multiples, qui représentent un grand nombre de connexions entre artérioles et veinules.

    À l'aide de la classification de Hambourg, il est possible de déterminer quelles anomalies dans lesquelles les navires se trouvent. Ils peuvent être:

    • artériel;
    • veineux;
    • shunt artérioveineux;
    • lymphatique;
    • capillaire;
    • combinés.

    Également distinguer la forme de la maladie, en fonction de quels navires sont connectés, à quelle profondeur ils sont situés. Dans la forme de la tige, la liaison supplémentaire est simple et, dans le cas de liaisons non dérivées, des liaisons mal formées ont un caractère lâche. Les lésions peuvent être de type limité ou diffus. Ils peuvent être situés profondément dans le tissu cérébral ou plus près de la surface.

    Selon la méthode ISSVA

    En utilisant la classification suivie par la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA), il est possible de décrire la vitesse du flux sanguin dans diverses angiodysplasies, afin de déterminer si elles sont bénignes.

    Si la circulation sanguine s'est accélérée, cela indique la présence d'une malformation artérioveineuse ou d'une fistule artérioveineuse. En cas de ralentissement du flux sanguin, il s’agit d’une malformation capillaire, veineuse, lymphatique ou combinée. Les tumeurs vasculaires sont représentées par divers hémangiomes.

    La classification de Schobinger décrit les stades de la maladie dans son développement. Il a une valeur diagnostique importante, il aide à naviguer correctement lors du choix d’un traitement. Allouer:

    • le premier stade (repos), dans lequel une hyperhémie et une hyperthermie sont observées dans la zone touchée, une échographie montre le mouvement du sang des artères directement dans les veines, le foyer est similaire à une tumeur vasculaire bénigne;
    • le deuxième stade (progression), dans lequel les manifestations décrites ci-dessus sont reliées par une augmentation du diamètre des vaisseaux sanguins, une dilatation et une courbure des veines, une pulsation artérielle accrue;
    • la troisième étape (destruction), au cours de laquelle la liste des violations est complétée par une détérioration de l'apport sanguin aux tissus, des érosions, des hémorragies;
    • le dernier stade (décompensation) avec l'apparition de signes d'insuffisance cardiovasculaire, une augmentation du ventricule gauche du coeur.

    Causes de la pathologie

    Les malformations artérioveineuses ne constituent généralement pas une maladie congénitale très répandue. Ses raisons sont encore inexpliquées. Les experts ont tendance à croire que les lésions maternelles pendant la grossesse et la présence de malformations dans l'embryon peuvent affecter la formation de vaisseaux sanguins. La probabilité d'occurrence de la maladie augmente chez l'homme et en présence d'une prédisposition génétique.

    A propos, certaines pathologies associées peuvent avoir les mêmes raisons, par exemple dans le syndrome d'une selle turque vide du cerveau.

    Certains types de malformations sont héréditaires, par exemple l’angiomatose hémorragique. Mais il y a des violations simples aléatoires. La tendance de la malformation à la croissance et à la récidive après le traitement est due au fait que la lésion est constituée de cellules qui n’ont pas perdu leur capacité de se développer.

    Les symptômes

    Des malformations vasculaires cérébrales peuvent se développer de type hémorragique. Ce type de progression de la maladie est diagnostiqué chez 70% des patients. Dans ce cas, l'enchevêtrement de vaisseaux imbriqués de petite taille, le patient souffre d'hypertension. Si la zone pathologique ne comprime pas le tissu cérébral, la personne peut ne pas être au courant de l'existence de la maladie.

    Renforcer la manifestation est capable de la rupture des vaisseaux sanguins avec une circulation sanguine altérée. Avec une hémorragie mineure, les symptômes ne sont presque pas prononcés. Si elle est étendue, les tissus des zones critiques du cerveau sont touchés, un accident vasculaire cérébral se produit.

    En cas de lésion du nerf optique, du thalamus, des noyaux basaux, de l'hippocampe, du cervelet, de la parole, de la fonction visuelle, auditive, de la mémoire, de la coordination des mouvements chez une personne, une paralysie complète ou partielle ou une parésie peut se développer. Dans les cas extrêmes, tout se termine par la mort.

    Si la maladie se manifeste de manière torpide, si un plexus vasculaire important se trouve dans les tissus du cortex cérébral, il peut être confondu avec une tumeur. Les branches de l'artère cérébrale moyenne le nourrissent de sang.

    Le patient est endolori et étourdi, nauséeux. La céphalgie peut être à la fois modérée et très sévère et, remarquablement, l'emplacement de la zone touchée et le lieu du mal de tête ne correspondent pas. Le patient souffre de crampes, partielles et totales.

    En même temps, il y a des troubles de la conscience. Les manifestations focales neurologiques augmentent avec le temps. Et ils peuvent être individuels pour chaque personne, en fonction de nombreuses conditions. Cependant, ces signes ne suffisent pas pour que le médecin soupçonne une malformation.

    En règle générale, les malformations artério-veineuses sont détectées de manière inattendue au cours d'une imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur, réalisée pour rechercher et diagnostiquer une autre maladie.

    La situation est très caractéristique lorsque la malformation vasculaire du cerveau ne se manifeste pas jusqu'à la rupture du vaisseau et l'hémorragie. Les statistiques indiquent un risque de ce type de trois pour cent et, en cas d'hémorragie primaire, il existe une forte probabilité de rechute, qui survient dans six pour cent des cas et qui devient de plus en plus probable au fil des ans.

    Les petits foyers se rompent plus souvent que les grands. Mais en général, il est impossible de prédire avec précision si un navire va se rompre. Parfois, il y a une forte croissance de vaisseaux anormaux, et parfois ils régressent complètement.

    Surtout, les symptômes apparaissent chez les personnes jeunes et d'âge moyen, bien qu'il s'agisse d'une condition facultative. Une malformation, découverte par hasard dans le cerveau d'une personne âgée, ne progressera probablement pas et ne le gênera pas davantage. Chez les femmes, l’exacerbation de la maladie peut être causée par la grossesse. Ceci est dû à une augmentation du volume sanguin et à une intensification du flux sanguin.

    Diagnostic de la maladie

    Avec des signes caractéristiques, un neuropathologiste peut diagnostiquer la malformation vasculaire cérébrale. Pour ce faire, il utilise diverses méthodes de recherche de navires, permettant de déterminer l'emplacement de la bobine anormale, ses paramètres et ses caractéristiques:

    • L'IRM restreint la recherche;
    • Le scanner ou l'angiographie révèle une lésion;
    • L'angiographie par contraste montre des connexions vasculaires;
    • Le balayage recto verso mesure la vitesse du flux sanguin.

    En outre, la malformation artério-veineuse est confirmée par des tests sanguins et urinaires généraux, un test sanguin biochimique, un coagulogramme. Le patient examine en outre un ophtalmologiste.

    Traitement

    Se débarrasser des malformations vasculaires du cerveau est possible de différentes manières. Lors du choix d'une stratégie de traitement, le type d'anomalie, son emplacement et la taille du MAV sont pris en compte. Il prend également en compte s'il y a eu des cas de rupture vasculaire et d'hémorragie plus tôt. Les caractéristiques individuelles du corps du patient et les symptômes sont évalués, l'effet du trouble sur la vie et la santé est pris en compte.

    Dans certaines situations, les malformations vasculaires font l’objet d’une surveillance constante, d’un traitement conservateur et d’un examen périodique du corps du patient. Mais le plus souvent, il faut se tourner vers la méthode chirurgicale du traitement. Pendant l'opération, tous les navires supplémentaires doivent être retirés ou déconnectés du réseau. Aujourd’hui, il est considéré comme une erreur de panser les artères porteuses ou les shunts vasculaires simples. Cela ne fait qu'aggraver la pathologie et aggraver l'état du patient.

    L'opération est réalisée de trois manières principales. Chacun a ses propres indications et contre-indications, de sorte que seul un spécialiste hautement qualifié peut choisir le bon. Les vaisseaux cérébraux de la MAV peuvent être retirés par chirurgie ouverte.

    Elle est réalisée à des anomalies peu profondes et mineures et est considérée comme assez efficace. Une exérèse complète est parfois impossible de cette façon (foyers dispersés ou situés au plus profond du tissu cérébral). Dans ce cas, il est associé à une chirurgie intravasculaire. Dans le même temps, le travail coordonné de professionnels aussi restreints que le chirurgien vasculaire, le chirurgien traumatologue ou le neurochirurgien est nécessaire.

    Une méthode peu invasive est considérée comme une embolisation endovasculaire complète avec contrôle par rayons X. L’essence de cette méthode est qu’un cathéter souple est placé dans les vaisseaux anormaux et fermé, «scellé» avec leurs préparations spéciales, excluant les vaisseaux du flux sanguin général.

    Plusieurs manipulations de ce type sont toujours nécessaires car l’angiodysplasie a tendance à revenir. Ce type de traitement est utilisé comme traitement principal uniquement s’il n’existe aucune condition de résection complète.

    Le traitement au laser est utilisé pour les lésions peu profondes de petite taille chez les enfants (moins de trois centimètres). La radiochirurgie à l'aide d'un gamma knife est une exposition locale précise aux glomérules glomérulaires avec leur destruction.

    Les zones saines environnantes ne sont pas affectées, car les rayons se concentrent sur la zone touchée. Le traitement est effectué en plusieurs étapes, l'efficacité augmente avec chaque utilisation répétée. Cette méthode est appropriée lorsque les symptômes ne sont pas très prononcés, il n'y a pas de risque évident d'éclatement des vaisseaux.

    Grâce à la radiothérapie stéréotaxique, dans 95% des cas, la pathologie peut être complètement éliminée, mais il s’agit d’un processus long qui peut durer parfois plusieurs mois. Il est non invasif, il n'y a pas de contre-indication, l'anesthésie n'est pas nécessaire. Mais en raison de la durée du traitement, il existe un risque de survenue d'une hémorragie dans les tissus autour du nidus.

    La pharmacothérapie comprend des médicaments qui inhibent la croissance vasculaire, réduisent la douleur et l’enflure sans affecter le foyer de la pathologie. Cette classe de médicaments est toujours activement étudiée par les chercheurs.

    Parallèlement, il est conseillé au patient de changer de mode et de menu pour se débarrasser des habitudes néfastes pour la santé. Il est très important d'arrêter de fumer, d'éliminer de la diète tout gras, salé, fumé.

    Il est conseillé de ne pas prendre de poids. Vous pouvez manger du poisson, des plats de légumes, plus de fruits, des baies. Au lieu de graisses animales, il est préférable d'utiliser des huiles végétales pour réduire de manière significative la consommation de sel. L'alcool n'est autorisé que dans de petites doses. Mais c'est absolument interdit si le patient a des troubles nerveux et mentaux.

    La médecine alternative ne peut être abordée qu'en complément du traitement principal, afin d'atténuer les symptômes et de maintenir l'état général du corps. Les remèdes populaires normalisent avec succès la pression artérielle et le tonus vasculaire. L'hirudothérapie est efficace s'il y a des troubles athéromateux dans les vaisseaux.

    Complications possibles et pronostic

    Les patients sous-estiment souvent la menace qui pèse sur leur vie, qui est une malformation vasculaire. Le refus d'une intervention chirurgicale peut entraîner des saignements dans le cerveau, une perte des fonctions cognitives et d'autres fonctions cérébrales importantes, ainsi que la mort. L'incertitude des symptômes et l'imprévisibilité de l'exacerbation de la maladie compliquent la situation. Avec une augmentation persistante des vaisseaux sanguins, les manifestations de la pathologie augmentent, il y a un risque d'hémorragie.

    La maladie peut s'aggraver sous l'effet du stress, d'un traumatisme ou d'une grossesse. En pathologie, la possibilité de rupture de vaisseaux anormaux en raison de leur expansion dans la zone de confluence artérioveineuse augmente. Pour les bébés, les anévrismes sont plutôt rares.

    Si les manifestations de la maladie sont absentes, appliquez un médicament. Dans les cas aigus, le patient doit être opéré de toute urgence, car il y a 80% de chance de mourir du fait d'un saignement intracérébral.

    Il existe également un risque de dysfonctionnement cérébral dû à un AVC hémorragique, ischémique, au rétrécissement de la lumière du cerveau, à la probabilité de perte de la vision, à l’ouïe, à la perte de la capacité de se servir au quotidien, à la paralysie, aux troubles digestifs. Tout cela conduit à un handicap. Dans les cas les plus graves, la mort est possible.

    Lors de la prévision du résultat, prendre en compte le moment du diagnostic de la maladie, le traitement correct et complet. Dans l'enfance, l'anomalie peut croître rapidement et il est difficile de résister à la résection.

    Le traitement dans ce cas vise à prévenir les lésions répétées sous la forme de saignements. Si la pathologie se déroulait sans manifestations évidentes avant le cinquantième anniversaire, une guérison complète est possible, tout en préservant toutes les fonctions du corps. La maladie ne se reproduit pas s'il est possible d'exciser complètement les vaisseaux malades. Si, pour une raison quelconque, cela est difficile, la maladie reviendra.

    Prévention des complications

    La malformation artérioveineuse est une maladie assez grave. Pour réduire le risque de rupture et de saignement de MAV, les médecins recommandent aux patients de respecter les règles suivantes:

    • ne pas soulever de poids, ne pas trop forcer physiquement;
    • apprendre à surmonter le stress, ne pas s'inquiéter, se détendre;
    • maintenir la pression artérielle à un niveau normal. Prenez des agents hypotenseurs, sélectionnés par un médecin, dès les premiers symptômes de l'hypertension: céphalées, léthargie, engourdissement des doigts, bouffées de chaleur de la peau sur le visage, hyperthermie;
    • ajustez le menu en ajoutant plus d'huiles végétales, de fromages, de noix, de choucroute et de fruits de mer;
    • renoncez aux cigarettes et à l'alcool.

    Quelle est la malformation vasculaire du cerveau?

    Le terme "malformation" désigne toute anomalie du développement entraînant des modifications physiques de la structure ou du fonctionnement de l'organe et de ses tissus. La maladie peut être congénitale ou acquise. La malformation des vaisseaux cérébraux se manifeste souvent chez les patients âgés de 10 à 30 ans. La maladie réside dans la mauvaise connexion des veines cérébrales, des artères et des petits capillaires. Les principaux symptômes de la maladie sont des céphalées lancinantes pouvant parfois entraîner des convulsions.

    Les causes

    Les malformations vasculaires du cerveau sont rares. Il y a 19 cas de pathologie pour 100 000 personnes. La cause de son apparition est encore inconnue. On suppose que les lésions et les défauts du fœtus sur le fœtus ont un impact négatif sur la structure des vaisseaux sanguins.

    Les experts identifient deux principaux groupes à risque:

    1. Sexe masculin (la maladie survient le plus souvent chez l'homme).
    2. Mutations génétiques.

    Ce problème reste inexploré jusqu’à la fin et diverses hypothèses sur la nature de son origine apparaissent. Certains experts parlent des facteurs négatifs auxquels la future mère a été exposée pendant la grossesse (alcool, drogues, tabagisme, consommation de drogues illicites, maladies chroniques). Cette hypothèse repose sur le fait que la structure des vaisseaux cérébraux fœtaux est finalement formée à la vingtième semaine de gestation. Jusqu'à ce moment, tout en restant vulnérable, elle est sujette aux déformations lorsque des facteurs négatifs apparaissent.

    Types et mécanisme de développement de malformations

    En règle générale, une malformation vasculaire cérébrale se produit lorsque les artères et les veines situées à l'arrière des hémisphères sont affectées, mais la formation d'une pathologie dans une autre partie de celle-ci est possible. Plus le nœud pathologique est large et profond, plus les symptômes neurologiques sont prononcés.

    La pathologie est divisée en fonction de quels vaisseaux sont affectés:

    • Avec une connexion anormale des veines, une malformation veineuse des vaisseaux cérébraux se forme.
    • Si le problème réside dans les artères qui se transforment directement dans les veines, il s'agit alors d'une malformation artério-veineuse du cerveau (MAV), qui est le plus souvent constatée.

    Dans le cas de la pathologie de la MAV, les vaisseaux minces reliant les veines aux artères se tordent et se croisent, formant un entrelacs vasculaire. Dans ce plexus, il n’ya pas de paroi protectrice constituée de capillaires, ce qui accélère considérablement le flux sanguin dans la zone pathologique. En conséquence, les parois artérielles hypertrophient et se dilatent et le sang artériel pénètre dans les veines. Dans le même temps, le débit cardiaque augmente de manière significative, entraînant une charge significative sur les veines. Les veines deviennent volumineuses, constamment palpitantes et tendues.

    Les tissus retiennent le sang et les nutriments, dérobant les neurones. En raison de la famine forcée, les fonctions des cellules cérébrales et les processus métaboliques sont perturbés. Les malformations formées sont assez vulnérables, car leurs vaisseaux sont en tension constante, ce qui est dangereux par leur rupture soudaine et la survenue d'une hémorragie.

    Les changements artérioveineux sont:

    Comment se manifeste la maladie

    La taille de la malformation peut être très différente: petite, moyenne, grande. Les plus grands foyers sont capables de provoquer des hémorragies massives et des crises d'épilepsie. Si la zone touchée est petite, alors, dans de tels cas, la maladie ne se fait pas sentir longtemps et est détectée par hasard lors du diagnostic d'autres affections. Les manifestations les plus prononcées de la pathologie se produisent souvent après des blessures à la tête, un stress, pendant la grossesse.

    Selon le tableau clinique, il y a:

    • Nature torpide du flux, accompagnée de maux de tête, maux de tête, nausées. Des symptômes similaires sont inhérents à de nombreuses maladies, il est donc impossible de suspecter une pathologie. Le foyer de l'imbrication se situe généralement dans les couches corticales du cerveau et simule l'oncologie par des signes.
    • Caractère hémorragique. Il survient chez 70% des victimes. Si l'hémorragie est petite, les symptômes exprimés ne seront pas perceptibles. En cas d'hémorragie étendue, les centres vitaux du cerveau sont touchés. Avec les modifications dystrophiques des artères et leur rupture ultérieure, un AVC est lié. En conséquence, la victime peut avoir: altération de la parole, vision, audition, problèmes de coordination. Dans le pire des cas, le patient sera fatal.
    • Caractère neurologique avec des lésions de la moelle épinière. Se manifestent par des douleurs dans le dos et dans le bas du dos dues au fait que, lorsqu’elles se dilatent, les vaisseaux pincent les racines nerveuses, après quoi un engourdissement des extrémités et une sensibilité cutanée altérée se joignent au syndrome douloureux.

    Les symptômes de malformations vasculaires ont leurs propres caractéristiques et se manifestent dans:

    • Attaques de maux de tête.
    • Convulsions avec altération de la conscience.
    • Faiblesse musculaire.
    • Parésie des membres.
    • Violation de la durabilité.
    • Perte de vision (généralement avec la croissance du plexus choroïde dans le lobe frontal).
    • Problèmes d'élocution.

    Si une malformation est constatée chez les personnes âgées, elle ne progresse souvent plus.

    Diagnostic de la maladie

    Si vous soupçonnez une maladie vasculaire du cerveau ou de la moelle épinière, un neurologue orientera le patient vers un diagnostic lui permettant de déterminer l'emplacement du foyer, sa taille et les modifications caractéristiques des vaisseaux. Les méthodes de diagnostic courantes sont:

    • Imagerie par résonance magnétique. Montre exactement où les changements ont eu lieu.
    • Tomographie par ordinateur. Permet aux médecins d'identifier le foyer de la maladie.
    • Angiographie des vaisseaux avec contraste. Aide à identifier les navires entrelacés.
    • Numérisation recto verso. Enregistre la vitesse du flux sanguin dans les vaisseaux et aide à retrouver rapidement la zone pathologique.

    Les patients doivent être dirigés vers:

    • Tests sanguins et urinaires généraux.
    • Biochimie du sang.
    • Coagulogramme.
    • Échoencéphalogramme.

    Une consultation ophtalmologique est également requise.

    Traitement de la maladie

    La méthode de choix des mesures thérapeutiques dépend entièrement de la localisation, de la gravité des symptômes, du type de pathologiste, des caractéristiques individuelles du patient. Si une personne est très inquiète au sujet des maux de tête, prescrivez des médicaments symptomatiques (analgésiques). Pour les crises convulsives, le traitement anticonvulsivant est choisi pour éviter l'œdème cérébral et la mort des cellules nerveuses.

    Il existe des cas où il suffit que les patients soient surveillés en permanence par un médecin et prennent les médicaments prescrits qui réduisent le risque de rupture du plexus choroïde. Mais cette méthode de traitement n'est utilisée qu'en l'absence de symptômes prononcés et de plaintes du patient.

    Dans d'autres cas, les foyers pathologiques sont éliminés et les parois vasculaires des vaisseaux anormalement accumulés sont soudées afin de ne pas perturber le flux sanguin général et de normaliser la circulation sanguine du cerveau. Quelles méthodes chirurgicales utiliser, ce sont les médecins qui décident. Appliqué à:

    • La résection chirurgicale, est l'une des méthodes efficaces de traitement des malformations. Il s'agit d'une procédure neurochirurgicale complexe qui nécessite une formation spéciale. Si le plexus choroïde n'est pas profond et que sa taille est petite, cette méthode est la meilleure. Si la pathologie est dans les parties profondes du cerveau, il est recommandé d'utiliser d'autres techniques.
    • Embolisation Il est montré avec la mise en place profonde de vaisseaux anormaux et une grande taille de la tumeur. Le traitement des malformations avec cette méthode consiste à introduire dans le vaisseau une substance spéciale qui bloque le flux sanguin et favorise l’adhérence des parois des artères et des veines endommagées. Souvent, l’embolisation est réalisée avant la chirurgie.
    • Irradiation radiochirurgicale des protons. Détruit les vaisseaux endommagés et contribue à l'élimination complète des malformations. Cette opération est réalisée sans l'utilisation d'un couteau chirurgical, ce qui vous permet d'éviter les complications et les infections du patient. Ce type de chirurgie est montré avec de petites malformations et sa localisation profonde. Les navires recevant une dose de rayonnement meurent progressivement et le flux de sang qui les traverse cesse.

    Qu'est-ce que des malformations dangereuses

    Parmi les complications probables de la maladie figurent:

    • La possibilité de rupture d'une malformation veineuse artérielle, suivie d'un saignement en raison d'un amincissement des parois vasculaires. La circulation sanguine avec facultés affaiblies augmente la charge sur les murs affaiblis. En raison d'une augmentation de la pression, un AVC hémorragique se produit. Un tel patient doit être conduit d'urgence à l'hôpital, où une assistance qualifiée lui sera fournie.
    • Le manque d'oxygène dans les tissus cérébraux en raison d'une circulation sanguine altérée conduit à leur mort progressive, puis à un infarctus cérébral. Les symptômes terribles du processus pathologique sont une perte de mémoire, une vision floue, des problèmes d'élocution.
    • Paralysie Cela peut se produire lors de la compression du gros plexus choroïde de la moelle épinière.

    Pour éviter le développement de complications, il est impossible de retarder le traitement. Les patients doivent utiliser toutes les méthodes de traitement de la malformation artério-veineuse proposées par les experts. Il ne faut pas oublier qu'une hémorragie cérébrale entraîne une invalidité ou la mort du patient.

    Prévention des complications

    Les experts recommandent à leurs patients de ne pas négliger les mesures préventives visant à prévenir d'éventuelles complications. Devrait:

    • Exclure les lourdes charges physiques nécessitant une levée de poids.
    • Évitez les situations stressantes, les efforts excessifs, les troubles forts.
    • Surveillez constamment la pression et évitez sa forte augmentation. Si une personne sent que la pression augmente (céphalées, somnolence, doigts engourdis, visage rouge, température augmentée), vous devez prendre le médicament antihypertenseur que le médecin vous a prescrit.
    • Inclure dans le régime alimentaire des aliments contenant de grandes quantités de sodium (beurre, fromages à pâte dure et à pâte molle, noix, choucroute, fruits de mer).
    • Abandonner les addictions et boire de l'alcool.

    Un traitement opportun et compétent avec résection de la spirale vasculaire donne au patient une chance de se rétablir complètement. Les technologies médicales modernes permettent de détecter la maladie à ses débuts et fournissent au patient une assistance qualifiée.

    Auteur de l'article: Shmelev Andrey Sergeevich

    Neurologue, réflexologue, diagnosticien fonctionnel

    Malformation artérioveineuse

    La malformation artérioveineuse est une anomalie vasculaire cérébrale du développement. Il se caractérise par la formation d'un serpentin vasculaire dans certaines zones du cerveau ou de la moelle épinière, constitué d'artères et de veines se connectant directement les unes aux autres, c'est-à-dire sans la participation d'un réseau capillaire.

    La maladie survient à une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y étant plus susceptibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais il débute parfois après 50 ans.

    Le principal danger des malformations artério-veineuses est le risque d'hémorragie intracrânienne pouvant entraîner la mort ou entraîner une invalidité permanente.

    Causes et facteurs de risque

    La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale non héréditaire. Sa raison principale est les facteurs négatifs affectant le processus de ponte et le développement du réseau vasculaire (au premier trimestre de la grossesse):

    • infections intra-utérines;
    • certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
    • l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
    • tabagisme, alcoolisme, toxicomanie;
    • exposition aux rayonnements ionisants;
    • intoxication aux sels de métaux lourds.

    Les malformations artérioveineuses peuvent être localisées dans n’importe quelle partie du cerveau ou de la moelle épinière. Comme il n'y a pas de réseau capillaire dans de telles formations vasculaires, le sang est déchargé directement des artères dans les veines. Cela conduit au fait que la pression dans les veines augmente et que leur lumière se dilate. Les artères de cette pathologie ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Globalement, cela augmente le risque de rupture d'une malformation artério-veineuse dès l'apparition d'un saignement menaçant le pronostic vital.

    Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artérioveineuse, un patient sur dix meurt.

    Le rejet direct de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires entraîne des troubles respiratoires et métaboliques dans le tissu cérébral lors de la localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.

    Formes de la maladie

    Les malformations artérioveineuses sont classées par taille, localisation, activité hémodynamique.

    1. Surface. Le processus pathologique se déroule dans le cortex cérébral ou dans la couche de substance blanche située juste en dessous.
    2. Profond Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la région des convolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.

    Selon le diamètre de la bobine:

    • maigre (moins de 1 cm);
    • petit (1 à 2 cm);
    • moyen (de 2 à 4 cm);
    • grand (4 à 6 cm);
    • géant (plus de 6 cm).

    Selon les caractéristiques de l'hémodynamique, les malformations artérioveineuses sont actives et inactives.

    Les formations vasculaires actives sont facilement détectées par l'angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistules et mixtes.

    Les malformations inactives incluent:

    • certains types de cavernes;
    • malformations capillaires;
    • malformations veineuses.

    Les symptômes

    La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est retrouvée par hasard, lors de l'examen, pour une autre raison.

    Avec une quantité importante de formation vasculaire pathologique, il exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit au développement de symptômes cérébraux:

    • éclat de mal de tête;
    • nausée, vomissement;
    • faiblesse générale, handicap.

    Dans certains cas, dans le tableau clinique des malformations artério-veineuses, des symptômes focaux associés à une insuffisance de l'apport sanguin à une certaine partie du cerveau peuvent apparaître.

    Lorsque l'emplacement de la malformation dans le lobe frontal du patient est caractérisé par:

    • aphasie motrice;
    • intelligence réduite;
    • proboscis réflexe;
    • démarche incertaine;
    • crises convulsives.

    Lorsque la localisation cérébelleuse:

    • hypotonie musculaire;
    • nystagmus horizontal à grande échelle;
    • démarche chancelante;
    • manque de coordination des mouvements.

    Avec localisation temporelle:

    • crises convulsives;
    • rétrécissement des champs visuels jusqu'à la perte complète;
    • aphasie sensorielle.

    Avec localisation à la base du cerveau:

    • la paralysie;
    • déficience visuelle jusqu’à la cécité complète d’un ou des deux yeux;
    • strabisme;
    • difficulté à déplacer les yeux.

    La malformation artérioveineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des membres, une violation de tous les types de sensibilité dans les membres.

    Lorsqu'une malformation est rompue, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, entraînant leur mort.

    Le risque de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une fois une hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente de 3 à 4 fois.

    Signes de rupture de malformations et d'hémorragies cérébrales:

    • mal de tête soudain d'intensité élevée;
    • photophobie, déficience visuelle;
    • troubles de la parole;
    • nausée, vomissements répétés et peu fiables;
    • la paralysie;
    • perte de conscience;
    • crises convulsives.

    Une rupture d'une malformation artério-veineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.

    Diagnostics

    Un examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques d'une lésion vertébrale ou cérébrale, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.

    Traitement

    La chirurgie est le seul moyen d’éliminer les malformations artério-veineuses et de prévenir ainsi le développement de complications.

    Si la malformation se situe en dehors de la zone fonctionnellement significative et que son volume n’excède pas 100 ml, elle est éliminée par la méthode ouverte classique. Après la trépanation du crâne, le chirurgien ligature le système vasculaire du serpentin vasculaire, puis le retire et le retire.

    Lorsque les malformations artério-veineuses sont localisées dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones importantes du point de vue fonctionnel, il peut être difficile de les éliminer transcranalement. Dans ces cas, la méthode radiochirurgicale est privilégiée. Ses principaux inconvénients sont:

    • la longue période nécessaire à l’oblitération des vaisseaux malformés;
    • faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires, dont le diamètre dépasse 3 cm;
    • la nécessité d'effectuer des séances d'exposition répétées.

    Un autre moyen de supprimer les malformations artério-veineuses est l’embolisation endovasculaire par rayons X de l’artère alimentaire. Cette méthode ne peut être appliquée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement progressif et d'une faible efficacité. Comme le montrent les statistiques, l’embolisation endovasculaire ne permet de réaliser une embolisation complète des vaisseaux de la malformation que dans 30 à 50% des cas.

    Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artérioveineuses. Par exemple, lorsque leur taille est significative, une embolisation endovasculaire par rayons X est d'abord utilisée et, après réduction de la taille du conglomérat vasculaire, un retrait transcrânien est effectué.

    Complications possibles et conséquences

    Les complications les plus dangereuses des malformations cérébrales artérioveineuses:

    • hémorragie cérébrale ou de la moelle épinière;
    • le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
    • issue fatale.
    La chirurgie est le seul moyen d’éliminer les malformations artério-veineuses et de prévenir ainsi le développement de complications.

    Prévisions

    Le risque de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une fois une hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente de 3 à 4 fois.

    Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artérioveineuse, un patient sur dix meurt.

    Prévention

    Les malformations artérioveineuses sont une anomalie du développement vasculaire intra-utérin. Par conséquent, il n’existe aucune mesure préventive permettant de prévenir son développement de manière ciblée.

    Vidéos YouTube liées à l'article:

    Éducation: diplômé de l’Institut médical de l’État de Tachkent en médecine en 1991. A pris à plusieurs reprises des cours de formation avancée.

    Expérience professionnelle: anesthésiste-réanimateur du complexe de maternité en milieu urbain, réanimateur du département d'hémodialyse.

    L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!

    Le premier vibrateur a été inventé au 19ème siècle. Il travaillait sur une machine à vapeur et était destiné à traiter l'hystérie féminine.

    La maladie la plus rare est la maladie de Kourou. Seuls les représentants de la tribu Fur de Nouvelle-Guinée sont malades. Le patient meurt de rire. On pense que la cause de la maladie est de manger le cerveau humain.

    Les personnes qui ont l'habitude de prendre leur petit-déjeuner régulièrement risquent beaucoup moins d'être obèses.

    Afin de dire même les mots les plus courts et les plus simples, nous allons utiliser 72 muscles.

    Des millions de bactéries naissent, vivent et meurent dans nos intestins. Ils ne peuvent être vus qu’avec une forte augmentation, mais s’ils se rejoignent, ils tiendront dans une tasse de café ordinaire.

    Auparavant, le bâillement enrichissait le corps en oxygène. Cependant, cette opinion a été réfutée. Les scientifiques ont prouvé qu'avec un bâillement, une personne refroidit le cerveau et améliore ses performances.

    L'estomac d'une personne supporte bien les objets étrangers et sans intervention médicale. On sait que le suc gastrique peut même dissoudre des pièces de monnaie.

    Au Royaume-Uni, il existe une loi selon laquelle un chirurgien peut refuser d'opérer un patient s'il fume ou est en surpoids. Une personne doit abandonner ses mauvaises habitudes et peut-être n'aura-t-elle pas besoin d'une intervention chirurgicale.

    Si votre foie avait cessé de fonctionner, la mort serait survenue dans les 24 heures.

    De nombreux médicaments commercialisés initialement en tant que médicaments. L’héroïne, par exemple, a été à l’origine commercialisée comme remède contre la toux des bébés. Les médecins recommandaient la cocaïne comme anesthésie et comme moyen d'augmenter l'endurance.

    Il existe des syndromes médicaux très curieux, tels que l'ingestion obsessionnelle d'objets. 2500 objets étrangers ont été retrouvés dans l'estomac d'un patient atteint de cette maladie.

    Aux États-Unis, les médicaments contre les allergies dépensent plus de 500 millions de dollars par an. Croyez-vous toujours qu’un moyen de vaincre enfin l’allergie sera trouvé?

    Pendant les éternuements, notre corps cesse complètement de fonctionner. Même le coeur s'arrête.

    Une personne instruite est moins sujette aux maladies du cerveau. L'activité intellectuelle contribue à la formation de tissu supplémentaire, compensant ainsi la maladie.

    Selon les statistiques, le lundi, le risque de blessure au dos augmente de 25% et le risque de crise cardiaque - de 33%. Sois prudent.

    La myopie (myopia) est une anomalie de la réfraction, focalisant l'image des objets situés devant la rétine, à la suite de quoi une personne voit bien, mais mal.

    Vous Aimez Sur L'Épilepsie